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2023年05月14日 178 0 0
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孟肖利副主任医师 医科院肿瘤医院 神经外科 摘要:因“双眼视力下降半年、头痛呕吐1周”就医的年轻男性,检查后发现是颅内外沟通的巨大垂体泌乳素腺瘤,门诊建议患者口服溴隐亭治疗;患者和家属很想手术切除,但经过我的耐心解释,患者和家属还是欣然同意首先药物治疗。患者很幸运,口服溴隐亭后肿瘤基本消失、垂体激素也基本正常。药物治疗是垂体泌乳素腺瘤的首选治疗方案,但对于部分药物耐受困难、治疗效果不佳或治疗期间出现卒中出血的患者,也应该考虑积极手术,保护患者功能。【基本信息】男,23岁【疾病类型】垂体瘤-药物治疗【就诊医院】中国医学科学院肿瘤医院【就诊时间】2015-1【治疗方案】口服药物溴隐亭2-8片/天保守治疗,根据激素水平和复查结果调整剂量。【治疗周期】长期口服药物,每半年门诊随访。【治疗效果】药物治疗后肿瘤基本消失、垂体激素也基本正常,视力明显改善。一、初次面诊患者是个年轻男性,初次门诊就诊时有明显的焦虑和痛苦表情。患者半年前出现双眼视力进行性下降,因为经常用电脑工作、本身又近视,因此没有重视;这期间患者老是觉得浑身乏力,饮食也不好。1周前患者突然头痛、伴恶心呕吐,当外院急诊就诊,行头颅CT:提示颅底巨大肿瘤。患者内心非常焦虑、害怕,于是来到我院就诊,寻求进一步治疗。我对患者适当安慰,告诉他大概率是个良性肿瘤,患者才稍微轻松点。二、治疗经过 患者来院时一般情况尚可,入院查体:神志清楚,精神好,应答切题,遵嘱活动,定向准确。粗测双眼视力明显下降,粗测双侧颞侧视野明显缺损。双瞳孔等大等圆直径3mm,对光反射灵敏。右侧眼球外展受限,自诉有复视。双侧额纹鼻唇沟对称,口角无歪斜,伸舌居中。颈软,脑膜刺激征(-)。四肢肌力肌张力正常,双侧巴氏征(-)。 为了进一步明确病变部位和性质,进行头颅MRI检查,结果提示:蝶窦-斜坡-鞍区-鞍上-右侧海绵窦巨大肿瘤,形态欠规则、边界尚清,呈等长T1、等长T2信号,增强后明显均匀强化;瘤内可见囊变坏死。完善了垂体激素、皮质醇等化验:提示泌乳素PRL>10000uIU/ml,皮质醇偏低。根据病史和临床症状,并结合头颅MRI的结果,初步诊断为巨大垂体泌乳素腺瘤。建议患者口服溴隐亭药物治疗,同时充分向患者和家属交代了药物治疗可能的并发症和治疗风险,告知其如药物治疗效果不佳要积极考虑手术。患者从2015-8开始口服溴隐亭治疗,初始剂量1片/次、2次/天;后期根据复查的垂体激素结果逐渐增量至4片/次,2次/天;后来又逐渐减量,现在口服药物半片/次、2次/天小剂量维持。三、治疗效果 患者治疗效果非常满意,药物反应和药物耐受性都很好。开始口服药物后泌乳素下降很快,肿瘤也明显缩小,患者的视力视野明显改善、体力和饮食也基本正常。1年前复查时,复查头颅MRI:肿瘤已经基本消失;患者双眼视力视野基本正常,生活工作也早已恢复正常。四、注意事项1、治疗期间要积极配合医生调整身体状况,保证充足的睡眠。2、治疗期间要配合医生完善头颅CT、MRI等辅助检查,以明确肿瘤变化,制定合理的治疗方案。3、肿瘤皱缩后可能引起自发性脑脊液鼻漏,保持大便通畅、避免咳嗽打喷嚏,防止脑脊液漏。4、严格根据医嘱用药,保证治疗效果。5、如有发热、头痛、恶心、呕吐等不适症状,及时就近就诊。6、定期门诊复查头颅MRI、垂体激素和皮质醇等。 五、个人感悟垂体瘤是最为常见的鞍区肿瘤。由于肿瘤会压迫视神经、视交叉、垂体和垂体柄,多有视力减退、视野缺损、内分泌异常等临床症状。多数垂体瘤应考虑手术切除。但是,泌乳素腺瘤是一类比较特殊的功能性腺瘤,口服溴隐亭药物治疗是泌乳素腺瘤的首选治疗方案。部分巨大的泌乳素腺瘤手术风险很高,但是药物治疗相对安全、甚至能取得非常满意的治疗效果。本例患者就是一个典型药物治疗成功的病例。患者肿瘤非常大、广泛侵犯颅内和颅底,直接手术风险很高;幸而患者是泌乳素腺瘤,口服溴隐亭后治疗效果非常满意,肿瘤基本消失,患者的神经功能也得到了很好的保护。但溴隐亭可能有一系列的副作用:1.许多患者服药后可能会发生恶心、呕吐、头痛、眩晕或疲劳;2.极少数病例中服用本品后发生体位性低血压;3.在大剂量治疗时,可能会发生幻觉、意识精神错乱、视觉障碍、运动障碍、口干、便秘、腿痉挛等,这些副作用约为剂量依赖性,减量就能够使症状得到控制;4.在长期治疗中,特别对于有雷诺氏现象病史者,可能偶发可逆性低温诱发指趾苍白;5.部分患者比较大剂量服用常出现头晕、头痛、恶心呕吐等症状,难以耐受,导致药物治疗难以达到治疗剂量或持续。但对于部分药物耐受困难、治疗效果不佳、或有卒中出血导致急性视力损伤的患者,要积极考虑手术切除。2023年02月07日 200 0 0
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刘春晖副主任医师 北京天坛医院 神经外科 个别垂体泌乳素瘤患者服用多巴胺受体激动剂后不久就出现鼻孔流“清水”的情况。这些“清水”毫无粘稠感,这是发生了脑脊液鼻漏。这多与鞍底骨质原已被肿瘤破坏、肿瘤体积缩小过快导致瘘管形成有关,原来鞍底的骨质已经部分缺损了,但是有肿瘤“堵塞”着,不会出现漏液,但是肿瘤因为药物治疗缩小后,破孔就没有遮挡了,颅内的脑脊液通过敞开的瘘管经鼻孔滴出来。这种脑脊液漏常不能得到患者和家属的及时认识,有的患者流液较少,数月甚至半年之后才想到发生了问题,耽误了到医院检查的时间。也有的反复发生脑膜炎,在当地医院内科反复输液治疗,多次住院后才想到可能是脑脊液漏导致的。当然,情况严重者,可能很早就找神经外科医生检查,从而能尽快得到确诊。服药治疗中发生脑脊液漏也同时提示,此垂体瘤对药物治疗敏感,疗效确切。因此,对于这类患者,预防脑脊液漏的方法就是初始剂量不能太大,剂量增加不能太快,应该在较长时间内维持在不太高的剂量水平,不可急躁,但求总体疗效平稳。服药期间发现鼻孔“流清水”并不完全都是脑脊液鼻漏,也可能有其他原因,比如上呼吸道感染,鼻窦炎等。如果行CT或磁共振检查,发现颅内有积气,则立即可以确诊脑脊液漏。对于患者来说,当发现鼻孔流“清水后的首要事情就是到医院就诊,让医生来进行鉴别。避免真的是脑脊液鼻漏而延误治疗时机。”2022年11月23日 118 0 0
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姚勇主任医师 北京协和医院 神经外科 近两年来,新型冠状病毒(2019-nCoV)不断蔓延,引起了整个社会的强烈关注。2020年1月29日,著名医学权威期刊《柳叶刀》发表的论文分析称,在确诊的99例中有51%的患者患有基础疾病,其中排名第二位的就是内分泌系统疾病。在这种形势下,我们垂体疾病患者又该如何应对呢?在垂体疾病中,需要关注的人群比例最多的就是垂体功能减退和血糖、血压异常的垂体疾病患者。在疫情期间,我们建议患者们需要做以下应对:1、继续服用生理替代剂量的激素继续服用生理替代剂量激素,包括甲状腺激素如优甲乐、糖皮质激素如泼尼松(强的松)或氢化可的松、抗利尿激素如弥凝等,绝不能随意减少药物种类,也不能减少药物剂量或漏服药物次数。大家遵照医嘱服用的激素大多数为替代剂量,与坊间流传的所谓“激素降低免疫力”等传言风马牛不相及,相反,只有恰当的服用替代剂量的激素,才能保证和维护你的免疫力,对抗疫情。2、术后患者正按医嘱进行激素减量,该怎么办很多鞍区病变术后患者正在遵照医嘱进行激素减量,通常是泼尼松(强的松)或者氢化可的松,考虑到2月份极大可能多数患者不能到医院复诊和做检查,请按照医嘱序贯减药减到最小剂量维持,不要停药,直到去做检查。如果在减药过程中出现乏力、食欲减退、关节疼痛等激素不足的症状,请恢复到减药前的上一个剂量。3、不去人群聚集地方如非紧急情况,少去医院,如已经预约或者有计划2月随诊,请重新修改出行计划,如有紧急情况确实需要去医院,请防护好自己,戴好口罩,勤洗手,不要用手接触口罩外层和揉眼睛。家庭居住环境保持清洁,通风。4、尽量减少外出1)尽量减少外出,如需外出请做好个人防护和手卫生;2)如确实有外出计划请参照上面的原则。5、如果出现发热,该怎么办如果出现发热,务必到当地的指定发热门诊就诊排除病因,警惕新型冠状病毒感染。1)到医院就诊时,一定要告诉医生你的接触史和特殊病情以及正在服用的激素种类、剂量,最好提前写下来,记在手机上或者笔记本上,这样才不会影响医生对你病情的判断和治疗排除新型冠状病毒感染的肺炎。2)在就诊前,需要做好如下准备,避免出现垂体危象:①若体温轻度升高(<38度),糖皮质激素用量通常不需要调整;②若体温中度升高(38-39度)可临时将目前的糖皮质激素如泼尼松(强的松)或者氢化可的松每一顿的剂量加量至目前的一倍剂量,比如目前服用泼尼松早上半片,下午半片(2.5mg早—2.5mg下午,每日2次),那么请将泼尼松加量为早上一片,下午一片(5mg早—5mg下午,每日2次),氢化可的松同理,请记住每顿的糖皮质激素用量翻倍。③若体温较高(>39度)或出现上呼吸道感染、呕吐、腹泻、低血压头晕等较严重应激情况,临时将糖皮质激素增加3倍,比如目前服用泼尼松早上半片,下午半片(2.5mg早—2.5mg下午,每日2次),那么请将泼尼松加量为早上一片半,下午一片半(7.5mg早—7.5mg下午,每日2次),氢化可的松同理,请记住每顿的糖皮质激素用量增加3倍,直至发热好转,直接减回原来的替代剂量,不需要逐渐减量。如果出现更加严重的情况如感染性休克,糖皮质激素用量需要增加5-10倍,不过此时往往由医生处置医嘱了,广大病友不必担心这种情况的掌握原则。需要强调:①所提到的激素加量只涉及糖皮质激素如泼尼松(强的松)、氢化可的松等,不涉及甲状腺激素、弥凝等,这些激素无论是否发热,继续按照原来剂量服用。如遇身体明显不适,出现明显乏力、头晕、视物模糊、食欲下降、恶心呕吐、四肢发冷、意识不清等情况,请及时到医院就诊。②淋巴细胞垂体炎的患者、正在服用免疫抑制剂和2片以上糖皮质激素的患者,免疫功能受到抑制,一定要更加严格地戴口罩、勤洗手、不出门,特别是不要接触潜在风险的人群,一旦发热及时就诊。③垂体瘤合并高血压和糖尿病的患者,规律严格服用降压降糖药物,做好血压特别是血糖的监测,严格合理控制饮食。最后,我们衷心地盼望在在各行各业的努力下,全国人民的配合下,这场疫情能够尽快得到控制,希望患者们能够健康、平安、顺利地度过这次疫情!武汉加油,中国必胜!参考文献:[1]NanshanChen,etal.,(2020),Epidemiologicalandclinicalcharacteristicsof99casesof2019novelcoronaviruspneumoniainWuhan,China:adescriptivestudy,Lancet,DOI:https://doi.org/10.1016/S0140-6736(20)30211-7[2] Bornstein,S.R.,Allolio,B.,Arlt,W.,Barthel,A.,Don-Wauchope,A.,Hammer,G.D.,…Torpy,D.J.(2016).DiagnosisandTreatmentofPrimaryAdrenalInsufficiency:AnEndocrineSocietyClinicalPracticeGuideline. TheJournalofclinicalendocrinologyandmetabolism, 101(2),364–389.doi:10.1210/jc.2015-17102022年09月19日 689 0 2
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马增翼副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 谈到脑肿瘤的治疗,很多人的第一反应就是手术切除,“见瘤就切”也成为治疗泌乳素瘤普遍存在的误区。其实,治疗泌乳素瘤有三大“法宝”:手术治疗、药物治疗以及放射外科治疗(如伽玛刀)。目前国际上首选药物治疗,多巴胺受体激动剂(溴隐亭和卡麦角林)可有效降低血清泌乳素水平,缩小肿瘤体积,改善月经紊乱、泌乳等临床症状。由于目前大陆地区尚无卡麦角林,而溴隐亭安全有效,经济易买,因此成为垂体泌乳素的首选治疗药物。 服用溴隐亭(2.5mg/片)应先从小剂量开始,逐步加量至可使血清泌乳素维持稳定在正常范围的最小用药剂量,一般不超过20mg/天。应注意,药物治疗期间需每月复查血清泌乳素、雌二醇、促卵泡雌激素、黄体生长素水平以调整溴隐亭剂量,同时每年复查垂体增强磁共振监测肿瘤大小变化。 使用溴隐亭治疗总体安全,可能造成的不良反应包括便秘、恶心呕吐等消化道症状和乏力,头晕头痛等。但上述不良反应往往较轻,用药相对安全,服药起始阶段还可通过从小剂量开始逐步增量以提高适应性,减少副作用。药物治疗是一个长期过程,需要持之以恒,任何调整剂量,特别是药物减量和停药,都需要在专业医师的严格指导下进行并密切随访。2021年05月12日 943 0 0
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 服用溴隐亭是泌乳素型垂体瘤患者的首选治疗,有的患者和家属服药期和备孕期重合,就会询问服用溴隐亭和怀孕的相关问题。服用溴隐亭期间可以怀孕吗?可以!有研究表明,80%的女性泌乳素型垂体瘤患者在孕前服用溴隐亭期间相对安全的,可以正常怀孕!溴隐亭会影响胎儿吗?不会!目前,临床上还没有明确证据表明溴隐亭会增加胎儿畸形和流产的危险。但是,如果肿瘤控制良好,最好在医生的指导下减少溴隐亭的使用。怀孕后能继续服用吗?可以!目前,已经有研究证明孕期服用溴隐亭并没有安全隐患所以,多认为泌乳素型垂体瘤患者怀孕以后应该继续服用药物。提醒泌乳素型垂体瘤患者是不是需要停药,要根据病情决定。所以,一定要及时复诊,根据医生的指导决定。此外,泌乳素型垂体瘤患者在服用溴隐亭期间一定要及时做好复查。一般来说主要有:1、怀孕期间2个月复查一次,便于监测病情变化;2、如果患者为巨大泌乳素型垂体瘤,3个月做一次常规视野检查。提醒服用溴隐亭后患者视野缺损加重,要考虑提前分娩或外科手术。2021年03月09日 1194 0 1
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王芙昱副主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 神经外科 一 对于微腺瘤或者小的鞍内大腺瘤患者在怀孕停药后,只需要临床随访。1 泌乳素腺瘤患者怀孕后,一般不建议定期复查泌乳素水平,因为泌乳素水平与肿瘤是否生长多数没有直接关系。2 孕早期尽量避免检查核磁共振,不用钆剂药物增强。3 在患者出现症状时可以选择视野检查和磁共振扫描。二 对于较大的大腺瘤患者,需要谨慎随访。1 怀孕前进行磁共振扫描确定肿瘤大小作为基线参考非常重要。2 每个月至三个月进行一次正式的视野检查。3 对于有肿瘤增大症状和/或者视野缺损的患者应检查磁共振。参考文献Huang W, Molitch ME.Endocrinol Metab Clin North Am. 2019 Sep;48(3):569-581.2020年04月24日 1819 0 0
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王芙昱副主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 神经外科 泌乳素腺瘤患者如果怀孕,激素分泌过多以及垂体功能低下等等可能会产生一系列的影响。1 多数泌乳素腺瘤患者在服用多巴胺激动剂(溴隐亭)后可成功怀孕,一般来说,确定怀孕后应停药。2 怀孕期间泌乳素腺瘤会增大,出现头痛、视野缺损等。发生的几率:有报道泌乳素微腺瘤为2.5%,在没有手术或者放疗史的泌乳素大腺瘤为18.1%,有手术或者放疗史的泌乳素大腺瘤为4.7%。多数病例中可再服用药物处理。3 产后泌乳素的水平会降低,肿瘤多数缩小。4 有泌乳素瘤的患者可以母乳喂养。但如果重新服药,需要等到停止母乳喂养。参考文献Huang W, Molitch ME.Endocrinol Metab Clin North Am. 2019 Sep;48(3):569-581.2020年04月23日 2071 0 0
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