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2019年07月17日 5959 2 2
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汤日宁主任医师 东南大学附属中大医院 肾内科 我们先从近期两个案例说起:案例一:62岁老年男性患者,1年余前开始出现反复下肢水肿伴尿泡沫增多,外院诊断为“肾病综合征、膜性肾病”,患者未予积极治疗;1月前患者出现呕吐、腹泻,尿量逐渐减少至无尿,伴有水肿、胸闷症状,曾使用“青霉素类”药物抗感染治疗,腹泻改善,但血肌酐进行性上升至700umol/L以上;既往有高血压病史5年,2年前自诉腰椎间盘突出症手术后血压降低,遂停服降压药物,血压波动于90-110/65-75mmHg;肾脏B超形态正常;继发因素排查未见明显异常;血常规提示轻度贫血;M蛋白分析提示阴性;入院后多次查心电图提示肢体导联广泛低电压,V1~V3呈rS型,R波升高不明显;心脏彩超提示二尖瓣、三尖瓣瓣膜明显增厚;给予血液净化治理、补液等综合治疗,补做肾穿刺活检标本特殊刚果红染色,病理提示肾脏淀粉样变性,患者未同意行骨髓检查。案例二:63岁老年男性,尿蛋白1+至2+、无下肢浮肿,血肾功能正常合并贫血。入院检查提示中度贫血、血肌酐正常,血球蛋白显著升高,M蛋白检查提示检出λ型IgG轻链,骨髓检查提示浆细胞30%,确诊多发性骨髓瘤,行肾穿刺活检病理提示肾脏淀粉样变性。以上两个病案总结一下:两位老年患者均表现为蛋白尿,一例合并低血压,一例合并与肾功能不平行的中度贫血,最后均确诊为淀粉样变性肾病,多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有肾脏损害、贫血、多发性溶骨性损害、高钙血症。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。因此,老年患者出现蛋白尿时,注意排除继发性因素,尤其是合并不明原因的贫血、高球蛋白血症、高钙血症的患者,特别伴有血压下降,一定注意排除血液系统疾病,如多发性骨髓瘤导致的肾损害!!!常规的、微创的骨髓穿刺术务必及时按医嘱执行。汤日宁主任医师,副教授,博士生导师;王桂华,博士,主治医师江苏省肾脏病临床研究中心,东南大学附属中大医院肾科2019年07月05日 2596 1 6
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2019年06月01日 1797 0 21
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2019年04月20日 6015 0 22
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2019年03月25日 3133 0 1
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胡凯主任医师 北京高博博仁医院 成人淋巴瘤 在门诊有时会看到一些患者朋友,以腰背疼痛或是颈部疼痛,反复就诊于骨科,疼痛科或康复科。经过反复治疗效果不佳,后辗转多次才发现是患了一种相对少见的疾病,多发性骨髓瘤。 多发性骨髓瘤是一种血液系统肿瘤,因为这种瘤细胞是由血液中一种特殊的淋巴细胞——浆细胞发生癌变而产生的。这种肿瘤好发生在老年人,肿瘤常常会散发于多处的骨头上,因此称为多发性骨髓瘤。肿瘤细胞最常聚集和破坏的骨头是肋骨,脊柱(颈椎,胸椎,腰椎),骨盆。同时往往还伴有骨质疏松。所以很多时候,表现的和颈椎病,腰椎病非常相似,导致误诊误治。特别需要注意的是,这些被骨髓瘤细胞破坏的骨组织,非常脆弱,如果当成颈椎病,腰椎病给予不恰当的牵引或按摩等,非常容易引发骨折,压迫神经等严重后果。 多发性骨髓瘤是全身性疾病,患者除了骨痛以外还有很多其他表现值得注意。比如贫血,头晕,乏力,尿中泡沫增多,少尿,水肿等,如果合并这些情况就更需要警惕。 那么颈腰背疼痛要怎么样排除或诊断这种疾病?首先最常用的还是CT或核磁检查,大部分患者是可以发现骨质的破坏,与一般颈椎病或腰椎病的老化现象不同。另外,这种肿瘤会分泌一种特殊的蛋白质进入血液和尿液,所以通过查血或尿的“免疫球蛋白固定电泳”是一种很好的简单的筛查检查。 总之,多发性骨髓瘤是腰背痛的少见但严重的原因之一,需要警惕! 本文系胡凯医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年03月14日 3058 0 0
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王亮主任医师 北京同仁医院 血液内科 两年前,我接诊了一名下肢瘫痪、大小便失禁的患者陈先生。陈先生自己做生意,平时工作繁忙,时常感觉腰背酸痛,因此一有空就去做腰背部推拿。做了多次不见好转,他又接受了踩背推拿,不料过程中突发双下肢瘫痪。经椎体MRI检查,发现他胸腰椎多发椎体病理性骨折伴有错位,脊髓严重受压。前来我院就诊,完善血液学及骨髓穿刺检查,陈先生被明确诊断为多发性骨髓瘤。 出现这些症状,小心是多发性骨髓瘤 腰酸背痛是中老年人常见的病症之一,很多上了年纪的人并不把它当回事儿。而且很多人习惯性地以为是腰肌劳损或者腰间盘突出,于是前往骨科就诊。殊不知,一种血液内科很常见的恶性肿瘤“多发性骨髓瘤”,就可能隐藏在腰痛背后,而且绝大多数患者在发病早期都容易被误诊。 多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞疾病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞(故也称作浆细胞瘤病)。目前发病率呈逐年递增的趋势,与人口老龄化及检出率增多密切相关。多发性骨髓瘤是一种全身性疾病,通常表现为: 骨痛(腰背痛尤为常见,其次为四肢骨骼或肋骨的病理性骨折) 贫血(乏力,头晕,食欲不振,面色苍白) 肾功能不全(夜尿增多,下肢浮肿) 免疫力低下(经常感冒,肺炎等感染) 出血(瘀斑、皮下出血点、鼻衄、牙龈出血) 高钙血症 神经症状等 目前多发性骨髓瘤尚不能治愈,但是通过积极的药物治疗或自体干细胞移植能够控制病情的进一步发展,使其成为像“糖尿病”或“高血压”一样可控的慢性病。 体检报告中这些情况,需引起警惕 近年来,老百姓对自己的身体健康状况越来越关注,大多会每年进行一次常规体检。然而,多发性骨髓瘤在早期阶段,常常无任何临床症状。 但是,如果在体检报告中发现下列情况,您需要警惕是否有多发性骨髓瘤的可能: (1)血常规检查发现血红蛋白(HGB)降低,提示贫血; (2)肝肾功能等生化常规检查提示球蛋白升高,或者白球比(血浆白蛋白(ALB)和球蛋白(GLB)的比值,常被写作A/G)降低,提示可能存在单克隆球蛋白增多症; (3)骨密度检查提示存在与年龄不符的骨质疏松。 此时您需要就诊于血液内科,进一步行血清蛋白电泳及免疫固定电泳,甚至骨髓穿刺检查,以确诊是否存在多发性骨髓瘤。 多发性骨髓瘤可累及多脏器 此外,很多患者因骨痛就诊于各大综合医院的骨科,经过X光检查或MRI检查发现病理性骨折、脊柱压缩性骨折、椎体的灶性骨破坏、严重骨质疏松、椎旁软组织肿物等,在骨科进行了手术固定、椎体内骨水泥注入成形术、肿物切除等,但最终病理报告提示为浆细胞瘤或骨髓瘤。 此时,患者后续需要就诊于血液内科的骨髓瘤亚专科门诊,进行全面的评估,因为多发性骨髓瘤是一种可累及多脏器的系统性疾病,术后还需要化学药物、靶向药物、甚至自体造血干细胞移植来控制病情的进展,最大程度改善生活质量,延长寿命。 专家 提醒 随着医疗技术的改革发展,多发性骨髓瘤患者的生存状况较上世纪有了很大的改善,但是必须要接受血液内科骨髓瘤亚专科医生的规范化及个体化治疗。 对于一些疑似骨髓瘤的症状,比如腰酸背痛、贫血、出血、反复感染等,更要警惕多发性骨髓瘤的存在,积极就诊,早期诊断,早期治疗,不要等到肢体瘫痪才后悔莫及。2017年07月25日 2997 0 1
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王亚非副主任医师 天津医科大学肿瘤医院 血液科 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是发病率仅次于淋巴瘤的第二常见的恶性血液系统疾病,严重危害着老年人的健康,而且近年来在我国的发病年龄有逐年降低的趋势,今天我们就和广大病友一起学习一下多发性骨髓瘤的相关知识。1.什么是浆细胞?浆细胞是由B淋巴细胞发育、分化而来,是B细胞分化的终末阶段。正常浆细胞的生物功能是合成和分泌免疫球蛋白,这是机体体液免疫的重要组成部分。正常情况下,浆细胞分泌的免疫球蛋白是多克隆性的。在病理状态下,恶性浆细胞分泌过多的单克隆免疫球蛋白,使得正常多克隆免疫球蛋白的分泌受到抑制,从而导致浆细胞病的发生。常见的引起浆细胞增多的疾病有慢性炎症(结核病、骨髓炎、胆道感染等)、病毒感染(肝炎病毒、巨细胞病毒等)、自身免疫病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等)、意义未明单克隆免疫球蛋白血症、多发性骨髓瘤等。2.什么是多发性骨髓瘤?多发性骨髓瘤是一种来源于浆细胞的恶性肿瘤。这些恶性浆细胞浸润骨髓并分泌单克隆免疫球蛋白。患者可以无症状或表现为骨痛、贫血和出血倾向、反复感染及肾脏损害等。迄今为止,多发性骨髓瘤仍是一种不可治愈的疾病。依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。2.多发性骨髓瘤分几期?目前临床常用两种分期方式将多发性骨髓瘤分为三期,具体见下表:分期ISS分期系统R-ISS分期系统I期β2-MG<3.5g/L和白蛋白≥35g/LISS I期和细胞遗传学标危,患者同时LDH正常水平II期不符合I和III期的所有患者不符合R-ISSI和III期的所有患者III期β2-MG≥5.5g/LISS III期同时细胞遗传学高危患者或LDH高于正常水平备注:细胞遗传学高危是指FISH检测出del(17p)、t(4;14)、t(14;16),标危即未出现此类异常。3.多发性骨髓瘤的临床表现1.破坏骨组织和骨髓瘤细胞浸润破坏骨组织:是多发性骨髓瘤的特征性临床表现之一,多表现为骨痛、弥漫性骨质疏松或者病理性骨折,也会引起血液中血钙的升高,导致高钙血症。骨髓瘤细胞浸润:骨髓瘤细胞大量增殖可以导致贫血,浸润其他组织还可以产生相应的症状,例如浸润肝、脾和淋巴结可以引起肝、脾和淋巴结肿大;浸润软组织可以引起软组织肿块及其压迫症状等。2.M蛋白异常分泌所谓M蛋白是指由肿瘤性浆细胞分泌的一种单克隆免疫球蛋白,这种异常的免疫球蛋白并不能帮助机体对抗感染,因此患者容易出现反复感染;此外对于分泌型骨髓瘤,随着肿瘤性浆细胞大量繁殖,产生的M蛋白也会逐渐增多,这样会使得血液更为“黏稠”,从而影响心血管系统、脑、眼、肾等重要器官,出现头晕、眼花、耳鸣、肢体麻木、视力障碍及鼻出血等症状。3.肾功能损害血液循环中大量的单克隆免疫球蛋白要经过肾脏排出,因此患者的小便中会出现泡沫。当超过肾脏处理能力之后,就会出现肾小管堵塞,出现急性肾衰竭的表现,如短时间内尿量急剧减少,血肌酐升高等。4.多发性骨髓瘤需要做哪些检查?1.血液和骨髓检查:血液检查主要包括血常规、血生化、凝血功能、免疫固定电泳,免疫球蛋白定量、血清游离轻链等。这些检查的目的在于帮助明确诊断和分期,了解患者一般情况,为治疗后的疗效评价做参考。骨髓检查主要包括骨髓细胞形态学、骨髓流式细胞学、骨髓活检,细胞遗传学检查以及染色体检查等。这些检查的目的在于明确诊断并且了解疾病的严重程度,近年来细胞遗传学在对疾病预后的评价中有着重要地位,所以建议患者有条件一定要进行细胞遗传学检查。2. 影像学检查:影像学检查主要包括X光片、CT及强化CT、MRI和PET/CT等。PET/CT是一个全身性检查,其分辨率高且能判断良恶性肿物,能准确地进行分期以及明确是否有髓外病变。应用MRI评价骨破坏也写进了2015年中国多发性骨髓瘤诊治指南。目前已经不推荐ECT作为多发性骨髓瘤骨破坏的检查手段了。除此之外,为了系统评价患者的一般情况,还需要做超声心动及腹部B超等检查。3. 尿液检查:尿常规、24小时尿免疫固定电泳及尿轻链测定。对于轻链型多发性骨髓瘤患者,血清当中可能检测不到M蛋白,因此要通过尿液来检查,尿液的相关检查是轻链型患者评价疗效的重要指标。本文系王亚非医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年08月25日 9827 3 1
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2016年06月20日 2426 0 0
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黄仲夏主任医师 北京朝阳医院石景山院区 血液与肿瘤科 >>>观看视频:案例:患者女,64岁,2年前感觉头晕、乏力,活动后心慌气短,并且时常咳嗽、咳痰,但没有明显诱因。多次就诊于心内科、呼吸科,不能排除冠心病、肺部感染,做了改善冠脉血供、抗感染治疗后有所好转,但病情极易反复,频繁出现胸闷憋气、咳嗽咳痰。进一步检查发现患者有贫血白细胞及血小板减少,医生怀疑可能有血液系统疾病在作怪,迅速请血液科医生会诊,终于抓到了病情背后的真凶——多发性骨髓瘤。上述患者的症状表现,除了贫血其他症状都不像血液病,怎么能是多发性骨髓瘤呢?除了骨病和肾病以外,多发性骨髓瘤还有其它的表现,比如感染。为什么多发性骨髓瘤会导致感染呢?前面提到了,多发性骨髓瘤患者的骨髓里会产生大量的异常浆细胞,生成大量免疫球蛋白。可能很多人会问:“免疫球蛋白不是抗体吗?多了不是好事吗?”但是,多发性骨髓瘤患者体内的异常免疫球蛋白是恶性的,它不但没有免疫作用,还会抑制正常的免疫球蛋白产生,使患者的免疫功能下降,容易发生感染。其次,骨髓里产生了高比例异常浆细胞,会抑制正常的红细胞、白细胞产生,红细胞减少了会引起贫血,白细胞减少了会影响免疫功能,患者容易发生感染。最常见的感染部位是肺部,常会出现肺炎、反反复复的呼吸道感染。女性因为尿道比较短,本来就容易发生泌尿系统感染,免疫力低下之后就更容易出现反复的泌尿系统感染。除此之外,血液中产生大量异常的免疫球蛋白,会造成血液粘稠度增加,容易形成血栓。如果血栓堵在脑部或者心脏,就会出现脑梗和心梗。骨髓里浆细胞太多,会抑制红细胞的产生,还会产生一些抑制红细胞生成的因子;加上患者肾脏受到损伤,促红细胞生成素也在减少,患者会出现贫血的症状。以上就是多发性骨髓瘤的其他症状。如果患者除了骨病和肾病以外,还出现了感染、血栓、贫血这些表现,就要高度警惕多发性骨髓瘤。有些多发性骨髓瘤,是因为心梗发现的!上面提到了多发性骨髓瘤患者有时还会出现血栓,我给大家举个例子:最近有一个患者,因为心梗住到了心脏监护病房,在治疗的过程中医生发现患者有贫血,怀疑可能是骨髓瘤,就做了骨髓穿刺等检查。最终患者转到了血液科,已经治疗了六个疗程,恢复得很好。由此可见,多发性骨髓瘤这个疾病特别会伪装,常常会被误认为是其他系统的疾病而延误诊治。球蛋白高了,也要查查多发性骨髓瘤!案例:几个月之前有一个患者,五六十岁的女性,体检做大生化检查,发现球蛋白指标比较高。另外,她有轻度贫血,身上有个别出血点,医生建议她来血液科查一下。查出球蛋白升高,可能是什么病?医生为啥让她去血液科检查?听了前面的介绍大家了解到,多发性骨髓瘤患者的骨髓里会生成很多异常浆细胞,产生大量的球蛋白。所以患者体检发现了球蛋白升高,也要当心多发性骨髓瘤。特别是IGG、IGA这两类球蛋白增高,要格外当心。另外,患者出现了轻度贫血,还有出血点。因为多发性骨髓瘤患者体内的的球蛋白,会包裹在血小板和凝血因子的表面,阻止血凝块的形成,患者会出现轻度的出血。所以,球蛋白升高、贫血,加上轻度出血,医生会高度怀疑患者得了多发性骨髓瘤,需要去血液科排查一下。北京朝阳医院西院血液科 北京市多发性骨髓瘤医疗研究中心黄仲夏 201606本文系黄仲夏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载其他相关文章目录蛋白 尿、血 尿找不到病根?当心是多发性骨髓 瘤什么样的骨 病,要当心多发性骨髓 瘤?多发性骨髓 瘤:抽血验尿就能发现端倪2016年06月03日 13821 0 1
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