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2022年10月11日 173 0 0
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赵帆副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 脑胶质瘤按照复发部位包括原位复发、远处复发和脊髓播散等,其中以原位复发最为多见。1组织病理学诊断仍然是金标准。2放射性坏死多见于放疗3个月后,目前尚无特异性检查手段鉴别放射性坏死与肿瘤进展/复发。3假性进展多见于放/化疗后3个月内,少数患者可见于10~18个月内。常表现为病变周边的环形强化,水肿明显,有占位征象,需要结合临床谨慎判断。4对于高级别脑胶质瘤,氨基酸PET对鉴别治疗相关变化(假性进展、放射性坏死)和肿瘤复发/进展的准确度较高,18F-FDGPET用于评价术后肿瘤复发和放射性坏死较MRI优势不明显。5对于低级别胶质瘤,18F-FDGPET不适用于评价肿瘤治疗反应,而氨基酸PET的评价作用也有限。6定期MRI或PET检查,有助于鉴别假性进展和肿瘤进展/复发(表3)。7多模态MRI检查如PWI及MRS等也有一定的参考意义。最近很多人咨询到底是不是复发,其实目前只能尽量完善影像学检查,尽量找到证据支持诊断,但影像学毕竟还是猜,我们自己临床上也会碰到术前高度怀疑是复发,但手术开进去是坏死。2022年07月17日 385 0 2
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曾辉主任医师 武汉市第六医院 肿瘤科 摘要胶质瘤是儿童常见的中枢神经系统肿瘤之一。越来越多的研究显示与成人相比,有些肿瘤尽管在形态学上与成人表现相似,诊断名称也一样,但却具有独特的分子遗传学特征及完全不同的生物学行为,因此儿童的脑胶质瘤绝非成人的“微缩版”。2021年末发布的第5版世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类中,相当重要的修订之一就是将儿童常见的一些弥漫性胶质瘤单独区分开来,并进一步分成了儿童型弥漫性低级别胶质瘤和儿童型弥漫性高级别胶质瘤两大类。而分类的依据除了组织学形态和临床特点,更多地包含了分子特征。因此医师在临床实践中,一定要重视分子病理诊断对儿童胶质瘤诊治的重要意义。中枢神经系统肿瘤是儿童常见的实体肿瘤类型,约占所有儿童肿瘤的1/4,也是仅次于白血病的第二位儿童恶性肿瘤,而胶质瘤是儿童常见的中枢神经系统肿瘤之一。由于其特殊的发病部位,以及目前仍然有限的治疗手段,儿童的胶质瘤即便是生物学行为良性,仍然会存在较高的致死率,或者是由于治疗的不良反应严重而影响儿童的生长发育和生存质量。自2016年的《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(WHOclassificationoftumoursofthecentralnervoussystem,CNSWHO)》第4版修订版颁布以来,近些年对胶质瘤分子生物学的研究日渐深入,而越来越多的研究结果也显示与成人相比,发生在儿童的胶质瘤具有其独特的分子遗传学特征,有些肿瘤即便是形态学上与成人表现相似,诊断名称也一样,但却可能具有完全不同的分子通路及生物学行为,因此儿童脑胶质瘤绝非成人的“微缩版”。认识到这一点不仅能保证精准的病理诊断,也能为今后精准个体化治疗儿童胶质瘤开辟新的思路。2021年末发布的第5版CNSWHO肿瘤分类,最重要的修订之一就是将儿童常见的一些弥漫性胶质瘤单独区分开来,分为了儿童型弥漫性低级别胶质瘤和儿童型弥漫性高级别胶质瘤两大类。而分类的依据除了病理形态和临床特点,更多地包含了分子特征。因此医师在临床实践中一定要重视分子病理诊断对儿童胶质瘤诊治的重要意义。一、儿童胶质瘤的病理诊断原则发生在儿童的胶质瘤具有自身的一些明确特点,即便是一些组织学形态和成人相似、按照既往的分类也同成人诊断一样的胶质瘤,由于其年龄、生长方式、部位的不同,其背后的分子机制也可能大相径庭,而相应的生物学行为和预后也不能一概而论。总的来讲,对于儿童胶质瘤的病理诊断有以下几点需要注意。1.关注生长方式:儿童常见的胶质瘤可以分为弥漫性生长和局限性生长两大类。在第5版分类中,局限性星形细胞胶质瘤(circumscribedastrocyticgliomas)作为单独一大类列出,其中包括了6种肿瘤类型,虽然并不是所有的类型都常见于儿童,但相当一部分类型好发于儿童和青少年,如毛细胞星形细胞瘤(pilocyticastrocytoma,PA)、星形母细胞瘤(astroblastoma)、多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphicxanthoastrocytoma,PXA)等。这些肿瘤在影像上界限清楚,可伴有囊性变和显著的强化,但这并不是恶性的指征。镜下肿瘤组织与周围界限也比较清晰。弥漫性生长的儿童胶质瘤又分成低级别和高级别,可以发生在半球或中线结构,与周围界限不清,镜下往往见到软脑膜下弥漫生长、沿着血管间隙生长、沿着神经束生长等继发结构。需要注意的是生长方式与预后是密切相关的,有些显微镜下相似的形态,如果是界限清楚的局限性生长,理论上可以完整切除,预后就会较好,而弥漫性生长则更加容易复发。2.关注肿瘤的部位:相对于成年人,更多的儿童胶质瘤好发于中线和幕下,部位的不同也会导致预后的明显差异,如一些发生在中线的弥漫性胶质瘤,无论组织学级别如何,由于具有特定的分子改变,常常表现为4级肿瘤的恶性生物学行为。3.关注组织学级别:儿童胶质瘤同样按照WHO的组织学分级标准分为1~4级。同样的组织学分级指标在不同的肿瘤类型中所提示的级别不同,如在室管膜瘤中出现坏死和血管增生,应该被诊断为室管膜瘤3级而不是胶质母细胞瘤4级。4.关注年龄的相关性:即便均属于儿童型的胶质瘤,一些发生在婴儿(1岁以内)的肿瘤和发生在儿童、青少年的同样形态肿瘤的预后也会有显著不同。而这些现象背后原因的揭示,也得益于近些年来分子病理学的迅速发展。目前来看,相比于组织学特点,儿童胶质瘤临床上的特点往往和肿瘤的分子特征相关性更为显著。二、常见儿童胶质瘤的分子病理学进展按照第5版CNSWHO肿瘤分类,儿童常见的胶质瘤包括了儿童型弥漫性低级别胶质瘤、儿童型弥漫性高级别胶质瘤、一部分局限性星形细胞胶质瘤和室管膜瘤。脉络丛肿瘤也是儿童常见的类型,以往认为也属于胶质瘤的范畴,但新版分类里因其具有显著的上皮分化,不再将其放在胶质瘤的范围内,而是单独作为一类。(一)儿童型弥漫性低级别胶质瘤(pediatric-typediffuselow-gradegliomas)儿童最常见的胶质瘤类型是毛细胞星形细胞瘤,在第5版CNSWHO肿瘤新分类中将其放入局限性星形细胞胶质瘤大类中,与之相比,儿童的弥漫性低级别胶质瘤并不常见。其在形态上,与成人的弥漫性胶质瘤和PA均有重叠和交叉,不存在IDH和H3基因的突变,更多的是MAPK信号通路和PI3K信号通路的激活。新分类中儿童型弥漫性低级别胶质瘤包括了4种肿瘤类型。1.弥漫性星形细胞瘤MYB/MYBL1改变(diffuseastrocytoma,MYB-orMYBL1-altered):是比较罕见的一类儿童低级别胶质瘤,好发于大脑半球靠近皮质的部位,常常和癫痫发作相关;镜下形态较单一的肿瘤性星形细胞弥漫分布,细胞形态温和、核分裂罕见,没有微血管增生和坏死;通常oligo-2、SOX-10阴性表达,不表达CD34。特征性分子改变是MYB/MYBL1基因家族的结构变异,MYB/MYBL1可以和一些伴侣基因发生融合,最常见的基因包括PCDHGA1、MMP16、MAML2等。基因的重排导致了其编码蛋白的C端抑制结构域发生了截断,从而导致蛋白过表达,造成肿瘤的增殖和分化抑制。该类肿瘤通常显示出良性的临床生物学行为,WHO分级1级。2.血管中心型胶质瘤(angiocentricglioma):在上一版分类中归属于其他胶质瘤类型,由于最常见于儿童和青少年,第5版新分类中归入儿童型弥漫性低级别胶质瘤。该类肿瘤好发于脑表皮层,癫痫起病多见;组织学上的显著特征是形态单一的双极细胞以及血管中心的生长方式;具有室管膜细胞分化的免疫表型:GFAP+,EMA点状+,oligo-2-;分子层面,几乎所有病例具有MYB-QKI基因融合,或者极少数具有MYB的扩增或缺失等改变。该类肿瘤生长缓慢,多数仅通过手术切除可以治愈,WHO1级。血管中心型胶质瘤典型病例病理图患者女,19岁,右侧颞叶占位1A:形态单一的双极细胞以及血管中心的生长方式HE染色×中倍放大;1B:肿瘤细胞dot-like样表达EMAEnVision法×高倍放大;1C:荧光原位杂交检测MYB基因分离阳性FISH法×高倍放大3.青少年多形性低级别神经上皮肿瘤(polymorphouslow-gradeneuroepithelialtumouroftheyoung):青少年好发,最多见于颞叶;镜下常常表现出胞质透明、核周空晕的少突胶质细胞瘤样形态,但也可以出现星形细胞瘤样的区域,甚至出现形态上的多形性,但缺乏坏死或微血管增生;广泛钙化是另一个常见特征;免疫组化往往弥漫或片状表达CD34,提示其发生可能和异常调节的神经前体细胞有关。分子特征主要是MAPK通路相关分子异常,主要涉及FGFR2、FGFR3或BRAF基因等,其中BRAFV600E突变占30%~40%,FGFR2/3基因融合占30%~40%,最近也有检测到QKI-NTRK2等融合的报道。多数研究提示该类肿瘤预后较好(WHO1级),但目前也有个别报道如果同时伴有其他基因突变,如TP53、ATRX、PTEN、TEK,可能与其恶性转化有关。少年多形性低级别神经上皮肿瘤典型病例病理图及基因检测图患者男,16岁,左颞叶占位2A:肿瘤细胞核圆形、胞质空亮,呈少突胶质细胞瘤样结构,伴有散在钙化HE染色×中倍放大;2B:肿瘤细胞弥漫表达CD34EnVision法×中倍放大;2C:检测出FGFR3-TACC3基因融合二代测序(NGS)法4.弥漫性低级别胶质瘤,MAPK途径改变(diffuselow-gradeglioma,MAPKpathway-altered):很罕见的肿瘤类型,主要发生在儿童,形态上的特点是比较模糊的,主要是低级别的星形细胞瘤或少突胶质细胞瘤形态,在临床和影像上都无特殊表现。定义该类肿瘤的关键是检测到具有MAPK信号通路相关基因的改变。其中最常见的是FGFR1的酪氨酸激酶结构域(tyrosinekinasedomain,TKD)的内部串联重复(internaltandemduplication,ITD)或突变,或BRAFV600E突变。该组肿瘤是否属于明确的一类肿瘤实体还不确定,因此目前WHO尚未定级,但普遍认为其预后较好,但也有报道提示存在BRAFV600E突变或CDKN2A的纯合性缺失与肿瘤进展有关。最近,还有一些好发于儿童的特殊分子特征的胶质瘤被文献报道,如在中脑顶盖区的胶质瘤中发现较高比例的KRAS突变(尤其是G12R位点突变)以及BRAF(包括KIAA1549-BRAF、V600E或T599dup)改变,且甲基化分析显示其具有独特的甲基化谱特征。(二)儿童型弥漫性高级别胶质瘤(pediatric-typediffusehigh-gradegliomas)包括了一组组织学3~4级的弥漫性胶质瘤,这组肿瘤形态上的特征并不显著,但其生物学行为和部位却显著相关,且其常常伴有明确的与成人不同的分子特征。在新分类中儿童型弥漫性高级别胶质瘤包含了以下4种肿瘤类型。1.弥漫中线胶质瘤H3K27变异型(diffusemidlineglioma,H3K27-altered):发生在脊髓、脑干、丘脑等中线部位的一组浸润性生长的弥漫性胶质瘤,最初认为其关键的分子改变是H3K27M的突变,导致组蛋白3第27位赖氨酸被甲硫氨酸替换,但随后更多的研究显示,除了H3K27M的突变,还存在一些其他的类似机制并最终导致H3K27位点的三甲基化修饰受到抑制,并表现为H3K27me3蛋白的表达缺失。根据机制的不同,目前分为4个亚型:H3.3p.K28M(K27M)突变;(2)H3.1或3.2p.K28M(K27M)突变;(3)H3野生型伴EZHIP过表达;(4)EGFR突变。2.弥漫半球胶质瘤H3G34突变(diffusehemisphericglioma,H3G34-mutant)型:主要发生在青少年的一组半球胶质瘤,呈现高级别胶质瘤的形态,并可伴有原始神经元成分,且常常存在弥漫性生长方式。该类肿瘤的关键分子改变是H3F3A基因突变导致组蛋白3第34位甘氨酸突变为精氨酸或缬氨酸(G34R/V)。这类肿瘤中oligo-2的基因座处于高甲基化状态,因此oligo-2蛋白常阴性表达。整体预后稍好于弥漫中线胶质瘤。弥漫半球胶质瘤H3G34突变型典型病例病理图患者男,15岁,左额占位3A:肿瘤细胞异型性明显、密度增高,呈高级别胶质瘤形态HE染色×高倍放大;3B:肿瘤细胞oligo-2阴性表达EnVision法×高倍放大;3C:肿瘤细胞核阳性表达H3G34R突变蛋白抗体EnVision法×高倍放大3.弥漫儿童型高级别胶质瘤,H3和IDH野生型(diffusepediatric-typehigh-gradeglioma,H3-wildtypeandIDH-wildtype):这类肿瘤的发生部位和临床表现均没有明确的特征性,组织学上表现为高级别胶质瘤形态,典型胶质母细胞瘤样或原始未分化的结构均可见到,免疫表型不同程度表达胶质细胞标记物,或者神经元标记物。基本的分子特征是H3和IDH野生型,同时可以伴有其他一些分子改变,包括:PDGFRA扩增/突变、TP53突变、NF1改变、EGFR扩增/突变或MYCN扩增等。目前根据特征性甲基化谱分为pHGGRTK1、pHGGRTK2、pHGGMYCN三型。pHGGRTK1型中最常见PDGFRA的扩增;pHGGRTK2型最常见EGFR扩增和TERT启动子的突变;pHGGMYCN型常见MYCN扩增。该类型鉴别诊断广泛,基本要排除其他一些特定分子特征的高级别胶质瘤,明确诊断需要甲基化谱分析或二代测序(next-generationsequencing,NGS)的检测。4.婴儿型半球胶质瘤(infant-typehemisphericglioma):最近的研究发现,60%~80%发生在婴儿半球的高级别胶质瘤可以特征性地检测到多个融合基因,这些基因多与RTK信号通路相关,包括了ALK、ROS1、NTRK和MET基因融合。发生在婴儿的高级别胶质瘤虽然形态上可能显示较强的异型性,但与儿童和青少年相比,预后要更好一些,5年存活率40%~50%,且常是单个基因驱动,适合靶向治疗。(三)儿童常见的局限性星形细胞胶质瘤(circumscribedastrocyticgliomas)该类肿瘤在影像上表现为局限性的生长,显微镜下肿瘤组织与周围正常脑组织界限也比较清楚,因此理论上通过外科手术的完整切除可以达到治愈。分子水平上均为IDH野生型,且常有特定的分子特征。PA是儿童最常见的局限性星形细胞胶质瘤,也是最常见的儿童胶质瘤类型,预后很好,10年存活率超过90%。PA具有独特的形态特征,包括双相生长方式、Rosenthal纤维、嗜酸性颗粒小体、微血管增生及一些退行性改变。分子改变主要是MAPK通路相关,最常见的是BRAF-KIAA1549的融合,其他涉及的基因还包括NF1的胚系突变(最常见于神经纤维瘤病Ⅰ型)、BRAF突变、K-RAS突变、FGFR1的突变或融合等,还有NTRK和RAF1融合的报道。研究还发现不同部位的PA分子特征和甲基化表型均有所不同,如BRAF-KIAA1549最常见于小脑半球,BRAFV600E突变则最常见于幕上,FGFR1的改变可见于多种解剖部位。值得一提的是PA的分子改变和一些儿童型低级别弥漫性胶质瘤是可以有交叉重叠的,因此,单纯的依靠某一个分子特征来诊断是非常不可取的,生长方式和形态学表现在鉴别诊断时也极为重要。另外一个常见于儿童的局限性胶质瘤是星形母细胞瘤伴MN1改变(astroblastoma,MN1-altered),在上一版分类中星形母细胞瘤归于“其他胶质瘤”一组,近期研究发现其特征性的MN1改变,因此新版定义中增加分子特征。星形母细胞瘤形态上具有围血管生长方式、血管周围无核区、假菊形团结构、间质玻璃样变等特点,需要和室管膜瘤、上皮样胶质母细胞瘤、PXA等鉴别,但其独特的分子特征可以有助于诊断。位于22q12.1的MN1基因改变主要是和Xp22.13的BEND2基因发生融合,但也有和其他一些配体基因融合的报道。该类肿瘤目前没有给予WHO分级,但有限的资料显示具有MN1改变的星形母细胞瘤虽然可以出现复发,但总体预后仍然较好。星形母细胞瘤伴MN1改变典型病例病理图患者女,10岁,右额颞占位4A:肿瘤细胞周围血管周围放射状排列呈菊形团样结构HE染色×高倍放大;4B:部分肿瘤细胞胞膜和胞质阳性表达EMAEnVision法×高倍放大;4C:荧光原位杂交检测提示MN1基因分离阳性FISH法×高倍放大(四)室管膜瘤(ependymoma)室管膜瘤可以发生在任何年龄,但儿童好发,在儿童常见脑肿瘤中排第三位,儿童的室管膜瘤最常见于幕下,70%发生在后颅凹。传统的室管膜瘤根据细胞密度、核分裂、血管增生和坏死等指标划分为Ⅱ~Ⅲ级(间变性室管膜瘤),但多年的临床实践已经证实,组织学的分级对临床预后方面的指导作用甚微。2016年的WHO室管膜肿瘤分类中虽然仍然保留了以往的分级,但已经提出了一种结合了发病年龄、解剖部位和DNA甲基化谱分析的九分类分子分型。第5版的WHO分类中将室管膜肿瘤分为10个类型,其中对于室管膜下瘤和黏液乳头型室管膜瘤,目前的研究提示其形态学和甲基化谱分类、临床相关性之间的关系均不明确,也不确定分子表型是否优于形态学分类,因此对于这两种肿瘤仍然按照形态学分别列为两种类型。室管膜瘤首先按解剖部位分为3组:幕上(supratentorial,ST)、后颅窝(posteriorfossa,PF)及脊髓(spinalcord,SC)。幕上室管膜瘤中存在两个高频的融合基因,ZFTA(C11orf95)-RELA融合基因和YAP1-MAMLD1融合基因,这两组幕上室管膜瘤在临床特征上存在差异,前者儿童、青少年和成人均可发生,预后较差;后者多见于幼儿(3岁以下),预后相对较好,因此分出ST-ZFTA与ST-YAP1两种亚型。后颅窝室管膜瘤中没有发现特异的基因改变,但通过甲基化谱可将其分为PFA和PFB两种类型。PFA型室管膜瘤好发于婴儿和幼童,而PFB型常见于大龄儿童和成人。多数研究显示PFA型室管膜瘤预后相对较差,通过免疫组化检测到H3K27me3的表达缺失可以协助区分。脊髓室管膜瘤更多见于成年人,其中存在一组伴MYCN扩增且预后不良,因此作为一个独立的类型列出。综上可以看出,发生在儿童的胶质瘤虽然在组织学形态上与成人相比没有明显的不同,但是却具有非常复杂、截然不同的分子遗传学的改变,且这些改变常常和肿瘤的部位和年龄具有相关性,并产生不同的生物学预后。因此在临床工作中一定要重视儿童胶质瘤的分子病理检测,加强相关分子检测平台的建设,从而对这类儿童的脑肿瘤做到更加精准的诊治。2022年06月15日 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孙崇然主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经外科 (未经作者同意,不得转载)五、六年前的一天,我同时看到两个患者,这两个患者的磁共振报告都是“双侧丘脑占位”,占位位于不能开刀的部位。当然随着手术技术的提高,丘脑肿瘤并非完全不能手术,但是毕竟致残风险很高,而且也无法彻底切除。两位患者都很年轻,一个男的一个女的。女的患者是某互联网大厂的工程师,年轻有为,即使知道自己病变的部位几乎无法手术,也还保持着温文尔雅的风度和冷静沉着的态度,到了病房,还不时和医生护士开个玩笑,让人有种“怜香惜玉”的冲动。男的一看就是个摆烂的小混混,举止粗鄙,烟不离手,浑身上下一股烟味,护士让他不要吸烟还和护士吵架,说“老子抽了几十年烟了,还没谁能不让我抽烟!”。说实话,真的很想先给这位女患者看病,那个小混混,要不是出于医生的职业操守,才懒得给他看病。但是两个患者还是同时安排了抽血化验、磁共振检查。结果男病人的状况急转直下,一天不如一天,很快陷入了昏迷,女患者依旧是温文尔雅的样子,静静等待化验结果。我似乎感到男患者哪里有点蹊跷,一般丘脑的胶质瘤,哪怕是很恶性,病人的状态也不会恶化那么快。血液化验结果出来之后,果然一大堆不正常的数值,但有的医生会凭直觉发现一些关键问题。五六年过去了,很多结果我都忘记了,唯独记得这个患者的“D-二聚体”是720,比较高。一般受过严重外伤,做过手术的患者D-二聚体都会高,可是这个人并没有做过手术,也没有受过外伤......女患者的化验结果几乎一切正常。我隐隐觉得,真正不幸的,是这位女患者。而第二天的磁共振波谱证实了女患者的双侧丘脑病变是胶质瘤,在这个部位的胶质瘤,即使手术,也只能切掉很有限的部分。而且如果是一种伴有组蛋白突变的胶质瘤,患者的中位生存期只有9个月!而那位小混混的磁共振波谱,却是乱七八糟的,所以很多医生说磁共振波谱是个“不靠谱”的检查。但是正是“乱七八糟”的磁共振波谱让我猜出了小混混的诊断。双侧丘脑病变+病情进展迅速+磁共振波谱乱七八糟+D-二聚体很高……特别是他“大烟鬼”的形象,都指向“脑深静脉血栓”这个疾病。于是马上安排了一个磁共振静脉成像,果然发现他的一根很粗的静脉堵塞了。脑深静脉血栓,如果发现及时,处理得当,效果是很好的,当然如果处理不当,也会没命。结果低分子肝素刚用上当天,患者就醒过来了。经过一周多的治疗,患者高高兴兴出院了,我们给他带了继续抗血栓的药物,并且告诉他不要再吸烟了,不过后面一条,估计他当耳旁风了。而那位一直保持风度的姑娘,却是实实在在的丘脑胶质瘤,我们给她安排了活检,结果也是不幸中的万幸,她的肿瘤里面没有组蛋白突变,而且级别不高,生存期相对还好,但一般也就是几年到十几年。她依然乐观地面对一切,有时候还拿出电脑工作,坦然面对生命终点的到来。这两个病人让我觉得有时候老天真的是不太公平的。但是无论患者是否“讨人喜欢”,救死扶伤都是医生的天职,准确发现那些不是肿瘤的颅内病变会拯救患者的一生。2022年06月01日 549 1 2
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赛克主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 什么是胶质瘤?胶质瘤,是最常见的原发性颅内脑肿瘤,多起源于神经上皮细胞,年发病率为3~8人/10万人口。根据细胞来源不同,分为星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、混合性胶质细胞瘤等。一般情况下,低级别胶质瘤主要包括弥漫性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、少突星形细胞瘤等;高级版胶质瘤主要包括间变性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤、弥漫性中线胶质瘤等。为什么会发生胶质瘤? 与大多数原发性脑肿瘤一样,胶质瘤的确切病因尚不清楚。但是有一些因素可能会增加患胶质瘤的风险。如:年龄增加、辐射暴露、遗传性因素等。胶质瘤的临床表现有哪些?1.脑胶质瘤的临床表现和其发生部位往往有着密切关系。90%以上的脑肿瘤都会出现颅内压增高,从而引起头痛、呕吐、视神经水肿症状(视物模糊)。2.全身性或部分性癫痫发作:部分病人可能出现身体僵硬,双臂或双腿抽动、昏倒或全身肌肉失去控制。以额、顶、颞叶的脑肿瘤常见。3.意识障碍:如记忆能力下降、定向力缺失、嗜睡等。4.运动功能障碍:一个或多个肢体的无力、瘫痪、肌张力增高、反射亢进等。5.感觉障碍:感觉麻木、感觉异常等表现。6.局灶神经的功能障碍:如视神经胶质瘤可以导致患者视觉的丧失;脊髓胶质瘤可以使患者产生肢体的疼痛、麻木以及肌力弱等症状;中央区胶质瘤可以引起患者运动与感觉的障碍;语言区胶质瘤可以引起患者语言表达和理解的困难。7.小脑症状:如行走不稳,坐立不能,共济失调及轮替运动障碍等。胶质瘤应该做什么检查?1、头颅CT:可以初步判定是否有颅内占位,对判断肿瘤出血及钙化有优势。2、磁共振成像(MRI):是目前脑肿瘤的最佳检查方式。3、其他:包括正电子发射计算机体层摄影(PET)、功能磁共振波谱(fMRI)等检查,可进一步了解病变的细节特征,从而进行鉴别诊断。胶质瘤的规范化治疗胶质瘤的治疗强调以手术为主的规范化-个体化治疗,即在尽可能保全重要神经功能的前提下,最大限度地手术切除肿瘤。目前,胶质瘤患者术后规范治疗方案是:① 低级别胶质瘤:近代神经外科大量的研究显示,全切肿瘤是首选方案,其次是根据切除程度、肿瘤分子病理特征来确定个体化的治疗方案。② 高级别胶质瘤:目前高级别胶质瘤的规范治疗方案是手术+辅助治疗(放疗、化疗、电场治疗(TTF)、靶向治疗等),个体化治疗方案需经科学、全面、客观的评估而制订,由医生和患者及家属根据想要达到的目标共同确定,且会随着患者的病情变化而调整。 胶质瘤围手术期的护理要点1. 术前护理(1)进食高热量、高蛋白、高维生素的食物,如米饭、肉类、各种蔬菜和水果。(2)适当活动,建议全程有家属陪同。(3)配合术前检查:抽血化验,大小便化验,胸片,CT、MRI等。(4)配合术前用药、术前准备。2.术后护理要点(1)体位:术后卧床休息时可抬高床头15~30°,鼓励早期下床活动。(2)饮食:推荐从流质(白粥、肉粥、牛奶、豆浆等)慢慢过渡到半流质(面条、软饭、馄饨、蛋羹、牛奶羹),再到普食(一般加工的米饭、肉、蔬菜),吃东西的原则也是均衡主食、肉、蛋类、青菜和水果,不推荐偏食和忌口太多。(3)癫痫:胶质瘤患者术后常规使用抗癫痫药物预防癫痫,如癫痫发作时应立即使患者平卧位,头偏向一侧,解开患者衣领,保持呼吸道通畅。清除患者周围危险物品,保障安全;有癫痫史患者不宜单独行动(如厕等),术后需坚持按时服用抗癫痫药物。 (4)肢体功能障碍:帮助患者日常生活(洗脸、刷牙、身体清洁等),保持患者皮肤清洁干燥,按时翻身拍背,预防压疮,预防肺炎。协助患者进行被动和主动的肢体功能锻炼,维持肌肉、关节活动,预防肌肉萎缩、关节僵硬,促进血液循环,最大程度的恢复肢体功能,提高患者术后生活质量。运动应循序渐进,注意安全,避免损伤。(5)心理护理:在整个治疗过程中,患者体验最多的可能是恐惧、焦虑、悲伤等情绪,这些情绪的出现是正常的,也会随着治疗过程的推进而改变,重要的是家属的理解、接纳和支持。包括了解患者出现的负性情绪是他对疾病的正常的应对方式,帮助患者疏泄情绪,从而帮助其保持良好的心态,理性的应对疾病带来的各种挑战。出院指导1.伤口护理:一般情况下,出院时伤口应该是无“红肿热痛”这几种症状的,如果在家出现任何一种,应及时去医院复查伤口情况。需要拆线的伤口,一般拆线7天后可以正常洗头,不需要拆线的伤口,一般术后14天左右可以正常洗头。不要人为的去除伤口痂皮。2.饮食护理:鼓励均衡饮食,进食各种新鲜的健康方式加工的食物,辛辣刺激的食物以患者自身耐受性为主,如果吃了也无不适(便秘、上火、腹泻等),也无需完全忌口。一些传统的“垃圾食品”如汽水、雪糕、炸鸡等,也可以作为口味调节的食物偶尔吃一下。3.用药护理:德巴金、开浦兰等抗癫痫的药物请遵医嘱按时、按量服药(建议定闹钟),不可突然停药、改药及增减药量,术前发生过癫痫的患者一般需持续服药1年左右,术前术后都未发生过癫痫的患者,一般持续服药3个月即可,特殊情况需遵医嘱;其他带药按时按量服用,吃完即止。4.居家康复:(1)适当休息1-3个月后可恢复一般体力劳动。(2)坚持体能锻炼,劳逸结合。(3)肢体活动障碍者,应适当进行肢体功能锻炼。5.按时复查,如出现头痛、呕吐,肢体偏瘫等应及时在就近的医院就诊。2022年05月27日 916 0 7
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2022年05月14日 1894 0 8
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张俊平主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 如果您的MRI显示肿瘤(或看起来可能是肿瘤的东西),医生会想要采集它的样本。获取此样本(称为活检)是确定您是否患有癌症的唯一方法。活检还可以为您的医生提供有关如何治疗的线索。活检是一种外科手术,其中会切下一块病变组织,取出进行检查。由称为病理医生的专家在显微镜下检查组织。病理医生将确定肿瘤是恶性(癌性)还是良性(非癌性)。如果是恶性的,病理医生可以确定癌症的类型和等级。病理医生还将进行分子检测,这可用于发现胶质瘤的严重程度和其他特定特征。所有这些信息将帮助您的治疗团队找出最适合您的治疗计划。注:一种称为切除的外科手术具有活检和治疗的双重作用。在切除术中,神经外科医生将尝试切除整个肿瘤,或至少尽可能多地切除肿瘤。切除整个肿瘤可以缓解症状并帮助您延长寿命。此外,大活检样本可以提供最完整的病理结果。有时无法进行切除。当胶质瘤位于难以触及的位置或大脑的重要部位时,就会发生这种情况。在这些情况下,您的医生会安排活检。胶质瘤活检分为两类:立体定向活检。通常当脑肿瘤位于难以触及或重要的区域时,会进行这种活检。首先,将为您头部的活检位置进行麻醉。然后,将在您头部周围安装一个框架或微小的标记,以帮助进行手术。神经外科医生会在您的头皮上切开一个小口(切口),然后在头骨上钻一个小孔。将一根细的空心针穿过孔进行插入,以取出一些病变组织。神经外科医生将使用连接到MRI或CT成像的计算机系统来精确引导针头。开放活检。这种活检是一项重大手术,涉及在颅骨上开一个口(开颅手术)。与切除术一样,开放活检允许外科医生尝试尽可能多地切除肿瘤。首先,您将接受麻醉,让您在整个手术过程中入睡。神经外科医生会切开您头皮的一部分,然后取出一块颅骨。神经外科医生会使用小手术刀和其他特殊器械,小心地切除一块或多块病变组织。回纳颅骨骨瓣并缝合切口。组织样本将被送到实验室进行分析。有时,当您还在手术室时,样本便会被直接带到病理医生处。病理医生将立即进行分析,并将结果发给您的神经外科医生。结果将包括对肿瘤的初步诊断。在手术期间了解初步诊断有助于神经外科医生决定要切除多少肿瘤。研究人员目前正在研究在血液、尿液和组织中发现的癌症生物标志物。它们可能不会取代脑活检,但可能会被用作更早、更快速地“筛查”脑癌的方法。虽然这些类型的活检尚未批准用于脑癌,但您可以了解更多有关对其进行研究的临床试验相关信息。组织病理学组织病理学是一个复杂的词,但其仅用于表示观察身体组织是否有疾病的迹象。活检后,病理医生使用显微镜检查组织样本。如果组织发生癌变,病理医生将检查癌细胞以对疾病进行分类。这称为组织学分型。病理医生的报告将说明癌症是始于中枢神经系统还是其他部位。如果癌症是胶质瘤,报告中会注明细胞类型。胶质瘤的类型以与其相似的胶质细胞命名。星形细胞瘤的外观类似于一种称为星形细胞的细胞。少突胶质瘤的外观类似于少突细胞。病理医生可以在显微镜下看到这一点。胶质瘤分类的另一种方式是分级。肿瘤从1到4进行分级,主要基于癌细胞与正常细胞的相似程度。低级别胶质瘤包括1级和2级。高级别胶质瘤包括3级和4级。级别用于预测癌症的前景(预后)和计划治疗。1级肿瘤生长缓慢,可能为良性。许多1级胶质瘤患者生存期很长。通常可以通过单独手术治疗。但是,如果肿瘤重新生长,可能需要其他治疗(如放疗)。2级肿瘤看起来有所异常。这类肿瘤生长缓慢,但可侵入正常组织。有时会在治疗后以高级别胶质瘤的形式重新生长。手术切除后,不一定需要其他治疗。3级癌细胞与正常细胞不太相似。这类细胞数量增长迅速,并侵入附近组织。3级胶质瘤称为间变性癌症。高级别肿瘤(3级和4级)在手术后需要额外治疗,例如放疗和化疗。4级癌细胞看起来非常异常。这类癌症生长和扩散速度非常快。胶质母细胞瘤是4级胶质瘤。胶质瘤常含有不同级别的细胞,但根据最高级别的细胞进行分类。也就是说,看起来像低级别胶质瘤但具有高级别胶质瘤分子特征的肿瘤被归类为高级别胶质瘤。敬请注意:本文仅供相关专业人员学习参考之用,文中的所有信息均不作为诊断和治疗疾病的依据。如出现文中描述的症状,请及时就医。另外,本文仅节选原文的一部分,内容可能不完整或与原文存在偏差,若需更完整的信息请参阅原文。撰稿:盖菁菁审校:张俊平2022年05月05日 667 0 0
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张俊平主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 需要检查来确定您是否患有脑肿瘤。如果您确实患有脑肿瘤,检查可以发现您患有的肿瘤类型。检查还可以为医生提供有关哪种治疗最适合您的线索。无法通过单一的检查显示您是否患有胶质瘤。需要多项检查的组合才能获得最终诊断。检查将首先检查您的总体健康状况并评估您的症状。请带一个人陪您聆听、问问题,并记住或写下答案。健康史您的医生需要了解您的所有健康信息。他们会询问您是否有过任何健康问题和治疗。一份完整的健康报告称为病史。请准备好讲述您患过的任何疾病或损伤,以及发生的时间。带上一份您服用的新旧药物,以及任何非处方药、草药或补充剂的清单。若有任何症状,请告诉您的医生。☆症状大脑的每个部分都有各自的职责。大脑的不同部分管理身体的不同部分。当大脑的某个区域不能正常工作时就会出现症状。症状通常与肿瘤在大脑中的位置以及肿瘤的大小有关。当胶质瘤生长在大脑的一部分或侵入到大脑的一部分时,就会出现症状。这种生长还会导致肿瘤周围脑组织肿胀。这种肿胀称为水肿。有时,肿瘤会阻塞大脑内部和周围的液体(脑脊液)流动。一些患有小型低级别胶质瘤的人完全没有症状。低级别胶质瘤通常生长缓慢,并且可在诊断出之前发展多年。大型和高级别的胶质瘤可引起一系列症状。这些胶质瘤进展迅速,并在数月或数周内发展。然而,症状也可能是由肿瘤以外的医学问题引起的。因此,为获得最准确的诊断,请务必将您的所有症状告诉医生,即使看起来似乎无关。头痛–头痛很常见,而且常常是胶质瘤患者的首个症状。头痛通常在早上更严重,并可能伴有恶心和呕吐。惊厥发作–惊厥发作在脑肿瘤患者中也很常见。惊厥发作通常是胶质瘤的早期体征,尤其是低级别胶质瘤(少突胶质瘤)。疲乏–疲乏是胶质瘤的另一个常见症状。疲乏可能使人虚弱、频繁发生、使人情绪低落,并且与睡眠时间或活动量无关。然而,体育活动或训练有时会有所帮助。恶心和呕吐–恶心和呕吐可能是由于肿瘤对大脑施加的压力增加所致。思维和言语问题–例如意识模糊、记忆丧失和言语困难。无力或运动问题–患有脑肿瘤的人可能身体一侧出现虚弱、平衡问题或行走困难。感觉障碍–感觉障碍包括麻木、刺痛感或烧灼感,通常发生于手足部位。性格或情绪变化–肿瘤位于控制情绪和性格的大脑区域者可能会发生行为、情绪和性格变化。视觉问题–胶质瘤会导致视物模糊、复视或周边(侧面)视觉丧失。血凝块–高级别胶质瘤与腿部(深静脉血栓形成)和肺部(肺栓塞)中的血凝块有关。如果您有一种或多种上述症状,则可能需要医生进行进一步检查。这时便需要进行影像学检查。☆正在使用补充剂如果您正在使用任何补充剂、维生素或草药,请务必告诉您的医生。其中一些会干扰癌症治疗。例如,一些补充剂或草药可以提高或降低体内化疗药物的水平。这可能会导致副作用增加,或降低治疗效果。神经系统检查在查看您的健康史后,医生将为您进行神经系统检查。“神经”是指由大脑、脊髓和神经组成的神经系统。神经系统检查包括一些简单的测试,以检查您的警觉性、平衡性、协调性、反射、视力、听力以及触觉和嗅觉。您的医生也可能会进行眼科检查,以检查您眼后部神经的健康状况。体能状态您的医生需要知道您在日常活动中的表现如何,例如工作、散步、爬楼梯、做饭、洗衣服或洗澡或淋浴。这种评估称为体能状态。您可以做的活动越多,体能状态就越好。医生使用此评估来了解您能够接受的治疗水平以及是否有资格参加临床试验。影像学检查影像学检查用于诊断、治疗计划和评估治疗结果。如果您有胶质瘤的症状,医生会希望您进行影像学检查。影像学检查用于生成您身体内部的图片(影像)。这些影像用于显示身体中可能患有癌症的区域。影像可以揭示肿瘤的位置、大小和其他特征。您的治疗团队会告诉您如何准备影像学检查。您可能需要在扫描前数小时停止服用某些药物并停止进食和饮水。如果您在狭小的空间内感到紧张,请告诉您的团队。可能会给予您镇静剂(药物)来帮助放松。一些影像学检查使用造影剂(也称为显影剂)。造影剂用于增加图片的清晰度。造影剂注入血流,并随尿液排出。您的影像将由神经影像医生进行研究,神经影像医生是解读神经系统影像的专家。在影像学检查后,神经影像医生会将影像结果传达给您的医生。影像结果可帮助医生制定您的后续治疗方案。☆MRI最常见的胶质瘤影像学检查是磁共振成像(MRI)。这类影像学检查使用磁场和无线电波生成图像。MRI可以显示大脑中胶质瘤的大小和位置,并有助于计划手术的其他细节。在进行MRI期间,您将躺在一张桌子上,并滑入扫描机器。(在某些医疗保健中心,可能可以选择开放式MRI扫描仪。)机器会发出很大的噪音,但您可以戴耳塞。在检查期间保持静止很重要。可以使用带子或其他设备来帮助您保持不动。MRI检查后,您可以立即恢复活动,除非您服用了镇静剂。在胶质瘤的诊断和治疗过程中需要多次进行MRI检查。如果医生认为您可能患有脑肿瘤,则应尽早进行MRI。还可以在治疗后立即进行MRI,以查看治疗效果如何。治疗完成后,您将需要时常进行更多的MRI检查,以观察是否有任何新的肿瘤生长。☆CT计算机断层扫描(CT或CAT扫描)是另一类影像学检查。CT扫描使用X射线从不同角度拍摄您身体的多张影像。然后计算机将这些图片组合成3D影像。MRI在拍摄大脑影像方面通常效果更好。但是,有时会为无法进行MRI者采用CT扫描,包括某些植入型医疗器械,例如心脏起搏器和人工耳蜗等。敬请注意:本文仅供相关专业人员学习参考之用,文中的所有信息均不作为诊断和治疗疾病的依据。如出现文中描述的症状,请及时就医。另外,本文仅节选原文的一部分,内容可能不完整或与原文存在偏差,若需更完整的信息请参阅原文。撰稿:盖菁菁审校:张俊平温馨提示:了解脑肿瘤化疗诊疗相关知识,可关注脑肿瘤化疗张俊平医生微信公众号:nzlhl-zjp出诊时间:周二上午、周四上午门诊预约电话:010-62856916010-628567882022年05月05日 337 0 0
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郭晓鹏主治医师 北京协和医院 神经外科 垂体腺瘤是颅内常见肿瘤,尸检和放射学检查提示垂体腺瘤的人群发生率为17%~23%。垂体腺瘤可引起占位效应,包括:(1)头痛:头痛是由于分布在鞍区的痛觉纤维受压引起;(2)视觉障碍:当肿瘤将鞍隔顶起、或穿破鞍隔向鞍上生长时,压迫视神经和视交叉而产生视力及视野改变,典型的表现为双颞侧偏盲,同时导致视力下降;(3)下丘脑和垂体功能低下:随着肿瘤生长,正常垂体组织和功能受到破坏,甲状腺功能低下可引起怕冷、黏液性水肿、毛发粗,肾上腺功能低下可引起体位性低血压,易疲倦、纳差,性腺功能低下可引起停经(女性)、无性欲、不孕不育,尿崩症非常少见;PRL分泌受到下丘脑分泌激素的抑制,垂体柄受压可以使部分抑制作用消失可引起高泌乳素血症;(4)海绵窦受累及相应颅神经麻痹症状:颅神经受压(Ⅲ、Ⅳ、V1、V2、Ⅵ):眼睑下垂,面部疼痛、复视等;海绵窦堵塞:突眼、结膜水肿等;颈内动脉被肿瘤包裹:可以致轻度狭窄,但完全堵塞罕见;(5)脑积水:鞍上肿瘤发展可能向上压迫第Ⅲ脑室,阻塞室间孔,从而造成脑积水。此时患者可以出现相应的头痛、视乳头水肿、嗜睡或昏迷。垂体腺瘤患者可表现有内分泌症状。包括:(1)泌乳素(PRL)腺瘤:可以导致女性患者闭经-泌乳综合征(Forbes-Albright综合征);男性患者性欲减退、阳痿及无生育功能;(2)促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤:表现为库欣病或垂体源性库欣综合征,双侧肾上腺切除术后的患者中有10%~30%出现色素沉积过多;(3)生长激素(GH)腺瘤:导致成人肢端肥大症,表现为手足增大、前额隆起、巨舌、高血压、软组织肿胀、周围神经卡压综合征、头痛、出汗过多(尤其是手掌)及关节痛、甲状腺肿;儿童(在骨骺闭合前)GH水平升高可以导致巨人症而不是肢端肥大;GH的过度分泌还可以引起其他系统合并症;(4)促甲状腺素(TSH)腺瘤:导致垂体性甲亢;(5)促性腺激素(LH/FSH)腺瘤:通常不引起临床症状。所有垂体腺瘤患者诊断时均应行全面的内分泌学检查,包括PRL、GH、IGF-1、ACTH、TSH、FSH、LH、MSH、T3、T4及TSH。由于垂体激素的分泌有昼夜节律的改变,应按照规定多次、多点抽血检查,必要时性激素分泌刺激或抑制实验。对疑为ACTH腺瘤的患者,常需检测血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇(UFC),以及行地塞米松抑制试验和ACTH刺激试验。对疑为GH腺瘤的患者,需行GHOGTT实验。MRI是垂体腺瘤影像学首选检查方法。通常情况下神经垂体在T1像表现为高信号,缺乏此征象常伴有尿崩症。通过MRI可以了解肿瘤与脑池、海绵窦、颈内动脉、视神经视交叉、第Ⅲ脑室的关系。对微腺瘤的诊断更有意义。75%的患者T1像表现为低信号,T2像表现为高信号(25%的表现不典型,可以与上述情况相反)。肿瘤强化情况时间依赖性很强,MRI必须在注药后5分钟成像才能显示微腺瘤(相对于腺垂体,肿瘤表现为强化减低)。垂体柄的移位也提示垂体腺瘤,尤其是对微腺瘤的指示意义较大。由于垂体腺瘤可导致患者出现多系统合并症,因此不同亚型垂体腺瘤需在此基础上接受一些其他检查:对于垂体GH腺瘤,应行超声心动图、呼吸睡眠监测、甲状腺超声、结肠镜等,对于垂体ACTH腺瘤,应行骨密度、下肢深静脉超声等。根据是否分泌激素,垂体腺瘤分为功能型和无功能型腺瘤两类,具体又分为6型,分别是:泌乳素(PRL)腺瘤,生长激素(GH)腺瘤、GH-PRL混合型、促皮质激素(ACTH)腺瘤、促甲状腺激素(TSH)腺瘤和无功能性腺瘤。这种功能性分类法,不仅考虑了患者的临床表现和内分泌学特征,而且从病理水平结合了组织形态学、免疫组化及电镜超微结构的观察结果,对临床诊断、治疗方式选择和预后判断有一定帮助,是目前临床应用最为广泛的一种分型方法。WHO2017版新分型明确要求结合内分泌激素和分化谱系两种元素对垂体腺瘤进行分型。其主要辅助技术手段仍然是免疫组化染色,首先对垂体激素(GH、PRL、ACTH、TSH、LH、FSH和糖蛋白的α亚基)进行染色分类。在垂体激素免疫组化染色呈弱阳性、可疑阳性或完全阴性等存在疑问的情况下,可以对转录因子(PIT-1、T-PIT和SF-1)及辅助因子ERα进行染色分类,这样即可从谱系分化角度对垂体腺瘤进行明确分类。垂体腺瘤的治疗方案包括:手术治疗、药物治疗、放射治疗等。PRL腺瘤首选药物治疗,其他亚型垂体腺瘤首选治疗方案为手术治疗。1.药物治疗:(1)垂体PRL腺瘤:首选治疗方案是多巴胺受体激动剂(溴隐亭及卡麦角林)治疗。溴隐亭是我国PRL腺瘤患者应用最多的药物。与溴隐亭相比,卡麦角林能更有效地降低血清泌乳素浓度至正常水平,同时卡麦角林的副作用小、半衰期长,患者的耐受性更好,卡麦角林在缩小肿瘤体积上也是非常有效的。(2)垂体GH腺瘤:主要有三类:多巴受体激动剂(DAs)、生长抑素受体类似物(SRLs)、生长激素受体拮抗剂(GHRA)。适应证为:外科手术难以治愈的患者,如肿瘤向蝶鞍外生长但没有压迫视神经;术后未达到内分泌治愈;术前用药以避免立即手术可能发生的严重并发症;在放射治疗未起效的过程中控制病情。长效SRLs(善龙)是临床上最常用的药物,可以有效治疗垂体生长激素腺瘤,对TSH腺瘤也有一定疗效,可以降低血GH和TSH水平并使肿瘤缩小。(3)垂体ACTH腺瘤:术后未愈患者可以接受放射治疗,但治疗时间较长,药物治疗是重要的辅助手段;类固醇生成抑制剂为临床常用的药物,可缓解高皮质血症,但不能使肿瘤体积缩小;酮康唑可抑制多种类固醇酶,降低皮质醇水平,对70%~80%患者有效,用药期间需注意监测肝酶。糖皮质激素受体拮抗剂:米非司酮是2型糖皮质激素受体和黄体酮受体,可应用各种原因引起的高皮质醇血症,包括库欣病。常见的副作用为低血钾、高血压、子宫内膜增生、流产等。(4)垂体促TSH腺瘤:用药目的是控制甲状腺功能亢进状态。对于手术后未治愈者,药物可作为辅助治疗措施。大多数TSH腺瘤表达TSH和生长抑素受体(SSTR2、SSTR5),多巴胺受体在有些肿瘤上表达。溴隐亭最早用来治疗TSH腺瘤,研究也较早,但是结果有争议。此外,生长抑素类似物也用来治疗TSH腺瘤。在大多数病例中,长效生长抑素类似物可以减少TSH的分泌。除内分泌作用外,近50%的病例可以缩小肿瘤体积。2.手术治疗:(1)经鼻蝶窦入路肿瘤切除术:约95%的垂体腺瘤(垂体微腺瘤及绝大多数垂体大腺瘤)手术可以通过此入路完成,是目前最常用的手术入路。与传统经颅入路手术相比,经蝶窦入路手术除了可以彻底切除肿瘤外,还降低术中对脑组织、颅神经和血管的损伤、耗时短、不影响外貌,患者容易接受以及并发症少,死亡率低等优点。对于向鞍外侵袭性生长的肿瘤,可采用扩大经蝶窦入路切除。神经内镜下经蝶窦入路切除垂体腺瘤具有微创、手术视野开阔、并发症少、患者恢复快等特点,近年来被广泛应用于临床。结合神经导航技术、术中磁共振(iMRI)技术、术中多普勒技术、术中荧光造影技术、神经电生理监测技术等可以更安全、有效地切除肿瘤。(2)经颅入路肿瘤切除术:临床上常用的开入路包括经额下入路、经翼点入路、眶上锁孔入路等,优点是术中肿瘤及周围结构显露清楚。与经窦入路手术相比,并发症发生率及死亡率相对较高,患者难以接受。对于那些肿瘤质地坚硬血运丰富或呈哑铃状生长的肿瘤以及鞍外扩展明显的巨大肿瘤常常需要经颅入路手术治疗。3.放射治疗:由于放射治疗起效较慢而且常常会引起垂体功能低下,所以目前主要是作为辅助治疗手段,用于那些手术治疗后激素水平仍未达到正常水平或仍有肿瘤残余的患者,主要目的是抑制肿瘤细胞生长,同时减少分泌性肿瘤激素的分泌。放疗也可以作为首选治疗方法用于那些有明显手术禁忌证或拒绝手术治疗的患者。放射治疗包括常规放射治疗和立体定向放射外科治疗。垂体腺瘤治愈的标准为内分泌检测正常、MRI显示无肿瘤残留、随访无肿瘤复发。对于新诊断的肢端肥大症患者,传统显微手术的总体治愈率为57.3%,微腺瘤80%~91%,大腺瘤40%~52%,但65%的GH腺瘤为侵袭性大腺瘤,内分泌治愈率仅为50%。库欣病经蝶术后的治愈率为60%~90%。肿瘤的治愈率和神经外科医师的经验、肿瘤的大小、肿瘤的侵袭程度、随访时间、治愈标准的定义密切相关。术后需定期随诊观察临床症状,做内分泌学和放射学检查。垂体腺瘤的复发与手术切除不彻底、肿瘤侵蚀性生长,累及硬膜、海绵窦或骨组织、垂体细胞增生等因素有关。2022年03月26日 444 0 1
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郭晓鹏主治医师 北京协和医院 神经外科 脑胶质瘤作为一个整体是最常见的原发性颅内肿瘤,其起源于神经胶质细胞,世界卫生组织(WorldHealthOrganization,WHO)对中枢神经系统(centralnervoussystem,CNS)肿瘤的分类将胶质瘤分为I~IV级,其中I、II级为低级别胶质瘤,III、IV级为高级别胶质瘤,IV级代表为胶质母细胞瘤;一般来说,肿瘤的WHO级别越高,患者预后越差。头颈部电离辐射是胶质瘤的危险因素。按照肿瘤发生部位及肿瘤细胞形态、排列方式、分化特征、免疫表型对胶质瘤进行病理诊断和分类。其中组织形态观察是病理诊断的基础,免疫组化常用标记物包括GFAP、Olig2、EMA、EGFRvIII、Ki-67、ATRX、TP53、RELA、BRAFV600E等。WHO最新版本CNS肿瘤分类改变了胶质瘤的传统形态学分型方法,提出结合组织病理学与分子学特征对肿瘤进行综合分型。该分型中纳入了与胶质瘤发生发展相关的关键遗传物质,包括IDH1/2突变、染色体1p/19q共缺失以及组蛋白H3K27M突变。胶质瘤患者可表现为全身或局灶性症状,或者没有临床症状。低级别胶质瘤由于进展缓慢,大多不会产生明显临床症状;而高级别胶质瘤由于生长较快、对周围组织浸润性强,其症状通常会在数日至数周内发生进展。(1)头痛是胶质瘤患者的常见症状,约一半以上患者以头痛为主诉就诊。(2)局灶性癫痫发作是胶质瘤患者常见的临床表现。相较于高级别胶质瘤,低级别胶质瘤更容易诱发癫痫发作。局灶性癫痫发作的临床表现取决于胶质瘤的位置,如额叶肿瘤可能导致单个肢体局灶性强直阵挛发作,而起源于枕叶的癫痫发作可能导致视觉症状。任何部位的局灶起源性癫痫发作均可进展为双侧强直-阵挛性癫痫发作。(3)胶质瘤患者的局灶性神经功能异常取决于肿瘤部位及侵犯位置,其症状可能是由于局部组织破坏、邻近结构占位效应以及血管源性水肿导致。(4)颅内压升高通常由于肿瘤占位效应导致、瘤周水肿或肿瘤压迫脑脊液循环通路产生脑积水导致,其症状可以很轻,也可以表现为头痛、呕吐和视乳头水肿的典型三联征。当颅内压显著升高时,脑灌注血流量减少而造成缺血,严重时可导致意识丧失。增强MRI是胶质瘤诊断的最佳方法。低级别胶质瘤通常呈T2及FLAIR高信号、累及皮质以及皮质下白质的膨胀性病变,通常不存在血管源性水肿。大多数低级别胶质瘤无强化表现,但是强化与否并非肿瘤级别的可靠指标。CT上钙化提示其组织学分型可能为少突胶质细胞瘤。高级别胶质瘤T1通常呈低信号并不均匀强化。高级别胶质瘤周围血管源性水肿常见,在T1像上肿瘤强化可以与周围水肿的低信号区分,在T2及FLAIR像上呈白质高信号。GBM通常呈现出沿肿瘤边缘的较厚环状强化,中央不增强提示坏死或囊性改变。高级别胶质瘤的灌注成像常提示血流存在及灌注增加。胶质瘤的治疗:以手术切除为主,结合放疗、化疗、靶向治疗、电场治疗的综合治疗方法,免疫治疗正在积极探索中。北京协和医院神经外科马文斌主任、王裕教授、郭晓鹏医生团队借助协和疑难病国家中心的平台,可为胶质瘤患者提供最为完整、前沿的、优质的全病程管理。2022年03月26日 500 0 0
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