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张冬主治医师 北京积水潭医院 胸外科 简介 错构瘤是德国病理学家 Eugen Albrecht 在 1904 年首次描述的一种病变,通常是良性肿瘤,可能发生在肺、皮肤、心脏、乳房和身体其他部位。Hamartoma 一词源自“Hamartia”,希腊语中的“错误”或“有缺陷”的意思。错构瘤的细胞构成是起源器官中常见的组织成分的异常混合物,但器官结构通常不保留在病变内。 因此,肺错构瘤可被视为常见肺组织的良性畸形,包括软骨、上皮、脂肪或肌肉。它们是成人中最常见的良性肺肿瘤,但是它们在儿童比较罕见。这些病变通常位于外周实质,但在极少数情况下位于中央区。病变往往以与周围组织相同的速度生长。因此肿瘤对邻近结构的占位效应较小。 病因 从历史上看,没有发现肺错构瘤的特定危险因素。有研究描述了错构瘤恶变肉瘤的病变与特定基因组改变之间的关系,但目前没有专门设计用于早期诊断肺错构瘤的筛查指南。 流行病学 在成年人群中,肺错构瘤的发生率为 0.025% 至 0.032%。好发于50-60岁男性,男女比例约为4:1。尽管发病率不高,但仍是最常见的肺良性肿瘤,估计占良性肺结节的 77% 和孤立性肺病变的 8%。大多数错构瘤发生在外周实质中,大约10%的病变存在于支气管内。在儿科人群中,肺错构瘤非常罕见。 组织病理学 分为软骨发育异常为主的软骨型错构瘤和平滑肌发育异常为主纤维型错构瘤,这些肿瘤的组织学构成是成熟间叶组织(如脂肪组织、软骨、骨骼或平滑肌束)和纤维粘液样组织的混合物,每种成分的比例各不相同。它们是非侵袭性的、生长缓慢的结节性病变,有时在内部显示裂隙样含气腔,内衬呼吸上皮。根据发病部位不同分为周围型错构瘤和中央型错构瘤。 病史和体格检查 在成人中,大多数错构瘤不会产生任何症状,通常是偶然发现。根据病变的位置和大小,患者仍可能出现一系列不适,包括持续咳嗽或喘息、呼吸困难、咯血、干咳、肺炎、肺不张甚至气胸。出现症状的错构瘤可能需要手术切除。 影像表现及诊断 错构瘤通常是影像学上的偶然发现,可以模仿肺部恶性肿瘤。在胸部 X 射线检查或 CT 扫描上,肿块呈圆形或卵圆形且孤立存在,边缘清晰,偶见分叶但无毛刺,密度不均但无空洞,通常直径小于4厘米。病灶内钙化和脂肪常见,约30%存在钙化,约35%存在脂肪,钙化和脂肪可共存也可以单独存在。“爆米花”或“逗号形”钙化是错构瘤的特征性表现,偶见胸膜凹陷征,气管及支气管内错构瘤,多为管腔内膨胀性生长的良性过程,多不侵及支气管壁,增强扫描轻度强化(CT值升高多小于20HU)或无强化。MRI成像及PET-CT扫描也是有效的检查手段。当瘤体内没有脂肪成分及特征性钙化情况下,必须进行活检以排除潜在的恶性肿瘤。 图1 胸部CT扫描见左肺下叶类圆形结节,纵隔窗可见不规则钙化,呈爆米花样(白箭头),及类圆形脂肪密度灶(红箭头) 图2 胸部CT扫描发现左上叶前段孤立结节,密度不均,局部见脂肪密度,增强CT扫描结节未见强化。 图3 左肺门旁支气管外单发大结节,内见爆米花样钙化,支气管轻度受压,增强扫描局部见轻度强化CT值上升11HU。 图4 一名54岁男性因咯血就诊,胸部CT扫描见左肺下叶肺门旁直径约2.5cm大结节(A-C),与左肺动脉及左肺下动脉相邻,远端片状密度增高影(E.F)提示出血,穿刺病理证实为错构瘤,后因介入止血失败手术切除。 图5.1 一名56岁女性,既往吸烟15年,戒烟20年,因咳嗦气促行胸部CT扫描,发现纵隔右侧单发大结节,密度不均,CT值+10到-10HU。经胸腔镜切除纵隔肿物,病理(图5.2)提示为错构瘤。 图5.2 (A)软骨、脂肪、平滑肌和上皮组织(HE,x100);(B)软骨样、纤维黏液样、脂肪和平滑肌组织(HE,x100);(C)平滑肌和脂肪组织(Desmin,x100);(D)软骨样,脂肪,纤维黏液样,平滑肌和上皮组织(HE,x100)。 图6 一名65岁男性,颈部CT增强扫描显示气管内软组织肿块伴钙化,直径约2cm(箭头)位于气管近端。肿块基底较宽,紧挨着气管软骨的前部和左侧(箭头),闭塞超过三分之二的管腔。病理切片见错构瘤的软骨部分突出到气管腔内,错构瘤位于气管粘膜,并被完整的呼吸道上皮覆盖。 图7 一名26岁男性患者,运动后呼吸困难就诊。胸部CT扫描发现左主支气管肿块,术后证实为支气管错构瘤。 图8 一名70岁男性,行胸部CT扫描发现双肺上叶结节,左上叶结节位于支气管内。右上叶切除后病理证实右上叶结节为肺癌,左上叶支气管内结节行支气管镜活检,病理为错构瘤。 治疗 手术仍然是唯一可用的确定性治疗手段。在手术中,尽可能多的保存肺组织是首要目标。因此,摘除术和楔形切除术是最常见的手术选择,特别深的病灶、无法进行楔形切除术的多发、大病灶或严重粘附于肺门的病灶,采用根治性肺叶切除术或全肺切除术。为避免忽视潜在的恶性,一般建议获取术中冰冻切片。 鉴别诊断 遇到可能的错构瘤病变时,最重要的考虑应该是将病变与潜在恶性肿瘤区分开来,并排除潜在恶性肿瘤的可能性。排除恶性肿瘤后,在考虑孤立性肺结节的性质时应考虑其他良性肺部肿瘤,包括感染性肉芽肿、脂肪瘤、类脂性肺炎或肺乳头状瘤。此外,虽然 90% 是单独发生的,但肺错构瘤也可能与遗传综合征相关。多发性肺软骨型错构瘤被认为是 Cowden 综合征的表现。Cowden 病患者通常表现出多发错构瘤,表现为皮肤黏膜病变、内脏多发良性肿瘤和多种恶性肿瘤(包括乳腺癌和消化道恶性肿瘤)的风险增加。 预后 肺错构瘤患者的预后通常非常好。病变生长缓慢,如果症状存在且持续存在,手术可以达到治愈。恶变很少发生,如果患者遵守定期观察计划,很可能在早期得到诊断。 并发症 除了气道阻塞,以及随后的肺不张或阻塞性肺炎,肺错构瘤在极少数情况下被认为具有肉瘤转化的潜力。恶性改变的常见迹象是病变的快速增长和全身症状,如体重减轻、虚弱或疲劳。在组织学上,这种恶变可能并不明显,但可能存在肉眼可见的迹象,例如侵犯邻近组织或远处转移。已观察到编码高迁移率 A 组 (HMGA) 的 12q14 和 6q21 基因组异常的存在与肺错构瘤的发生之间可能存在关系。此外,据报道肺错构瘤患者的肺癌发病率是健康受试者的 6 倍,这使得遗传易感性发生恶变或随后发展为恶性肿瘤的可能性增大。2021年12月04日 1908 0 1
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 什么是囊性肺癌囊性肺癌临床上并不少见,年轻医师对该疾病的认识经验不足,很容易漏诊、误诊,由于其影像学与肺结核空洞及慢性肺脓肿等病变有相似之处,所以临床上常被误诊,甚至因此而延误治疗。 发生机制肺癌起源于支气管粘膜上皮,肺癌细胞沿肺泡或肺泡间隔生长,形成实性肿块容易造成肿瘤供血不足产生液化坏死,肿瘤浸润支气管,坏死液化组织经支气管排除后形成空洞。而对于癌性空洞的发生机制,理论研究表明,癌组织离开血管数微米即可发生坏死,但由于肿瘤血管极其丰富,肿瘤坏死一般不是因为缺少血管,而是由于肿瘤中央血管受压或破坏,癌性空洞是癌组织坏死并经支气管排出后形成的。 组织病理囊性肺癌主要是腺癌,约占80%,鳞状细胞癌是第二大常见亚型。还已经报道了极少数其他类型的肿瘤,如腺鳞状,神经内分泌和淋巴瘤。 多种潜在的组织病理学底物(例如,局灶性肿瘤增殖,纤维化,沿肺泡壁的鳞状肿瘤生长,肺气肿)与囊性肺癌的影像学特征有关,并形成固体成分,分隔、毛玻璃和囊性气隙。 形成机制囊腔空洞形成的最广泛引用的机制是“止回阀”通风。吸气时空气可以进入,但由于肿瘤细胞和纤维化,在靠近囊性气隙的末端气道被部分阻塞,因此在呼气期间无法返回。这导致囊性气隙的发展,持久性和扩大而导致。 形态分类I型:囊外结节 II型:囊内结节 III型:囊壁增厚 IV:多囊并局部软组织形成 小结随着囊性空腔相关病变的进展,类型之间经常发生转变,尽管囊性空腔相关病变经历形态学变化和演变,但它们可能被遗漏或误诊,所以我们在实际工作中,发现肺内囊性灶或者周边结节的形态发生变化的情况下就应该怀疑这个病灶可能是肿瘤,更主要的是我们对此类可疑病灶需要采取建议定期随诊的方式,不能遗漏此类病变。2021年10月27日 1422 0 2
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段亮主任医师 上海市肺科医院 胸外科 可能在日常生活中,很少遇见过肺上沟瘤的病例,大家对此了解甚少。今天就对这类疾病做一个简短科普,希望对您有所帮助。肺上沟瘤是什么?正常情况下,第一肋骨、锁骨下动脉会在肺充气的情况下压迫肺,形成一个生理性的凹痕,即为肺上沟。那么,肺上沟瘤,就是在肺上沟区域以上发生的肿瘤,这个位置位于肺尖水平,肿瘤容易外侵压迫臂丛神经、交感干及锁骨下动静脉,总体发生率不到全部肺癌的5%,但因手术难度大、且有特殊的临床表现、需要特定的手术方式及治疗模式,因此给与单独划分。来自费城的放射学家Pancost HK第一个详细描述了这类特殊的肿瘤,故也称Pancoast瘤,其主要病理类型为鳞癌占50%,腺癌和大细胞癌占其余的50%,小细胞癌则极为罕见。临床症状 该部位发生肿瘤后除了引起其它肺癌相同的症状,比如咳嗽、咳痰的症状以外,还可以引起神经压迫的症状。如果压迫了臂丛神经,会出现同侧的肩部和上臂内侧的疼痛,同时如果压迫了颈部的交感神经节,会出现同侧的Horner综合征,主要表现为同侧的眼睑下垂、瞳孔缩小以及同侧额部、面部没有汗,即交感神经受损的表现。由于肺上沟瘤属于周围型肺癌,要取得其病理学诊断相对困难。纤维支气管镜检查往往难以发现肿瘤及活检,文献报道痰找癌细胞的阳性率也很低。不过由于其临床症状的典型性,对于可能手术的患者,并不强调术前一定要取得病理学诊断的必要性。影像学表现表现为包括肺尖肿块(60%),单侧或不对称性肺尖胸膜增厚(“胸膜帽”,40%)和骨质破坏(25%)。注意胸膜帽的出现不一定都是肿瘤病变。治疗进展肺上沟瘤的治疗经历了单纯放疗,放疗+手术治疗、同期放化疗+手术治疗的不断发展。20世纪50年代起术前放疗+手术治疗开始应用于肺上沟瘤的治疗,此后几十年,一直被认为是肺上沟瘤的标准治疗方案。最初,所有接受术前放疗的患者手术完整切除率只有60%,5年生存率只有30%-40%,个别病例甚至能够治愈。但对于椎体、臂丛神经和锁骨下血管广泛受侵,纵隔淋巴结转移以及远处转移的病例,则为手术禁忌证。术前放疗加扩大切除联合应用的实施方法是先给予35~40Gy的放疗剂量,放疗范围包括肿瘤、局部胸壁和上纵隔,2~3周后如未发现远处转移,再施行扩大手术切除。术前放疗的目的在于缩小肿瘤范围,抑制肿瘤生长,以便更加彻底的切除肿瘤。之所以采用半量放疗剂量而不使用全量放疗,主要原因在于破坏肿瘤周边的癌细胞,使手术时可能播散的癌细胞缺乏再生的能力,在减少播散危险的同时又不损伤用于修复的正常组织,从而减少放疗和手术的合并症和危险性。自20世纪90年代起,同步放化疗联合手术治疗开始应用于肺上沟瘤的治疗,最新发布的几个前瞻性临床试验证明了术前同期放化疗+手术切除在治疗肺上沟瘤上的可行性和有效性。它可以提高病理缓解率、手术的完整切除(R0切除)率,及获得较以往更高的生存率。此后对于可手术的Pancoast瘤患者,治疗方案一般选择同步放化疗+手术。手术禁忌证:胸腔外远处转移、臂丛神经中干以上受累、椎管、椎鞘的受累、广泛的颈根部软组织及肌肉受侵、纵隔淋巴结转移和明显的心肺疾病者。手术并发症:脑脊液渗漏、Horner征及神经损伤、血胸以及乳糜胸。2021年09月01日 7283 2 7
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武志祥副主任医师 上海新华医院 小儿外科 1.儿童胸膜肺母细胞瘤是什么?小朋友竟也会长肺肿瘤?小儿胸膜肺母细胞瘤实际上是一种非常罕见的、恶性程度很高的肺部肿瘤,多见于6岁以下儿童。 2.儿童胸膜肺母细胞瘤的常见症状它的常见症状不具有特殊性,和普通的上呼吸道感染和肺炎的表现相似,例如咳嗽、发热、胸痛、呼吸困难等,少数患儿会出现胸腔积液、气胸等症状,也会有食欲不振、不明原因的体重减轻等表现。正因为这一点,小儿胸膜肺母细胞瘤的误诊率竟高达96%,因此,如果小朋友出现不明原因的、长期、反复的呼吸道症状伴有全身表现的话,家长和医生们就应该给予重视。 3.儿童胸膜肺母细胞瘤怎么诊断呢?我们通过胸片、胸部CT进行检查,可以发现小儿胸膜肺母细胞瘤多位于肺的周边,甚至位于胸膜上,表现为类圆形的肿块,少数可能伴有胸腔积液。有的肿瘤也可能很大,甚至可以侵占半侧胸部。根据肿瘤的病理切片,可以将胸膜肺母细胞瘤分为I、II、III三型;其中I型是单纯囊性的,多表现为巨大多囊中午,壁厚,和先天性肺囊肿很类似;II型是囊实性;III型是完全实性,不存在囊性结构。 4.儿童胸膜肺母细胞瘤是如何治疗?小儿胸膜肺母细胞瘤总的治疗原则是如果肿瘤可以基本完全切除尽量先手术;不能完全切除的可以先活检,明确诊断之后先化疗再手术。根据不同病理分型和肿瘤分期,I型主要以手术为主;II型及III型术后需要进行化疗,必要时需要2次或3次手术治疗。 5.儿童肺母细胞瘤的预后?小儿胸膜肺母细胞瘤是一种侵袭性的肿瘤,预后较差,常常在手术后1-3个月复发,如果有肺外肿瘤转移(胸膜、膈肌或纵膈)则预后更差。I型预后较好,II型及III型预后较差。胸膜肺母细胞瘤的复发多发生于前2-3年的随访过程中,并且II型及III型比较容易发生脑内转移,因此在随访过程中,即使胸部疾病已经控制,也要注意脑部转移灶的监测。2021年05月18日 6291 1 4
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