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刘勇主任医师 清华大学玉泉医院 神经外科 随着人们健康意识的提高，在医学科技不断进步和发展的今天，越来越多的脊髓空洞症患者得以确诊。但由于临床发病率不高，病例积累较少，基础和临床研究相对较为薄弱，很多病人和医生对脊髓空洞症及其相关疾病在诊断、治疗和康复的各个方面都存在有片面和偏颇的认识，有的甚至是错误的观点和方法至今还有的影响力。因此，澄清模糊认识，纠正错误观点，科学认识疾病，正确选择治疗的理念显得尤为重要。 实际上，脊髓空洞症（syringomyelia，SM），在临床上并不少见。根据国外大宗病例研究表明，其年发病率约为8.4/10万[3]。这种慢性进展的脊髓疾病，起病隐潜，病程进展极缓慢，病人数年甚至十几年都毫无察觉，确诊时常常已呈进行性加重趋势。多以躯体感觉和运动功能障碍为主要表现，严重影响病人的生活质量，有的病人身心长期受病痛煎熬，哀叹脊髓空洞症是不死的癌症！ 该病通常发病年龄在20-30岁之间，偶可起病于童年，目前从临床观察可以看出，40－50岁的成人发病也有一定的数量。一般常以头颈肩部疼痛、手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。临床症状因空洞的部位和范围不同而异。因空洞常始发于颈胸段脊髓，故多以手部不知冷热，被烫伤、被刀切伤时不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常，但触觉可不受损害，即所谓分离性感觉障碍。当空洞波及脊髓前角时， 可出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤，手肌严重萎缩可呈爪状手。随病变发展，可逐渐影响上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩、肌无力，导致站立和行走困难。另外，患者也常见植物神经功能障碍，如上肢皮肤增厚，烧伤疤痕增生或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗等。有的病人可以合并神经源性骨关节损害，呈现关节肿胀，关节骨质萎缩、脱钙、磨损等。总之，脊髓空洞症发展晚期临床致残率较高，重者还可出现呼吸功能障碍。 核磁共振（MRI）被公认为是脊髓空洞症的最佳诊断方法，其方便快捷、准确可靠。MRI不仅可充分显示脊髓空洞的部位、大小和范围，也可明确其相关的Chiari畸形、扁平颅底、寰枕融合等后颅底发育畸形的诊断。通过大量的临床和基础研究使得临床对脊髓空洞症及其相关疾病的发病机理趋于认同，目前认为，先天性后枕骨发育不良（如扁平颅底、枕骨发育迟滞、寰枕融合等）等因素导致后颅窝容积狭小，造成后颅窝神经结构过度拥挤，从而继发小脑扁桃体下疝畸形，由此形成枕骨大孔区梗阻，在影响脑脊液正常循环和颅腔与椎管腔压力平衡的同时，也使得脊髓中央实质发生变性、液化和萎缩等变化，形成脊髓空洞。（见刘勇主任主编《实用脊髓空洞症康复保养手册》.2010.中国科学技术出版社） 应该指出的是， 正确诊治与脊髓空洞症相关的疾病是临床的目标和方向， 国内外许多学者对此存有共识： Chiari 畸形外科治疗的目的是解除颅颈交界区脑脊液的受阻状态和重建良好的脑脊液的循环。 良好的手术治疗是脊髓空洞症慢性神经损害恢复的结构性基础。 在Chiari畸形诊治的漫漫长路上， 许多学者不断进行探索，历史上治疗所采取的手术方法多种多样。 治疗理念也发生了根本的变化---从早期的“减 压、 切除” 发展到近来的“整形、 修复” 。 因此早期使用的空洞分流手术已不做为首选术式， 传统的后颅窝减压术也暴露出许多缺陷， 有研究报道， 减压术后二次手术的比率甚至高达17%， 传统手术的各种缺陷有17~47%之高，常常出现术后发热、后脑下垂、 感染粘连和积液积水、出血梗塞等等并发不良状况， 使不少患者对疾病治疗的信心受到影响。 专科建立多年以来， 我们倡导实施的微创枕大池重建术主要应用后枕颈小切口， 在显微镜或内窥镜下进行枕大孔区畸形状态的整形和修复重建。通过科学合理的设计， 精确细致的外科手术， 进行颅底结构整形， 重建枕大池空间， 改善脑脊液循环， 解除后颅窝畸形状态， 从根本上消除病因， 阻止病变的发展与恶化。 手术后枕大池恢复， 脊髓空洞缩小或消失， 症状消失或改善， 临床取得了满意的疗效。 至今各类微创手术己逾4800余例，收效良好。特别是微创手术具有切口小、 损伤轻、 愈合快、 恢复好的特点， 医疗费用也明显减少。 应用微创手术治疗脊髓空洞症及相关颅颈交界区畸形病变取得良好效果。所谓“微创术式” 即应用后枕部1.5~3厘米长的小切口（传统术式切口一般长达8-15cm）， 使用特制的显露器， 完成枕大孔区畸形结构状态的显微手术操作---在软膜下切除小脑扁桃体下疝畸形并保持蛛网膜的完整性， 达到内环境稳定、 解剖层次复位和改善结构－功能关系的手术要求。 微创枕大池重建术在术前可以仅进行局部剃发（在后枕部， 约有半张名片大小）而不必剃光头， 很受女性患者青睐。 由于女性长发的掩盖， 切痕深藏不露。既便是短发或少发的男性， 细小的切痕也不甚明显。 与国外同行手术局部剃发相比， 剃发更少， 切口更小。 另外， 整个手术过程出血量约20-30ml， 与入院后化验检查的抽血量相当， 这在传统的开颅手术时代是不可想象的。 微创枕大池重建术取得了良好效果， 由于据有切口小、 损伤轻、 愈合快、 恢复好和费用少的特点而赢得了患者的信任。 微创手术的方法使手术安全性有了技术保障， 术后反应和并发症的发生率大大降低， 二次手术率未超过1%， 治疗有效率大大提高。 这种独特的微创手术的理念定位在于整形和修复。 微创手术除了切口小， 组织损伤轻微之外， 关键操作是硬脑膜和蛛网膜的处理方法， 即缝合或扩大修补硬脑膜， 对蛛网膜也必须予以保护和缝合。 因此， 微创手术的理念定位在于针对枕大孔区畸形状态的整形和修复， 而非简单的后颅窝减压或小脑扁桃体下疝切除。 由于各项操作均为修复脑脊液循环通道而为， 如枕大孔后缘扩大、 小脑下疝切除、 硬脑膜和或蛛网膜缝合等， 均针对重建枕大池这一目标， 所以称之为微创枕大池重建术， 因为整形和修复是重建理念的两个内涵， 整形重在结构重建， 而修复强调功能重建。 在微创原则下落实整形和修复的手术目标， 除避免和减少损伤的基本要求之外， 特别强调维护神经系统内环境的完整和稳定， 即硬脑膜或和蛛网膜的处理方式非常关键， 这是神经系统内环境的两道屏障， 必须予以缝合或扩大修补。 所谓“微创手术”即应用后枕部1.5-3厘米长的小切口（传统术式切口一般长达8－15cm），使用特制的显露器，完成枕大孔区畸形结构状态---Chiari畸形的显微手术操作----在软膜下切除小脑扁桃体下疝畸形并保持蛛网膜的完整性，达到内环境稳定、解剖层次复位和改善结构－功能关系的微创手术要求。（摘自《脊髓空洞症康复保养手册》第54页：微创技术 安全有效） 术中将厚度只有0.1毫米的蛛网膜进行显微缝合技术，已不仅是简单的医学技术，已然体现出细致而精确的艺术特点。2012年始，美国TCI(美国下疝畸形研究所，国际二家脊髓空洞专科之一)的专家PoIo Blogneze教授运用这种微创技术，收到了几乎零缺陷的良好效果，已专门独家成立下疝畸形微创治疗 中心。 微创手术六大优势 优势1 切口小。1.5-2厘米长的小切口，创可贴式手术。 优势2 局部剃发。在后枕部剃发区仅半张名片大小。 优势3 损伤轻，反应小，整个手术过程出血量约5－15ml。 优势4 枕大池重建，改善改善结构－功能关系，脊髓神经无创。 优势5 术前MRI测量后颅窝容积，术中B超精准量化评价，确保重建效果。 优势6 愈合快、恢复好、花费少。只需住院8-10天。 本文系刘勇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年05月09日
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