肌张力障碍

脑瘫患者不仅仅是自理能力低下，还导致他们不能正常行走，因此，给他们的生活带来很大的不便，对脑瘫患者来说，肌张力异常是其典型症状之一。那么很多不了解的家长就在询问什么是肌张力，什么是肌力？这两者有哪些区别?肌张力检查在对脑瘫患者的病情诊断过程中极为重要。人类肌张力是肌肉所保持紧张状态的程度，它可以分为静止性肌张力、姿势性肌张力及运动性肌张力等，是维持身本各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。而肌张力异常是脑瘫患者的常见表现，它直接影响患者的活动及其功能水平。其肌张力异常表现在肌张力低下、肌张力亢进、肌张力不协调及肌强等。脑瘫患者肌张力的判断方法上肢肌张力的判断方法：一般肌张力正常的患者，可以直接拉到医生所指定的位置，但是肌张力异常的患者，是通过绕圈来拉到指定位置，这是由于肢体僵硬造成的。下肢肌张力的判断方法：患者平躺在检查床上，保证患者在放松状态下，一手握脚踝部位，一手握脚。脚从最远快速折返最近，在这个过程中，是否出现卡顿、异动的现象。这种卡顿、异动则为肌张力高。肌张力低，则会感觉沉重，无抵抗力。大部分脑瘫家长，在发现患者的异常之后，都会接触到“肌张力”这词儿，因为大多数脑瘫患者都会出现肌张力异常的问题，过高或过低，都会导致患者的运动障碍和肢体畸形，但容易和肌力混淆。肌张力和肌力是相互联系、相互抑制、相互促进的。什么是肌张力？肌张力，简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量。肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式，如人在静卧休息时，身体各部肌肉所具有的肌张力称为静止性肌张力。躯体站立时，虽不肌肉显著收缩，但躯体前后肌肉亦保持一定张力，以维持站立姿势和身体稳定，称为姿势性肌张力。肌肉在运动过程中的张力，称为运动性肌张力，是保证肌肉运动连续、平滑(无颤抖、抽搐、痉挛)的重要因素。当肌张力高时躯干和肢体很僵硬，关节活动度小，肌张力低时身体很软，有抱不住的感觉，关节活动度过大；而当肌张力动摇时会使人产生不随意运动。通过关节活动度范围肌张力可分为0-4级，正常儿为0级。肌张力分级标准：0级：正常肌张力；1级：肌张力略微增加：受累部分被动屈伸时，在关节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然卡住和突然释放；1+级：肌张力轻度增加：在关节活动后50%范围内出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现最小阻力；2级：肌张力较明显地增加：通过关节活动范围的大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分仍能较容易地被移动；3级：肌张力严重增加：被动活动困难；4级：僵直：受累部分被动屈伸时呈现僵直状态，不能活动；什么是肌力？肌力是肌肉在收缩或紧张时所表现出来的能力，是人的机体或机体的某一部分肌肉工作(收缩或舒展)时克服内外阻力的能力。肌力的作用：骨骼肌分为伸肌、屈肌、内收肌、外展肌、施前肌和施后肌，在运动神经支配下完成不同的功能。任何一个动作都需要一组肌群共同完成，即靠原动肌、拮抗肌、固定肌、协同肌这四种肌群在运动中协调作用，才能具有正常的姿势运动模式。肌力可以简单的理解为我们提重物、挑东西、抓握等抵抗重力的能力。肌力可用徒手检查法分为0-5级，正常儿为5级。肌力分级：0～5级5级为正常；4级：良好，肌力为正常肌力的75%；3级：尚好，肌力为正常肌力的50%；2级：差，肌力为正常肌力的25%；1级：微有收缩，肌力为正常肌力的10%；0级：全瘫，肌力为正常肌力的0%；脑瘫患者降低肌张力是为了什么?脑瘫患者肌张力的降低是为了解决患者身体上出现的痉挛现象，正常情况下，肌张力会保持平衡状态不变，而如果脑瘫导致肌张力增高，就会导致肌肉间相互力量增强，从而造成肌肉抽搐，僵硬，从而产生我们所说的痉挛。对于痉挛型脑瘫，最大的核心就是有效的解除肢体肌张力。一般脑瘫症状都表现为是肢体僵硬、活动不自如，其实引起这些症状的原因都是由于肢体肌张力高造成的。若是有效的解除，还走路的根本问题就可以得到解决。解除痉挛目前最佳的手术就是采用FSPR手术（功能性选择性脊神经后根离断术），通过手术可以全面的调整患者的肌张力，使异常的肌张力趋向正常，同时可以稳定的、有效的、彻底的解除患者的痛苦，术后不会反弹，也不会影响患者的运动功能。患者疑问：既然手术的效果这么好，是不是后期可以不进行康复训练了?手术的作用只是给后期的康复训练打下一个良好的基础，同时，从根本上彻底的降低肌张力，使异常的肌张力趋向正常，杜绝肌张力反弹的现象，从而为康复奠定基础。而且术后的康复训练也由原先的被动变为主动，使还可以更好的配合，使康复效果大大加强。从而也在康复的时间上有效减少。

临床表现：迟发性肌张力障碍和迟发性静坐不能症是在抗精神病药物治疗后出现的运动症状，尽管患者减少或停止用药，但可能持续数月或数年。年轻男性患者的风险更高。根据发病时间可鉴别急性肌张力障碍和急性静坐不能症。迟发性肌张力障碍和迟发性静坐不能症都与迟发性运动障碍的高发病率相关。   病理生理：目前对迟发性肌张力障碍和迟发性静坐不能症的病理生理机制知之甚少。迟发性肌张力障碍似乎涉及基底节区的损害，迟发性静坐不能症可能涉及脑桥区功能障碍。   治疗方案选择及影响：这两种运动障碍都可以通过使用SGAs(例如氯氮平，喹硫平)。如果患者在服用或停药后出现症状，可能需要增加剂量或立即重新使用该药物以增加多巴胺阻断作用。这样的干预可以在短期内缓解。一种潜在的治疗顽固性迟发性肌张力障碍的方法是DBS。在一份报告中，60名有不同类型肌张力障碍症状的患者接受了脑深部电刺激，将导线置于内侧苍白球。采用Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评定量表(BFM)对患者进行术前、术后和长达5年的随访评估。6个月后，BFM严重程度和残疾评分的改善分别为43%和27%，此后一直持续。因此，DBS可能是严重、难治性、药物诱导的迟发性肌张力障碍患者的潜在选择。——《唤醒自愈力：用禅的智慧疗愈身心》

DBS如何治疗肌张力障碍（综述）肌张力障碍是临床一种复杂的运动障碍性疾病，许多患者采用药物治疗和手术治疗效果仍然不佳。脑深部电刺激术作为功能性外科手术的一种，越来越多地应用于药物难治性运动障碍疾病的治疗中。近期JAMANeurology杂志发表了一篇综述，回顾了采用DBS治疗肌张力障碍的最新进展。简介肌张力障碍是一种以持续性或间断性肌肉收缩导致异常运动和/或姿势的一种神经系统疾病。目前治疗药物包括抗胆碱能药物、多巴胺、苯二氮卓类、四苯喹嗪、巴氯芬等。针对靶点肌肉的肉毒毒素注射也可缓解症状。外科干预手段包括针对严重颈部肌张力障碍的神经根切断术，针对更广泛性肌张力障碍的丘脑和基底节消融术。脑深部电刺激术（DBS）已经成为药物难治性扭转性肌张力障碍（扭转痉挛）的外科干预方法之一，其优点包括刺激效应可逆，可根据需要进行调节，并且安全性相对较好。2003年美国FDA批准了DBS在原发性全身性、节段性或颈部肌张力障碍的治疗。选择患者考虑到疾病的异质性，以及不同类型的肌张力障碍对刺激的反应各异，DBS治疗患者的选择十分复杂。目前DBS仅被批准用于原发性全身性、节段性或颈部肌张力障碍，其他类型的肌张力障碍采用DBS治疗均为适应证外使用。对考虑采用DBS治疗的患者应进行以下几方面的评估：（1）排除对无创治疗效果较好的患者；（2）明确预测刺激治疗阳性和阴性反应的相关因素。需进行左旋多巴试验排除左旋多巴反应性肌张力障碍。对肉毒毒素治疗效果不佳的患者需再次确认其治疗靶点和剂量是否合适。心因性肌张力障碍患者通常药物治疗反应较差，应转诊进行DBS治疗。评估患者骨骼畸形、痉挛以及是否存在脊髓病变十分重要，这些均可减少其对DBS的反应。术前检查还包括核磁共振检查，以排除可能导致继发性肌张力障碍的结构异常。最后，还需要对精神症状或认知功能障碍进行筛选。行DBS手术治疗的合适时间仍是一个有争议的问题。一般来说，一旦确定患者对内科治疗无效就可考虑进行DBS手术，且需在复杂骨骼畸形或颈部脊髓病变出现之前就进行手术。尽管2011年MDS不推荐早期进行手术干预，但许多证据显示越早干预，预后越好，尤其是由于DYT1基因突变导致的全身性肌张力障碍。手术过程DBS装置包括3个主要部分：刺激电极、延长电线以及程控脉冲信号发生器（PG）（图1）。该装置的植入包括2个阶段，第一个阶段，立体定向引导下，在特定的治疗靶点植入单侧或双侧电极。最常用的靶点为内侧苍白球（GPi），其他靶点还有下丘脑核团。第二个阶段，可能在同一天或几天后进行，即将PG植入前胸壁或腹壁皮下，并通过延长电线与刺激电极相连。图1.双侧植入DBS装置示意图当电极植入完成后即开始评估实验性刺激的急性效果。但肌张力障碍患者对DBS的临床反应需要数天或数周才能看到，因此实验性刺激的目的在于评估不良反应，如果出现不良反应，需要重新安置电极。在电极植入后还需要进行CT或MRI检查以排除脑出血。DBS手术的第二阶段可以在电极植入当天进行，但一般都会在1-2周后进行。对于需要双侧刺激的患者，重要的问题之一在于是采用单个刺激器驱动双侧电极还是两个刺激器分别驱动双侧电极。尽管两个刺激器创口更多，所需时间更长，但可以有更多的安全保障以防其中一个刺激器突然停止工作。DBS程序设定在电极植入后短时间内，患者会出现短暂的肌张力障碍症状改善，称之为“微毁损效应”。出现「微毁损效应」通常预示着患者对刺激治疗反应良好。一般需要等到这段时间结束后才开始程序设定。在程序设定期间，临床医生会控制幅度、脉冲宽度、频率等相关因素。其最终目标是改善运动功能，并减少疼痛，无不良反应。此外，有关达到最佳设定条件的最有效方法目前尚无共识。一般来说是通过缓慢增加刺激幅度来明确发生不良反应的阈值。许多神经科医生治疗肌张力障碍初始会采用相对较高的电压，略低于不良反应发生阈值，一旦达到临床获益之后再降低电压。基于已有的研究，最常用的刺激设定为频率130-180Hz；脉冲宽度60-210ms；幅度2-5V。患者在初次设定后的前几个月应该每隔几周进行再次评估以及调整程序设定，在前1-2年每隔3-6个月进行再次评估和调整。一般采用标准化量表对患者的治疗反应进行评估，包括Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评分量表或者Toronto西部痉挛性斜颈量表评分。临床研究图2总结了DBS治疗肌张力障碍临床研究的结果。与评估临床结果相关的因素包括临床获益的程度、研究患者例数以及研究证据的级别。前瞻性随机双盲对照临床研究显示GPiDBS治疗优于假手术治疗，DYT1基因突变患者疗效更佳。颈部肌张力障碍患者DBS治疗后严重程度评分改善不如全身性肌张力障碍，但包括疼痛在内的其他临床症状改善更加明显。图2.DBS治疗肌张力障碍疗效的证据在肌阵挛性肌张力障碍患者中，肌阵挛的改善显著优于肌张力障碍的改善。DBS治疗在缓解帕金森病相关的肌张力障碍、迟发性肌张力障碍和书写痉挛方面疗效明显。继发性肌张力障碍，尤其是静态脑病，对DBS治疗反应良好，但与原发性肌张力障碍相比并发症发生更多。在治疗靶点的比较性研究中证实GPi仍然是更好的选择。周期性肌张力障碍动作的改善早于肌张力障碍姿势的改善。颈部肌张力障碍中，疼痛症状首先改善，其次是头部位置的改变。长期的随访研究证实持续的获益可达5年，甚至10年。风险脑深部电刺激术治疗存在3种风险：手术相关风险、刺激相关风险以及硬件相关风险。研究报道，对于所有接受DBS治疗的患者，颅内出血的风险约为3%，永久神经系统合并症发生风险约为1%，手术30天内死亡风险为0.4%。硬件功能障碍或感染发生率存在差异，但有时可高达10%。与刺激相关的不良事件包括言语不清、帕金森综合征等，通常在停止治疗或更改设置后可缓解。在所有DBS相关的潜在并发症中，感染是最常见的。小于15岁的儿童更容易发生感染。由于大部分感染发生在胸壁，快速移除刺激器和延长电线，辅以积极的抗生素治疗，可最小化再次移植的风险和困难。其他治疗选择与DBS相比无创性脑部刺激以及硬膜外皮层刺激治疗的患者例数更少，其效应值也更低。治疗靶点包括前运动皮层、主要运动皮层以及补充运动区。可在静息状态和特定任务时实施刺激。一项随机临床研究评估了经颅磁刺激对前扣带回/补充运动皮层区治疗眼睑痉挛的效果。无创脑刺激治疗靶点目前是研究热点之一（图3）。图3.肌张力障碍中有创和无创性脑刺激治疗靶点定位和功能的关系。A图红色显示为内侧苍白球致密部，是肌张力障碍DBS治疗最主要的靶点；B图为静息态功能连接成像，明确了可能作为无创性脑刺激治疗靶点阳性和阴性的相关性。主要运动皮层（M1）、背侧前运动皮层（PMd）以及补充运动皮层（SMA）。机制及未来研究方向目前尚不清楚脑深部电刺激治疗如何为肌张力障碍患者提供治疗获益的。DBS治疗的临床反应可能会延迟数天或数周，接受数年治疗的患者如果停止刺激其症状也不会复发，这表明DBS治疗可能诱导神经可塑性的改变。越来越多的研究表明，肌张力障碍可能是一种神经网络障碍性疾病，脑刺激是一种基于网络的治疗。近期首个应答式神经刺激装置获批用于治疗难治性癫痫，这提示将来可能开发闭环式DBS治疗系统治疗包括肌张力障碍在内的其他疾病。与应答式心脏起搏器类似，这些装置仅当出现异常心律时才会产生治疗性脉冲刺激。管对于无创性刺激的研究越来越多，然而在真正实施之前还需要许多额外的研究。影响在肌张力障碍患者中实施这些无创性刺激的因素包括：（1）目前只有针对皮层的靶点，而不像DBS的靶点是皮层下结构；（2）这些无创性的技术提供间断的刺激，可能并不足以产生足够的临床应答。有关脑连接的研究可能有助于确定与脑深部结构相关的无创性靶点。此外，无创性治疗与特定的体育锻炼相结合可有助于诱导产生神经网络可塑性。无创性治疗技术与功能性影像研究相结合也有助于揭示新的感兴趣皮层区。总结采用标准药物治疗疗效不佳的患者应考虑转诊进行DBS治疗，尤其是对于全身性、节段性或颈部肌张力障碍的患者。DBS治疗对其他肌张力综合征患者也可能提供获益，包括迟发性肌张力障碍、书写痉挛、头部肌张力障碍、肌阵挛性肌张力障碍以及与帕金森病相关的「关」期肌张力障碍。

临床表现：急性肌张力障碍发生在高达10%的患者中，特别是接受高效FGA治疗的年轻男性。可能出现多达七种不同的症状，尽管诊断只需要一种。这些症状包括头部和颈部位置异常(例如，斜颈;retrocollis);下颌肌肉痉挛(如牙关);吞咽、说话或呼吸障碍;口齿不清;舌头突出或功能障碍;眼向任何方向斜视(如动眼危象);四肢或躯干位置不正常(如:角弓反张)。这些症状通常对患者来说是相当可怕的，他们可能在接受静脉高效价FGA治疗的几分钟内出现这种综合征;然而，更常见的是症状通常在开始或增加口服抗精神病药物剂量或减少用于治疗EPS的药物后几天内出现。极少数情况如果喉部肌肉受到影响，肌张力障碍很可能会危及生命。急性肌张力障碍反应的另一个并发症是长期治疗不依从的频繁发生。在经历了这样的经历后，患者通常会报告对这种令人反感的药物“过敏”。仔细的病史记录通常会揭示事件的真实性质，但患者不愿意继续使用相关药物治疗是可以理解的。这样的病史可能会阻止将来使用特定的药物，除非花费大量的时间和精力来教育患者有关反应的可能原因以及如何使用抗胆碱能药物来预防。如果患者有急性肌张力障碍病史，应考虑预防性使用此类药物，即使使用效力较弱的抗精神病药物。年轻男性患急性肌张力障碍的风险增加。近期使用可卡因会消耗多巴胺，这也与风险增加有关。一些不坚持口服片剂或胶囊的患者在改用液体浓缩剂或肠外制剂时可能出现急性肌张力障碍。在达到稳定剂量后，肌张力障碍的风险迅速降低，并且通常不需要持续使用抗胆碱能药物。然而，有发生肌张力障碍风险的患者也有发生其他形式EPS的风险，这可能需要持续的抗胆碱能治疗。运动障碍的家族史，以及既往的肌张力障碍史，预示着急性肌张力障碍和其他形式的EPS的较高发病率。病理生理：虽然急性肌张力障碍的机制尚不清楚，但症状的突然发作及其仅限于初始治疗开始或剂量增加时表明D2受体的急性饱和起一定作用。临床前研究表明，存在于大脑运动区域并参与姿势和运动控制的sigma-1和sigma-2受体可能与各种形式的肌张力障碍有关，包括药物引起的肌张力障碍。治疗方案选择及影响：应始终告知患者与这些药物相关的肌肉痉挛风险，并鼓励患者立即报告此类事件。严重的反应或喉部肌张力障碍可能危及呼吸，立即识别和治疗是必不可少的。注射苯托品(1-2毫克)或苯海拉明(50毫克)通常能迅速缓解症状。当考虑使用高效FGA时，强烈鼓励预防性使用口服抗胆碱能药物，以及现成的肠外用药形式。抗胆碱能药物对抗精神病药引起的急性肌张力障碍疗效最佳，对迟发性肌张力障碍疗效较小，对特发性肌张力障碍疗效甚微。因为迟发性肌张力障碍可能是一种特别的致残障碍，所以有一些人支持使用氯氮平，它甚至可以改善这种情况。注射肉毒杆菌毒素也能改善迟发性肌张力障碍的症状。当肌注氟哌啶醇(例如2-5mg)加劳拉西泮(例如2mg)联合治疗急性躁动时，这种不良反应的发生率会降低。较低的氟哌啶醇剂量和劳拉西泮的镇静及周围肌肉松弛作用可能有助于减轻这种痛苦和可怕的事件。齐拉西酮(Geodon)、奥氮平(再普乐)和阿立哌唑都被批准为急性肠外(1M)制剂，它们似乎具有较低的急性肌张力障碍风险，可能是氟哌啶醇加劳拉西泮的替代品。——《唤醒自愈力：用禅的智慧疗愈身心》