-
彭战医师 北京安贞医院 结构性心脏病外科中心 2022年美国心脏病学会/美国心脏协会（ACC/AHA）发布了《主动脉疾病诊断和管理指南》，为临床医生在主动脉相关疾病的诊断、筛查、药物治疗、手术治疗和长期监测方面提供了指导意见，我们将目前患友较为关注的主动脉瓣二瓣化畸形的指南推荐内容的要点详情整理如下，供各位患友参考。 主动脉瓣二瓣化畸形主动脉瓣二瓣化畸形是指主动脉瓣先天性只有两个瓣膜，是最常见的先天性主动脉瓣狭窄畸形，在人群中的发生率约为1%，男女比例为2～3:1，一般为偶发性，但也可能是常染色体显性遗传。正常的主动脉瓣共有三个瓣膜。心脏收缩时，三个瓣膜同时打开，血液由左心室进入主动脉；心脏舒张时，三个瓣膜协同关闭，防止血液从主动脉返流入左心室。而主动脉瓣二瓣化加上长期受到血流的不断冲击可导致瓣叶增厚、形态异常和瓣叶黏液样变性等病理改变，最终导致主动脉瓣功能障碍，存在感染性心内膜炎的风险。另外，主动脉瓣二瓣化畸形患者常可合并有主动脉扩张或动脉瘤影响到主动脉根部或升主动脉。 2022年ACC/AHA版本主动脉瓣二瓣化畸形更新要点：（推荐等级：Ⅰ类推荐＞Ⅱa类推荐＞Ⅱb类推荐＞Ⅲ类推荐） 要点1、在主动脉瓣二瓣化畸形患者中，要进行心脏彩超检查，来评估心脏的瓣膜形态和功能，同时可以测量主动脉根部和升主动脉的直径，探查是否合并主动脉缩窄及其他相关心血管先天性畸形。 Ⅰ类推荐 要点2、在主动脉瓣二瓣化畸形患者中，首选进行心脏彩超，如果心脏彩超不能准确或完整显示主动脉根部和/或升主动脉的直径和形态时，推荐进一步CT或MRI来检查胸主动脉情况。 Ⅰ类推荐 要点3、在主动脉瓣二瓣化畸形患者中，若合并Loeys-Dietz综合征等遗传相关疾病典型特征，推荐对患者进行医学遗传学的相关检查。 Ⅰ类推荐 要点4、对于主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉根部或升主动脉扩张的患者，推荐所有一级亲属进行体检，帮助明确是否也存在主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉根部和升主动脉扩张的病变，如果心脏彩超不能完全评估主动脉根部或升主动脉的直径和形态，则需要进一步CT或MRI检查胸主动脉。 Ⅰ类推荐 要点5、对主动脉瓣二瓣化畸形患者，但是不合并主动脉根部或升主动脉扩张的患者，一级亲属也建议进行心脏彩超检查来评估是否存在主动脉瓣二瓣化畸形等异常情况。Ⅱa类推荐 要点6、对于接受单纯主动脉瓣修复或置换手术，手术时主动脉根部和/或升主动脉直径未达到干预标准，但是直径≥4.0cm的患者，推荐术后根据主动脉直径和扩张速率，应用心脏彩超、CT或MRI对主动脉根部和升主动脉的情况进行终身影像监测。Ⅰ类推荐 要点7、对于主动脉根部和/或升主动脉直径≥4.0cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者，推荐根据主动脉直径和扩张速率，应用心脏彩超、CT或MRI对主动脉根部和升主动脉的情况进行终身影像监测。Ⅰ类推荐 要点8、对于主动脉根部和/或升主动脉直径≥5.5cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者，推荐直接进行主动脉根部和/或升主动脉置换外科手术。 Ⅰ类推荐 要点9、对于主动脉根部或升主动脉横截面积(cm2)/患者身高(m)比例≥10cm2/m，患者的主动脉扩张已经比较严重，由经验丰富的多学科主动脉团队的外科医生进行主动脉根部和/或升主动脉置换手术是合理的。Ⅱa类推荐 要点10、对于主动脉根部或升主动脉直径介于5.0-5.4cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者，若有主动脉夹层危险因素，由经验丰富的多学科主动脉团队的外科医生进行主动脉根部和/或升主动脉置换手术是合理的。 Ⅱa类推荐 要点11、对于正在实施主动脉瓣修复或置换手术，且主动脉根部或升主动脉直径≥4.5cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者，同期由经验丰富的多学科主动脉团队的外科医生进行主动脉根部和/或升主动脉置换手术是合理的。Ⅱa类推荐2022年12月29日
753
0
5
-
2022年12月03日78
0
1
-
2022年08月17日141
0
0
-
朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 哈喽，大家好，呃，很多家长问我主动脉办二方化机型该怎么办，就着这个吧，再给大家讲一讲，其实主办瓣二八畸形啊，你说有特殊吧也不特殊，说复杂吧也不复杂，就说正常的主办瓣啊，是三个半月，有些孩子啊，出生以后啊是两个半月，就说如果从功能上讲，你不管两个半，不管三个半，他只要能用那就OK，能开能闭就OK了，但是有些二瓣化机型啊，它像鱼嘴一样，有些时候打不开造成了狭窄，有时候引起了关不上，造成瓣膜反流，但是不管怎么样，就说统一来说，主动脉二瓣化畸形狭窄，只要压差不大，一般三十四十以下都都OK，不用管它关闭不全，只要没有中大量的反流那就OK，少量反流都能接受，但是如果要是狭窄很严重，那可能得早点干预，如果狭窄不中，那可以观察反流，只要没有大量反流也可以观察的，但是二漫化机型啊，游戏游。 其实就是早期啊，没有任何症状，但是由于它的结构功能的问题，就是说可能由于某方面的原原因，到现在都不知道，都是猜测它也许就是说使用频繁可能加速退化，五断瓣阿尔法机器容易钙化，但是钙化的时间一般都是40年50年以后了，所以家长也不用紧张，呃，你说以后有没有问题，咱咱们谁知道谁谁也不好说，反而孩子小，只要功能正常，结果2022年05月21日464
0
5
-
程蕾蕾主任医师 上海中山医院 心脏超声诊断科 大家好，我是复旦大学附属中山医院的陈丽李医生，今天我有一个病人啊，男，32岁啊，小王，小王呢，是他太太陪他一起来看病的啊，那么他这个小伙子看上去就是比较惊慌失措，他说，啊，陈医生，我呢，其实没有任何的不舒服，但是这次，呃，去体检发现有些天气二夜是主动脉瓣畸形，医生讲啊，人家心脏里的这扇门有三扇，我只有两扇，这可怎么办？我呢，看了他的病史资料，就跟他讲啊，小王先天性二叶是主动瓣畸形啊，其实还蛮多的，你不用太担心，为啥呢？因为你的主动脉瓣啊，虽然长得跟别人不一样，但是现在你这扇门既关得上又打得开，不要紧，主动脉瓣呢，是我们重要的一组心脏瓣膜，呃，正常人呢，他是有三扇啊，就像我们，呃，宇宙飞船当中，他那个太空门一样的，他是三扇，呃，也有一些人呢，他是两扇，如果发现了有先天性二叶式主动半畸形，我们呢，会对他的这个瓣膜的形态进行屏幕，呃，主要呢，是看他有没有狭窄和关闭不全，如果这扇门没有明显的狭。 或者是关闭不全，一般推荐呢，每年来复查一次，心脏超声啊，还有其他的一些指标就可以了，而如果发生了明显的病变，也就是说如果这扇门他打不开，又关不上了，这时候呢，就考虑可能要手术治疗，医学术语太难懂，2021年11月17日802
0
3
-
樊红光主任医师 阜外医院 血管中心三病区 大家好，上两期视频。 都讲了主动脉瓣的二瓣化畸形的。 呃，病因啊，遗传因素。 啊，发病的机制。 呃，还有大体上怎么治疗，这次呢，主要说一下。 一些手术方式。 呃，二瓣化畸形的手术方式呢，大体可以分为四大类。 第一大类呢，就是单纯的患唇瓣瓣。 第二大类就是患主动脉瓣加升主动脉替换，这个叫胃手术。 为此，是以国外的一个巴克大夫这个名字来命名的。 第三种呢，就是。 连做一个主动脉根部的替换，连主动脉的根部跟主动脉瓣一起换掉。 这个叫奔头手术，也是国外的一个外科大夫的名字命名的。 第四大类呢，叫David的手术。 戴维的手术呢，就是换一段升主动脉。 生活中的根部。 在患者生动脉根部的同时。 不患主动脉瓣，保留主动脉瓣，但是呢，同时做主动脉瓣的修复。 啊，这种呢，这种手术呢。 也是以这个戴维的这个外科大夫的一个名字来命名的，下面分别说一下什么叫。 呃，单纯的换瓣就不说了，就是解释一下什么叫胃手术，胃次手术，就是。 生动脉替换加主动脉瓣替换。 嗯，这个手术呢，相对来讲就是简单一些。 啊，因为它减在哪里呢，它2021年05月17日1232
2
14
-
樊红光主任医师 阜外医院 血管中心三病区 大家好，上一期视频做了主动脉瓣二瓣化畸形的病因、发病机理。 遗传因素。 这次呢，我们来说一下。 主动脉瓣二瓣化畸形治疗问题，那一旦发现了主动脉瓣二瓣化畸形该怎么处理？一般来讲呢？ 诊断二，瓣化畸形刚上期说了，它合一般合并两个问题，一个是主动脉瓣的问题，另外一个是生主动脉扩张的问题。 所以说我们先说主动脉瓣，如果主动脉瓣是一个重度的狭窄或者关闭不全的话。 那么这时候就应该考虑手术，为什么呢？尤其是重度的狭窄。 他一旦发现以后，或者出现症状以后，往往会进展比较快。 如果说你拖的时间太长的话，会引起。 他会。 就是快速进展性的重度狭窄变成极重度狭窄，引起猝死。 所以说如果主动的办。 呃，出现重度狭窄以后，应该尽快的做手术。 嗯。 尤其是出现比较明显的症状，什么症状呢？比如说胸痛。 胸闷，活动胸闷。 晕厥，眼前发黑，晕倒。 这种情况应该尽快的处理啊，这是比较危险。 这是怎么办的事情？ 另外说一下生主动脉扩张的这个这一块。 那么生动扩中动脉扩张呢，呃，如果它大于它的直径大于4.5。 4.5公分的话。 那么如果2021年05月17日995
0
12
-
朱鹏副主任医师 南方医科大学南方医院 心血管外科 最近出门诊，随着新冠疫情的平稳，复工复产逐渐加速，体检中心又人流涌动。很多人又开始行体检。部分朋友拿着体检单找到我们，说：医生，我平常挺好的，没感觉有啥异常，为啥你们医院体检超声说 我主动脉瓣有问题，这是啥问题，需要治疗吗？耽误我干活吗？好，我今天讲一讲有关主动脉瓣二瓣化从统计学上来讲，主动脉瓣二瓣化是最常见的先天性心脏病，因为它的发生率太多了，尤其是亚洲人，外国人这种畸形还比较少。那么首先谈谈，什么叫做主动脉瓣。主动脉瓣位于左心室流出道与升主动脉之间，就是心脏的阀门，它负责心脏的血只能朝向升主动脉，正常情况下它应该由三个瓣叶组成。三个瓣叶分别叫做，左冠瓣、右冠瓣和无冠瓣。很多医生都称它为类似 奔驰的标志。那么如果这三个分裂的瓣叶中的二个在胚胎发育过程中出现融合，好好的三个瓣叶就是呈 二个瓣叶，它有几种融合方式那么这样的瓣叶，它的功能会不会受到影响呢答案是肯定的，之所以主动脉瓣大部分人都是三个瓣叶，这是人类在自然界能过长期存在的结果，这种结构是最符合心脏主动瓣这个结构血流需要，如果只有二个瓣叶，血流通过这个地方的形态和速度都会发生明显的改变。目前研究认为，一般情况下人类瓣膜都会随着年龄的增加而出现退化。就像人岁数大了头发会慢慢变白一样，年龄增加，全身器官都会逐渐蜕化。一般情况下三瓣叶的主动脉瓣瓣叶会在步入老年后开始随着其他器官衰退而衰退。但是如何是二瓣化，它就会把这种退化过程提前，根据研究认为国人一般会在35岁-45岁范围内出现逐渐退化。就像一份工作，本来设计是三个人一起做。但是，现在只安排二个人干这个活，这二个人工作量太大，刚开始还能受得了，长时间肯定受不了。那么是不是发现二瓣化就要治疗或者手术原则上也是没有必要的，很多人一辈子也没有什么问题如果瓣膜本身没有出现狭窄或者关闭不全的问题，只是呈二瓣化，完全没有必要去过度治疗，只需要定期检查，35岁以前每年检查一次，35岁以后每半年检查一次。至需要做超声心动图，对人体无创又安全，性价比最高。即使出现轻度病变也不需要处理，密切观察就可以。定期超声检查就可以。病变至中度或者以上，才需要接受药物治疗或者手术治疗。目前开展体检的机构非常多，检查的项目非常复杂，如果出现阳性结果，请至正规医院接受专科医生进行解答，避免出现不必要的烦恼。主动脉瓣二瓣化并不可怕，可怕的是发现了，没有接受正确的指导，出现误诊和错诊。2020年04月06日10325
0
5
-
贾一新主任医师 北京安贞医院 心脏瓣膜外科中心 主动脉二叶畸形是最常见的成人先天性心脏畸形之一。其在人群中的发生率可能达到1~2%。即便存在二叶畸形，也有很多人并未发病一直到终老。但很多人在35岁~55岁左右，发生主动脉瓣狭窄和/或关闭不全，继而产生胸闷、胸痛、头晕等症状，而身体检查也发现心脏扩大、劳损，甚至升主动脉扩张而需要进行瓣膜加血管置换的手术。作者也曾接诊过50岁男性，第一次就诊诊断主动脉二叶畸形，但因心脏极度扩大，心功能重度减退而直接接受了心脏移植手术。但多数发病的二叶畸形的患者需要接受主动脉瓣手术。 目前主动脉瓣病变的手术方式最主要的还是人工瓣膜置换。高龄、危重，不能耐受开胸的患者可以选择介入瓣膜置换，但远期效果尚待验证，且二叶畸形的采用介入瓣膜置换技术仍存在技术缺陷。开胸主动脉瓣膜置换术有两种人工瓣膜可以选择：机械瓣和生物瓣。两种瓣膜各有优缺点：机械瓣耐久但须终生口服抗凝药，有出血和血栓栓塞风险；生物瓣不须吃抗凝药，但使用寿命有限，尤其在年轻人身体中衰败率很高，因而推荐应用到60岁以上患者。 而如前所述，二叶畸形发病很多都是青壮年，无论是选择机械瓣还是生物瓣均大大影响了生活质量，并且降低了生命预期。 因而，针对年轻的主动脉瓣二叶畸形患者，尤其是关闭不全病变的患者，还是应该尝试做修复手术。主动脉瓣因其结构问题较难进行修复，即便在世界范围内也较少施行。 近年来，基于年轻患者临床需求，以及TAVI技术相对于主动脉瓣置换技术的挑战，依托北京安贞医院北京市瓣膜外科诊疗中心，作者开始较多地进行了主动脉瓣修复手术。采用的主要技术要点融合了德国和美国几位专注于此的外科专家的经验，对主动脉的根部、窦部、窦管结合部，以及主动脉瓣叶均进行处理，从目前的短期效果看，基本解决了关闭不全，长期效果仍有待观察。 主动脉瓣修复手术为年轻患者提供了人工瓣膜置换之外的另一种选择，不需要口服药，无须担心人工瓣膜并发症，至少在近期内效果非常理想。2019年11月12日21183
2
10
-
张步升副主任医师 上海市胸科医院 心外科 二叶主动脉瓣畸形（Bicuspid aortic valve, BAV）是最常见的先天性心血管畸形，发病率在1-2%。BAV患者易于发生主动脉瓣狭窄、返流和动脉瘤。其中，大部分动脉瘤或返流患者需要在60岁之前进行手术治疗，通常是主动脉瓣机械瓣置换，伴/不伴主动脉置换。而常见并发症是抗凝治疗相关的血栓栓塞或出血并发症，且瓣膜相关的死亡率也是不容忽视的。传统观点认为，全部BAV本质都是约束性的，最终将变成狭窄，所以手术方式主要是主动脉瓣置换。而人工瓣膜存在多种并发症，例如栓塞，出血，结构衰败和人工瓣膜心内膜炎等，而且与死亡率增加相关。尽管自体肺动脉瓣在年轻患者是一种选择，但它在BAV合并返流患者，远期效果不佳。因而，瓣膜置换有明显的限制，尤其是在年轻患者中。在过去20年中，对于BAV患者，瓣膜修复已经变得越来越有吸引力。Miyahara S等报道，当BAV患者手术指征是返流或动脉瘤时，90%以上的患者是可以修复的。如果能够达到满意的修复效果，那么瓣膜相关并发症将极少发生。目前，修复术20年的效果已经报道，BAV修复后发展到狭窄的病例非常少见。在平均年龄47岁患者中，瓣膜修复效果明显优于瓣膜置换，不管是机械瓣还是生物瓣。近年来，上海市胸科医院主动脉瓣成形团队，积极吸取国外先进经验，勇于开拓，在国内率先开展主动脉瓣成形技术。目前已用瓣膜修复技术治疗BAV患者近100例，临床效果满意。患者术后心功能明显改善，并且避免了抗凝药物带来的并发症，因此该术式也受到广大患者的青睐。2019年06月23日6936
3
13
相关科普号
孙琦医生的科普号
孙琦 主任医师
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
心胸外科
5148粉丝17.6万阅读
朱耀斌医生的科普号
朱耀斌 主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院
小儿心外科
1.7万粉丝84.5万阅读
易蔚医生的科普号
易蔚 主任医师
西京医院
心脏大血管外科
1612粉丝8万阅读