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疾病： 腹膜后肿瘤
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天啊！腹膜后脂肪肉瘤为啥能长这么大“刘老师，看您做了很多腹膜后脂肪肉瘤的手术，为啥肿瘤都这么大？”进修的张主任问我。之所以腹膜后脂肪肉瘤一经发现就这么大，是因为其发病隐匿。脂肪肉瘤约占所有软组织肉瘤的20%，是成人最常见的软组织肉瘤，主要生长于四肢及腹膜后间隙。但是，腹膜后间隙组织疏松，发生于腹膜后间隙的脂肪肉瘤大多症状不明显，很难早期被发现。“肿瘤长这么大，都没有发生远处转移，腹膜后脂肪肉瘤恶性程度都很低吧？”张主任接着问。脂肪肉瘤通常分为四种亚型：高分化、粘液性、去分化、多形性。其中。发生于腹膜后的多为高分化和去分化两个亚型。高分化脂肪肉瘤大都有较完整的包膜，以局部膨胀生长为主，恶性程度低，不发生远处转移，但局部复发率高。去分化脂肪肉瘤是在低度恶性的高分化型脂肪肉瘤中出现高度恶性的非脂肪源性肉瘤，恶性程度高，局部侵袭性和复发转移风险高。咱们最近做的大都是高分化的脂肪肉瘤，手术效果好，术后不容易复发。而之前给你提到的那个病人，就是去分化的脂肪肉瘤，即使做了手术效果也不好。“刘老师，脂肪肉瘤的治疗是不是和胃癌、肠癌差不多？”老张又发问了。与胃肠癌相同的是，腹膜后脂肪肉瘤的首选治疗手段也是手术切除。其手术原则是：初次手术彻底切除，复发后仍可反复手术。不同于胃肠癌的是，由于腹膜后脂肪肉瘤特殊的解剖学位置和生物学特性，放疗化疗效果均不明显。“刘老师，尤xx第一次手术后4年复发，第二次手术后1年就复发了，难道脂肪肿瘤的恶性程度跟手术次数也有关系？”老张又又发问了。临床实践中我们发现，对于多次复发的脂肪肉瘤患者，其首发病理亚型和复发病理亚型不尽相同，亚型转换往往预示着更多的手术次数和不良预后。脂肪肉瘤的亚型转化服从以下规律：当始发肿瘤为高分化脂肪肉瘤时，患者经过多次手术治疗其复发的病理类型常为低分化脂肪肉瘤或者多形性脂肪肉瘤，从而恶性程度进一步升高。“谢谢刘老师的详细讲解，看来脂肪肉瘤的确是个非常麻烦的病，那对于脂肪肉瘤的手术，需要注意哪些问题呢？”其实，对于腹膜后脂肪肉瘤，外科治疗的总体目标是：开好第一刀、尽力延长首次手术后的复发时间，减少再次手术的次数。所以说，对于腹膜后脂肪肉瘤，最重要的是开好第一刀。很多腹膜后脂肪肉瘤初次确诊时，恶性程度并不高，务必要切除干净，才能尽可能减少术后复发。“如何才能保证首次手术切除干净呢，刘老师”，老张真是个孜孜好学的好同志。事实上，脂肪肉瘤的手术是很有难度的，前面咱也提到了，很多病人确诊时肿瘤就特别大了，咋能保证切除干净呢？一般来说，腹膜后脂肪肉瘤的手术有两个原则：一、若侵犯周围脏器，即使牺牲脏器功能也要达到R0切除。单侧肾周脂肪囊是常见的肿瘤来源，因此对于肾周脂肪囊来源的肿瘤主张联合肾脏一并切除，以获得更长的无复发生存期。所以，你看咱们最近做了好多手术都把肾脏和结肠一并切除了，为的就是达到R0切除。二、就是腹膜后全脂肪切除的理念。以往切脂肪肉瘤就像“挖土豆”，“哪里有豆挖哪里”。感觉也切的很干净，可还是很容易复发。所以现在主张的是腹膜后全脂肪切除，管你是瘤变的脂肪，还是正常的脂肪，统统切除。事实上，这样做，确实减少了腹膜后脂肪肉瘤的复发。“刘老师，开好第一刀的确能减少术后复发，可即便如此，还会有不少病人复发，复发了还能手术吗？对于术后复发的患者，如果还能R0切除，那R0切除肯定是首选。如果不能切除干净，只是为了减轻患者的症状，那就要在减瘤的同时尽可能保留脏器功能。总的来讲，腹膜后脂肪肉瘤有着和其他肿瘤不一样的特性，初治的腹膜后脂肪肿瘤大都有完整的包膜，主要以局部压迫性生长为主，很少发生远处转移。而随诊病人反复复发，多次手术，恶性程度也会随之增加。因此，首次手术质量关乎患者总体生存期的长短。
腹膜后神经鞘瘤（男性）病例69岁男性在当地医院消化科住院做CT发现腹膜后肿物，遂来我门诊腹腔镜下肾门肿物切除+肾囊肿去顶减压术影像学鉴别诊断节细胞神经瘤：多围绕周围大血管生长，CT平扫密度较低，增强扫描也呈渐进性强化，但具有塑形性、“见缝就钻“的生长特点，T2WI具有特征性表现﹣“漩涡征“。②副神经节瘤：肿瘤直径更大，密度不均匀，囊变、坏死、出血更常见，可出现液平面，T2WI明显高信号，血供丰富，具有特异性的“灯泡征“。动脉期中度明显强化，门脉期及延迟期强化下降，瘤内及瘤周更易出现迂曲血管影［8]。③神经纤维瘤：密度均匀，增强扫描呈均匀性强化［9]。④巨淋巴结增生症：密度均匀，血供丰富，动脉期明显强化。⑤腹膜后肉瘤：密度不均匀，囊变、坏死、出血常见，增强扫描呈不均匀明显强化。治疗腹膜后神经鞘瘤也可呈恶性，治疗首选手术切除，应强调完整切除，即切缘阴性。术中应尽量保证完整切除，切缘距肿瘤边缘距离暂未知，通常需切除部分邻近正常组织。部分学者认为部分切除或剜除肿瘤也可达到良好的治疗效果［10]。CT与MRI可评估与周围组织的关系及评估血管受累情况，有助于手术方式的选择。09预后腹膜后神经鞘瘤可分为良性与恶性，良性者，预后佳，肿瘤完全切除后5年生存率可达到100%
腹膜后淋巴结转移瘤海扶刀治疗病例