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李学港主任医师 山东大学齐鲁医院德州医院 肾内科 定义：多发性大动脉炎又称为高安病、无脉病，主动脉弓综合征等，是一种较为常见的原发性免疫性慢性炎症性动脉疾病。多发于青少年女性，男女之比是1：8，发病年龄多为20～30岁。本病特点是主动脉及其主要分支的多发性、非化脓性炎症性疾病，病变常累及数处血管，使受累血管发生狭窄或闭塞，少数可引起扩张或动脉瘤形成。多发性大动脉炎属祖国医学“脉痹”、“血痹”、“眩晕”等范畴。缺血严重而发生坏疽者，又归属于“脱疽”的范畴。《医学心悟》日：“伏脉不出者，寒气闭塞也。”一、病因和发病机制多发性大动脉炎的发病原因至今尚不明确，可能与以下因素有关。1．雌性激素：本病以青年女性多见，而这一时期正是女性各类激素高峰期，有人实验证明，本病病例月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失，卵泡期雌激素总量明显高于正常女性，而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力，使动脉壁受损。这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关，导致血管炎症反应，使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低，是动脉壁炎症性改变的机制。2．感染：多见的致病菌有结核杆菌和链球菌。感染引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。有报道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶，特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶，48％的患者有结核病史，86％患者结核菌素试验阳性。在病理上有类似结核损害的朗格汉斯细胞肉芽肿。亦有人认为本病与风湿热有关。3．自身免疫反应：在本病的早期和活动期，常有四肢关节、肌肉痛，低热等类似风湿病的表现，血沉增快，血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高，抗链“O”滴度升高，应用肾上腺皮质激素治疗有效。所以，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病。4．遗传因素：从1970年以来，日本共发现10对近亲如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病与HLA系统中BW40、BE52位点、HLA-D有密切关系，属显性遗传。因此，认为多发性大动脉炎有先天遗传因素。多发性大动脉炎是由于感染、药物等因素作用于机体后，引起免疫反应，自身免疫的功能失调，使大动脉壁具有抗原性，而机体的免疫活性细胞对它不能识别，与该抗原结合后产生抗主动脉抗体，并作用于大动脉壁，发生抗原抗体反应，形成免疫复合物，沉积在血管壁，发生非特异性炎症，造成免疫损伤，进而导致大动脉狭窄和闭塞。二、病理改变病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩与周围粘连，管腔狭窄或闭塞。本病主要侵犯大中动脉，而肢体的中小动脉很少发生病变。病变常累及动脉全层，伴结缔组织增生和弹力纤维退行性变，可出现肉芽肿及囊性变或动脉瘤形成。可根据病变侵犯动脉的分布，将本病分为头臂型、胸腹主动脉型、肾动脉型、混合型、肺动脉型。三、中医病因病机中医认为本病因先天禀赋不足，后天脾胃失调，以致气血亏虚，复因寒湿之邪侵袭，致使脉道受损，经络阻塞，气血凝滞，气滞而血淤；或因饮食失节，损伤脾胃，运化失司，痰湿内生，阻滞脉道，痰淤互结，经络受阻；或因脾肾阳虚，不能温煦，寒凝脉滞；或为肝肾阴虚，筋脉失之濡养，脉涩为痹，而致无脉。诸多因素影响终为脉道受阻，经络不通而成本病。四、病史多发性大动脉炎好发于青少年女性，发病高峰在20～30岁，呈慢性进行性改变，病程可长达20余年。发病初期有低热、胃纳减退、疲劳乏力、游走性关节疼痛，血沉增快等全身症状，常被误诊为风湿病；有的患者伴高血压，则以高血压来就诊，逐渐出现肢体缺血表现，而引起患者的重视，但极少发现肢体溃疡或坏疽。五、临床表现多发性大动脉炎的临床症状和体征，取决于病变累及部位，临床通常分为四型。1．头臂动脉型：病变主要累及主动脉及其分支。由于颈动脉或椎动脉狭窄或闭塞而引起不同程度的脑缺血，可有头昏，眩晕，头痛，视力障碍，当起立行走时视物模糊或视力丧失，也可羞明，复视，黑点，白内障。严重者引起抽搐、失语、偏瘫或昏迷。由于头面部缺血可致鼻中隔穿孔，上颌或耳壳溃疡，牙齿脱落，咀嚼无力和面部萎缩，单侧或双侧动脉搏动减弱或消失。上肢血压明显降低或测不出而下肢血压正常或增高。于狭窄的相应部位可听到血管杂音，尤以颈部或锁骨上及胸锁乳头肌外三角区血管杂音最响伴有震颤。眼底检查可见患侧视乳头苍白，视网膜动静脉扩张，相互吻合，环绕于视乳头周围呈花环状，称高安眼底，本型因为有丰富的侧动循环建立，肢端很少发生坏疽。此型约占23％～33．3％。2．主、肾动脉型：病变主要累及降、腹主动脉及其分支，由于下肢缺血而出现下肢无力，发凉和间歇跛行等，因腹主动脉缩窄和肾动脉狭窄往往发生高血压，严重高血压可致心力衰竭，而有心悸、呼吸困难、疲乏无力等。肠缺血可引起绞痛、腹泻、便血等。如病变波及主动脉瓣，则引起主动脉瓣关闭不全。病变延及冠状动脉开口处和附近，可引起心绞痛或心肌梗死。体检可发现下肢动脉搏动减弱或消失，血压明显减低或测不出，而上肢血压明显增高。根据病变部位不同t，可在胸骨旁或脊柱两侧，或上腹部听到血管杂音。如并发主动脉瓣膜关闭不全，则于主动脉瓣区听到吹风样舒张期杂音，眼底检查显示高血压眼底改变，心电图左心室肥厚伴劳损，此型约占34．8％。3．混合型：比较多见。具有上述二型改变的特点，病变广泛，部位多发，病情一般较重。本型一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型，约占31．6％～41．5％。4．肺动脉型：病变主要累及肺动脉，因为动脉周围有丰富的侧支循环，所以缺血症状不明显，很少出现呼吸道症状，严重者可出现心悸、气短或间断咯血，肺动脉瓣区可听到收缩期杂音。有人报道多发性大动脉炎中肺动脉受累高达14％～50％，病人可无症状，但63％有肺动脉高压或右室劳损，5％病例可伴有胸水。六、辅助检查(一)实验室检查1．血液检查：2．尿液检查：(二)心电图及超声心动图(三)脑血流图(四)X线七、诊断标准1995年中国中西医结合学会周围血管疾病专业委员会制订的标准如下：1．单侧或双侧肢体出现缺血症状：肢体发凉、怕冷、无力为主，伴动脉搏动减弱或消失，血压降低或两侧肢体脉压差>15～20mmHg，或上肢血压高于下肢血压。2．头部缺血症状：眩晕(特别是仰头时)，昏厥发作，视力障碍，颈部血管痛，伴有颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及动脉血管杂音。3．顽固性高血压症状：头痛、眩晕、胸闷、气短等，并在腹部脐周或腰部肾区闻及Ⅱ级以上血管杂音。4．在颈部、锁骨上区、背部、腹部闻及动脉血管杂音(女性腹部不加压即可闻及)，伴相应缺血征。5．全身症状：急性期(早期)或再发活动期，有全身发热，关节或肌肉疼痛，倦怠，皮肤结节性红斑和血沉快，CRP阳性，7一球蛋白增高，抗链“O”增高，原有缺血症状和体征加重。6．具有典型高安眼底改变。7．动脉造影，超声多普勒，ECT等检查证明，受累的头臂动脉和下肢动脉显示狭窄或闭塞，降主动脉、腹主动脉呈缩窄表现。（2）方法一：一治疗期治疗 以非手术治疗为主。1.皮质激素类药物 可抑制炎症、改善症状，使病情趋于稳定。目前主张长期口服小剂量激素，副作用小，症状控制理想。在使用皮质激素基础上，加用丙种球蛋白对缓解症状有时有显著作用。2.血管扩张药物 在控制炎症发展基础上，还可辅以血管扩张药物如妥拉苏林，每次25mg每日3次，地巴唑，每次100ml每日3次，以改善缺血症状。最近一些学者认为上述药物只能提高正常血管的血流量，对已狭窄的血管扩张作用微弱，甚至反而加重远端缺血，因素推出真正扩血管药物pentoxifylline(trental,已酮可可减)，此药可提高红细胞的可变性，从而增加组织灌流功效，常用剂量为400mg，分3～4次，其临床疗效有待进一步观察。3.降低血液粘滞度药物 近年的研究认为多发性大动脉炎患者存在高凝状态，为使用低分子右旋糖苷提供了理论依据，如加用活血化瘀的丹参，可使效果更为明显。此法对脑缺血患疗效显著。常用剂用500ml低分子右旋糖苷加丹参8～10支。每日1次，14天为一疗程。此外，腹蛇抗栓酶因有降低纤维蛋白原，减少血小反凝聚的作用也已应用于临床。4.抗血小板聚集药物 潘生丁每次25mg每日次、肠溶阿司匹林每次0.3，每日1次等药物有抑制血小板聚集作用，可作为辅助药物。前列环素的扩张血管及抗血小板聚集作用已逐渐为们认识，但用于本病尚不多见。上述治疗在一定程度上可使发热、头晕、头痛、乏力、关节酸痛等症状缓解。二稳定期非手术治疗 适应证：①病变较轻无明显血液动力学变化；②血管病变严重、阻塞范围广泛，全身情况较差不能耐受手术；③单纯上肢无脉症。治疗的主要目的：尽量改善脑、肾等主要脏器缺血症状，控制顽固性高血压。在我国多发性大动脉炎是肾血管性高血压的高常见原因。此类肾血管性高血压多属肾素依赖性，采用血管紧张素抑制剂可使血压明显下降。Captopil(SQ14225甲巯丙脯酸)是一种血管紧张素转化酶抑制剂，可阻断血管紧张素Ⅰ转变成血管紧张素Ⅱ，降压效果尚满意，常用剂量为25～50mg，每日2～3次。三手术治疗 管腔狭窄甚至闭塞，产生严重脑、肾、上下肢等不同部位缺血影响功能的患者，以及有严重顽固性高血压药物治疗无效者，应手术治疗。一般应在病变稳定后半年至一年、脏器功能尚未消失时手术。2011年08月14日
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倪冷主任医师 北京协和医院 血管外科中心 对于东方美女病，首先要了解的基本常识 l 东方美女病是何疾病？东方美女病，其实是多发性大动脉炎（Takayasu’s arteritis, TA）的俗称，是一种累及主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症。以往又称无脉症、不典型性主动脉缩窄症、主动脉弓综合症、高安病等。l 本病男女发病率有显著差异吗？既然称为东方美女病，言外之意就是本病好发于亚洲（以中国及日本多发）的年轻女性。据文献统计，男女发病比例大约为1:7~8，发病年龄以15~30岁多见。l 何为大动脉？所谓大动脉是指血管内径大于5mm，管壁厚度大于1mm的血管。心脏搏出与大动脉搏动共同维持体内血液循环和各脏器的血流灌注。体循环大动脉主要有胸主动脉、腹主动脉、髂动脉、四肢大动脉（锁骨下动脉、股动脉等）和脏器大动脉（肾动脉、肠系膜动脉、颈动脉、冠状动脉、肺动脉等）。大动脉具有三层管壁结构，即内膜、中层、外膜，其中中层又称肌层，富含一定比例的弹力纤维及平滑肌纤维。l 大动脉炎在病理上的发病过程如何？根据病理学研究提示：TA为大动脉全层性炎症，呈阶段性分布，早期是动脉周围炎及动脉外膜炎，以后向血管中层及内膜发展，受累动脉各层均有大量的淋巴细胞及浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生，或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂。内膜增生、水肿，滋养血管增生、肉芽肿形成，管腔出现不同程度的狭窄，并可继发血栓形成使管腔闭塞，或伴有动脉狭窄段后的动脉异常扩张或动脉瘤形成。随后，病变动脉有侧支形成。l 多发性又指何而言？是在人群中多发吗？多发性并非指本病发病率高，而是指本病可累及全身多处动脉。据统计，受累动脉的好发部位依次为：锁骨下动脉85％，降主动脉67％，肾动脉62％，颈动脉44％，升主动脉27％，锥动脉19％，髂动脉16％，颅内动脉15％，肠系膜动脉14％，冠状动脉9％。值得提出的是近年发现肺动脉受累可达45％。l 本病有明确的病因和发病机制吗？本病的病因至今尚不明确，曾被考虑的可能因素有风湿性疾病（风湿热或系统性红斑狼疮）、感染（结核病或梅毒）、遗传因素、雌激素等。发病机制亦不清楚。近来认为可能是感染引起血管壁的变态反应所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大动脉抗体阳性，提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。关于东方美女病的诊断l 本病有何特异性的临床表现？多发性大动脉炎的临床表现多样，从出现首发症状至诊断明确一般需要10个月。儿童以高血压、瓣膜反流、充血性心力衰竭为主要特点。有文献认为，如儿童出现高血压、充血性心力衰竭和血沉升高表现，提示大动脉炎可能性为62％。成年人一般可分为无脉前期（包括Ⅰ期：血管炎前期、Ⅱ期：血管炎渗出期）和无脉期（Ⅲ期：纤维化期）。无脉前期主要为非特异症状，主要有发热、全身不适、食欲不振、出汗、皮肤苍白、头晕、头痛、关节痛、肌痛等；无脉期以肢体或器官缺血的症状和体症为主要表现。根据动脉受累部位不同可分为以下几型：1.头臂动脉型 病变累及锁骨下动脉、颈动脉、无名动脉，临床上出现上肢易疲劳，有疼痛、发麻或发凉感，咀嚼时面部肌肉疼痛，情绪易激动，头晕、头痛、记忆力减退、易惊厥、视力减退和一过性眼前发黑；单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉搏动减弱或消失，而下肢动脉搏动正常；上肢血压测不出或明显减低，或双上肢收缩压相差>2.67kPa（20mmHg），下肢血压正常或增高。狭窄的血管部位可听到持续性或收缩期杂音。2.胸腹主动脉型 病变累及胸主动脉或/和腹主动脉，临床上可有下肢麻木、疼痛、发凉的感觉，易疲劳，间歇性跛行；上肢血压持续增高者可有高血压的各种症状，下肢动脉一侧或双侧搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，上肢血压增高；腹部或肾区可听到收缩期杂音，可有左心室增大或出现急性左心衰竭的体征。3.肾动脉型 病变累及一侧或双侧肾动脉，出现持续、严重或顽固的高血压（收缩压可高达180～200mmHg），以及由高血压所引起的各种症状，四肢血压均明显增高；可有左心室增大或左心衰竭的体征，上腹部或肾区可听到收缩期杂音。4.肺动脉型 单纯肺动脉型的轻者可无明显症状，重者可有紫绀、心悸、气短；肺动脉瓣区、腋部和背部收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进等肺动脉高压的表现。5.混合型 病变累及上述两组或两组以上的血管。大多数患者有明显高血压表现，其他表现随所受累血管的不同而异。l 如何早期发现并诊断该病呢？或者出现何种症状时应高度警惕多发性大动脉炎？凡具有以下表现的年轻女性应高度怀疑本病：①单侧或双侧肢体出现缺血症状伴患侧动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，双侧肢体收缩压差大于10mmHg；②脑缺血症状：单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，颈部可闻及血管杂音；③近期发生高血压或顽固性高血压，伴有腹部血管杂音；④不明原因低热伴血管杂音及四肢动脉搏动异常；⑤眼底检查有缺血变化，特别是视神经乳头周围出现动静脉花冠状吻合。l 如怀疑是本病，应首先考虑做何检查呢？有何特异性的辅助检查吗？由于本病属慢性非特异性炎症，缺乏特异性的实验室检查指标，但作为炎症活动的重要指标，如血沉快、C反应蛋白阳性等也具有重要的参考价值。有的患者可检出血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大动脉抗体阳性。而超声检查、CTA、MRA及动脉造影（DSA）检查，是该病确诊的必要手段。所以，凡怀疑本病的患者，应先去水平较高的医院就诊，查一下血沉、C反应蛋白及其他免疫学指标，如有条件，最好行血管彩超或CTA检查以明确血管情况，也为以后治疗提供参照。下图为大动脉炎的典型影像学表现。 l 为什么要重视大动脉炎的早期诊断？关系到患者的治疗前景及预后，所以早期诊断意义重大，临床实践表明，若在血管病变未进入第3期（纤维化期）前就得到早诊断和早治疗，则血管炎变可逆转或静止而不致狭窄。因此我们所说的早期诊断是指当病理上还处于第1期血管炎前期或第2期血管炎渗出期时就能及时做出准确的诊断。l 为何大多数大动脉炎在确诊时已出现血管狭窄或闭塞呢？ 由于本病为慢性起病，加之临床表现的非特异性，比如，血管炎前期，患者仅有发热、全身不适、食欲不振、头晕、头痛、关节痛、肌痛、皮疹等非特异的血管外症状；而在血管炎渗出期，有可能出现有待鉴别的血管痛和（或）触痛。所以在发病早期很难被我们察觉，给诊断带来一定困难，特别是医疗条件较差的乡村医院，如不能及时行较有诊断意义的血管影像学检查，导致疾病早期不能得到明确诊断，漏诊率较高。l 目前国内外关于本病的诊断标准是什么情况呢？国外有关本病的诊断标准甚多，以往主要是以血管造影所见为基础，尚难在广大基层医院实施和推广。而1990年美国风湿病协会所制订的本病分类诊断标准有所不同，它虽也提到动脉造影，但仅作为诊断条件之一，而更多的诊断项目却为临床表现，故适合我国国情现已被国内医学界普遍接受和采用。其诊断条件为以下6项：（1) 发病年龄在40岁以下；（2) 肢体间歇性跛行；（3) 一侧或双侧肱动脉搏动减弱；（4) 双上肢收缩压差大于10mmHg；（5) 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；（6) 动脉造影异常。符合上述6条中3条者可诊断本病，同时需排除先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎及胸廓出口综合症等。2001年北京中国医学科学院阜外医院郑德裕和刘力生根据该院700例资料并结合国外文献提出了他们所制定的中国人自订的诊断标准，共7条：① 发病年龄一般在40岁以下；② 锁骨下动脉（主要是左锁骨下动脉）狭窄或闭塞致脉弱或无脉或血压低或测不出或双上肢收缩压差大于10mmHg（1.33kPa），或在锁骨上闻及Ⅱ级或更多级血管杂音；③ 颈动脉狭窄或闭塞致颈动脉搏动减弱或消失、或颈部闻及Ⅱ级或更多级血管杂音或有典型高安病眼底改变；④ 胸、腹主动脉狭窄致上腹或背部闻及Ⅱ级或更多级血管杂音或用相同袖带测下肢血压较上肢低20mmHg（2.67kPa）；⑤ 肾动脉狭窄致短期血压增高或上腹部闻及Ⅱ级或更多级血管杂音；⑥ 病变造成肺动脉分支狭窄或冠状动脉狭窄或主动脉瓣关闭不全；⑦ 血沉增快伴动脉局部压痛。在上述7条中，除第1条必须具备外，还必须具备其他6条中至少2条才可确诊为大动脉炎。对可疑患者，可行数字减影血管造影（DSA）或三维超高速CT或磁共振检查以助诊断。此诊断标准，经初步试用，被证实较1990年美国风湿病协会标准更全面、丰富和完善，有助于减少漏诊率，值得广泛推荐使用。 有关东方美女病的治疗 l 目前大动脉炎的治疗主要有那些手段？对于TA的治疗，目前可分为非手术治疗和手术治疗。非手术治疗即药物治疗，主要应用糖皮质激素或免疫抑制剂。手术治疗又包括传统的外科手术和近年来飞速发展的腔内介入治疗。l 何种情况时需非手术治疗？对于血沉高，处于活动期的病人，应先用糖皮质激素治疗，应连续应用8～12周，待有效后逐渐减量维持至少约12个月才能考虑停药。效果不佳时可加用免疫抑制剂，待炎症反应减轻后再考虑外科治疗。如患者就诊时已属非活动期，则不用激素和免疫抑制剂。如血沉低于40mm/h也可不用激素治疗。l 何为合适的手术时机？一般应在炎症控制之后，患者无发热、全身酸痛等炎症表现，血沉、C反应蛋白均正常，且至少稳定半年以上。l 一定要等到活动期过后才能实施外科手术吗？非也。手术时机的选择不应过多的拘泥于病程是否在活动期，而应以临床症状、病变的性质、部位为主要着眼点。如果病变危重，如颈动脉广泛病变发展到引起明显脑缺血，甚至出现脑梗死等并发症；主动脉及肾动脉阻塞造成顽固性高血压，若不及时治疗会出现严重心脑血管并发症时，应一边应用大剂量皮质激素，一边积极外科治疗。l 应如何选择介入手术与传统外科手术呢，到底哪个效果好呢？介入治疗的手术创伤小，对患者身体及心理的打击较外科手术小，据文献报道，介入手术的远期预后与外科旁路手术治疗无显著差异，并且即便术后病变部位发生再狭窄或闭塞，还可二次行球囊扩张将狭窄病变扩开，对于严重的闭塞性病变还可行内膜剥脱术或自体（人工）血管旁路移植术。但如初次即行外科旁路手术，术前形成的侧支循环将逐渐废用性闭塞，一旦血管吻合口处出现狭窄或血栓形成导致缺血症状再次出现，将给二次手术带来很大难度。但对于狭窄节段较长或多节段性血管病变或受累血管完全闭塞导致导丝无法通过时，即便技术再高超的介入医生也会束手无策。所以，术前对病情的评估、对影像学检查的正确分析对于治疗方案的选择至关重要。另外，介入手术中需要应用造影剂，对于急、慢性肾功能不全、肾衰或对造影剂过敏的患者，介入手术也可能无法实施。l 介入治疗主要采取何种手段？目前，针对包括大动脉炎在内的血管狭窄或闭塞性病变，介入治疗主要包括经皮球囊扩张成形术（PTA）和血管内支架植入术。临床上出现症状的大动脉炎患者皆可应用介入治疗，但以大、中血管内单发的局限性狭窄为PTA的最佳适应症。目前，PTA已经被认为是治疗肾动脉狭窄所致肾血管性高血压的首选方法。除此之外，对于颈动脉、上肢动脉、主动脉等处单发局限性狭窄，PTA也是较为合适的治疗方法。但某些病变类型危险性高、对造影剂过敏、动脉炎活动期、晚期肿瘤、经济因素等为其相对禁忌症。l 何为PTA？PTA即经皮球囊扩张成形术，是治疗动脉局限性狭窄或闭塞的重要介入技术，亦是动脉内支架植入术的基础治疗。其技术要点如下：①导丝和球囊导管安全通过狭窄段为技术成功的关键。先将指引导管送到要处理的血管近端，然后置入导丝并通过狭窄病变，再沿导丝和指引导管送入合适的球囊导管。②球囊大小的选择原则是比狭窄近端的动脉直径略小或相同。切忌在球囊膨胀过程中推拉导管，否则极易造成局部动脉内膜损伤，扩张压力一般为6～12个大气压。③技术成功的指标为：狭窄对球囊的压迹消失，造影复查显示残余狭窄小于30％。一般局部扩张1～2次即可成功，不应进行多次扩张。l 行PTA后为何还要放支架？PTA对动脉缩窄的病灶很有效，但仅行PTA的患者仍有明显的梯度效应，而应用支架后可消除缩窄处的梯度效应，并可获得较好的腔内直径，并且球囊扩张可造成局部的血管内膜撕裂，如不放支架术后撕裂的内膜片在血管内漂浮，很容易使血流受阻引起血流动力学变化，并可能继发血栓。且支架后血栓形成或狭窄的发生率明显降低。目前推荐对狭窄段较小的血管行PTA，而对狭窄段较长、慢性完全性狭窄和动脉开口处病灶的血管加用支架，可提高成功率，增大腔内直径和减少再狭窄率。动脉内支架植入术的操作技术并不复杂，在PTA的基础上，将长度和直径适当的金属网状自膨支架或球扩支架送至狭窄部，定位准确后即可释放。l 介入手术的疗效与安全性如何？大动脉炎的介入治疗安全有效，PTA对于大动脉局限性狭窄有较好的疗效，技术成功率达90％，术后再狭窄的发生率因病变部位而不同，在30％～50％之间，但可通过再行PTA或支架置入治疗。支架植入术成功率在99％左右，支架5年通畅率在90％左右，总并发症发生率2％～6％，主要并发症有血管穿孔或破裂、穿刺部位血肿及假性动脉瘤、动脉夹层、脑梗塞、肾梗塞、受治动脉远端栓塞等。下图为行介入手术前后血管情况的对比： l 目前传统外科手术有那些术式？⑴动脉内膜剥脱加自体静脉片修补术 适用于颈总动脉、颈内动脉、肾动脉等起始部节段性狭窄或闭塞。颈动脉应采用自体静脉片增补缝合，以扩大狭窄段动脉口径，防止术后狭窄。由于病变动脉管壁粘连发硬，增生内膜层分界不清，手术剥除较为困难，故较少采用。⑵血管重建、旁路移植术 也称为搭桥术，即采用自体或人工血管，跨过病变部位建立旁路循环，具体术式可依据病变部位，严重程度而定。血管重建、旁路移植术无须广泛分离粘连，手术操作较简单，可保留已建立的侧支循环，疗效尚满意。但有证据表明，在血管造影形态正常的血管区域行动脉吻合术后，在吻合口周围行活检发现44%仍为TA，因为该病主要影响血管中膜，损伤弹力纤维，故若以病变血管为吻合口，则无论是应用合成移植物或自体静脉行手术，均十分困难，且易引起严重的吻合口并发症，如动脉瘤，发生率为12%-20%。此外术后吻合口内膜增生及血栓形成导致吻合口再狭窄问题也是目前搭桥手术亟待解决的重要问题之一。⑶自体肾移植术 适用于多发性大动脉炎肾动脉近端和腹主动脉的肾动脉开口上下有较多病变，无法进行肾动脉重建术者。⑷肾切除术 包括部分肾切除术和全肾切除术。后者适用于一侧肾正常，一侧肾脏病变严重者，病肾切除后可使异常升高的血压明显下降。l 何种情况下只能选择传统的外科手术？介入手术虽然创伤小，效果佳，但毕竟不是万能的，并且目前介入手术的费用较高，对于大部分患者还难以接受如此高额的医疗费用。对于狭窄段较长或严重闭塞性病变，介入手术可能无法实施，或由于患者自身情况（造影剂过敏、肾功能不全）或经济因素不适宜行介入手术时，可根据情况考虑行外科手术治疗。2011年07月24日11519
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杨彬副主任医师 济宁市第一人民医院 血管外科 什么是多发性大动脉炎？多发性大动脉炎是是一种较常见的自身免疫性疾病。由于炎症使动脉产生狭窄或闭塞导致病变部位远端的器官组织缺血或坏死而引起相关症状。 大动脉炎的形成原因是什么？本病病因不甚清楚，可能由于感染、中毒、药物等因素作用于机体，引起自身免疫功能失调，使大动脉壁具有抗原性，机体的免疫活性细胞与该自身抗原接触后产生抗大动脉抗体，与大动脉壁发生抗原抗体反应形成免疫复合物，沉积于大动脉壁而发生自身免疫性炎症性病理改变。 大动脉炎的发病率如何？世界各地均有发病，欧美少见，亚洲人常见，尤其日本、印度和中国多见，好发于年轻女性，俗称东方美女病，男女之比为1：8。发病年龄以30岁以下居多(占89％)，儿童期发病占7.5％．多在10岁以后，发病年龄高峰在20－30岁。病程可长达20年以上，呈慢性进行性改变。 大动脉炎的临床分期是什么？根据病情将本病分为3期。1．急性期(活动期) 见于疾病早期或慢性炎症期的再发活动期，主要表现为全身症状：发热、倦怠无力、盗汗、食欲减退、体重减轻、肌肉或(和)关节疼痛、病变血管痛、结节性红斑等。实验室检查有白细胞增高，抗“O”与α1或γ球蛋白值升高，血沉快，CRP阳性，抗主动脉抗体效价增高。可持续数周至数月。早期尚未形成动脉狭窄与缺血症状时容易误诊为其他疾病，如风湿热、心肌炎等，有时误诊10余年，直至出现明显动脉狭窄所引起的组织器官缺血症状或体征时方来就诊，往往已是慢性炎症期，此期若同时伴有以上全身症状和实验室检查阳性结果，则提示患者已是慢性炎症期的再发活动期，说明病情在进展。 2．迁延期(缓解期) 当急性期症状消失后，动脉壁的抗原抗体反应性炎症仍在缓慢进行，呈长期慢性炎症反应期阶段。实验室阳性所见亦可恢复正常。病程中活动期与缓解期反复交替存在。此期主要表现为缺血症状与体征，其缺血征取决于受累血管部位和病变程度及侧支循环代偿情况。3．稳定期(瘢痕期) 疾病活动症状消失，受累动脉壁瘢痕纤维化，导致管腔不可逆的狭窄或闭塞。临床表现因受累动脉部位不同及狭窄程度而有较大差异，主要表现为缺血征，轻者可正常生存，重者可出现心、脑、肾等重要脏器功能衰竭而死亡。 大动脉炎有什么临床表现？临床表现呈多样性，轻者可无症状，重者可危及生命。临床表现与病变部位及病程不同时期有关。1、肾动脉型肾动脉狭窄导致肾缺血而产生一系列肾性高血压的症状及体征。一般降压药效果难以控制，严重时可产生高血压危象，表现为头痛、头晕、血压骤然升高、视物不清、眼底出血、恶心呕吐，听诊腹部或背部常可听到杂音。2、头臂型。当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致脑部缺血症状，可有耳鸣、视物模糊，头昏、头疼、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦等。也可有短暂性脑缺血性发作如眩晕、黑朦，重者可有发作性昏厥甚至偏瘫昏迷，少数患者有视力下降、偏盲、复视，甚至突发性失明。当无名动脉或锁骨下动脉受累时，则出现上肢血供不足的症状，开始时可有脉搏减弱，或单纯表现为无脉症。血压测不出或明显降低，严重者有明显缺血症状如手指发凉、酸麻、乏力，上肢肌肉萎缩。3、胸腹主动脉型该型患者的病变大多导致胸腹主动脉的狭窄或闭塞。临床上主要表现为头颈、上肢的高血压及下肢供血不足的症状，如头昏、头痛、心悸、下肢发凉、行走后双下肢酸麻无力、间歇性跛行等。严重者可因脊髓供血不足在下肢活动后产生大小便失禁或下肢暂时性无力而跌倒。可继发肾缺血性高血压。用通常的降压药不能奏效。严重者因主动脉血反流出现主动脉瓣关闭不全，甚至可出现心力衰竭。4、混合型 混合型的患者其血管受累的范围较广，在临床表现上可同时出现上述头臂型、胸腹主动脉型或（和）肾动脉型的症状及体征。其中肾动脉同时受累者最多。症状和体征也常较严重。5．肺动脉型肺动脉型病期长，发展较缓慢．出现的症状较轻而且较晚。可有肺动脉高压(轻-中度)的表现如：心悸、气短等。患者的症状与病变部位侧支循环的建立、狭窄程度、进展的快慢、病期以及有否血栓等有关。6、冠脉型冠脉型临床表现为心肌缺血或心梗，需与动脉硬化引起的心肌缺血及心梗相鉴别。 大动脉炎的检查检验方式和阳性指标有那些？目前没有诊断大动脉炎的特异性指标。只能通过一些非特异性检查方法来诊断大动脉炎。1、血液检查：可有贫血、白细胞增高，血沉、CRP、γ球蛋白、抗“O”、抗主动脉抗体等5项检查结果增高，此可作为活动期判定指标。少数病例出现抗核抗体阳性，类风湿因子阳性，IgA和IgM增加C3下降。稳定期抗主动脉抗体阴性。2．尿与肾功能检查：少数患者尿蛋白阳性，当肾动脉病变严重时可出现肾功能减退，血清肌酐和尿素氮水平增高，肾脏B超可示肾脏萎缩。肾图检查可见病变侧肾脏有缺血性改变。3．心电图：可有心室肥大，ST-T改变，心律失常等改变。 4．超声心动图：可见辨膜损害，心肌肥厚，心脏扩大。5．彩色超声多普勒显像图：可以检查动脉直径、流速、流量及管壁增厚与狭窄的部位，腔内血栓赘生物等。是常用的首选非创伤性检查方法。6．胸部平片：轻者可无异常所见，重者可见主动脉结突出，降主动脉内收，动脉壁不规则，狭窄动脉前部可见动脉扩张或动脉瘤。主动脉壁钙化。心脏扩大中约50％患者为左室扩大。7．动脉造影：动脉造影表现动脉管腔呈粗细不均或比较均匀的向心性狭窄或闭塞，主动脉分支病变多侵犯近心端开口部，降主动脉可广泛或局限狭窄，冠状动脉入口处狭窄，肺动脉呈多发性狭窄．故可确定病变部位、范围、程度，具有确诊价值。8．增强CT是一种敏感性高的非创伤性检查方法，能分层显示内脏的形态、病理特点、器官的血流、组织的灌注情况等。9．眼底检查：颈动脉受累者眼部缺血，眼底改变的发生率为8％一12％。 大动脉炎的治疗方法和原则是什么？治疗方法包括内科保守治疗和外科手术治疗。外科手术方式包括传统开刀手术方式和腔内治疗方式。治疗原则主要是根据病情和临床症状进行对症治疗。通过控制病情活动与进展，采用药物与手术治疗，以改善组织缺血状态，防治并发症，争取良好预后。 大动脉炎内科治疗的时机和方法是什么？大动脉炎活动期或早期患者，原则上不应该手术治疗，应该应用激素类等药物治疗直至病情稳定。药物治疗包括类固醇激素(甾体类激素)、免疫抑制剂、抗凝、扩血管、降压等药物。合并有结核等感染性疾病时给予抗感染治疗。到目前为止血沉仍是观察大动脉炎的主要化验指标，如血沉尚未正常时，应尽量先采用保守治疗。 大动脉炎外科手术治疗的时机和原则是什么？大动脉炎外科手术治疗时机应选择在稳定期进行，一般在病变稳定后半年至一年后进行，患者体温恢复正常，化验检查包括红细胞沉降率、白细胞计数、IgG均应正常。但是如果出现重要脏器血液供应障碍，如不及时改善病变远端血液供应将出现重要脏器不可逆缺血坏死或危及患者生命时，外科手术将不得不进行，但术后结果常常不理想。手术治疗的原则是重建动脉，改善远端血液供应。多采用病变远、近端正常动脉旁路转流术，一般不游离病变部，吻合口均在正常动脉组织，效果相对较好。 腔内方法治疗大动脉炎有什么优势？近年来，国内外介入治疗巳较广泛地应用于多发性大动脉炎，包括经皮腔内血管成形术、支架植入术。该方法具有微创、简单、易行及可多次反复应用，尤其适用于年龄较小患者，对于球囊扩张后复发狭窄的大动脉炎患者可行支架植入术。治疗效果与狭窄长度有关，短者比长者疗效好。对于急性期不宜开刀手术的患者可反复腔内治疗改善远端血供，待病变稳定后行开刀手术治疗。 大动脉炎手术后需要继续服药吗，如果需要应当怎样规范服药？大动脉炎手术不是去除了病因，而仅仅是治疗了由于炎症导致的血液供应障碍。由于大动脉炎患者的病情常常是活动期与稳定期交替出现，手术治疗之后患者仍然可出现动脉炎的活动期，因此术后内科药物的治疗与手术的远期疗效是息息相关的。服药原则根据患者动脉炎的活动情况来定的。对于稳定期患者，口服药物主要为抗血小板、抗凝、扩血管、改善循环为主。而对于再次出现活动期患者则按照活动期治疗原则口服药物治疗。 大动脉炎手术后需要定期到医院体检吗？大动脉炎患者手术后定期到医院复查和体检是非常必要的，不仅应当定期了解手术桥血管或放置支架的通畅情况以便出现问题及时处理，还应当监控大动脉炎的进展情况达到控制病情的目的。定期复查的时间为术后3月、6月、一年、两年和五年随访，检查项目包括血沉、免疫学指标和治疗部位动脉血管的通畅情况，常用检查血管的方法包括血管彩超、CT血管成像、磁共振血管成像和血管造影。 大动脉炎术后的病人，在生活上需要注意什么？术后患者生活要有规律，适应四季变化。如春、夏、秋天气暖和，宜早起到室外散步、做操、打太极拳等相对较缓和的运动，同时要注意劳逸结合。冬季天气寒冷应注意保暖。愤怒、忧愁、焦虑、怂伤、惊吓等情绪均可引起病情变化，所以要保持健康的精神状态，乐观良好的稳定情绪，以提高抗病能力。正确对待家庭、生活、工作，适时的进行自我心理调整，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，使药物长期发挥最大效能。经常自我监测脉搏、血压，观察治疗效果。如有异常及时与医生取得联系，以便尽快诊治，及早康复，防止发生脑梗死、脑出血等合并症。出院后定期复查。在医生指导下用药，坚持合理治疗，防止病情迁延，坚持下去会有很好的预后。2011年02月23日2510
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黄义鸿副主任医师 深圳市第二人民医院 风湿免疫科 【临床表现】 1、全身症状 在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分病人则无上述症状。2、局部症状体征 按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，臂动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。3、临床分型 根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。4、实验室检查 无特异性血化验项目。 （1）红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。（2）C反应蛋白 其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。 （3）抗链球菌溶血素“O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。（4）抗结核菌素试验 我国的资料提示，约40%的病人有活动性结核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的病人，要仔细检查，如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。 （5）其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。5、影像学检查 （1）彩色多谱勒超声检查 可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉，锁骨下动脉，肾动脉等），但对其远端分支探查较困难。（2）血管造影检查 ①数字减影血管造影（DSA） 是一种数字图像处理系统，为一项较好的筛选方法，本法优点为操作 简便易行，检查时间短，对病人负担小，反差分辨率高，对低反差区域病变也可显示。对头颅部动脉，颈动脉，胸腹主动脉，肾动脉，四肢动脉，肺动脉及心腔等均可进行造影，对大动脉炎的诊断价值较大，一般可代替肾动脉造影，本法缺点是对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清，必要时仍需进行选择性动脉造影。 ②动脉造影 可直接显示受累血管管腔变化，管径的大小，管壁是否光滑，影响血管的范围和受累血管的长度。（3）电子计算扫描（CT） 特别是增强CT可显示部分受累血管的病变，特别是先进的CT机和核磁共振能显示出受累血管壁的水肿情况，以助判断疾病是否活动。 【诊断要点】 1．临床诊断 典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。（1） 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。 （2） 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。 （3） 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。 （4） 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。（5） 无脉及有眼底病变者。 2．诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准： （1）发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。 （2）肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。 （3）肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 （4）血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。 （5）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。 （6）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合上述6项中的3项者可诊断本病。主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。 3．鉴别诊断 （1） 先天性主动脉缩窄 多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄 （2） 动脉粥样硬化 常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，数字及血管造影有助于鉴别。 （3） 肾动脉纤维肌结构不良 多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄，无大动脉炎的表现。 （4） 血栓闭塞性脉管炎（Buerger病） 好发于吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。 （5） 结节性多动脉炎 主要累及内脏中小动脉。与大动脉炎表现不同。 （6） 胸廓出口综合征 可有桡动脉搏动减弱，随头颈及上肢活动其搏动有变化，并常可有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病，颈部X线相示颈肋骨畸型。 【治疗方案及原则】 1、约20%是自限性的，在发现时疾病已稳定，对这类病人如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。 2、肾上腺皮质激素 激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg，早晨顿服或分次服用，维持3~4周后逐渐减量，每10~15天减总量的5%~10%，以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5mg~10mg时，应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者甚至可大剂量静脉冲击治疗，但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。 3、免疫抑制剂 单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂，最常用的药物为：环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日2mg~3mg/Kg，环磷酰胺可冲击治疗，每4周0.5~1.0g/M2体表面积。每周甲氨喋呤5mg~25mg，静脉、肌肉注射和口服均可。新一代的免疫抑制剂，如：环孢霉素A、骁悉、来氟米特等尚无临床大样本报道，疗效有待证实。严重病例会危机生命和造成健康的重大危害，现多认为大动脉炎一经诊断，应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法。即使临床缓解，免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间，要注意药物不良反应。4、扩血管抗凝改善血循环 使用扩血管、抗凝药物支持治疗，能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状，如：地巴唑20mg，每日3次；妥拉唑林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg，每日1次，双嘧达莫（潘生丁）25mg，每日3次等。对血压高的病人应积极控制血压。 5、经皮腔内血管成形术 为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。 6、外科手术治疗 手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。 （1）单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。（2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。 （3）单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。 （4）颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。 （5）冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。本文系黄义鸿医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2009年06月04日4888
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