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刘婷婷副主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(东院) 血液科 多发性骨髓瘤主要四大临床症状:CRAB症状,Crab的英文意思系“螃蟹”,为了容易记住,也可以称为“螃蟹症状”。 C: hyper calcemia 血钙增高:因为骨髓瘤恶性细胞造成溶骨性损伤,使得大量的钙质释放到血液中引起的。临床上的表现多为恶心、呕吐、头痛、厌食、烦渴、多尿、脱水、嗜睡等。 R: renal insufficiency 肾功能损害:由于骨髓瘤恶性细胞沉积到肾脏所致。临床表现多为水肿、泡沫尿、蛋白尿、多尿、夜尿、肌酐升高等。 A: anemia 贫血:由于骨髓瘤患者的骨髓中有大量的恶性浆细胞比例影响到了正常红细胞的生成,同时促红细胞生成不足,就容易导致贫血。临床表现多为头晕、眼花、乏力、面色苍白、疲劳、心悸等。 B: bone disease 骨病:因为骨髓瘤患者体内大量的恶性浆细胞分泌一些细胞因子直接或间接刺激破骨细胞,引起骨骼破坏。临床表现多为骨痛、病理性骨折等。2021年07月28日 1116 1 0
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廖鹏军主治医师 广东省人民医院 血液科 就像谈癌色变一样,有的病友一看到化验单中出现小“M”蛋白就特别担心,害怕自己患了多发性骨髓瘤。有不少病友在网上向我咨询。 没错,血或尿化验中出现“M蛋白”或“M峰”是多发性骨髓瘤的重要特征,M蛋白是诊断多发性骨髓瘤(简称MM)和判断治疗效果的重要指标。 治疗前M蛋白较高 治疗后M蛋白下降 血或尿化验中出现“M蛋白”一定是骨髓瘤吗? 回答:不是! 下列情况下也可以出现M蛋白血症: 一.意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS ) 意义未明单克隆免疫球蛋白血症( MGUS )是指血清中出现单克隆免疫球蛋白但无浆细胞病或其他相关疾病存在的一种病态。MGUS可持续多年而无临床症状。 美国Kyle教授等进行的流行病学调查表明,MGUS的发生率在50岁以上人群为2%,随年龄增长而增长。MGUS在不同人种发病率有所不同,其中黑人发病率最高,是其他人种的2~3倍。 应当强调,在符合MGUS诊断标准的患者中,有相当部分患者最终会发展为骨髓瘤或其他恶性浆细胞病或B淋巴细胞恶性疾病。 血清游离轻链(FLC)是血清中未与重链结合的轻链k和轻链l。正常生理状态下其比值为0.26-1.65,比值超出此范围时,表明体内存在单克隆浆细胞。MGUS时虽可超出此范围,但超出范围有限且较为稳定。若此比值呈持续性升高,则表明MGUS可能向恶性浆细胞病(如骨髓瘤)进展。 由于MGUS向MM转化的机制未明,也没有明确MGUS的预后因素,因此强调对MGUS患者的长期随诊,定期检查有关指标。建议6月-1年进行一次随访,若患者M蛋白上升较快,骨髓中出现较多的异常浆细胞,或患者出现骨髓瘤相关症状(贫血、骨痛等),则应警惕MGUS在向骨髓瘤转化. 二.伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增多 除MGUS外,尚有下列非浆细胞疾病偶可伴发单克隆免疫球蛋白或M蛋白增多:慢性感染(结核病、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎),自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎等),恶性血液病(淋巴瘤、淋巴细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾患),非血液系统恶性肿瘤(乳腺癌、肝癌、肺癌、卵巢癌、前列腺癌、子宫癌等),神经系统疾病(周围神经病、POEMS综合征、运动神经元病),某些皮肤病,器官移植(肾移植、肝移植)以及其他如胆道疾病等。 上述多种非浆细胞疾病皆可伴发单克隆免疫球蛋白增多,表明此类单克隆免疫球蛋白增多与疾病病因、发病机制之间没有因果关系。推测此类单克隆免疫球蛋白增多是患者机体对抗原(病原体、肿瘤、变性蛋白质等)的异常免疫反应。 骨髓瘤与伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增多症的鉴别要点如下: 1.伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增高水平有限,通常2021年06月11日 3879 0 2
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郭振兴主任医师 北京华信医院 血液肿瘤科 故事开始于一个冬日的早餐。北京华信医院(清华大学第一附属医院)血液肿瘤科接诊了一位70岁的老人,她的儿子年轻有为,平时工作繁忙,此次专门抽出时间陪母亲来医院体检。 然而体检结果的一些异常项目引起血液肿瘤科医师张松松的注意:老人存在轻度大细胞贫血和肾功能不全。详细追问病史,近6个月曾反复出现腰部不适,自认为劳累所致,未行任何检查。经过张松松仔细体格检查和检验结果判读,不排除老人为血液系统恶性疾病——多发性骨髓瘤,需住院接受骨髓穿刺检查明确诊断。 老人的儿子推掉了所有的工作陪伴母亲。张松松向他们详细阐述了多发性骨髓瘤的发病机制、症状及鉴别诊断、后续治疗等问题。多发性骨髓瘤是血液浆细胞系恶性肿瘤,其发病趋势逐年增高,好发于老龄,多数患者可出现乏力、纳差、少尿、水肿、骨痛等累及各个脏器的不同症状,而患者出现上述症状后多就诊于骨科、肾内科等非血液科,造成其误诊率高,确诊率低,需接受骨髓穿刺,以明确诊断。目前国内外针对多发性骨髓瘤的治疗有许多突破性进展,较其他恶性肿瘤生存期更长、生活质量更好。听了张松松的解释,老人的儿子急躁焦虑的心情逐渐平静下来,并表示要让母亲得到最佳治疗。骨髓穿刺结果也印证了张松松的判断,确诊老人为多发性骨髓瘤 IgAk型,分期Ⅲ期。 血液肿瘤科主任郭振兴与张松松仔细研究了老人的病历特点和各项检查结果后,拟定了针对老人的治疗方案——硼替佐米、来那度胺联合地塞米松(VRD)方案。VRD方案是国际上对多发性骨髓瘤的最新治疗方案,较常规化疗方案具有更好的耐受性和治疗效果。在血液肿瘤科医护人员的共同努力下,为她顺利完成了6个疗程的治疗,老人此前乏力、纳差症状好转,体重也逐步开始增加,达到了出院随诊的状态,结果令人欣喜。 老人的儿子在母亲出院后第二天就送来了锦旗,并告诉血液肿瘤科医护人员,在母亲确诊后,他也咨询过其他很多医院,但都表示老人高龄,不建议治疗,但他始终不愿意放弃,很感激华信医院给出了个性化治疗方案并一直鼓励老人,共同努力对抗病魔。他被深深感动了,希望能将他母亲的治疗故事与大家分享。笔者感悟: 多发性骨髓瘤起病隐匿,确诊多为晚期,但随着近些年体检的普及,其确诊率逐年上升。该病的一大特点就是累及人体多个系统出现不同症状,最有特点的症状就是骨质疏松、反复骨折、骨痛、贫血、肾功能不全。在就诊相关科室的时候,切记不要遗漏该病的可能。 华信医生提醒您,若出现乏力、面色苍白、齿龈出血、发热、骨痛等症状,请及时来院就诊,切勿延误病情,错过最佳治疗时机!2021年06月07日 1034 0 2
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贾钰华主任医师 南方医科大学南方医院 中医内科 某先生嗓子突然变嘶哑,而且一天比一天严重,做了四次喉镜看也没查出问题,声带也是好的,但就是说话很吃力,上气接不上下气,皮肤变黑、舌头肿大有白斑。什么科室都看遍了,唯独漏了血液科,而他的病恰恰就是需要血液检查才能查出的骨髓瘤。骨髓瘤是骨髓中的浆细胞发生恶变而引起的一种较常见的恶性肿瘤,目前原因不明。它经常损害的部位是脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等,所以骨髓瘤最常见的症状是骨折、腰痛,但骨髓中的浆细胞,因为异常分泌的免疫球蛋白可能浸润到人体的其它器官,就会引起其它器官的病变,这也是它容易被误诊的原因。 一、骨髓瘤经常被误诊为以下三种疾病: 1、被误诊为肾病 有些骨髓瘤患者会出现水肿,化验检查也发现蛋白尿、肌酐升高,于是当成是肾病进行治疗,延误病情。常常出现剧烈的腰疼,这种疼痛类似于骨头疼,而肾病患者的腰痛与此不同,不是表现为剧烈的针扎样的疼痛,而是比较缓和的疼痛,称之为钝痛,有时表现为绞痛。 2、被误诊为骨病 骨髓瘤经常损害的部位是脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等,所以80%的病人会有骨质的破坏,最常见的症状是骨折、虫噬性骨质破坏。 3、被误诊为心肌病 有位名医,也被这个喜欢“易容”的骨髓瘤所误导过,患者出现的是气短胸闷类似心肌病的表现,心电图、心脏B超、核磁共振结果显示他的心脏变大了,心能在下降,已出现心衰。 这是因为骨髓瘤异常分泌的免疫球蛋白跟着血液到达心脏,沉积在心肌上,表现为室间隔增厚、室壁增厚,血液回流不畅,导致肺水肿、低血压、心衰等。 二、如何诊断治疗? 1、要想揭开骨髓瘤的真面目,其实只需: ①两管血:血的免疫固定电泳、血清的游离轻链; ②一管尿:尿的免疫固定电泳的检测就够了。 这三个检测只要有一个是阳性,就需要进一步做其它检查;如果三个检测都是阴性的,基本可以排除多发性骨髓瘤的诊断。 2、骨髓瘤虽然发病率逐年升高,但如果早发现早治疗,预后效果会非常好,前期除了常规的治疗之外,后期还进行了自体造血干细胞移植,是采集病人的造血干细胞后先冻存起来,再给病人做大剂量的化疗,最大程度的清除体内的肿瘤细胞后,再把原来冻存好的干细胞重新输回体内,重新建立一个新的造血系统进行恢复。2021年04月07日 1671 0 40
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尹俊杰副主任医师 新乡市中心医院 血液科 MM 的临床表现多样:骨骼受损和病理性骨折:以腰背痛最常见,胸腰椎压缩性骨折最常见。神经损害:常表现为神经根痛,最常累及胸椎。亦可出现周围神经炎,临床特征为非对称性运动和感觉神经病变 ,导致肌肉无力、肢体麻木和痛性感觉迟钝。反复感染:易发 生细菌性肺炎和尿路感染,甚至败血症,病毒感染以带状疤疹常见。高黏滞综合征:lgM 、 lgA 、IgG 3 类 M 蛋白较容易出现症状,表现为头晕、乏力、恶心、视物模糊、手足麻木、皮肤紫瘢、鼻出血等,严重者可出现呼吸困难,甚至意识障碍、昏迷。出血倾向:多表现为浅表黏膜渗血和皮肤紫瘢,内脏和颅内出血见于晚期患者。贫血:通常为正细胞正色素性。淀粉样 变性:表现为舌肿大、腮腺肿大、皮肤苔薛病变、心脏扩大、腹泻或便秘、肾功能受损、外周神经 病变和肝脾大等肾功能损害:早期即出现蛋白尿、血尿、管型尿,入轻链型较易出现肾功能损害高尿酸血症和高钙血症。2020年11月24日 1150 0 0
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