子宫畸形

18岁的小莉，顺利通过高考，收到了理想大学的录取通知书，即将开启自己期盼了10余年的大学生活。然而，完美的人生总有缺憾，小莉要忍受每月一次的痛经，而且越来越严重。正值暑假，小莉想利用暑假的时间好好调理痛经，遂就诊于妇科门诊。诊治流程患者病史：18岁少女，无性生活，既往体健，月经规律，痛经4年，进行性加重，伴月经期稀便、肛门坠胀感。肛查：发现一侧附件区可见4cm左右肿块。初步诊断“残角子宫”，完善经腹（憋尿）超声、泌尿系超声、盆腔磁共振检查、血化验，诊断“残角子宫”。什么是残角子宫？说起“残角子宫”，必然不能忽略“单角子宫”。“单角子宫”是指女性生殖系统仅有单角子宫及一侧正常的输卵管和卵巢，而没有另一侧的卵巢、输卵管。而“残角子宫”则相当于在“单角子宫”的基础上，另外存有一个“残角子宫”与其相连着另一侧正常的输卵管和卵巢。通俗来讲，“残角子宫”更像是寄生胎，通过不同方式与“单角子宫相连”。残角子宫如何治疗？“残角子宫”若不会像正常子宫一样月经来潮（即内膜没有功能），那么患者一般是没有症状的。或者，“残角子宫”虽有正常内膜，但其宫腔与“单角子宫”相通，那么患者一般也是没有症状的。小莉的情况不属于上述两种，她的“残角子宫”有着正常内膜，但是这个子宫的宫腔与“单角子宫”并不相同，因此每次来月经，“残角子宫”内的经血出不来，长年积累下来，出现经血逆流、宫腔积血，伴发子宫内膜异位症，因此痛经越来越重。因此，我们给小莉的治疗方案即“残角子宫”进行切除。这种治疗方案不仅不影响小莉今后的生育，同时也极大地缓解了痛经的症状。青少年痛经应重视很多妈妈都认为自己的小孩子健健康康、没有性生活，肯定不会有妇科疾病。当然，多数情况是这样的，但是青少年的严重痛经，确实不能忽视，除了要完善检查除外女性生殖道畸形外，还要排除更为罕见的恶性病变。青春期痛经不容小觑，早发现，早治疗，早缓解！

纵隔子宫和双角子宫、双子宫是子宫畸形中最为常见的一种类型。正常的子宫如梨形，有些象电灯泡，子宫在胚胎发育的过程中是由左右两边的一个叫“苗勒氏管”的组织在中间融合形成的，向下也延长形成阴道，一旦在胚胎发育的过程中两侧融合的过程中受到了影响，就会导致在子宫腔的中间有一个隔存在，有的时候甚至从宫底部一直延伸到宫颈和阴道，这区分为不全子宫和完全纵隔。 纵隔子宫需要和双角子宫区分，双角子宫往往是在子宫底部的位置有凹陷存在（凹陷大于1cm），用三维超声或者MRI有助于区分。 纵隔子宫有些时候需要和弓形子宫相区别，后者往往宫底部凸向宫腔的凹陷部分不到1cm，凹陷角度>90°，属于正常子宫的变异。这几种子宫畸形，通常不会有不适的表现，只是在生育的时候会有不利的影响，做一个比喻，就如同原来怀孕的时候给孩子住的是两居室，现在只有一居室可以住，出问题的机会就会增加。根据研究的结果，不全纵隔和双角子宫可能会出现以下的高风险：早期流产（3个月以内的流产）:纵隔子宫是正常人2.65倍，双角子宫2.32倍；中期流产（孕4-6个月）:纵隔子宫是正常人的2.95倍，双角子宫2.9倍；早产：纵隔子宫是正常人的2.11倍，双角子宫2.16倍，双子宫3.39倍；胎儿宫内生长发育迟缓：纵隔子宫是正常人的2.54倍，双角子宫2.8倍，双子宫4.94倍；自然妊娠率降低：纵隔子宫是正常人的0.86倍。子宫畸形通常是通过超声是可以做出诊断，注水超声、三维B超诊断子宫畸形更加有帮助一些，若是遇到困难的情况，核磁共振是诊断子宫畸形的金标准。个别未融合的子宫或者宫颈出现了梗阻的情况，经血流出不通畅，会有痛经的表现，这是残角子宫或者斜隔综合征的表现，往往需要手术切除梗阻的子宫或者解除流出道的梗阻才会改善症状。单侧梗阻的时候往往会合并有一侧肾脏的缺如或者畸形。若是在过去已经正常怀孕生育过了，一般纵隔子宫无需手术处理，但是若是在生育之前超声诊断了纵隔子宫应该要在生育之前宫腔镜手术降低生育过程的风险。区别纵隔子宫（不全和完全）和双角子宫、双子宫的一个目的是因为处理方案上会有差异，纵隔子宫现在往往是采用宫腔镜手术切除纵隔，已经是一个比较成熟的微创解决方案，只有医院有宫腔镜电切设备，医生具备一定的技术（当然这是属于宫腔镜手术里面的4级手术，难度系数相对较高的），就可以做宫腔镜下的微创手术，一般术后疼痛也不太严重。但是对于双角子宫或双子宫，若是要处理，就需要一个相对创伤比较大的手术了，因为肌层相对比较薄，单纯切开是不够的，还需要重建，需要缝合。一般情况下对于双角子宫或双子宫，建议先尝试怀孕先，但是若是有不良妊娠结局（尤其是中期流产发生过后）发生，可以考虑进行双角子宫或者双子宫的融合手术，往往需要开腹手术或者腹腔镜手术来完成，和宫腔镜下纵隔切除比较起来，痛苦的程度相对就要大得多。~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~妇产科自由执业医师、沃医妇产名医集团联合创始人龚晓明医师，医学博士原北京协和医院妇产科、上海市第一妇婴保健院医生医疗咨询好大夫网站：http://gongxm.haodf.com新浪微博：@龚晓明医生2019年9月23日于CA1253 北京→乌鲁木齐

上一篇文章我们向大家介绍了复发性流产及其病因，其中解剖学结构因素与复发性流产关系密切，其包括：子宫先天性畸形、子宫颈机能不全、宫腔粘连、子宫肌瘤、子宫腺肌病等，有10%-15%的复发性流产的女性存在先天性子宫畸形，今天我们向大家重点介绍一下子宫先天畸形与复发性流产的关系，很多人会迷惑，女性生殖器官畸形和生育的关系。是否有生殖器官畸形就不是女人了？不能生正常孩子了？答案不是肯定，也不是否定。首先，让我们了解正常的女性生殖器官，正常结构的女性生殖器官如花一样美丽，包括：双侧卵巢（产生卵子的地方），双侧输卵管（卵子和精子相会的地方），子宫腔（胎儿生长的房间），宫颈（子宫腔内胎儿及其附属物的保护屏障）。但当生殖器官发生畸形了，生育就不会那么简单，但什么是畸形？发生畸形该怎么办？是否能够顺利怀孕，维持妊娠，成功分娩呢？其实，女性生殖道畸形分为三类：第一类，阴道横隔、阴道纵膈、阴道闭锁和宫颈闭锁等，这是由于正常管道形成受阻所致的异常。第二类，无子宫、无阴道、单角子宫等，这是由于副中肾管衍化物发育不全所致的异常。第三类，包括：双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵膈子宫等，这是由于副中肾管衍化物融合障碍所致的异常，其中纵膈子宫是最常见的子宫发育异常，占子宫畸形的35%～57.5%。生殖器官畸形如何诊断呢？有很多检查方式，包括妇科检查、B超、子宫输卵管碘油造影、MRI（核磁共振）、宫腹腔镜检查。具体采取何种检查手段需先由医生检查后决定。诊断明确后是否需要治疗呢？对于第一类畸形：如子宫纵隔等，基本手术可以解决，切除、打开、再造即可。对于第二类畸形：无阴道可以手术用肠道或腹膜代替；单角子宫是无法手术改变的，怀孕时会增加流产和子宫破裂的风险，请在医生评估指导和监测下怀孕，孕后需定期检查。对于第三类畸形：双子宫、鞍状子宫一般不需要手术，可以尝试怀孕。双角子宫无论是否手术怀孕都有风险，因此可尝试怀孕，但孕期并发症发生率会增高，孕前需医生评估是否需要行畸形子宫整形术。平常临床上最多和常见的是纵膈子宫，让我们重点来介绍一下。子宫相当于一个房间，宝宝在这个温暖宽敞的房间里快乐地居住，茁壮成长。而子宫纵膈相当于房间里有一面墙，把房间一分为二，空间小了一半，所以会影响宝宝生长发育。需要手术把墙拆了，恢复宽敞的房间宝宝才有空间生长。那手术方式如何？会有很大损伤吗？不用担心，现在有微创手术啦！叫做宫腹腔镜联合手术，腹腔镜就是在患者的肚子上打个小洞洞，镜子伸进去探查，同时宫腔镜通过阴道，进入子宫，将纵膈剪除，就大功告成啦！有些子宫不全纵膈是不影响宝宝成长空间，甚至于孕前都没发现，可以尝试怀孕分娩。而到底是否需要进行手术干预，需要医生结合病史和检查报告来具体分析判断。最后总结回答开头的问题，是否是女人是要看社会属性，连大明星金星都可以成为一位美丽的女人，更何况你呢！生殖器官畸形的女性，大多可以正常生育，再努力一次，真正的好孕就到来啦，加油哦！

我们知道子宫腔正常的形态是倒三角形，上面的两个角就是宫角，里边含有左右输卵管的开口，连接左右输卵管，这才是一个完整的子宫。 但是在胚胎发育过程中，女性胚胎两侧副中肾管发育融合过程出现问题，就会导致子宫的发育障碍。单角子宫就是仅有一侧的副中肾管发育，另一侧没有发育或者没有形成正常的管道。所以只形成了一侧的子宫，也就是半个子宫；另一侧发育不全形成残角子宫。因为发育过程和泌尿生殖道具有同源性，所以，未发育侧的卵巢、输卵管和肾脏往往同时缺如。 根据残角子宫与发育的单角子宫解剖上的关系分为三种类型。 I型残角子宫有宫腔，并与单角子宫相通。 II型残角子宫有宫腔，不与单角子宫相通。该型残角子宫会有月经来潮，但月经血没有出路，所以会造成该残角子宫宫腔积血，出现痛经、子宫内膜异位症。 III型残角子宫没有宫腔，是实体结节，没有功能，与单角子宫相连。 妇科检查的话，一般单角子宫偏小，成梭型，偏离中线。如果残角子宫腔积血的时候可以扪及肿块，有触痛。一般超声、子宫输卵管碘油造影，核磁共振有助于正确诊断。 单角子宫因为只有一半的宫腔，宫腔容积小，胎儿发育的空间小，所以容易造成反复流产、早产。 针对有反复不良妊娠史的单角子宫，以前是束手无策的。近来开展有宫腔镜下宫腔容积扩大术，门诊手术，方便安全。同时保证子宫肌壁的完整性，无需延长子宫恢复时间，术后即可妊娠，为单角子宫患者提供了一个很好的生育前景和希望。 楼医生手术案例李某，30岁，孕60+天自然流产二次，试管婴儿移植两次，一次失败，一次孕60+胎停。输卵管碘油造影提示左单角子宫。 单角子宫手术后仍要注意中孕流产，早产等风险。后面会继续随访。但宫腔镜手术还是很成功的。 所以宫腔镜手术在宫腔的整形，比如单角子宫，纵隔子宫，T型子宫的矫形还是大有作为的。

一、子宫畸形是什么？女性子宫源自两条副中肾管（苗勒管），胚胎发育4-6周苗勒管开始出现并发育，第10周两侧苗勒管中段及尾段开始融合形成两个宫腔，第12周中膈融合消失形成单个宫腔。融合过程发生异常则形成子宫畸形。约8%的子宫畸形患者合并染色体畸形。二、子宫畸形有哪些类型？1、AFS将子宫畸形分为七类：苗勒管未发育或发育不良、单角子宫、双子宫、双角子宫、纵膈子宫、弓形子宫、T形子宫。2、欧洲生殖和胚胎学协会（ESHRE）以及欧洲内镜学会（ESGE），将子宫发育异常分为6个类型。三、子宫畸形与不孕关系 先天性无子宫、始基子宫、幼稚子宫终身无受孕可能，单角子宫、双子宫、双角子宫、纵膈子宫最常见合并流产和早产，少数患者出现不孕。复发性流产病人中总的发病率为12.6%。四、子宫畸形需要做哪些检查1、经阴道超声（TVS）：作为常规诊断方法，能显示子宫大体形态和内膜形状初步诊断。纵膈子宫表现为两个内膜回声区域，宫底部无明显凹陷切迹。2、子宫输卵管造影（HSG）：作为诊断和评价输卵管关系的首选检查，对诊断单角子宫非常有效，能明确显示患者仅有一侧输卵管。HSG不能显示子宫外部轮廓，不能区分纵膈子宫和双子宫。3、三维超声成像（3D US）：3D超声可显示子宫外部轮廓以及宫腔和宫底之间的关系，其准确率高于90%，对诊断纵膈子宫尤为敏感，能测量子宫纵膈的长度和厚度。4、核磁共振（MRI）：可有效建立畸形的正确分类，但费用较贵，不作为常规诊断方式。5、宫腹腔镜探查：作为诊断子宫畸形的金标准，可同时行手术治疗。宫腔镜检查能显示宫底形态及输卵管开口的数量和特征。腹腔镜检查能显示子宫及输卵管的外部形态。五、子宫畸形的治疗1、纵膈子宫1）手术指征：①妊娠早期或中孕早期复发性流产；②经系统检查未找到其它不孕原因。研究表明，子宫纵膈切开术不提高胚胎着床率，但降低流产率和早产率，因此对于原发不孕而无妊娠丢失的病人是否手术治疗存在争议。2）手术步骤：采用针状电极逐步切开纵膈至宫底。对于完全子宫纵膈，可使用6号扩宫棒或球囊在一侧宫腔作为引导，从另外一侧宫腔宫颈内口以上水平开始切开。3）终止手术指征：①宫腔镜下从白色没有血管的纵膈过渡到看见粉色的血管化的肌层；②宫腔镜下可同时看到双侧输卵管开口，且两开口间无分隔组织；③宫腔容积扩大，宫腔形态大致正常。4）术后处理：术后宫腔内放置宫腔球囊等防粘连装置，抗生素和激素治疗减少粘连并促进子宫内膜上皮快速形成。术后1-2月宫腔镜再次探查，分离粘连并处理残余纵膈组织。2、单角子宫：合并残角子宫但宫腔不相通的单角子宫，通常出现经血阻塞，经期出现腹痛症状。可行腹腔镜下残角子宫切除术或宫腔镜下切开两宫腔中间的隔断。3、弓形子宫：一般无需手术治疗，结合患者的生育史，如反复的流产等，可考虑手术矫正。4、T形子宫：宫腔镜下切开肌层组织，改善宫腔的形态和体积。5、双角子宫：大多数无需手术治疗，如出现反复流产及早产，可腹腔镜监视宫腔镜双角子宫电切术或宫腹腔镜下行子宫融合术。

弓形子宫，因宫腔的外形而命名。因为宫底是有点内凸的，这是子宫先天发育的问题，也有后天宫底粘连所造成的。这种宫腔如果在子宫的容积相对比较大的情况下，不太影响怀孕。但宫腔在正常的情况下，因为宫底内突，相对宫腔的容积就比较狭小，有时候还伴随双侧壁的内聚，类似T型宫腔。这样的宫腔，因为宫腔的容积小，胚胎着床就比较困难，有时候会引起生化或者是胎停或者是宫外孕，因为宫腔的环境不好，胚胎只有跑到宫角或者输卵管去着床，所以对于反复移植失败，反复不良妊娠史的病人，要做个三维超声来排除这种宫腔的畸形。如果已经发生过反复移植失败，生化，宫外孕，三维超声提示是这种宫腔，当然要做个宫腔镜下宫腔的整形手术，把宫腔容积扩大，宫腔恢复正常的形态后，再去移植，能提高成功率。我以前科普过宫腔的容积小于两毫升，几乎没有妊娠的可能。所以对于这样的宫腔，必须要扩大宫腔的容积，改善宫腔的环境。我的文章里介绍的，其中有一个就是45岁的人移植了8次失败，这个宫腔做完整形以后，第9次移植是成功的。但这种宫腔很多手术医生不能识别，当成不明原因的不孕症去处理。 鞍形子宫
:马
鞍形子宫
是由于副中肾管的尾端已大部融合,纵隔已退化。 弓形子宫和鞍状子宫在子宫的外形上可能有点区别，弓形子宫的外形宫底是平整的，但鞍状子宫的外形宫底是有点凹陷的，像马鞍型，所以在手术的过程中要注意这个区别，这是手术医生应该关注的问题。要保证手术的安全性，子宫畸形的整形手术在超声监护下可以安全实施。 所以针对反复移植失败，反复生化妊娠、宫外孕等不良妊娠史，建议做个三维超声，排除子宫畸形造成的这种情况。

子宫是个神圣的女性器官，是我们人类最早的“家”，承担着孕育生命的任务。但有些女性的子宫却有着奇特的性状，有的有功能，有的则是“聋子的耳朵----摆设”。下面就为大家科普一下临床上比较常见的子宫畸形。 首先说一下子宫的发育过程。在胚胎发育过程中，两侧副中肾管的的头段会形成两条输卵管，而中段和尾段则融合到一起，形成子宫及阴道上段。如果这个过程中发生异常，则子宫畸形就会发生。常见的子宫畸形包括双子宫双阴道、双子宫单阴道、双角子宫、纵膈子宫、单角子宫、残角子宫等。 先看女性正常的子宫（图1），子宫体呈倒梨形，两侧有输卵管、卵巢相连，下端与阴道相同，共同构成女性生殖系统，是精子、卵巢受精并发育成胎儿的场所，也是月经血排出和性生活的通道。图1.正常子宫解剖下面再来看双子宫双阴道畸形（图2）：图2.双子宫双阴道畸形。还有纵膈子宫（图3，左侧为不全纵膈子宫，右侧为完全纵膈子宫，宫腔中的竖直结构为纵膈） 图3. 纵膈子宫。还有其他少见类型的子宫畸形，由于实例较少，只能用示意图来代替，见图4.

一女，15岁零7个月，从未来过月经，B超声显示子宫2.5X1.5cm，提示幼稚子宫。当地医生跟家长说她的子宫太小，将来不能生孩子……。父母急得几夜没睡觉，来到协和。我给这孩子做了全面体检：身高164cm，乳房发育II级，有小乳核。探阴道深约8cm，肛查子宫大约2.5X1 cm大小。 这里有几个问题需要澄清： 1，什么是幼稚子宫？它和始基子宫的区别是什么？简单来说，始基子宫极小（肛查可能如黄豆大小），无宫腔，只是一实性肌性子宫，没有子宫内膜；幼稚子宫有子宫内膜。换句话说，始基子宫不能来月经，而幼稚子宫是可以来月经的。 2，我们怎么鉴别是始基子宫还是幼稚子宫呢？除了子宫大小外，就是看她能不能来月经。那么怎么才能来月经呢？正常情况下，子宫内膜有了雌激素和孕激素的作用才可能来月经。如果这个人体内有雌激素和孕激素而不来月经，考虑子宫内膜没有功能。如果这个人自己不分泌雌激素和孕激素，那我们外源性给她足够量的雌激素和孕激素，如果仍不来月经说明子宫没有功能，如果能来月经就说明这个子宫有功能。 3，幼稚子宫就不能怀孕吗？只要能来月经或用药能来月经的子宫就能够承受妊娠，子宫大小并不重要。 在这里我给大家讲一个故事。一次，一26岁原发闭经的病人来就诊。一见我就问我：“大夫，您说我还能怀孕吗？”原来，这个病人在看我之前看过不少妇科医生，看过她的所有医生都说她子宫太小，不可能怀孕。为了回答她这个问题，我要搞清楚两个问题： 1，子宫有没有功能； 2，她为什么不来月经？ 于是，我给她查了生殖激素6项，她属于低促性腺激素性闭经，这种情况是可以用促性腺激素促排卵的；另外，我给了她足够的雌激素和孕激素，结果她能来月经，说明子宫有功能。于是我回答她：“你应该能怀孕。”建议她长期用雌孕激素做人工周期治疗。 过了一个多月，她再次来就诊，说她又看了一个妇科医生，那个医生说：“你子宫那么小，根本不可能怀孕，何教授那是安慰你呢。”她问我：“何教授，你是安慰我呢还是我真的能怀孕？”我回答：“你应该能怀孕，你现在坚持吃药，等你准备怀孕了再来找我。” 一年多以后，她要求生育来找我，我查了她子宫比以前有所增大，输卵管是通的，男方精液是正常的，于是用促性腺激素促排卵一个周期就怀孕了。 再回到这个小孩，她今年还不到16岁，还不到诊断原发闭经的标准，没有月经的孩子子宫就是小的。不要着急，可以观察。超过16岁还不来月经，可考虑查生殖激素，以判断闭经的原因。同时给予足够量的雌激素和孕激素以判断有无子宫内膜。 我最后想说的是：子宫小不是判断能否怀孕的依据，关键是子宫有没有功能。