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王梦阳主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 那么小脑萎缩啊，就是比较单纯，只有小脑本身的萎缩，那么多系统萎缩就不一样了。 它不仅有小脑的萎缩，还有其他系统的问题，为什么叫多系统萎缩呢？ 那一个系统的萎缩不叫多哈多，至少得三个。 那么都有其他哪些系统会出问题呢？比如说脑干啊。 我说他桥脑萎缩比较明显。 另外呢，自主神经系统会出问题啊。 包括尿便障碍啊。 血压的问题，体位性低血压。 另外有些患者会有椎体出征啊，就是肌张力的异常。 包括病理征啊。 所以说小脑萎缩，这有可能。 啊，只是多系统萎缩的一个症状啊，多系统萎缩呢，它包括小脑型和帕金森型。 对于帕金森型来讲，小脑萎缩并不明显，而对于小脑型来讲，小脑是有萎缩的啊，而且萎缩的会比较厉害啊。 嗯，发病进展速度也比较快。 小脑萎缩啊，单纯的小脑萎缩，嗯，这个病因呢，也是比较多见的。 有维生素缺乏的，比如说维生素B1，维生素B12、维生素E。 有喝酒导致的啊，酒精是性的，小脑萎缩。 有中毒的啊，吃一些药物可以引起小脑萎缩。 也有免疫相关的，比如说肿瘤啊。 肿瘤产生的一些副肿瘤综合征会产生亚急性小脑变性。 还有甲2023年03月18日53
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顾卫红医师 中日医院 神经科 这个问题你也很重，非遗传的小脑萎缩有治疗嘛哈，就是大家可以看看这些问题啊，就是说怎么让医生怎么回答你哈，呃，什么叫非遗传的。 你怎么知道是非遗传的？ 那小脑萎缩呢，什么概念？ 他就片子上看，强东萎缩，他肯定有别的表现吧。 小脑萎缩，大家因为这个名字吧，用的就是它实际上不是一个医学的严谨的词。 老就是大家老觉得小脑萎缩，小脑萎缩好像就是一个病的名字，就是一类病，都叫小脑萎缩，其实不是这样啊。 嗯，这个。 小脑萎缩大家这么理解吧，就是小脑它已经萎缩了，你吃什么药它也不能长起来了。 这个是这么回事儿啊，大脑也是大脑萎缩了，你说你吃什么药能长再长回去不可能。 对，所以这个本身这个事儿是没有什么治疗的。 对。 但是呢，它不同的病，它有对症治疗，嗯，这个是不一样，病和病是不一样的，对。 而且呢，还有就是神经系统它有代偿，比如我们看到有一些病人，他走路不是特别明显，但是他的核磁呢，小脑萎缩特别明显，他就基本上都萎缩成这个枯枝了。 但是他走路还可以啊，所以呢，他这个神经系统，它有其他的这个部位呢，去代偿这个小脑的功能。 对，小脑不是在脑子里孤立存2023年02月28日81
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顾卫红医师 中日医院 神经科 这个说他的女儿11岁，小脑萎缩，但是没有症状，那我就不太清楚他怎么发现小脑萎缩的啊。 那么。 对吧，你这个。 是女儿，她因为别的病做了一个核磁，偶然发现的小脑萎缩，应该是这么理解啊，她没有症状，那她是她有别的症状没有，你为什么要做？ 你为什么要做投入核磁呢？肯定还有别的症状。 那我们这面的医生什么药都没开，需要吃什么药啊，这个这种情况呢，大部分的如果没有明显的这个嗯，进行性的加重，那一般的是这个小脑发育不良，就是它没有明显的发育，但是你这小脑萎缩，我也没看到片子，也不知道是什么情况。 也不排除啊，因为这个医学上各种特例都是有的啊，我原来曾经看过一个加戏，这个男孩子，呃，20几岁，他是特别明显的走路不稳，他小脑特别基本上没发育，然后他的母亲和他的姥爷。 都是小脑没发育，但是他母亲和姥爷真是完全没有症状。 所以这个有的时候人的很多的。 这个非常奇妙的啊，这个是未解之谜啊。 就是小脑萎缩程度和。 走路不稳，供给失调的是不成比例的。2023年02月28日68
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田新良副主任医师 保定市第五医院 影像诊断科 橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的类型。病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详，可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经细胞脱失,胶质细胞增生,橄榄小脑纤维脱髓鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。首发症状以进行性共济失调及双下肢无力者最多，眼球运动障碍也较为常见。头颅MRI主要征像(1)脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明显: 2)小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长，呈树枝状 3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显。十字征或十字面包征（hot cross bun sign）——上面有十字架图样的圆形面包：T2加权像上脑桥的十字形信号影即“十字征”。十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性，脑桥神经元、桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少，同时神经胶质增生，使其水量增加，遂形成MRI T2像上脑桥的十字形高信号；但是，由齿状核发出构成小脑上脚（结合臂）的纤维和锥体束（皮质核束、皮质脊髓束）、内侧丘系、脑桥背盖部却未受损，这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的重要原因。曾认为十字征是OPCA特征性改变。有文献报道不仅在OPCA，而且在多系统萎缩（MSA）的其他两型：黑质纹状体变性（SND），Shy-Drage综合症也有类似征象。仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA，但至于是OPCA、SND还是Shy-Drager综合征就需密切结合临床了。诊断MSA这类疾病还是应以临床为主，神经影像诊断为辅。一般来说：当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体黑质变性（SND）；当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能障碍、头晕，MSA即为Shy-Drager综合征。进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）：属于帕金森叠加综合征，1964年由Steele等首先描述，病理以分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠节和神经纤维网线（neuropil threads）为特征。55到70岁发病，常常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，随后出现构音障碍和运动迟缓，往往是双侧同时发病，半数以上的病人很快出现认知障碍。可出现呆视、眼睑关闭迟缓和不眨眼以及特征性的核上性共视运动障碍，表现为眼球共同上视或下视麻痹，后者更具有诊断价值。肌强直以中轴躯干性肌强直为主，肢体的肌强直不如躯干明显。病人可有个性的改变，包括情感淡漠和抑郁，病人的面部表情呈现“惊恐面容”。病人症状对左旋多巴制剂治疗无效或疗效差，其平均病程为5年到7年。早期出现姿势平衡障碍和跌到以及垂直性核上性共视障碍有助与帕金森病鉴别。PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注视中枢也因此受累。这样一来，在MR正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征（hummingbird sign）。中脑被盖部嘴缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累！！但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的，而应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！即：PSP患者的中脑嘴、中脑被盖部、脑桥基底部、小脑在MRI正中矢状位上看起来分别与蜂鸟的鸟嘴、鸟颈、鸟身、鸟翼相似。2009年07月14日25106
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