小脑萎缩

小脑萎缩准确来说不是一种疾病，而是一种神经影像学的表现，说明小脑发生了退行性病变。既可见于一些遗传性、变性性疾病，也可见于某些急性病程及药物中毒等，也可能是人的自然老化导致。

本病好发于 60 岁以上老年人。

主要症状有步态不稳，共济失调，眼球震颤，言语不清等。

基本病因

小脑萎缩的发生可能是由于人的自然老化导致的，也可能是由于病理性因素引起的，其发生主要与下列因素有关：

• 遗传性疾病：脊髓小脑性共济失调是一种家族显性遗传神经系统疾病，多为显性遗传。
• 慢性退行性病变：多系统萎缩同时出现锥体系、小脑、锥体外系、自主神经系统损害。其中可出现小脑萎缩导致行走不稳。
• 缺血缺氧性疾病：如急性脑梗死、脑出血、一氧化碳中毒等。
• 慢性酒精中毒：酒精中毒会导致小脑萎缩。
• 小脑炎（感染）：急性期小脑炎出现小脑性共济失调，后期可出现小脑萎缩，导致行走不稳。
• 药物中毒：癫痫患者服用苯妥英钠等抗抽搐剂，可影响小脑，出现头晕、共济失调。

高危人群

本病随着年龄的增长，发病几率明显增加，一般多发生于 60 岁以上的老年人。

小脑萎缩的主要症状包括：共济失调、构音障碍、眼球震颤及肌张力降低等。

典型症状

• 共济失调：共济失调是小脑萎缩的主要表现。主要症状为站立不稳，走路摇摇晃晃；无法准确辨认距离，离目标越近震颤越明显，例如，书写时颤抖，写字不工整。
• 构音障碍：言语缓慢，说话不清楚，同时带有爆发性语言，原因是口唇、舌、咽喉等肌肉共济失调。
• 眼球震颤：眼球左右的摆动。
• 肌张力降低：主要见于急性小脑半球病变，在慢性病变时较少见。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 如果是由其他疾病引起的小脑萎缩，往往还有原发疾病的表现。

并发症

随着病情的不断发展，会出现不能行走、吞咽困难等症状，严重影响生活质量。

本病目前尚无有效的预防方式，以下方法或许会对降低发生小脑萎缩的风险有所帮助：

• 注意预防和积极治疗可能导致小脑萎缩的原发疾病，避免相关的危险因素，改正不良生活习惯。

本病主要依靠病史、症状、体格检查、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• CT 和磁共振成像（MRI）：如果存在小脑萎缩，可以在磁成像中发现小脑的体积明显变小、沟回变深、沟裂增宽等情况。

我国目前对于小脑萎缩缺乏有效的治疗方法，也无法通过治疗使已经萎缩的脑组织功能恢复。

目前，主要是针对一些可控的致病因素进行干预，在此基础上，可选用一些能够改善患者共济运动的药物以部分改善临床症状。

治疗方法主要包括药物治疗和其他治疗。

药物治疗

主要为针对性改善共济失调症状的治疗。常用药物如下：

• 氯硝西泮
  适应证：主要用于癫痫和惊厥，也可改善共济失调。

  不良反应：嗜睡、共济失调及行为紊乱；焦虑、抑郁等精神症状；头昏、乏力、眩晕、言语不清等。

  禁忌证：青光眼者禁用、肝、肾功能不全者慎用。

• 丁螺环酮
  作用：可改善共济失调。

  不良反应：头晕、头痛、恶心、呕吐、口干、便秘、失眠、食欲减退等。

  禁忌证：孕妇、哺乳期妇女、儿童、青光眼、重症肌无力、白细胞减少及对本品过敏者禁用。

• 坦度螺酮
  作用：具有抗焦虑和抗抑郁作用，也可改善共济失调。

  不良反应：嗜睡、步态蹒跚、恶心、倦怠感、情绪不佳、食欲下降。

  禁忌证：对本品中任何成分过敏者禁用。

• 利鲁唑
  适应证：肌萎缩性侧索硬化症，还可改善共济失调。

  不良反应：乏力、恶心、头痛、腹痛、呕吐、肝功能指标升高、头晕、心动过速、嗜睡、口内感觉错乱。

  禁忌证：伴严重肝病者，妊娠期及哺乳期妇女禁用。

其他治疗

• 病因治疗：一般根据小脑萎缩不同的病因，进行针对性治疗。
• 康复锻炼：进行康复锻炼，延缓身体功能的退化。

小脑萎缩早期：可能还不会影响到吞咽功能，饮食和常人无异，具体如下：

• 多吃水果、蔬菜。
• 荤素搭配合理，如果是素食主义者的话，可多吃大豆类来补充蛋白。
• 可以喝牛奶的话，注意保证每天 300 mL 牛奶，避免缺钙。
• 主食不要只吃精米白面，用杂豆、薯类、南瓜等替代部分主食。
• 烹饪时注意少放盐、少用含盐高的调料。
• 少吃腌制菜、肉等。
• 尽量不喝酒。

小脑萎缩中晚期：可能会影响到吞咽功能，饮水、进食容易呛咳，还会出现吞咽困难。

出现这些症状时建议及时就医，在医生和营养师的指导下改变膳食结构，必要时可能需要通过胃管等方式喂食。

• 在日常生活中要保持心情愉悦，不要过于激动，同时要注意积极参加康复锻炼。
• 加强脑力训练。可以通过看书学习来增强脑力训练，促进大脑神经细胞的供血、供氧。
• 遵医嘱坚持用药，同时也别忘了其他慢性疾病的防治，尤其是高血压、糖尿病、肺心病等慢性疾病。
• 如瘫痪卧床，家人应注意卫生、定期翻身，避免褥疮发生。

• 语言康复训练
  应在语言功能出现障碍后 6 个月以内开始，制定难易适度的治疗方案，要有高度针对性。

  加强舌体运动，可使舌的动作得到改善。

  通过声带震动可使声带得到锻炼。

  通过呼吸练习，使气流得到调整。

  坚持“视、听、说、写”四者并重。

  如有可能，还将安排集体训练，可引起相互促进、相互鼓励，并能排除畏难情绪和怕说话的心理。

• 运动功能康复训练
  包括平衡训练和步态训练。

小脑萎缩是慢性退行性病变，目前无特异性治疗措施，无法根治，且病程具有不可逆性。