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王亚雄医士 北京丰台国康中西医结合医院 中医科 脑胶质瘤是最常见的颅内原发肿瘤，种类多样，恶性程度也区别很大，所以在治疗上有很大的区别。1、脑胶质瘤分级世界卫生组织将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，级别越高，提示恶性程度越高。Ⅰ、Ⅱ级为低级别胶质瘤，主要有弥漫性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和少突星形细胞瘤三种；Ⅲ、Ⅳ级为高级别胶质瘤，主要有间变性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤以及弥漫性中线胶质瘤等。低级别胶质瘤恶性程度低，一般预后比较好，但是有向高级别转化的可能，其中Ⅰ级胶质瘤偏向于良性。高级别胶质瘤恶性程度高，一般进展比较快，尤其是Ⅳ胶质瘤，预后差。2、脑胶质瘤病理分型 3、脑胶质瘤的治疗目前脑胶质瘤的治疗方法包括手术、放疗、化疗以及中医治疗等，免疫和靶向治疗也逐渐应用到脑胶质瘤的治疗当中。（1）手术脑胶质瘤的手术原则是最大范围安全切除，尤其是高级别胶质瘤，强烈推荐最大范围安全切除，但是由于高级别胶质瘤存在浸润，在实际临床上完全切除比较困难。低级别胶质瘤原则上推荐最大范围安全切除，但是由于肿瘤常靠近甚至本身位于重要功能区，在保证手术切除范围的同时，应当减低术后永久性神经功能障碍的发生率。复发的脑胶质瘤手术原则上仍然以最大范围安全切除为主，但是需要考虑第一次手术、肿瘤的组织学变化、患者年龄等多种因素的影响，尤其是之前治疗的影响和体质的变化，使得手术常常不能最大范围进行，临床上常以减小肿瘤负荷、缓解症状为主，术后辅以其他治疗。（2）放疗放疗通常是在明确肿瘤病理之后进行，采用6～10MV直线加速器，常规分次，择机进行。放疗是高级别胶质瘤最重要的治疗方式之一，强烈推荐术后尽早开始放疗，一般在术后2-6周开始。术后早期放疗能有效延长患者生存期。低级别胶质瘤术后放疗存在争议，目前通常是根据患者预后风险的高低来判断是否进行放疗。低级别胶质瘤的危险因素包括年龄≥40岁、肿瘤未全切除、肿瘤体积大、术前神经功能缺损、IDH野生型等。低级别胶质瘤应综合考虑患者病情和分子病理后慎重决定是否放疗。复发的脑胶质瘤放疗时，应充分考虑肿瘤位置及大小。由于复发前大多接受过放疗，再次进行放疗时可能会造成脑组织的严重损伤，所以应充分考虑再次放疗的风险。（3）化疗化疗可以有效延长脑胶质瘤患者的生存期，推荐在最大范围安全切除肿瘤的基础上进行化疗。高级别胶质瘤生长及复发迅速，需进行积极有效的个体化化疗，推荐术后应尽早开始足量化疗。低级别胶质瘤化疗争议较大，对于高危低级别胶质瘤患者，应积极考虑放疗联合化疗。复发脑胶质瘤多采用联合治疗方案，如放疗联合化疗。高级别复发胶质瘤，建议优先选择临床试验。（4）电场治疗电场治疗是指通过中频低场强的交变电场持续影响肿瘤细胞内极性分子的排列，从而干扰肿瘤细胞有丝分裂，发挥抗肿瘤作用的治疗方式。电场治疗是一种无创治疗，通过贴敷于头皮的电场贴片发挥作用，推荐用于新诊断的脑胶质瘤和复发的高级别脑胶质瘤的治疗。（5）其他治疗其他治疗如分子靶向和生物免疫治疗等，目前均尚在临床试验阶段。目前有针对BRAFV600E激活突变或NTRK融合者的靶向治疗药物，如维莫非尼、达拉菲尼、康奈非尼、拉罗替尼以及恩曲替尼等，但多处于试验阶段，临床上大多尚未应用于脑胶质瘤。4、预后脑胶质瘤的预后与患者年龄、病理类型、肿瘤大小、治疗是否规范等都有关系。低级别胶质瘤的中位生存期超过10年，其中Ⅰ级胶质瘤经完全切除可达到完全治愈效果。高级别胶质瘤预后与低级别差距很大，具有高致病率、高致残率、高复发率的特点，例如胶质母细胞瘤患者大多术后1年内就会复发。成人高级别胶质瘤的5年生存率仅为13%。03月13日
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戴大伟副主任医师 上海长征医院 神经外科 最近连续收治众多脑胶质瘤患者，除少数迅速生长的高级别胶质瘤长期生存很困难外，多数患者可以有较好的生活质量并相对长期生存。脑胶质瘤是指起源于神经胶质细胞的肿瘤，占所有原发性中枢神经系统肿瘤的40％~60％，是成人最常见的颅内原发性肿瘤。包括弥漫性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、间变性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤等。世界卫生组织（WHO）将脑胶质瘤分别I，II，III和IV级，4个级别，依次级别逐渐增高。低级别（I-II级）胶质瘤常见青壮年，高级别（III-IV级）常见中老年。治疗方式以显微神经外科手术切除为主，手术以后辅以放、化疗、电场治疗等综合治疗。临床上随访发现，除少数弥漫中线胶质瘤外，1-3级胶质瘤，甚至部分4级胶质瘤患者总体生存期得到明显延长，生活质量得到明显提升。2023年10月10日174
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邢毅主任医师 山东省立医院 神经外科 胶质瘤的危害主要是肿瘤生长压迫或侵犯神经组织、血管组织导致头痛头晕，肢体无力瘫痪，癫痫，肢体麻木，语言障碍，视力下降，视野缺损，精神异常，脾气性格改变，记忆力下降，恶心呕吐，颅内出血，昏迷死亡等。胶质瘤正确诊断的基本检查有头颅CT、颅脑强化磁共振，必要时加做磁共振波谱成像(MRS)，弥散成像，水抑制成像(Flair)等检查。胶质瘤的治疗主要是手术直接切除肿瘤，术后放化疗辅助，手术的目的是一方面最大程度切除肿瘤。在保护神经功能的情况下，尽可能切除肿瘤，延缓肿瘤复发，另一方面是明确病理，指导后续放化疗。胶质瘤预后的决定因素有1、肿瘤病理分类与分级:少突细胞胶质瘤预后好于同级别星形细胞胶质瘤；胶质瘤的级别越高，预后越差;2、肿瘤部位与切除的彻底程度：切除越彻底，复发越晚；有时因为肿瘤所处部位牵涉到重要功能区，比如脑干、丘脑、基底节、运动中枢等，无法完全切除肿瘤。3、术后是否及时、规律的接受了正确的放化疗。胶质瘤患者术后应该在医生指导下定期复查，颅脑磁共振平扫+增强必不可少，有些需要加做磁共振的水抑制成像(Flair)检查，少突胶质瘤需加做颅脑CT检查，观察有无钙化。2023年10月05日60
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韩勇主治医师 苏州大学附属儿童医院 神经外科 摘要：节细胞胶质瘤是一种肿瘤性病变，由混杂的肿瘤胶质细胞和发育不良的神经元细胞组成。它们约占儿童所有中枢神经系统肿瘤的5%。这些通常是分化良好、生长缓慢的肿瘤，这意味着完全切除可以治愈大多数患者。虽然大部分病灶在不完全切除后仍保持稳定，但仍有部分患者出现残留病灶的进展:治疗这些肿瘤的最佳方法仍有待确定。这是一项回顾性研究，我们从2001年至2020年在单一中心接受手术治疗后组织学诊断为神经节细胞胶质瘤的儿童患者的病历中获得数据。我们纳入了17名患有神经节细胞胶质瘤的儿科受试者。中位诊断年龄为6.7岁，中位随访时间为60个月。最常见的临床表现为癫痫发作(41.1%)。脑积水占29.4%。52.9%的肿瘤只累及大脑半球，颞叶为最常见部位。肿瘤全切除(GTR)在所有病例中占47%，在半球肿瘤中占75%。在不能达到GTR的患者中，33%的患者显示了残留肿瘤的进展。BRAFV600E突变占44.4%。节细胞胶质瘤是典型的WHO-I级肿瘤，偶尔影响儿童。它们通常局限于大脑半球，但可能涉及基底神经节、脑干和小脑等深层结构，这似乎在儿科人群中尤为常见，这意味着将手术作为唯一的治疗方式来实现充分的肿瘤控制将面临进一步的挑战。虽然大多数不能进行GTR手术的病例在随访中保持稳定，但在一些患者中仍观察到明显的肿瘤进展。在这种情况下，BRAF抑制剂应该被认为是一种可行的治疗选择。介绍：它们约占儿童所有中枢神经系统肿瘤的5%。这些肿瘤最常见的临床表现是癫痫综合征，因为大多数这些肿瘤起源于大脑半球，最常见的是颞叶。这些通常是分化良好和生长缓慢的肿瘤，这意味着完全切除可以治愈大多数患者。尽管如此，有时这些肿瘤出现在脑深部结构周围，使完全切除更具挑战性，因此，导致不太理想的结果。虽然大部分病灶在不完全切除后仍保持稳定，但仍有部分患者出现残留病灶的进展:治疗这些肿瘤的最佳方法仍有待确定。讨论：节细胞胶质瘤是一种罕见的肿瘤，由神经胶质和神经元组成，通常影响年轻人和儿童人群。这些肿瘤绝大多数根据2016年WHOCNS肿瘤分类为I级。尽管如此，一些病例被描述为间变性(WHOIII级)，这取决于这些病变的神经胶质成分所表现出的生物学行为。节细胞胶质瘤的组织病理学诊断有时具有挑战性，导致误诊。根据主要的细胞群，胶质细胞或神经元细胞，必须与其他病变如皮质发育不良、神经节细胞瘤、弥漫性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、DNET、毛细胞星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤等进行鉴别诊断。免疫组织化学技术在这些肿瘤的鉴定中具有重要的价值。节细胞胶质瘤的发育不良神经元通常呈神经丝和突触素阳性，与正常脑组织不同的是，节细胞胶质瘤显示CD34糖蛋白的细胞表达。在解剖位置方面，这些肿瘤通常出现在大脑半球，颞叶是最常见的位置，高达47.7%的患者，尽管如此，有时这些肿瘤可能涉及基底神经节、脑干和小脑等深层结构。因此，这些肿瘤的临床过程往往涉及癫痫综合征。此外，Patibandla等人根据术前MRI特征(如以皮质为基础、单脑叶受累、边界清楚、实性或混合性实性/囊性肿瘤)将节细胞胶质瘤分为典型和非典型，在儿童年龄段的报告率高达51.4%。并在随访中暴露了与表现、GTR率、进展和死亡率显著相关的临床相关性。在这里，我们描述了一系列关于这些肿瘤位置的显著异质性，因为这些肿瘤中高达44%的肿瘤影响了深层结构，如基底节区、脑干和小脑(图4)。因此，在我们的系列中，脑积水或运动障碍的患病率在诊断时非常普遍。类似地，切除的程度在很大程度上是由有侵袭力的结构的浸润程度决定的。因此，根据国际儿科肿瘤学会(SIOP)的国际低级别胶质瘤联盟(ICLGG)，对于那些证实肿瘤进展且认为手术切除不安全的病例，我们考虑其他治疗方案。化疗药物如长春新碱、卡铂、依托泊苷等为二线治疗，该年龄组放疗的作用降级，部分病例出现恶性转化。在之前的系列报道中，儿科人群中放射治疗相关的毒性，包括脑血管病、第二恶性肿瘤、海绵状畸形、听力损失、神经认知缺陷和内分泌功能障碍。分步立体定向放疗、质子治疗和其他三维适形放疗技术在过去十年中蓬勃发展，允许在小体积内实现更高程度的剂量一致性，在安全范围外的分布辐射更少。最近的分析显示，这些技术在治疗低级别神经胶质瘤时具有良好的效果，特别是那些使用质子治疗的儿童，可实现更长的无进展生存期和总生存期，质子治疗可导致高达4%的严重迟发毒性。虽然放射治疗在肿瘤控制方面似乎非常有效，但神经认知功能下降似乎是这一策略的缺点，主要发生在7岁以下儿童，以及那些对左颞叶和海马体剂量较大的儿童。关于质子治疗和其他现代放射治疗方式的晚期效应的进一步数据需要收集;在此之前，放疗的适应证应个体化，特别是当全身用药和重复手术均未能达到肿瘤控制，且肿瘤进展的预期结果比放疗毒性引起的预期结果更差时。在10-60%的病例中，BRAF原癌基因合并V600E发生突变，这可能与出现无进展生存期较差有关。BRAF抑制剂，如vemurafenib或dabrafenib，在过去十年中在肿瘤控制方面显示了一些积极的初步结果，但仍缺乏正式的适应症。根据目前发表的证据，BRAFV600E突变分析是在高危患者(部分切除和正确定位)或复发肿瘤中进行的。我们认为，对于那些肿瘤残留进展且无法安全手术切除的病例，这些药物应被视为一种有充分依据的治疗选择，特别是如我们系列报告中所示，这些肿瘤在儿科人群中的位置和行为往往是非典型的。总结：神经节细胞胶质瘤是典型的I级肿瘤，偶尔影响儿童。它们通常局限于大脑半球，但可能涉及基底神经节、脑干和小脑等深层结构，这似乎在儿科人群中尤为常见，这意味着将手术作为唯一的治疗方式来实现充分的肿瘤控制将面临进一步的挑战。虽然大多数不能进行GTR手术的病例在随访中保持稳定，但在一些患者中仍观察到明显的肿瘤进展。在这种情况下，BRAF抑制剂应该被认为是一种可行的治疗选择。MRIT1加权增强扫描(a)固有中脑肿瘤，增强不均匀，明显压迫第三脑室。(b)实性延颈髓神经节细胞胶质瘤伴明显增强。（c,d）囊性肿块伴强化的瘤结节，后颅窝结构明显移位。（e）混合非均质间脑肿瘤浸润视交叉及对侧视通路。(f)外生性中脑后部肿瘤，表现为梗阻性脑积水声明：上述知识点为本人通过文献阅读归纳、翻译而来，非本人原创观点。2023年06月13日243
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