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徐伟副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 脊髓空洞症（syringomyelia)是一种慢性进行性脊髓变性疾病。空洞多位于颈髓，亦可累及延髓称为延髓空洞症（syringobulbia).延髓空洞症可单独出现或与脊髓空洞症并发。典型的临床表现是节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍。病因1；先天性发育异常：本病常常和并有小脑扁桃体下疝、扁平颅底、脊柱裂、脑积水等等先天性发育异常疾病。2；肿瘤继发空洞：髓内肿瘤囊性变往往导致空洞。3；外伤性空洞：脊髓损伤后出血、蛛网膜炎等导致的空洞。4；脊髓炎性病变：脊髓炎常伴中央管软化扩张及蛛网膜炎症导致空洞。5；中央管发育残存导致的空洞。临床表现发病年龄通常为20-30岁，偶尔发生于儿童或成年以后，男性：女性比例大约为3:1。脊髓空洞症起病隐匿，进展缓慢。最早症状通常是双手及前臂皮肤痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常，表现为节段性分离性感觉障碍。患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。以后痛温觉丧失的范围可以扩大到二侧上肢及胸背部呈短上衣样分布。空洞向上侵犯三叉神经脊束核可造成面部痛、温觉减退或消失，角膜反射消失。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束受累，造成病变以下各种传导性感觉障碍。空洞扩大累及前角细胞，手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力、有肌束颤动。如病变累及颈胸段脊髓侧角，可出现同侧Horner征，同侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少，但初期可能会出现出汗过多。皮肤营养不良可见于皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区的皮肤烫伤。关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形关节肿大、活动度增加与运动时有摩擦音而无痛觉即夏科（Charcot)关节。晚期可有神经源性膀胱和尿失禁。延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸多不对称，故症状和体征多为单侧性。若三叉神经脊束核受累，则面不成洋葱皮样分布的痛温觉减退或缺失。从外侧向鼻唇部发展；累及疑核出现吞咽困难，饮水呛咳、悬雍垂偏斜；累及面神经核出现周围性面瘫；舌下神经核受累，伸舌伸向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动，前庭小脑通路受累，出现小脑性眩晕、眼震和步态不稳。脊髓积水常为先天性，缓慢起病，有肢体肌肉萎缩、无力、肌反射减退等。脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐形脊柱裂、颈枕区畸形，小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形。磁共振MRI是诊断本病最准确的方法，能多平面、多节段获得全脊髓轮廓，可在纵、横断面上清楚显示出空洞的位置及大小、累积范围与脊髓的对应关系等，以及是否合并小脑扁桃体下疝，可鉴别空洞是继发性还是原发性，有助于选择手术适应症和设计手术方案。诊断与鉴别诊断根据多在成年期起病，起病隐袭，缓慢进展，常合并其他先天畸形，特征性的节段性分离性感觉障碍，肌无力、肌萎缩、皮肤和关节营养障碍等表现，诊断不难。磁共振发现空洞即可确诊。治疗本病进展缓慢，常迁延数十年，目前尚无特效疗法。1；对症治疗可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；有疼痛者可给予镇痛剂；痛觉消失者应防止烫伤或冻伤；辅助被动运动、按摩、针灸，防止关节挛缩。2；手术治疗对于小脑扁桃体下疝唯一有效的治疗是枕大孔区微创减压手术。张力性空洞可行脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术。外伤后脊髓病变继发的脊髓空洞，如果空洞逐渐扩大，亦可行空洞分流手术。同时有幕上脑积水的患者，建议先行脑室-腹腔分流手术。2022年06月06日
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吴继功主任医师 战略支援部队特色医学中心 脊柱外科 呃，这个病人脊椎空洞，患者做完脊柱手管手术，脊椎空洞能缓解吗？啊，这个脊椎空洞呢，我还，我们还要详细了解一下这个脊椎空洞形成的原因，脊椎空动呢，它有一种是脊髓由掐畸形引起的啊，髂畸形，也就小脑扁桃体疝引起的，那么这个切到小脑扁桃体疝以后呢，它的空动也会得到一个比较好的缓解，另外一个其功能是由这个。 栓系造成了栓系，切掉栓系以后空洞也会缓解啊，还有一部分脊髓空洞是由于脊髓张力增高，比如栓系本身脊髓增高引起的，那么脊髓空洞的看你要做手术，做矫形手术以后看怎么做，如果说做脊柱短，做矫形，我们这里是主要是把脊髓也切掉一节，然后进行短缩，这样脊髓会松弛，理论上讲，这样的脊髓空动会得到一个比较好的一个改善，如果说是脊髓做延长手术的这种脚型，就是脊，脊髓的脊柱的长度比原来会长，这种情况下会导致他脊髓损害的加重，因此对于。 这类病人来讲，可能会存在一个神经系统的一个损害啊。 大家，呃。 我看还有这个回答已经结束了啊，看看还有没有新提问的问题，原来的提问太多。2022年06月01日270
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王作伟主任医师 宣武医院 神经外科 【基本信息】女，47岁【疾病类型】脊髓空洞症【就诊时间】2022年1月【治疗医院】首都医科大学宣武医院神经外科(三甲)【治疗方案】脊髓空洞-胸腔分流术【治疗周期】1周【治疗效果】患者手术后腿部的麻木、无力缓解，可独自行走。【分享理由】此病例较为复杂，患者除了脊髓空洞，还有严重的脊柱侧弯、小脑扁桃体下疝畸形、寰枢椎发育异常等。虽然病情复杂，但这个病例用了简单、安全、创伤小的方式解决了患者的问题，值得分享和借鉴。一、初识患者我第一次遇见刘女士（化名）时，她是被女儿推着进来的，当时她的出行只能依靠轮椅。刘女士还有严重的驼背，整个人瘦瘦小小的，就像窝在轮椅里一样。而刘女士才47时，怎么年轻轻轻就坐上了轮椅呢？网络配图原来，刘女士在3个月前出现了双腿的麻木、乏力，这让她难以忍受，渐渐地双腿没劲，站不起，而且还常常因为腿麻影响睡眠。这些症状让刘女士不能下床活动，整天吃不好、睡不好，不仅精神不好，人也日渐消瘦。至于刘女士的驼背，她女儿回忆说在记忆中妈妈一直就是这样，除了不好看，也没啥明显症状，之前一直没在意。而现如今，刘女士不能站起来活动，严重影响生活，甚至难以自理，让她在遭受病痛折磨的同时，心理上也备受打击。刘女士的病情也让家里人非常担心和着急，于是带着她四处就医。在当地医院就诊后，发现刘女士存在长节段的脊髓空洞，并伴有脊柱侧弯和小脑扁桃体下疝畸形，于是建议刘女士进行后颅窝减压术，但是术后症状并没有明显缓解。为了得到更好的治疗，刘女士一家来到了北京，想找国内权威治疗进行治疗，最后来到了我的门诊。二、患者的治疗过程接诊刘女士后，我发现她的病情确实有些复杂，经过查体和影像学检查，发现患者下肢的无力和麻木主要集中在双下肢和左侧下腰部，同时下肢还出现了触觉迟钝，而造成这些症状的主要原因就是脊髓空洞症。术前MRI（红圈里为脊髓空洞）从片子上可以看出刘女士的脊髓空洞非常严重，节段比较长，几乎整个颈脊髓都有空洞。除此之外，还有严重的脊柱侧弯、小脑扁桃体下疝畸形、寰枢椎发育异常等，这些也都是造成脊髓空洞的原因。那这种复杂的情况该如何解决呢？需要把侧弯的脊柱完全矫正过来吗？首先刘女士的情况是需要积极并且尽快解决的，若放任不管，病情进一步发展，出现双腿的截瘫后就不能恢复了。于是我和刘女士和其家人做了沟通，他们主要的诉求还是缓解症状，治疗后最好可以能够行走。由于患者之前做过后颅窝减压术，效果不太明显，而做脊柱侧弯的矫形手术，对患者来说创伤大，花费比较高，风险性相对也比较高。根据患者诉求，我决定选择脊髓空洞-胸腔分流术来解决问题。这种手术可以把脊髓空洞里的“水（脑脊液）”用分流管引入胸腔，减少脊髓空洞的大小并可预防空洞进一步变大，达到阻止病情发展和缓解症状的目的。而且分流手术比较简单，创伤更小，安全性高，患者花费也比较低。术前影像学资料：X线片CT3D-CT和刘女士和其家属再次沟通后，最终敲定了脊髓空洞-胸腔分流术的治疗方案。完善各项检查后，我给刘女士成功完成了这次手术。三、患者的治疗效果手术后，刘女士惊喜地发现自己双腿麻木和乏力的症状得到了极大的缓解，可以下地活动了。终于可以告别轮椅，这让刘女士一家喜出望外，刘女士的脸上也漏出了笑容。出院的时候，刘女士已经可以进行短距离的独立行走，不用再依靠轮椅。前几天，刘女士还给我发来了她最近走路的视频，已经可以健步如飞，真的为她高兴。四、患者在日常生活中的注意事项1、患者术后需要定时复查，并进行长期随访；2、如果患者再次出现症状，需要尽快来医院检查；3、患者术后需要进行循序渐进的功能锻炼，让患者尽快回归正常生活；4、术后注意饮食均衡。五、医生感悟脊髓空洞症是由多种原因造成的进展性的脊髓病变，一旦确诊就要尽快治疗。这是因为我们的脊髓非常重要，它是大脑向四肢和躯干传递信号的通道，一旦出现脊髓空洞，这条通道受到破坏，神经信号就不能正常传送，就会出现一系列症状，比如洗澡感觉不到水温被烫伤等痛温觉减退，手指、躯干和四肢出现麻木、无力，走路出现问题等运动问题，皮肤多汗或少汗等分泌异常。除此之外，脊髓空洞若不及时治疗，空洞变大向周围压迫，如果出现脊髓完全萎缩就不能再恢复了，患者这时出现的瘫痪就算再行手术也不能恢复了。所以，如果您出现上面的症状，一定要引起重视，尽早去正规医院神经外科就诊治疗。2022年02月19日674
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戴大伟副主任医师 上海长征医院 神经外科 其实，每一个患者都有自己的故事，我愿意倾听和分享他们的故事，更愿意以我的专业知识和技能真真切切地帮助他们。感动于一对从黑龙江远道而来的中年夫妻，淳朴而善良，粗糙的双手透着生活的艰辛，带着脊髓空洞症、脊柱侧弯和骶管囊肿的高中生女儿，稚气未脱的小姑娘双手发抖、手内在肌明显萎缩、右手指无法伸直，右上肢痛觉完全消失、温度觉减退。可能是听信广告或者被人骗了，跑到某地不正规医院，花了1万元打了一针什么药，什么效果都没有，1万元对于一个农村劳动者来说，可能就是半年的纯收入了。他们春节前来到上海，没来得及挂上我的门诊号，在上海的小旅馆过的年，等了十天等我初九的专家门诊号。第二天我将患者收入院，家属很感谢，从他们眼里，我看到了他们充满着希望，手术后第二天我查房时，给小姑娘体格检查发现右上肢痛觉明显恢复了，一旁的妈妈激动地留下眼泪，不停地说谢谢戴教授，谢谢戴教授。二月的上海，春寒料峭，但彼时我的内心，真是暖暖的。老百姓看病真不容易，可怜天下父母心。我愿意为最普通的老百姓们实实在在地看病。在此，我再次普及一下脊髓空洞症这一种可治愈的疾病。1.再次正确认识脊髓空洞症（Syringomyelia）脊髓空洞症（Syringomyelia），实际上是脊髓的“脑积水”，上海长征医院神经外科戴大伟教授认为，脊髓空洞症实际上就是脑脊液在脊髓内部异常积聚，和脑积水、椎管内囊肿、骶管囊肿、神经根袖套囊肿有“异曲同工”的病理生理基础和临床症状体征，产生一系列四肢尤其是上肢运动感觉症状，表现为肌力下降，感觉麻木，肌肉萎缩，走路不稳。严重者需要神经外科微创手术治疗。2.典型病例：患者女性，17岁，黑龙江人，因“右上肢麻木两年，进行性加重半年”来我的专家门诊就诊，随后收治入院，患者手鱼际肌明显萎缩，手术无法伸直，右上肢有明显的温度觉减退和痛觉消失。（如下图）患者颈椎磁共振显示严重的脊髓空洞（如下图）经认真手术准备后，行颈后路脊髓空洞-蛛网膜下腔分流微创手术，根据患者脊髓空洞的特点（空洞位于脊髓中央且偏向右侧，故右上肢症状重），采取合适节段（脊髓空洞最严重处，最影响功能处）脊髓右侧背根神经入髓区（Dorsalrootentryzone，DREZ）入路，仅需切开软脊膜即可，对脊髓神经纤维无任何创伤，妥善置入分流管，以6-0Prolene线固定引流管于软脊膜和蛛网膜内侧，水密缝合硬脊膜，单节段椎板复位，不影响脊柱稳定性，皮肤美容缝合，以最小创伤达到治疗效果，阻止脊髓空洞进一步发展，改善患者目前神经功能。2022年7月最新更新：患者术后复查颈椎MRI显示长节段脊髓空洞明显缩小总结：①脊髓空洞就是脊髓的“脑积水”（手术应该积极，效果良好）；②选取合适的手术节段和手术入路；③置入管子的形状、长度、固定方式的优化保证手术疗效。真正缺乏医学常识、真正缺医少药、真正无法享受高质量医疗服务的群体，就是中国最普通、最基层的老百姓们，我愿意为这一群体多看病、看好病。戴大伟2022年02月19日1189
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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 41岁的王先生10年开始出现颈部、右上肢的疼痛麻木，自己觉得是平日经常伏案工作引起的颈椎病，因此没太当回事，只是平时开始注意在工作中定时活动颈椎，忍忍也就过去了，症状虽然没有好转，但也没加重。但是最近几个月，王先生发现自己右手对热水的反应变得迟钝，甚至有一次被划伤了也没有感觉，这才赶忙到医院查了个MRI，结果被医生告知患上了脊髓空洞症。王先生一下慌了神，这脊髓空洞症是个啥，医生说脊髓空洞症是脊柱中的“黑洞”是不是说明很危险，这个病又该怎么治呢？别着急，我们一个个问题来解答。 1.什么是脊髓空洞症？ 脊髓空洞症就是一种以脊髓内囊腔形成为特征的慢性、进行性病变。其病变特点是在致病因素作用下脊髓（主要是灰质）内中央管扩大或形成管状空腔，伴周围胶质（非神经细胞）增生，从而引起受累节段脊髓出现神经损害症状。常好发于颈胸段脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。简单来说就是正常的脊髓如一根实性萝卜，中间是没有空腔的，然后由于各种原因变成了空心萝卜，里面出现了大大小小的空洞，这些空洞内充满着液体，像一条条管状的“囊肿”，其不断膨大就会破坏周围的神经组织，从而引起一系列临床症状。脊髓空洞症每10万人群中约2-8人患病，多见于20-50岁，女性多于男性。随着MRI普及使用，脊髓空洞的发现越来越普遍。 2.脊髓空洞症是怎么形成的？ 目前许多的研究发现，脊髓空洞中的液体其实就是脑脊液，因此目前认为可能是各种原因引起脑脊液循环受阻，脑脊液中出现了压力差，使得脑脊液从脊髓的中央管（位于脊髓正中间，里面充满脑脊液）不断冲击脊髓中央管周围的脊髓灰质，使得中央管逐渐扩大，最终脑脊液从中央管中冲入脊髓灰质中，从而形成脊髓空洞。当然，一些创伤、炎症等因素使得脊髓本身受损，让脑脊液更好进入脊髓内，也在一定程度上参与了脊髓空洞的形成。 3.脊髓空洞症的病因？ ①先天性异常：一些先天性异常或畸形会引起脑脊液循环的紊乱，如Chiari畸形（小脑扁桃体下疝）、扁平颅底、颅底凹陷等颅颈交界区畸形，其他还有Dandy-Walker畸形、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足，胚胎期神经管闭合不全等。 ②血液循环异常：当供应脊髓的血液循环出现异常时，如脊前动脉受压、脊髓静脉回流受阻时，会引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。 ③感染和炎症性疾病： 细菌性化脓性脑膜炎、结核和真菌性脑膜炎、化学性或无菌性脑膜炎，蛛网膜下腔出血或脊髓造影后蛛网膜炎均可引起脑脊液循环障碍，导致脊髓空洞的形成。 ④肿瘤及其他占位：包括肿瘤、蛛网膜囊肿等，其中以髓内室管膜瘤、血管母细胞瘤最为常见，第四脑室或小脑肿瘤也可见。髓内肿瘤血管内液体的渗出，肿瘤细胞的分解物以及部分肿瘤的高分泌状态使细胞外液蛋白含量增多影响脑脊液流动，髓外或硬膜内干扰脑脊液流动是发展的关健因素。 ⑤脊柱和脊髓创伤：严重的创伤后脊柱后凸畸形；脊髓和（或）脊髓被膜的严重损伤与出血均可引起脊髓空洞。 ⑥特发性：经过一系列检查还找不到具体病因的脊髓空洞症就被称为特发性脊髓空洞症。 4.脊髓空洞症有哪些症状？ 脊髓空洞症产生的症状，主要是空洞对脊髓内神经的破坏作用引起的。脊髓由灰质（位于脊髓的中央，含大量神经细胞）和白质（位于周边，聚集着神经纤维）组成。灰质又分为前角和后角，前角内含有大量运动神经细胞，支配人体的运动；后角内则是感觉神经细胞，支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角，因此常首先表现为受损节段内的感觉异常，严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。这也是为什么脊髓空洞被称为“黑洞”的原因——如果不经过处理，它就像黑洞一般一点一点侵蚀你的各种神经功能，直至死亡。 初期表现：脊髓空洞症中感觉障碍大多为首先出现的症状，最早症状常为相应区域自发性疼痛，继而出现节段性分离性感觉障碍，表现为单侧或双侧的手部、臂部或一部分颈部、胸部的痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常。这主要是由于支配痛温觉的神经和支配触觉的神经不在一起所造成的。 中期表现：脊髓空洞逐渐累及运动神经，出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失，颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈“鹰爪”样。下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性，当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现Hornor综合征（眼球内陷、上睑下垂、同侧面部无汗）。 晚期表现：到了晚期，脊髓空洞逐渐向延髓发展，累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核出现伸肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳。并且晚期脊髓空洞还会累及感觉神经的传导通路，使得除了空洞所在的区域外，空洞以下的部位感觉都出现丧失。 其他表现：部分患者可出现关节肿大，但无痛感，这种称为神经源性骨关节损害，即Charcot关节。肢体与躯干皮肤可出现出汗异常现象，多局限于身体的一侧。皮肤营养障碍，包括皮肤增厚、指端发紫、肿胀、痛觉缺失区域，甚至可形成顽固性溃疡。 5.脊髓空洞症如何诊断呢？ 脊髓空洞症的早期诊断一方面依靠患者的早期症状，像是肢体、颈部的疼痛麻木，感觉异常，一方面则依靠一些影像学检查： ·MRI：可清晰显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Chiari畸形、脊髓肿瘤等，是确诊本病的首选方法，有助于选择手术适应证和设计手术方案。应行颈椎、胸椎以及脑的MRI检查，以全面了解脊髓空洞的范围及可能的病因。 ·X线：有助于发现骨骼畸形，如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。 ·延迟脊髓CT扫描（DMCT）：即在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂，在注射后6小时、12小时、18小时、24小时后分别进行脊髓CT检查，可清晰显示出高密度的空洞影像。 总之，脊髓空洞症诊断根据青壮年隐匿起病，病情进展缓慢，节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍等，检查常发现合并其他先天性畸形，诊断并不难，MRI或DMCT检查发现空洞即可确诊。 6.脊髓空洞症如何保守治疗？ 对于偶然发现的没有明确病因的脊髓空洞，如果没有临床症状，或是临床症状较轻，可暂时采用保守治疗，定期复查（如果症状无进展，间隔通常1-2年）。保守治疗的方法主要包括： 1）给予神经营养药物，如维生素B12； 2）注意保护受累肢体，避免烫伤、热伤及其他意外损伤； 3）有意识地进行针对性的活动与锻炼，可以做按摩理疗，以延缓肌肉萎缩或促其复原，防止关节挛缩； 4）非甾体类抗炎药对症止痛治疗。 7.脊髓空洞症的手术怎么做？ 对于有明显症状或症状进展的脊髓空洞患者通常需要手术治疗。脊髓空洞症的手术主要有两大类，一类是针对病因的，一类是针对空洞本身的。临床上大部分脊髓空洞症的患者都存在一定的病因，其中最多就是合并小脑扁桃体下疝的患者，此类患者的治疗，关键是要去除脊髓空洞症的病因，病因去除后空洞会逐渐缩小，从而达到治疗的目的，通常不需要处理空洞本身。 以小脑扁桃体下疝为例，这些患者出现脊髓空洞症的原因，就是因为小脑扁桃体通过枕骨大孔进入了脊髓周围的空间，即形成了疝，引起脑脊液的循环障碍，导致脊髓空洞的产生。因此这部分患者要进行后颅窝减压术、微创小脑下疝切除术或后颅窝重建术，减小小脑疝引起的压力增高，恢复脑脊液的循环，病因解除后绝大部分空洞会逐渐缩小。 术前MRI，小脑扁桃体下疝继发脊髓空洞 术后3月，脊髓空洞明显缩小 当然，如果是其他原因导致的空洞，还是要相应地解决其他致病因素。比如，肿瘤导致空洞出现的话，那么治疗首先得切除肿瘤；如果是外伤或者炎症造成的空洞，那么手术就要解除创伤后脊柱畸形或者松解蛛网膜下腔粘连，改善脑脊液循环，以达到缩小空洞的目的。在治疗上就就可以考虑 对于没有病因的特发性脊髓空洞，或者虽然病因明确，但是病因难以有效去除的患者，则需要行脊髓空洞-蛛网膜下腔或腹腔分流手术，将空洞内的脑脊液引入到蛛网膜下腔或腹腔中，从而缩小空洞，达到改善临床症状的目的。 8.脊髓空洞症不能治愈？ 我们需要知道的是，神经细胞在人体内是不能再生的，因此脊髓空洞症破坏过的神经细胞，经过治疗也是不能再次恢复的。但幸运的是，脊髓代偿功能很强，损失的部分神经可通过剩余的神经细胞来进行功能代偿。因此，对于早期发现的相对比较轻的脊髓空洞，虽然脊髓不能恢复到疾病前的样子，但通过及早彻底手术治疗是可以达到治愈的效果的。对于比较严重的、已经比较晚期的脊髓空洞患者，手术只能起到减缓疾病进展或者减轻症状的作用，不能达到完全的治愈。因此早诊断、早治疗对于脊髓空洞症十分重要，并且术后患者需要进行积极的康复治疗以修复未死亡的细胞并激发其他细胞进行功能代偿，在正规的康复指导下及自身的坚持可达到最大限度的恢复。 9.脊髓空洞症术后要注意些什么？ 1）避免疲劳，注意休息，不要做中等体力以上的劳动和锻炼。 2）饮食上并无禁忌，增加营养，平衡膳食，适当进补药膳。 3）注意安全保护，防止烫伤、割伤，一旦有损伤，有时愈合十分困难。生活中尽量避免屏气用力、弯腰低头、用力擤鼻涕、使劲咳嗽等动作，睡觉不要枕太高的枕头。 4）可以实施理疗、按摩、推拿等康复项目，但建议到正规医院。 5）术后3个月、12个月后复查MRI，之后至少一年复查一次磁共振，及时分析评价病情变化。 专家介绍 吕立权 海军军医大学附属长征医院神经外科副主任、副主任医师，医学博士 、副教授、硕士生导师、国内知名脑和脊髓肿瘤专家。 专业擅长： 长期从事神经外科临床、科研和教学工作多年，具备娴熟扎实的显微神经外科和内镜神经外科功底，擅长脑和脊髓各类疾病的微创手术。主要的研究方向和专业特长包括：（一）脊柱脊髓疾病：利用显微外科和神经内镜技术微创治疗椎管内肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。（二）颅内高难度、复杂肿瘤的微创手术治疗：导航引导下内镜技术切除巨大垂体腺瘤；面听神经功能保留的听神经瘤切除术；岩斜区和枕骨大孔区脑膜瘤切除术；功能区胶质瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、颅眶沟通瘤等微创手术。（三）复杂脑血管疾病：多发动脉瘤、复杂动脉瘤和血管畸形的手术治疗；颈动脉内膜剥脱术；颅内外血管重建术治疗缺血性脑血管疾病。（四）颅脑创伤：创伤性眶上裂综合征和眶尖综合征的微创减压术；重型颅脑损伤的综合救治（昏迷催醒、脑积水、颅骨缺损），疗效达国内先进水平。（五）、三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术。 社会兼职： 上海市医学会神经外科分会委员；上海市医学会创伤专科分会青年委员会副主任委员；中国研究型医院神经重症委员会常委；中华医学会创伤学分会青年委员；中国中西医结合学会神经外科分会青年委员；上海市医学会神经外科分会血管组委员。 学术成果： 共发表论文30余篇，其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本专业临床权威期刊发表SCI论著10篇。副主编（译）专著2部，授权专利2项。承担各类基金15项，其中主持国家自然基金2项。获国家科技进步二等奖、军队科技进步一等奖、军队医疗成果一等奖、军队科技进步三等奖各1项。2021年11月01日1400
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 1.术后多长时间可以正常参加工作?头部多长时间可以活动? 由于脊髓空洞症慢性神经损害轻重不等，术后恢复因人而异。术后自行恢复半月到1月，待自觉合适再考虑参加工作，术后还需进行康复保养治疗。如果出现手术部位偶直和紧缩感，头部活动受限，不要刻意活动，顺其自然。一般术后数周会逐渐缓解，如果逐渐增大头颈部活动范围，其间可配合理疗和轻度按摩治疗。 2.脊髓空洞症术后多长时间可以下床活动? 大多数采取微创手术治疗，且体质状况较好的脊髓空洞症患者，在术后第二天即可下床活动，需注意安全保护，以防摔伤。 3.术后便秘如何处理? 术后卧床的脊髓空洞症患者， 因活动量减少，胃肠蠕动差，要注意多饮温水，进食易消化且富含纤维的蔬菜水果，建议血糖正常患者可进食香蕉，饮蜂蜜水或香油等润滑肠道，以促进排便。还可从右下腹开始以顺时针方向进行腹部按摩。多日无便者可服用缓泻剂，明显排出困难者可使用开塞露，必要时需灌肠治疗。 4.便秘患者如何进行腹部按摩法? 平躺排空膀胱内尿液，陪护人员站其右侧，用右手（或双手掌叠压）贴于右下腹部，由下而上推揉至右肋部，然后在肚脐上方，由右向左推至左肋部，再向下推揉至左下腹部，再向右到右下腹部，接着进入第二循环。如此反复按摩（顺时针），1分钟约30圈。每次可连续按摩5~10分钟，每天两次。 5.全麻术后咽喉部疼痛，咳嗽、排痰困难如何处理? 术后咽喉部疼痛多见于手术时气管插管刺激所致，一般一至数天可自行消退。应鼓励患者咳嗽，将痰液排出，可以配合使用超声雾化吸入的方法，稀释痰液，易于痰液咳出。 6.尿管拔出后不能自行排尿如何处理? 一般经正确膀胱训练，均可自行排尿。若拔除尿管后仍无法自行排尿者，可给予湿毛巾热敷下腹部（注意温度避免烫伤）并轻轻配合按摩，或让患者听流水声诱导排尿，必要时需重插导尿管。2021年08月16日1791
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 很多患者经医生确诊为"脊髓空洞症"后会出现恐慌、不知所措，甚至绝望等心理变化。由于脊髓空洞症会引发感觉迟钝、麻木、疼痛、肌肉萎缩等症状，并且多数患者病程较长，未能尽早干预治疗，因此给患者带来极大的心理负担。 脊髓空洞症治疗的目的不仅要控制病情发展、治愈病痛，更重要的是让患者能身心健康地生活、成长，树立战胜病魔的信心。 首先，要对疾病有科学的认识。脊髓空洞症患者应该到有过多例治疗经验的医生或专科治疗机构咨询，并了解关于脊髓空洞症的发生、发展、病因、病机，及其脊髓空洞症的分期分度、目前的治疗方法、康复保养的注意事项和脊髓空洞症相关的基本知识等，以消除对该病的误解、恐惧心理。应该知道脊髓空洞症并不像大家所说的"不治之症"，经早期科学的认识和有效的干预是可以治疗甚至治愈的。 其次，正确对待病情，适当融入社会。在日常生活中可自我搜集有关康复养生方面的信息，做到科学的作息、饮食规律，避免不良的生活习惯。如有的患者认为患了慢性病之后就小病大养，赖床不起或长期卧床不愿活动，这样做对疾病的康复十分不利。病变组织修复，必须依赖营养物质的补充，而组织的营养来源于血液供应，只有供血充足，营养丰富，病变组织才能迅速地修复。适度的活动，可以加速血液循环，促进新陈代谢，有助于加速病变组织的恢复。 第三，调整不良心态，战胜悲观抑郁。有的患者没有科学认识疾病，大脑思维很"活跃"，常常会胡思乱想，由于脑组织过于"活跃"，消耗了大量的葡萄糖、氨基酸、氧气、卵磷脂等能量物质，加之患者活动较少，食欲欠佳，营养供应不足，长此以往，会引起大脑功能减退和记忆力降低。再加上思想负担和精神压力较大，总担心疾病难以治愈，整天忧心忡忡，也不利于疾病的早期康复。 总之，面对脊髓空洞症，望病友们必须正确地对待疾病，树立强列战胜疾病的自信心、积极配会医生治疗，根据自己的病情及身体情况，按照康复指导方案进行长期、有规律、科学的康复保养，适当地进行室外活动和参加—些有益的社会活动，保持乐观、良好的心态才有助于疾病的康复。2021年04月11日1708
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 多数病友都有这样的疑问，都患的是脊髓空洞症，为什么手术方式不一样？术后恢复程度也不一样？ 脊髓空洞症是一种结果性表现，是因为各种不同病因所引起的一种结果性病变。根据我们专科16年的积累及总结，一共有60多种原因均可导致脊髓空洞症。简单来说可将病因可以分为五大类： Ⅰ 发育异常型：包括小脑扁桃体下疝畸形、寰枢椎脱位、颅底凹陷、脊髓栓系综合征、脊髓脊膜膨出等； Ⅱ 炎症病变型：结核性脑膜炎、脊膜炎、脊髓蛛网膜粘连、蛛网膜下腔出血等； Ⅲ 占位病变型：1. 髓内肿瘤（室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤）、髓外肿瘤、脑脊膜瘤、硬脊膜外肿瘤等； Ⅳ 脊髓损伤型：脊柱、脊髓外伤等； Ⅴ 特发型： 脊髓退行性病变、椎间盘突出、椎管狭窄、其它不明原因等； 所以，从疾病治疗原则及临床的角度出发，针对不同的病因采取不同的手术方式。举例来说，做核磁检查时显示为小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症，这种情况来说，小脑扁桃体下疝畸形是主要病因，而脊髓空洞症是属于结果（因小脑扁桃体下疝畸形引起脑脊液循环障碍，从而引起脊髓空洞），那么治疗方式是以解除小脑扁桃体下疝畸形所产生的拥堵及压迫，改善脑脊液循环后，脊髓空洞自然会缩小，而不需要再同时针对脊髓空洞进行分流。 为什么手术治疗后恢复程度各不相同?这个问题应该从两个方面来理解。首先，手术治疗是针对病因学因素采取的积极干预手段及措施，常言道∶冰冻三尺非一日之寒，消冰一寸也非一日之功。要想获得良好的效果，长期计划下的康复保养也是很重要的，正所谓;三分治，七分养。其次，由于很多病友在患病后很长时间才就诊，脊髓空洞的长期存在可以造成不可逆转的脊髓神经胶质细胞增生和脱髓箱变化。这些病理改变在有关实验性的研究中得到了证实，用目前的治疗方法难以在短期内见到明显效果，需要进行神经营养和保护性治疗求得控制和缓解。2021年04月07日1234
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 多年来的创新发展和临床积累使我们认识到，脊髓空洞症及其相关疾病的治疗和康复有必要进行独特的诊疗和康复体系建设---中西医结合。 清华大学第二附属医院----玉泉医院，做为清华大学唯一一所中西医结合三级医院，率先成立系统化、一体化中西医结合治疗脊髓空洞症的理念。按照中医治疗原则---治大病必先祛邪而后扶正。我们首先运用西医显微外科技术解除导致脊髓空洞症的病因，修复畸形状态，使其恢复到正常形态。同时在术前及术后运用传统中医疗法，对患者进行整体调理和康复治疗及指导。 脊髓空洞症（syringomyelia SM）是一种由多种原因都可以引起的、缓慢进展的脊髓神经损害性疾病，以脊髓内空洞形成、扩展为主要病理特征。其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。脊髓空洞症的临床表现为感觉减退、消失，肌肉萎缩、运动障碍，脊柱侧弯，肢体痉挛，精细运动减退、丧失，二便功能障碍等。 脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变，中医学中无脊髓空洞症的病名，根据其临床首先表现为肌肤麻木，不知温痛，当归属于“痿证、痱证”之中，痱即废。《灵枢·热病》曰：“痱之为病也，身无痛者，四肢不收。”也有医家将脊髓空洞症归属于“痹证、虚劳”等范畴，根据其临床主要表现不同，又有“风痱、虚劳、肾劳”等命名。认为该疾病的病因病机多有肝、脾、肾三脏亏虚，气血不足，髓海不充，肌肉筋脉失养所致。精是人体生长发育的根本，脊髓、督脉均需肾精充养，方能发挥生理作用。先天之精充足则胚胎发育正常，无畸形之疾；后天之精得先天之精充养则脊髓充实，督脉充盛而人体生长发育旺盛，无疾患之忧。先天之精不足则胚胎发育异常；后天之精不足则脊髓失充，督脉失养，髓减督虚，气血不足，筋脉失养，故有脊髓空洞症发生。 脊髓空洞症的治疗一直是一大难题。中医学认为肾为先天之本，肾藏精、主骨、生髓。先天之气未充，父精母血虚衰，胎元失养，以致肾精不足，髓海空虚，发育异常，是本病根本原因，故补肾填精益髓是治疗本病的主要方法。 在脊髓空洞症临床治疗中，我们走中西医结合之路，对所涵盖的中西医药康复治疗、手法治疗、针灸治疗、物理治疗等各种手段制定出各自的治疗方案，协同安排，突出“系统化、一体化”概念。始终围绕“四专”（专科、专病、专家、专药），积极引进和应用康复技术，突出中西医结合、辨证治疗，使得中西医结合治疗特色成为专科临床治疗的核心内容之一。总之，发挥中西医的各自优势，最终达到影像学正常的结构状态和临床症状改善、消失的治疗目标。2021年02月26日1209
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