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李善姬副主任医师 上海市第一人民医院（北部） 妇产科 科普知识阴道斜隔综合征是指双子宫(偶有完全纵隔子宫)、双子宫颈及阴道斜隔的先天性畸形，常合并斜隔侧的泌尿系统畸形，以肾缺如多见[1]。阴道斜隔的两面均覆盖阴道上皮组织，起源于两侧子宫颈之间，斜行附着于一侧阴道壁，遮蔽该侧子宫颈，隔的后方与斜隔侧子宫颈之间形成“斜隔后腔”。一、分型北京协和医院于1985年提出了阴道斜隔综合征的3种分型。I型(即无孔斜隔型)：一侧阴道完全闭锁，阴道斜隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，两子宫间和两阴道间无通道，子宫腔积血聚积于斜隔后腔。见图1A。II型(即有孔斜隔型)：一侧阴道不完全闭锁， 阴道斜隔上有1个直径数毫米的小孔，斜隔后的子宫与对侧子宫隔绝，经血可通过斜隔上的小孔滴出，但引流不畅。见图1B。III型(即无孔斜隔合并子宫颈瘘管型)：一侧阴道完全闭锁，在两侧子宫颈之间或斜隔后腔与对侧子宫颈之间有一小瘘管，斜隔侧的经血可通过另一 侧子宫颈排出，但引流不畅。见图1C。临床上以I、II型多见，也有不似典型I、II、III型的类阴道斜隔综合征，如无孔斜隔合并一侧子宫颈闭锁型等。二、诊断(一)临床症状1.经血引流不畅症状：阴道斜隔综合征I型患者主要表现为月经初潮后不久的痛经和盆腔包块，II型和III型患者主要表现为阴道异常分泌物(如经期延长或血性、脓性白带)，合并一侧子宫颈闭锁的患者可因闭锁侧子宫腔积血而表现为周期性下腹痛。2.合并感染：因斜隔后腔积血或引流不畅，可继发感染，表现为青春期后的腹痛、阴道流血淋漓不尽和阴道流脓等。3.合并子宫内膜异位症：因斜隔后腔积血或引流不畅，多合并盆腔子宫内膜异位症，其中合并卵巢子宫内膜异位囊肿者最常见且多发生于斜隔侧。(二)体征1. 对于有性生活者，打开阴道窥器时，I型患者可见斜隔膨隆并向非斜隔侧阴道内凸出；II、III型患者多数可见非斜隔侧阴道内陈旧性血或血性白带。妇科双合诊可扪及一侧穹隆或阴道壁囊性肿物，并可扪及双子宫体，梗阻者常合并斜隔侧子宫体增大。2. 对于无性生活者，肛门-腹部诊一般可扪及位置较低的盆腔包块，可有轻度的压痛，当合并感染时压痛明显。(三)辅助检查1.血常规：当阴道斜隔综合征患者合并感染时，血白细胞计数一般升高。2.盆腔B超检查：可提示双子宫(或纵隔子宫)，一侧子宫腔或阴道内积血或积液。3.泌尿系统B超检查：可提示斜隔后腔积血、 积液以及斜隔侧的肾脏、输尿管缺如，另一侧肾脏、 输尿管多发育正常。必要时可行腹盆腔MRI检查。4.宫腔镜检查：对于无性生活的青少年患者，为避免损伤处女膜，可用宫腔镜进行阴道内情况的检查。三、治疗青春期前常很难诊断，青春期发育后有临床症状者，明确诊断后宜尽早行阴道斜隔切除术。四、预后阴道斜隔综合征患者如畸形及病变得到及时矫治，生育结局较好，两子宫均可正常妊娠、分娩， 但以斜隔对侧子宫妊娠多见。术前告知最佳手术时机：月经期后斜隔后腔积血较多张力大时易于定位，是进行手术最佳时机。手术方式：阴道斜隔切除术（避免仅行阴道斜隔切开术，易发生切开部位粘连闭锁再次出现经血梗阻）对于年轻无性生活、要求保留处女膜完整者，也有宫腔镜直视下行阴道斜隔切除术的报道。对于斜隔侧子宫颈闭锁的患者，应行闭锁侧子宫切除术。手术过程：1. 阴道小孔或包块最突出处穿刺定位（抽出陈旧性血液或脓液者表明定位准确）。2.顺针头纵形切开阴道斜隔，切口应足够长，上至阴道穹隆，下至囊肿最低点，尽量多地切除阴道斜隔组织，保持引流通畅。3.手术中应放置金属导尿管并行直肠指诊指示，有助于减少泌尿道、肠道损伤等并发症的发生。术后告知住院期间：注意体温、引流的情况，术后半卧位有利于斜隔侧积血引流。出院随访：术后仍有斜隔切除创面粘连闭锁再次出现经血梗阻可能，注意观察月经恢复情况（包括月经量，有无经期延长，有无痛经等），月经干净后复查B超确认有无积液，必要时重复宫腔镜检查。2020年11月10日
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龚晓明副主任医师 医生集团-北京 线上诊疗科 纵隔子宫和双角子宫、双子宫是子宫畸形中最为常见的一种类型。正常的子宫如梨形，有些象电灯泡，子宫在胚胎发育的过程中是由左右两边的一个叫“苗勒氏管”的组织在中间融合形成的，向下也延长形成阴道，一旦在胚胎发育的过程中两侧融合的过程中受到了影响，就会导致在子宫腔的中间有一个隔存在，有的时候甚至从宫底部一直延伸到宫颈和阴道，这区分为不全子宫和完全纵隔。 纵隔子宫需要和双角子宫区分，双角子宫往往是在子宫底部的位置有凹陷存在（凹陷大于1cm），用三维超声或者MRI有助于区分。 纵隔子宫有些时候需要和弓形子宫相区别，后者往往宫底部凸向宫腔的凹陷部分不到1cm，凹陷角度>90°，属于正常子宫的变异。这几种子宫畸形，通常不会有不适的表现，只是在生育的时候会有不利的影响，做一个比喻，就如同原来怀孕的时候给孩子住的是两居室，现在只有一居室可以住，出问题的机会就会增加。根据研究的结果，不全纵隔和双角子宫可能会出现以下的高风险：早期流产（3个月以内的流产）:纵隔子宫是正常人2.65倍，双角子宫2.32倍；中期流产（孕4-6个月）:纵隔子宫是正常人的2.95倍，双角子宫2.9倍；早产：纵隔子宫是正常人的2.11倍，双角子宫2.16倍，双子宫3.39倍；胎儿宫内生长发育迟缓：纵隔子宫是正常人的2.54倍，双角子宫2.8倍，双子宫4.94倍；自然妊娠率降低：纵隔子宫是正常人的0.86倍。子宫畸形通常是通过超声是可以做出诊断，注水超声、三维B超诊断子宫畸形更加有帮助一些，若是遇到困难的情况，核磁共振是诊断子宫畸形的金标准。个别未融合的子宫或者宫颈出现了梗阻的情况，经血流出不通畅，会有痛经的表现，这是残角子宫或者斜隔综合征的表现，往往需要手术切除梗阻的子宫或者解除流出道的梗阻才会改善症状。单侧梗阻的时候往往会合并有一侧肾脏的缺如或者畸形。若是在过去已经正常怀孕生育过了，一般纵隔子宫无需手术处理，但是若是在生育之前超声诊断了纵隔子宫应该要在生育之前宫腔镜手术降低生育过程的风险。区别纵隔子宫（不全和完全）和双角子宫、双子宫的一个目的是因为处理方案上会有差异，纵隔子宫现在往往是采用宫腔镜手术切除纵隔，已经是一个比较成熟的微创解决方案，只有医院有宫腔镜电切设备，医生具备一定的技术（当然这是属于宫腔镜手术里面的4级手术，难度系数相对较高的），就可以做宫腔镜下的微创手术，一般术后疼痛也不太严重。但是对于双角子宫或双子宫，若是要处理，就需要一个相对创伤比较大的手术了，因为肌层相对比较薄，单纯切开是不够的，还需要重建，需要缝合。一般情况下对于双角子宫或双子宫，建议先尝试怀孕先，但是若是有不良妊娠结局（尤其是中期流产发生过后）发生，可以考虑进行双角子宫或者双子宫的融合手术，往往需要开腹手术或者腹腔镜手术来完成，和宫腔镜下纵隔切除比较起来，痛苦的程度相对就要大得多。~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~妇产科自由执业医师、沃医妇产名医集团联合创始人龚晓明医师，医学博士原北京协和医院妇产科、上海市第一妇婴保健院医生医疗咨询好大夫网站：http://gongxm.haodf.com新浪微博：@龚晓明医生2019年9月23日于CA1253 北京→乌鲁木齐2019年11月30日5020
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