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胡永珍副主任医师 惠州市第三人民医院 神经外科 各种类型的胶质瘤均可引起癫痫发作,也可以癫痫起病。 由于现代人保健意识的加强,出现癫痫或肢体抽搐发作都需要进一步检查,头部CT检查经常作为首选,故行头部CT检查基本可以定位病变,但是需要定性还需要进一步影像学检查及病理穿刺活检或术后病理检查。下面将常见胶质瘤患者出现癫痫症状发病统计数据做一参考,但是由于人口及人种的差别,发病率可能有差异。 1.星形细胞瘤,癫痫常为首发症状,50%患者患者以癫痫起病。 2.少突胶质细胞瘤,对于大多数少突胶质细胞瘤患者而言,癫痫为首发症状,见于50%患者,85%的患者有癫痫发作,以癫痫起病的患者一般病程均较长。据统计,在可以引起癫痫的颅内肿瘤中,10%为少突胶质细胞瘤。 3.多形性黄色星形细胞瘤,主要临床症状为癫痫,约占70%。 4.间变形星形细胞瘤,癫痫发作少见。 5.混合性胶质瘤,近90%的患者有癫痫病史。 本文系胡永珍医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年01月27日 4839 0 0
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王玉峰主任医师 新乡医学院三附院 神经外科 对于胶质瘤人们了解的并不多,有的人是在体检的时候才发现自己患有胶质瘤,只有了解不同类型胶质瘤的症状才能更早的诊断治疗。那么不同类型胶质瘤的症状有哪些? 1.星形细胞瘤:恶性程度不高,生长慢,病程长,病变位于天幕下者症状出现较早,不同部位病变局源症状表现有所不同,唯进行性慢性颅内压增高相同,以手术全切为主,辅以放疗+化疗,晚期出现脑疝。 2.星形母细胞瘤(星形细胞瘤Ⅲ):临床表现与星形细胞瘤相似,但发展较快,平均病程一年半左右。 3.多形性胶质母细胞瘤(星形细胞瘤Ⅳ):肿瘤高度恶性,生长快,病程短,平均3个月,个别肿瘤以出血发病,颅内压增高症状明显,多有癫痫发作,局限症状突出,发展快,依肿瘤所在部位产生相应症状。 4.室管膜瘤:发生于脑室系统的室管膜细胞及其下的胶质上皮细胞。儿童与青年多见,位于脑室内,也可伸向脑实质,瘤体较大,偶见多发,病程平均一年,位于四脑室者病程常较短。多以头痛、呕吐等颅内压增高症发病。 5.髓母细胞瘤:是儿童期多见的一类脑瘤,多位于小脑蚓部,突向四脑室或充满脑室,形成梗阻性脑积水。瘤内可出血。以头痛、呕吐等发病,兼有步态、站立不稳的表现。 6.少枝胶质细胞瘤:临床表现大致与星形细胞瘤相同。 7.松果体细胞瘤:多见于儿童或青年,起源于松果体,位于三脑室后部,临床表现以进行性颅内高压及性早熟、性器官过早发育为特点,由于压迫四叠体,可引起上视障碍。压迫小脑上脚可产生共济失调。 8.脉络丛乳头状瘤:少见,好发于第四脑室、侧脑室,三脑室少见。肿瘤富血管,呈红色乳头状,类似脉络丛,少数恶变。临床以脑积水症状为主,伴有轻微定位征,脑脊液蛋白含量高,并有少数红血球。2014年06月20日 5920 1 1
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2014年05月05日 5781 0 1
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孙彦辉主任医师 北京天坛医院 神经外科 随着磁共振等影像学检查技术的发展,现在对脑胶质瘤的诊断已经变得比较容易了,但是,对于一个普通人来说,并不是都有到医院接受检查的意识。在临床实际工作中,我遇到的大多数脑胶质瘤患者往往在肿瘤体积已经很大时才来就诊,追溯病史,往往已经出现症状很长时间了,直到症状非常明显或无法忍受时才来就诊。就在不久前,美国著名的神经肿瘤学家Alfred Yung博士来访时,对中国患者脑胶质瘤的体积感到很惊讶,认为我国患者脑胶质瘤的体积要大于美国人的。这不仅说明了我国医疗体制的差距,也说明了国人对医学科普知识的了解不足,因此,我想通过这篇文章,让更多的人了解脑胶质瘤的早期临床表现,以便及早更好地治疗肿瘤。1. 头痛:大约有30%的脑胶质瘤患者表现为头痛,其中约有70%的人头痛会逐渐加重。这种头痛大多没有特异性,只是呈现间断性,多位于病变的同侧,多表现为钝痛而不是跳痛,有时不容易与紧张性头痛相鉴别。大脑胶质瘤通常表现为前额的疼痛,而小脑胶质瘤则多表现为枕部和颈部的疼痛。如果肿瘤过大产生高颅压时,头痛明显加重,有时在睡眠时会被疼醒,并在头部剧烈活动时明显加重,有时还会伴有恶心和呕吐。如果颅内高压持续的时间过长,还会有视力下降的表现。2. 癫痫发作:大约有三分之一的脑胶质瘤患者表现为癫痫发作,并且在疾病的发展过程中,发生率增加至50~70%。其中有一半的癫痫为局限性发作,而另一半为全身性发作。生长缓慢的低级别胶质瘤特别容易引起癫痫发作,而胶质母细胞瘤引起癫痫发作的几率就很低。少枝胶质细胞瘤引起癫痫的约为75~95%,星形细胞瘤约为65~70%,胶质母细胞瘤约为37~50%。有癫痫发作的高级别胶质瘤预后往往要好于没有癫痫发作的。不同部位的胶质瘤引起癫痫发作的几率和表现并不相同,除都可以引起全身性的大发作外,不同部位肿瘤引起的癫痫发作往往都有各自的特点:如额叶胶质瘤可以引起对侧肢体发作性抽搐和失语等;颞叶内侧肿瘤多伴有幻嗅、发作性恐惧、以及心慌气促等;而顶叶肿瘤可以引起偏身感觉障碍等。3.精神改变:大约有15~20%的胶质瘤患者是以精神状态的改变为首发症状,主要表现为情绪、人格、认知功能、计算力和记忆力等方面的变化。4.局灶性神经症状:肿瘤的位置不同还可以引起相应的神经缺失症状,如肢体的瘫痪、感觉障碍、失语、步态不稳、偏盲、失读和失写等症状。5. 颅神经症状:不同的颅神经受损会产生相应的神经症状,如视力下降、复视、眼球斜视和面瘫等。总的来说,脑胶质瘤可以表现为神经系统疾病的所有症状,但并不是所有症状都会出现在某一个人的身上,而且这些早期症状会随着肿瘤的类型、组织特点、生长的部位和速度而变化。在这里虽然我向大家介绍的是脑胶质瘤的早期临床症状,而实际上这些症状也适合于其它的很多种脑肿瘤。让大家了解这些肿瘤的症状并不是要告知大家每天都关注自己的感受,随时想到自己是否是患上了脑肿瘤,要是那样人就无法生活和工作了,而是想提醒大家如果出现了明显的症状还是要及早到医院就诊为好。2011年07月10日 15324 2 1
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孙彦辉主任医师 北京天坛医院 神经外科 几乎所有的人在得知自己患的是胶质瘤的时候,都禁不住要问是什么原因引起的胶质瘤?胶质瘤能够治愈吗?起初我并不太注意,但随着越来越多的人向我打听这类问题,我感觉有必要把国际上有关胶质瘤病因学的一些内容向大家介绍一下,或许在大家了解这些常识的同时,也对调整自己的心态、生活和工作有所帮助。现在已经证实,在正常情况下人体为了修复自身的损伤,都储存了一定量的干细胞,这些干细胞在多数情况下都处于静止状态,骨髓造血干细胞除外。在器官和组织受损的情况下,干细胞开始分化更新,来产生新的组织细胞,用来修复已经受损的组织。同理在人脑中也存在一定量的神经干细胞,这些干细胞在大脑发育完善后就处于静止状态了,但在神经组织受损时,神经干细胞就被激活,开始分化增殖来修复损伤的神经组织,正常情况下,在组织修复完成以后,这种细胞增殖就会停止。但是如果这种细胞增殖不停止,就要形成多余的新生物,这种增殖不受控制的新生物就是临床医学上认定的肿瘤。几十年来,医学家们一直在寻找与肿瘤发生有关的因素,目前经过临床分析和动物学实验已经证实一些因素与胶质瘤的发生有关,下面我就简要地向大家介绍一下。1. 电离辐射:长期暴露在有辐射的环境中,如Х射线、γ射线、核辐射等,患脑胶质瘤的机会就会增加。2. 遗传因素:这里并不是说胶质瘤会遗传,而是说由于一些遗传因素的存在,特别是存在某些抑癌基因的缺陷,在有外源因素的作用下,这类人胶质瘤发生的可能性就会增加。3. 亚硝基化合物:这类化合物随着现代工业化的发展,已经广泛存在于我们生存的环境中,特别是产生于食物的加工过程中。4. 污染的空气:已经证实不仅长期工作在有空气污染环境中的劳动者发生脑肿瘤的几率明显增加,就是他的孩子肿瘤发生率也高于其他的孩子。这些职业主要与造纸、磨粉、手工业、印刷、化工、炼油和金属冶炼等有关,主要是空气中存在着大量的烃类化合物。有杀虫剂污染的空气也在此列。5.感染:一些动物实验已经证实某些病毒感染能够诱发脑肿瘤,特别是在怀孕期间的病毒感染对胎儿的未来威胁更大。6. 电磁波:最近有些研究已经证实电磁波对人体是有危害的,长期暴露在有电磁波的环境中,脑肿瘤有增加的趋势。在此,我要提醒大家手机很可能就在此列。近日我看到了Steven Lehrer等 在Neuro-Oncology杂志上发表的一篇有关手机与脑肿瘤发病率关系的研究文章,作者通过分析美国十九个州的原发性脑肿瘤的发病率与手机使用的线性关系,最后证明脑肿瘤的发病率与手机使用是密切相关的。但到目前为止,还没有直接证据证明使用手机能够引起脑肿瘤。7. 不良的生活习惯:如偏食某类食物、饮酒、吸烟等,这些因素虽然还没有足够的证据证明就与胶质瘤的发生有关,但已经证实与消化道肿瘤和肺部肿瘤等的发生有关。以上我简要介绍了一些可能与胶质瘤发生有关的因素,但事实上,胶质瘤也和人体的许多其他肿瘤一样,不是单一因素作用的结果。简单来说,很可能是由于自身的遗传基因存在一定的问题,再加上后天生活习惯和生活工作环境等诸多因素的共同作用,激活了脑内的神经干细胞,导致这些干细胞的多种基因发生突变,使得这些干细胞开始分化和增殖,如果这种过程处于无序和无控制的状态,就有可能发生胶质瘤了。但这也只是在目前的医学发展状况下所进行的推理,事实是否真的就是这样哪,还需要未来进一步的证明。2011年05月15日 12235 0 1
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林松主任医师 北京天坛医院 神经外科 神经胶质瘤概述1.胶质瘤的流行病学神经胶质瘤是起源于神经胶质细胞,发生于神经外胚层的肿瘤,其主要特征是肿瘤细胞弥漫性浸润生长、无明确边界、无限增殖并具有高度侵袭性。尽管近年来神经外科手术技巧不断完善、放疗精确定位及化疗药物的不断研发,但胶质瘤患者的预后仍然差强人意。胶质母细胞瘤患者单纯手术治疗平均生存期只有半年左右,联合放疗和化疗生存期仅能延长至12个月左右。胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤,发病率占颅内原发性肿瘤的50%,居第1位,多见于成人,好发部位以额叶、颞叶、顶叶居多。胶质瘤各病理类型的胶质瘤年龄、性别分布不同,见表1。胶质瘤患者男性发病率高于女性,发病年龄以成人多见,30~40岁为发病高峰年龄。不同病理类型的胶质瘤各有其高发年龄,室管膜瘤的高发年龄在10岁以前,星形细胞瘤多见于中年人,老年人以胶质母细胞瘤多见。胶质瘤发生的病因尚未明确,随着分子生物学、细胞生物学和遗传学的不断深入,基因与环境的相互作用成为目前肿瘤流行病学研究热点。迄今发现与胶质瘤相关的危险因素有遗传因素、电离辐射、化学因素及病毒感染等。表1.胶质瘤的年龄和性别分布病理分型平均年龄(岁)高发年龄(岁)男:女弥漫星形细胞瘤3430~401.18:1间变星形细胞瘤4135~601.8:1胶质母细胞瘤5345~551.5:1大脑胶质瘤病4540~501:1少突胶质细胞肿瘤42.650~602:1间变少突胶质瘤48.735~501.5:1少突星形细胞瘤4035~451.2:1室管膜瘤1~530~401.5:12.胶质瘤的病理分型及恶性程度目前,组织学分级仍是评估肿瘤生物学行为的主要手段,也是临床选择适当放疗剂量和特定化疗方案的关键参考指标。目前神经胶质瘤的分类通常采用WHO中枢神经系统肿瘤分类(2007年)和Kernohan分类标准。WHO中枢神经系统肿瘤分级标准目前已被广泛采用,统一了CNS肿瘤的分级标准,为世界多医疗中心提供了促进病理科医师、神经外科医师及肿瘤科医师交流的互动信息。组织学分级是预测肿瘤生物学行为的一种手段,也是决定治疗选择的重要因素。WHO2007分类中所注明的分级方案是对各种中枢神经系统肿瘤的恶性级别组织学分级。对于第四版分类中新纳入的肿瘤或肿瘤亚型,由于病例数目有限,分级仍然是初步的,有待临床资料的补充和患者的长期随访。中枢神经系统肿瘤的WHO分级中,Ⅰ级胶质瘤如毛细胞星形细胞瘤和室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,为增殖能力低,手术可能治愈的肿瘤;Ⅱ级胶质瘤为浸润性肿瘤,增殖活性虽低,但常复发,并具有进展为更高级别的恶性肿瘤倾向,如低级别浸润性星形细胞瘤3~5年后可以发展为间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤,类似的转化也存在于少突胶质细胞瘤和少突星形细胞瘤;Ⅲ级胶质瘤,如间变星形细胞瘤,具有恶性肿瘤的组织学证据,包括细胞核间变、有丝分裂活跃,多数患者需接受辅助性放疗和/或化疗;Ⅳ级肿瘤,如胶质母细胞瘤,具有恶性细胞学表现,有丝分裂活跃,有坏死的倾向,肿瘤术前及术后进展快,术后需要进行放疗和化疗等辅助治疗。致死性临床结局,如胶质母细胞瘤、多数胚胎性肿瘤及肉瘤,向周围组织广泛浸润和脑、脊髓播散是一些Ⅳ级肿瘤的典型特点。表2.WHO2007胶质瘤组织学分类和分级肿瘤分类分级1.星形细胞肿瘤毛细胞型星形细胞瘤Ⅰ毛细胞黏液型星形细胞瘤Ⅱ室管膜下巨细胞型星形细胞瘤Ⅰ多形性黄色瘤型星形细胞瘤Ⅱ弥漫性星形细胞瘤Ⅱ纤维型Ⅱ肥胖细胞型Ⅱ原浆型Ⅱ间变性星形细胞瘤Ⅲ胶质母细胞瘤Ⅳ巨细胞型胶质母细胞瘤Ⅳ胶质肉瘤Ⅳ大脑胶质瘤病Ⅲ2.少突胶质细胞肿瘤少突胶质细胞瘤Ⅱ间变性少突胶质细胞瘤Ⅲ3.少突星形细胞肿瘤少突-星形细胞瘤Ⅱ间变性少突-星形细胞瘤Ⅲ4.室管膜肿瘤室管膜下室管膜瘤Ⅰ粘液乳头状型室管膜瘤Ⅰ室管膜瘤Ⅱ细胞型Ⅱ乳头状型Ⅱ透明细胞型Ⅱ伸长细胞型Ⅱ间变性室管膜瘤Ⅲ5.其他神经上皮肿瘤星形母细胞瘤第三脑室的脊索瘤样胶质瘤Ⅱ血管中心型胶质瘤Ⅰ3.胶质瘤的临床表现胶质瘤病例中90%出现颅内压增高的症状,临床表现主要为头痛、恶心、呕吐及视力障碍等。其他还可有癫痫、眩晕、外展神经麻痹及行为和性格改变等等。其症状进展与肿瘤的部位、恶性程度、生长速度及患者年龄有关。应该注意Ⅰ级与Ⅱ级胶质瘤生长缓慢,大脑逐渐适应,癫痫小发作、性格改变、记忆与学习障碍等小的症状和体征应尽早进行影像学检查。3.1头痛头痛常是早期症状之一,初期常为间歇性、搏动性钝痛或胀痛,以后随着肿瘤增大,头痛加剧,时间延长,可以变成持续性。头痛可以是局限性或全头痛,常发生于清晨或起床后空腹时,白天逐渐缓解,严重时可伴有恶心、呕吐,呕吐后头痛可减轻。任何引起颅内压增高的因素,如咳嗽、喷嚏、大便等均可使头痛加重。当肿瘤囊性变、肿瘤内出血或蛛网膜下腔出血时,可使头痛加剧,当患者头痛突然加剧、坐卧不安、大声呼痛或两手抱头,甚至叩击头部,伴有喷射性呕吐,继之昏迷,这是畸形颅内压增高危象的先兆信号,必须采取紧急处理措施。3.2呕吐呕吐也经常是胶质瘤的首发症状,多发生在清晨空腹时,呕吐前可有或无恶心,且常伴有剧烈的头痛、头晕。有时呈喷射性,多因颅内压增高刺激呕吐中枢引起。小儿颅后窝肿瘤出现呕吐较早且频繁,常为唯一的早期症状,易误诊为胃肠道疾病,故小儿出现频繁呕吐时,应做详细的神经系统检查,以防漏诊。3.3视乳头水肿视乳头水肿是颅内压增高的重要客观体征,幕上肿瘤一般肿瘤侧较重,幕下肿瘤两侧大致相通。额叶底部肿瘤直接压迫同侧视神经引起原发性萎缩,对策因颅压增高引起视乳头水肿。视乳头水肿可在较长时间不影响视力,随着视乳头水肿的加重,出现生理盲点扩大和视野向心性缩小及视乳头继发性萎缩。一旦出现阵发性黑蒙,视力将迅速下降,要警惕失明的危险,需及早处理。传统的体格检查同样适用于胶质瘤患者,查体时一定要进行眼底检查以确认有无视乳头水肿。3.4癫痫癫痫发作多由于肿瘤的直接刺激或压迫引起,发生率约30%。一般生长缓慢的低级别胶质瘤如星形细胞瘤和少突胶质瘤以癫痫为首发或主要症状,生长快的恶性胶质母细胞瘤癫痫发生率低。癫痫发生率与肿瘤部位有关,额叶和颞叶发生率最高,约80%,其次是额顶叶、顶叶、颞顶叶、颞枕叶等。3.5其他症状由于肿瘤刺激、压迫或破坏周围脑组织或颅神经引起的神经系统定位症状,如额叶胶质瘤可引起运动区损害、书写及运动语言中枢损害等,顶叶肿瘤胶质瘤引起皮质感觉障碍、失用症、失读症和计算力障碍等。颞叶胶质瘤可引起耳鸣和幻听、感觉性或命名性失语、眩晕等。4.胶质瘤的诊断4.1电子计算机断层扫描(computedtomography,CT)特征表现星形细胞瘤:CT表现为境界不清的等密度肿块或边缘清楚的较低密度病灶瘤周水肿和占位效应较轻。肿瘤无强化或轻微增强,提示该肿瘤没有显著的血脑屏障破坏。肿瘤囊性变和坏死相当少见,约10%~20%的肿瘤有钙化。间变星形细胞瘤:间变星形细胞瘤的生物学待性介于低度恶性星形细胞瘤和多行性胶质母细胞瘤之间,该型肿瘤的CT表现和低度恶性星形细胞瘤相似,但呈现恶性肿瘤的影像学特征,如境界不清、瘤周水肿、占位效应和强化程度较明显等。89%的间变星形细胞瘤有病灶增强,呈结节状或斑片状强化。鉴别诊断包括弧立性脱髓鞘病变和转移瘤。胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤是恶性程度最高的星形细胞瘤,也是成人幕上最常见的原发性肿瘤。在CT上表现为混杂密度占位病变,其中高密度区代表肿瘤内出血或钙化,肿瘤内出血常见于恶性胶质瘤,据此可与低度恶性肿瘤相鉴别。肿瘤边缘不清,形态不规则,一股在就诊时肿瘤较大。肿块中心点位于脑白质深部,大脑半球是最好发部位,通常位于额叶和颈叶。肿瘤有中度到显著的占位效应,系肿瘤本身及明显的瘤周水肿所致。水肿区呈低密度,沿脑白质区分布,在CT、MRI甚至是病理切片上不能确定肿瘤的确切边界。增强扫描时肿瘤有显著不均匀性强化,提示血脑屏障有明显破坏。在一组298例胶质母细胞瘤的CT研究报道中,98%的病灶有明显强化,大多数呈厚壁不均匀性环形强化或结节状强化,中央部为低密度坏死/囊变区。胼胝体和脑皮质常受侵犯,可形成“蝴蝶”状改变。其转移途径多为室管膜下转移及沿蛛网膜下腔种植转移。中枢神经系统外的转移罕见。大脑胶质瘤病大脑胶质瘤病是一种广泛性浸润生长的低度恶性胶质瘤,可发生在儿童和成人。临床表现与病变范围及累及部位有关。其临床和影像学表现同脱髓鞘病变,需行活检以明确诊断,该肿瘤的病理表现为星形瘤细胞在脑白质区内浸润生长,病变范围广,可累及一侧或双侧大脑半球,还可累及脑干、小脑和脊髓。肿瘤细胞位于神经元、血管周围和软脑膜下区,但这些神经组织结构基本完整。大脑胶质瘤病在CT上可无异常,或仅有可疑的低密度区。占位效应轻微,邻近脑沟裂闭塞和/或脑室轻度受压改变。由于肿瘤细胞的侵犯,脑白质和灰质分界不清,肝脏体可扩大。病变区无强化或有轻微的局灶性/斑片状强化。因此,CT诊断胶质瘤病非常困难,MRI在发现和显示肿瘤范围方面较CT更为敏感。4.2核磁共振扫描(magneticresonanceimaging,MRI)低级别(WHOⅠ~Ⅱ级)星形细胞瘤生长缓慢,血管少,边缘常模糊,部分可为边界清楚的实质性肿块。肿块在T1像上与周围脑组织比呈等、低信号强度,T2像呈均匀的高信号强度改变。肿块周围没有或仅有少量脑水肿,强化不明显,肿瘤内极少出血。高级别星形细胞瘤(WHOⅢ~Ⅳ级)星形细胞瘤,生长快,血管占位效应明显,边缘浸润性生长,边界模糊,可越过中线向对侧蔓延。肿瘤内坏死囊变多见,有时可见出血。T1WI呈不均匀的低信号,T2WI呈不均匀的高信号。增强后边缘呈不规则的明显环状强化。肿块周围有明显较大范围的指状脑白质水肿。少枝胶质细胞瘤生长缓慢,好发于大脑半球靠近灰质的部位。局部表现不均匀的或蜂窝状的T1WI等或低信号,T2WI高信号的肿块影,增强后强化不明显。肿瘤内钙化是其特点,CT上显示清楚的小点状高密度影,MRI表现为T1WI、T2WI点状低信号影。肿瘤周围水肿不明显。4.3正电子发射断层扫描(positronemissiontomography,PET)胶质瘤的早期诊断及良恶性鉴别是临床确定治疗方案的依据,并直接影响患者治疗效果和预后。FDG-PET显像对胶质瘤良恶性鉴别具有重要临床价值。Ⅰ级星形细胞瘤表现为低代谢影像,病灶的放射性浓聚程度低于正常脑组织。Ⅱ~Ⅲ级胶质瘤可表现为高代谢灶,尤其以病灶边缘显著,病灶中心部位可表现为低代谢灶。Ⅲ~Ⅳ级显像时表现为高代谢灶,肿瘤病灶显示为放射性异常浓集影,甚至可以高于相邻的皮质,当肿瘤内部发生出血、坏死时,相应部位可表现为放射性缺损。因此,可根据胶质瘤病灶对FDG的浓聚程度鉴别其良恶性。肿瘤对FDG浓聚程度讲得是放、化疗的有效标志,在肿瘤治疗过程中,应用FDG-PET显像进行连续动态观察,根据FDG浓聚程度变化判断胶质瘤对治疗反应,用于疗效评价。5.胶质瘤的治疗方式胶质瘤的治疗包括手术治疗、术后辅助放疗、化疗及靶向药物治疗等。一些民间的中药制剂,由于难以通过血脑屏障,目前尚无临床依据表明中药对胶质瘤明确的疗效。5.1手术治疗手术在当今仍是胶质瘤最常用也是最有效的治疗方法。胶质瘤的手术切除原则是既要尽可能彻底切除肿瘤,缓解颅内压增高和占位效应,改善神经功能,又要尽可能保护脑重要的功能区。胶质瘤手术切除的主要目的是获得精确的病理诊断,为选择合适的后续治疗提供组织学依据;切除肿瘤消除占位,降低颅压;减轻肿瘤引起的神经系统症状和体征;全切或近全切为放疗和化疗等联合治疗创造条件。手术的最终目的是提高患者生存质量和延长生存时间,降低致残率和死亡率等。对于胶质瘤手术中的两个难点,一个是肿瘤边界判断,另一个是神经功能保留。目前国际上已有大量证据表明:没有特效治疗之前,尽可能全切肿瘤仍是延长病人生存期的最重要手段。术中肿瘤边界判断,已经应用手术导航系统、术中开放式MRI、术中B超等多种新技术判断肿瘤大小、边界、侵袭范围、与皮层中枢的病理解剖等。对于神经功能保留,我们采取了先进的术中电生理监测,并引入微创技术,最大限度的切除肿瘤,最大限度保留神经功能。5.2放射治疗术后行放射治疗是脑胶质瘤的标准治疗方法,术后辅助放射治疗,能起到减少复发、延长生存期的作用。对位于脑深部或重要结构周围不适宜手术的胶质瘤,放射治疗常作为一种选择,通常可采用分次立体定向放射治疗。以下是NCCN2010指南胶质瘤放疗的标准剂量。低级别胶质瘤(Ⅰ和Ⅱ级):术前和术后MRI影像学判断大体肿瘤区(grosstumorvolume,GTV)。临床靶区(clinicaltargetvolume,CTV)指GTV加上潜在的亚临床病灶,一般包括GTV周围1~2cm边缘。GTV应接受总量45~54Gy,分割成每次1.8~2.0Gy的立体定向外放射治疗。高级别胶质瘤(Ⅲ和Ⅳ级):术前和术后利用增强MRT的T1或T2判定肿瘤的体积,CTV可定义为手术切除后的空腔+T1增强相的GTV周围3cm。放疗总剂量是54~60Gy分割成每次1.8~2.0Gy。术后放疗后复发的胶质瘤,如果放疗后无进展生存期超过2年、放疗靶区外新出现肿瘤或者复发肿瘤体积比较小可以考虑再次进行立体定向放射治疗。多项回顾性研究显示,复发间变星形细胞瘤患者放疗挽救后,中位生存时间为14~16个月,复发胶质母细胞瘤患者中位生存时间为7~9个月。放疗的副作用主要是颅内压增高(发生率14%)和放射性坏死(发生率12%)。尽管复发高级别胶质瘤采用立体定向放疗是姑息性治疗,但能改善生存,尤其是局灶性复发者。5.3化学治疗胶质瘤的化疗历史比较短,但其与手术和放疗一起构成了恶性胶质瘤综合治疗的体系。化疗具有手术和放疗不具备的优势:(1)手术与放疗只是局部治疗,化疗是全脑治疗,可以消灭手术和放疗后残存的肿瘤细胞;(2)不适合再次手术和放疗的病例可选择化疗。一般Ⅲ级和Ⅳ级高级别的恶性胶质瘤术后应尽早进行化疗。Ⅱ级胶质瘤需要根据分子病理1p和19q是否存在杂和性缺失、患者年龄及KPS评分等来选择是否化疗。1p、19q联合缺失的少突胶质瘤患者对PCV化疗方案(甲基苄肼+长春新碱+洛莫司汀)比较敏感。胶质瘤化疗效果不佳的重要原因是,脑组织中存在血脑屏障(bloodbrainbarrier,BBB)这一特殊结构限制了化疗药物向肿瘤部位的扩散,BBB阻止了分子质量大于180u的水溶性物质的通过,而大多数水溶性化疗药物的分子量都在200~1200u之间。血脑屏障阻止了化疗药物进入脑组织中发挥作用,成为影响脑肿瘤化疗效果的主要矛盾所在。脑胶质瘤常用化疗药物有包括替莫唑胺(TMZ)、卡莫司汀(BCNU)、尼莫司汀(ACNU)、依托泊苷(Vp-16)、替尼泊苷(Vm-26)、卡铂、顺铂等。ACNU和BCNU是细胞周期非特异性脂溶性药物,易透过血脑屏障,通过抑制肿瘤细胞DNA和RNA的合成,破坏和阻止肿瘤生长。顺铂和卡铂是细胞周期非特异性药物,为水溶性,难以通过正常血脑屏障,治疗时需开放血脑屏障,两种药物具有类似的作用机理,常与其它细胞周期特异性药物联合使用,其机理是破坏肿瘤细胞DNA的复制,并抑制RNA和蛋白质的合成。Vm-26与Vp-16均属第三代半合成鬼臼毒素,结构相似,作用机理相同。所不同的是Vm-26是亲脂性药物,更适合治疗中枢神经系统肿瘤。目前我们科室每年收治胶质瘤患者约500例左右,根据NCCN2010颅内肿瘤治疗指南及术后肿瘤的分子病理指标,如MGMT、P53、PTEN、TOPⅡ、GST-π等,为患者制定合理的化疗方案。高级别胶质瘤(Ⅲ和Ⅳ级)术后可以选用替莫唑胺或亚硝基脲类药物化疗,复发患者可以选用伊立替康(CPT-11)、PCV方案或铂类为基础的化疗方案。低级别胶质瘤患者,1p/19q杂和性缺失缺失,对化疗敏感,术后可选择辅助化疗,无1p/19q杂和性缺失缺失的患者术后可以选择辅助放疗。<40岁的患者可选择术后定期复查,术后前5年每3~6个月复查MRI,之后至少每年复查1次。经过4~6个周期的辅助化疗后,大部分患者的无进展生存期和总生存期获得明显延长。胶质瘤化疗药物的主要不良反应是胃肠道反应和骨髓抑制,其他如VM-26可引起脱发,CPT-11易引起腹泻,一般都是可逆的,可以在化疗前作相应预防和化疗后对症处理。目前替莫唑胺在美国和欧洲成为高级别胶质瘤的一线化疗药物,一个疗程费用约6~10万人民币,远较亚硝基脲类为主的化疗费用一个疗程1~2万元人民币左右高,因此后者更适合国人使用,通过随访,两者疗效无显著性差异。5.4靶向治疗阿瓦斯汀(贝伐单抗,Bevacizumab)是首个靶向血管内皮生长因子(VEGF)的单抗型血管生成抑制剂,2004年美国FDA批准用于治疗直肠癌。目前NCCN颅脑肿瘤治疗指南推荐贝伐单抗用于治疗复发的间变胶质瘤和胶质母细胞瘤。尼妥珠单抗,Nimotuzumab是古巴率先研制的人源化抗人表皮生长因子受体(EGFR)单克隆抗体,目前正在进行大规模临床试验,治疗鼻咽癌、头颈部肿瘤、神经胶质瘤、结直肠癌、胰腺癌、非小细胞肺癌等实体瘤,对胶质瘤有疗效尚待临床研究结果证实。此类抗体药物价格比较昂贵,大多国人难以接受。大家应该走出药越贵疗效越好的误区,抗体药物应该根据胶质瘤标本相应的分子标志进行选择,VEGF表达高,才可以选用阿瓦斯汀,否则无效。6.胶质瘤的预后WHO分级是预测胶~瘤治疗反应和临床结局的标准之一,还应综合参考临床特点(如年龄、KPS评分及神经功能状态)、肿瘤部位、影像学特点(如有无对比增强)、手术切除程度、肿瘤增殖指数、分子遗传学改变等,此外还应考虑患者接受治疗的情况。经常有患者问胶质瘤能生存多长时间?这个问题比较难回答,因为胶质瘤分Ⅳ级,每个级别的恶性程度不同,生存期也不同,一般来讲,手术切除越彻底,年龄越小,KPS评分越高,预后越好。胶质瘤级别越高,生存期越短,胶质母细胞瘤是恶性程度最高的胶质瘤,患者中位生存期不足1年。而低级别的少突胶质瘤患者中位生存期可长达10年以上。此外,胶质瘤的分子病理学特点也是影响患者预后的重要因素,EGFR、VEGF、MGMT、P170、Ki-67等表达越高,肿瘤细胞增殖越快、耐药性越高,复发越快,预后越差。参考文献1 FullerGN,ScheithauerBW.Symposium:The2007revisedworldhealthorganization(WHO)Classificationoftumorsofthecentralnervoussystem:newlycodifiedentities.BrainPathol,2007,17(3):304.2 LoisDN,OhgakiH,WiestlerOD,etal.Worldorganizationclassificationoftumoursofthecentralnervoussystem.Lyon:InternationalAgencyforResearchonCancer(IARC)Press,2007.3 KleihuesP,CaveneeWK.Pathologyandgeneticsoftumoursofthenervoussystem.Lyon:InternationalAgencyforResearchonCancer(IARC)Press,2006.1-77.4 BratDJ,ScheithauerBW,FullerGN,etal.Newlycodifiedglialneoplasmsofthe2007WHOclassificationoftumoursofthecentralnervoussystem:angiocentricglioma,pilomyxoidastrocy-tomaandpituicytoma.BrainPathol,2007,17(3):319.5杨学军.解读《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(2007年)》.中国神经精神疾病杂志.2007,33(9):513-517.6陈中平.神经系统肿瘤.2009,1:353-4277StevenSB,PhilipJB,PeterB,etal.Centralnervoussystemcancers.NCCNclinicalpracticeguidelinesinoncology,2010,1:45-58.2010年06月25日 33140 15 6
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江涛主任医师 北京天坛医院 神经外科 脑干胶质瘤是发生在桥脑、中脑和延髓的胶质瘤的统称。发病年龄据统计有两个高峰,第一个高峰在5~10岁,第二个高峰在40~50岁,因此可分为儿童型和成人型。儿童相对较多见,占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%~20% ,占儿童后颅凹肿瘤的30%。分类脑干胶质瘤大致分为四类1.弥漫内生型:大多位于桥脑,是最典型的脑干胶质瘤,占80%的比例,也是预后最差的类型。2.局灶型:占脑干肿瘤的5%~10%,肿瘤局限,境界清,无浸润及水肿。3.腹侧外生型:占脑干胶质瘤的10%~20%,肿瘤起源于四脑室底的室管膜下胶质组织,主体位于四脑室内,很少侵犯脑干,症状发生晚。4.颈延髓交界型:占脑干肿瘤的5%~10%,类似延髓内或脊髓内起源的胶质瘤。肿瘤中心可位于延髓或颈髓内。组织病理 脑干胶质瘤95%以上是星形细胞来源。弥漫型大多是高级别星形细胞瘤,进展迅速,可有囊变、出血或坏死。局灶型和腹侧外生型组织学级别较低,多为纤维型或毛细胞型星形细胞瘤,进展相对缓慢。颈延髓型多为低级别星形细胞瘤,生长缓慢,高增殖及浸润性行为少见。影像学表现 弥漫型MR影像上,表现为以桥脑为中心弥漫浸润和膨胀,多数呈等、长Tl长T2信号,增强情形不一致,可有较明显的瘤周水肿,MR影像能精确地描述肿瘤的位置和浸润、扩展的程度,是否伴有梗阻性脑积水等。局灶型和腹侧外生型MR呈长T1、长T2异常信号,可有均匀、一致强化,边界相对清楚,区分于正常组织。临床表现 肿瘤的位置和生长方式决定了不同的临床表现,局灶型和腹侧外生型相对进展缓慢,起病隐匿。脑干占位病变除中枢神经系统疾病常见症状,如高颅压症状、认知及行为改变外,还有其他三类表现:神经核团及颅神经体征,如吞咽障碍、面瘫及眼睑下垂等;长束征,如偏瘫、偏生感觉障碍等;共济失调体征。多数患者有颅内压力增高及枕颈部不适表现。治疗手术治疗 局灶型和腹侧外生型脑干胶质瘤应争取手术治疗。王忠诚等认为以下情况可考虑手术治疗:①外生型脑干胶质瘤突向四脑室、一侧小脑桥脑角或小脑半球;② 局灶型非外生型肿瘤;③较大囊性变或出血坏死病灶。手术目的是在保留神经功能下尽可能在手术显微镜下操作切除肿瘤,为放射、化学治疗提供较好的条件。中脑顶盖部位胶质瘤,自然史较长,仅适合分流手术和定期观察。脑干是脑神经核、神经传导束和网状结构集中的部位,亦是心跳、呼吸中枢所在地,脑干损伤后,除有局部颅神经受损的表现外,意识障碍、运动感觉障碍的表现往往较重。而且还可有呼吸、循环功能的衰竭,因此切除肿瘤时必须细心、轻柔,术中严密观察生命体征改变。放射治疗 放射治疗是脑干肿瘤治疗的主要手段之一。对于有明确边界,突出脑干的肿瘤以手术切除加放疗为好,对于弥漫性生长的肿瘤不宜手术切除者先行放疗。常规外照射放疗是目前常用的方法,疗效确切、简便、经济,放疗剂量以50~60Gy为宜;少数病灶局限且体积小的脑干肿瘤可用r-刀、X-刀治疗。化学治疗 化学治疗在脑干胶质瘤治疗领域意见尚不统一。有研究团队联合应用依立替康和顺铂治疗小儿脑干胶质瘤,取得了明显的治疗效果,使肿瘤体积缩小。替莫唑胺及其他靶向治疗药物如贝伐单抗,对脑干胶质瘤治疗疗效观点尚不一致。预后从肿瘤部位来讲,中脑和延髓的病变预后相对较好,位于桥脑的病变(>80% ) 因为大部分都是弥漫性肿瘤预后最差,大部分儿童在1 8个月之内死亡,只有少部分桥脑局灶性肿瘤因为边界局限和可以切除而预后较好。局灶性脑干肿瘤可以采用手术治疗来获得良好的预后。弥漫性脑干胶质瘤病人,放疗和/或化疗是现今主要的治疗方法。2009年08月22日 33851 5 7
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吴建珩副主任医师 郑大五附院 神经外二科(癫痫外科) 概述:什么是胶质瘤? 所属部位:颅脑就诊科室:症状体征:癫痫发作 身体检查:脑脊液蛋白 脑电图 胶质瘤,亦称神经胶质瘤、胶质细胞瘤。占颅内肿瘤40%左右。常见分类有:星形细胞瘤、星形母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、松果体细胞瘤、神经元肿瘤及髓母细胞瘤。 病因:胶质瘤是由什么原因引起的? 胶质瘤起源于神经间胶质、室管膜、脉络丛上皮、神经元等,起因至今未明。 症状:胶质瘤有哪些临床表现? 胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一,自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月,少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短,较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快,有的甚至可类似脑血管病的发展过程。 症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状,造成神经功能缺失。 检查:胶质瘤应该做哪些检查? (1)脑脊液检查 作腰椎穿刺压力大多增高,有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高,白细胞数亦可增多,有的可查见瘤细胞。 (2)超声波检查 可帮助定侧及观察有无脑积水。 (3)脑电图检查 (4)放射性同位素扫描 (5)放射学检查 包括头颅平片,脑室造影、电子计算机断层扫描等。 (6)核磁共振 对脑瘤的诊断较CT更为准确,影像更为清楚,可发现CT所不能显示的微小肿瘤。 治疗:胶质瘤应该如何治疗? 1.手术治疗为主。 2.放射治疗,一般作为手术切除肿瘤后的辅助治疗。 3.化学治疗。 4.立体定向放射治疗(γ-刀、X-刀),适用于肿瘤直线小于4cm、位于脑深部或脑干者。 5.对症治疗。 预防:胶质瘤应该如何预防? 胶质瘤是最常见的颅内恶性肿瘤,由于其恶性程度、生长部位、治疗手段与时机各不相同,故其预后亦不相同。早诊治很重要。如有反复头痛、呕吐等症状,应想到本病可能,宜及早就医。 经系统治疗的患者,应面对现实,配合康复治疗,定期复查;胶质瘤可复发,部分病人有多次手术机会。2009年01月31日 5765 1 0
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