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2019年05月20日
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赵舟副主任医师 北京大学人民医院 心外科 缩窄性心包炎是由于慢性炎症累及心包或急性心包炎治疗不当，造成心包黏连增厚所引起的，他们在心脏外面形成了一个僵硬的纤维囊包裹心脏，就好像穿上了一层厚厚的衣服，让心脏“动惮不得”。心脏外面形成的没有弹性的纤维囊压迫心房、心室以及大血管，从而导致心脏射血的减少以及无法完全舒张。 一旦存在缩窄性心包炎，患者会有什么表现呢？一方面会出现下肢水肿、腹胀以及呼吸困难、气短乏力等表现，另一方面可能会有皮肤发黄甚至出现皮肤瘀斑或者斑点。 是什么原因导致上述情况呢？在我国导致缩窄性心包炎最主要的原因就是结核，并且多数患者起病原因并不明确，有些可能是由于病毒感染性心包炎，还有一些可能是心脏手术术后所引起的，其他原因还包括胸部放射治疗史或陈旧心肌梗死病史等。 通过什么检查可以明确呢？胸片、心电图等辅助检查都可以在一定程度表现出异常，其中超声心动是必不可少的。心脏超声上缩窄性心包炎脏层和壁层心包存在分离，并且室间隔在舒张充盈早期会出现突然的移位，即所谓的室间隔反跳。CT对于确认心包增厚有很大的帮助，而核磁MRI是目前最敏感的影像学手段对于判断心包厚度、局限程度以及钙化以及心包与周围组织关系等方面。必要时可以进行心导管检查明确左室舒张压力和静脉压情况。 缩窄性心包炎一旦发现却不治疗或处理，远期预后非常不好，多数患者因病情逐渐恶化数年后死亡。目前来讲，手术切除可能是临床治疗缩窄性心包炎唯一有效的办法，并且一旦临床有证据提示存在心包缩窄应立即手术，拖延时间越长，心肌受影响越大，术后效果越受影响。如果患者年纪大，同时又合并肝肾功能不全、恶液质、广泛钙化、严重增大则手术风险极高，死亡率极高。因此上述人群应该早发现早治疗。 本文系赵舟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年10月27日3271
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程蕾蕾主任医师 上海中山医院 心脏超声诊断科 心脏的形态上面大下面尖，好似一个倒着放的桃子。这个桃子的重要性不言而喻。既然地位崇高尊贵，当然不能赤身裸体。心脏的表面覆盖着心包。心包分为两层，从外到里分别是纤维心包和浆膜心包。纤维心包为单层，较坚韧，好比是穿在最外面的皮衣；浆膜心包其实有两层，一层紧紧覆盖在心脏表面，叫做脏层心包；在这之外还有一层，叫做壁层心包。这两层浆膜心包之间的空隙，叫做“心包腔”。浆膜心包，就好比心脏先穿了一件贴身的“棉毛衫”，然后又套了一件“衬衫”。正常人的“棉毛衫”与“衬衫”之间有少量浆液，起润滑作用，能减少心脏在搏动时的摩擦。如果由于病毒或细菌感染、全身性疾病累及心脏、胸腔内病变迁延到心包以及物理化学等因素影响，“棉毛衫”与“衬衫”之间的液体增多，这就是“心包积液”。心包积液有些可以自愈，心包积液慢慢吸收，“棉毛衫”与“衬衫”整旧如新。有些则会造成极其严重的后果。有些病人的心包积液在病变过程中逐渐实化，纤维蛋白沉积，多核白细胞聚集，“棉毛衫”与“衬衫”互相黏连、组织增生，严重者最外面的“皮衣”也跟着粘在一起，变成厚重、钙化的组织。这就是缩窄性心包炎。严重的缩窄性心包炎，心脏的活动余地受到局限，前后左右上下都无法舒展；更糟糕的是，大血管与心脏连接的地方，比如上腔静脉与下腔静脉与右心房交接之处，心包也显著增厚，让这两根大血管回流到心脏的接头部位被局限，血液再也不能顺畅地回流，好比衣服的领口和袖口都被死死勒住，让人喘不过气来。这样就会造成全身淤血、水肿。急性心包炎伴发大量心包积液，对心脏造成严重压迫的时候，可以做心包穿刺。从心尖部肋间隙或者剑突下穿入细穿刺针，将过多的液体引流出来。而在慢性心包炎的演变过程中，用药未必能阻止病情恶化，最终还是要采取心包剥脱术。心包剥脱术是目前治疗缩窄性心包炎的唯一方法，打开胸腔之后，将增厚、钙化的心包剥离、切除，将心脏从禁锢当中释放出来。本文系程蕾蕾医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年03月03日4369
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徐根兴主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 心血管外科 疾病概述慢性缩窄性心包炎是由于心包慢性炎症所导致心包增厚、粘连甚至钙化，使心脏舒张、收缩受限，心功能减退，引起全身血液循环障碍的疾病。慢性缩窄性心包炎多数由结核性心包炎所致。急性化脓性心包炎迁延不愈而成者约占10%，其他亦可由风湿、创伤、纵隔放疗等引起，占极少数。我国导致这方面炎症最多见的原因是结核和化脓性感染其次为霉菌或病毒感染等。普遍增厚的心包束缚心脏，全身各脏器淤血，出现颈静脉怒张、肝大、腹水、胸水等征象。结核性心包炎可在急性期后3～6个月出现症状。常见的有疲乏、气短、尿少、腹胀、食欲减退、腹水、肝大乃致全身水肿者，呼吸困难加重。心电图,超声心动图,X线右心导管检查可诊断。慢性缩窄性心包炎一旦确定诊断，应尽早手术治疗。术前应根据病人情况作好准备工作。如限制钠盐、适当应用利尿剂(速尿，双氢克尿塞)，维持水电解质平衡，加强营养，补充蛋白质、维生素、小量输血或血浆、结核性病人抗痨治疗，以及适量排除胸水腹水等。疾病病因缩窄性心包炎继发于急性心包炎，其病因作我国仍以结核性为最常见，其次也见于心包外伤后或类风湿性关节炎的病人。霉菌或病毒感染未及时得到治疗，也可以导致本病的发生。有许多缩窄性心包炎病人虽经心包病理组织检查也不能确定其病因。心包肿瘤和放射治疗也偶可引起本病。在临床上缩窄性心包炎有时可见到由急性心包炎发展而来，但多数病例急性阶段起病隐匿，难于发现，故在就诊时就已成为缩窄性心包炎而失去原有的病理特征，使病因常难确定。在能肯定的病因中，欧美和日本以特发性心包炎为缩窄性心包炎的主要病因，但现以结核性占首位，其次为化脓性、创伤性；并认为非特异性、尿毒症性、红斑狼疮性心包炎也可引起缩窄性心包炎，肿瘤性、放射性和心脏直视手术引起缩窄性心包炎者在逐年增多，偶有血吸虫、阿米巴等寄生虫感染、心包异物、乳糜性心包炎、胆固醇性心包炎、透析治疗、肾移植和抗凝治疗后心包积血引起缩窄性心包炎的报道。病理急性心包炎后，随着积液逐渐吸收可有纤维组织增生、心包增厚粘连、壁层与脏层融合钙化，使心脏及大血管根部受限。心包增厚可为全面的，也可仅限于心包的局部。心脏大小仍正常，偶可较小；长期缩窄，心肌可萎缩。心包病理显示为透明样变性组织，为非特异性；如有结核性肉芽组织或干酪样病变，提示为结核性病因。病理生理心包缩窄使心室舒张期扩张受阻，心室舒张期充盈减少，使心搏量下降。为维持心排血量，心率必然增快；同时上、下腔静脉回流也因心包缩而受阻，出现静脉压升高、颈静脉怒张、肝脏肿大、腹水、下肢浮肿等。吸气时周围静脉回流增多而已缩窄的心包使心室失去适应性扩张的能力，因此静脉压反而增高，形成了吸气时颈静脉更明显扩张的现象，称Kussmaul征。症状体征心包缩窄多于急性心包炎后1年内形成，少数可长达数年。常见症状为呼吸困难、疲乏、食欲不振、上腹胀或疼痛；呼吸困难为劳力性，主要与心搏量降低有关。 心包缩窄多于急性心包炎后1年内形成，少数可长达数年。常见症状为呼吸困难、疲乏、食欲不振、上腹胀或疼痛；呼吸困难为劳力性，主要与心搏量降低有关。体征：有颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢浮肿、心率增快。可见Kussmaul征。患者腹水常较皮下水肿出现得早且明显得多，这与一般心力衰竭中所见者相反。产生这种现象的机制尚未肯定，可能与心包的局部缩窄累及肝静脉的回流以及与静脉压长期持续升高有关。心脏体检可发现。心尖波动不明显，心浊音界不增大，心音减低，通常无杂音，可闻及心包叩击音；后者系一额外心音，发生在第二心音后0.09－0.12秒，呈拍击性质，系舒张期充盈血流音心包的缩窄而突然受阻并引起心室 1、实验室检查（1）X线检查：心脏阴影大小正常或稍大，心增大可能由于心包增厚或伴有心包积液，左右心缘正常弧弓消失，呈平直僵硬，心脏搏动减弱，上腔静脉明显增宽，部分病人心包有钙化呈蛋壳状，此外，可见心房增大。（2）心电图：多数有低电压，窦性心动过速，少数可有房颤，多个导联T波平坦或倒置。有时P波增宽或增高呈“二尖瓣型P波”或“肺型P波”表现左、右心房扩大，也可有右心室肥厚。（3）超声心动图：可见右心室前壁或左心室后壁振幅变小，如同时有心包积液，则可发现心包壁层增厚程度。（4）心导管检查：右心房平均压升高，压力曲线呈“M”形或“W”形，右心室压力升高，压力曲线呈舒张早期低垂及舒张晚期高原的图形，肺毛细楔嵌压也升高。2、诊断典型缩窄性心包炎根据临床表现及实验室检查诊断并不困难。临床上常需要与肝硬化、充血性心力衰及结核性腹膜炎相鉴别。限制型心肌病的临床表现和血流动力学改变与本病很相似，两者鉴别可能十分困难，必要时需通过心内膜心肌活检来诊断。临床表现1.症状：缩窄性心包炎的主要症状为腹胀、下肢水肿，这与静脉压增高有关，虽有呼吸困难或端坐呼吸，其并非由心功能不全所致，而是由于腹水或胸腔积液压迫所致。此外患者常诉疲乏、食欲不振、上腹部饱胀等。2.体征：①血压低、脉搏快，1/3出现奇脉，30%左右并发心房颤动。②静脉压明显升高，即使利尿后静脉压仍保持较高水平。颈静脉怒张，吸气时更明显(Kussmaul征)，扩张的颈静脉舒张早期突然塌陷(Freidreich征)。Kussmaul征和Freidreich征均属非特异性体征，心脏压塞和任何原因的严重右心衰竭，皆可见到。③心脏视诊见收缩期心尖回缩，舒张早期心尖搏动。触诊有舒张期搏动撞击感。叩诊心浊音界正常或扩大。胸骨左缘3～4肋间听到心包叩击音，无杂音。④其他体征：如黄疸、肺底湿啰音、肝大、腹水比下肢水肿更明显，与肝硬化相似。诊断心包疾病病史，结合颈静脉怒胀、肝大、腹水，但心界不大、心音遥远伴有心包叩击音，可初步建立心包缩窄的诊断。再经胸部X线检查发现心包钙化，心电图表现为低电压和T波改变则可确定诊断。对不典型病例行心导管检查，可获得心腔内压力曲线以协助诊断。实验室检查：可有轻度贫血。病程较长者因肝淤血常有肝功能损害，血浆蛋白尤其是白蛋白减少。腹水和胸腔积液常为漏出液。静脉压显著升高。其他辅助检查1.心电图检查QRS波低电压、T波平坦或倒置，两者同时存在是诊断缩窄性心包炎的强力佐证。2.X线检查心包钙化是曾患过急性心包炎的最可靠的X线征象，在大多数缩窄性心包炎患者中均可见到，常呈不完整的环状。3.超声检查超声心动图虽然可见心包增厚，但没有特异性指标用于诊断缩窄性心包炎。4.CT与MRI检查CT检查对心包增厚具有相当高的特异性和分辨力，可评估心包的形状及心脏大血管的形态，如腔静脉扩张、左室后壁纤维化及肥厚等，是对可疑的缩窄性心包炎有价值的检测手段。MRI可清楚显示缩窄性心包炎的特征性改变即心包增厚，能准确测量其厚度，判断其累及范围，并能显示心脏舒张功能受限所引起的心脏大血管形态及内径的异常改变，如右室流出道狭窄及肝静脉、下腔静脉扩张等。治疗方案早期施行心包切除术以避免发展到心源性恶液质、严重严重肝功能不全、心肌萎缩等。通常在心包感染被控制、结核活动已静止即应手术。一旦确诊，应在急性症状消退后，及早考虑心包剥离手术，以免发生心肌萎缩而影响手术疗效。手术前应卧床休息。低盐饮食，酌情给予利尿剂，有贫血及血清蛋白降低者，应给予支持疗法，改善一般状况，有活动性结核病者，在手术前后均应积极进行抗结核治疗。对病程较长，心功能减退较明显者,术前或术后可给予强心剂，小剂量西地兰或地高辛，以防萎缩的心肌在增加负担后发生心力衰竭。单有心包钙化而无静脉压增高者不需特殊治疗，心肌对强心剂反应差或肝肾功能很差者，不宜手术。心包剥离术是治疗缩窄性心包炎的有效方法，术后存活者90%症状明显改善，恢复劳动力。故目前主张早期手术，即在临床上心包感染基本上已控制时就可施行手术，过迟手术患者心肌常有萎缩及纤维变性，手术虽成功但因心肌病变致术后情况改善不多，甚至因变性的心肌不能适应进入心脏血流的增多而发生心力衰竭，此外过迟手术也因一般情况不佳会增加患者手术的危险性。内科疗法主要是减轻患者症状及手术前准备。患者术前数周应休息，进低盐饮食，有贫血或低蛋白血症者可小量输血或给予人血白蛋白。腹水较多者应适量放水和给予利尿药，除非有快速心房颤动一般不给予洋地黄制剂。术前1～2天开始用青霉素，结核病例术前数天就应开始用抗结核药。并发症1.慢性心脏压塞缩窄性心包炎的心包由于慢性炎症而僵硬度增加，心包不能扩张而使心包内压和心腔内压显著升高，一旦心包内压力上升达到右心房和右心室舒张压水平时，心脏跨壁压下降接近零，出现心包压塞。2.心源性肝硬化占所有心源性硬化的16.6%；由于慢性缩窄性心包炎时，肥厚、僵硬的心包限制心脏充盈,使右心室舒张压及右心房压升高，肝静脉回流受阻，血流在肝静脉窦停留时间延缓。加上心输出量减少，血氧饱和度降低，肝小叶中央区含氧量进一步减少，该区肝细胞萎缩以至消失，慢慢形成肝脏内网状支架的塌陷与纤维组织增生。随着时间的延长，纤维化向邻近的小叶发展并与邻近的中央静脉周围纤维组织彼此连接起来，包围原有的门脉区，形成反常小叶，该病变被认为是心源性肝硬化的病理特征。缩窄性心包炎时肝细胞缺氧是缓慢而不完全的，故不发生急性广泛的坏死或大量坏死，炎症反应较轻，无明显肝细胞增生。3.肺动脉狭窄慢性缩窄性心包炎，由于心脏四个瓣环的部位(房室沟部)为心脏运动度最大的部位。心包炎时此处的心包壁、脏层的摩擦最大，因而炎症反应强烈，易发生纤维化、钙化，甚至环行束带，降低心脏的舒缩功能。因此，慢性缩窄性心包炎可发生类似肺动脉狭窄的临床表现和血流动力学改变。4.心律失常与交感神经兴奋、心房扩大、心外膜炎症、心肌缺血以及机械性压迫等有关。多为房性心律失常、窦速、室早，也可并发束支传导阻滞等。5.心肌缺血心包炎可并发心肌缺血，这是由于：①冠状动脉痉挛；可能与心包炎症刺激心外膜冠脉及心包积液时心包腔内具有扩张血管作用的前列环素的浓度降低有关。②增厚、钙化的心包膜压迫冠状动脉。③心脏压塞时冠状动脉血流减少。④药物对心肌的毒性作用等。6.心房内血栓形成慢性缩窄性心包炎时，由于心房显著扩大、心室充盈受限，心房血流缓慢，加上易并发房颤导致血液在心房内淤积，容易形成血栓并发症，血栓可达到几乎填满整个心房的程度。患者可表现为肺或体循环栓塞的症状。可反复多次发作。7.蛋白丢失性肠病慢性缩窄性心包炎时体循环静脉压升高，肠黏膜淋巴管因回流受阻而扩张，淋巴液渗漏于肠腔内，淋巴液中的蛋白质或乳糜微粒丢失即造成大量蛋白质的丢失。患者表现为重度水肿、有腹胀、腹泻等胃肠道症状以及全身乏力、贫血、抽搐等全身表现。预后预防预后缩窄性心包炎是心包增厚和血流动力学障碍进行性加重的慢性疾病，多因衰竭、腹水及周围水肿或严重心脏并发症而致残或死亡，如能及早进行彻底的心包剥离手术，大部分病人可取得满意的效果。少数病人因病程较久，有明显心肌萎缩和心源性肝硬化而预后不佳。预防积极防治急性心包炎可以避免发展至心包缩窄，如化脓性心包炎早期切开引流，结核性心包炎正规抗结核治疗，放射治疗中加强对心脏的防护等。一旦发展为缩窄性心包炎则应在积极治疗原发疾病的基础上争取尽早手术。专家观点1 该疾病比较特殊，要尽早诊断，尽早外科治疗。病程越长，治疗效果越差。2 预后的好坏与上、下腔静脉狭窄环的解除是否彻底有重要的相关关系。3 术中要及时洋地黄化，并进行有效利尿，保持电介质稳定，不宜用负性肌力药。4 术后一定要进行相关病因治疗。本文系徐根兴医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2011年10月09日8105
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