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窦肇华主任医师 北京家恩德运医院 遗传咨询科 有些子宫畸形者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等均无异常，以至终身都未发现，或于体检时偶被发现。有部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响，到性成熟时，婚后、或孕期、产时，因出现症状才发现子宫有畸形。 一、主要症状有 1.月经异常 先天性无子宫或始基子宫者无月经。幼稚型子宫者可无月经，亦也可能有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现。双子宫、双角子宫者常出现月经量过多及经期持续时间延长等。 2.不孕 无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者，为不孕主要原因之一。 3.病理妊娠 发育异常的子宫，妊娠后常引起流产、早产或胎位异常。偶尔发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角子宫内，由于其子宫肌层发育不良，可能会孕期破裂，症状同宫外孕。 二、不同类型的子宫畸形 图1 （一）子宫未发育或发育不良 1.先天性无子宫 因双侧副中肾管形成的子宫段未融合或退化；常合并无阴道。 2.始基子宫 又称痕迹子宫，因两侧副中肾管汇合后不久即停止发育所致，子宫极小，常合并无阴道。这种子宫极小，仅1~3厘米长，多无宫腔和子宫内膜，无月经。 3.幼稚子宫（图2） 幼稚子宫也称子宫发育不良，为双侧副中肾管融合形成子宫后停止发育所致，子宫结构和形态正常，体积较小，子宫颈相对较长，是不能受孕的重要原因。临床上常见的幼稚子宫有两种类型: （1）青春型子宫：比较多见，其子宫腔与宫颈管的比例约1:1。 （2）幼儿型：子宫腔与宫颈管的比例约1:2，且常伴有卵巢发育不全。子宫体较小，可有宫腔和内膜。 （二）单角子宫与残角子宫 图2 1.单角子宫 单角子是子宫发育畸形的一种，属于先天发育不良。在胚胎发育的早期，双侧副中肾管在演化过程中受到其它因素的影响和干扰，导致一侧副中肾管正常发育形成单角子宫，另一侧副中肾管完全未发育或为形成管道，未发育侧卵巢、输卵管和肾脏往往同时却如。整个子宫腔的形态为三角形。部分女性单子宫能自然怀孕，但随着胚胎逐渐长大，会最终因子宫腔狭窄发生流产 2.残角子宫(图2) 子宫残角为先天发育畸形，由于一侧副中肾管中下段发育缺陷，形成残角子宫，残角子宫侧有正常的卵巢及输卵管，常伴有同侧泌尿系器官发育异常。常与单角子宫同时存在，约占65%，一侧副中肾管发育为单角子宫，另一侧副中肾管中下段发育缺陷，形成残角子宫。残角子宫壁发育不良，不能承受胎儿生长发育，常于妊娠中期时发生残角自然破裂，引起严重内出血，症状与输卵管间质部妊娠相似。 根据残角子宫与单角子宫的解剖关系，可分为三种类型： I型残角子宫有宫腔，并与单角子宫宫腔相通。 II型残角子宫有宫腔，但与单角子宫宫腔不相通。 III型残角子宫为实体残角子宫，仅以纤维带相连于单角子宫。 临床表现 单角子宫无症状。残角子宫若有内膜功能，且宫腔与单角宫腔不相通者，往往因经血倒流或宫腔积血出现痛经，也可发生子宫内膜异位症。检查可见单角子宫偏小，偏离中线。伴有残角子宫者可在子宫另一侧触及小硬块，若残角子宫宫腔积血时可扪及肿块，并有触痛。 （三）双子宫（图1） 属于先天性子宫异常。在胚胎发育早期，两侧副中肾管完全未融合，各自发育形成2个子宫和2个宫颈，阴道也完全分开，左、右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢。两个宫颈可分开或相连，宫颈间也可有交通管，也可为一侧宫颈发育不良、缺如，双子宫可伴有阴道纵隔或斜隔。 1.临床表现患者多无症状，症状多与阴道异常有关，如：伴有阴道纵隔者可有性生活不适，伴有阴道无孔斜隔者可出现痛经，伴阴道有孔斜隔者月经后阴道持续少量流血，为陈旧性且淋漓不尽，或为褐色分泌物。 2.治疗一般双子宫无需处理，伴有阴道纵隔或斜隔时，需要行阴道隔切除手术。 （四）双角子宫（图1） 主要是指发育中的双侧副中肾管尾部已融合，末端中隔被吸收，出现子宫底部融合不良，子宫底部较宽，导致子宫看起来与羊角，称双角子宫。双角子宫的两侧都有宫腔，双侧卵巢都正常。由于双角子宫和纵膈子宫有很多相似之处，容易混淆。双角子分为完全性双角子宫（从宫颈内口处分开）与不全性双角子宫（宫颈内口以上处分开）。 1.临床表现多无临床症状，检查时可扪及宫底部有凹陷，超声检查、磁共振等有助于诊断。 2.治疗一般不需要特殊处理，但双角子宫有反复性流产时，可考虑行子宫矫形术。 （五）纵隔子宫 图3 纵隔子宫（图3）是双侧副中肾管融合后，纵隔吸收受阻，，形成不同程度的纵隔子宫，占子宫发育异常的75%左右，为常见的子宫发育异常。双侧副中肾管完全融合后，其中隔吸收发生障碍导致纵隔子宫。临床可分为：完全纵隔子宫（纵隔由宫底至宫颈内口之下）和不全纵隔（纵隔终止于宫颈内口之上）。多无临床症状。一般不需要特殊处理，但纵隔子宫可导致不孕，其流产发生率为26%～94%，妊娠结局不良。当纵隔子宫影响生育时，行宫腔镜子宫纵隔切除为主要治疗方法。 （六）弓形子宫 是一种先天性的发育畸形，子宫底部发生凹陷，宫壁略凸向宫腔，宫腔形状发生改变。该畸形对妊娠有一定的影响，有可能会造成流产。多无临床症状。一般不需要处理，若出现反复性流产时，可行子宫矫形术。 （七）双阴道双子宫（图2） 两侧副中肾管没有汇合，各自发育为阴道与子宫。2022年12月31日
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李善姬副主任医师 上海市第一人民医院（北部） 妇产科 我们家孩子16岁还没来大姨妈，到医院检查医生说是无阴道无子宫。我们家孩子14岁没来大姨妈，莫名其妙每个月都会肚子痛几天，医院确诊是阴道闭锁。我们家孩子12岁大姨妈是来了，可是淋漓不尽痛经好厉害，这该怎么办呢？我们家姑娘18岁都没来过月经，医院检查居然说是男孩子该来月经的时候不来月经或月经不正常。不管有无周期性腹痛，都能警惕先天性生殖道畸形。生殖到畸形大致分为两大类，一类是子宫的畸形，另一类是阴道的畸形。听说过两个子宫吗？其中一个子宫发育不良引起梗阻时，可能会出现严重的痛经。听说过十女吗？指的就是阴道的畸形常常。 受情绪影响，女性一生生殖道畸形常常在青春期发现，最常见的症状是原发性闭经，其次是生殖道梗阻症状。原发性闭经指该来月经的时间不来月经，比如过了16岁不来月经，或乳房发育满两年不来月经。生殖到梗阻症状，如完全梗阻时闭经，伴有周期性下腹痛，如不完全梗阻时虽有月经，但淋漓不尽，伴有痛经。生殖道畸形严重影响到青少年女性的身心健康。无阴道无子宫怎么办呢？现在马上要做手术吗？以后还能结婚吗？先天性无阴道、无子宫称MRK去综合征，推荐18岁以后做人工阴道成形术，术后可以有正常的性生活。阴道2021年01月05日879
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李善姬副主任医师 上海市第一人民医院（北部） 妇产科 科普知识阴道斜隔综合征是指双子宫(偶有完全纵隔子宫)、双子宫颈及阴道斜隔的先天性畸形，常合并斜隔侧的泌尿系统畸形，以肾缺如多见[1]。阴道斜隔的两面均覆盖阴道上皮组织，起源于两侧子宫颈之间，斜行附着于一侧阴道壁，遮蔽该侧子宫颈，隔的后方与斜隔侧子宫颈之间形成“斜隔后腔”。一、分型北京协和医院于1985年提出了阴道斜隔综合征的3种分型。I型(即无孔斜隔型)：一侧阴道完全闭锁，阴道斜隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，两子宫间和两阴道间无通道，子宫腔积血聚积于斜隔后腔。见图1A。II型(即有孔斜隔型)：一侧阴道不完全闭锁， 阴道斜隔上有1个直径数毫米的小孔，斜隔后的子宫与对侧子宫隔绝，经血可通过斜隔上的小孔滴出，但引流不畅。见图1B。III型(即无孔斜隔合并子宫颈瘘管型)：一侧阴道完全闭锁，在两侧子宫颈之间或斜隔后腔与对侧子宫颈之间有一小瘘管，斜隔侧的经血可通过另一 侧子宫颈排出，但引流不畅。见图1C。临床上以I、II型多见，也有不似典型I、II、III型的类阴道斜隔综合征，如无孔斜隔合并一侧子宫颈闭锁型等。二、诊断(一)临床症状1.经血引流不畅症状：阴道斜隔综合征I型患者主要表现为月经初潮后不久的痛经和盆腔包块，II型和III型患者主要表现为阴道异常分泌物(如经期延长或血性、脓性白带)，合并一侧子宫颈闭锁的患者可因闭锁侧子宫腔积血而表现为周期性下腹痛。2.合并感染：因斜隔后腔积血或引流不畅，可继发感染，表现为青春期后的腹痛、阴道流血淋漓不尽和阴道流脓等。3.合并子宫内膜异位症：因斜隔后腔积血或引流不畅，多合并盆腔子宫内膜异位症，其中合并卵巢子宫内膜异位囊肿者最常见且多发生于斜隔侧。(二)体征1. 对于有性生活者，打开阴道窥器时，I型患者可见斜隔膨隆并向非斜隔侧阴道内凸出；II、III型患者多数可见非斜隔侧阴道内陈旧性血或血性白带。妇科双合诊可扪及一侧穹隆或阴道壁囊性肿物，并可扪及双子宫体，梗阻者常合并斜隔侧子宫体增大。2. 对于无性生活者，肛门-腹部诊一般可扪及位置较低的盆腔包块，可有轻度的压痛，当合并感染时压痛明显。(三)辅助检查1.血常规：当阴道斜隔综合征患者合并感染时，血白细胞计数一般升高。2.盆腔B超检查：可提示双子宫(或纵隔子宫)，一侧子宫腔或阴道内积血或积液。3.泌尿系统B超检查：可提示斜隔后腔积血、 积液以及斜隔侧的肾脏、输尿管缺如，另一侧肾脏、 输尿管多发育正常。必要时可行腹盆腔MRI检查。4.宫腔镜检查：对于无性生活的青少年患者，为避免损伤处女膜，可用宫腔镜进行阴道内情况的检查。三、治疗青春期前常很难诊断，青春期发育后有临床症状者，明确诊断后宜尽早行阴道斜隔切除术。四、预后阴道斜隔综合征患者如畸形及病变得到及时矫治，生育结局较好，两子宫均可正常妊娠、分娩， 但以斜隔对侧子宫妊娠多见。术前告知最佳手术时机：月经期后斜隔后腔积血较多张力大时易于定位，是进行手术最佳时机。手术方式：阴道斜隔切除术（避免仅行阴道斜隔切开术，易发生切开部位粘连闭锁再次出现经血梗阻）对于年轻无性生活、要求保留处女膜完整者，也有宫腔镜直视下行阴道斜隔切除术的报道。对于斜隔侧子宫颈闭锁的患者，应行闭锁侧子宫切除术。手术过程：1. 阴道小孔或包块最突出处穿刺定位（抽出陈旧性血液或脓液者表明定位准确）。2.顺针头纵形切开阴道斜隔，切口应足够长，上至阴道穹隆，下至囊肿最低点，尽量多地切除阴道斜隔组织，保持引流通畅。3.手术中应放置金属导尿管并行直肠指诊指示，有助于减少泌尿道、肠道损伤等并发症的发生。术后告知住院期间：注意体温、引流的情况，术后半卧位有利于斜隔侧积血引流。出院随访：术后仍有斜隔切除创面粘连闭锁再次出现经血梗阻可能，注意观察月经恢复情况（包括月经量，有无经期延长，有无痛经等），月经干净后复查B超确认有无积液，必要时重复宫腔镜检查。2020年11月10日6552
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王姝主任医师 北京协和医院 妇科 18岁的小莉，顺利通过高考，收到了理想大学的录取通知书，即将开启自己期盼了10余年的大学生活。然而，完美的人生总有缺憾，小莉要忍受每月一次的痛经，而且越来越严重。正值暑假，小莉想利用暑假的时间好好调理痛经，遂就诊于妇科门诊。诊治流程患者病史：18岁少女，无性生活，既往体健，月经规律，痛经4年，进行性加重，伴月经期稀便、肛门坠胀感。肛查：发现一侧附件区可见4cm左右肿块。初步诊断“残角子宫”，完善经腹（憋尿）超声、泌尿系超声、盆腔磁共振检查、血化验，诊断“残角子宫”。什么是残角子宫？说起“残角子宫”，必然不能忽略“单角子宫”。“单角子宫”是指女性生殖系统仅有单角子宫及一侧正常的输卵管和卵巢，而没有另一侧的卵巢、输卵管。而“残角子宫”则相当于在“单角子宫”的基础上，另外存有一个“残角子宫”与其相连着另一侧正常的输卵管和卵巢。通俗来讲，“残角子宫”更像是寄生胎，通过不同方式与“单角子宫相连”。残角子宫如何治疗？“残角子宫”若不会像正常子宫一样月经来潮（即内膜没有功能），那么患者一般是没有症状的。或者，“残角子宫”虽有正常内膜，但其宫腔与“单角子宫”相通，那么患者一般也是没有症状的。小莉的情况不属于上述两种，她的“残角子宫”有着正常内膜，但是这个子宫的宫腔与“单角子宫”并不相同，因此每次来月经，“残角子宫”内的经血出不来，长年积累下来，出现经血逆流、宫腔积血，伴发子宫内膜异位症，因此痛经越来越重。因此，我们给小莉的治疗方案即“残角子宫”进行切除。这种治疗方案不仅不影响小莉今后的生育，同时也极大地缓解了痛经的症状。青少年痛经应重视很多妈妈都认为自己的小孩子健健康康、没有性生活，肯定不会有妇科疾病。当然，多数情况是这样的，但是青少年的严重痛经，确实不能忽视，除了要完善检查除外女性生殖道畸形外，还要排除更为罕见的恶性病变。青春期痛经不容小觑，早发现，早治疗，早缓解！2019年12月11日5121
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楼晓芳副主任医师 上海新虹桥和诺综合门诊部 妇科 弓形子宫，因宫腔的外形而命名。因为宫底是有点内凸的，这是子宫先天发育的问题，也有后天宫底粘连所造成的。这种宫腔如果在子宫的容积相对比较大的情况下，不太影响怀孕。但宫腔在正常的情况下，因为宫底内突，相对宫腔的容积就比较狭小，有时候还伴随双侧壁的内聚，类似T型宫腔。这样的宫腔，因为宫腔的容积小，胚胎着床就比较困难，有时候会引起生化或者是胎停或者是宫外孕，因为宫腔的环境不好，胚胎只有跑到宫角或者输卵管去着床，所以对于反复移植失败，反复不良妊娠史的病人，要做个三维超声来排除这种宫腔的畸形。如果已经发生过反复移植失败，生化，宫外孕，三维超声提示是这种宫腔，当然要做个宫腔镜下宫腔的整形手术，把宫腔容积扩大，宫腔恢复正常的形态后，再去移植，能提高成功率。我以前科普过宫腔的容积小于两毫升，几乎没有妊娠的可能。所以对于这样的宫腔，必须要扩大宫腔的容积，改善宫腔的环境。我的文章里介绍的，其中有一个就是45岁的人移植了8次失败，这个宫腔做完整形以后，第9次移植是成功的。但这种宫腔很多手术医生不能识别，当成不明原因的不孕症去处理。 鞍形子宫:马鞍形子宫是由于副中肾管的尾端已大部融合,纵隔已退化。 弓形子宫和鞍状子宫在子宫的外形上可能有点区别，弓形子宫的外形宫底是平整的，但鞍状子宫的外形宫底是有点凹陷的，像马鞍型，所以在手术的过程中要注意这个区别，这是手术医生应该关注的问题。要保证手术的安全性，子宫畸形的整形手术在超声监护下可以安全实施。 所以针对反复移植失败，反复生化妊娠、宫外孕等不良妊娠史，建议做个三维超声，排除子宫畸形造成的这种情况。2019年06月22日10405
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