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乔彤主任医师 南京鼓楼医院 血管外科 主动脉夹层起病突然，多数患者在起病后有明确短暂的发病过程，主要临床表现为剧烈疼痛、休克和压迫症状，少数患者在发病后由于出现心脏压塞、大量出血、恶性高血压、严重主动脉瓣返流及心肌、中枢神经和肾脏的持续性缺血等致命性并发症而迅速死亡。一、疼痛 疼痛为发病开始时最常见症状。85%以上的患者急性期可出现典型的突发的胸骨后剧烈疼痛，患者发病即刻表现为迅速到达高峰的剧烈疼痛，难以忍受，呈刀割或撕裂样尖锐性疼痛，有些疼痛随着心跳而加剧，有窒息感甚至频死的极度恐惧感。疼痛出现的部位多数在前胸部靠近胸骨并放射到肩背部特别是肩胛部，疼痛的扩展性是本病的特征之一，这是由于随夹层波及范围不同而延至头部、腹部、下肢、波及肾动脉时可引起相应部位的疼痛，如腹痛、腰背痛、下肢痛等。二、休克 有近50%的患者因剧烈疼痛可有休克、焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、皮肤湿冷、心跳加速，与一般休克不同的是血压常与休克表现并不平行，血压下降不明显，甚至不降或反而升高，这可能与肾动脉受累引起肾脏缺血或弓降主动脉受阻有关，引起血压的升高。血压下降明显多表明主动脉夹层向外破裂发生。三、高血压 主动脉夹层患者的血压升高以收缩压和平均压为主，其中收缩压是反映主动脉弹性和强硬度的一个重要指标。右上肢受主动脉夹层影响较小，可作为临床检测的标准血压。约80%的患者可有高血压，这可能与主动脉弓压力感受器受累释放儿茶酚胺或肾动脉阻塞引起肾缺血导致肾素-血管紧张素系统激活有关。四、破裂表现 主动脉夹层最常见的死亡原因是向管腔外破裂，破口常位于升主动脉且就在内膜撕裂处附近，最常引起心脏压塞。常出现失血性休克的表现，如面色苍白、四肢冰冷、大汗淋漓、极度烦躁以及血压下降。主动脉夹层可破入心包腔、做侧胸膜腔内引起心脏压塞或胸腔积血，也可破入食管、气管或腹腔出现休克、胸痛、晕厥、呼吸困难、心悸、呕血及咯血等表现。五、主动脉夹层压迫邻近器官或主动脉分支受累 1.循环系统 主动脉瓣膜关闭不全是Stanford A型主动脉夹层的重要特征，约出现于30%的主动脉夹层患者。引致主动脉瓣膜关闭不全的发病机制为：1) 夹层分离可使主动脉根部扩张，或使主动脉瓣膜移位，主动脉瓣尖下垂。2) 病变侵入主动脉根部，导致一枚或多枚瓣叶在窦管结合部分离，导致舒张期瓣叶脱垂。3) 裂口范围扩大，使撕裂皮瓣失去支撑而垂入左心室流出道内。 夹层累及冠状动脉开口时，可出现心肌缺血和心绞痛，严重者可引起心肌梗死。夹层破入心包，可引起心脏压塞，病情迅速恶化，以致死亡。若动脉夹层波及上肢或下肢动脉，引起相应部位出现无脉、疼痛、苍白、发凉、麻木、感觉异常等症状。2.神经系统 主动脉波及颈动脉可引起脑供血不足，可出现头晕、晕厥、甚至昏迷。若椎动脉到脑底动脉的侧支循环不足，可引起对侧偏瘫，同侧视物模糊或失明。病变累及肋间动脉或椎动脉，可引起截瘫，损伤部位一下躯体有感觉障碍，常有尿滞留；压迫后返神经出现声嘶；压迫交感神经节引起Horner综合症；扩张到髂动脉引起周围神经缺血坏死，可出现肢体麻木、感觉异常、肌张力减弱或完全麻痹等。3.消化系统有1/3-1/2的患者的主动脉夹层病变可累及腹主动脉及其分支，表现为剧烈腹痛，多数为上腹部疼痛，常伴恶心、呕吐，可类似各种急腹症的表现。夹层压迫食管、纵膈、迷走神经可引起吞咽困难，破入食管引起呕血。夹层血肿波及肠系膜上动脉或腹主动脉可引起肠坏死、便血。腹主动脉破入腹腔可出现腹膜刺激征。4.泌尿系统 主动脉夹层波及肾动脉可出现腰部或肋脊角出疼痛，肾区可触及包块，部分患者可出现肉眼血尿。肾动脉狭窄导致急性肾脏缺血或急性肾性高血压等。5.呼吸系统 夹层血肿压迫支气管导致支气管痉挛，出现气促、呼吸困难。夹层破裂出现血胸，一般多见于左侧，引起胸痛、呼吸困难、咳嗽或咯血等，并可出现出血性休克，常危及生命。六、辅助检查主动脉夹层的临床表现和实验室检查、心电图、胸片等检查一般无特异性，目前诊断主动脉夹层的多种无创损伤性影像技术用于临床，可以诊断为主动脉夹层。常用的方法包括超声心动图、CT、MR和血管造影。七、诊断与鉴别诊断诊断要点：急性主动脉夹层起病急剧、进展迅速、病变的范围大、涉及的器官多，临床表现千变万化，需要密切观察症状体征的变化才能做出正确的诊断。1) 好发于老年男性。2) 疼痛的特点表现为突发的持续性胸腹部撕裂样剧痛，有窒息甚至为频死的极度恐惧症。3) 临床休克表现与血压变化不相称，血压下降不明显，甚至在发病早期甚至反而升高。4）在主动脉夹层病变部位出现搏动性肿块，或有血管杂音伴有震颤。5）两侧动脉搏动强弱不一，甚至一侧搏动消失，或两侧血压有明显差别。6）突然出现主动脉关闭不全，伴有心力衰竭进行性加重。7）突发的急腹症、神经系统障碍、急性心脏压塞或急性肾功能衰竭，同时伴有血管阻塞征象。8）胸片显示进行性主动脉增宽。9）超声心动图、CTA、MRA、主动脉造影等鉴别诊断：1.急性心肌梗死2.脑血管意外 3.急性心包炎4.急性肺栓塞5.自发性气胸 6.其他原因引起主动脉瓣关闭不全 7.主动脉窦动脉瘤破裂 8.急腹症：肠系膜动脉梗死、急性胰腺炎、急性胆囊炎和胆结石、肠梗阻、上消化道出血、急性胃肠炎、消化道溃疡穿孔等疾病相鉴别。9.肾动脉狭窄:动脉粥样硬化性肾动脉狭窄、纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄、多发性大动脉炎10.下肢动脉缺血11.截瘫2013年03月22日
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何勍副主任医师 复旦大学附属华山医院 血管外科 主动脉夹层：又称为主动脉夹层分离，主动脉夹层动脉瘤，主动脉夹层血肿。主动脉夹层指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤，现多改称为主动脉夹层血肿，或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。 主动脉夹层预后 多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时死亡率为1%～2%，视病变部位、范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。主动脉夹层病因 1.高血压：主动脉夹层患者中约50％以上有高血压。尤其是长期和重度高血压可增加血流动力对主动脉壁的冲击，并使主动脉营养血管处于痉挛受压状态，引起中层平滑肌缺血、变性、坏死和弹性纤维断裂、纤维化及内膜破裂，最后形成夹层血肿。 2.结缔组织遗传缺陷性疾病：如马方（Marfan）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征、先天性主动脉缩窄、二叶主动脉瓣及二尖瓣脱垂等患者常有主动脉壁结缔组织遗传性缺陷，表现为主动脉中层胶原和纤维组织变性，继之发生囊性坏死和内膜缺乏支撑，易致内膜破裂和形成夹层血肿。 3.动脉粥样硬化：常发生于高血压、高血脂、高血糖和高龄患者，动脉粥样硬化斑块从内腔破溃，可形成夹层血肿。 4.其他：严重主动脉外伤、炎症（梅毒性主动脉炎、系统性红斑狼疮等）、妊娠末期和介入性心血管诊疗操作时等，均可引起主动脉夹层血肿。 主动脉夹层病理变化 基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和囊肿形成。夹层分裂常发生于升主动脉，此处经受血流冲击力最大，而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达髂动脉及股动脉，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于主动脉瓣的上方，裂口也可有两处，夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂处都在升主动脉，出血容易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉，一个管道套于另一个管道之中，此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。 主动脉夹分型 传统主动脉夹层分型方法中应用最为广泛的是Stanford 分型和Debakey分型．DeBakey 等根据病变部位和扩展范围将本病分为三型： Debakey I 型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见； Debakey II型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓； Debakey III型：内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或／和腹主动脉。 Stanford大学的Daily等将胸主动脉夹层动脉瘤分为两型： 凡升主动脉受累者为stanford A 型（包括I 型和II型），又称近端型； 凡病变始于降主动脉者为stanford B 型（相当于DeBakeyIII型），又称远端型。A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。主动脉夹层临床表现 视病变部位而不同，主要表现如下： （一）疼痛 多数患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢及颈部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。 （二）高血压 患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。 （三）心血管症状 ①主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。②脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。③胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。④可有心包摩擦音，夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔积液，夹层破裂入胸膜腔内引起。 （四）神经症状 主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。 （五）压迫症状 主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状；压迫颈交感神经节引起霍纳（Horner）综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。2012年08月07日7686
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邵峻主任医师 南京医科大学第二附属医院 心血管外科 龙虎网讯 生完孩子才45天，35岁的赵女士突然感到胸口剧痛，“那种感觉比生孩子还疼！”结果医生发现，她胸口的不定时炸弹——主动脉夹层破裂，从马鞍山赶到南京进行了紧急手术，才将这位年轻的母亲从死亡线上挽救回来。赵女士是一名高龄产妇，35岁她才生下孩子。在怀孕期间，她患上了妊娠高血压，但产后为了给孩子喂奶，赵女士减了药量。结果就在刚生完45天之后，她感到胸口堵得难受，还喘不上气来，到附近的妇幼医院量了下血压，发现血压有点高。休息了几分钟后，赵女士突然感到胸痛难忍，胸口像被撕裂开来一样，“我剖腹产后没有用镇痛棒，痛得要命，但是还赶不上发病那天痛！”救护车赶紧把她送往三公里外一家综合性医院，做超声的医生告诉她，怀疑她是主动脉夹层，“这种病我们看过的都没有活下来的。”抱着最后一线希望，赵女士转到南京鼓楼医院。确诊为主动脉夹层破裂之后，血管已经像纸一样薄，血管心胸外科的王东进主任为她进行了手术，从脖子延伸到胸部的刀口，足足三十公分。“幸好我转的及时啊，不然连命都没有了！”赵女士想想仍然是惊魂未定，两天后，她亲眼看见一名患者刚刚送来，在电梯门口就因为大血管破裂而死亡。南京鼓楼医院心胸外科王东进教授介绍，主动脉夹层也称主动脉夹层动脉瘤，并非真正是肿瘤，只是向外突出像瘤子。它是指循环血液渗入主动脉夹层，形成血肿的一种致命性疾病。主动脉夹层在国内多数是高血压控制不好的病人，男女发病比例是2：1，其中还有50%的女性曾经患有过妊娠高血压。严重者主动脉进一步撕裂可致动脉破裂，一旦血管破裂或频临破裂，病情万分危急。所以主动脉夹层手术，又被称为心胸外科最复杂、风险最大的手术，不仅死亡率高，成功率低。该院心胸外科团队已经为200例主动脉夹层病人实施手术。随着人们生活方式，饮食习惯等的改变，主动脉夹层发生率正逐年升高，所以倡导健康的生活方式、控制血压特别重要。另外，主动脉夹层发作最典型的症状就是剧烈胸痛，90%病人首发症状为突然发生的、持续性、进行性加重的剧烈胸痛，呈刺痛、撕裂样或刀割样疼痛，病人往往不能忍受，此时大汗淋漓，含服硝酸甘油无效。心电图检查排除急性心肌梗塞。2012年02月04日7429
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张振副主任医师 广东省人民医院 心外科 主动脉夹层也称主动脉夹层动脉瘤，是较常见也是最复杂、最危险的心血管疾病之一，其发病率为每年50-100人/10万人群，随着人们生活及饮食习惯的改变，其发病率呈上升趋势。主动脉夹层的自然预后很差，据统计报道，发病后15分钟死亡率为20%。如果不经治疗和处理，第一个48小时内死亡率达50%，1年后仅有10%存活，因其如此凶险而被誉为人体内的“不定时炸弹”。上个世纪80年代，美国女排著名主攻手海曼就是因为主动脉夹层破裂而猝死在比赛场上。因此，及时诊断和正确治疗是抢救病人生命的关键。90％的患者在主动脉夹层动脉瘤急性发病（内膜撕裂）时，会出现突发的心前区、胸背部、腰背部或腹部剧烈疼痛。疼痛常在做某些突发动作时出现，如提重物、打篮球及异常激动时，打哈欠、咳嗽、用力排便等动作也可诱发。疼痛像刀割或撕裂样，从胸骨后或胸背部沿主动脉向远端放射，患者常常烦躁不安，大汗淋漓，有濒死感，甚至因疼痛而昏厥。患者如能从急性期幸存下来，胸背痛可在几天后逐渐消失或转为隐痛。在一般常规的体格检查中，主动脉夹层患者可表现为血压明显升高，通常收缩压可高达160mmHg以上，部分患者可出现肢体血管搏动减弱或消失，休克；胸部X光检查，可发现主动脉影明显增宽，部分病人可通过超声检查明确诊断，如能行主动脉的CT扫描检查，可更好地明确主动脉夹层诊断，为进一步行介入或外科手术治疗提供十分重要的资料。主动脉是人体内最粗的一根动脉，它从心脏发出后，在胸部称为胸主动脉，到达腹部后则称为腹主动脉，主动脉由紧贴在一起的三层组织构成，分别被称作内膜、中层和外膜。所谓主动脉夹层，就是由各种病理因素导致主动脉内膜撕裂，在血流的冲击下逐渐剥离形成夹层，使主动脉形成“真腔”和“假腔”，血流通过内膜破口进入“假腔”，如果剥离过于严重或者“假腔”内压力过大，可使主动脉外膜呈瘤样扩张，因此得名“主动脉夹层动脉瘤”。 主动脉夹层动脉瘤虽然拥有“瘤”的头衔，但实际上与我们平时所说的“肿瘤”却有着天壤之别。肿瘤是细胞的异常增生，常常是恶性的，比如癌症；而主动脉夹层动脉瘤是动脉的异常扩张所致，它既不是恶性肿瘤，也不是良性肿瘤，但它破裂致死的凶险度却超过任何肿瘤———就如同汛期的江河决堤，一泻千里，后果不堪设想，抢救成功的机会很小，几分钟就可能死于失血性休克。另外，由于主动脉夹层形成后，可影响全身重要器官的供血，如心脏、大脑、内脏器官等，也是导致死亡的重要原因。由于胸主动脉夹层动脉瘤发病率比较高，且无前兆，不少患者一发病就在两三分钟内猝死，无法实施抢救。因此，日常生活中如果有剧烈的胸痛，一定要到医院做全面的检查。目前，通过CT、磁共振和彩超都可进行无创检查。需要警惕的是，胸主动脉夹层动脉瘤常常被误诊，主要是由于患者出现胸痛，没有把它当回事，也不做相关检查，最后被误诊为心梗或心绞痛，等到发病时再去诊治，已无力回天。因此，提醒中年高血压患者，日常生活中如果有剧烈的胸腹背部疼痛、难以控制的高血压，一定要到医院做相关的检查，以免被误诊。本文系张振医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2009年12月24日5712
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