先天性泌尿系畸形

中华医学会小儿外科学分会泌尿外科学组中华小儿外科杂志,2021,42(07):577-582.后尿道瓣膜症(posteriorurethralvalves，PUV)是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常见的

网上搜索后尿道瓣膜，会发现很多论断，后尿道瓣膜=未来尿毒症，后尿道瓣膜=不治之症。。。是这样的嘛？后尿道瓣膜是一种胎内发育异常，在尿道的上游，有个膜性结构，挡住了尿液排出的通道，从胎儿开始就排尿不畅，带来的问题却是明显的，几乎含有膀胱出口梗阻的所有特征，比如肾积水，输尿管扩张，膀胱毛糙增厚、反复尿路感染等等。为何后尿道瓣膜看起来这么可怕？主要还是三方面原因，第一，从胎内发育阶段开始的尿路高压，导致的肾脏发育不良和膀胱结构异常；第二，尿液排出困难所带来的尿路高压导致的肾功能损害；第三，出生后反复的尿路感染带来的肾脏损伤。如果孩子被怀疑尿道瓣膜，怎么办？首先是明确诊断，排尿造影+膀胱尿道镜是目前诊断尿道瓣膜的金标准。造影过程看清楚尿道，不仅能了解后尿道扩张情况，也能了解膀胱形态，有无膀胱输尿管反流及程度，提供很多有用的诊断信息。其次，怀疑后尿道瓣膜，就保留一个导尿管，病尽快到有能力的专科医院完成膀胱镜检查。膀胱镜不仅能明确看清楚尿道结构和膀胱情况，也能同时镜下治疗瓣膜，做一个切开，就能解除机械性梗阻。膀胱尿道镜在新生儿期就能实施，尽早解除梗阻，长期的保留导尿对于解除梗阻没有帮助，而且还会带来膀胱发育问题。最后，在解除尿道机械性梗阻后，并不意味着治疗的结束，反而是我们长期管理的开始。一定要按时复查，按要求预防性使用抗生素，也就是预防上面提到的感染带来的肾脏损害。往事不可追，控制好眼前的尿路感染，能最大限度保护肾脏。根据手术医师的要求定期复查，评估肾脏和膀胱功能，并根据生长发育和变化，及时采取措施，既要保护肾功能，也要尽可能过上正常人的生活。所以，不放弃。通过努力，大部分孩子都能过上接近正常的生活。

小管子，大作用——导尿管知识问答（南京医科大学第二附属医院泌尿外科  刘威）导尿管，顾名思义，是一根用来将尿引出体外的管子。它是以天然橡胶、硅橡胶或聚氯乙烯（PVC）制成的管子，经尿道插入膀胱，将膀胱

1.发病率高：在无泌尿系统感染的儿童中膀胱输尿管反流发病率是0.4-1.8%。在有泌尿系统感染的患儿中膀胱输尿管反流发病率是30-50%2.首先就诊的科室往往不是儿童泌尿外科。婴幼儿无法表述泌尿系统感染症状如尿频、尿急、尿痛等。膀胱输尿管反流会因发热、抽搐、哭闹、生长发育迟缓、嗜睡、无力、厌食、恶心呕吐、高血压等等症状就诊于各科室。3.治疗原则：减少肾瘢痕形成，保护肾脏功能。4.膀胱镜下可见输尿管开口有四种形态5.反流级别6.膀胱输尿管反流的微创治疗膀胱输尿管反流的手术治疗有多种方法，有开放性或微创方法；微创方法有气膀胱法或膀胱外法；有输尿管离断法或不离断法。我科采用的是国际先进的不离断输尿管开口的微创手术，不需要切开膀胱，甚至不需要在膀胱壁穿刺，保持了膀胱的完整性，损伤更小、恢复更快，术后无明显血尿，无需留置膀胱造瘘管，不改变患侧输尿管开口位置，符合生理解剖结构，双侧反流可同时根治，年幼儿童甚至几个月的患儿同样适用，经验丰富，成功率高。

脐尿管是胎儿在母亲体内时连接尿囊和胎儿膀胱的管道。怀孕4-5个月时，脐尿管逐渐闭锁成为一根连接在肚脐和膀胱之间的索条。见下图。有些人脐尿管没有关闭或仅部分关闭从而出现脐尿管瘘、脐尿管囊肿、脐尿管膀胱憩室及脐尿管窦。脐尿管没有关闭，肚脐和膀胱之间存在通联的管道，尿液可以从膀胱经过这个管道从肚脐流出来，称为脐尿管瘘。见下图。这种情况需要治疗。脐尿管两头闭锁，中间有一段没有关闭，管道分泌液体蓄积鼓包，称为脐尿管囊肿。见下图。脐尿管靠近膀胱这一侧没有关闭，肚脐侧关闭，称为脐尿管膀胱憩室，相当于膀胱向前上方伸出一个管道，尿液可以进入管道内。见下图。脐尿管靠近膀胱侧关闭，肚脐侧没有关闭，称为脐尿管窦。见下图。脐尿管未关闭或关闭不全可能出现状况，比如漏尿、继发感染或癌变，需要及时就医。

陈善闻王精兵一、什么是血尿？离心尿沉渣镜检红细胞＞3个/HPF血尿分：镜下血尿、肉眼血尿镜下血尿：肉眼观察尿色正常，显微镜检查尿红细胞增多如血尿明显，肉眼可观察到尿色改变，如可乐色，洗肉水样，茶色等，

  今天2022年7月19日，困扰四川省德阳市杨先生4年的复杂性尿道狭窄并膀胱结石，得到成功手术治疗。  杨先生8年前患前列腺增生，排尿困难，夜尿5～6次。  2018年7月，摔跤后发生尿潴留和大便排便困难。  8月在四川省绵阳市安州区医院行“经尿道前列腺电切术”，拔管后排尿4～5次，又不能排尿，留置导尿管。  9月在该院再次手术，仍然不能排尿，复又留置导尿管。  10月在绵阳市第三人民医院做第四次手术，术中发现“球部尿道狭窄”，仅仅有针眼大小孔，行“尿道内切开术”，拔管后排尿困难，滴沥状，遂做了“膀胱造瘘术”。  2019年患者带着膀胱造瘘管到四川省成都市华西医院诊治，尿动力检查膀胱逼尿肌压力可，残余尿215毫升，未做进一步处理（图一，图二）。  患者于两天前慕名前来我的工作室诊治。今日在“硬膜外麻醉+腰麻”下，行独创性新手术“直径匹配性递增性尿道内切开术”和“膀胱碎石取石术”。术中发现球膜部尿道狭窄2厘米，F14小号尿道内切开镜不能通过（图三）；膀胱颈挛缩，F20中号尿道内切开镜不能通过（图四）；膀胱有两颗结石151.5，1.81.8（图五）。遂用专利器械小号、中号、大号、特大号尿道内切开镜，第次切开球膜部尿道狭窄和膀胱颈口，直至F26电切镜顺利通过。采用专利器械：连续灌流碎石操作手件，粉碎两颗膀胱结石，并彻底冲出。手术全程41分钟，其中尿道狭窄内切开术29分钟，膀胱碎石取石5分钟，7分钟修整和止血，出血量8毫升，术毕插入F22导尿管顺利。准备留置导尿管2个月，每月换管一次。  该患者既有球膜部尿道狭窄，又有膀胱颈挛缩，开放手术无法实现，顾了球膜部尿道狭窄，就无法顾及膀胱颈挛缩，反之亦然。根据欧洲泌尿外科协会2021年男性尿道狭窄微创手术指南，两处以上尿道狭窄，复发率83%以上。多次手术失败尿道狭窄，再次微创手术复发率近100%。杨先生前列腺电切术后膀胱颈挛缩和尿道狭窄，又做过两次手术失败，复杂性可想而知。  我们发明的独创性新手术“直径匹配性递增性尿道内切开术”，经过近500例患者手术，对于2厘米以上尿道狭窄和多处尿道狭窄复发率仅仅8%。近2厘米的两颗膀胱结石，如果一般三甲医院用膀胱镜或者输尿管镜碎石，由于不是联系灌流，需要30～60分钟。我们采用F26电切镜，连续灌流操作手件碎石取石，仅仅用了5分钟。因此手术全程41分钟，出血量8毫升，患者安全得到极大的保障。祝贺杨先生手术成功！   

  今天是2022年7月8日，我非常高兴的为内蒙古包头的温先生完成了独创性新手术“套筒穿刺导航法+直径匹配性递增性尿道内切开术”。  温先生是内蒙古包头人，2021年20月因水泥管压迫致骨盆骨折球膜部尿道断裂，内蒙古包头市中心医院插管失败，遂做了“膀胱造瘘术”（图一、图二）。今年欲请北京北大医院专家会诊手术，专家建议他来重庆我的工作室做独创性新手术。  7月4日患者慕名前来我的工作室诊治，尿道会师造影显示，球膜部尿道闭锁近2厘米（图三），今日在“硬膜外+腰麻”下，行“套筒穿刺导航法+直径匹配性递增性尿道内切开术”。此前两天，我专门研制了“新角度和小直径套筒和穿刺针”，所以手术非常顺利，套筒穿刺针直接通过膀胱造瘘口进入后尿道，穿刺球膜部尿道闭锁段，小号尿道内切开镜逆行切开闭锁尿道疤痕组织，找到套筒穿刺针，沿套筒穿刺针进入正常前列腺部尿道和膀胱，取出内窥镜，从镜鞘内插入导丝，退出镜鞘。以导丝为标志，第次用小号、中号、大号和特大号尿道内切开镜切开球膜部尿道闭锁狭窄段。术中发现，骨盆骨折尿道损伤在球部尿道（图四），与此前我们微创手术多次发现相一致，颠覆性骨盆骨折膜部尿道损伤的传统观点。扩张尿道F27子宫颈探子顺利通过，在不用辅助手段的情况下，顺利插入F22导尿管。术中还发现，长期留置导尿管，引起膀胱结石，一并粉碎取出。手术历时45分钟，出血量3毫升（图五）。由于闭锁段长度1.5厘米，准备留置导尿管一个半月拔管。  骨盆骨折尿道闭锁的治疗，目前国内外各大医院均采用开放手术，手术时间长、创伤大、复发率高、有许多严重并发症。  微创手治疗骨盆骨折尿道闭锁，全球尚无报道，我们的创新手术独一无二，大道至简。通过下面数据比较，就可一目了然：  独创性新手术时间短，本例手术时间45分钟；开放手术一般需要3～5个小时。  独创性新手术损伤极小、体表无切口、不会发生伤口感染；开放手术损伤大、有十几厘米“人字形”切口、有伤口感染可能。  独创性新手术出血极少，本例出血量3毫升；开放出出血量极多，可达几百毫升、甚至上千毫升。  独创性新手术无严重并发症；开放手术严重并发症多，1/3患者发生阳痿，有尿道会阴瘘、尿道直肠瘘可能。  独创性新手术复发率8%；开放手术复发率20～50%。独创性新手术是微创手术，即使有问题，再次修整简单、效果好，越做越轻；开放手术越做越重，甚至多次手术达到不可收拾的糟糕地步。