颅咽管瘤

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9康复锻炼
  • 10预后

介绍

颅咽管瘤是一种比较少见的良性肿瘤,肿瘤发生在颅底蝶鞍的位置。

年龄分布呈双峰型,5~14 岁的儿童和 45~60 岁的成年人发病率最高。

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发病原因

病因未明,有人认为颅咽管瘤来源于胚胎残余的组织,也有人认为是来自于垂体。

危险因素

目前还没有发现颅咽管瘤明确的危险因素。

症状表现

颅咽管瘤是生长较慢的肿瘤,通常在肿瘤较大的时候才开始出现临床表现。临床表现取决于肿瘤的位置、病人的年龄和肿瘤影响了哪些激素的分泌,儿童病人的生长发育和视力障碍发生率较高,成人垂体功能减退的发生率较高。主要临床表现有:

颅内压增高症状

  • 比如头痛、恶心、呕吐等。

垂体功能减退

正常情况下,垂体能够分泌多种激素。当颅咽管瘤影响到垂体时,很多激素的分泌可能减少。可能引起的症状有:

  • 促肾上腺皮质激素分泌不足引起疲劳、低血压和血电解质异常。
  • 儿童生长激素缺乏导致生长迟缓,青春期推迟。成人生长激素缺乏导致疲劳、肌肉萎缩和肌肉张力下降。
  • 促甲状腺激素缺乏导致食欲下降、体重增加和疲劳。
  • 男性性激素缺乏表现为睾酮水平低,导致性欲下降和阳痿。女性性激素缺乏导致不育。

下丘脑功能障碍

  • 当肿瘤影响下丘脑时,病人出现下丘脑功能障碍的表现。比如肥胖、疲劳、行为变化、昼夜睡眠节律不规律、尿崩症(多饮多尿)、体温、心率变化、血压变化。
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如何预防

目前还不清楚颅咽管瘤的确切病因,因此还无法预防。

检查

颅咽管瘤的评估和诊断包括:采集病史、体格检查、实验室检查和影像学检查等。

  • 采集病史
    医生会详细询问病史,包括询问症状出现时间、症状特点。
  • 体格检查
    医生主要检查神经系统,比如视力、听力、平衡、协调能力、反射是否正常。如果是儿童的话,医生会观察生长发育是否正常。
  • 实验室检查
    抽血检查能够发现激素水平的变化,比如生长激素、卵泡刺激素、黄体生成素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素等激素水平,激素水平变化提示肿瘤是否影响到了垂体功能。
  • 影像学检查
    包括 X 线检查、核磁共振(MRI)和 CT 等。能够得到脑部的图像,观察肿瘤的位置、大小和与周围重要结构的关系。
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治疗方式

颅咽管瘤的治疗包括手术治疗、放疗、化疗和靶向治疗等。

手术治疗

手术是治疗颅咽管瘤的主要手段。对大多数颅咽管瘤病人,推荐手术切除治疗。

手术方式包括开颅手术和微创手术两种。选择哪种手术方式取决于肿瘤的部位和大小。

  • 开颅肿瘤切除术:目的是尽可能最大程度切除肿瘤。
  • 微创肿瘤切除术:目的是在切除肿瘤的同时尽可能减少创伤,尽快恢复。

放疗

放疗是手术之外的补充治疗手段。在手术不能完全切除肿瘤时,可以使用放疗来治疗肿瘤,能够减少肿瘤复发和进展。

化疗

化疗是应用一些化学物质来杀死肿瘤细胞,可以作为颅咽管瘤的补充治疗手段。

靶向药物

颅咽管瘤包括一种少见的类型,叫做乳头型颅咽管瘤,这种类型的颅咽管瘤对靶向药物有反应。

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营养与饮食

  • 饮食注意营养平衡,注意输入优质蛋白,避免吃辛辣食品。
  • 部分患者合并尿崩症,应避免高糖水果,少量多餐。

注意事项

  • 如治疗后遗留尿崩症、垂体功能低下等,要在相关医师指导下进行治疗,并按时随诊。
  • 工作及生活中避免剧烈运动、过度劳累、熬夜等,建立良好的生活和工作习惯。
  • 注意个人卫生,避免受凉,预防感染。
  • 颅咽管瘤在经过治疗后,应积极配合医生进行随访、观察,出现并发症之后积极治疗。
  • 如果内分泌功能受到影响,需要持续进行激素替代治疗的话,应按医嘱服药。
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预后

如果及时接受正规治疗,全切除患者恢复后,生活质量和寿命与正常人无区别,并且复发几率低。次全切患者在进行辅助治疗后,也可以降低复发几率。对于接受正规手术的患者,术前出现的视力障碍、头痛等症状减轻,肿瘤压迫症状解除,不影响日常生活。

积极的随访、控制各种并发症,可以使患者的生长发育、内分泌功能等最大限度得到恢复,使疾病对患者的影响降到最低。

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