IGA肾病

IgA 肾病是一种肾活检表现为肾小球系膜区 IgA（免疫球蛋白 A）沉积或以 IgA 沉积为主，导致患者出现一系列表现的原发性肾小球疾病。本病是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，也是终末期肾病的重要原因，可发生于任何年龄，但以 20 ~ 30 岁男性多见。本病的症状表现主要以反复发作的感染后肉眼血尿、或在显微镜下可观察到血尿（镜下血尿）为主，有时会伴有不同程度泡沫尿（蛋白尿），部分患者还会出现严重高血压或肾功能不全等情况。

本病分为原发性和继发性两种类型，具体原因未明，主要与以下因素有关：

• 原发性 IgA 肾病：目前认为，原发性 IgA 肾病的发病由遗传、环境和免疫因素共同决定。
• 继发性 IgA 肾病：常见原发病有过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化等。

本病的主要症状有血尿、蛋白尿、高血压及肾功能不全等。

• 一般起病比较隐匿，常表现为无症状性血尿，伴或不伴有泡沫尿（蛋白尿），往往在体检时发现。
• 在上呼吸道感染、过度劳累、剧烈运动 1～3 天后可出现反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有腹痛，腰痛，肌肉痛或低热。
• 一部分患者会出现血压显著增高和水肿。

本病病因未明，也没有特别的预防方法。可以通过健康的生活方式进行预防：

• 适当锻炼身体，防止因熬夜、过度疲劳、剧烈运动等原因导致免疫力下降。
• 低脂、优质蛋白饮食，少吃辛辣油腻刺激性的食物。
• 定期体检，观察肾功能的指标。如出现肾功能异常或肉眼血尿，及时就诊。

本病诊断的金标准为肾组织活检，即在超声引导下穿刺取出一小块肾脏组织进行病理化验检查。此外，IgA 肾病可能还需要进行下列检查：

• 尿液检查：蛋白尿定量和分型对 IgA 肾病病情判断和估计预后很重要。
• 血液检查：进行血常规和肾功能的检查。
• 免疫学检查：50% 的病人血清 IgA 水平升高。37% ～ 75% 病人测到含有 IgA 的特异性循环免疫复合物。

本病的治疗目的主要是保护肾功能，减缓病情进展。主要治疗方法为药物治疗，具体治疗方式如下：

血管-紧张素系统阻断剂

血管-紧张素系统阻断剂是一种保护肾脏的药物。医生会根据患者病理轻重、24 小时尿蛋白指标结果，以及患者的血压高低和耐受情况来决定使用长效血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI 多为药品名称带有“普利”类的药物），还是血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂药物（ARB 多为药品名称带有“沙坦”类的药物）。

糖皮质激素治疗

医生会严格依据糖皮质激素使用要求，选择合适的剂量、疗程等。在用药过程中，还会密切关注患者的不良反应，及时采取治疗，相关不良反应如下：

• 向心性肥胖：主要表现为满月脸（面部水肿，圆润，像满月一样）和水牛背（背部颈项后部凸起，像驼背一样）。
• 血糖升高
• 高血压
• 骨质疏松
• 胃溃疡
• 皮肤改变：出现痤疮、多毛、青斑等情况。
• 眼部病变：会出现青光眼、白内障等疾病。
• 精神症状：通常会出现兴奋、失眠、暴躁易怒等现象。
• 免疫功能受到抑制：容易诱发或者加重感染。

免疫抑制剂治疗

一般适用于 24 小时尿蛋白指标持续 ≥1 克，对于充分肾素-血管紧张素抑制下、激素治疗效果不佳，或存在激素使用禁忌者，可联合或单独应用免疫抑制剂，包含环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素 A、他克莫司等。在使用的同时，也需要注意以下不良反应：

• 贫血、出血、感染（骨髓抑制）等表现。
• 肝功能损害
• 性功能损害：尤其是男性，少数可发生不育的情况
• 脱发
• 出血性膀胱炎：血尿增多
• 胃肠道不适：恶心、呕吐、食欲不振等
• 胎儿致畸可能

• 注意预防感染：上呼吸道感染比较常见，扁桃体炎、咽炎以及肠炎等感染易使 IgA 肾病急性发作或加重。尤其是气候变换的季节，注意保暖。尿路感染也会诱使病情恶化，一旦发生要及时就诊。
• 避免过度劳累：体力劳动过多、剧烈运动、熬夜等，都会使病情加重和复发。
• 注意血压：如果有血压高，要认真控制，高血压会加重肾脏负担。
• 限制高蛋白的摄入：蛋白质含量较高的饮食会增加肾脏负担。
• 避免或慎用有肾毒性的药物：如庆大霉素、链霉素、四环素、保泰松、非那西丁、扑热息痛，及治疗不明确的中草药等。用药时需仔细阅读药品说明书，看病时告知医生自己有 IgA 肾病。

IgA 肾病大多数病情慢性进展，长期使用药物治疗，大部分预后良好。

约 25% ～ 30% 的患者在 20 ～ 25 年后会出现终末期肾脏病，需要采取透析或肾移植治疗。