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李六一主任医师 河南省人民医院 神经内科 【回复一位朋友的一个有关渐冻症患者的问题】 您好！ALS的起病方式常见的有三种，肢体肌肉、颅神经支配肌、肺部，其中起自肢体的患者占75％，起自颅神经的患者占20%，起自肺部的很少占5%或以下，ALS起自颅神经，多涉及损害的神经为：舌咽神经，迷走神经，副神经和舌下神经，因此起自颅神经发病的ALS患者或者进展到颅神经受累的患者会有舌肌萎缩，说话不清，喝水发呛，吞咽困难，胸锁乳突肌萎缩等症状，ALS患者的颅神经损害很少累及视神经、三叉神经、面神经和听神经。另外针对渐冻症患者〖ALS〗的诊断和明确诊断肌电图检查+运动 诱发电位检查+下肢SSEP检查是 起到很重要的作用，是诊断ALS不可缺少的检测和评估项目。不知道解释的可否?祝福您！2020年03月04日
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李六一主任医师 河南省人民医院 神经内科 如何证实运动神经元病(MND，AlS。渐冻症)的诊断？ 运动神经元病(MND)的诊断依赖于识別临床的特征性表现，如果能发现特异性的生物化学标记，则有利于提高诊断准确率及尽早进行干预治疗。 目前对诊断运动神经元病(渐冻症)最有用的方法是肌电图学检查，其检测结果可显示广泛的去神经改变和去神经恢复(肌束颤动和高波幅丶多相的电位);肌肉活检显示神经元性萎缩(小的成角纤维);血清肌酸磷酸激酶(CK)可轻度升高。其他的检查结果一般是正常的。 列举6例渐冻症患者中的名人： 雅各布.金维茨，美国参议员。 享利.华莱士，美国副总统。 艾扎特.查理，世界重量级拳王。 斯蒂芬.霍金，著名物理学家。 鲍博.怀特斯，足球运动员和教练。 德米崔.索斯特科维契，著名作曲家。2016年07月22日6472
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