室间隔缺损

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• 胎儿室间隔缺损

  一、概述室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种。室间隔缺损可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室间隔缺损约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损在0.1cm-3cm间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。二、畸形特征室间隔缺损可分为膜周部、流入道部、肌部、流出道部室间隔缺损(图1)。膜周部室间隔缺损占80%，位于主动脉瓣下方的膜周部室间隔缺损，可不同程度延伸到邻近的室间隔。流入道部室间隔，位于右心室流入道部，三尖瓣隔叶附着点可受到影响。肌部室间隔缺损，可发生于室间隔肌部的任何部分。流出道室间隔缺损，位于右心室漏斗部，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。图1室间隔缺损解剖类型PM.膜周部室间隔缺损；DC.双大动脉干下型(嵴内型)室间隔缺损；MO.流出道肌部(干下型)室间隔缺损；MI.流入道肌部室间隔缺损；MT.小梁部肌部室间隔缺损。三、超声诊断虽然室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，但胎儿期产前超声检出率明显低于新生儿期，产前超声检出率为0%~66.0%。由于胎儿时期动脉导管的交通及肺循环阻力高，左、右心室内压力相近，室间隔缺损处可不产生分流，或分流速度较低，心房、心室大小多无异常，4腔心切面上房室大小对称，因此，单纯室间隔缺损不论在膜周部、流入道部、肌部或流出道部，产前超声检查均有可能漏诊，尤其是小的室间隔缺损，胎儿期更难检出。另外，在胎儿期多显示心尖4腔心切面，室间隔与声速平行，有时可出现室间隔回声失落的假象，导致假阳性的诊断。因此，室间隔缺损产前超声诊断，容易出现假阳性与假阴性诊断。1.室间隔缺损的特征 超声表现是室间隔连续性中断。2.左心室长轴切面 主动脉下方可显示膜周部或流出道部室间隔缺损。3.心底短轴切面 对于判断室间隔缺损是膜周部、嵴内型及干下型有帮助。膜周部室间隔缺损位于主动脉短轴9~12点处(图8-4-118A)，嵴内型位于12点处，干下型位于12~3点处(图8-4-117B)。4.4腔心切面可显示流入道部室间隔缺损，在此切面上，还可显示三尖瓣附着点位置上移，与二尖瓣附着点齐平，正常情况下的三尖瓣附着点比二尖瓣低的特点消失。5.彩色多普勒收缩期血流由左向右分流，舒张期则由右向左分流，分流速度均较低，分流血流色彩显示暗淡。在心尖4腔心切面上，由于分流血流方向与声束垂直，分流血流显示差或不显示，在胸骨旁长轴4腔心切面上，分流血流显示最佳。四、临床处理及预后单纯室间隔缺损不影响胎儿血流动力学改变，一些病例在胎儿期自然闭合。90%以上的小缺损无明显临床症状，在出生后1岁内逐渐自然闭合。部分大的缺损，在出生后2~8周可出现心力衰竭而需治疗。少数特大室间隔缺损，出现巨大左向右分流，出生后即可出现心力衰竭。外科手术生存率在90%以上，存活者可正常生存，体力耐受亦正常。25年手术生存率约86%，远期并发症有细菌性心内膜炎和心肌梗死，约3%的病例可能需要装心起搏器。当室间隔缺损合并其他复杂心畸形时，如法洛四联症、大动脉转位、右心室双出口、主动脉弓中断等，则预后取决于合并畸形。多数室间隔缺损患儿为散发病例，部分合并染色体异常(如18三体、21三体、迪格奥尔格综合征)和单基因病，这部分病例的再发风险取决于基因异常的类型。单纯室间隔缺损，既往分娩1例室间隔缺损患儿，下次妊娠室间隔缺损的再发风险为3%；分娩2例室间隔缺损患儿，下次妊娠的再发风险为10%；母亲为室间隔缺损患者，再发风险为9.5%，父亲为室间隔缺损患者，再发风险为2.5%。  摘编自胎儿畸形产前超声诊断学

  
  

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