-
郑铁主任医师 北京安贞医院 主动脉外科中心 主动脉瓣二叶畸形手术时机选择正常的主动脉瓣共有三个瓣膜。心脏收缩时，三个瓣膜同时打开，血液由左心室进入主动脉；心脏舒张时，三个瓣膜协同关闭，防止血液从主动脉返流入左心室。若主动脉瓣先天性只有两个瓣膜，称为主动脉瓣二瓣化畸形(Bicuspid Aortic Valve，BAV)。可能出生时即伴有主动脉瓣狭窄，或无狭窄，但由于瓣叶结构异常，长期受到血流的不断冲击，易引起瓣膜增厚、钙化、僵硬、纤维化，最终导致瓣膜狭窄。由于病变程度不同，临床表现和症状各异，主要表现为心悸、乏力、头晕，偶有晕厥和心绞痛症状。主动脉瓣轻度狭窄多无临床症状；部分中度狭窄可表现为活动量增大时胸闷、气短；重度狭窄常有胸痛、眩晕、晕厥和充血性心衰的症状；少部分重度狭窄患者剧烈活动后可发生猝死。婴幼儿一般症状常较轻，至青春期后方出现症状，特别是单纯主动脉瓣二瓣化者。部分在婴幼儿期发病者，一般称为“危重主动脉瓣狭窄”，表现为严重的充血性心力衰竭，呼吸困难急促，少尿及代谢性酸中毒。主动脉瓣二叶畸形是临床常见成年人先天畸形之一，是先天性心脏病最常见的形式，影响0.5-2%的人口。它包括不同的形态学表型，并诱发主动脉瓣膜症状（狭窄、返流，或两者都有），无论对瓣膜功能障碍严重程度都可能伴有不同扩张程度的主动脉瘤。本病在早期通常不会引起主动脉瓣口的严重病变，随着年龄增长瓣膜长期被冲击而受损，最终导致纤维化引起严重关闭不全，最终影响左心室收缩功能，并因心肌细胞纤维化而影响术后远期心功能的恢复。患者一旦心功能失代偿，发生充血性心力衰竭，则病情迅速恶化，并有猝死危险。所以当出现充血性心力衰竭、心绞痛、晕厥、感染性心内膜炎时应尽早手术.早期主动脉瓣钙化不明显，儿童主要干预手段为主动脉瓣球囊扩张成形术，大部分可获得较大的血流动力学改善，且危险性低。在成人，主动脉瓣置换是最常用的手术方法。但也有研究显示单纯关闭不全适宜行主动脉瓣成形术，其临床效果明显优于合并有主动脉瓣尖或交界增厚钙化者，可获得较满意的手术效果。大部分患者会发生升主动脉扩张，约5%患者可发生主动脉夹层，增加了手术难度。有资料显示约30%患者行主动脉瓣置换术后需行主动脉根部手术。大多外科医生认为在行主动脉瓣置换同时应对升主动脉加固或行升主动脉置换术。最新指南认为升主动脉直径>50mm或升主动脉直径>45mm而主动脉瓣需要处理的患者需行手术干预。当扩张位于瓣膜连合部上方时，可行升主动脉置换，或行升主动脉成形术，当扩张累及主动脉根部时可行Bentall手术。患者可根据自己的需要、症状以及检查结果，来院尽早诊治。2017年05月07日
21762
2
5
相关科普号
朱耀斌医生的科普号
朱耀斌 主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院
小儿心外科
1.7万粉丝84.7万阅读
谢涌泉医生的科普号
谢涌泉 主任医师
中国医学科学院阜外医院
结构性心脏病二病区
3184粉丝12.2万阅读
姜睿医生的科普号
姜睿 主任医师
中国医学科学院阜外医院
成人心外科七病区
6683粉丝8.5万阅读