贲门失弛缓症

贲门失弛缓症是一种食管动力障碍性疾病，其特点是食管体平滑肌无效蠕动和LES松弛障碍。临床上出现吞咽困难等典型症状的患者可疑诊为AC，再通过食管钡剂造影、内镜检查和食管测压以确认诊断。HRM被认为是当前

近日我院本部胃肠外科收治了一名被胸痛、呕吐折磨多年的重度贲门失弛缓症患者。通过多学科诊疗模式（MDT）快速启动以及协作，胃肠外科多学科团队成功解决了困扰患者几十年的病痛和折磨。患者，男，75岁，因发热

贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管症，是由于食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下括约肌高压以及对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适，以及因食

反流，烧心、吞咽困难，乍一看像是一个胃食管反流病，但是口服奥美拉唑一类的药物疗效却不佳，这是怎么一回事呢？很有可能啊，这是一个贲门失弛缓症。不同于胃食管反流病，贲门失弛缓症是由食管胃交界部神经肌肉功能障碍所致的一种功能性疾病，其特点是食管下括约肌松弛受损和食管蠕动丧失。换句话来说，也就是您进食的食物未能到达您的胃而是滞留在食管下段。因此口服PPI以及促胃肠动力的药物对症状缓解并不明显。吞咽困难是最主要也是最常见的主诉，多数患者呈进行性加重。而以烧心、反流为主要症状的患者早期往往被认为是胃食管反流病而延误诊断。因此，贲门失弛缓症的早期诊断很重要。临床上的诊断方法如下：1.食管钡餐：目前应用最广泛，最便捷的方法。影像学下可见典型的“鸟嘴征”。2.电子胃镜：电子胃镜下可见弯曲膨胀的食管以及未被消化的食物和唾液。管壁蠕动减弱或消失，常可见多个痉挛性收缩环，贲门口紧闭。3.食管测压：是诊断的金标准，对一些临床表现不典型或是发病早期的患者，可提供更早、更准确诊断依据为与胃食管反流病鉴别，临床上也会用到PH值动态监测，超声内镜也可鉴别由淋巴结肿大、静脉瘤、瘢痕狭窄、系统性硬化症、肿瘤等所致的假ＥＡ或继发性ＥＡ，避免误诊误治。对于贲门失弛缓症临床上目前尚无根治方法，因此尽快的明确诊断少走弯路，缓解症状才是上上策。

很多人提到吞咽困难，可能就联想到食管癌及其它恶性肿瘤，但部分患者可能是由于一种良性病变--贲门失弛缓症所致，如果对其不熟悉，可能导致诊断困难、进而耽误治疗，病人因无法正常吞咽食物造成消瘦、恶病质，或者食管内的潴留物反流造成反复的吸入性肺炎或哮喘等严重后果。 实际上随着内镜技术的飞速发展，认识到该病就可以进行内镜下的微创治疗。因此增加对该疾病的认识十分重要。 本文将对贲门失弛缓症的诊断和治疗进行简单的介绍。 哪里是贲门？ 贲门，位于食管下段与胃的交界处，即食物经过食管进入胃的入口；其上与食管相续，向下与胃相接。 什么是贲门失弛缓？当健康人进餐时，食物团吞咽进入食管上段后，食管下括约肌(LES)就开始依次协调性蠕动及松弛，为推进食团的下行入胃作好准备。 而贲门失弛缓症患者在食团到达贲门时因食管下括约肌功能障碍，贲门无法松弛导致食团下行入胃遇到阻碍，患者明显感到吞咽困难。同时，因食物潴留食管腔内导致压力升高，食管长期不堪重负可异常扩张。 贲门失弛缓有什么表现1.吞咽困难 我们都知道食管癌的典型表现是进行性吞咽困难。 而间歇发作的吞咽困难是本病最常见且最早出现的症状。刚起初仅表现餐后饱胀感，之后可发展为吞咽困难。常因情绪波动或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。后期吞咽困难可转为持续性，进食固体食物重于流质饮食。 2.食物反流 未消化食物的反流是第二常见的症状。随着吞咽困难的加重，食管进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内数小时或数日之久，而在体位改变如平躺时反流出来。此时患者容易误吸入反流液引发肺部疾病甚至呼吸困难。 3.疼痛 约半数患者有前胸、上腹部灼热感。部分患者可出现胸痛或前胸部不适，症状与心绞痛类似，甚至舌下含硝酸甘油片后可缓解--但此症状常因进食而加重，不会因运动而加剧。 4、体重减轻 大部分患者因吞咽困难和疼痛感导致饮食摄入减少，从而出现体重减轻乃至严重时恶病质的现象。 怎么确定是否患有此病根据间歇性的吞咽困难、食物反流、胸骨后疼痛等典型临床症状，结合食管测压、食管钡餐造影（鸟嘴征、萝卜根样表现，严重者食管可呈“S”型）和胃镜检查基本可以确立诊断； 其中食管高分辨率测压是诊断的金标准，同时可对贲门失弛缓症进行分型，预测内镜手术效果。 贲门失弛缓的治疗1.经口内镜下肌切开术（POEM） POEM是近十余年来发展起来的治疗贲门失弛缓症的代表性的内镜微创治疗技术。 手术完全无皮肤切口，通过内镜下建立粘膜下隧道，行食管中下段环肌及贲门全层肌切开(图六)，最大限度地恢复了贲门的生理功能。术后24-48小时即可进食，术后吞咽困难即刻得到缓解。具有创伤小、恢复快、疗效好的特点，目前已经成为贲门失弛缓症的一线治疗手段。 传统内镜治疗手段主要包括内镜下球囊、水囊扩张，支架置入治疗、镜下注射肉毒杆菌毒素等，上述治疗方法短期疗效尚可，在POEM出现前的一段时间内曾作为主要的内镜治疗手段起到了缓解症状的作用。 2、Heller肌切开术 贲门肌层切开术（Heller手术）是既往贲门失弛缓患者的传统外科治疗术式，长期效果较好，可经胸或经腹手术，也可在腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎，目前已基本被内镜下的POEM治疗取代。 3、其他 口服药物治疗贲门失弛缓的疗效短暂，并不能阻止疾病进展，舌下含化硝酸甘油、口服钙通道阻滞剂如维拉帕米、硝苯地平是最常用的药物。仅用于初期诊断者或拒绝接受及无法行内镜或手术治疗的患者。 东方医院徐美东教授是全国最早开展POEM手术的专家之一，在该疾病的诊治方面积累了大量经验，并受POEM手术启发、国际上独创了隧道内镜的代表技术：STER。 东方医院在徐美东教授带领下现已开展食管测压、食管造影、POEM术、食管早癌筛查等贲门失弛缓症诊断和治疗的全流程诊治服务，完成数百例单病种手术病例均获良好效果，成为国内外知名的大型综合性内镜诊疗中心。 徐美东特需门诊时间：周一下午、周三上午 预约电话：（021）58822171

贲门失弛缓症是一种原发性食管神经肌肉病变，主要表现为下食管括约肌松弛障碍、食管体部缺乏推进性蠕动收缩的食管动力障碍性疾病。临床主要表现为吞咽困难、反食、胸痛或胸部不适，并伴有烧心、体重减轻、呼吸道症状及精神心理的异常，严重影响患者的生活质量。 诊断方法：食管钡剂造影；内镜检查；高分辨率食管测压。 治疗：一般治疗；肉毒毒素治疗；扩张治疗；手术。

什么是贲门失弛缓症？贲门失驰缓症，是一种由食管下括约肌张力增高和松弛障碍引起的，以进食困难、反流、胸痛、反复肺部感染为主要表现的食管动力障碍性疾病，对患者生活质量影响极大。患者， 男， 35岁， 在过去一年中，患者出现了反复进食梗阻及胸痛，同时已经影响到工作生活，随后由我院食管内镜治疗组接诊。患者出现吞咽困难症状，可进全流食，不能进固体食物；有胸痛，偶有反流症状；胃镜检查提示食道有扩张，齿状线清晰，45cm过贲门贲门明显狭窄，胃镜勉强通过。食管造影提示贲门失弛缓症。入院前患者在外院未行进一步治疗，同时不能进食固体食物，遂来我院诊治。造影图片--鸟嘴征术前胃镜图片术前食管功能检测：2020.9本院食管功能：食管下高压带静息压31.8mmHg，长度3.4cm，综合松弛压12mmHg，湿性吞咽时食管体90%表现为无效收缩蠕动，其中40%为蠕动；CD－LES基本位置重置；食管体长度23－24CM左右，食管腔内24－Ph检测，DeMeester得分2.17（＜14.72）检查结论食管动力学测定，食管下高压带静息压、长度及综合松弛压正常，湿性吞咽时食管体90%表现为无效收缩蠕动，（DCI为38mmHg.s.cm）, 食管动力表现为“食管蠕动障碍”结合临床其他检查，DeMeester得分正常（酸暴露总时间占0.1%）。患者目前针对贲门失弛缓症的治疗目的在于降低LES压力，使食管下端松弛，以解除括约肌痉挛、缓解症状。治疗方式主要包括药物治疗、内镜治疗及手术治疗三方面。内镜治疗措施主要有扩张术、内镜下肉毒素注射、自膨胀型支架置入术以及经口内镜下肌切开术（POEM）；手术治疗方式为外科Heller肌切开术。我们最后决定为患者进行POEM手术治疗。POEM，经口内镜下肌切开术是一种通过隧道内镜技术进行肌切开的内镜微创技术。2008年被首次应用于贲门失弛缓症临床治疗，取得了较好疗效，目前已逐渐成为治疗贲门失弛缓症的首选治疗方法。消化道的管壁一共分四层，黏膜层、黏膜下层、肌层和浆膜层。其中，黏膜下层最疏松，注入生理盐水以后，可以成为内镜操作的又一空间，即内镜“第三空间”。内镜可以深入黏膜下层，在里面“打隧道”，直接到达病变部位，进行相应治疗，POEM术就是运用了这一原理。对患者而言，最大的好处是不开刀，只须在人体的自然腔道——食管粘膜上开一个小创口，利用粘膜下隧道技术，切断食管下段和贲门括约肌，免去了开胸破腹之痛。这种手术是在食道管壁的黏膜层和肌肉层之间进行。手术步骤黏膜下注射；隧道入口；内镜“钻入”粘膜下隧道黏膜下建立长隧道；沿黏膜下潜行分离至贲门下2cm食管肌层切开；切断食管下段和贲门括约肌；闭合隧道入口操作步骤：内镜见食管中下段管腔扩张，齿状线清晰，45cm过贲门贲门明显狭窄，胃镜勉强通过。在距离门齿33cm食管黏膜下注射生理盐水，+肾上腺+靛胭脂后，黏膜抬举良好，沿黏膜下潜行分离至贲门下2cm，建立黏膜下层隧道，应用海博刀自上自下完全切断肌束，创面止血，并用止血夹关闭隧道，术后贲门口明显扩大，胃镜无阻力通过。术后复诊：患者术后出现右侧胸腔少量积液， 没有发热及临床症状， 考虑食管肌层全层切开后的反应，三天后出院， 主述进食明显改善。 术后6月食管镜：贲门略松弛，内镜通过无阻力。术后食管功能测试食管下高压带静息压18.2mmHg，长度3.6cm，综合松弛压6.7mmHg；湿性吞咽时食管体多表现为无效收缩蠕动，其中50%失蠕动；CD－Les基本位置相对重叠；食管体长度23－24cm左右。食管腔内24h－PH监测，DeMeester得分0.2食管腔内24h－阻抗监测：仰卧时混合反流为3.4结果：食管下静息压、长度及综合松弛压正常。患者经过手术治疗后，患者症状明显改善体重增加，预后良好。第二例患者，女，60岁，8年前在外院行POEM手术，目前又出现进食梗阻及食管功能异常， 建议患者行腹腔镜手术或再次POEM,患者坚决希望再次内镜下手术，手术方式与初治患者一样， 但考虑既往一般使用6点方向的隧道， 本次使用12点方向建立隧道。手术图片省略。 胸科医院张杰主任医师、苏瑜琛主治医师及沈冯佳进修医师供稿。

专家简介：张建国，中国科学院北京转化医学研究院、中国医科大学航空总医院 消化内科兼消化内镜中心主任，主任医师。国内知名青年内镜专家，医生发明家，著名的张氏剪刀发明人。 兼任中国产学研协会中国消化内镜协同创新平台主任委员、中华医学会消化内镜学分会设备研发学组全国委员等多项学术兼职。擅长消化系疾病的内镜下诊疗，包括ERCP、ESD、Spyglss、STER、POEM、EFTR、NOTES、EUS等。贲门失驰缓症是一种非常罕见的疾病，年发病率为每10万人1例，每10万人患病率为10例。它是一种由食管胃交界部神经肌肉功能障碍导致的功能性疾病，患者常常会有吞咽困难、胸痛、体重减轻的症状，甚至因为返流误吸反复发生肺炎、生活质量差。对于这种疾病，以往患者大多需要进行药物治疗、开胸手术或胸腔镜手术。但药物治疗复发率高，而外科手术创伤大、恢复慢、住院时间长、手术费用高。POEM，即经口内镜下肌切开术，是一种通过隧道内镜技术进行肌切开的内镜微创新技术，这种技术治疗贲门失驰缓症相比较于开胸手术或胸腔镜手术有诸多优势，已成为贲门失驰缓症的首选治疗方法。POEM有哪些优势？POEM无需开胸手术，全部手术过程均在无痛状态下通过胃镜进行操作，手术时间短、创伤小，患者恢复快，手术第二天就可以进食。除此之外，它还大大克服了传统治疗疗效的不确定性，疗效可靠。许多临床研究已经证明了POEM在治疗贲门失驰缓症治疗中的疗效显著，Eckardt评分和LES压力均降低。技术成功率为90％以上，临床成功率（Eckardt评分≤3）为93％~98％。POEM如何实施？POEM属于隧道内镜技术，是通过内镜相关器械，首先要在食管粘膜开口，逐步分离黏膜下层，沿食管粘膜建立一条粘膜下隧道，然后进行8~10cm食管肌层的切开，使紧缩在食管胃结合部的肌肉狭窄环被放开，从而达到解除消化道梗阻的目的，最后再用金属夹关闭黏膜层切口。POEM有哪些禁忌症？POEM的禁忌症有食道的放射治疗术后、食道粘膜切除术后或食管消融术后以及有高风险的疾病，如严重的肺部疾病、严重的血小板减少症。POEM的并发症有哪些？POEM的早期并发症包括黏膜损伤、食道穿孔、大量出血、皮下气肿、气胸、纵隔气肿、气腹和胸腔积液等。晚期并发症包括24小时pH监测研究后症状性的胃食管反流，糜烂性食管炎和异常酸暴露。POEM的大多数并发症是自限性的，可以采取保守治疗。黏膜损伤可以使用夹子、纤维蛋白胶以及内镜缝合装置（如OTSC）封闭；术中出血可以通过镜下电凝控制；大多数胸腔积液和气胸能够自发消退，只有严重的胸腔积液才需要引流；纵隔炎通常需要手术引流；迟发出血需要持续观察，必要情况下内镜下隧道内止血或者输血；有症状的胃食管反流可以使用质子泵抑制剂。POEM术前需要注意哪些事情？1 要遵照医嘱完善各项检查、排除手术禁忌、禁食等。2 根据需要，配合医护人员清理食管内滞留物。3 到达手术室后积极配合麻醉医师做好插管全麻的手术准备。POEM术后有哪些注意事项？术后要禁食24-48小时，禁食时需要补液治疗，有时需要留置胃管引流。之后在遵医嘱的前提下，无出血时可进食温凉流质饮食，如牛奶、豆浆、无渣汤类。两三天后过度到少渣半流饮食，如稀饭，烂面条，馄饨等，一周后过渡到少渣软食，再一周后可以进食正常易消化的食物。要保证少量多餐，规律饮食。禁烟酒。术后要绝对卧床24小时，24小时后无活动性出血可在床上活动，1个月内要注意避免剧烈运动。术后要保持大便通畅，但注意不要用力排便。要保持愉快的心情，避免情绪紧张。遵医嘱坚持服用抑制胃酸及保护食管粘膜药物。术后要避免重体力劳动，注意生活作息规律，同时要适当锻炼身体。出现呕血、黑便、胸痛、腹痛等症状要及时就诊。遵医嘱定期复查。

陈智鹏 最强思维导图，带你快速掌握“吞咽困难”病因。吞咽是指食物咀嚼以后形成的食团，由口腔经咽、食管运送入胃的动作或整个过程。吞咽不是一个人能够随意控制的活动，而是一种复杂的神经反射过程。 吞咽困难，是指食物从口腔至胃的运送过程中受阻而产生咽部、胸骨后或食管部位的梗阻、停滞感觉。表现为吞咽费力、费时，并可能伴有疼痛不适、呛咳以及言语异常等，严重时甚至完全不能咽下任何东西。理论上，吞咽过程中任何环节出现异常都可以发生吞咽困难，其主要原因包括：①食管的机械性梗阻。②支配吞咽功能的神经肌肉发生病变或功能失常。③口腔、咽、喉等处的疼痛性或梗阻性病变。 吞咽困难不是一种单一的疾病，而是一种临床症状。从上述吞咽的过程可知，多种疾病均可以引起吞咽困难，并伴发不同的症状。虽然最常见于消化道疾病，尤其是食管癌，但由于吞咽过程涉及口腔、鼻腔、喉腔、食管、神经系统以及情绪等因素，且不同部位的病变都会有不同的伴发症状，因此需要仔细的进行排查，找到相应的病因，才能采取对因治疗措施。 吞咽困难的病变部位可分为三类： ● 口腔、咽、喉与上段食管病变例如口、舌的疼痛性或梗阻性病变，干扰正常的吞咽动作。各种原因如重症肌无力、白喉等所致的咽麻痹，也可引起吞咽困难。伴吞咽疼痛者多见于口咽部炎症或溃疡、食管炎症或溃疡、食管贲门失弛缓症等； ● 食管中段的病变 吞咽后2～5秒钟发生的吞咽困难，应注意中段食管的病变。此外，胸部主动脉瘤、纵隔炎、纵隔淋巴结结核与赘生物、肺脓肿也应考虑。显著的心脏增大、心包炎、胸膜炎、脓胸偶尔也可压迫中段食管而引起吞咽困难。伴单侧性哮鸣音者常提示有纵隔肿瘤压迫食管或压迫一侧主支气管可能。 ● 食管下端数厘米部位的病变在吞咽后5～15秒钟发生的剑突后部位不适感、疼痛或阻塞感，提示病变在下段食管。吞咽困难伴呃逆者常提示食管下段病变如贲门癌、贲门失弛缓症、膈疝等；伴呕血者见于食管癌、肉芽肿性病变、反流性食管炎或食管溃疡等。