横贯性脊髓炎

急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis)系指病因尚不太明确的一种急性横贯性炎性或变性性脊髓疾病。临床上并不太少见，呼吸肌麻痹常为重症病人的致死原因，且常可留下不同程度的后遗症和残疾。[病因] 本病病因至今尚未完全明了。1975年亚洲流感流行后，本病发病率曾一度增高；再根据其病前的上感、腹泻等病毒感染史，血清流感病毒、麻疹病毒以及甲型肝炎等其他病毒抗体滴定度的升高，认为本病的发病可能与病毒感染有关，但至今尚未能从病变脊髓或脑脊液中分离出病毒，故尚不能证实本病确为病毒直接感染所致。但目前多数学者认为本病可能是由病毒感染后所诱发的一种自身免疫性（变性）疾病，外伤和过劳可能为其诱因。 本病可累及脊髓全长中的任何节段，但以胸段(74.5％)为最多见，其次为颈段(12.7％)和腰段(l1.7％)。病变可累及脊髓灰质和白质，亦可累及其相应区的脊膜和神经根，少有涉及脑干和大脑者。多数病例以软脊髓、脊髓周边白质为主，少数以累及中央灰质为主，病损可呈局灶性、横贯性、多灶融合性，或散在于脊髓的多个节段中，但仍以前三者为多见。 受损部位的脊髓肿胀，质地变软，软脊膜充血或有炎性渗出物附着。脊髓横断面可见病变脊髓软化，边缘不整，呈灰色或红黄色，灰质、白质界限不清。显微镜下可见软脊膜及脊髓内血管扩张、充血，血管周围有炎性细胞浸润，以淋巴细胞及浆细胞为主，亦可见少量嗜中性粒细胞。灰质中的神经细胞肿胀，虎斑消失、胞核偏位，以及细胞碎裂、溶解、消失。白质中的髓鞘肿胀、变性和脱失。病理变化因疾病的轻重程度而异，轻症及早期病者的主要病变仅累及血管周围，出现血管周围的炎症细胞渗出和髓鞘脱失，血管周围出现透亮区，重者可融合成片状或呈空洞状。在此过程中常伴有小胶质细胞增生，吞噬类脂质而成为格子细胞和散在于病灶中。病情严重和晚期病者，常可见到溶解区的星形胶质细胞增生，并随病程延长而逐渐形成纤维疤痕，脊髓萎缩。脊膜常有原发或继发性改变，表现为血管内皮细胞肿胀，血管周围炎性细胞渗出。早期血管通透性增加，晚期则因缺血和血管内皮细胞变性而闭塞。 [临床表现] 一、流行病学特点 1．年龄 各年龄段均可发病，以青壮年多见；2．职业 各种职业均可发病，以农民最多见；3．季节 全年散在发病，但以冬春及秋冬相交季节较多见； 4．性别 无明显差别。 二、前驱症状 部分病人在脊髓症状出现前1周～4周有发热、全身不适等上呼吸道感染或腹泻病史，或有负重、扭伤等诱因。三、发病情况 急骤发病，常在数小时至数日内发展为完全性瘫痪，部分病人在出现瘫痪前、后可有背痛、腰痛和束带感(病灶部位的相应部位的脊神经根受损所致)，肢体麻木、乏力、步履沉重等先兆症状。 四、运动障碍 脊髓炎以胸段最常见，约占全部脊髓炎病人的74.5％，可能因胸段脊髓较长，受损机会较多；另一说法为第４胸髓髓节为上下两枝血管供应的交界区，极易受到缺血和炎症的损害所致。常表现为双下肢截瘫（皮质脊髓束受损），早期呈弛缓性瘫痪，肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，腹壁及提睾反射消失，称为脊髓休克期。出现脊髓休克的原因不尽清楚，可能与脊髓低级中枢遭受急性损伤导致脊髓严重缺血缺氧水肿和功能缺失（超限抑制）有关。病人脊髓休克期的持续时间差异很大，数天～数周不等，一般以1周～2周最多见，严重者可长达数月甚至数年。休克期越长提示脊髓损伤越严重，并发尿路感染和褥疮者越多。随着脊髓休克期的消退，瘫痪肢体出现伸性反射，病理反射(巴彬斯基征)阳性；之后逐渐出现跟腱反射、肌张力并逐渐增高，肌力开始恢复。肌力恢复起始于远端，先从足趾开始，以后膝、髋关节等近端关节运动也相继恢复。脊髓损害不完全者，双下肢常呈伸性肌张力增高，表现为两腿内收，足内旋而呈剪刀交叉性；刺激足底或大腿内侧可引起肢体的抽动和痉挛。脊髓完全损害者，常呈屈性肌张力增高，严重者两腿屈曲如虾状，给予轻微的刺激，如膀肌充盈，足底、大腿内侧或腹壁受压或针刺，甚至棉被的压迫均可引起强烈的肢体屈曲性痉挛、出汗、立毛，重者伴有血压升高和大、小便失禁等症状，临床称之为总体反射，此种病人的预后大多较差。极少数病人虽无泌尿道、呼吸道感染，亦无褥疮等并发症，瘫肢肌张力却持续低下，生理反射消失，但病理反射阳性，其原因可能与脊髓软化或脊髓供血障碍有关。 五、感觉障碍病变髓节以下的所有感觉均呈束性缺失（脊髓丘脑束和后索受损），且出现一个横贯性的感觉障碍水平面。有些病人在感觉缺失区上缘可有1个～2个髓节的感觉过敏区（后角受刺激）。少数脊髓损害较轻或儿童病人，感觉水平可不明显。局灶性脊髓炎可出现脊髓半切综合征型的感觉障碍，即病变同侧深感觉缺失和对侧浅感觉缺失。随着病变的恢复，感觉障碍水平逐渐下降和恢复，但远比运动功能的恢复为慢和差。 六、自主神经功能障碍 1．大小便障碍 主要表现为括约肌的功能障碍。因脊髓休克期内一切反射均消失，膀胱和直肠无充盈感觉，逼尿肌和直肠肌松弛而导致大小便潴留（低张力或无张力性膀胱）。随着脊髓功能的进一步恢复，逐渐出现尿意和排尿功能而导致大小便失禁（高张力或反射性膀胱）。少数重症脊髓横贯性损害病人的膀胱可长期呈弛缓（低张力）性瘫痪，功能长期得不到恢复。 2．其它症状 由于自主神经（间脑至脊髓侧角间的交感神经功能性的间脑-脊髓束）受损，病变节段以下的皮肤干燥、无汗，热天可因出汗不良而致体温升高。截瘫肢体出现水肿，皮肤变薄、皱纹消失，甚至水泡形成。趾甲脆裂、角化过度，足底皲裂（交感神经功能受损）。如颈8—胸1脊髓侧角（交感神经的脊髓中枢）受损而出现病灶同侧的Horner综合征（瞳孔缩小、上眼睑不全下垂和面部汗液分泌减少）等。 七、不同脊髓节段损害时肢体瘫痪的临床特点 1．颈段脊髓炎 高颈段（颈髓1-4）脊髓炎表现为四肢呈中枢性瘫（硬瘫，系皮质脊髓束受损），呼吸肌麻痹（膈神经受损）时可导致呼吸困难；颈膨大部（颈5-胸1）脊髓炎表现为双上肢的弛缓性瘫（软瘫，系该脊髓段的前角细胞受损）和双下肢的中枢性瘫（硬瘫，系皮质脊髓束受损）。 2．胸段脊髓炎 表现为双下肢的中枢性瘫（硬瘫，系皮质脊髓束受损），上肢无异常（因病变位置偏低）。3．腰段脊髓炎 仅出现双下肢的弛缓性瘫（软瘫，系该脊髓段的前角细胞受损），而上肢和胸腹部正常（因病变位置偏低）。 4．骶段脊髓炎 仅出现鞍区(会阴部)的运动、感觉障碍，肛门括约肌弛无力，肛门括约肌反射及提睾反射消失,而无明显的肢体运动障碍和锥体束征（因病变位置偏低）。 八、脊髓炎的特殊类型 1．急性上升性脊髓炎 脊髓损害由较低节段向上发展而累及较高节段。临床表现为瘫痪和感觉障碍从足部开始，在一至数日内迅速向上蔓延至颈部，出现四肢完全性瘫痪、呼吸肌麻痹和颈部以下的感觉缺失，称为上升性脊髓炎。当炎症影响到脑干时预后不良，常可因呼吸、循环中枢麻痹而死亡。近年来由于机械呼吸机的较早较好应用,病死率已有明显下降. 2．弥漫性脑脊髓炎 当上升性脊髓炎的病变进一步上升，累及脑干时可出现不同水平的多组（延脑为第IX—第XII，桥脑为第V—第VII，中脑为第III—第IV对）颅神经麻痹；累及大脑时出现精神异常或意识障碍。因病变弥漫且已超出脊髓范围，故称为弥漫性脑-脊髓炎。 3．脊膜-脊髓炎与脊膜-脊神经根-脊髓炎 当病变同时影响到脊膜、脊神经根和脊髓时，病人可伴有颈项强直、Kernig征和Lasegue征阳性等脑膜刺激征，相应神经根的刺激或毁坏症状和脊髓症状，临床上分别称为脊膜-脊髓炎、脊神经根-脊髓炎和脊膜-脊神经根-脊髓炎。 [辅助检查] 一、周围血象 病程早期可有轻度白细胞计数增高，当合并感染时可有明显增高。 二、脑脊液 外观无色、透明 ，压力正常，动力学检查（颈静脉压迫试验）示椎管通畅。常有轻至中度的白细胞计数增多，急性期以嗜中性粒细胞为主，稍后以淋巴细胞为主；晚期二者逐渐减少和恢复正常。蛋白含量正常或轻度增高，一般在0.5 g～1.5g／L之间，lgG含量与总蛋白含量变化相一致，多数正常。三、影象学检查 1．x线 脊柱摄片检查无异常改变，或可见与脊髓病变无关的轻度骨质增生。 2．CT对脊髓炎本身诊断意义不大，但可协助除外脊柱病变性脊髓病和脊髓肿瘤等继发性脊髓病.3．磁共振 急性期可见病变脊髓呈节段性水肿、增粗，病灶内显示斑片状长 T1长 T2异常信号，在T1加权像上呈不太清晰的长T1低信号，在T2加权像上呈清晰的长T2高信号，信号比较均匀；GD—DTPA 增强扫描呈斑片状强化，晚期病变部可见脊髓萎缩变细。 4．视觉诱发电位和听觉脑干诱发电位检查 可协助排除脑干和听神经病变，对早期鉴别视神经-脊髓炎有帮助。 [诊断] 根据发病前1周~3周的腹泻、上感等非特异性感染史，急性发病，迅速出现截瘫或四肢瘫、横贯型的深浅感觉障碍和大小便失控的脊髓损伤体征，以及CSF和有关的影象学检查，常可作出诊断。 [鉴别诊断] 1、周期性麻痹 既往有类似发作病史，无感觉和二便障碍，血清K含量降低，心电图呈低Ｋ改变，补钾后迅速恢复。 2、格林－巴利综合征 为急性发病的四肢弛缓性瘫痪，与急性脊髓炎休克期相似，但其感觉障碍为末梢型而非束型，瘫痪远端重于近端，多无括约肌功能障碍，脑脊液有蛋白--细胞分离现象。 3、脊髓压迫症 常见的有脊柱转移瘤、脊髓硬膜外血肿、脓肿和脊柱结核。查体时可见脊柱畸形，棘突压痛、叩击痛。x线检查显示脊椎破坏，椎旁脓肿。MRI检查可见占位性病灶。脑脊液压力动力学检查（颈静脉压迫试验）常显示椎管有不同程度的梗阻，脑脊液蛋白含量多增高。4、视神经脊髓炎 应有明确的视神经炎症状和体征，但在视神经炎症状出现以前很难作出临床诊断。 5、急性脊髓灰质炎 常见于儿童，夏秋季节流行，先有发热、腹泻，热退时出现以单一肢体部分肌群的不完全性弛缓性瘫痪为多见，无感觉和括约肌功能障碍。6、梅毒性脊髓炎 有冶游史或性病史，梅毒血清学检测(康、华氏试验)阳性。 [治疗] 努力减轻脊髓损伤，防止并发症，尽快促进脊髓功能恢复，减少后遗症为本病的重要治疗原则。 一、药物治疗 1．脱水利尿剂 20％甘露醇 1g～2g／kg／次，每日静脉点滴2次～3次，连用4天～6天。对减轻脊髓水肿和清除自由基有效。 2．肾上腺糖皮质激素 具有抗水肿、抗炎和减轻免疫反应等作用。常用氟美松10 mg～20mg(或氢化考的松2O0mg～300mg)加入5％的葡萄糖盐水或葡萄糖溶液中静脉点滴,每日1次，l0天～20天为 1疗程。在以后逐渐减量的同时给予ACTH 12.5 u～25u／天，连用3天～5天；或直接改为泼尼松30 mg～60mg／日顿服，每周减量1次，5周～6周内逐渐停用。较大剂量激素连续应用超过1个月病情无任何改善者，应判为无效和逐渐减量后停用。 3．抗菌素 重症病人大都有尿路和肺部感染。应根据可能的感染菌种或按药物敏感试验结果，选用敏感、足量而又有效的抗菌素，尽快控制感染。 4．神经保护剂和维生素 辅酶A、ATP、肌苷、胰岛素、氯化钾等加入lO％的葡萄糖溶液内组成能量合剂静脉点滴，每日1次，10天～20天为1疗程；大剂量 B族维生素、胞二磷胆碱、腺苷钴胺和GM-1能加速周围神经的再生和促进神经功能的恢复，多被常规应用。5．中药 大青叶、板蓝根、银花、连翘、丹参、赤药、当归、牛膝、杜仲、独活、桑寄生、地龙等药物，具有清热解毒，活血通络，促进肢体恢复的功能，需要时可予试用。6．其它药物 转移因子、干扰素、聚肌胞可调节机体免疫力，对脊髓病变治疗可能有益，但确切疗效目前尚难肯定。对伴有神经痛者可给予卡马西平、阿米替林等对症治疗。近年来我们试用高纯度（99.999%）氢气治疗（10ml皮下注射2/日）对感染和神经功能恢复获得一些疗效，由于病例较少尚需继续观察。二、维护呼吸功能 上升性脊髓炎和高颈位脊髓炎，常易导致呼吸肌麻痹和危及病人生命。故对轻度呼吸肌麻痹而有呼吸困难者，应鼓励其将痰咳出，并给予利痰祛湿的药物，如α－糜蛋白酶5mg、庆大霉素8万u加入生理盐水2Oml，或10%乙醯半胱氨酸氯化钠溶液1~3m/次超声雾化吸入，每日2次～4次，有较好效果；对重度呼吸肌麻痹或合并肺部感染而出现呼吸道梗阻时，应及时定时人工或使用无管吸痰机清除呼吸道内分泌物，以保持呼吸道通畅。对无力咳痰和呼吸功能不全者，宜早行气管切开和使用机械呼吸机进行辅助呼吸。 三、血液疗法 血浆交换、大剂量人体丙种球蛋白静脉点滴和紫外线照射充氧自血回输疗法，经临床验证确有一定疗效，可酌情选用。 四、护理 由于起病急骤，肢体瘫痪严重，感觉缺失，大小便不能控制和皮肤营养障碍等综合因素的影响，病人极易发生褥疮，以及呼吸道和尿路感染等并发症。耐心周到的解释和安慰，精心而又细致的护理，恰当的治疗与充分的营养供给对减少并发症，提高治愈率，起着极为重要的作用。为此应特别注意加强皮肤、呼吸道、膀胱、瘫痪肢体和饮食等方面的护理。五、康复治疗 １．肢体痉挛状态的康复预防 鼓励病人积极锻炼，避免屈曲性截瘫发生，使瘫肢置于最大功能位置，防止肢体挛缩、畸形和预防足下垂，必要时可使用石膏托或朔料托。肌张力增高者可给予推拿、按摩、理疗外，可选用安定2．5 mg—5．0mg、妙纳50 mg或脊舒2.5--5mg口服，2次-3次／日，可减轻痉挛状态。２． 瘫痪肢体功能的康复训练 当肌力开始恢复时，即鼓励病人多动，充分发挥已恢复的肌力，以上肢带动下肢，以强带弱，促使瘫肢运动功能的恢复。当肌力达到一定程度时即可给予合理的医疗体育，加强功能训练。以最大限度的减少后遗症。［预后］ 与下列因素有关： 1、前驱症状 病前有发热等上呼吸道感染前驱症状者的预后较好。2、脊髓受损程度 部分性或单一横贯性损害者的预后较好；上升性脊髓炎和弥漫性脊髓炎者的预后较差； 3、并发症 出现褥疮，以及尿路和肺部感染者的预后较差。这三种并发症不仅影响脊髓炎的预后，且常为脊髓炎病人致命的主要原因。4、激素治疗 治疗效果好者的预后较好。 5、脊髓休克期 脊髓休克期长和肌张力长期降低者的预后差。［预防］ 1、增强体质 预防上呼吸道及肠道感染对预防本病的发生具有重要意义。 2、早就诊，早治疗 以减轻病情和减少后遗症。 （摘自：粟秀初、赵钢主编。神经系统感染性疾病。2007.第四军医大学出版社）

概述：横贯性脊髓炎是指非特导性，由于感染直接引起或感染诱发所引起的脊髓功能失常导致全部或大多数神经束的神经冲动传导阻滞，局限于数个节段的急性横贯性脊髓炎症。多数在急性感染或疫苗接种后发病。表现为脊髓病变水平以下的肢体瘫痪，感觉缺失和膀胱、直肠、植物神经功能障碍。是常见的脊髓疾病之一。发病可见于任何季节，但以冬末春初及秋末冬初更为觉见。病因：目前尚不明确。一般认为，本病是精神系统受病毒感染后或疫苗接种后引起的自身免疫反应。是否为病毒的直接侵入，有待继续研究。外伤和过度疲劳可为其诱因。临床表现：多见于青壮年，散在发病，起病急骤，脊髓症状出现前1-2周可有发热，全身不适等上呼吸道感染症状，或有负重、损伤等诱因。常先有背部疼痛或腹痛，胸腹束带感等神经根刺激症状，然后突然出现双下肢麻木，无力，感觉缺失及二便障碍。多数患者于数小时或1-2天内达到最高峰，发展为脊髓完全的横贯性损害。它可损害脊髓的任何节段，但以胸3-4节段最常见。症状根据受损节段而定。胸段受损出现胸段病变水平以下的各项脊髓功能障碍。（1）运动障碍：急性病例早期聘书现脊髓休克现象：病变水平以下一切运动、感觉、反射消失，对任何刺激无反应，瘫痪肢体肌张力降低。脊髓休克期持续时间通常3-4周，也有少至数日或长达1-2月，甚至更长者。休克期的长短取决于脊髓受损的程度、性质和有无尿路感染、褥疮等并发症。（2）感觉障碍：受损平面以下，出现传导束型感觉障碍，各种感觉均消失，以痛、温觉消失最为明显。有些病人感觉消失区上缘，可有一感觉过敏区。偶有束带样疼痛感。（3）膀胱功能障碍：脊髓休克期，逼尿肌弛缓，膀胱容量增加，呈无张力性神经原性膀胱。病人出现尿潴留或充溢性尿失禁。随脊髓功能恢复，逼尿肌出现节律性收缩，膀胱容量逐渐缩小，渐过渡为反射性神经原性膀胱。病人逐渐恢复随意排尿的能力。（4）直肠功能障碍：脊髓休克期肛门括约肌松弛，大便失禁休克恢复期，常有大便秘结，以后逐渐恢复正常。（5）植物神经功能障碍：受损平面以下，汗少或无汗，皮肤营养障碍。如水肿或干燥脱屑，趾（指）甲松脆，足底皲裂等。病变位于颈髓者，出现四肢瘫痪。高颈位受累，可因膈肌运动障碍而致呼吸困难，颈8-胸1受损可因交感神经受损而出现颈交感神经麻痹症群。腰段脊髓炎仅出现下肢感觉障碍和肢体瘫痪。骶段脊髓炎，仅出现鞍状感觉缺失，肛门反射及提睾反射消失，无明显肢体运动障碍，膀胱功能初期表现为尿潴留，恢复期表现为压力性尿失禁。疾病诊断（1）多见于青壮年，散在发病。（2）先有感染症状，后急性起病。（3）迅速发展的脊髓横贯性损害表现。（4）脑脊液检查：压力正常，外观无色透明，细胞数及蛋白轻度增高，糖及氯化物正常。个别急性期可有椎管理阻塞现象。鉴别诊断：（1）根据病史、截瘫、早期出现二便功能障碍、发病与饱餐无关等，与周期性麻痹相鉴别。（2）根据先驱症状、起病形式，神经系统体征及实验室检查等，与急性感染性多发性神经根神经炎相鉴别。（3）根据是否伴有视神经或中枢神经损害症状及反复发作的特点，与多发性硬化相鉴别。（4）还应注意与脊椎出血、脊椎结核、癌肿转移、硬脊膜外脓肿等脊髓压迫症相鉴别。疾病治疗一、抗炎：早期静脉滴注氢化可的松200～300mg或地塞米松10～20mg（溶于5%或10%葡萄糖液500ml中），1次/d，7～10次一疗程。其后改为口服强的松30mg，1/d。病情缓解后逐渐减量。二、脱水：脊髓炎早期脊髓水肿肿胀，可适量应用脱水剂，如20%甘露醇250ml静滴，2/d；或10%葡萄糖甘油500ml静滴，1/d。三、改善血液循环：低分子右旋糖酐或706代血浆500ml静滴，1/d，7～10次一疗程。四、改善神经营养代谢机能：VitB族、VitC、ATP、辅酶A、胞二磷胆碱、辅酶Q10等药物口服，肌注或静滴。五、康复治疗。六、防治并发症（一）维护呼吸机能：保持呼吸道通畅，防治肺部感染，应按时翻身、变换体位、协助排痰，必要时作气管切开，如呼吸功能不全、可酌情作辅助呼吸。注意保暖，必要时予以抗生素。