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张蓉主治医师 重医大附一院 肿瘤科 硬纤维瘤适合放疗吗？小剂量放疗无效，大剂量放疗仅部分延缓复发，一旦复发，再没有任何局部治疗机会，包括手术和HIFU治疗，所以建议别放疗。硬纤维瘤适合化疗吗？从目前的资料看，还没看到化疗根治该病的希望，从其它实体肿瘤看，单纯化疗也难根治，根治的都结合了局部治疗，如手术等。从北肿化疗的文章看化疗潜在益处是什么？一、可使37%的肿瘤明显缩小，暗示边界也许更清楚，为局部根治（HIFU或手术）创造了条件，就形成化疗+HIFU或手术的综合治疗方案，也许会提高最终疗效。二、可使42%病人的肿瘤5年无进展，为一些病人等待局部治疗提供了机会。如未发育成熟的孩子，越早局部治疗对发育影响越大，可用化疗控制肿瘤等待孩子长大后再接受局部治疗。目前治疗硬纤维瘤有确切疗效的药物吗？一篇发表在美国医药杂志上的论文，回顾分析美国FDA批准上市的抗癌新药，10年后发现80%多的药物无效，当时批准的原因是绝望人们的强烈需求，评审放宽，同时也与药商的强烈推动有关，因为有巨额利润，新药价格常奇高。美国绝望病人平均每年用新药花费10万美金，仅百分之十几有效果。在别人推荐贵的新药时，要认真考虑。如没有FDA批准的网传药建议别试。本文系张蓉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年06月28日5553
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张蓉主治医师 重医大附一院 肿瘤科 硬纤维瘤是良性肿瘤还是恶性肿瘤？先看恶性肿瘤的特征：侵袭和转移。转移决定致命，即恶性程度高低；侵袭决定局部复发。硬纤维瘤几乎无转移，很少不复发，因此，更倾向于低度恶性。因其几乎不致死，而又要局部复发，决定了治疗是长期的。 分类可分为腔内和腔外，前者指胸腔、腹腔和盆腔，腔内瘤的最大风险是压迫内脏，产生并发症，严重者可致命，如压迫肠道产生肠梗阻，压迫气管致呼吸困难。腔外瘤最大风险是压迫神经，早期产生疼痛，严重是麻痹，失去功能。这些特点将决定治疗原则。硬纤维瘤的特点是什么？硬纤维瘤最大特点就是喜欢长，在一个相当长的时期内不停的长，有时快有时慢，但并不是无限度的生长，部分瘤长到一定程度会停止生长。麻烦的事是它生长阶段，可压迫邻居，如压迫神经可产生疼痛和肢体功能障碍，很少会破坏神经、骨和器官。治疗的关键是怎样安全、舒适的度过生长期，来到它的不生长的静止期。硬纤维瘤如何确诊？磁共振检查+穿刺确诊，慎行切开活检！本文系张蓉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年05月22日7104
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李志量主治医师 中国医学科学院皮肤病医院 皮肤科 神经纤维瘤病有很多种类型，其中大家较为关心的会导致多系统损害的是1型神经纤维瘤病，简称“NF1”。NF1是一种显性遗传性疾病，“显性”就意味着父母至少一方会有这种情况，而实际上好多的NF1人群的父母均没有这种情况，这是因为基因在传递的过程中并非完全与父母一致，会发生变化的，偶然的巧合的变化就导致了NF1的发生。1型神经纤维瘤的常见症状1、NF1有些症状是出生时就有的，比如骨损害，包括巨颅畸形、脊柱侧弯、长骨（常见的是小腿胫骨）的假性关节病、蝶骨（蝶骨是头上的一块骨头）翼发育不良，这种发育不良有可能伴随搏动性眼球突出。总体而言，骨骼受累的几率不高。2、丛状神经纤维瘤是神经纤维瘤的一种特殊类型，出现几率大约为25%，也可能出生时就出现，是一种褐色的突起的肿块，表面可以有多毛，侵犯深度有时很深，可能导致头、颈、四肢末端扭曲变形；侵犯神经时会导致神经系统功能紊乱。3、多发的咖啡斑可能是先天性的也可能是出生后开始出现，1岁以内往往都会逐渐明显。4、腋窝和大腿内侧可能会出现雀斑，这种情况多于学龄前期出现。5、眼睛症状也可能在学龄前期出现，表现为Lisch结节（虹膜上的多个黄棕色结节），需要眼科检查，在裂隙灯下更容易被观察到。也有些可能会出现眼距过宽或青光眼，但发生几率不高。6、大约15%的NF1人群会发生视神经胶质瘤，这种神经系统肿瘤表现多种多样，可以从无症状增大到进行性视力损害，甚至因瘤体增大致眼球突出。有些伴有性早熟。7、在接近青春期时，咖啡斑的基础上可能会出现神经纤维瘤，出现几率在60%-90%之间。8、在生长发育过程中，有些NF1人群会出现高血压，可以是原发性高血压，也可能与肾血管狭窄和嗜铬细胞瘤有关。9、其它可能的症状包括学习障碍（30%-50%）、癫痫发作（约5%）、精神智力发育迟缓等。NF1的表现虽然多种多种，但是并非所有NF1人群都会出现上述症状；有些人的表现很多，多个器官受损；而有的表现就很轻微，症状出现也很晚，个体差异很大。确诊后注意事项很多NF1在早期只有咖啡斑，仅有多发的较大的咖啡斑是无法确诊NF1的，只能起到提示意义，有少数甚至要到20岁才可通过症状诊断NF1；目前针对多发性咖啡斑人群进行基因检测技术可以早期确诊NF1。如果早期在只有咖啡斑的阶段确诊了NF1，在孩子以后的养育和成长过程中要格外注意，虽然不能避免有些症状的产生，但有些症状及早干预可以提高生活质量。1、骨骼的异常可以做影像学检查进行评估，有些畸形，比如脊柱侧弯，可以尽早纠正。2、丛状神经纤维瘤可能产生症状并影响正常功能，可以外科手术切除深在的弥漫的瘤体。3、每年进行眼睛评估，检查有无神经胶质瘤引起的视野缺损；测眼压，以早期发现青光。4、由于很多NF1患儿有学习障碍，早期检查和及早干预对于避免儿童长期行为能力障碍十分重要。5、严密监测血压，出现血压升高，及早排查原因。本文系李志量医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年05月01日24892
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李志量主治医师 中国医学科学院皮肤病医院 皮肤科 有些宝宝身上出现褐色斑片，家长通过网络搜索呢，会得知可能是“咖啡斑”，再一搜索呢，会有些说法，比如以后会恶变，或者以后上面会出现葡萄状的叫做“神经纤维瘤”的肿瘤，或者影响孩子以后生长发育等等；其实确实有少数孩子会出现咖啡斑上长出肿瘤的现象，并影响神经系统的情况，这种叫做“神经纤维瘤病”，是比较少见的遗传病。下面简单介绍咖啡斑、神经纤维瘤以及神经纤维瘤病的关系。咖啡斑咖啡斑又叫咖啡牛奶斑，一般为黄褐色至深棕色，颜色分布均匀的斑点或斑片，散在分布在身体各处，皮疹境界清楚，通过为椭圆形，直径从几毫米至超过4厘米不等。大约15%的正常人可有1~5个咖啡斑，这些咖啡斑往往在1岁时逐渐清楚，是良性病变，不会恶变，表面也不会出现肿瘤，不影响健康，也不影响生长发育。所以如果身上咖啡斑的数量不超过5个多是正常现象，不必过于担心。可以不必治疗，如果觉得影响美观，可以做激光治疗。神经纤维瘤如果单说“神经纤维瘤”，没有加“病”字，那它指的是一种良性肿瘤，虽然叫“神经纤维瘤”，但与大脑、智力没啥关系，也不长在大脑里，而是长在皮肤表面，多表现为孤立的皮肤颜色或深紫色的丘疹或结节，多发于躯干和头部，是一种相当常见的良性肿瘤，与上述的咖啡斑没啥关系。如果是在非暴露部位，可以不必治疗；如果觉得影响美观，可能手术切除治疗。神经纤维瘤病神经纤维瘤病是一种少见的遗传病，与基因的异常有关，它可能会累及骨骼、眼睛、皮肤、神经、心血管等多个系统，这些症状并非出生时即有，而是随生长发育逐渐出现；当然也并非每个症状都会出现，有些人的症状也是很轻微的。早期多发的咖啡斑可以对神经纤维瘤病的诊断有提示作用，具体就是有6个或以上的咖啡牛奶斑，青春期前直径大于5mm，青春期后直径大于15mm ，提示以后有发展成为神经纤维瘤病的可能性，在原先咖啡斑的地方可能会长出神经纤维瘤。当然也并非符合上述条件就一定是神经纤维瘤病，大约有一半以上的符合上述条件的人会最终诊断为神经纤维瘤病。目前的基因检测技术可以在早期只有多发性咖啡斑的阶段检测相关基因是否有异常，从而明确是否是神经纤维瘤病，虽然对于异常的基因无法修复，但可以早期观察，尽早发现可能的病变，及时干预，减少疾病危害。本文系李志量医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年05月01日44867
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闫巍主任医师 清华大学玉泉医院 普外科 弹力纤维瘤(elastofibroma)是一种好发于背部肩胛下角区深层的良性纤维组织肿瘤，由Jarvi和Saxen于1961年首先报道。弹力纤维瘤临床上较少见，为无痛性肿块，部分劳累后可感肩胛酸麻不适。 本病特点： (1)本病中老年发病率高，女性发病率比男性高，且主要发生于老年妇女及劳动者。男女比例约为1：9，可能与异常外伤有关； (2)发生部位多在肩胛下角的深面，单侧或双侧发生，单发多见，以右侧发病率较高，典型部位在肩胛下角，菱形肌及背阔肌的深面。其他可发生于坐骨结节、股骨大转子、腹股沟、上臂三角肌、腋窝、肘部等处； (4)职业与发病率关系密切。特别是重体力劳动者，所占比较较大； (5)肿瘤生长缓慢，无痛，仅少数有局部隐痛或酸胀感。弹力纤维瘤生长缓慢，瘤体多呈扁圆形，贴于胸廓上，长轴与人体一致，其大小不一，一般体积较小，直径＞10cm者罕见。肿瘤无包膜，较固定，可延伸至周围肌肉组织内。瘤体质地坚实，切面呈灰白色； (6)手术单纯切除效果好，术后不复发； (7)弹力纤维瘤的病理特点：HE染色显示有较多的胶原纤维，呈嗜伊红色，边缘不规整，内部着色不一。弹力纤维瘤是境界不清的瘤样病变。目前较统一的看法认为该病不是真性肿瘤，乃增生性瘤样病变。双侧对称的背部弹力纤维瘤瘤体切除后2013年02月11日31011
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