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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 肾上腺疾病有哪些？肾上腺相关的常见疾病有哪些？肾上腺意外瘤 随着计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）的广泛应用，越来越多的肾上腺意外瘤被发现。有研究统计，肾上腺意外瘤的患病率为4.4%，且随年龄增长，其患病率增加，对于老年人，患病率可达10%。对于肾上腺意外瘤，首先需评估有无功能，即是否产生了过多的激素引起机体紊乱。可通过实验室检查评估有无过多盐皮质激素、糖皮质激素、儿茶酚胺等激素分泌。其次需区分肿瘤的良恶性。多数肾上腺占位无功能，且为良性肿瘤。有研究统计，肾上腺意外瘤中，功能性肿瘤约占10%，恶性肿瘤约占2%。治疗方面，若肿瘤无功能，可观察。若肿瘤体积较大（最大直径超过4cm），则恶性肿瘤的风险较高，可考虑行手术切除。原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质的球状带增生或占位，自主分泌过多的醛固酮。如上所述，醛固酮的作用是升高血压、降低血钾。因此典型原发性醛固酮患者的临床表现为高血压及低钾血症引起的肌无力、软瘫等，需指出的是，部分患者可无低钾血症。建议以下患者需筛查该疾病：联合使用3-4种降压药后血压仍不能满意控制；高血压合并低钾血症；高血压合并肾上腺意外瘤；有早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者等。治疗方面，多数患者需终生服用拮抗醛固酮的药物，如螺内酯，从而控制血压及拮抗过多醛固酮对机体的副作用，部分患者可通过手术治愈。图3.库欣综合征患者的典型外貌特征引自UpToDate分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤 分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤是库欣综合征的一种病因，指肾上腺皮质瘤自主分泌过多的糖皮质激素引起机体一系列临床表现（见图3），如满月脸（脸圆）、面红、锁骨上及颈背部脂肪堆积、体重增加、腰围增加、四肢变细、皮肤出现宽大紫纹、皮肤变薄及磕碰后易起瘀斑、骨质疏松、高血压等。建议以下患者需筛查是否存在库欣综合征：年轻患者出现高血压、高血糖、骨质疏松；具有库欣综合征的典型表现；体重增加而生长发育停滞的肥胖儿童；及肾上腺意外瘤患者。分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤可通过手术治愈。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤。生长在肾上腺的称为嗜铬细胞瘤，生长在肾上腺外的称为副神经节瘤，两者有明显共同特点。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤可持续或间断分泌释放大量儿茶酚胺引起血压升高等一系列临床症候群，表现为阵发性、持续性高血压或持续性高血压基础上阵发加重，此外患者还可有阵发性头痛、心悸、大汗等临床表现。对于以下人群，建议筛查嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的可能：有典型症状，尤其是阵发性高血压的患者；肾上腺意外瘤患者；有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤家族史的患者等。约40%的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者存在遗传，建议有条件的患者行基因检测。治疗方面，多数患者通过手术可得到治愈，手术前必须进行充分的药物准备，以免围手术期出现血压大幅度波动而危及生命。术后患者需终身随访，因为约10%-17%的患者为恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症是由于不同程度的糖皮质激素（以皮质醇为主）及盐皮质激素（以醛固酮为主）分泌不足或功能不足所致。其病因主要包括自身免疫损伤肾上腺、肾上腺结核感染后肾上腺遭到破坏及遗传性疾病引起激素合成障碍等。临床表现主要包括虚弱、乏力、厌食、恶心、血压偏低、低血糖、低钠血症等。此外，严重者可出现肾上腺危象而危及生命，表现为高热、恶心、呕吐、血压下降、反应淡漠、甚至昏迷等。治疗方面包括糖皮质激素伴或不伴盐皮质激素的替代治疗，一般需终身补充。需注意的是，如感染、创伤等应激状态下需适当增加激素补充剂量。此外，还需针对病因治疗，如肾上腺结核感染患者需抗结核治疗。2021年08月19日1974
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高鑫主任医师 上海中山医院 内分泌科 前一讲已经向大家据介绍了内分泌高血压的概念，今天我们就先讲第一种肾上腺疾病引起的高血压——原发性醛固酮增多症。肾上腺有皮质和髓质两部分组成，各自都可以分泌多种激素。肾上腺皮质主要分泌以醛固酮为代表的盐皮质激素、以考地松为代表的糖皮质激素，还有性激素。醛固酮促进钠离子从肾脏重吸收和钾离子从尿液排出，可以概括为“保钠排钾”。因此，这个激素是维持人体血钠、血钾平衡、维持血压和血容量的重要激素。但是，当肾上腺皮质发生某种疾病的时候，譬如肾上腺分泌醛固酮的肿瘤、肾上腺增生，可以分泌大量的醛固酮，保钠排钾的作用远远超过人体的平衡之需，就会引起高血压、低钾血症。病人可以出现头痛、头胀、乏力、食欲减退、心慌、心悸，严重的病人可以出现摔跤、甚至瘫痪。引起醛固酮增多症最常见的病因包括：双侧特发性醛固酮增多症(60%-70%)和单侧分泌醛固酮的腺瘤(30%-40%)。原发性醛固酮增多症是继发性高血压的一个重要病因，典型表现为高血压和低钾血症。但是部分病人症状并不典型，可以血钾正常，但是很容易发生低钾血症。因此往往认为是普通类型的高血压或原发性高血压，通常会服用常用的降压药物，虽然血压可以有不同程度的下降，但是很难达到良好控制，往往增加多种降压药联合使用甚至增加利尿剂治疗，然而仍然难以达标，这种情况又称谓“难治性高血压”。下一节给大家讲如何早期发现原发性醛固酮增多症。2021年02月28日1526
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许莉军副主任医师 郑大一附院 内分泌与代谢病科 前段时间李阿姨来我的诊室看病，说她的高血压不好控制，腿老是没劲。我仔细一问，发现李阿姨现在吃三种降压药，分别是硝苯地平缓释片每天1片，倍他乐克缓释片每天1片，缬沙坦每天1片，血压仍然波动在150/100mmHg左右。我仔细阅读李阿姨带的资料，发现血钾3.0mmol/L,肺部CT看到左侧肾上腺有个小结节。我告诉李阿姨，她治疗多年的高血压可能是原发性醛固酮增多症。建议李阿姨先停用倍他乐克缓释片和缬沙坦2周以上，再来医院做进一步检查。如果是原发性醛固酮增多症 肾上腺腺瘤的话，把腺瘤切除高血压可能就会治愈，而不需要再服用降压药。李阿姨按照我交代的事项，2周后来医院检查，经过完善检查，并且做了目前国内只有少数医院才能开展的“双侧肾上腺静脉采血（AVS）”，发现李阿姨确实是原发性醛固酮增多症 左侧肾上腺腺瘤，左侧腺瘤具有优势分泌。因此在腹腔镜下行左侧肾上腺腺瘤切除术，术后不需要服用降压药而血压恢复正常，李阿姨满意的出院了。原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是指肾上腺自主分泌醛固酮而导致的一种高血压，临床主要表现为高血压，伴（或不伴）低血钾。过去认为，原醛症一直被认为是少见病，在高血压人群中不到1%。但是随着诊断技术的提高，发现这个病并不少见，可能占高血压患者10%以上。醛固酮升高容易导致心力衰竭、肾功能受损以及早发的脑梗塞。因此，在高血压患者中早期筛查出原醛症，早期得到诊治显得尤为重要。根据最新的指南，推荐对以下人群进行原醛症筛查：1. 新诊断的高血压患者2. 持续性高血压，血压超过150/100mmHg者3. 使用3 种常规降压药，血压仍超过140/90mmHg的患者4. 使用4种降压药才能把血压控制在140/90mmHg以下的患者5. 高血压合并低钾血症的患者6. 高血压合并肾上腺意外瘤的患者7. 早发性高血压家族史或40 岁前有脑血管意外家族史的高血压患者8. 原醛症患者中存在高血压的一级亲属9. 高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停的患者目前我科成功开展了双侧肾上腺静脉采血（AVS），该技术目前国内只有少数医院才能开展，而且我科的成功率高达90%以上，高于国内很多知名医院。该技术对于高血压合并肾上腺增粗或者腺瘤（结节）实现了精准定位，对于明确原醛症的分型非常重要，避免了不必要的肾上腺手术。如果AVS发现两侧没有优势分泌，不需要手术，如果单侧有优势分泌，采用手术治疗可以达到治愈高血压的可能。之前见过一些高血压合并肾上腺腺瘤（结节）的患者，术前没有做AVS而把肾上腺腺瘤（结节）切除，术后高血压仍然没有缓解，后来发现肾上腺腺瘤是无功能瘤，不需要手术。很多高血压病友觉得高血压是心内科疾病，其实内分泌科大夫对继发性高血压的筛查更加专业，管理更加细致，建议高血压病友来内分泌科就诊。2020年12月20日2694
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陈明坤副主任医师 南医三院 泌尿外科 原发性醛固酮增多症的典型临床表现：1、高血压：持续性高血压、多半血压比较难以控制，难治性高血压中约17%的存在原醛2、低血钾相关症状：原醛患者中约30-35%存在低钾血症持续性乏力口唇麻木指尖、脚趾麻木感严重者存在呼吸困难、吞咽困难原发性醛固酮增多症的分型：醛固酮瘤：肾上腺存在明显结节，并分泌过量醛固酮特发性醛固酮增多症（特醛症）：为双侧肾上腺皮质增生引起的醛固酮异常分泌原发性肾上腺皮质增生：单侧肾上腺增生引起的醛固酮异常分泌家族性醛固酮增多症：具有原醛症家族史分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：因肾上腺皮质癌细胞引起醛固酮异常分泌异位醛固酮分泌瘤或癌：异位肿瘤合并醛固酮异常分泌原发性醛固酮增多症的危害：1、高血压相关危害：心脑血管意外、心肌肥厚、心室扩大、主动脉弓扩张、高血压肾病，严重者可以危及到生命。2、低钾血症相关危害：严重低钾可以导致猝死，呼吸衰竭等。2020年11月09日2650
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吴小荣主治医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 泌尿外科 平日就诊或是体检时中，越来越多的人发现肾上腺结节，肾上腺肿瘤，其中有一部分人最终诊断为原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，简称原醛症)。而在很多高血压患者中，有相当一部分人，是因为原醛症引起的高血压；在亚洲高血压人群中，5%左右的高血压人群中合并原醛症那什么是原发性醛固酮增多症呢？ 它指肾上腺皮质自主分泌醛固酮，导致体内潴钠排钾，血容量增多，肾素-血管紧张素系统活性受抑制，临床主要表现为高血压和低血钾。研究发现，醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素，与原发性高血压患者相比，原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重，因此早期诊断、早期治疗就显得至关重要。那我们应该如何进行原醛症的诊断和筛查呢？第一个问题： 哪些病人需要做原醛症的筛查呢？1）高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症的患者。2）高血压合并肾上腺意外瘤的患者；3）持续性高血压(>150/100 mmHg)者；使用3种常规降压药(包括利尿剂)无法控制血压(> 140/90 mmHg)的患者；使用≥4种降压药才能控制血压(<140/90 mmHg)的患者及新诊断的高血压患者。4）原醛症患者中存在高血压的一级亲属；5）早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者；6）高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停的患者。第二个问题：我们该如何进行 原发性醛固酮增多症的筛查呢？ARR作为原醛症最常用筛查指标，已广泛应用于临床，可以很大程度上提高该病检出率。ARR测定包括醛固酮与血浆肾素活性的比值及醛固酮与肾素浓度的比值。但是ARR的结果会有一定的干扰因素，比如年龄，性别、饮食、采血时间、体位、血钾水平、肾功能等。在临床中需要结合其他的指标综合性判断原醛症的病因：原醛症根据病因的不同可分为6型，即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症(简称特醛症)、原发性肾上腺皮质增生(又称单侧肾上腺增生；PAH/UAH)、家族性醛固酮增多症( FH)、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌及异位醛固酮分泌瘤。但是在临床中，原醛症的分型诊断一直是临床上的难点，在很大程度上影响了治疗方案的选择，临床医生不能仅依靠影像学（肾上腺CT）来判定病变的类型，而要结合生化指标、影像学表现及双侧肾上腺静脉采血(AVS)结果进行综合分析。我们下次再和大家一起了解，诊断原醛症的相关检验和检查技术。2020年10月10日5759
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