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吕志国副主任医师 长春中医药大学附属医院 脑病中心 眼外肌麻痹（看东西重影和眼球活动困难）与眼睑下垂是重症肌无力最常见的症状之一，无论是眼肌型还是全身型患者都会有这方面的问题，让患者在看东西的时候很不舒服，严重影响日常生活功能。患者们都会非常关心以下问题：1）症状在治疗以后多长时间会完全缓解？2）是否所有患者都会有完全缓解？3）完全缓解出现时间的早晚到底和什么因素有关系？曾有小样本的研究表明，每日口服强的松平均20毫克的时候，约11%的患者在2个月时眼肌麻痹症状出现完全缓解，而另外一个研究表明，每日口服强的松平均15毫克的时候，大约83%的患者在14周时眼肌麻痹出现完全缓解。最近有一个研究分析了肌无力患者眼外肌麻痹症状完全缓解出现的时间以及相关的因素，发表在知名的医学行业杂志Muscle & Nerve上。研究人员观察了胆碱酯酶抑制剂疗效不佳的76名具有眼肌麻痹的重症肌无力患者，既有单纯眼肌型，也有全身型。通过免疫治疗之后，59%的患者在治疗一年之后达到了完全缓解，患者眼肌麻痹完全缓解的平均时间为7个月，有37%的患者在治疗后3月内出现完全缓解。在起病之后1年内使用免疫抑制治疗出现完全缓解的平均时间是4个月，而在发病1年以上使用免疫治疗者平均完全缓解时间是14个月，说明尽早治疗非常必要。此外，眼睑下垂的治疗效果要优于眼外肌麻痹，在免疫抑制治疗之后，有70.7%的患者其眼睑下垂完全改善，在完全改善的患者中，74%的患者在3个月内出现完全改善，而26%的患者改善时间是在4-14个月之间。无论是眼外肌麻痹的改善还是眼睑下垂的改善，每日服用强的松多的患者出现改善的时间要早于每日服用强的松少的患者。把上面的研究结果翻译的通俗易懂一点，就是以下内容：1）眼外肌麻痹和眼睑下垂的症状在免疫治疗后需要数月才有可能完全缓解，患者和医生都要有一定耐心；2）不是所有患者经过免疫治疗以后都能达到完全缓解，总有一小部分病人的治疗效果不好，针对这部分患者，需要予以关注并采取多学科协作；3）要想尽快完全缓解眼外肌麻痹和眼睑下垂，尽早治疗和使用足够剂量的强的松都很关键。当然，这个研究是以非洲裔患者为主，其结果不能完全反映中国患者的规律，有必要针对中国患者人群进行相关观察，以期获得更符合本土实际情况的结果。参考文献：Europa TA, Nel M, Heckmann JM. Myasthenic ophthalmoparesis: Time to resolution after initiating immune therapies. Muscle Nerve. 2018.转载华山神内赵重波教授2019年05月16日
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吕志勤主任医师 北京大学第一医院 神经内科 眼睛是人体的重要精密感官之一，主要功能是为人体提供视感觉，如光线的明暗、物体的大小形状、色彩、运动方位等。有了它的存在，我们才有了五彩缤纷的世界，才有人类的各种活动；人类学习和知识的获得也离不开眼睛，拥有一双明亮动人的大眼睛是每个人的良好愿望。按照常识，人们都知道当出现眼睛出现病变的时候就会到眼科就诊，殊不知有很多眼睛的病变是由神经系统的问题造成，如果正确掌握下面这些知识，就可以迅速判断自己患的是哪一类病，迅速找到相关科室，避免走弯路。眼睛是一个非常精密的视觉器官，拥有类似于“照相机”的结构。眼球外有6条肌肉（内、外直肌、上、下直肌、上、下斜肌）提供调节让其灵活转动，并有多条神经参与眼睛的视觉图像形成、处理和传送。比较 著名的神经有1、视神经：专门传输视网膜感觉到的图像信息到中枢；2、交感神经：用来控制瞳孔的开大；3、副交感神经：控制瞳孔缩小；4、动眼神经、滑车神经、外展神经：主要控制眼球外的6条肌肉活动和眼睑上提。另外眼球的血液是由来自于颈内动脉分支的眼动脉，正是这样一些不可缺少的神经肌肉血管的分工合作，为眼睛功能的发挥提供了重要保障。与神经科有关的眼睛病变，常见有眼外肌、神经、血管3类，分别叙述如下：1、与眼外肌有关的病变: 如上下直肌、内外直肌、上下斜肌麻痹，主要造成复视、双眼球不同位等表现。常见于继发糖尿病、甲亢、肌营养不良、重症肌无力等疾病，此时主要的问题虽然出现在眼睛肌肉系统，实际上反映的是全身某一种病变发生，如不及时治疗症状会逐渐加重。2、与神经有关的病变：如动眼神经、滑车神经、外展神经、交感神经和副交感神经，这些神经的麻痹除了造成类似眼肌麻痹的表现外，还可以造成眼睑下垂，瞳孔扩大或缩小。常见造成上述神经麻痹的疾病有中脑的脑血管病堵塞、动脉瘤、多发性硬化，颅底和海绵窦的感染性炎症、糖尿病等。一般动眼神经的麻痹常伴眼睑下垂；海绵窦炎症引起的神经麻痹还会伴有剧烈的头痛，我们称为Tolasa-Hunt综合征；视神经是负责把外界的图像信号传递给大脑中枢的重要通路，它的伤害会造成视力下降、视野缺损，多发性硬化症经常造成视神经的损伤。此外，神经损伤还会影响瞳孔大小，如阿托品中毒、动眼神经受压、脑疝时瞳孔会散大；而有机磷农药中毒、吗啡中毒、中枢梅毒会引起瞳孔变小。在青年女性还有一种少见的现象，表现为没有任何不适的瞳孔强直性扩大（单侧或双侧），光反射迟钝，调节反射正常，同时伴有跟腱反射消失，称为Adie氏综合征，临床意义目前还不清楚。3、与血管有关的病变：人体的颈内动脉进入颅内分出一条眼动脉，担负供给眼球的血液和营养供应。如果血管本身因为粥样硬化、闭塞或破裂等，可以造成眼球的血液循环障碍产生病变，其中对视网膜的影响极大，造成视力下降和视野的缺损。对于突然发生的视力或视野改变，应该立刻引起警惕，及时救治，以免出现损伤加重而永久失明。此外，还有一些更少见的眼睛疾患与锥体外系神经系统有关，例如由铜代谢异常引起的肝豆状核变性，常在眼睛虹膜的边缘形成一圈黄绿色的铜沉积物，称为“K-F环”。有的人出现眼睑不自主抽动表现，称为“眼睑痉挛症”；有时候还会和面部肌肉同时抽动，称为“面肌痉挛症”，容易和重症肌无力或面神经麻痹混淆。再就是有患者有眼球不自主上下或左右跳动，医学上称之为“眼球震颤”，一般与小脑的病变相关，这些都属于神经科就诊的范畴。综上所述，眼球和神经系统疾病之间的联系还真是密切而复杂。所以患者一旦有眼球不适或视力改变，到眼科就诊的时候，不妨也挂个神经内科的号，请神经科大夫仔细看一下。2012年02月29日22501
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韩述军副主任医师 潍坊市中医院 脑病科 又名Tolosa--Hunt综合征。是一种少见但有特殊表现的头痛类型。本病病因不明，可能由过敏和炎症，引起海棉窦及颈动脉周围、硬脑膜的肉芽组织形成，并延伸到眶上裂和眶尖、损害动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第一支，有时还使视神经受累。 病因： 多见于中年以上，病前常有感染史。早期出现一侧眼眶部的剧烈疼痛，放射至额部或颞部，性质为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛，可伴有恶心、呕吐、头痛几天后出现复视，同侧眼睑下垂，亦可有视力下降、眼睑浮肿。病程持续数日至数周，上述症状缓解后，不定期可在同侧或对侧反复发作。检查： 体格检查，疼痛侧额部皮肤痛觉过敏，病变侧眼裂小于对侧，瞳孔大于对侧，眼球活动可有受限，严重者眼球位置固定。辅助检查可有血沉加快，周围血白细胞增多。腰穿脑脊液可能有白细胞、蛋白的轻度增高。头颅CT/核磁共振检查无异常发现。本病预后很好，类固醇激素治疗有效。2009年06月15日6444
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