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徐伟副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 脊髓空洞症(syringomyelia)是一种慢性进行性脊髓变性疾病。空洞多位于颈髓,亦可累及延髓称为延髓空洞症(syringobulbia).延髓空洞症可单独出现或与脊髓空洞症并发。典型的临床表现是节段性分离性感觉障碍,病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍。病因1;先天性发育异常:本病常常和并有小脑扁桃体下疝、扁平颅底、脊柱裂、脑积水等等先天性发育异常疾病。2;肿瘤继发空洞:髓内肿瘤囊性变往往导致空洞。3;外伤性空洞:脊髓损伤后出血、蛛网膜炎等导致的空洞。4;脊髓炎性病变:脊髓炎常伴中央管软化扩张及蛛网膜炎症导致空洞。5;中央管发育残存导致的空洞。临床表现发病年龄通常为20-30岁,偶尔发生于儿童或成年以后,男性:女性比例大约为3:1。脊髓空洞症起病隐匿,进展缓慢。最早症状通常是双手及前臂皮肤痛温觉丧失,而触觉及深感觉相对正常,表现为节段性分离性感觉障碍。患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。以后痛温觉丧失的范围可以扩大到二侧上肢及胸背部呈短上衣样分布。空洞向上侵犯三叉神经脊束核可造成面部痛、温觉减退或消失,角膜反射消失。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束受累,造成病变以下各种传导性感觉障碍。空洞扩大累及前角细胞,手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力、有肌束颤动。如病变累及颈胸段脊髓侧角,可出现同侧Horner征,同侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少,但初期可能会出现出汗过多。皮肤营养不良可见于皮肤增厚、过度角化,痛觉消失区的皮肤烫伤。关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形关节肿大、活动度增加与运动时有摩擦音而无痛觉即夏科(Charcot)关节。晚期可有神经源性膀胱和尿失禁。延髓空洞症很少单独发生,常为脊髓空洞的延伸多不对称,故症状和体征多为单侧性。若三叉神经脊束核受累,则面不成洋葱皮样分布的痛温觉减退或缺失。从外侧向鼻唇部发展;累及疑核出现吞咽困难,饮水呛咳、悬雍垂偏斜;累及面神经核出现周围性面瘫;舌下神经核受累,伸舌伸向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动,前庭小脑通路受累,出现小脑性眩晕、眼震和步态不稳。脊髓积水常为先天性,缓慢起病,有肢体肌肉萎缩、无力、肌反射减退等。脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐形脊柱裂、颈枕区畸形,小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形。磁共振MRI是诊断本病最准确的方法,能多平面、多节段获得全脊髓轮廓,可在纵、横断面上清楚显示出空洞的位置及大小、累积范围与脊髓的对应关系等,以及是否合并小脑扁桃体下疝,可鉴别空洞是继发性还是原发性,有助于选择手术适应症和设计手术方案。诊断与鉴别诊断根据多在成年期起病,起病隐袭,缓慢进展,常合并其他先天畸形,特征性的节段性分离性感觉障碍,肌无力、肌萎缩、皮肤和关节营养障碍等表现,诊断不难。磁共振发现空洞即可确诊。治疗本病进展缓慢,常迁延数十年,目前尚无特效疗法。1;对症治疗可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等;有疼痛者可给予镇痛剂;痛觉消失者应防止烫伤或冻伤;辅助被动运动、按摩、针灸,防止关节挛缩。2;手术治疗对于小脑扁桃体下疝唯一有效的治疗是枕大孔区微创减压手术。张力性空洞可行脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术。外伤后脊髓病变继发的脊髓空洞,如果空洞逐渐扩大,亦可行空洞分流手术。同时有幕上脑积水的患者,建议先行脑室-腹腔分流手术。2022年06月06日 2301 5 10
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2022年03月03日 743 0 6
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2022年02月24日 516 0 3
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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 41岁的王先生10年开始出现颈部、右上肢的疼痛麻木,自己觉得是平日经常伏案工作引起的颈椎病,因此没太当回事,只是平时开始注意在工作中定时活动颈椎,忍忍也就过去了,症状虽然没有好转,但也没加重。但是最近几个月,王先生发现自己右手对热水的反应变得迟钝,甚至有一次被划伤了也没有感觉,这才赶忙到医院查了个MRI,结果被医生告知患上了脊髓空洞症。王先生一下慌了神,这脊髓空洞症是个啥,医生说脊髓空洞症是脊柱中的“黑洞”是不是说明很危险,这个病又该怎么治呢?别着急,我们一个个问题来解答。 1.什么是脊髓空洞症? 脊髓空洞症就是一种以脊髓内囊腔形成为特征的慢性、进行性病变。其病变特点是在致病因素作用下脊髓(主要是灰质)内中央管扩大或形成管状空腔,伴周围胶质(非神经细胞)增生,从而引起受累节段脊髓出现神经损害症状。常好发于颈胸段脊髓。当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。简单来说就是正常的脊髓如一根实性萝卜,中间是没有空腔的,然后由于各种原因变成了空心萝卜,里面出现了大大小小的空洞,这些空洞内充满着液体,像一条条管状的“囊肿”,其不断膨大就会破坏周围的神经组织,从而引起一系列临床症状。脊髓空洞症每10万人群中约2-8人患病,多见于20-50岁,女性多于男性。随着MRI普及使用,脊髓空洞的发现越来越普遍。 2.脊髓空洞症是怎么形成的? 目前许多的研究发现,脊髓空洞中的液体其实就是脑脊液,因此目前认为可能是各种原因引起脑脊液循环受阻,脑脊液中出现了压力差,使得脑脊液从脊髓的中央管(位于脊髓正中间,里面充满脑脊液)不断冲击脊髓中央管周围的脊髓灰质,使得中央管逐渐扩大,最终脑脊液从中央管中冲入脊髓灰质中,从而形成脊髓空洞。当然,一些创伤、炎症等因素使得脊髓本身受损,让脑脊液更好进入脊髓内,也在一定程度上参与了脊髓空洞的形成。 3.脊髓空洞症的病因? ①先天性异常:一些先天性异常或畸形会引起脑脊液循环的紊乱,如Chiari畸形(小脑扁桃体下疝)、扁平颅底、颅底凹陷等颅颈交界区畸形,其他还有Dandy-Walker畸形、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足,胚胎期神经管闭合不全等。 ②血液循环异常:当供应脊髓的血液循环出现异常时,如脊前动脉受压、脊髓静脉回流受阻时,会引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化,最后形成脊髓空洞。 ③感染和炎症性疾病: 细菌性化脓性脑膜炎、结核和真菌性脑膜炎、化学性或无菌性脑膜炎,蛛网膜下腔出血或脊髓造影后蛛网膜炎均可引起脑脊液循环障碍,导致脊髓空洞的形成。 ④肿瘤及其他占位:包括肿瘤、蛛网膜囊肿等,其中以髓内室管膜瘤、血管母细胞瘤最为常见,第四脑室或小脑肿瘤也可见。髓内肿瘤血管内液体的渗出,肿瘤细胞的分解物以及部分肿瘤的高分泌状态使细胞外液蛋白含量增多影响脑脊液流动,髓外或硬膜内干扰脑脊液流动是发展的关健因素。 ⑤脊柱和脊髓创伤:严重的创伤后脊柱后凸畸形;脊髓和(或)脊髓被膜的严重损伤与出血均可引起脊髓空洞。 ⑥特发性:经过一系列检查还找不到具体病因的脊髓空洞症就被称为特发性脊髓空洞症。 4.脊髓空洞症有哪些症状? 脊髓空洞症产生的症状,主要是空洞对脊髓内神经的破坏作用引起的。脊髓由灰质(位于脊髓的中央,含大量神经细胞)和白质(位于周边,聚集着神经纤维)组成。灰质又分为前角和后角,前角内含有大量运动神经细胞,支配人体的运动;后角内则是感觉神经细胞,支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角,因此常首先表现为受损节段内的感觉异常,严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。这也是为什么脊髓空洞被称为“黑洞”的原因——如果不经过处理,它就像黑洞一般一点一点侵蚀你的各种神经功能,直至死亡。 初期表现:脊髓空洞症中感觉障碍大多为首先出现的症状,最早症状常为相应区域自发性疼痛,继而出现节段性分离性感觉障碍,表现为单侧或双侧的手部、臂部或一部分颈部、胸部的痛温觉丧失,而触觉及深感觉相对正常。这主要是由于支配痛温觉的神经和支配触觉的神经不在一起所造成的。 中期表现:脊髓空洞逐渐累及运动神经,出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失,颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩,呈“鹰爪”样。下肢逐渐出现痉挛性瘫痪,同时双下肢锥体束征阳性,当一侧颈髓受损后,破坏了下行的交感纤维,同侧可出现Hornor综合征(眼球内陷、上睑下垂、同侧面部无汗)。 晚期表现:到了晚期,脊髓空洞逐渐向延髓发展,累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失,自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核出现伸肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳。并且晚期脊髓空洞还会累及感觉神经的传导通路,使得除了空洞所在的区域外,空洞以下的部位感觉都出现丧失。 其他表现:部分患者可出现关节肿大,但无痛感,这种称为神经源性骨关节损害,即Charcot关节。肢体与躯干皮肤可出现出汗异常现象,多局限于身体的一侧。皮肤营养障碍,包括皮肤增厚、指端发紫、肿胀、痛觉缺失区域,甚至可形成顽固性溃疡。 5.脊髓空洞症如何诊断呢? 脊髓空洞症的早期诊断一方面依靠患者的早期症状,像是肢体、颈部的疼痛麻木,感觉异常,一方面则依靠一些影像学检查: ·MRI:可清晰显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Chiari畸形、脊髓肿瘤等,是确诊本病的首选方法,有助于选择手术适应证和设计手术方案。应行颈椎、胸椎以及脑的MRI检查,以全面了解脊髓空洞的范围及可能的病因。 ·X线:有助于发现骨骼畸形,如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。 ·延迟脊髓CT扫描(DMCT):即在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂,在注射后6小时、12小时、18小时、24小时后分别进行脊髓CT检查,可清晰显示出高密度的空洞影像。 总之,脊髓空洞症诊断根据青壮年隐匿起病,病情进展缓慢,节段性分离性感觉障碍,肌无力和肌萎缩,皮肤和关节营养障碍等,检查常发现合并其他先天性畸形,诊断并不难,MRI或DMCT检查发现空洞即可确诊。 6.脊髓空洞症如何保守治疗? 对于偶然发现的没有明确病因的脊髓空洞,如果没有临床症状,或是临床症状较轻,可暂时采用保守治疗,定期复查(如果症状无进展,间隔通常1-2年)。保守治疗的方法主要包括: 1)给予神经营养药物,如维生素B12; 2)注意保护受累肢体,避免烫伤、热伤及其他意外损伤; 3)有意识地进行针对性的活动与锻炼,可以做按摩理疗,以延缓肌肉萎缩或促其复原,防止关节挛缩; 4)非甾体类抗炎药对症止痛治疗。 7.脊髓空洞症的手术怎么做? 对于有明显症状或症状进展的脊髓空洞患者通常需要手术治疗。脊髓空洞症的手术主要有两大类,一类是针对病因的,一类是针对空洞本身的。临床上大部分脊髓空洞症的患者都存在一定的病因,其中最多就是合并小脑扁桃体下疝的患者,此类患者的治疗,关键是要去除脊髓空洞症的病因,病因去除后空洞会逐渐缩小,从而达到治疗的目的,通常不需要处理空洞本身。 以小脑扁桃体下疝为例,这些患者出现脊髓空洞症的原因,就是因为小脑扁桃体通过枕骨大孔进入了脊髓周围的空间,即形成了疝,引起脑脊液的循环障碍,导致脊髓空洞的产生。因此这部分患者要进行后颅窝减压术、微创小脑下疝切除术或后颅窝重建术,减小小脑疝引起的压力增高,恢复脑脊液的循环,病因解除后绝大部分空洞会逐渐缩小。 术前MRI,小脑扁桃体下疝继发脊髓空洞 术后3月,脊髓空洞明显缩小 当然,如果是其他原因导致的空洞,还是要相应地解决其他致病因素。比如,肿瘤导致空洞出现的话,那么治疗首先得切除肿瘤;如果是外伤或者炎症造成的空洞,那么手术就要解除创伤后脊柱畸形或者松解蛛网膜下腔粘连,改善脑脊液循环,以达到缩小空洞的目的。在治疗上就就可以考虑 对于没有病因的特发性脊髓空洞,或者虽然病因明确,但是病因难以有效去除的患者,则需要行脊髓空洞-蛛网膜下腔或腹腔分流手术,将空洞内的脑脊液引入到蛛网膜下腔或腹腔中,从而缩小空洞,达到改善临床症状的目的。 8.脊髓空洞症不能治愈? 我们需要知道的是,神经细胞在人体内是不能再生的,因此脊髓空洞症破坏过的神经细胞,经过治疗也是不能再次恢复的。但幸运的是,脊髓代偿功能很强,损失的部分神经可通过剩余的神经细胞来进行功能代偿。因此,对于早期发现的相对比较轻的脊髓空洞,虽然脊髓不能恢复到疾病前的样子,但通过及早彻底手术治疗是可以达到治愈的效果的。对于比较严重的、已经比较晚期的脊髓空洞患者,手术只能起到减缓疾病进展或者减轻症状的作用,不能达到完全的治愈。因此早诊断、早治疗对于脊髓空洞症十分重要,并且术后患者需要进行积极的康复治疗以修复未死亡的细胞并激发其他细胞进行功能代偿,在正规的康复指导下及自身的坚持可达到最大限度的恢复。 9.脊髓空洞症术后要注意些什么? 1)避免疲劳,注意休息,不要做中等体力以上的劳动和锻炼。 2)饮食上并无禁忌,增加营养,平衡膳食,适当进补药膳。 3)注意安全保护,防止烫伤、割伤,一旦有损伤,有时愈合十分困难。生活中尽量避免屏气用力、弯腰低头、用力擤鼻涕、使劲咳嗽等动作,睡觉不要枕太高的枕头。 4)可以实施理疗、按摩、推拿等康复项目,但建议到正规医院。 5)术后3个月、12个月后复查MRI,之后至少一年复查一次磁共振,及时分析评价病情变化。 专家介绍 吕立权 海军军医大学附属长征医院神经外科副主任、副主任医师,医学博士 、副教授、硕士生导师、国内知名脑和脊髓肿瘤专家。 专业擅长: 长期从事神经外科临床、科研和教学工作多年,具备娴熟扎实的显微神经外科和内镜神经外科功底,擅长脑和脊髓各类疾病的微创手术。主要的研究方向和专业特长包括:(一)脊柱脊髓疾病:利用显微外科和神经内镜技术微创治疗椎管内肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。(二)颅内高难度、复杂肿瘤的微创手术治疗:导航引导下内镜技术切除巨大垂体腺瘤;面听神经功能保留的听神经瘤切除术;岩斜区和枕骨大孔区脑膜瘤切除术;功能区胶质瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、颅眶沟通瘤等微创手术。(三)复杂脑血管疾病:多发动脉瘤、复杂动脉瘤和血管畸形的手术治疗;颈动脉内膜剥脱术;颅内外血管重建术治疗缺血性脑血管疾病。(四)颅脑创伤:创伤性眶上裂综合征和眶尖综合征的微创减压术;重型颅脑损伤的综合救治(昏迷催醒、脑积水、颅骨缺损),疗效达国内先进水平。(五)、三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术。 社会兼职: 上海市医学会神经外科分会委员;上海市医学会创伤专科分会青年委员会副主任委员;中国研究型医院神经重症委员会常委;中华医学会创伤学分会青年委员;中国中西医结合学会神经外科分会青年委员;上海市医学会神经外科分会血管组委员。 学术成果: 共发表论文30余篇,其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本专业临床权威期刊发表SCI论著10篇。副主编(译)专著2部,授权专利2项。承担各类基金15项,其中主持国家自然基金2项。获国家科技进步二等奖、军队科技进步一等奖、军队医疗成果一等奖、军队科技进步三等奖各1项。2021年11月01日 1400 3 9
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 夏科氏(Charcot)关节又称神经病变性关节病,是一种罕见的神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节病。1868年法国医生Charcot(1825-1893年)首次详细描述了发生在脊髓痨患者中的一种关节病变,以关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛为特点,被称为Charcot关节病。该病实际是脊髓痨造成的感觉神经病变引起的,以后有学者将各种感觉神经系统病变所引起的关节病变统称为Charcot关节病,也称作神经营养障碍性关节病。 Charcot关节病患者多为成年人,以40~60岁多见,男女比例约3∶1。可以发生于任何关节和脊柱,发生于关节者常为单侧受累。发病部位多和原发疾病密切相关,颈段脊髓空洞症的发病关节多在上肢,肩、肘、颈椎和腕为多发部位。 病因 与夏科氏 (Charcot)关节有关的疾病的有脊髓空洞症、麻风病、雅司病、先天性痛觉不敏感、脊髓裂、脊膜脊髓膨出、营养不良性神经病变、淀粉样神经病变、继发于酒精中毒和维生素缺乏症的周围性神经病变、脊髓损伤、周围神经损伤、肾移植后关节病变、关节内类固醇注射后及梅毒等。文献报道近75%的肩关节Charcot关节由颈部脊髓空洞症引起。其中颈段脊髓空洞症所致 Charcot关节多发生在肩关节、肘关节、腕关节。 治疗 夏科氏(Charcot)关节以保守治疗为主。在治疗上,首先应仔细寻找原发病,积极对原发病变如对脊髓病和脊髓空洞症治疗进行治疗;病变关节的保守治疗包括关节止动,支具保护可以减缓关节的破坏进程,中医尝试口服药物结合针灸和局部药物熏蒸。多数学者认为关节失去神经支配,不主张行关节融合或关节置换治疗,可以行关节抽吸或关节清理术改善关节症状;极少数医生尝试关节置换治疗夏科氏(Charcot)关节,疗效尚不肯定。如果出现关节溃破、化脓,常规换药是不能解决问题的,必须在全身支持的基础上积极处理原发病,改善神经支配和营养功能,方可使脓腔和破口愈合。2021年08月06日 1353 0 4
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2021年04月23日 1695 1 3
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 疼痛的定义 简单地说,疼痛包括痛感觉和痛反应。根据国际疼痛研究协会的定义,疼痛是一种伴有实际存在的或潜在的伤害性感受的不愉快感觉和情绪体验。疼痛不仅仅是一种躯体感觉,还包括对伤害性感受刺激的生理、心理和情绪的反应以及高级神经中枢(大脑)对痛感觉和痛反应的认知。 疼痛的分类按持续的时间长短分急性疼痛和慢性疼痛。 急性疼痛∶ 持续时间短,由创伤、手术或特定的疾病引起,止痛原因去除后疼痛消失。 慢性疼痛 : 持续时间较长(持续3月以上),常常是慢性疾病或某些恶性疾病的主要临床症状,也可能是由于神经系统本身损害而引起的特异的神经病理性疼痛。 根据疼痛的原因不同,分为中枢性疼痛、周围性疼痛和神经病理性疼痛。 中枢性疼痛∶ 指中枢神经系统损伤引起的疼痛、传入阻滞性疼痛。 周围性疼痛; 指周围性损伤引起的疼痛。神经病理性疼痛∶指中枢或周围神经系统病变或功能失常引起的疼痛。 脊髓空洞症患者疼痛的特点 ●脊髓空洞症的疼痛为中枢性神经疼。 ●疼痛多为不对称性。 ●限于一侧上肢和胸部甚至一侧胸部的一部分,双侧上肢少见。 ●胸部是一个较为常见的疼痛部位。少数患者累及一侧下肢。 ●疼痛为撕裂痛、烧灼感或持续隐痛,触物感痛少见,有些患者为压榨性疼痛或紧缩性疼痛。咳嗽和用力等不加重此类疼痛。 ●少数患者出现钝痛,手术治疗不能缓解。●疼痛的个体差异极大,疼痛与病程的发展没有明显的关系。 ●疼痛区可伴有麻木、针刺感或虫爬感等感觉异常。 ●少数患者可出现感觉过敏,正常的轻微刺激如触摸、震动均会引起疼痛的加剧。 ●晚期会出现抑郁和焦虑等心理异常。 ●疼痛与皮肤营养障碍往往合并发生是脊髓 空洞症的早期特征。 脊髓空洞症疼痛的中医认识脊髓空洞症应归属中医"痿症" 范畴, 肢体疼痛瘘废的产生根源于元气亏虚,元气亏虚在肢体疼痛痿废产生中具有举足轻重的作用,在脏腑应责之于脾肾,同时,其产生与气血虚损具有密切关系,肢体疼痛痿废产生的直接机制是各种病因所致的瘀滞不通。治疗的基本思路应以补脾益肾、益气活血、化痰通络为治疗大法。 疼痛难耐,我又怕吃药,应该如何做? 疼痛的问题不要自己硬扛,拖延久了身心俱损。虽然神经性疼痛很难治疗,没有药物可以预防和根除疼痛,但对症止痛治疗对于改善身体和生活感受还是非常有用。许多疼痛患者在当地使用和换用不同的止痛药物,可能都能起到一些止痛的作用。建议去疼痛科就诊,还可以实施一些治疗,如针灸、疼痛部位注射、涂抹药膏或贴膏药等。2021年04月01日 1926 3 5
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 什么是脊髓空洞症? 脊髓空洞症(syringomyelia,SM)是一种由多种原因都可以引起的、缓慢进展的脊髓神经损害性疾病,以脊髓内空洞形成、扩展为主要病理特征。 脊髓空洞症有哪些临床表现? 脊髓空洞症一般缓慢起病,渐进性加重。患者常因疼痛、上肢和躯干麻木感、手部无力、肌肉萎缩或动作不灵活等原因就诊。脊髓空洞症的临床表现主要分为以下几方面:● 起病症状 常为一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头痛,也有手部肌肉萎缩持续多年的,常因痛觉、温觉丧失以导致手部烫伤或烧伤而不自知疼痛,此外还有下肢偶硬无力、麻木、行走困难、或面部、躯干排汗异常、少数病例有眩晕、复视或跌倒发作现象。 ● 感觉异常 通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失;或可有麻木感,严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉;或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感觉异常。 ● 运动异常 主要表现为一侧或双侧上肢力量下降、手部肌肉萎缩, 严重者小指及无名指不能伸直,手呈爪形、颈、肩、臀部肌肉萎缩。部分患者有下肢运动障碍。部分症状持续进展的患者晚期可能瘫痪。 ● 神经营养障碍 如出现一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗或出现脊柱、上肢关节变形;晚期可出现大小便失禁。 ●延髓损害 延髓损害常由颈髓空洞向上扩延所致。如疑核受侵则有同侧的软腭和声带麻痹,导致饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍、悬雍垂偏斜和咽反射消失;如舌下神经核受侵则同侧舌肌萎缩及肌肉颤动,伸舌偏向病侧;如前庭小脑束或内侧纵束受侵,可出现眼球震颤、眩晕和步态不稳等。 ● 由于后颅畸形、颅颈连接部的发育异常或局部蛛网膜粘连导致延髓和后组脑神经受损而出现的相应症状与体征。2021年03月31日 948 0 3
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 许多人被查出来“脊髓空洞症”时,大部分患者都是满脑子的问号,这到底是个什么病?好好的脊髓怎么有“洞”?治疗需要手术吗? 什么是“脊髓空洞症”? “脊髓”是神经外科医生经常说到的一个词,但是对于没有医学背景的人来说可能会很陌生。它在哪里呢?其实支撑人体的脊柱内部并不是实心的,由骨质结构围成的空心“管道”内有脊髓和神经走行。脊髓是脑组织向四肢和躯干传递的神经通路,布满神经细胞和神经组织。 一棵树空心,就会出现树叶变黄,时间长了树干发干,进而这棵树可能会枯萎,而人的脊髓出现空洞,也是如此。神经传导通路受到相应的压迫或者破坏,出现神经传导异常。具体表现如下: 脊髓空洞患者的主要症状有: 1、感觉症状:以节段性分离性感觉障碍为特点,表现为痛、温觉减退或消失,深感觉存在等,比如手麻、患者洗澡时感觉不到水的温度等;2、运动症状:手指无力,躯干和四肢疼痛,难以正常行走,走路姿势异常,如果空洞进一步发展,可能出现下肢行走障碍甚至截瘫等;3、自主神经损害症状:出现肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的唯一体征。 治疗脊髓空洞症要先找“幕后黑手”! 治疗脊髓空洞症首先就是找寻原因。因为脊髓空洞症只是症状,在这个症状之下,会隐藏一些病因。 不同的病因会引起不同类型的脊髓空洞症,比如说上颈椎的寰枢关节脱位,小脑扁桃体下疝或者局部的牵拉、局部的畸形、脊髓拴系、脊髓的纵裂等等,这些都会引起脊髓空洞。 脊髓空洞症的治疗不是直接针对空洞,而是要从导致空洞出现的这些原因着手。比如脊髓内肿瘤导致的空洞,治疗就要切除肿瘤;小脑扁桃体下疝畸形导致脊髓空洞,需要做枕下减压术;为外伤或者炎症造成的空洞,如果空洞没有继续发展,可不做处理。 但不管怎么说,脊髓空洞症一旦被确诊越早治疗越好,找到病因后尽快进行治疗。因为到一定时间后,由于空洞向周围压迫,若导致脊髓已经完全萎缩了,那么这时候即使解决了脊髓空洞问题,患者的症状也缓解不了了。临床上也会遇到一些没有及时治疗的脊髓空洞症患者,已经造成了不可挽回的肢体功能障碍,十分可惜。2020年11月11日 1942 1 2
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赵东升副主任医师 西安市红会医院 神经外科 四肢麻木无力要排除脊髓空洞症的可能,脊髓空洞症的典型表现包括为感觉运动障碍,肌无力,肌张力下降,多汗少汗,有些会出现恶心、呕吐,步态部位眼球震颤,一侧或双侧肢体呃发生瘫痪或者肌张力增高等等,有的会出现指甲甲端的萎缩、无光泽、角化过度等症状。出现这些症状呢,要尽早查一下脊髓磁共振予以明确治疗,一般采用中西药改善症状,手术控制病情进展,康复,提高生活质量。服用活血通络、补肾易髓的中药可以改善部分症状,通过手术,比如脊髓空洞分流减压手术可解除脊髓压迫。脊髓空洞症的患者呢,在日常生活中应注意营养均衡,多吃膳食纤维,防止便秘。 呃,保持大便通畅,行走以及骑车的时候注意安全,防止摔倒,以免脊椎再次损伤而导致瘫痪。2020年08月27日 1048 0 1
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