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李明副主任医师 上海市第十人民医院 呼吸内科 七乘五毫米可能也是刚刚呢，吃中药有效吗？也是刚刚的这位朋友问的，七乘五毫米的膜不离结节，呃，大多数情况下是可以吃中药的，那么吃中药是否有效，我们要看一下这个具体的影像，如果只是一个纯的膜玻璃结节，非常的这个低微的膜玻璃结节，那我觉得是可以考虑吃中药啊，吃中药呢，也有可能会有效啊。 我们中药的有效，并不是说吃了中药以后结节就消失了，呃。 我们吃中药以后，有部分人是缩小啊，有部分人很少一部分消失啊，很少不多啊，当然大多数情况下，我们是吃了中药以后，可以控制它不再增加，也不再增大，这个是，呃，对于一些这个合适的人群，确实是有效果的，你这个七毫米相对可能大一些了，这个要具体看影像，我才能给你一个比较。 啊，这个已经给了您咨询包了啊。 飞姐姐做。2023年04月16日
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高文主任医师 北京朝阳医院 血液科 第64届美国血液学会（ASH）年会于2022年12月10日~13日召开。在陈文明教授的大力支持下，由北京朝阳医院高文教授、北京协和医院李剑教授共同牵头发起的多中心II期研究（泊马度胺联合硼替佐米和地塞米松治疗新诊断多发性骨髓瘤伴肾损害患者的肾脏缓解情况:（n=61）：一项前瞻性、开放标签、多中心、II期研究），以poster形式发表在第64届ASH年会。由于多发性骨髓瘤（MM）患者经常出现肾功能损伤（RI），预后差、早期死亡风险高，且以硼替佐米为基础的三联疗法已被推荐为有RI的MM的一线疗法，泊马度胺也在这些特殊患者中被证明具有显著的疗效，因此该研究联合全国30家中心，聚焦于新诊断多发性骨髓瘤伴肾损害患者，探讨泊马度胺联合硼替佐米和地塞米松（PVD）对患者的肾脏缓解情况，结果表明PVD三联疗法对新诊断多发性骨髓瘤患者的安全性和疗效均很好，与最初在欧洲血液年会（EHA）的报告一致，肾脏缓解高，MRD阴性率明显。2023年02月19日157
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黄睿副主任医师 南方医科大学珠江医院 血液科 1. 如何多发性骨髓瘤诊断？多发性骨髓瘤诊断是基于临床症状（贫血、骨痛、肾脏损害、高钙血症等）、血和尿M蛋白（血清固定电泳、血清蛋白电泳、血清游离轻链）、骨髓涂片和活检、影像学（平片或CT或MRI或PET-CT），来进行诊断。2. 如何诊断高危多发性骨髓瘤？高危多发性骨髓瘤在不同单位、不同学术组织，定义不一样。总的来说，骨髓的FISH检查可以提供染色体高危信息，t(4;14),t(14;16),t(14;20),del(17/17p),1q21扩增（4个及4个以上拷贝数）为细胞遗传学高危骨髓瘤。3. 多发性骨髓瘤可以治愈吗？多发性骨髓瘤不可以治愈，但是经过规范治疗，生存期比较长。即使出现复发，针对复发的方案也非常多。多发性骨髓瘤的治疗不是百米冲刺，而是马拉松长跑。4. 多发性骨髓瘤患者可以活多久？多发性骨髓瘤患者的生存与患者年龄、合并症、是否高危以及接受治疗的方案有关。以VRD方案为例，4疗程硼替佐米+来那度胺+地塞米松诱导治疗，加自体移植，加来那度胺维持，中位无进展生存（从开始治疗到第一次复发的时间）是65个月，标准危险度（非高危）患者是76.5个月，高危患者40.3个月。中位生存为126.6个月，标危尚未达到（在中位74个月的随访期间，一半以上患者还存活），高危患者78.2个月。5. 初次治疗的多发性骨髓瘤患者用什么方案？蛋白酶体抑制剂+免疫调节剂+地塞米松的三联用药是标准方案。蛋白酶体抑制剂包括硼替佐米、伊沙唑米、卡非佐米，免疫调节剂包括来那度胺、泊马度胺、沙利度胺。在三联的基础上加上CD38单抗（目前国内的药物是达雷妥尤单抗），疗效更好，不良反应和费用也增加。伊沙唑米、来那度胺、泊马度胺、沙利度胺均为口服药物，可以和地塞米松组合成全口服方案，是老年或异地就医患者的一个便利方案。如何选择方案，医生会根据患者特点、疾病特点、患者意愿、经济能力综合做出选择。6. 多发性骨髓瘤患者复发了怎么办？多发性骨髓瘤患者复发不可避免，复发后仍然有很多药物可以选择。首次复发患者的治疗原则仍然是争取最大程度缓解，以达雷妥尤单抗+来那度胺+地塞米松方案为例，即便出现复发，中位生存长达6.5年。7. 多次复发怎么办？患者如果出现对现有药物都耐药或不耐受的情况，可以考虑参加临床试验。CD3/BCMA单抗、BCMACART细胞治疗，在我院均开展了临床试验，如果符合入组条件，试验药物免费提供。2023年02月10日712
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 一、简介多发性骨髓瘤(multiplemyeloma，MM)是一种血液系统恶性肿瘤疾病，起病缓慢，早期无明显症状，但随病情进展会诱发贫血、高钙血症、肾功能不全等并发症，病死率较高。目前，临床主要采用化疗及后续支持治疗抑制MM患者疾病进程，缓解患者临床症状并延长其生存结局。但因患者个体因素、化疗药物、环境因素等影响，部分患者接受化疗后无明显效果，并发症难以得到有效控制，预后差、病死率高。一、 临床表现多发性骨髓瘤的M的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。新诊断为多发性骨髓瘤的患者中，约3.3%存在为髓外疾病（定义为横断面成像显示存在1个或多个骨外浆细胞瘤）、中枢神经系统受累或浆细胞白血病。不管诊断时还是复发时，多发性骨髓瘤髓外病变均与更具侵袭性的病程相关；中枢神经系统受累一般表现为软脑膜疾病或颅神经受累，其治疗包括阿糖胞苷、甲氨蝶呤或两者鞘内化疗给药，生存期通常较短（约7个月）；浆细胞白血病定义为外周血中存在≥20%的浆细胞，即使接受自体造血干细胞移植4年生存率也仅有28%。约10%-15%的多发性骨髓瘤患者可并发免疫球蛋白轻链淀粉样变性，其特征是错误折叠的轻链（淀粉样蛋白）沉积在重要器官，例如淀粉样心肌病或肾病导致的重要器官受损是轻链淀粉样变性的已知并发症。对于存在肾病范围蛋白尿(Nephrotic-RangeProteinuria)、巨舌症、眶周瘀斑、颌下腺肿大、不明原因心肌病的多发性骨髓瘤患者，应考虑存在轻链淀粉样变性；此外对于具有上述特征的多发性骨髓瘤患者，应对骨髓和腹部脂肪进行活检以及刚果红染色以寻找淀粉样蛋白。二、 病例【初诊2023-01-11】患者女，76岁，确诊为多发性骨髓瘤3个月，化疗2周期，第3周期进行一半因食不下而停止，就诊时感染新冠2周余，现患者乏力，咳嗽、白痰。患者诊断经过：患者于2022-10-18日因白细胞减少16年，贫血10年入院。神志清，精神可。浅表淋巴结未触及肿大。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双肺呼吸音清，无干湿性啰音。腹软，无压痛、反跳痛。双下肢无水肿，2022-10-10肺部CT双肺多发结节灶，建议随诊观察，主动脉及冠状动脉钙化。2022-10-10血常规WBC：2.97x10^9/L，N：1.24x10^9/L，RBC：3.08x10^12/L，MCV：107.1f1，HB：109g/L。2022-10-12抗核抗体谱阴性。贫血三项：维生素B12>2000pg/ml，铁蛋白及叶酸正常范围。入院诊断：1、白细胞减少2、贫血。入院后给予完善辅助检查评估病情，2022-10-18血细胞形态分析，血常规(RT五分类）全血白细胞计数1.72x10^9/L，中性粒细胞计数0.79x10^9/L，血红蛋白100.00g/L，全血红细胞计数2.92x10^12/L，红细胞平均体积106.20fL，血小板计数192.00x10^9/L，免疫球蛋白G 29.42g/L，免疫球蛋白A 0.16g/L，免疫球蛋白M0.12g/L。2022-10-21骨盆MRI腰椎退行性变；诸椎间盘突出、黄韧带肥厚并椎管狭窄；腰背侧筋膜炎；腰椎、双侧股骨、骶髂骨信号不均，请结合病史；双髓关节积液。建议随诊复查。骨髓细胞形态学：1.胸骨取材，涂片，染色良好。2.骨髓增生减低，粒：红＝1.21。3.粒系增生减低，各阶段比值及形态大致正常。4.红系增生减低，以中晚幼红细胞为主，形态未见异常。5.淋巴细胞占53.5%，形态正常。6.骨髓瘤细胞占10%，体积较小，分化良好。7.片尾可见非造血团，网状细胞等非造血细胞较多见。8.全片见到巨核细胞8个，其中见到产板巨核细胞2个，血小板成堆易见。诊断为多发性骨髓瘤，予抗骨质疏松、移植骨破坏治疗，硼替佐米、地塞米松化疗治疗，病情稳定后出院。为求进一步中西医结合治疗，特来就诊。【处方】1.中药：黄芩9 陈皮9 清半夏9 黄连9 甘草6 红参片9 干姜6 内金9 元胡9 川楝子9 灵芝30 浮小麦30 黄芪30 防风9 五味子6 14剂水煎服。2.中成药：芪连益髓清毒颗粒3.中医膏方：甘草60 砂仁30 白芍200 炒麦芽60 炒谷芽60 山慈菇150 蜂房150 炒僵蚕200 鸡内金100 麦冬150 天冬150 连翘100 女贞子150 墨旱莲200 白花蛇舌草300 蒲公英200 小蓟300 半枝莲300 重楼200 荔枝核300 漏芦200 夏枯草300焦三仙各150 莲子90 高良姜90 小茴香90 龟板胶200 饴糖200三、 分析中医学中无多发性骨髓瘤之名，《灵枢．刺节真邪》说："虚邪之中人也……其入深，内搏于骨，则为骨痹。"指出患者正气虚弱，卫外不固，外邪乘虚而入，深传至骨，病邪闭阻，血行不畅，骨失所养而致骨痛。重则麻木，甚则瘫痪。《素问》中说："病在骨，骨重不可举，骨髓酸痛，寒气至，名日骨痹。"这些症状与多发性骨髓瘤的骨痛症状相似。《肾主骨生髓，肾阳虚衰，不能温运脾阳，且化疗进一步损伤肾阳、脾阳，终至脾肾俱亏。腰府及四肢失于温养则腰膝酸软，气化无力，则形寒肢冷、浮肿。阳虚水停，聚湿成痰，痰瘀互结，痹阻经络则肢体麻木，甚或骨痛有包块。该患者为老年人，气血渐衰，又因化疗所伤，致脾胃运化功能失常，气血化生不足，导致乏力体虚，感染新冠，疫毒侵袭于肺，肺气虚而咳嗽。中药方以半夏泻心汤治疗多发性骨髓瘤，且寒热平调，恢复脾胃运化功能，内金、元胡、川楝子活血行气散结，灵芝、浮小麦、黄芪、防风、五味子益气固表以扶正，加快新冠后康复。芪连益髓清毒颗粒益髓补气养阴，清热解毒止血。中医膏方补肾健脾，顾护先后天之本，清热凉血止痛，恢复骨髓造血功能。2023年02月08日379
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李亚军主任医师 湖南省肿瘤医院 肿瘤内科 1. 什么是骨髓瘤？骨髓瘤发病情况怎么样？多发性骨髓瘤（也被简称为骨髓瘤）是一种浆细胞来源的恶性疾病(可以理解为淋巴血液系统的恶性肿瘤)，恶性浆细胞在人体内持续增殖并且不受控制。在健康人群中，浆细胞能产生抵抗感染的正常免疫球蛋白，而骨髓瘤患者体内的恶性浆细胞会产生功能不良的大量单克隆性免疫球蛋白（称为“M”蛋白），同时恶性浆细胞在骨髓中大量增生,从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、肾功能损害等一系列临床表现并导致不良后果。骨髓瘤发病约占血液肿瘤10%，在很多国家是仅次于恶性淋巴瘤的第二常见的血液恶性肿瘤。骨髓瘤年发病率为（3~6）/10万，在不同地区和种族差异比较明显，亚洲人群发病率在（1~2）/10万左右。中国每年新发病人数约为2万人左右。80%的患者在60岁以后发病，近年来，我国及世界其他国家骨髓瘤的发病率呈逐年上升趋势。随着对骨髓瘤发病机制和生物学行为的深入研究，多种有效治疗药物和治疗方法进入临床应用，骨髓瘤已成为一种治疗反应率高，可以获得深度、持久缓解的肿瘤，但目前仍然难以治愈。2.骨髓瘤的病因与预防 至今尚未完全阐明多发性骨髓瘤的病因，它可能与电离辐射、环境污染、接触毒物、慢性病毒感染（包括EB病毒、卡氏肉瘤相关的疱疹病毒）、慢性抗原刺激、遗传（多发性骨髓瘤患者的一级亲属中，该病的发病风险呈3~6倍增加）、基因突变或过表达（例如C-MYC、N-RAS或K-RAS或H-RAS等癌基因）等多种因素有关。另外也可能与一些细胞因子有关，IL-6为多发性骨髓瘤的生长因子。由于病因不明确，因此保持良好的生活方式、生活习惯、避免接触有毒有害物质，避免感染致癌病毒是目前最好的预防方法。如有家族史，应定期做肿瘤早筛体检，以便早期发现和治疗。2.骨髓瘤的常见症状和临床表现 骨髓瘤发病比较隐匿，很多症状与其他疾病容易混淆，在日常生活中若出现以下情况应提高警惕，并尽早到医院就诊排除是否为骨髓瘤：（1）不明原因的骨骼破坏，表现为骨质疏松、骨折、骨痛等，病变主要位于扁骨（腰骶椎骨、胸骨、肋骨疼痛），可为多发骨破坏。（2）持续的贫血症状：头晕、眼花、乏力、耳鸣。（3）不明原因的肾功能损害，主要表现为蛋白尿、管型尿、急性肾衰等。（4）骨或骨外的软组织肿块，不明原因的肝、脾、淋巴结等器官肿大。（5）不明原因的抵抗力下降，反复感染。（6）不明原因的高钙血症及高尿酸血症等，表现为恶心、呕吐、腹痛、多尿，意识障碍，心律失常，肠鸣音见减弱等。4.确诊骨髓瘤需要做的重要检查、检验血常规、血清免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、血清游离轻链检测、血生化检测（白蛋白、β2-微球蛋白、尿素、肌酐、乳酸脱氢酶、血钙、尿酸、肝肾功能等）、尿液检测（尿总蛋白、尿蛋白电泳、尿免疫固定电泳）。骨髓检查（骨髓活检、骨髓涂片、骨髓流式细胞学）、实验室的其他检查（免疫组化、病理复核、荧光原位杂交）、影像学检查（CT、MRI、PET/CT）.5.多发性骨髓瘤的治疗从理论上来说多发性骨髓瘤是一种不可治愈的疾病，但通过规范化治疗后大多数患者都可以长时间控制病情而不影响日常生活。目前治疗骨髓瘤的几大类药物、疗法包括：蛋白酶体抑制剂（硼替佐米、卡非佐米、伊沙佐米）、免疫调节剂（泊马度胺、来那度胺、沙利度胺）、激素（地塞米松、泼尼松）、单抗类（CD38单抗）、小分子抑制剂（塞利尼索、维奈克拉）、化疗、造血干细胞移植（适合于小于等于65岁或大于65岁但身体机能状态较好的患者）、CAR-T细胞治疗、其他治疗（放疗、手术、支持治疗、临床试验）等。近年来，治疗骨髓瘤的新药和疗法不断增加，为复发难治的多发性骨髓瘤患者带来了新的希望。上述药物或疗法绝大多数在中国已经上市，随着新的药物、疗法出现，相信在不远的将来，骨髓瘤无法治愈的难关终将被攻克。2023年01月19日771
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李登举主任医师 武汉同济医院 血液内科 （一）概述免疫系统拥有一套高度先进和协调的机制，允许生命体区分“自我”和“非自我”。宿主可以同时利用先天和适应性免疫应答机制来识别和清除病原微生物。免疫球蛋白是由分化自B淋巴细胞的浆细胞产生的抗体，人免疫球蛋白是临床上应用最广泛的血液制品。免疫球蛋白制剂是由数千名健康捐赠者汇集的人类血浆制成的，这使得免疫球蛋白制剂含有大量和不同的抗体库。由于依赖捐赠的血浆，因此免疫球蛋白供应是十分有限的。对免疫球蛋白治疗的需求每年以6-8%的速度增长，继发性免疫缺陷对免疫球蛋白需求增长尤为明显。全球血浆采集存在严重的不平衡，其中65%来自美国。虽然部分患者适当的注射免疫球蛋白可以挽救生命，但临床医生必须熟悉如何管理与免疫球蛋白输注相关的各种不良事件。开具免疫球蛋白处方的临床医生需要更好地认识免疫球蛋白治疗的当前临床适应症和支持其用于免疫紊乱的证据水平。在过去的30年里，关于富含IgM的静脉注射免疫球蛋白治疗脓毒症的益处，已经发表了大量的文献，存在相互矛盾的结论；因此，免疫球蛋白治疗脓毒症仍然是一个有争议的话题。由于缺乏高质量的证据，目前最新版的《拯救脓毒症行动指南》并不推荐在脓毒症患者中使用静脉注射免疫球蛋白。目前公认的免疫球蛋白适应症有：原发性免疫缺陷、继发性免疫缺陷（多发性骨髓瘤或慢性淋巴白血病）、川崎综合征、免疫性血小板减少性症、格林巴利综合征、骨髓移植后移植物抗宿主病和儿童HIV相关性持续感染。免疫球蛋白应用相对禁忌症：1、对免疫球蛋白过敏或者有其它严重过敏史的患者。2、选择性IgA缺乏且具有IgA抗体患者（有选择性IgA缺乏症的病人接触血浆IgA或丙种球蛋白后,会产生抗IgA抗体,以后如再输血或接触免疫球便引起严重过敏反应）。3、发热患者慎用。静脉注射免疫球蛋白血栓发生情况：据估计每个疗程的血栓发生率为0.15-1.2%。但2003年报告病例的大幅增加表明，真实发病率可能明显更高。动脉血栓形成在IVIG治疗后早期发生（49%在4h内，77%在24h内），并与高龄和动脉粥样硬化性血管疾病有关；静脉血栓形成发生较晚（54%在给予IVIG后24小时以上），并与导致静脉淤滞的因素（肥胖和行动不便）有关。（二）免疫球蛋白使用历史用抗体治疗疾病的历史始于19世纪，破伤风和白喉毒素被发现后，人们认识到这些生物引起的感染，促使人体产生的免疫力可以通过免疫血清转移。人类免疫球蛋白(IG)是在第二次世界大战（1941-1945年）早期发展起来的，当时由EJCohn和JLOncley领导的一个小组使用酒精分级人类血浆来开发用于战争伤员失血的浓缩白蛋白和用于预防感染的丙种球蛋白。1952年，Bruton首次使用IG治疗第一例确诊为无丙种球蛋白血症的患者。然而，由于早期免疫球蛋白产品纯度低，静脉注射（IV）给麻疹儿童导致严重的不良反应（AEs），包括抽搐、发热、坐立不安、寒战，甚至循环衰竭。安全输注更大剂量免疫球蛋白的愿望导致了生产工艺的改进，这种进步也使得炎症和自身免疫疾病成为了免疫球蛋白的另一个应用的主战场。更浓缩的免疫球蛋白制剂的出现，使得以家庭为基础的皮下注射成为可能。Berger等人在1980年首次使用皮下输注免疫球蛋白(SCIG)治疗抗体缺乏。（三）免疫球蛋白在治疗中的地位和使用证据1.原发性免疫缺陷疾病原发性免疫缺陷疾病是一组高度异质性的影响先天和适应性免疫系统中不同组分的遗传性疾病。这些组分可能是巨噬细胞、自然杀伤细胞、树突状细胞、中性粒细胞、补体蛋白、B淋巴细胞和T淋巴细胞等。原发性免疫缺陷相对少见，可能单独发生或作为综合征的一部分发生。原发性免疫缺陷往往在婴儿期或儿童期变得明显，但许多原发性免疫缺陷存在于成年期，估计原发性免疫缺陷的总发病率为每1200人中有1人。（1）无丙种球蛋白血症（Agammaglobulinemia）：对无丙种球蛋白血症患儿的历史回顾性资料表明，与感染相关的并发症的数量和严重程度与静脉注射免疫球蛋白（IVIG）剂量呈负相关。事实上，当免疫球蛋白G的最低值保持在500mg/dL以上时，严重的细菌性疾病就可以预防。Orange等荟萃分析结果表明，IgG最低水平每升高100mg/dl,肺炎发病率下降27%。最低水平为1000mg/dl的患者的肺炎风险是最低水平为500mg/dl的患者的五分之一。结论：较高的谷期IgG水平可以逐渐降低无丙种球蛋白血症肺炎风险。（2）低丙球蛋白血症（Hypogammaglobulinemia）：免疫球蛋白替代适用于反复细菌感染和血清Ig水平降低的患者，这些患者对蛋白质或多糖疫苗攻击也没有反应。例如，患者可能无法产生针对破伤风类毒素和/或肺炎球菌多糖疫苗的IgG抗体。（3）特异性抗体缺乏症（SpecificAntibodyDeficiency）：如果已经确定了严重的多糖无反应（针对23价肺炎球菌多糖疫苗），并且有证据表明复发性细菌感染需要进行抗生素治疗的患者应接受免疫球蛋白替代治疗（4）免疫机制不明导致的反复感染（RecurrentInfectionsDuetoUnknownImmuneMechanism）：一致认为，在这些疾病的免疫球蛋白治疗是一个有用的辅助治疗。数据表明，一些患有高IgE综合征和反复呼吸道感染的患者从免疫球蛋白替代中受益。在一项对73个中心和507名患者的研究中，支持在WAS（Wiskott-Aldrichsyndrome）患者中使用预防性抗生素替代免疫球蛋白。估计12%至15%的共济失调毛细血管扩张（AT）患者需要免疫球蛋白治疗2．继发性免疫缺陷免疫球蛋白替代疗法已用于多种导致继发性体液缺乏的疾病，包括恶性血液病、儿科艾滋病毒感染、早产、老年疾病、实体器官或骨髓移植相关的低丙种球蛋白血症，以及接受B细胞耗竭药物治疗的患者（1）慢性淋巴细胞白血病（CLL）：复发性感染在CLL患者中造成大量的发病率和死亡率，导致30%-50%的死亡。低丙种球蛋白血症是CLL的常见并发症，来自CLL患者的研究数据证明了免疫球蛋白替代治疗对预防感染的好处。Raanani等评估了CLL和多发性骨髓瘤患者的多项试验，发现在免疫球蛋白治疗的患者中，主要感染的发生显著减少（相对风险，0.45）。尽管在这项试验中没有发现生存益处，但研究人员得出结论，对于CLL和低丙种球蛋白血症患者，应该根据个体情况考虑免疫球蛋白替代治疗。临床医生可能会考虑对CLL和复发性严重细菌感染的患者进行替代免疫球蛋白治疗，这些患者在接受白喉、破伤风或肺炎球菌疫苗后抗体水平低于保护水平。必须要强调的是，患者选择免疫球蛋白治疗应基于经证实的抗体产生缺陷，而不是仅基于低丙种球蛋白血症。事实上，目前的治疗指南明确指出，低丙种球蛋白血症本身并不构成启动CLL治疗的基础。（2）多发性骨髓瘤：感染是MM患者发病率和死亡率增加的主要因素。来自MM患者研究的数据已经证明了免疫球蛋白替代治疗对预防感染的好处。多项试验的结果表明，免疫球蛋白治疗的MM患者的主要感染发生率显著下降。最近对47例有复发性中重度细菌感染史的MM患者的分析表明，静脉注射免疫球蛋白治疗后感染率显著下降。36对于MM患者、低丙种球蛋白血症和已证实的抗体缺陷患者，应根据个人情况考虑免疫球蛋白替代治疗。3.在严重感染患者中，免疫球蛋白替代治疗率从17%降至0%,中度感染患者从55%降至34%,轻度感染患者从28%降至21%。3.自身免疫性疾病（1）格林-巴利综合征（GBS）是一种脱髓鞘性周围神经病变，这种疾病被认为是由周围神经系统髓鞘或雪旺细胞的免疫破坏引起的，是一种感染后发生的综合征，最常见的是空肠弯曲菌，尽管EB病毒、肺炎支原体和流感病毒也与GBS的发展有关。快速和进行性虚弱是GBS的一个关键特征，通常在4周内达到，随后是持续数周至数月的平台期。GBS可结合静脉注射免疫球蛋白、皮质类固醇和血浆置换进行治疗。静脉注射免疫球蛋白通常为0.4g/kg剂量连续5天。（2）川崎病（Kawasakidisease，KD）又称粘膜皮肤淋巴结综合征，发生于儿童。它的特点是发烧、皮疹、手足肿胀、眼睛发红和发炎、口腔和喉咙发炎以及颈部淋巴结肿大。在急性期给予静脉注射免疫球蛋白和阿司匹林被认为是儿童KD的标准护理，以防止心脏并发症，特别是冠状动脉瘤的发展。标准的KD一线治疗中心是在病情明显时的前10天内，推荐剂量为2g/kg的静脉注射免疫球蛋白和80mg/kg至100mg/kg的口服阿司匹林。该方案在预防冠状动脉瘤发展方面显示出显著的疗效。然而，大约15%-20%的患者接受这种方案治疗将需要二次静脉注射免疫球蛋白治疗来控制炎症。（3）免疫性血小板减少症（ITP），皮质类固醇是ITP治疗的基石。静脉注射免疫球蛋白也被推荐用于一线治疗。静脉注射免疫球蛋白能迅速增加血小板计数，是那些活动性出血患者的首选治疗方法。（4）慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）表现为手臂和腿部进行性虚弱，并伴有四肢感觉功能受损。这种疾病与GBS密切相关。在过去的20年里，免疫球蛋白与皮质类固醇和血浆置换一起成为CIDP治疗方案的一部分。117例接受静脉注射免疫球蛋白或安慰剂的CIDP患者，结果显示，54%接受静脉注射免疫球蛋白治疗的患者调整后的残疾评分有所改善，而接受安慰剂治疗的患者为21%。总之,免疫球蛋白治疗是许多免疫性和炎症性疾病的基本和标准，也被确定用于其他疾病，而不仅仅限于本文讨论的疾病。适当使用免疫球蛋白可以降低疾病发病率，甚至挽救生命。随着免疫球蛋白给药适应症的日益增多，医疗保健专业人员必须充分理解该疗法的最佳使用。免疫球蛋白治疗需要应用于有充分研究证据支持的地方，以及它将提供最大临床益处的地方。当然，是药三分毒，免疫球蛋白也不例外，由于IgG分子本身的抗原性、大分子量的IgG聚集、补体激活或单个核细胞直接释放细胞因子或存在对循环的微生物抗原或自身抗原的抗体等原因，输注免疫球蛋白可能会发生一些不良反应，发生概率大约5%到15%。最常见的即时反应是发冷、发烧、头痛和肌肉疼痛。大多可以通过口服预用药来消除或预防，如苯海拉明等抗组胺药和对乙酰氨基酚等非甾体抗炎药。这些过敏反应的风险正在逐渐降低，从2009年的14.87%-10下降到2017年的4.39%-18，总体上很少，18岁以下的人过敏反应的相对风险增加。参考文献：PerezEE.Immunoglobulinuseinimmunedeficiencyandautoimmunediseasestates.AmJManagCare.2019Jun;25(6Suppl):S92-S97.KBMegha,PVMohanan.Roleofimmunoglobulinandantibodiesindiseasemanagement.IntJBiolMacromol.2021Feb1;169:28-38.MartinezC,WallenhorstC,vanNunenS.Intravenousimmunoglobulinandthecurrentriskofmoderateandsevereanaphylacticevents,acohortstudy.ClinExpImmunol.2021Dec;206(3):384-394.PrevotJ,JollesS.Globalimmunoglobulinsupply:steamingtowardstheiceberg?CurrOpinAllergyClinImmunol.2020Dec;20(6):557-564.KakoullisL,PantzarisND,PlatanakiC,LagadinouM,PapachristodoulouE,VelissarisD.TheuseofIgM-enrichedimmunoglobulininadultpatientswithsepsis.JCritCare.2018Oct;47:30-35.ParanD,HerishanuY,ElkayamO,ShopinL,Ben-AmiR.Venousandarterialthrombosisfollowingadministrationofintravenousimmunoglobulins.BloodCoagulFibrinolysis.2005Jul;16(5):313-8.2023年01月07日766
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易树华主任医师 中国医学科学院血液病医院 淋巴瘤诊疗中心 啊，这是一个骨髓瘤的患者，当然我不知道他年龄呢，他是I型的三期应该是拉姆达轻型，非有高危因素，有EQ21的扩增，有I重排，有十四十四的重排哈，那么这种的话要推荐一线的治疗方案。 那么像这种情况的话，它是属于一个偏高危的或者是高危的因素，因为这里有两个遗传学不好，预化不好的遗传人因素异常，一是三期的病人应该是高危的患者，对于高危的患者来来讲，如果能耐受的话，我们是建议就用达理妥约单抗联合VRD，呃，或者是我们说VRD联合其他的方案吧，呃，有有经济条允许的话，联合大理土一单抗，如果不允许的话，联合环林酰胺或者联合基的阿霉素。 这样的方案来治疗。当然我不知道年龄多大。 还要考虑人耐受性状况，那么患者之后做易经干细胞移植，这是我们说标准的一些治疗方式，当然这个我们还需要考虑有没有髓外病变啊，或者是其他的一些合并症的情况来综合考虑啊，这个啊，我们就只能大概的这样回答一下，谢谢。2023年01月04日34
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周芙玲主任医师 武汉大学中南医院 血液内科 初诊多发性骨髓瘤病人目前的主要治疗手段是含新药的化疗和自体造血干细胞移植。适合移植的患者一般会先后经历诱导治疗，自体移植，巩固治疗和维持治疗，这一系列治疗被称为整体治疗，规范化的整体治疗是患者能够获得长期生存的有力保障。学习自体造血干细胞移植的相关知识有助于帮助患者加强疾病了解，保持良好心态，积极配合治疗。一、为什么要做自体移植？通过多项大型随机对照研究结果证实，对于适合移植的新诊断的多发性骨髓瘤病人，在包含新型药物的初始诱导治疗后，早期接受高剂量化疗+自体干细胞移植，可以进一步提高缓解率，达到更深层次的缓解。二、什么是自体移植？自体移植是为防止因深度治疗（大剂量化疗）带来致命性骨髓抑制，输注事先保存的自体干细胞，以恢复正常造血和免疫功能的治疗方法。自体造血干细胞移植本质上是有自体造血干细胞支持的大剂量化疗。首先，收集患者血液和骨髓中的造血干细胞；然后，将造血干细胞冷冻保存起来；同时，患者接受高剂量化疗来杀灭体内的骨髓瘤细胞；最后，将造血干细胞回输给患者，到骨髓中生长为健康的新细胞。三、自体移植安全吗？多发性骨髓瘤患者接受自体造血干细胞移植治疗相关死亡率不到1%。自体移植治疗的主要并发症包括消化道反应、黏膜炎、感染、出血等。自体移植出现的相关不良反应通常在血液科中常见、可控。四、自体移植在什么时候开始做呢？经过4-6个疗程新药诱导治疗，疾病好转后进行自体移植。为什么病情好转，还要做自体移植？因为治疗初期，经过数月的诱导治疗，消除了体内大部分的肿瘤细胞，但仍有部分肿瘤细胞残留在体内。自体造血干细胞移植是通过大剂量化疗，将患者体内残存的肿瘤细胞尽可能清除干净，达到更深层次的缓解。五、自体造血干细胞移植的过程？1，采集和动员：通过药物将造血干细胞从患者骨髓中释放到外周血液中，再利用细胞分离机采集患者的造血干细胞。2，干细胞冻存：把采集到的造血干细胞在极低温的环境或液氮中保存。3，大剂量化疗（预处理）：由于自体移植的本质就是自体造血干细胞支持下的大剂量化疗（预处理），因此预处理方案和药物的选择对预期取得的疗效及移植过程中的安全性尤为重要，目前认为美法仑200mg/m2 是自体移植预处理标准方案。4，造血干细胞回输：复苏冻存的造血干细胞并输回患者体内。5，植入与恢复：回输造血干细胞后，如果出现连续三天中性粒细胞计数≥0.5x109 /L，血小板计数≥20x109 /L,说明造血干细胞已成功植入并存活。六、推迟自体移植，复发后再做，好吗？自体移植的最佳时间是诱导治疗缓解后序贯进行，诱导后的早移植优于复发后的晚移植。七、哪些患者适合做自体移植？中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）明确指出：年龄≤70岁，体能状况好；或虽>70岁但全身体能状态评分良好的患者；经有效的诱导治疗后都应将自体移植作为首选。对于年龄在65~70岁的患者，应在经验丰富的治疗团队进行仔细的体能状态评估后再进行自体移植。八、什么样的患者做二次自体移植？对于高危患者第一次自体移植后建议在半年内进行第二次自体移植。对于第一次自体移植后复发的患者，第二次的挽救自体移植也是一种安全有效的治疗方式。因此，第一次诱导治疗后（身体状态最好时），需采集足够2次移植的细胞数，以备二次移植使用。九、化疗或移植后病情稳定是否可以停止治疗？病人在化疗或移植后病情稳定，可开始维持治疗，而不建议停止治疗。维持治疗可以延长疗效持续时间，以及无进展生存时间，延迟复发。十、造血干细胞移植期间有哪些注意事项？造血干细胞移植是一项高强度治疗，建议病人及家属事先充分了解整个治疗过程，以及常见不良反应，并与移植医生做好充分沟通，如实而且详细告知医生既往病史，以便对移植过程中可能发生的合并症做好提前应对。移植前查体可以协助筛查移植禁忌症及伴随疾病，提前予以相应处理。移植期间遵循医生及护士的指导，积极配合治疗。如存在胃肠道反应，除了应用止吐药物，还可以尝试做深呼吸进行调整减少呕吐次数，清淡饮食等；做好个人护理及清洁，规律服用预防性抗感染药物，减少感染的发生；如有血小板严重减少，建议卧床，避免剧烈活动，减少出血风险；如有口腔黏膜炎，避免食用刺激性或粗糙的食物，待食物降温后食用。住院及出院后，病人应按要求完成相关化验及检查，出院后定期门诊，以便医生及时了解病情变化，调整治疗方案。十一、造血干细胞移植的常见不良反应以及处理口腔黏膜炎是病人应用抗肿瘤药物的毒性反应之一。口腔黏膜炎，也就是平时所说的口腔溃疡，是大剂量放化疗的常见合并症之一，大剂量美法仑可以导致严重的黏膜炎高发。为降低口腔黏膜炎的发生率，可以采用冷疗法防治，即在输注美法仑期间采用冰水漱口，减少黏膜相应部位的药物分布。化疗期间出现的恶心、呕吐、腹泻是常见的用药不良反应。严格遵医嘱做好预防，提前应用止吐药。即便食欲差，也吃一些米汤、面汤等流质饮食，少食多餐。2022年12月11日519
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