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李高峰主任医师 云南省肿瘤医院 胸外二科 纵隔肿瘤是一组起源于纵隔的肿瘤，包括胸腺瘤、胸内甲状腺肿、支气管囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、淋巴肉瘤、恶性淋巴瘤、心包囊肿、脂肪瘤、神经原性肿瘤、食管囊肿等，以良性者居多。畸胎瘤多见于３０岁以下，其余均多发生在４０岁以上。本病除淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤多数预后良好。常用的检查一、影像学检查1、胸部X线检查：诊断纵隔肿瘤的重要手段。亦是主要的诊断方法。胸部X线片可显示纵隔肿瘤的部位、形态、大小、密度及有无钙化。X线透视下还可观察块影有无搏动，是否随吞咽动作上下移动，能否随体位或呼吸运动而改变形态等。根据上述特点，多数纵隔肿瘤均可获得初步诊断。2、CT扫描 ：CT扫描几乎成为常规，它能提供许多胸部X线片所不能提供的信息。其次，在脂肪性、血管性、囊性及软组织肿块的鉴别上，CT扫描有其优越性。此外，CT扫描能显示出肿瘤所侵及的邻近结构和组织的关系。3、磁共振检查(MRI) ：在判断神经源性肿瘤有无椎管内或硬脊膜内扩展方面，MRI优于CT。MRI在肿瘤与大血管疾病鉴别时不需要造影剂；MRI除横断面外，还能提供矢状面及冠状面的图像。 4、超声检查 ：尽管超声检查在实质性、血管性或囊性肿瘤的鉴别诊断上有很大价值。但是，由于纵隔肿块部位的特殊性，临床未能广泛应用。在多数情况下，已被CT、MRI或核素扫描所取代。 5、同位素扫描 ：可协助胸骨后甲状腺肿的诊断。6、PET-CTPET是Positron Emission computed Tomography的缩写，译成中文则为：正电子发射型电子计算机断层,又名派特。目前临床常用的显像剂主要是18F-FDG，主要反映人体葡萄糖代谢过程，可早期发现恶性肿瘤，老年性痴呆等。 二、有创检查1、经透视、CT或超声引导下细针穿刺活检； 2、纤维支气管镜，纤维胃镜检查 （有助于明确支气管、食管受压情况，肿瘤是否侵及支气管或食管，从而判断手术切除的可能性）；3、胸腔镜（VATS）（可作活组织检查确诊，了解肿瘤位置，性状及毗邻关系，并可进行部分纵隔肿瘤的切除手术）；4、纵隔镜 （可明确气管旁、隆突下有无肿大淋巴结，并可行组织活检）；5、颈淋巴结活检； 6、剖胸探查 （经各种检查未能明确肿瘤性质，在全身情况许可下，可作剖胸探查）；三、实验室检查肿瘤标志物测定 （血清AFP、HCG、CEA和LDH异常升高应考虑恶性生殖细胞肿瘤可能。神经原特异性烯醇化酶（NSE）、去甲肾上腺素、肾上腺素水平测定有助于神经源性肿瘤的诊断）治疗原则纵隔肿瘤除淋巴肉瘤等恶性肿瘤适于放疗、化疗外，绝大多数病例应进行外科手术治疗。无症状的纵隔良性肿瘤和囊肿，如无手术禁忌证，也应该予以手术切除。还有一部分纵隔肿瘤，例如有的胸腺瘤术前难以确定其良、恶性，如不及时予以手术治疗，则有可能耽误手术时机。2011年12月19日
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陈惠国副主任医师 中山三院 心胸外科 概 述： 纵隔神经源性肿瘤(neurogenictumors)约占纵隔肿瘤的15％～30％。大部分为良性，病理上分为神经鞘细胞瘤、神经纤维瘤及神经节细胞瘤三种。恶性较少见，主要为神经纤维肉瘤和神经母细胞瘤。但儿童神经源性肿瘤恶性率高达50％，成年人则在10％以下。 纵隔神经源性肿瘤多起源于脊神经和椎旁的交感神经链，仅少数起源于迷走神经、膈神经和肺内神经等。纵隔神经源性肿瘤的分类方法很多，根据神经细胞的胚胎发生提出的分类方法最合适、明了。神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤三者在各类纵隔神经源性肿瘤中占80%～100%，本组为89.6%。起源于副神经节细胞的肿瘤及恶性神经源性肿瘤较少见。临床表现： 大多无症状，常在胸透或X线胸片检查时发现。部分病人有胸、背疼痛、咳嗽以及四肢麻木等表现，持续而剧烈疼痛多为恶性表现良性哑铃状神经源性肿瘤，其一部分位于椎管内，可压迫脊髓引起瘫痪。少数病人有特殊的临床表现，如神经纤维瘤可伴发全身多发性纤维瘤；副神经节瘤和神经母细胞瘤产生的儿茶酚胺可致严重发作性高血压，病人表现头痛、出汗、心悸等；神经节细胞瘤和神经母细胞瘤产生的血管活性多肽造成腹胀和严重水样泻等。颈交感神经节受累，可出现Homer综合征。X线检查可发现后纵隔有圆形肿块影。肿瘤可使邻近肋骨受压变薄，出现肋骨压迹，肋骨头被推向上移位或肋脊柱关节脱位，肿瘤可使椎间孔变大。怀疑肿瘤呈哑铃状者或有脊髓受压表现应作椎管造影。有条件时需作CT或MRI检查。治疗： 放疗对神经母细胞瘤比较敏感，婴幼儿患者，放疗量不宜过大。利用质子进行放疗可获得最佳理想疗效。特别是对儿童患者，因质子治疗过程不会对正常组织造成损伤，可有效保护患者器官组织，对儿童以后发育成长起到保护。晚期神经母细胞瘤唯一可行的疗法为化疗。 神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤三者预后良好。恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤、节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤预后不良，以神经母细胞瘤的恶性度最高，生长最快，完整切除的机会较少，转移的机会最高，故预后最差。 纵隔神经源性肿瘤无论良恶性，除恶性有广泛转移外,都首选手术切除。按肿瘤大小及部位选择手术途径，一般采用后外侧切口。较小的、无椎管内受侵的肿瘤也可在电视胸腔镜下手术切除。对包膜不完整的神经纤维瘤要切除的广泛些，以防复发。瘤体很大时可穿刺抽出其中液化的物质或分块切除。对于突向椎管内的哑铃型肿瘤则应扩大椎间孔在硬膜外切断正常的脊神经后根，完整切除瘤体，并注意勿损伤脊髓。一般应与神经外科医师合作，一次完成手术切除。本组9例哑铃型肿瘤中有4例采用脊柱旁胸膜外切口行肿瘤切除。上纵隔肿瘤切除后较易出现并发症。对来自交感神经链的肿瘤要尽可能保护交感神经干，以免发生Horner氏综合征。2011年08月01日16082
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刘颖副主任医师 山东省立医院 胸外科 原发性纵隔肿瘤纵隔实际上是一间隙，前为胸骨，后为胸椎(包括两侧脊柱旁肋脊区)，两侧为纵隔胸膜，上连颈部，下止于膈肌。纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经、胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织。为了便于标明病变在纵隔内的所在部位，可将纵隔划分为若干部分。简单的划区法是以胸骨角与第4胸椎下缘的水平连线为界，把纵隔分成上、下两部。近年来将含有很多重要器官的纵隔间隙，称为“内脏器官纵隔”(以往称中纵隔)；在气管、心包前面的间隙为前纵隔；在气管、心包后方的(包括食管和脊柱旁纵隔)称后纵隔(图32-1)。临床上常将这两种划区综合来定病变部位纵隔内组织和器官较多，胎生结构来源复杂，所以纵隔区内肿瘤种类繁多。有原发的，有转移的。原发性肿瘤中以良性多见，但也有相当一部分为恶性。常见的纵隔肿瘤 (mediastinal tumor) (图32-2) 1. 神经源性肿瘤 (neurogenic tumor) 多起源于交感神经，少数起源于外围神经。这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内。以单侧多见。一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。纵隔神经源性肿瘤可分成两大类： (1)植物神经系统肿瘤：大多起源于交感神经。恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤。尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤。 (2)起源于外围神经的肿瘤：良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤。临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤。多发生于脊神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经，恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。 2. 畸胎瘤与皮样囊肿 (teratoma, dermoid cyst) 多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方，根据胚层来源虽可分成表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤(含外、中、内三种胚层组织)三种类型，但其发生学相同。畸胎瘤多为实质性，内含大小不同、数目不等的囊肿。囊壁常有钙化片，内除有结缔组织外还含有表皮、真皮及皮脂腺等。囊内多为褐黄色液体，混有皮脂及胆固醇结节，并有毛发。实体部分有骨、软骨、肌、支气管、肠壁及淋巴样组织等。10%畸胎类瘤为恶性。 3. 胸腺瘤 (thymoma) 多位于前上纵隔。分上皮细胞型、淋巴细胞型和混合型三类。呈椭园形阴影或分叶状，边缘界限清楚。多为良性，包膜完整。但临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官。约15％合并重症肌无力，少数患者可伴有单纯红细胞再生障碍性贫血或丙种球蛋白缺乏。反之，重症肌无力患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。有些退化的残余胸腺内含有活跃的生发中心，常迷走异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、隔肌等处的脂肪组织内。胸腺因涉及人体免疫功能，有些病症可能与自身免疫机制改变有关。 4. 纵隔囊肿 (mediastinal cyst) 较常见的有支气管囊肿、食管囊肿 (或称胃肠囊肿、前肠囊肠或肠源性囊肿) 和心包囊肿，均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。三种囊肿均属良性。多呈圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚。 5. 胸内异位组织肿瘤和淋巴源性肿瘤 前者有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤等；后者多系恶性，如淋巴淋巴肉瘤、Hodgkin病等。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多采用放射治疗或化学药物治疗6. 其他肿瘤 一般有血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、来自肌组织等间叶组织肿瘤。较为少见。临床表现 一般而言，纵隔肿瘤阳性体征不多。其症状与肿瘤大小、部位、生长方向和速度、质地、性质等有关。良性肿瘤由于生长缓慢，向胸腔方向生长，可生长到相当大的程度尚无症状或很轻微。相反，恶性肿瘤侵蚀程度高，进展迅速，故肿瘤较小时已经出现症状。 常见症状有胸痛、胸闷、刺激或压迫呼吸系统、神经系统、大血管、食管的症状。此外，还可出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状。 压迫神经系统：如压迫交感神经干时，出现Horner综合征；压迫喉返神经出现声音嘶哑；压迫臂丛神经出现上臂麻木，肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。 刺激或压迫呼吸系统：可引起剧烈咳嗽，呼吸困难甚至发绀。肿瘤破入肺、支气管可出现发热、脓痰甚至咯血。 压迫大血管：压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高，压迫上腔静脉可出现面部及上肢肿胀发绀、颈浅静脉怒张、前胸静脉迂曲等征象的上腔静脉综合征。 压迫食管：可引起吞咽困难。 特异性症状：对确诊意义较大，如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿；咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤；伴重症肌无力为胸腺瘤等。 诊断 除了上述临床表现对诊断有重要参考意义外，下列检查有助于诊断。 l. 胸部影像学检查 是诊断纵隔肿瘤的重要手段。X线透视检查可观察肿块是否随吞咽上下移动、是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等。X线正侧位胸片可显示肿瘤的部位、密度、外形、边缘清晰光滑度、有无钙化或骨影等。断层摄片、CT或磁共振更能进一步显示肿瘤与邻近组织器官的关系。必要时作心血管造影或支气管造影，能进一步鉴别肿瘤的相通部位以及与心大血管或支气管、肺等的关系，提高确诊率。2. 超声扫描有助于鉴别实质性、血管性或囊性肿瘤。3. 实验室检查对纵隔肿瘤的定性具有一定的意义，胸腺瘤伴重症肌无力的患者血清可以检测到乙酰胆碱受体抗体；部分起源于生殖细胞的恶性肿瘤（非精原细胞瘤）患者可有血β-HCG和/或AFP增高。 4. 放射性核素131碘扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿。 5. 颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其他恶性肿瘤。 6. 气管镜、食管镜、纵隔镜等检查有助于鉴别诊断。 7. 诊断性放射治疗(小剂量10-30Gy)，在短期内能否缩小，有助于鉴别对放射性敏感的肿瘤，如恶性淋巴瘤等。治疗 除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其他禁忌证，均应外科治疗。即使良性肿瘤或囊肿毫无症状，由于会逐渐长大，压迫毗邻器官，甚至出现恶变或继发感染，因而均以采取手术为宜。恶性纵隔肿瘤若已侵入邻近器官无法切除或已有远处转移，则禁忌手术而可根据病理性质给予放射或化学药物治疗。2011年04月14日7132
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庄聪文副主任医师 中国人民解放军联勤保障部队第九〇〇医院 心胸外科 纵隔位于两侧肺之间，以胸骨和胸椎为其前后界。内有许多重要器官，有大血管、气管、主支气管、心包、食管、胸腺及大量脂肪、神经和淋巴管等组织，因先天发育过程异常或后天性囊肿或肿瘤形成，就成为纵隔肿瘤。纵隔内肿瘤种类繁多，有原发的、有转移的，原发肿瘤中以良性多见，但也有相当一部分为恶性。为标明病变在纵隔所在部位，可将纵隔划分为若干部分，以胸骨与第4胸椎下缘水平分为上、下两部，将含有很多重要器官的纵隔间隙称为“内脏器官纵隔”（中纵隔），右气管、心包前的间隙为前纵隔；在气管、心包后方（包括食管和脊柱旁纵隔）称为后纵隔。 据国内统计资料显示，纵隔肿瘤发病率以神经源性肿瘤占第一位，其次为畸胎类、胸腺肿瘤和甲状原肿瘤，各种囊性肿瘤最少。一.常见纵隔肿瘤： 神经源性肿瘤：多起源于交感神经，少数起源于外周神经。这类肿瘤多位于后纵隔脊椎旁内，以单侧多见，一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。 畸胎瘤与皮样囊肿：多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方，畸胎瘤多为实质性，含有大小、数目不等的囊肿，10%畸胎瘤为恶性。 胸腺瘤：多位于前上纵隔，多为良性，但临床常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官，约15%合并重症肌无力。反之，重症肌无力患者约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。 胸内异位组织肿瘤：有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤、淋巴源性肿瘤等，后者多为恶性，肿块常呈双侧性且不规则，淋巴瘤性肿瘤不宜手术，多采用放疗或化疗。 纵隔囊肿：较常见的有支气管囊肿、食管囊肿和心包囊肿，三种囊肿均属良性，多呈圆形或椭圆形，壁薄，边界清楚。 其它肿瘤：血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、来自肌组织等间叶组织肿瘤较为少见。 二.临床表现： 一般而言，纵隔肿瘤阳性体征不多，其症状与肿瘤大小、部位、生长方式、质地、性质等有关。良性肿瘤生长缓慢，可生长到相当大尚无症状或很轻微。相反，恶性肿瘤侵犯程度高，进展迅速，可在较小时已出现症状。 常见症状有胸痛、胸闷、咳嗽、头面部水肿、一侧面部无汗、吞咽困难等。此外，还可出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状：如随吞咽上下运动为胸骨后甲状腺肿，咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤；伴重症肌无力者为胸腺瘤等。 三.诊断： 胸部X线检查：是诊断纵隔肿瘤重要手段。透视检查可观察肿块是否随吞咽上下移动，是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等。X线正侧位胸片可显示肿瘤部位、密度、外形、边缘清晰光滑度、有无钙化或骨影等。CT或核磁共振能进一步显示肿瘤与邻近组织器官关系，更是必不可少的检查。必要时可作心血管、支气管造影。 超声可鉴别实质性、血管性或囊性肿瘤。 放射性核素可协助诊断胸骨后甲状腺肿。 颈部肿大淋巴结活检。 气管镜、食管镜、纵隔镜检查。 胸腔镜纵隔肿物活检。 诊断性放射治疗，在短期内能否缩小，有助于鉴别对放射性敏感肿瘤，如恶性淋巴瘤。 四.治疗： 除恶性淋巴源性肿瘤适用放、化疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无禁忌症，均应外科治疗。即使良性肿瘤或囊肿毫无症状，由于其会逐淅长大，压迫邻近器官，甚至出现恶变或继发感染，因而均以采取手术为宜。具体外科手术方式的选择可根据病人及肿瘤的特点选用常规开胸或微创胸腔镜手术（VATS）。恶性纵隔肿瘤若已侵及邻近器官无法切除或已有远处转移，则为手术禁忌，可根据病理给予放疗或化疗。2010年12月13日4715
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