胡桃夹综合征

李文智教授在处理泌尿外科最复杂的胡桃夹血管手术方面既有多样化手术策略，又有个体化的方案。胡桃夹难治，合并特殊类型的胡桃夹更难！多种手术方式可供选择：LRV下移-下腔端侧吻合术、静索/卵巢静脉-下腔吻合术、左侧精索-髂外吻合术、左肾静脉-下腔自体大隐静脉旁路转流术、SMA切断再植术、甚至自体肾移植术治疗胡桃夹合并精索静脉曲张、继发性高血压、肠系膜上动脉综合征、左肾分支静脉畸形、左肾积水、肾下垂、左肾肿瘤等！李文智教授做机器人LRV血管腔外支架植入术—血管上的舞者！胡桃夹综合征（NCS）是左肾静脉受压所导致的一种罕见疾病，临床表现为血尿、蛋白尿、疼痛等。超声测定左肾静脉内径与流速，或CTA/MRA测定肠系膜上动脉与主动脉夹角是常用的临床诊断方法。对于未成年NCS患者首选保守治疗。若保守治疗效果欠佳，可选择积极干预。干预的措施从以往创伤比较大的血管重建或转流术，逐渐转变为微创的内外支架植入术。具体方案的制定需要考虑患者年龄，症状严重程度以及治疗设施的可及性。近年来，3D打印血管外支架植入术因其良好的安全性和有效性，成为极具潜力的NCS治疗方法。笔者在肿瘤微创治疗方面取得了一些成绩，被聘为中华医学会泌尿外科分会微创学组全国青委，中国抗癌协会泌尿男生殖系肿瘤专委会(CACA-GU)人工智能和机器人学组全国委员，上海市中西医结合学会诊断专委会男科分会副主任委员等12项学会委员。此外笔者还在一些少见病、疑难病微创治疗方面做了一些探索和实践，以机器人胡桃夹综合症左肾静脉外支架固定术为例，术中取Treitz韧带入路，在肾静脉穿过肠系膜上与腹主动脉夹角处松解周围组织，用直径10mm的聚四氟乙烯人造血管外支架(长度4cm)，包绕左肾静脉，并缝合固定于竖脊肌筋膜及腹主动脉鞘。术中需将腰静脉、腰动脉、肾上腺中央静脉，性腺静脉，肾动脉和肠系膜上动脉精细的解剖出来，在应用解剖的指导下做刀剑上的舞者。下面带来我笔者近二十年来胡桃夹综合征的诊疗模式总结。胡桃夹综合征（nutcrackersyndrome,NCS），是指左肾静脉（leftrenalvein,LRV）受压所导致的一系列临床症状和体征，最早由比利时放射科医生SCHEPPER教授于1972年命名，临床主要表现为血尿、蛋白尿、腰腹痛或精索静脉曲张等。NCS好发于青年和中年患者，临床中并不常见，因为缺乏统一的诊断标准，准确发病率尚不清楚。但是近年来随着诊断水平的不断提高，发病率呈现上升趋势。由于NCS在临床中发病率低，目前尚无大样本研究评估各个治疗方案的优劣。开放手术、腹腔镜手术、血管内支架、血管外支架以及保守治疗等在国内外均有报道。而实践过程中，最终治疗方案的确定往往取决于外科医生的经验和治疗方案的可及性。本文基于近二十年NCS诊疗模式，综述了NCS的规范化诊断流程和治疗策略，为国内同行提供参考。1病因学从解剖学上看，右侧的下腔静脉（inferiorvenacava,IVC）和左侧的腹主动脉并行于脊柱两侧，肠系膜上动脉（superiormesentericartery,SMA）位于腹主动脉前方，与其形成夹角。LRV需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角，跨越腹主动脉前方注入IVC。正常情况下此夹角为45～90°，其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，此夹角变小，使LRV受压，引起左肾静脉高压，此称为前位NCS。在极少数情况下，LRV并未穿行于腹主动脉和SMA之间，而是从腹主动脉后方椎体前方穿过汇入IVC，此时若受到腹主动脉的压迫出现左肾静脉高压，称之为后位NCS。此外，左肾静脉高位变异、左肾下垂、胰腺肿瘤压迫、主动脉旁淋巴结肿大、腹主动脉瘤、腹膜后肿瘤压迫、膜腹后及肠系膜脂肪减少、脊柱前弯、怀孕状态等均可造成左肾静脉受压，临床中也应得到重视。2临床表现与病理生理学解剖学上，LRV接受左肾上腺中央静脉、左侧性腺静脉（睾丸或卵巢静脉）、左侧腰静脉及左侧输尿管静脉的血液回流。因此在LRV长期受压梗阻时，以上血管均是潜在的静脉侧支通路。无论哪种NCS，左肾静脉高压是其共同表现，也是患者各种临床表现的病理生理学基础。大部分正常人IVC与LRV压力梯度小于1mmHg(1mmHg=133.3Pa)，而NCS患者IVC与LRV之间压力梯度可高达3mmHg(1mmHg=133.3Pa)以上。NCS致左肾静脉高压，使其周围属支形成静脉曲张而淤血，从而产生临床上的各种症状和体征。Meta分析表明NCS患者常见的临床症状为：血尿（78.57％），左侧腰腹痛（38.39％），男性精索静脉曲张（35.71％），蛋白尿（30.36％）和贫血（13.39％）。2.1血尿近80%的NCS患者有不明原因的血尿，这也是患者就诊的最常见原因。早期认为NCS是血尿的一种罕见病因，但近来随着临床报道的增多，这一观点正受到挑战。有研究表明，约40%因不明原因血尿而就诊的儿童最终被证实为NCS。血尿可表现为镜下血尿，也可在剧烈运动或感冒后出现肉眼血尿。血尿的产生原因可能是左肾静脉高压至肾静脉系统扩张，扩张的静脉窦和邻近肾盏之间变薄的隔膜在静脉高压下破裂，淤积的静脉血最终进⼊集合系统和肾盏穹窿。另外，有学者认为血尿的产生可能是由直接与肾盏相连的血管在高压力下被开放有关。2.2疼痛相关症状据报道，约40%的NCS患者会出现腰腹痛，左侧为著，可向臀部放射。肾静脉回流受阻后广泛侧支循环形成并扩张瘀血，将肾静脉系统的血液回流入上下腔静脉。不同部位的侧支血管扩张导致局部血管炎症反应，从而出现不同部位的疼痛，包括头痛、腰痛、腹痛等。血尿产生的小血块进入左侧输尿管，导致输尿管痉挛亦是左侧腰痛的原因之一。2.3盆腔瘀血综合症盆腔瘀血综合症是盆腔血管扩张或功能障碍导致的慢性盆腔疼痛综合征，一般累及20~45岁的男性或女性。患者常表现为腹盆腔疼痛、腹股沟不适及生殖器疼痛。女性盆腔淤血综合征以月经前疼痛、阴唇明显静脉曲张、卵巢囊肿和痛经为主要表现；男性盆腔淤血综合征临床上易误诊为慢性前列腺炎，多由盆腔血管静脉曲张或者精索静脉曲张术引起，部分患者会伴有男性不育症或睾丸萎缩。应注意的是盆腔瘀血综合症可独立于NCS存在，临床上应注意鉴别。2.4直立性蛋白尿约1/3的患者在尿液检测时发现蛋白尿。NCS已经成为青春期直立性蛋白尿的最主要原因。蛋白尿产生的原因主要是肾静脉压力增高，同时肾脏轻度的免疫损伤、肾间质的血液供应不良导致肾小管重吸收功能下降。直立位时肾脏血液动力学改变诱导血管紧张素II和去甲肾上腺素分泌增多，进一步促进了尿中蛋白的产生。2.5其他症状少部分患者由于严重血尿会出现贫血及其相关的头晕、乏力等症状，多发性于老年患者。另外，由于十二指肠水平段同样由右向左穿过SMA与腹主动脉的夹角，部分NCS的患者同时会伴有十二指肠淤滞症，表现为腹胀、腹痛，餐后加重。3NCS的诊断策略解剖学上的胡桃夹现象（nutcrackerphenomenon,NCP）与NCS是两个不同的概念，有研究表明16%的儿童和青少年在正常超声体检过程中存在NCP，而其中绝大部分无任何临床症状。因此，有些学者认为胡桃夹结构属于一种正常的解剖变异。NCS在临床上主要表现为非特异性的血尿、蛋白尿和腰痛等，临床上首先应排除更常见的病因，如尿路感染、肾炎、肿瘤、尿路结石、自身免疫性疾病等。当患者具有典型的临床症状，以及辅助检查能够证明存在“胡桃夹”结构，同时排除其他可能病因后方可诊断。影像学检查是诊断NCS的主要依据，包括无创的多普勒超声、CT（computedtomography，计算机断层扫描）、MRI（magneticresonanceimaging，核磁共振），以及有创的静脉造影以及血管内超声等。3.1实验室检查对具有NCS相关症状的患者均应先行常规实验室检查，包括血常规、尿常规、尿沉渣，必要时行尿培养及药敏以排除其他常见疾病。3.2多普勒超声多普勒超声作为一种可无创性测量体内血流速度的检查是NCS患者的首选检测手段。检测方法：患者取直立位，分别测量LRV在左肾门处和腹主动脉肠系膜上动脉夹角处的内径D1、D2，以及两处的静脉血流速峰值（peakvelocity）PV1、PV2。有研究表明，成人NCS患者中平均PV1为（14.2±2.5）cm/s，PV2为（110.7±35.8）cm/s；儿童患者PV1为（21.5±5.0）cm/s，PV2为（139.6±31.0）cm/s。然而，在正常对照组中，成年人的PV1为（18.6±3.7）cm/s，PV2为（50.9±27.9）cm/s；正常儿童PV1为（21.2±5.2）cm/s，PV2为（72.4±24.4）cm/s。因此研究者提出成人NCS的超声诊断标准为：PV2/PV1大于5.0，其敏感性为80％，特异性为94%；儿童NCS的超声诊断标准为：PV2/PV1大于4.7，其灵敏度为100％，特异性为90％。但是超声诊断结果易受检查时患者体位以及超声医师的主观因素影响，一定程度上限制了它的检测准确度。然而，在急诊患者出现不明原因腹痛血尿时，若接诊医师怀疑NCS可首选CT检查，而非超声。CT扫描有助于识别和排除急性腹痛的其他原因，在急诊情况下可提供更有价值的信息。3.3CT和CT血管造影增强CT作为另一种无创性检查也是NCS的重要诊断方法。目前可用于提示NCS的指标有3个：横断面鸟喙征（定义为LRV在SMA处呈三角变窄如鸟喙），矢状面上SMA近端与左肾静脉水平主动脉之间的角度，以及横断面上LRV在左肾门处直径与SMA处直径比。CT指标的诊断准确度分别为：①鸟喙征，诊断敏感性为91.7％，特异性为88.9％；②矢状位主动脉与SMA夹角＜41°，敏感性100％，特异性55.6％；③LRV直径比＞4.9，敏感性66.7％，特异性100％。在CT参考指标中，横断面鸟喙征和LRV直径比显示出最高的诊断准确性（曲线下面积(areaunderroccurve，AUC)为0.903和0.903）。因此我们建议将NCS的CT诊断标准定为：横断面出现鸟喙征或者LRV直径比＞4.9。然而，根据以上两点诊断标准并不能将NCS与无症状的NCP区别开来。进一步研究发现SMA-主动脉夹角＜25°和侧支静脉扩张伴反流是区分NCS和无症状NCP的独立因素（AUC为0.841），因此研究者建议在满足CT诊断标准的基础上，若受试者无血尿等典型的NCS表现，结合SMA-主动脉夹角＜25°和侧支静脉扩张伴反流可进一步提高诊断准确性。尽管增强CT可以从不同层面显示血管的走行，直径等情况，但对血管细节的描述不如CT血管造影（CTangiography,CTA）。同时，由于压缩的LRV总是呈线性或椭圆形，超声检测很难根据LRV前后直径的变化判断确切的压缩水平。CTA的出现对肾血管评估产生了突破性的影响，因其快速、无创的特点有逐渐取代常规的导管血管造影的趋势。CTA具有出色的图像处理软件和高空间分辨率图像，可以清楚地显示LRV、SMA和腹主动脉以及分支血管的解剖结构。经过三维重建后，更可以清晰显示SMA和腹主动脉的空间结构和3D方向。此外，可以通过CTA准确测量任何感兴趣区域的前后径和横截面积。鉴于此，当多普勒超声怀疑NCS后，有条件的单位应对患者进行CTA检查以明确血管的具体情况，且此检查应在左肾静脉造影及压力梯度测定前进行。3.4MRI和MRACTA虽然能够精确直观的显示血管结构，但是存在射线暴露和造影剂过敏情况。MRA（MRangiography,MRA）具有与CTA相同的诊断价值，并且无射线伤害。近来，随着对MRI不同序列的探索，有研究表明可通过特定的检测序列（T2-TRUFI等）在无对比剂的情况下清楚地显示LRV及其附近的血管情况。因此，在多普勒超声怀疑NCS后，MRI和MRA技术同样能够进一步明确血管情况，并且在儿童NCS患者、存在造影剂过敏或肾功能不全的患者中更具优势。3.5静脉造影与血管内超声如果以上诊断方法均无法确诊，则可通过左肾静脉造影（digitalsubstractionangiography,DSA）以及测量LRV和IVC之间的静脉压力梯度来确定。尽管该方法为有创检查，但仍然是NCS诊断的“金标准”。在大多数健康患者中，左肾门与IVC之间的压力梯度小于1mmHg(1mmHg=133.3Pa)，通过静脉造影确定压力梯度大于3mmHg(1mmHg=133.3Pa)即可诊断为NCS。然而，尽管该技术准确性高，但NCS患者与健康个体之间的压力梯度范围仍有一定的重叠，少部分健康个体的压力梯度可大于3mmHg(1mmHg=133.3Pa)。此外，无症状NCS患者存在较广的压力梯度，部分患者因代偿性地形成侧支循环而导致压力梯度降低，甚至低于3mmHg(1mmHg=133.3Pa)，使诊断更为复杂。另外，由于其侵袭性和放射危害，有学者认为在所有临床怀疑NCS的儿童中使用左肾静脉造影是不适当的。血管内超声（intravascularultrasound,IVUS）可进行腔内和透壁血管成像而不是传统DSA所展示的血管轮廓图像，且可允许介入放射科医生在不使用电离辐射的情况下测量二维腔内血管直径和病变长度并评估支架的位置。有研究表明，IVUS在诊断静脉压迫综合症（NCS等）时相比DSA可以提供更为准确的血管受压位置及更精确的血管直径。同时，IVUS更少的造影剂量以及更少射线暴露使其在儿童患者的诊断治疗中具有更大的优势。因此，IVUS同样是目前公认的NCS诊断的另一“金标准”。3.6诊断策略选择临床上遇到血尿、精索静脉曲张、腰腹痛患者，应依次进行常规实验室检查（包括血尿常规、尿沉渣镜检、尿培养及药敏等），泌尿系超声筛查，膀胱镜，输尿管镜检查，以排除结石、肿瘤、畸形、感染等常规疾病。当排除以上疾病后即应想到左肾静脉压迫的可能，尤其是青春期。在疑诊NCS后，依次进行彩色多普勒、CT/MRI（最好是CTA/MRA）检查以明确血管压迫具体情况，必要时行有创检查以确诊（DSA或IVUS）。鉴于不同的检测技术均存在各自的优缺点，即使是作为“金标准”的DSA和IVUS同样在临床实践过程中依然存在不少问题。因此我们建议，NCS的诊断应基于对详细的临床病史，实验室检查结果以及影像检查的综合评估。4NCS的治疗策略4.1NCS的治疗指征NCS的治疗指征和治疗方案的选择一直以来存在较大的争议。由于不管何种干预方式均有或多或少的副作用，甚至引起严重并发症，所以积极的干预措施都应谨慎选择。对于未成年人（≤18岁），首选保守治疗。若经2年以上保守治疗效果欠佳，或症状加重，出现大量肉眼血尿、复发性血尿、严重腰腹痛、贫血、植物神经功能紊乱、肾功能损害（持续性直立性蛋白尿等）以及精索静脉曲张形成，可选择积极干预。对于成年人，轻度血尿或症状可耐受的患者可选择保守方案，若6个月后症状无好转或加重可选择外科干预。4.2保守治疗目前多数学者认为轻度可耐受的症状，建议采取保守治疗。18岁以下的患者随着年龄的增长，SMA起源处的纤维组织增加，可一定程度缓解LRV的压迫。同时，静脉侧支的形成也有助于缓解LRV的高压状态。保守治疗方案之一即是增加体重。75%的儿童患者在保守治疗2年后症状得到完全缓解，另有18%的患者症状有所减轻。另一项平均随访26个月的研究表明：约30%的成人NCS患者在以增加体重为主的保守治疗下症状得以缓解。此外，有个案报道对于直立性蛋白尿的青少年NCS患者，口服ACEI类药物（alacepril,25mg/d）对于缓解蛋白尿具有一定作用。服用4个月后蛋白尿消失，然而10个月停药后，患者在3月复查时再次出现蛋白尿，恢复用药后症状再次好转。但是，有学者认为患者蛋白尿的改善也可能是ACEI治疗期间患者的身体发育在某种程度上抵消了左肾静脉或侧支压力的增加。同时，临床医师在使用ACEI前做了肾穿刺活检与尿蛋白电泳分析，证实该患者存在中度肾小球系膜增生并推测患者的蛋白尿可能是由血管紧张素II引起的大分子超负荷引起。因此，NCS合并蛋白尿的患者是否均应选用ACEI目前尚无定论，在充分检查的基础上明确蛋白尿与血管紧张素相关时可选择性使用。4.3外科手术手术治疗的目的在于解除左肾静脉压迫、减轻左肾静脉及其属支的血液瘀滞。由于NCS在发病机制上属于解剖学的良性改变，临床上应严格控制手术适应症。常见手术方式如下：LRV下移-下腔静脉端侧吻合术、LRV血管内支架植入术、LRV血管腔外支架植入术、SMA切断再植术、自体肾移植术、精索静脉（卵巢静脉）-下腔静脉吻合术、左肾静脉下腔静脉自体大隐静脉旁路转流术、肾切除术以及泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗等。然而，各种血管重建手术或者转流术因其手术创伤大，并发症多，临床运用越来越少。血管内支架植入术虽然操作简单，但若发生支架移位或者血栓形成，后果较为严重。考虑到NCS的发生机制为SMA对LRV的外在压迫，血管外支架的使用理论上能够更好地解除LRV受压。但是，常用的人造血管外支架(聚四氟乙烯，PTFE）在强度和稳定性方面均不够理想。近年来，随着微创技术和3D打印技术的发展，腹腔镜、机器人辅助腹腔下血管外支架植入术开展的越来越多，支架的材料包括3D打印钛合金支架、3D打印聚醚醚酮（3DP-PEEK）等。3D打印钛合金支架会干扰术后的影像学评估以及增加MRI检测的风险，而3D打印PEEK支架可以根据患者LRV和SMA的解剖学特点实现个体化定制，最大限度减少支架对周围血管或其他结构的干扰；同时，PEEK材料拥有良好的组织相容性和足够的强度，且不影响术后影像学复查。短期随访数据显示，3D打印PEEK支架具有很好的安全性和有效性，是一种极具潜力的NCS治疗方法。3D打印技术的可及性是制约该方法大规模使用的最主要原因。临床医师在治疗决策时应根据患者的自身情况与所在医疗中心的经验，在充分沟通的情况下选择个体化的治疗方案。5小结和展望综上所述，虽然NCS已发现了约50年，其治疗选择策略仍存在一些问题，解除压迫是治疗NCS主要的目的，传统手术方式多种多样，缺乏规范统一的术式。新兴的介入治疗虽然有创伤小、恢复快等优点，但因为缺乏大样本长期随访，安全性存在疑问。随着血管外支架技术的进步，采用3D打印血管外支架植入治疗NCS已成趋势，并最终有可能成为首选治疗方法。李文智,上海交通大学医学院附属第一人民医院泌尿外科临床医学中心副主任医生、带组组长，硕士生导师、副教授、医学博士/博士后，全国十大医学新锐(2020年)，美国USC和CCF短期访问学者，中华医学会泌尿外科分会青委会微创学组委员，中国抗癌协会泌尿男生殖系肿瘤专委会(CACA-GU)人工智能和机器人学组委员，中国民族医药学会健康产业分会常务理事，上海市中西医结合学会诊断专委会委员、男科分会副主任委员、青年委员，上海市中西医结合学会泌尿男科专委会青年委员、肿瘤学组委员，上海市中医药学会男科分会委员，上海市中西医结合学会生殖专委会男科分会委员，上海市肾癌专病协作组组委，中国泌尿外科将才工程专家(32期)，现代泌尿外科杂志、泌尿外科杂志(电子版)、中国当代医药、Frontiersingenetics等编委、特邀审稿专家，专注泌尿男生殖系肿瘤发生发展分子机制，腹腔镜及机器人手术在泌尿系疾病中的应用研究，发表SCI论文28篇、中文核心16篇、获国家专利7项、编写专著5本，主持国家自然科学基金面上项目、上海市自然科学基金面上项目、上海市科委生物医药领域重大项目等课题10项，国家自然科学基金评议专家、上海市科委评审专家、上海交通大学大创计划评审专家、上海市经信委专项基金评审专家，获2015年上海中青年医师优秀论文大赛一等奖。主攻泌尿男性生殖系肿瘤及泌尿男科系疾病疑难杂症诊治和机器人及腹腔镜微创手术，擅长泌尿系统肿瘤(肾肿瘤、前列腺癌、膀胱癌、肾盂肿瘤、输尿管肿瘤、肾上腺肿瘤等)的机器人和腹腔镜微创手术治疗。尤其专注于：(1)保留器官功能肿瘤微创手术，例如复杂肾脏肿瘤(完全内生性和肾芯部)的保肾手术、肌层浸润膀胱癌的保膀胱手术、保留男性功能和控尿功能的前列腺癌根治术等；(2)多种高难度疑难复杂手术和综合治疗,例如下腔静脉取瘤栓、腹膜后/盆腔巨大肿瘤切除、前列腺癌根治术+扩大淋巴结清扫术、全膀胱切除术+回肠通道术或原位新膀胱术、肾盂-输尿管成形术、输尿管再植术、肾下垂肾固定术、脐尿管肿瘤切除术，睾丸肿瘤腹膜后淋巴结清扫术、胡桃夹综合征的机器人微创手术等。(3)泌尿系结石和前列腺增生症的腔内手术治疗及男科相关疾病的规范化诊断和治疗，如前列腺炎、性功能障碍、男性不育症、精索静脉曲张、包皮过长等诊治。

有的人经常腰痛、血尿、蛋白、性功能障碍，经各方检查却总也找不到原因，中医按肾虚治疗也没有效果，就要注意胡桃夹综合征。胡桃夹综合征别名：左肾静脉压迫综合征。1.病因是什么？该病主要由左肾静脉受压所致，多见于瘦长体型者，青春期身高迅速增长时易发。表现为血尿、蛋白尿，男性患者出现左侧精索静脉曲张。多数患者可先采用保守治疗，部分患者需手术。2.胡桃夹综合征是什么病？胡桃夹综合征又称为左肾静脉压迫综合征，是由于腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角，像“胡桃夹”一样夹住了穿行在它们之间的左肾静脉，导致左肾静脉受压而引发的一系列临床症状。2.胡桃夹综合征在人群中的发病情况是怎样的？该病多发于中青年，多见于瘦长体型者，特别是处于青春期身高迅速增长的人群，但其他年龄人群也可发病，不分性别。3.胡桃夹综合征有哪些类型？根据人体解剖结构，可分为以下三种类型。（1）前胡桃夹综合征最常见的一类，是指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间形成的夹角处受到压迫所致。（2）后胡桃夹综合征较少见，是指左肾静脉在腹主动脉和脊柱之间狭窄的间隙处受到压迫所致。（3）前胡桃夹合并后胡桃夹综合征较为罕见，指左肾静脉出现重复畸形，其中一个分支穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉夹角间受压，而另一个分支穿行在腹主动脉和脊柱之间受到压迫所致。4.治疗方法有哪些？一是手术治疗。二是保守治疗。除了用中医药补肾益气活血治疗外，根据该病好发于消瘦人群，增肥是不错的选择，不少病人，增加体重10公斤后，胡桃夹综合征可自然痊愈了。

胡桃夹综合征（左肾静脉受压）患儿大多数采取保守治疗的方式，包括以下方面： 1 适当增加体重：是保守治疗的重点。注意均衡饮食，充足摄入营养物质高的食物，如牛奶，鸡蛋，牛肉等，注意保持正常体重和增重，避免过于消瘦。 2 避免剧烈活动 3 预防感冒 4 卧床休息或睡觉时，可采用左侧卧或者俯卧姿势，可以帮助患儿缓解腹痛症状 5 可穿精索静脉曲张专用内裤，减少阴囊坠涨不适 重点工作是：注意定期复查，密切观察病情，如有血尿/腰腹部疼痛等症状应立即就医。

胡桃夹现象，也叫左肾静脉压迫综合征，指肠系膜上动脉压迫左肾静脉，使血液回流障碍，导致一系列临床症状。主要发生在偏瘦的年轻人，表现为尿潜血，和少量尿蛋白，一般不超过0.5g，同时有患者可伴有左侧腹腔内脏瘀血导致的闷胀不适感；直立时间较长，可以加重症状。它是非肾病血尿的常见原因之一，多数预后良好，随年龄增加大多数血尿会逐渐好转。肾炎、胡桃夹现象、尿路感染、尿检轻度异常这四个临床情况，很多肾科主治医生都懵懵的分不清楚，患者更是很难判断哪个医生说的在理～～～。诊断胡桃夹现象之前，必须排除其他原因引起的轻度尿检异常。胡桃夹现象诊断的金标准是肾静脉造影，但过于麻烦；现代超声技术发展迅速，可以应用B超诊断替代造影。多说一句，千万不能轻易诊断肾炎！！！诊断为胡桃夹现象之后，如果患者毫无症状，尿蛋白定量不超过0.5g，可以不治疗，随访观察即可，适当增加体重，多数胡桃夹现象患者会缓解。如果尿色发红、腰部或左侧腹部不适较重，可以手术治疗，或放入支架。胡桃夹现象的患者常合并IgA肾病，所以当诊断胡桃夹现象之后，必须监测尿蛋白定量，一旦尿蛋白定量持续超过0.5g，建议做肾活检，明确尿蛋白原因，并给予积极治疗。

本文创作者：张高岳 陈善闻 患者家属提问：您好，陈主任，我是慕名而来。我儿子今年16岁，今年高二，前段时间因为左腰部及腹股沟疼痛去医院做个B超，诊断“胡桃夹综合征、左侧重度精索静脉曲张”，医生建议手术治疗，要分两次手术，胡桃夹综合征说是要做介入治疗，精索静脉曲张做显微镜手术，这样太遭罪了。他现在正在准备进入高三，课程方面也很紧张，知道您是这方面的专家，能否给我们一个更好的治疗方案，感谢！医师解答：我们团队可以通过介入手术一步到位治疗您儿子目前两种相关的疾病，您可以通过下面的内容进一步了解相关的信息。陈善闻主任解答疑问时间：一、什么是胡桃夹综合征、如何诊断、如何治疗？1.1 什么是胡桃夹综合征？胡桃夹虽然是我们日常生活中的常用品，但是我们泌尿外科也有个非常棘手的疾病就叫胡桃夹综合征（nutcracker syndrome, NCS），也被称为左肾静脉压迫综合征，主要患者年龄分布在4~70岁，以儿童及瘦高体型青少年多见，因为疾病本身左肾静脉经由腹主动脉和肠系膜上动脉夹角时受到挤压，而产生一系列不适症状，如血尿、腹痛或左侧腰部、直立性蛋白尿、精索静脉曲张（varicocele, VC）或盆腔淤血表现、慢性疲劳综合征（表现为非持续劳动所致，不能解释原因的一种持续或反复慢性疲劳）、直立调节障碍（多见于儿童，主要是晨起或直立后出现头晕、心慌、恶心、胸闷）等。1.2如何诊断？常规的检查常常无法确诊NCS，所以诊断过程中常常伴随着多次获多种方法反复检查，需要具备以下几方面方可诊断：①排除其他病理情况，如结石、感染、外伤、肿瘤及肾小球疾病等；②证明NCS的存在，如膀胱镜检查见血尿从左输尿管流出；血管影像学检查包括彩色多普勒、CTA、MRA提示左肾静脉受腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角压迫；左肾静脉造影及测压（金标准）明确左肾静脉高压（静脉测压显示左肾静脉内压增高且下腔静脉间的压力差大于3.0mmHg，约4.0cmH2O）。1.3胡桃夹综合征治疗？NCS包括保守治疗、手术治疗和介入治疗。治疗方案取决于症状的严重程度、血尿的程度（是否出现需输血的贫血）和患者的年龄。1.3.1 保守治疗一般对于症状较轻或瘦高的18岁以下青少年患者给予保守治疗是合理的，待肠系膜上动脉与腹主动脉瘤夹角处脂肪及结缔组织增加或侧支循环建立，约75%的患者血尿可完全缓解；鉴于某些诱因（如剧烈运动、感冒）可诱发血尿或使血尿反复发作，故嘱有NCS患者应避免剧烈运动及预防感冒。1.3.2 外科治疗经2年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者、出现慢性疲劳综合征和（或）直立调节障碍、有肾功能损害者、中重度精索静脉曲张患者应行外科治疗，主要包括肠系膜上动脉切断再吻合术、左肾固定术、腹腔镜下切断左肾动静脉与髂外动静脉吻合的自体肾移植术等，但这些术式存在手术创伤大、术后并发肾静脉血栓、腹膜后血肿、肠麻痹等并发症及肾缺血时间长等缺点。随着介入放射学的发展，左肾静脉内支架置入术（介入治疗）作为一种新型微创手术正逐步发展，与其他术式相比，具有创伤小、住院时间短、术后立即纠正左肾静脉高压的优点，且疗效显著，目前被认为可能是治疗成人NCS的主要方法。二、精索静脉曲张（VC）合并胡桃夹综合征（NCS）危害大NCS发病率较低，但通过对左侧VC患者进行彩超及CT筛查，该人群中NCS的发病率相对较高，NCS是继发左侧VC的主要病因之一。VC的主要不良影响是睾丸生精功能的受损，约40%的不育男性患者有VC，长时间的VC会引起睾丸功能下降，进而出现生殖功能障碍，被认为是男性不育的最常见原因。同时，VC对睾丸损害可以发生在VC发病的早期，同时对于睾丸的损害是渐进性的，及时有效的治疗可能会逆转VC对睾丸的损害。三、我们团队的优势推荐：VC合并NCS，介入治疗一步到位3.1 左侧VC合并NCS，治疗有讲究如果青少儿患有VC，临床医师一定高度警惕NCS的可能。如果确诊是NCS引起的VC，单纯行VC的手术治疗，不管使用哪种术式都难达到理想的效果。NCS与VC术后复发率高度相关，合并NCS的VC患者若行传统结扎术，其复发率明显升高。VC合并左侧NCS的理想术式是行针对原发病胡桃夹现象的治疗，手术治疗的目的是缓解患者临床症状，解除左肾静脉的压迫，同时根据病情需求同时治疗VC。今天的重中之重来了！★★★★★3.2 推荐治疗方式：介入治疗本篇文章主要介绍NCS合并中重度VC的手术治疗，我们团队发挥自身特色，通过介入治疗通过一次手术治疗两个疾病，具有微创性、定位准确、疗效高、见效快、并发症低、简便易行等诸多优点，一步到位的手术治疗创伤小，住院时间短，总体费用减少。以下为你做重点介绍：（1）经股总静脉一个口子置管（手术入口）：切口极小（一般不超过0.5cm），甚至不需要切开皮肤，无术后瘢痕；同时，经静脉腔内途径，不存在外科手术误伤动静脉、神经、输精管等重要器官风险，手术风险性较小，尽可能避免一些手术并发症；（2）住院时间1~2天：两个手术只需要在局麻下实施，更具微创性，利于术后快速康复；（3）超选择性静脉造影辅助下的精准治疗，起效快，术后即刻血尿、疼痛等NCS症状改善；24小时阴囊坠胀不适感消失，曲张的精索静脉较术前明显回缩；（4）目前介入治疗费用较前明显降低，两个手术合二为一，减少了一些重复住院检查费用，总整体费用减少，主要费用是一次性介入治疗耗材方面的损耗；（5）治疗过程中产生的放射性物质影响是几乎可以省略的，相对于做了一个打造影剂的增强CT，总手术时间一般60~90分钟；（6）以往受制于费用及操作技术的限制难以开展此项技术，现在完全不是问题，我们团队已经在此方面积累了很多治疗经验，技术方面不再是限制。

简介胡桃夹综合症(nutcraker syndrome,NCS) ：即左肾静脉压迫综合征，又称胡桃夹现象，左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉间夹角变小，或在腹主动脉和脊柱之间，受到过于受压导致的综合症。主要表现腰痛，血尿和蛋白尿。好发于青春期至40岁左右，儿童发病分布在4-7岁，青少年多发年龄见于13-16岁 。I型: 肾静脉位于腹主动脉与肠系膜上动脉之间（最常见）。II 型：肾静脉位于腹主动脉与脊柱之间（罕见）。诊断标准：一 症状：腰痛，血尿（反复发作，膀胱镜），蛋白尿(>1.5g/24h)，肾功能正常或轻度受损，青少年出现渐进性精索静脉曲张（3度），体型瘦。其他症状：性生活困难，痛经，盆底静脉曲张。原发性肾病等。二 排除其他肾脏器质性内外科病变（肿瘤，结石，结核等）。三 影像资料：a. 左肾静脉（LRV）和下腔静脉（IVC）之间的静脉压力差≥ 3 mmHg;b. 狭窄处与扩张段最大血流速度比3-5：1; 直径比D2/D13-5：1c. CT或MRI显示主动脉与 SMA 之间的夹角小于45°。治疗原则 保守治疗 约75%轻微症状的年轻患者，随年龄增长夹角处脂肪及结缔组织的增加，或侧支循环的建立，症状可完全缓解，年龄≤18岁年轻患者应持续保守治疗24月。成人需定期追踪观察6-12月。1. 观察2年（6M)无效。2.出现严重并发症, 如肾功能损害、明确的左侧来源血尿（膀胱镜检）、低蛋白血症和贫血等;男性重度精索静脉曲张或严重疼痛女性盆腔充血性疼痛等。3指标： b手术的目的主要在于解除左肾静脉及汇入口的压迫, 恢复左肾静脉及其属支的正常血液回流。 手术方式 （1）左肾静脉移位术。治疗I型胡桃夹综合征的最常见术式，但可能出现包括深静脉血栓形成、腹膜后血肿、肠梗阻等并发症。相当多的患者出现移位后再闭塞，需要重新干预。（脾肾静脉、肾生殖静脉汇流等）（2）肠系膜上动脉转位术（I型）。较少选择，容易导致血栓形成和肠缺血。（3）自体肾移植术。高度侵入性术式，需要大量手术暴露。（4）左肾静脉血管内支架术。左肾静脉严重狭窄时，球囊和导管的插入困难，7.3%的病例可能出现血栓、血管创伤和栓塞血栓形成。以及支架移行、支架点糜烂和再狭窄等其他并发症，同时需长时间的抗凝治疗。（5） 左肾静脉外支架植入术。较推荐的新型术式，并发症相对较少。其他还包括开放手术（II型必须），肾固定等。我们的技术：腹腔镜或机器人辅助腹腔镜左肾静脉外支架植入术病例1 男，38岁，职员。持续腰痛四年，血尿、蛋白尿3月入院。既往无结石，外伤史。已婚，育健康小孩2个。体查：BMI (19.8 Kg/M2)，余无特殊。彩超显示左肾静脉入肠系膜上动脉和腹主动脉前扩张远心端内径18mm，进入腔静脉段前内经3.0mm，站立位和过伸位明显狭窄。CT影像显示左肾静脉在腹主动脉前方汇入腔静脉（I型胡桃夹综合症），在与肠系膜上动脉夹角处扩张明显。手术方式：腹腔镜左肾静脉外支架植入术病例2 女性，26岁，自由职业，美国赌场荷官。持续性蛋白尿4年，体瘦。经检查扩张段和狭窄段最大流速比3.3：1；直径D2/D1 5:1手术方式：机器人辅助腹腔镜左肾静脉外支架植入术视频分享 该手术视频收录于2014年WCE 世界微创泌尿外科大会，相关文章发表于2019.1 《Urology》总结1 NCS(I型）可以通过腹腔镜技术手术治疗，安全性较好。2 手术指针严格掌握。保守治疗无效（6M，2Y以上），症状越严重，效果越好。3 挑战性较强（尤其孤立肾），向上推开小肠暴露很重要，必要时可以离断肠系膜下静脉流出操作空间，但是肠系膜上动脉静脉不能损伤，操作轻柔，解剖需熟悉。4 相对植入内支架，肾静脉移位，脾肾静脉转流、自体肾移植等手术方式，该手术属于微创范畴。腹腔镜（或机器人辅助）治疗I型胡桃夹综合征是可行的，效果较好；I型胡桃夹综合症除了腹主动脉和肠系膜上动脉夹角原因外，进入下腔静脉的纤维狭窄环的存在可能也是该疾病发生原因之一。外支架植入术可能的并发症支架可能与血管不匹配：血管解剖因人而异，而支架的支撑强度和稳定性很难做到与所有患者完全匹配。外支架的个性化定制（3D-Printed Extravascular Stent）也许是更好的选择，但是材质和厚度需要考虑。支架移位：对于年轻患者，随着年龄增长和生长发育，体力劳动和活动等，支架可能逐渐移位并失去支撑功能。如果外支架与腹主动脉边距小于3mm仍能保护左肾静脉可予以观察，纤维化后固定支撑。支架变形和生物相容性：材料的选择至关重要，钛合金支架虽然强度较好，但会影响术后成像结果，而且会增加磁共振检查的风险。聚乙烯酮（PEEK）材料支撑强度和稳定性还有待观察。术中血管损伤：例如肠系膜上动脉，必须重建。间断性腹痛或腰痛：外支架过于宽厚质地过硬，影响腹主动脉或者肠系膜上动脉。一般性腰痛需要观察和适应术后6月及以上。NCS治疗的相关问题和展望1 年轻患者的治疗方式的选择2 外支架的个性化和周围的影响3 常规理论的局限性4 机器人辅助腹腔镜的技术“加油效应”

1.保守治疗对于大部分胡桃夹综合征患者进行健康指导及保守治疗，预后良好。一般认为，对于临床表现不是较重的患者，仅有镜下或间断轻微血尿者，应该暂时安静休息，加强营养指导，有蛋白尿者口服小剂量卡托普利扩张肾脏血管，口服双嘧达莫抗凝，随着体格的增长，腹腔内的脂肪也在增加，侧支循环形成，左肾静脉受压可以得到缓解。在行肾脏穿刺活检后仍反复出现肉眼血尿伴随贫血、严重腰痛、肾脏功能损害，保守治疗 2 年后无效或症状加重者，需要考虑外科手术治疗。2.开放手术外科治疗常用的手术方式有左肾静脉下移与下腔静脉端侧吻合术、肠系膜上动脉上移位术、左肾固定术、左肾动静脉与髂外动静脉吻合的自体肾移植术等开放手术，以及左精索内静脉与下腔静脉端侧吻合术和精索静脉转流术等。对于胡桃夹综合征合并精索静脉曲张的治疗，大多数泌尿外科医生认为单纯精索静脉曲张高位结扎可能在术后增加左肾静脉压力，继而导致或加重血尿和其他胡桃夹综合征相关症状；同时其术后精索静脉曲张的复发率高。目前已有报道将精索静脉与大隐静脉及其属支转流术以减少左肾静脉回流量，降低左肾静脉压力，术后效果良好，但精索静脉与大隐静脉吻合需要采用双切口方法，创伤较大。最近亦有报道，精索静脉与腹壁下静脉分流术治疗胡桃夹综合征合并精索静脉曲张导致男性不育患者，效果良好，手术风险小，但病例少。3.腹腔镜下手术和介入治疗近年来开展了经腹腔镜肾静脉外血管支架植入，以及左肾静脉内支架置入等微创手术。由于这些术式存在手术创伤大、并发症多及远期疗效待观察，仅应用于严重血尿、蛋白尿等极少数患者。随着科技的发展，医生对胡桃夹综合征的诊断并不困难，腔内介入治疗已经成为治疗的有效方法（见精索静脉曲张介入栓塞术部分内容）。但是手术失败及手术后并发症的问题仍然没有得到完全解决。