朗格汉斯细胞组织细胞增生症

(又称:朗格汉斯组织细胞增多症、朗格汉斯组织细胞增多症X、朗格汉斯组织细胞增生症、组织细胞增多症X)

就诊科室: 骨科  血液科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7注意事项
  • 8预后

介绍

组织细胞增多症 X 又称朗格汉斯细胞组织细胞生多症(简称 LCH),是一种组织细胞疾病。骨髓来源的朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而在临床上是一组异质性疾病,其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。

本病较罕见,好发于婴儿和儿童,男性患者居多。

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发病原因

本病的病因尚不明确,目前认为,本病的发生与下列因素密切相关:

基因缺陷:大约半数患者因基因缺陷而导致朗格汉斯免疫细胞无法控制生长。值得注意的是,基因突变基本都发生于出生后,这意味着本病通常不具有遗传性。

症状表现

本病体征和症状因类型而异。类型繁多,症状也不尽相同。

根据发病年龄不同,本病可分为以下三种:

  • 嗜酸性肉芽肿:临床最多见。通常涉及到单一骨或少量骨,绝大部分患者发病年龄在5~15岁之间,好发于白人和男性。
  • 韩-薛-柯病:多灶性骨损伤,患者多为1~5岁儿童,为慢性复发性疾病。
  • 勒-雪病:爆发性侵犯网状内皮系统,患者一般发病年龄小于2岁。

典型症状

  • 皮疹:皮肤病变、皮疹分布于躯干和头皮发际、耳后(婴儿急性患者皮疹)、皮疹可散见于身体各处(慢性者皮疹)。

  • 骨病变:溶骨性损害、头颅骨病变、下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱病变、颌骨病变、脊椎导致椎体压缩、肩胛骨受损。

  • 淋巴结
    淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿(单纯的淋巴结病变)。

    溶骨性损害或皮肤病变(局限性或局灶性 LCH 的伴随病变)。

    颈部或腹股沟部位出现孤立淋巴结(全身弥散性 LCH)。

  • 骨髓:贫血、白细胞计数减低、血小板减低。

  • :呼吸困难、缺氧、肺发生顺应性变化、气胸、皮下气肿、肺功能检查常表现限制性损害。

  • 肝脏:肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水、凝血酶原时间延长、硬化性胆管炎、肝纤维化、肝功能衰竭。

  • 脾脏:脾肿大、一系或多系血细胞减少。

  • 胃肠道:呕吐、腹泻、吸收不良、小儿生长停滞。

  • 中枢神经系统:共济失调,构音障碍;眼球震颤、反射亢进、轮替运动障碍、吞咽困难、视物模糊。

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徐崇明 主任医师 湖北省肿瘤医院 放疗科

如何预防

本病病因未明,尚无有效的预防方式。高危人群要做到早发现早治疗。

检查

本病主要依靠 X 线检查和病理检查等进行诊断,具体检查方法如下:

  • 血象:全身弥散型 LCH 常有中度到重度以上的贫血,通过血象协助诊断。

  • 骨髓检查:LCH 患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生活跃或减低,有骨髓侵犯表现,贫血和血小板减低,故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。

  • 血沉:部分病例可见血沉增快。

  • 肝功能:部分病例有肝功能异常,并预后不良。

  • X 线检查:肺部 X 线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影,颗粒边缘模糊。

  • 血气分析:如出现明显的低氧血症,提示有肺功能受损。

  • 肺功能检查:肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全,多预后不良。

  • 免疫学检查:此症常与免疫调节功能紊乱有关,如 T 淋巴细胞亚群数量异常,T 辅助与 T 抑制细胞的比例失常,故应进行 T 亚群的表型分析、淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。

  • 其他
    有新出现的皮疹应做皮疹压片,如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠。

    有淋巴结肿大者可做淋巴结活检。

    有骨质破坏者可做肿物刮除,同时将刮除物送病理,或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液涂片送检。

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治疗方式

本品的治疗方法需要根据受累的器官来选择,有时会需要化疗。

  • 单系统 LCH
    对于只有单个器官受累的 LCH 患者,通常根据受累器官和病灶数量来选择治疗方法。

    治疗方案包括:泼尼松单药治疗、长春碱和泼尼松联用治疗、刮除骨病灶,以及对皮肤病变的局部治疗。一部分患者也可以选择密切观察,在疾病出现进展时再进行治疗。

  • 多系统 LCH
    对于多个器官受累的 LCH 患者,可以用长春碱联合泼尼松龙进行初始诱导化疗 6 周,后续的治疗方案取决于疾病的缓解情况。

    如疾病得到充分缓解,则进行继续化疗,直到完成总共 12 个月的治疗。

    如疾病未能得到充分缓解,则进行第二次诱导化疗或采用其他化疗方案。

    可见如果治疗顺利,整个治疗方案需要 1 年多的时间才能完成。

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注意事项

  • 出现皮疹后应立即就医,避免留下白斑。
  • 病变弥漫时可能出现腹痛、腹泻和低蛋白血症等,所以平时需清淡饮食。
  • 尽量生活在无空气毒素的环境中。
  • 避免剧烈运动。

预后

本病各型、各级间,个体间的预后相差甚大。

  • 孤立性骨、皮肤损害者,预后最好。
  • 多发骨病损者,预后也良好,均无致死的报告。
  • 病变累及多脏器,化疗后 6 周内有良好反应者,预后也好。
  • 2 岁以内发病、有广泛内脏及皮肤累及者预后较差,如不治疗多于 4~6 月内死亡。
  • 血细胞减少、肝功明显异常、脾大及婴儿生长停止,也是不良的预后因素。

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