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戴大伟副主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 神经外科 上海交通大学医学院附属仁济医院戴大伟教授一直从事神经外科尤其是颅脑和脊柱神经外科工作，持续钻研攻关脊髓脊柱疾病，在业界具有一定影响力，每年诊治上千名全国各地患者，每年为数百名脊柱脊髓疑难复杂疾病患者手术，积累了丰富的临床诊治和手术经验，获得了广大病患的高度信任和众多业内专家一致好评。戴大伟副主任医师就广大患者关心的“脊髓空洞症”的相关问题进行全面细致解答。1.脊髓空洞症是一种什么样的疾病？脊髓空洞症（syringomyelia）可以理解为一种由多种原因引起的、缓慢进展的脊髓内液体异常积聚的为特征的退行性疾病，算是脊髓的“脑积水”。它最常见于颈段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中枢脑干（延髓和桥脑）。因为脊髓的功能十分重要，它是脑控制躯干和四肢之间的连接，大脑接收信号和发出指令全靠脊髓，相当于一颗大树，扎入土壤深部的树根吸收水分和养分要通过树干传递到树枝和叶子，这里树干就相当于脊髓，脊髓空洞症相当于树干空心了，大树的生命就发生威胁。2.脊髓空洞是怎么形成的？有关脊髓空洞的发生机制目前没有统一的推断，最有代表性的发病机制研究为1960年代Gardner提出了水动力学理论。在正常胚胎发育过程中，脉络丛的脑脊液搏动对神经管的扩张起到了重要作用。小脑幕上下脑脊液搏动不均衡会导致后颅窝容积改变从而引起Chiari畸形和脊髓空洞症。多数学者认为与脊髓局部的脑脊液循环障碍有关，导致脑脊液循环不畅的原因有很多，如小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），该畸形位于颅颈交界区，可以引起明显脑脊液循环障碍，脊髓内的脑脊液与第四脑室脑脊液流动不畅。或者是寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起相对的小脑扁桃体下疝，后颅窝容积减小导致脊髓内脑脊液循环障碍。此外，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯等疾病都可以引起脊髓中央管扩张，脑脊液进一步在脊髓内部异常积聚，导致脊髓空洞症。3.脊髓中央管扩张是脊髓空洞症吗？脊髓中央管扩张实际上是脊髓空洞的早期表现，它的发展趋势主要有两种，一种是稳定不变，每年复查脊柱核磁共振，中央管扩张无明显扩大，也无明显临床症状，一般不需要手术干预。另一种为脊髓中央管扩张逐渐加重，且有临床症状影像学习、工作或生活，则需要积极治疗。据临床观察，脊髓中央管扩张多数为稳定性。4.哪些因素会导致脊髓空洞的发生或加重？①先天因素：小脑扁桃体下疝畸形，脊髓栓系综合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或终丝脂肪瘤，脊柱裂，脊髓纵裂，椎管内先天性肠源性囊肿，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性脑积水等。②后天因素：寰椎枕化畸形，寰枢椎脱位，颅底凹陷症，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯，脊柱肿瘤，脊髓多发性硬化，脑积水等。③生活习惯因素，饮食因素：长时间低头看书、看手机或工作，导致的颈椎颈椎生理曲度变直、反弓，加重颈椎病和颈椎管狭窄，屈曲位时脊髓前方受压加重，脊髓中央管脑脊液循环受阻，脊髓中央管逐渐扩张。不正确坐姿或工作负重加重脊柱侧弯也会加重脊髓空洞目前没有证据表明饮食与脊髓空洞发生发展相关。5.脊髓空洞是良性病变还是会恶变？脊髓空洞症实际上是脊髓的积水，像脑积水一样当然属于良性病变，不是肿瘤性病变，不会恶变成为癌症。只要及时发现，正确对待，听取医生的建议和治疗，会得到很好的疗效和远期预后。6.脊髓空洞症的分型有哪些？根据脊髓空洞腔内脑脊液特点和脊髓形态，以影像学MRI表现为依据可分为：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎缩型脊髓空洞。根据MRI矢状位脊髓空洞特点分为：①单发性脊髓空洞；②多发性脊髓空洞。以及①单节段型脊髓空洞；②多节段型脊髓空洞。根据MRI横断面脊髓空洞程度分为：①轻型；②中型；③重型。根据MRI横断面脊髓空洞位置分为：①中央型；②偏中央型。7.脊髓空洞症患者会有哪些表现呢？脊髓空洞症患者主要有以下临床表现：①空洞内脑脊液张力性压迫症状脊髓空洞压迫脊髓中央管前方的痛觉神经纤维及脊髓前角运动神经元细胞，导致受累节段的痛温觉丧失、肌肉萎缩、肌力下降，而触觉保留（触觉受双侧神经纤维支配），患者往往表现为上肢肌肉，尤其是手内在肌萎缩（大小鱼际肌），手指麻木、灵活性下降，痛温觉下降后患者容易烫伤，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感觉障碍常位于一侧肢体，并逐渐加重。②脑脊液循环障碍症状头痛，可位于后枕部或颈部，可放射至顶部、乳突、肩部，常为阵发性。③其他合并疾病症状如合并小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位等可有走路不稳、眼球震颤，一过性视物模糊、呼吸困难、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调等症状。8.脊髓空洞症如何诊断？脊髓空洞症的诊断和其他脊柱脊髓疾病诊断一样，以临床表现为主，结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为“脊髓空洞症”，必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断，有时候有相关症状，但影像学不支持，不能明确诊断。有时候影像学有相应表现，但无临床症状体征，也不能明确诊断，也不一定需要手术治疗。这里需要经验丰富的神经外科医生来判断。9.脊髓空洞症是良性病变需要治疗吗？脊髓空洞症是良性病变，不一定需要手术治疗，但是临床上必要的复查和随访是必须要做的，患者要定期看专门医生，最好是一直看一位医生，长期规律随访复查，对比临床症状体征的变化和影像学脊髓空洞本身的改变。必要时，医生会根据病情本身严重程度选择合适的治疗方式（保守治疗、药物治疗、微创手术治疗）10.脊髓空洞症如何治疗呢？总体来说，脊髓空洞症的治疗可以概括为保守治疗、药物及物理治疗、微创手术治疗。①保守观察定期随访观察也是治疗，对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。②药物及物理治疗对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗，如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等，针灸、理疗等也可以尝试。③微创手术治疗对于较为严重或进行性进展的脊髓空洞症，建议行显微镜下的微创手术治疗，手术为脊柱后路小切口微创手术，分离肌肉和一个节段的椎板（部分患者采取半椎板入路），损伤较小，手术方式包括脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流术，空洞穿刺造瘘术。而前者手术更加微创，疗效确切，并发症更少。上海长征医院神经外科戴大伟教授团队经过多年潜心研究和临床实践，提出根据脊髓空洞症分型个体化手术治疗。选取脊髓空洞张力最高空洞最明显的区域为手术目标区域（尽量避免高颈段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的区域），对于部分患者采取脊髓后正中沟入路，对于病因治疗无效及特发性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛网膜下腔分流术是安全且有效的治疗方法。11.我不想做手术，能保守治疗吗？对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。定期随访观察也是一种治疗方式，对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑，正确面对脊髓空洞，完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者，不应该惧怕手术治疗而延误治疗，手术较为安全和微创，手术总体上肯定是利大于弊，挽救患者神经功能，给患者带来真正的获益。12.脊髓空洞症手术以后康复需要注意什么问题？多久复查？①饮食方面术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物，不能抽烟喝酒。②并发症方面康复期间要注意伤口生长情况，适当活动，不过度活动，短期内可能有肢体肿胀、疼痛等，对于有肢体功能障碍患者，要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行，必要时戴颈托、腰围等护具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。③脊髓空洞症手术以后标准化复查应该这样的：手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次，以后病情稳定是每年复查一次。复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料，方便医生及时了解病情，并将最新的情况与之前病情表现进行对比。2023年08月15日
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徐伟副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 脊髓空洞症（syringomyelia)是一种慢性进行性脊髓变性疾病。空洞多位于颈髓，亦可累及延髓称为延髓空洞症（syringobulbia).延髓空洞症可单独出现或与脊髓空洞症并发。典型的临床表现是节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍。病因1；先天性发育异常：本病常常和并有小脑扁桃体下疝、扁平颅底、脊柱裂、脑积水等等先天性发育异常疾病。2；肿瘤继发空洞：髓内肿瘤囊性变往往导致空洞。3；外伤性空洞：脊髓损伤后出血、蛛网膜炎等导致的空洞。4；脊髓炎性病变：脊髓炎常伴中央管软化扩张及蛛网膜炎症导致空洞。5；中央管发育残存导致的空洞。临床表现发病年龄通常为20-30岁，偶尔发生于儿童或成年以后，男性：女性比例大约为3:1。脊髓空洞症起病隐匿，进展缓慢。最早症状通常是双手及前臂皮肤痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常，表现为节段性分离性感觉障碍。患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。以后痛温觉丧失的范围可以扩大到二侧上肢及胸背部呈短上衣样分布。空洞向上侵犯三叉神经脊束核可造成面部痛、温觉减退或消失，角膜反射消失。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束受累，造成病变以下各种传导性感觉障碍。空洞扩大累及前角细胞，手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力、有肌束颤动。如病变累及颈胸段脊髓侧角，可出现同侧Horner征，同侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少，但初期可能会出现出汗过多。皮肤营养不良可见于皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区的皮肤烫伤。关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形关节肿大、活动度增加与运动时有摩擦音而无痛觉即夏科（Charcot)关节。晚期可有神经源性膀胱和尿失禁。延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸多不对称，故症状和体征多为单侧性。若三叉神经脊束核受累，则面不成洋葱皮样分布的痛温觉减退或缺失。从外侧向鼻唇部发展；累及疑核出现吞咽困难，饮水呛咳、悬雍垂偏斜；累及面神经核出现周围性面瘫；舌下神经核受累，伸舌伸向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动，前庭小脑通路受累，出现小脑性眩晕、眼震和步态不稳。脊髓积水常为先天性，缓慢起病，有肢体肌肉萎缩、无力、肌反射减退等。脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐形脊柱裂、颈枕区畸形，小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形。磁共振MRI是诊断本病最准确的方法，能多平面、多节段获得全脊髓轮廓，可在纵、横断面上清楚显示出空洞的位置及大小、累积范围与脊髓的对应关系等，以及是否合并小脑扁桃体下疝，可鉴别空洞是继发性还是原发性，有助于选择手术适应症和设计手术方案。诊断与鉴别诊断根据多在成年期起病，起病隐袭，缓慢进展，常合并其他先天畸形，特征性的节段性分离性感觉障碍，肌无力、肌萎缩、皮肤和关节营养障碍等表现，诊断不难。磁共振发现空洞即可确诊。治疗本病进展缓慢，常迁延数十年，目前尚无特效疗法。1；对症治疗可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；有疼痛者可给予镇痛剂；痛觉消失者应防止烫伤或冻伤；辅助被动运动、按摩、针灸，防止关节挛缩。2；手术治疗对于小脑扁桃体下疝唯一有效的治疗是枕大孔区微创减压手术。张力性空洞可行脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术。外伤后脊髓病变继发的脊髓空洞，如果空洞逐渐扩大，亦可行空洞分流手术。同时有幕上脑积水的患者，建议先行脑室-腹腔分流手术。2022年06月06日2300
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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 41岁的王先生10年开始出现颈部、右上肢的疼痛麻木，自己觉得是平日经常伏案工作引起的颈椎病，因此没太当回事，只是平时开始注意在工作中定时活动颈椎，忍忍也就过去了，症状虽然没有好转，但也没加重。但是最近几个月，王先生发现自己右手对热水的反应变得迟钝，甚至有一次被划伤了也没有感觉，这才赶忙到医院查了个MRI，结果被医生告知患上了脊髓空洞症。王先生一下慌了神，这脊髓空洞症是个啥，医生说脊髓空洞症是脊柱中的“黑洞”是不是说明很危险，这个病又该怎么治呢？别着急，我们一个个问题来解答。 1.什么是脊髓空洞症？ 脊髓空洞症就是一种以脊髓内囊腔形成为特征的慢性、进行性病变。其病变特点是在致病因素作用下脊髓（主要是灰质）内中央管扩大或形成管状空腔，伴周围胶质（非神经细胞）增生，从而引起受累节段脊髓出现神经损害症状。常好发于颈胸段脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。简单来说就是正常的脊髓如一根实性萝卜，中间是没有空腔的，然后由于各种原因变成了空心萝卜，里面出现了大大小小的空洞，这些空洞内充满着液体，像一条条管状的“囊肿”，其不断膨大就会破坏周围的神经组织，从而引起一系列临床症状。脊髓空洞症每10万人群中约2-8人患病，多见于20-50岁，女性多于男性。随着MRI普及使用，脊髓空洞的发现越来越普遍。 2.脊髓空洞症是怎么形成的？ 目前许多的研究发现，脊髓空洞中的液体其实就是脑脊液，因此目前认为可能是各种原因引起脑脊液循环受阻，脑脊液中出现了压力差，使得脑脊液从脊髓的中央管（位于脊髓正中间，里面充满脑脊液）不断冲击脊髓中央管周围的脊髓灰质，使得中央管逐渐扩大，最终脑脊液从中央管中冲入脊髓灰质中，从而形成脊髓空洞。当然，一些创伤、炎症等因素使得脊髓本身受损，让脑脊液更好进入脊髓内，也在一定程度上参与了脊髓空洞的形成。 3.脊髓空洞症的病因？ ①先天性异常：一些先天性异常或畸形会引起脑脊液循环的紊乱，如Chiari畸形（小脑扁桃体下疝）、扁平颅底、颅底凹陷等颅颈交界区畸形，其他还有Dandy-Walker畸形、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足，胚胎期神经管闭合不全等。 ②血液循环异常：当供应脊髓的血液循环出现异常时，如脊前动脉受压、脊髓静脉回流受阻时，会引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。 ③感染和炎症性疾病： 细菌性化脓性脑膜炎、结核和真菌性脑膜炎、化学性或无菌性脑膜炎，蛛网膜下腔出血或脊髓造影后蛛网膜炎均可引起脑脊液循环障碍，导致脊髓空洞的形成。 ④肿瘤及其他占位：包括肿瘤、蛛网膜囊肿等，其中以髓内室管膜瘤、血管母细胞瘤最为常见，第四脑室或小脑肿瘤也可见。髓内肿瘤血管内液体的渗出，肿瘤细胞的分解物以及部分肿瘤的高分泌状态使细胞外液蛋白含量增多影响脑脊液流动，髓外或硬膜内干扰脑脊液流动是发展的关健因素。 ⑤脊柱和脊髓创伤：严重的创伤后脊柱后凸畸形；脊髓和（或）脊髓被膜的严重损伤与出血均可引起脊髓空洞。 ⑥特发性：经过一系列检查还找不到具体病因的脊髓空洞症就被称为特发性脊髓空洞症。 4.脊髓空洞症有哪些症状？ 脊髓空洞症产生的症状，主要是空洞对脊髓内神经的破坏作用引起的。脊髓由灰质（位于脊髓的中央，含大量神经细胞）和白质（位于周边，聚集着神经纤维）组成。灰质又分为前角和后角，前角内含有大量运动神经细胞，支配人体的运动；后角内则是感觉神经细胞，支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角，因此常首先表现为受损节段内的感觉异常，严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。这也是为什么脊髓空洞被称为“黑洞”的原因——如果不经过处理，它就像黑洞一般一点一点侵蚀你的各种神经功能，直至死亡。 初期表现：脊髓空洞症中感觉障碍大多为首先出现的症状，最早症状常为相应区域自发性疼痛，继而出现节段性分离性感觉障碍，表现为单侧或双侧的手部、臂部或一部分颈部、胸部的痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常。这主要是由于支配痛温觉的神经和支配触觉的神经不在一起所造成的。 中期表现：脊髓空洞逐渐累及运动神经，出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失，颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈“鹰爪”样。下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性，当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现Hornor综合征（眼球内陷、上睑下垂、同侧面部无汗）。 晚期表现：到了晚期，脊髓空洞逐渐向延髓发展，累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核出现伸肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳。并且晚期脊髓空洞还会累及感觉神经的传导通路，使得除了空洞所在的区域外，空洞以下的部位感觉都出现丧失。 其他表现：部分患者可出现关节肿大，但无痛感，这种称为神经源性骨关节损害，即Charcot关节。肢体与躯干皮肤可出现出汗异常现象，多局限于身体的一侧。皮肤营养障碍，包括皮肤增厚、指端发紫、肿胀、痛觉缺失区域，甚至可形成顽固性溃疡。 5.脊髓空洞症如何诊断呢？ 脊髓空洞症的早期诊断一方面依靠患者的早期症状，像是肢体、颈部的疼痛麻木，感觉异常，一方面则依靠一些影像学检查： ·MRI：可清晰显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Chiari畸形、脊髓肿瘤等，是确诊本病的首选方法，有助于选择手术适应证和设计手术方案。应行颈椎、胸椎以及脑的MRI检查，以全面了解脊髓空洞的范围及可能的病因。 ·X线：有助于发现骨骼畸形，如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。 ·延迟脊髓CT扫描（DMCT）：即在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂，在注射后6小时、12小时、18小时、24小时后分别进行脊髓CT检查，可清晰显示出高密度的空洞影像。 总之，脊髓空洞症诊断根据青壮年隐匿起病，病情进展缓慢，节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍等，检查常发现合并其他先天性畸形，诊断并不难，MRI或DMCT检查发现空洞即可确诊。 6.脊髓空洞症如何保守治疗？ 对于偶然发现的没有明确病因的脊髓空洞，如果没有临床症状，或是临床症状较轻，可暂时采用保守治疗，定期复查（如果症状无进展，间隔通常1-2年）。保守治疗的方法主要包括： 1）给予神经营养药物，如维生素B12； 2）注意保护受累肢体，避免烫伤、热伤及其他意外损伤； 3）有意识地进行针对性的活动与锻炼，可以做按摩理疗，以延缓肌肉萎缩或促其复原，防止关节挛缩； 4）非甾体类抗炎药对症止痛治疗。 7.脊髓空洞症的手术怎么做？ 对于有明显症状或症状进展的脊髓空洞患者通常需要手术治疗。脊髓空洞症的手术主要有两大类，一类是针对病因的，一类是针对空洞本身的。临床上大部分脊髓空洞症的患者都存在一定的病因，其中最多就是合并小脑扁桃体下疝的患者，此类患者的治疗，关键是要去除脊髓空洞症的病因，病因去除后空洞会逐渐缩小，从而达到治疗的目的，通常不需要处理空洞本身。 以小脑扁桃体下疝为例，这些患者出现脊髓空洞症的原因，就是因为小脑扁桃体通过枕骨大孔进入了脊髓周围的空间，即形成了疝，引起脑脊液的循环障碍，导致脊髓空洞的产生。因此这部分患者要进行后颅窝减压术、微创小脑下疝切除术或后颅窝重建术，减小小脑疝引起的压力增高，恢复脑脊液的循环，病因解除后绝大部分空洞会逐渐缩小。 术前MRI，小脑扁桃体下疝继发脊髓空洞 术后3月，脊髓空洞明显缩小 当然，如果是其他原因导致的空洞，还是要相应地解决其他致病因素。比如，肿瘤导致空洞出现的话，那么治疗首先得切除肿瘤；如果是外伤或者炎症造成的空洞，那么手术就要解除创伤后脊柱畸形或者松解蛛网膜下腔粘连，改善脑脊液循环，以达到缩小空洞的目的。在治疗上就就可以考虑 对于没有病因的特发性脊髓空洞，或者虽然病因明确，但是病因难以有效去除的患者，则需要行脊髓空洞-蛛网膜下腔或腹腔分流手术，将空洞内的脑脊液引入到蛛网膜下腔或腹腔中，从而缩小空洞，达到改善临床症状的目的。 8.脊髓空洞症不能治愈？ 我们需要知道的是，神经细胞在人体内是不能再生的，因此脊髓空洞症破坏过的神经细胞，经过治疗也是不能再次恢复的。但幸运的是，脊髓代偿功能很强，损失的部分神经可通过剩余的神经细胞来进行功能代偿。因此，对于早期发现的相对比较轻的脊髓空洞，虽然脊髓不能恢复到疾病前的样子，但通过及早彻底手术治疗是可以达到治愈的效果的。对于比较严重的、已经比较晚期的脊髓空洞患者，手术只能起到减缓疾病进展或者减轻症状的作用，不能达到完全的治愈。因此早诊断、早治疗对于脊髓空洞症十分重要，并且术后患者需要进行积极的康复治疗以修复未死亡的细胞并激发其他细胞进行功能代偿，在正规的康复指导下及自身的坚持可达到最大限度的恢复。 9.脊髓空洞症术后要注意些什么？ 1）避免疲劳，注意休息，不要做中等体力以上的劳动和锻炼。 2）饮食上并无禁忌，增加营养，平衡膳食，适当进补药膳。 3）注意安全保护，防止烫伤、割伤，一旦有损伤，有时愈合十分困难。生活中尽量避免屏气用力、弯腰低头、用力擤鼻涕、使劲咳嗽等动作，睡觉不要枕太高的枕头。 4）可以实施理疗、按摩、推拿等康复项目，但建议到正规医院。 5）术后3个月、12个月后复查MRI，之后至少一年复查一次磁共振，及时分析评价病情变化。 专家介绍 吕立权 海军军医大学附属长征医院神经外科副主任、副主任医师，医学博士 、副教授、硕士生导师、国内知名脑和脊髓肿瘤专家。 专业擅长： 长期从事神经外科临床、科研和教学工作多年，具备娴熟扎实的显微神经外科和内镜神经外科功底，擅长脑和脊髓各类疾病的微创手术。主要的研究方向和专业特长包括：（一）脊柱脊髓疾病：利用显微外科和神经内镜技术微创治疗椎管内肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。（二）颅内高难度、复杂肿瘤的微创手术治疗：导航引导下内镜技术切除巨大垂体腺瘤；面听神经功能保留的听神经瘤切除术；岩斜区和枕骨大孔区脑膜瘤切除术；功能区胶质瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、颅眶沟通瘤等微创手术。（三）复杂脑血管疾病：多发动脉瘤、复杂动脉瘤和血管畸形的手术治疗；颈动脉内膜剥脱术；颅内外血管重建术治疗缺血性脑血管疾病。（四）颅脑创伤：创伤性眶上裂综合征和眶尖综合征的微创减压术；重型颅脑损伤的综合救治（昏迷催醒、脑积水、颅骨缺损），疗效达国内先进水平。（五）、三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术。 社会兼职： 上海市医学会神经外科分会委员；上海市医学会创伤专科分会青年委员会副主任委员；中国研究型医院神经重症委员会常委；中华医学会创伤学分会青年委员；中国中西医结合学会神经外科分会青年委员；上海市医学会神经外科分会血管组委员。 学术成果： 共发表论文30余篇，其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本专业临床权威期刊发表SCI论著10篇。副主编（译）专著2部，授权专利2项。承担各类基金15项，其中主持国家自然基金2项。获国家科技进步二等奖、军队科技进步一等奖、军队医疗成果一等奖、军队科技进步三等奖各1项。2021年11月01日1400
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刘勇主任医师 清华大学玉泉医院 神经外科 随着人们健康意识的提高，在医学科技不断进步和发展的今天，越来越多的脊髓空洞症患者得以确诊。但由于临床发病率不高，病例积累较少，基础和临床研究相对较为薄弱，很多病人和医生对脊髓空洞症及其相关疾病在诊断、治疗和康复的各个方面都存在有片面和偏颇的认识，有的甚至是错误的观点和方法至今还有的影响力。因此，澄清模糊认识，纠正错误观点，科学认识疾病，正确选择治疗的理念显得尤为重要。 实际上，脊髓空洞症（syringomyelia，SM），在临床上并不少见。根据国外大宗病例研究表明，其年发病率约为8.4/10万[3]。这种慢性进展的脊髓疾病，起病隐潜，病程进展极缓慢，病人数年甚至十几年都毫无察觉，确诊时常常已呈进行性加重趋势。多以躯体感觉和运动功能障碍为主要表现，严重影响病人的生活质量，有的病人身心长期受病痛煎熬，哀叹脊髓空洞症是不死的癌症！ 该病通常发病年龄在20-30岁之间，偶可起病于童年，目前从临床观察可以看出，40－50岁的成人发病也有一定的数量。一般常以头颈肩部疼痛、手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。临床症状因空洞的部位和范围不同而异。因空洞常始发于颈胸段脊髓，故多以手部不知冷热，被烫伤、被刀切伤时不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常，但触觉可不受损害，即所谓分离性感觉障碍。当空洞波及脊髓前角时， 可出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤，手肌严重萎缩可呈爪状手。随病变发展，可逐渐影响上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩、肌无力，导致站立和行走困难。另外，患者也常见植物神经功能障碍，如上肢皮肤增厚，烧伤疤痕增生或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗等。有的病人可以合并神经源性骨关节损害，呈现关节肿胀，关节骨质萎缩、脱钙、磨损等。总之，脊髓空洞症发展晚期临床致残率较高，重者还可出现呼吸功能障碍。 核磁共振（MRI）被公认为是脊髓空洞症的最佳诊断方法，其方便快捷、准确可靠。MRI不仅可充分显示脊髓空洞的部位、大小和范围，也可明确其相关的Chiari畸形、扁平颅底、寰枕融合等后颅底发育畸形的诊断。通过大量的临床和基础研究使得临床对脊髓空洞症及其相关疾病的发病机理趋于认同，目前认为，先天性后枕骨发育不良（如扁平颅底、枕骨发育迟滞、寰枕融合等）等因素导致后颅窝容积狭小，造成后颅窝神经结构过度拥挤，从而继发小脑扁桃体下疝畸形，由此形成枕骨大孔区梗阻，在影响脑脊液正常循环和颅腔与椎管腔压力平衡的同时，也使得脊髓中央实质发生变性、液化和萎缩等变化，形成脊髓空洞。（见刘勇主任主编《实用脊髓空洞症康复保养手册》.2010.中国科学技术出版社） 应该指出的是， 正确诊治与脊髓空洞症相关的疾病是临床的目标和方向， 国内外许多学者对此存有共识： Chiari 畸形外科治疗的目的是解除颅颈交界区脑脊液的受阻状态和重建良好的脑脊液的循环。 良好的手术治疗是脊髓空洞症慢性神经损害恢复的结构性基础。 在Chiari畸形诊治的漫漫长路上， 许多学者不断进行探索，历史上治疗所采取的手术方法多种多样。 治疗理念也发生了根本的变化---从早期的“减 压、 切除” 发展到近来的“整形、 修复” 。 因此早期使用的空洞分流手术已不做为首选术式， 传统的后颅窝减压术也暴露出许多缺陷， 有研究报道， 减压术后二次手术的比率甚至高达17%， 传统手术的各种缺陷有17~47%之高，常常出现术后发热、后脑下垂、 感染粘连和积液积水、出血梗塞等等并发不良状况， 使不少患者对疾病治疗的信心受到影响。 专科建立多年以来， 我们倡导实施的微创枕大池重建术主要应用后枕颈小切口， 在显微镜或内窥镜下进行枕大孔区畸形状态的整形和修复重建。通过科学合理的设计， 精确细致的外科手术， 进行颅底结构整形， 重建枕大池空间， 改善脑脊液循环， 解除后颅窝畸形状态， 从根本上消除病因， 阻止病变的发展与恶化。 手术后枕大池恢复， 脊髓空洞缩小或消失， 症状消失或改善， 临床取得了满意的疗效。 至今各类微创手术己逾4800余例，收效良好。特别是微创手术具有切口小、 损伤轻、 愈合快、 恢复好的特点， 医疗费用也明显减少。 应用微创手术治疗脊髓空洞症及相关颅颈交界区畸形病变取得良好效果。所谓“微创术式” 即应用后枕部1.5~3厘米长的小切口（传统术式切口一般长达8-15cm）， 使用特制的显露器， 完成枕大孔区畸形结构状态的显微手术操作---在软膜下切除小脑扁桃体下疝畸形并保持蛛网膜的完整性， 达到内环境稳定、 解剖层次复位和改善结构－功能关系的手术要求。 微创枕大池重建术在术前可以仅进行局部剃发（在后枕部， 约有半张名片大小）而不必剃光头， 很受女性患者青睐。 由于女性长发的掩盖， 切痕深藏不露。既便是短发或少发的男性， 细小的切痕也不甚明显。 与国外同行手术局部剃发相比， 剃发更少， 切口更小。 另外， 整个手术过程出血量约20-30ml， 与入院后化验检查的抽血量相当， 这在传统的开颅手术时代是不可想象的。 微创枕大池重建术取得了良好效果， 由于据有切口小、 损伤轻、 愈合快、 恢复好和费用少的特点而赢得了患者的信任。 微创手术的方法使手术安全性有了技术保障， 术后反应和并发症的发生率大大降低， 二次手术率未超过1%， 治疗有效率大大提高。 这种独特的微创手术的理念定位在于整形和修复。 微创手术除了切口小， 组织损伤轻微之外， 关键操作是硬脑膜和蛛网膜的处理方法， 即缝合或扩大修补硬脑膜， 对蛛网膜也必须予以保护和缝合。 因此， 微创手术的理念定位在于针对枕大孔区畸形状态的整形和修复， 而非简单的后颅窝减压或小脑扁桃体下疝切除。 由于各项操作均为修复脑脊液循环通道而为， 如枕大孔后缘扩大、 小脑下疝切除、 硬脑膜和或蛛网膜缝合等， 均针对重建枕大池这一目标， 所以称之为微创枕大池重建术， 因为整形和修复是重建理念的两个内涵， 整形重在结构重建， 而修复强调功能重建。 在微创原则下落实整形和修复的手术目标， 除避免和减少损伤的基本要求之外， 特别强调维护神经系统内环境的完整和稳定， 即硬脑膜或和蛛网膜的处理方式非常关键， 这是神经系统内环境的两道屏障， 必须予以缝合或扩大修补。 所谓“微创手术”即应用后枕部1.5-3厘米长的小切口（传统术式切口一般长达8－15cm），使用特制的显露器，完成枕大孔区畸形结构状态---Chiari畸形的显微手术操作----在软膜下切除小脑扁桃体下疝畸形并保持蛛网膜的完整性，达到内环境稳定、解剖层次复位和改善结构－功能关系的微创手术要求。（摘自《脊髓空洞症康复保养手册》第54页：微创技术 安全有效） 术中将厚度只有0.1毫米的蛛网膜进行显微缝合技术，已不仅是简单的医学技术，已然体现出细致而精确的艺术特点。2012年始，美国TCI(美国下疝畸形研究所，国际二家脊髓空洞专科之一)的专家PoIo Blogneze教授运用这种微创技术，收到了几乎零缺陷的良好效果，已专门独家成立下疝畸形微创治疗 中心。 微创手术六大优势 优势1 切口小。1.5-2厘米长的小切口，创可贴式手术。 优势2 局部剃发。在后枕部剃发区仅半张名片大小。 优势3 损伤轻，反应小，整个手术过程出血量约5－15ml。 优势4 枕大池重建，改善改善结构－功能关系，脊髓神经无创。 优势5 术前MRI测量后颅窝容积，术中B超精准量化评价，确保重建效果。 优势6 愈合快、恢复好、花费少。只需住院8-10天。 本文系刘勇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年05月09日8679
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