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2022年09月10日
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常崇旺主治医师 西大一院 神经外科 在脑瘫孩子的评估过程中，常会听到医生说孩子的肌张力高，家长们可能会疑惑，孩子的肌张力高了，难道会产生什么危害？高了不好吗？肌张力到底什么？针对这些疑问，脑瘫专家常崇旺教授将进行详细解答：什么是肌张力？有哪些分级？肌张力，简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量。肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式，如人在静卧休息时，身体各部肌肉所具有的肌张力称为静止性肌张力。躯体站立时，虽不肌肉显著收缩，但躯体前后肌肉亦保持一定张力，以维持站立姿势和身体稳定，称为姿势性肌张力。肌肉在运动过程中的张力，称为运动性肌张力，是保证肌肉运动连续、平滑(无颤抖、抽搐、痉挛)的重要因素。当肌张力高时躯干和肢体很僵硬，关节活动度小，肌张力低时身体很软，有抱不住的感觉，关节活动度过大；而当肌张力动摇时会使人产生不随意运动。通过关节活动度范围肌张力可分为0-4级，正常儿为0级。肌张力分级标准：0级：正常肌张力；1级：肌张力略微增加：受累部分被动屈伸时，在关节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然卡住和突然释放；1+级：肌张力轻度增加：在关节活动后50%范围内出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现最小阻力；2级：肌张力较明显地增加：通过关节活动范围的大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分仍能较容易地被移动；3级：肌张力严重增加：被动活动困难；4级：僵直：受累部分被动屈伸时呈现僵直状态，不能活动；肌张力的评估方法有哪些？上肢肌张力的判断方法：一般肌张力正常的孩子，可以直接拉到医生所指定的位置，但是肌张力异常的孩子，是通过绕圈来拉到指定位置，这是由于肢体僵硬造成的。下肢肌张力的判断方法：孩子平躺在检查床上，保证孩子在放松状态下，一手握脚踝部位，一手握脚。脚从最远快速折返最近，在这个过程中，是否出现卡顿、异动的现象。这种卡顿、异动则为肌张力高。肌张力低，则会感觉沉重，无抵抗力。脑瘫孩子降低肌张力是为了什么?脑瘫孩子肌张力的降低是为了解决孩子身体上出现的痉挛现象，正常情况下，肌张力会保持平衡状态不变，而如果脑瘫导致肌张力增高，就会导致肌肉间相互力量增强，从而造成肌肉抽搐，僵硬，从而产生我们所说的痉挛。对于痉挛型脑瘫，最大的核心就是有效的解除肢体肌张力。一般脑瘫症状都表现为是肢体僵硬、活动不自如，其实引起这些症状的原因都是由于肢体肌张力高造成的。若是有效的解除，孩子走路的根本问题就可以得到解决。解除痉挛目前最佳的手术就是采用FSPR手术（功能性选择性脊神经后根离断术），通过手术可以全面的调整孩子的肌张力，使异常的肌张力趋向正常，同时可以稳定的、有效的、彻底的解除孩子的痛苦，术后不易反弹，也不会影响孩子的运动功能。疑问：既然手术效果这么好，是不是后期可以不进行康复训练了?手术的作用只是给后期的康复训练打下一个良好的基础，同时，从根本上彻底的降低肌张力，使异常的肌张力趋向正常，杜绝肌张力反弹的现象，从而为康复奠定基础。而且术后的康复训练也由原先的被动变为主动，使孩子可以更好的配合，使康复效果大大加强。从而也在康复的时间上有效减少。2022年08月04日709
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潘宜新副主任医师 上海瑞金医院 功能神经外科 口下颌肌张力障碍的诊断及治疗口下颌肌张力障碍(OMD)是一种罕见的局灶型肌张力障碍，表现为下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动。患有OMD的人可能会向牙医或全科医生提出非特异性症状（包括下颌或面部疼痛、磨牙症、下颌半脱位或脱位，或下颌颤抖），或者可能被转诊给颌面、耳鼻喉科或头颈专家。许多临床医生不了解这种疾病，这可能导致诊断延迟、不必要的并发症和不适当的治疗，重要的是不要错过肌张力障碍的诊断，因为它可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理治疗、口腔矫治器和深部脑刺激来成功控制。发病年龄通常在45至70岁之间，女性与男性的比例约为1.3-2:1。据报道，患病率为6.9/100000，发病率为3.3/1000000。包括OMD在内的肌张力障碍通常被认为由于漏诊和延误诊断而被低估，这可能部分是因为临床医生的知识有限，通常诊断延迟为1-6年。病因是什么？大多数成人发病的肌张力障碍是原发性和“特发性”，没有具体原因。继发性肌张力障碍是由潜在疾病引起的，可能是遗传的（已知的遗传起源）或获得性。获得性继发性肌张力障碍包括神经退行性疾病（如帕金森病和多系统萎缩）、外伤性和围产期脑损伤、脑干疾病（如缺氧、中风、肿瘤或多发性硬化），以及药物，尤其是抗精神病药物。人们认为，大多数肌张力障碍病例都有一个共同的病理生理过程，主要表现在三个方面：感觉运动回路内的抑制丧失、感觉运动整合被破坏和适应不良的稳态可塑性，这会导致肌肉变得过度活跃。OMD症状的临床特征由于OMD可以伪装成其他几种牙科和医学疾病，因此很容易被忽略。常见的症状是磨牙和磨牙、牙齿断裂和折断、下颌和面部疼痛、流口水、颞下颌关节(TMJ)半脱位或脱位，以及舌头和面部的不自主运动。患者可能会非特异性地抱怨面部和咀嚼肌的肌肉紧张和疲劳，并且头痛、抑郁、焦虑和睡眠障碍也可能很突出。在OMD患者发病之前，可能有间歇性、不自主运动的病史，这些运动涉及干扰说话和进食的下颌肌肉组织。有许多典型的肌张力障碍的特殊特征，在病史上询问它们是有用的（特别是“什么使它变得更糟？”和“什么使它变得更好？”）。不自主运动往往会使OMD变得更糟：这些可能是下颌肌肉组织的局部（例如，说话时下颌震颤）或身体远端部位（例如，下颌仅在行走时才会偏斜）。有时症状是特定于任务的，仅在某些活动中出现，例如，仅在说话时而不是在唱歌时。矛盾的是，在某些人中，诸如咀嚼或将舌头移动到某些位置等自愿运动可能会减轻或暂时停止他们的症状；这种被称为“姿势拮抗”或感觉技巧的临床特征是肌张力障碍的特征。询问职业史很重要，因为专业和高度练习的木管乐器和铜管乐器演奏者的OMD发病率增加，即所谓的“口气肌张力障碍”。它可能会特别出现在乐器的吹嘴周围形成密封的问题（“特定于任务”），或者可能会在其他活动中表现出来，例如，说话时缩回嘴唇，或在休息时自发地做鬼脸。体征在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌头肌肉或组合的收缩是持续的和有规律的（在同一方向上）。它们通常是“扭曲的”，并且通常会因自愿运动而加剧。有时会伴随下颌、舌头或嘴唇的震颤，或受影响的肌肉肥大。异常的不自主肌肉运动会干扰正常的口腔功能。它们通常会导致“姿势”，这被视为下巴的不自主打开或关闭，或者向前或横向拉动和扭转下巴。亚型取决于受影响的肌肉，可按以下一种或多种模式分类：咬合（闭合）、张开、偏斜或下巴偏斜，或舌头不自主地伸出。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外侧肌通常受累，触诊时它们会变得柔软。收缩本身可能是缓慢的或迅速的、偶发的（仅发生在某些位置）或连续的，有时可能发生在一天中的某些时间。这会使诊断变得困难。如果患者试图抵抗运动，则可能会看到额外的“溢出”运动，为了减轻这些运动，应在放松和自主运动期间评估。张力障碍性痉挛可以以多种方式出现，可能表现为鼻部收缩、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌头运动障碍、嘴角回缩和颈阔肌痉挛。OMD有时是节段性的，与颈部或肩部肌肉的肌张力障碍（颈肌张力障碍）、眼睑（眼睑痉挛）、上面部肌肉或喉部（痉挛性发音障碍）有关。当出现眼睑痉挛和上面部肌肉痉挛时，称为梅格综合征。偶尔它可能是多灶性的，例如，一个从青年时期就有“作家痉挛”(手部局部肌张力障碍)的人可能在以后的生活中出OMD。询问身体其他部位的肌张力障碍的先前或长期症状是有用的，因为他们可能不是自愿的，但它们的存在增加了新的下颌骨症状由OMD引起的可能性诊断OMD的诊断是复杂的，因为它以各种形式和严重程度呈现。诊断基于个人信息、病史、神经系统检查和肌内肌电图(EMG)确认。OMD患者通常由神经科医生诊断并意识到他们的问题。鉴别诊断包括TMJ疾病（如磨牙症或自发性髁脱位）、面肌痉挛和心理障碍。OMD的症状会因情绪因素而恶化，这也是延误诊断的原因之一。治疗药物：目前用于治疗肌张力障碍的各种药物疗效的循证信息不足。然而，抗胆碱能药物、巴氯芬、苯二氮卓类药物、抗帕金森药物、抗惊厥药、卡马西平、多巴胺受体激动剂、左旋多巴和锂是一些用于管理OMD的药物。物理疗法：物理疗法被认为会随着时间的推移促进大脑重塑，从而减少肌张力障碍运动。这种反应在音乐家中得到了很好的认可。 肉毒杆菌神经毒素(BoNT)注射：BoNT注射液是治疗OMD的一种有前途的疗法，它是一种有效的神经毒素，可阻止突触前连接处乙酰胆碱的释放，从而导致骨骼肌的暂时化学去神经支配。如果以EMG为指导，BoNT注射可以留下更好的效果，这样可以延长BoNT注射之间的间隔。BoNT注射主要依赖于技术。根据治疗剂量的不同，预计会出现下颌无力或震颤、失去微笑和吞咽困难等副作用。oNT可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能会出现继发性无反应。据报道，BoNT治疗舌肌张力障碍时出现吞咽困难、言语问题和过度肌肉无力。深部脑刺激（DBS）：深部脑刺激手术是一种有效且安全的治疗方法，已经广泛应用与治疗肌张力障碍，对于对药物治疗反应不佳的OMD，可以通过对苍白球或丘脑底核进行深部脑刺激来治疗,可以明显改善症状，提高生活质量。总结口下颌肌张力障碍(OMD)的特征是下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动，导致姿势异常，有时还会出现震颤。下颌肌肉不自主的、重复的、有规律的收缩，随着自主动作而恶化，应怀疑OMD。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，触诊时可能肥大和触痛。OMD可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理疗法和深部脑刺激来成功管理。2022年07月29日1088
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 原发性遗传性肌张力不全（primaryhereditarydystonia）又称原发性遗传性肌张力障碍，是一组以肌张力不全为主要表现的基因缺陷性遗传病。1911年德国神经学家Oppenheim命名了肌张力障碍，1997年Ozelius等发现了肌张力障碍的第一个疾病基因。流行病学原发性肌张力不全的总体患病率约为16.4/10万，其遗传方式、发病率、患病率均有所不同，最常见的DYT1型主要以犹太人患病率最高约1/2万~1/1.6万，非犹太人患病率约为1/20万。由于诊断难度较大，目前认为其患病率远高于现有的数值。病因及分型特征原发性肌张力不全表型较多，目前已发现28种表型：DYT1~DYT21、DYT23~DYT29。其中21种表型的相关遗传学位点被相继报道，7种表型尚未发现相关基因。根据遗传学机制及相关基因进行归类，分为单纯性、联合性、复杂性，具体如下：单纯性肌张力障碍①DYT1的致病基因为TOR1A编码的蛋白C末端302/303位氨基酸位点缺失突变引起。属于常染色体显性遗传，临床特征为儿童或青春期发病、全身性肌张力障碍，亚洲患者没有头部肌张力障碍，多见于节段性肌张力障碍。②DYT2的主要致病基因是HPCA，该基因突变导致突触后抑制电位无法正常形式而致病。属于常染色体隐性遗传，临床主要特征为儿童或青春期起病，病程进展迅速，可全身性肌张力障碍，通常首先会累及远端肢体。③DYT4致病基因为TUBB4A，该基因突变导致微管网络紊乱、神经元及少突胶质细胞发育停滞，从而引发疾病。属于常染色体显性遗传，通常呈进行性喉咙发音障碍。④DYT6致病基因为THAP1，该基因突变可干扰抑制TOR1A的表达作用，引起疾病。属于常染色体显性遗传，特征为青春期起病的肌张力障碍，早期累及颅面肌肉和继发性泛化。⑤DYT17属于常染色体隐性遗传，患者大部分有痉挛性斜颈，少部分伴有静止性震颤和构音障碍。⑥DYT23致病基因为CACNA1B和CIZ1。属于常染色体显性遗传，成人起病，颈部肌张力障碍。⑦DYT24致病基因为ANO3，基因突变可导致内质网钙信号降低。临床上患者的头颈部、喉部及上肢肌肉受累，属于常染色体显性遗传。⑧DYT25致病为GNAL基因编码蛋白Golf蛋白α亚基。主要表现为成人期发病的颈部肌张力障碍，属于常染色体显性遗传。⑨DYT27致病基因为COL6A3，该基因突变可致异常的小脑-丘脑-皮质神经环路，或与轴突发育缺陷有关。表现为早发性局灶或节段性肌张力障碍，属于常染色体隐性遗传。⑩DYT28致病基因为KMT2B，基因突变影响组蛋白修饰和染色质状态，影响肌张力不全相关基因表达。特征为儿童起病的进行性全身肌张力障碍，通常首先影响下肢，属于常染色体显性遗传。联合性肌张力障碍1、肌张力障碍叠加帕金森病状①DYT3的致病基因为TAF1，表现为帕金森伴神经退行性变肌张力障碍，属于X连锁隐性遗传。②DYT5/DYT14基因GCH1突变受体内多巴胺合成受影响所致，表现为多巴反应性肌张力障碍-帕金森病，DYT5属于常染色体显性或隐性遗传，DY14属于常染色体隐性遗传。③DYT12致病基因ATP1A3，特征为快速发作的肌张力障碍-帕金森症，属于常染色体显性遗传。④DYT16患者多因存在PRKRA纯合突变引发疾病，表现为多巴无反应性肌张力障碍-帕金森病，属于常染色体隐性遗传。2、肌张力障碍叠加肌阵挛①DYT11致病基因是携带父系致病基因或SGCE基因，DYT26致病基因为KCTD17。表现为肌阵挛肌张力障碍，属于常染色体显性遗传。发作性肌张力障碍叠加其他运动障碍①DYT8的致病基因MR1突变，多巴胺能信号转导受干扰而致病，特征为可由酒精或咖啡因引起的阵发性非运动源性运动障碍，属于常染色体显性遗传。②DYT9/DYT18致病基因为SLC2A1，突变致血-脑屏障葡萄糖转运障碍，引起中枢神经系统代谢异常，造成癫痫脑病。DYT9表现为发作性运动诱发的力障碍和进行性痉挛性截瘫，属于常染色体显性遗传；DYT18表现为由生酮饮食引起的发作性运动诱发性运动障碍伴或无癫痫、溶血性贫血和/或共济失调。③DYT10的主要致病基因为PRRT2，突变可引发神经元兴奋性增高而致病，表现为发作性运动诱发性运动障碍，属于常染色体显性遗传。复杂性肌张力障碍①DYT29致病基因为MECR，特征为儿童期发病的肌张力障碍伴视神经萎缩和基底神经节异常，属于常染色体隐性遗传。检查及诊断一般检查通常实验室化验指标无特殊提示。①感染、肿瘤、免疫筛查中的异常发现有助于获得性肌张力不全的诊断。②血氨基酸和尿有机酸检查异常提示遗传代谢病的可能。③血清铜蓝蛋白、红细胞形态学检查异常对于表现为肌张力不全的特殊类型的遗传变性病具有诊断价值。影像学检查①对于合并其他神经系统症状或全身多系统受累的患者，肌张力不全症状累及范围较为广泛的儿童或青少年患者，进行脑影像学检查筛查或排除获得性肌张力不全。②特征性的影像学发现如基底节钙化、铁沉积等对于特殊类型的遗传变性病具有诊断价值。③除非怀疑脑钙化，脑MRI检查对肌张力不全的诊断价值要优于脑CT。④磁敏感加权成像或T2对于脑组织铁沉积神经变性病的诊断价值优于常规MRI。基因检测由于分型众多，建议根据临床特征以及起病年龄遗传方式等因素来考虑，再结合候选基因进行检测。当患者的临床特点提示神经变性、遗传代谢等相关的复杂型肌张力不全时，需完善相关疾病的致病基因的检测。诊断原发性遗传性肌张力不全的诊断依靠病史、临床表现、一般检查、影像检查和基因检测来确诊。相关治疗对于原发性遗传性肌张力不全目前尚无根治疗法，主要采取对症支持治疗。物理康复在有经验的理疗师下，制动治疗、感觉训练等方法，对于手部肌张力不全有一定疗效。重复经颅磁刺激、生物反馈治疗、脊髓刺激等也可以用于辅助治疗。支持治疗佩戴墨镜、眼镜支架或颈托，使用矫形器械等可以强化感觉诡计(缓解技巧)，有助于减轻病程早期的局部症状。心理疏导需要进行心理疏导，与患者及家属沟通，理解疾病的性质，建立对治疗疗效的合理预期。此外，还需要让患者避免过度焦虑、紧张、情绪波动，提高自我控制能力。药物治疗对症进行相关治疗，如抗癫痫药治疗发作性运动诱发性运动障碍；左旋多巴和多巴胺受体激动剂可以用于多巴反应性肌张力不全的替代治疗；颈部肌张力不全和眼睑痉挛的可以使用肉毒毒素等。手术治疗脑深部电刺激(DBS)可用于口服药治疗效果欠佳的遗传性单纯型全身型肌张力不全，可用于口服药或肉毒毒素治疗效果欠佳的遗传性单纯型节段型肌张力不全和颈部肌张力不全。诊断明确的DYT1全身型或节段型肌张力不全患者DBS手术获益明显，可以优先考虑。以下几种慎用：①对于复合型和复杂型肌张力不全，由于临床病例较少，目前临床探索阶段。②多巴反应性肌张力不全、发作性运动障碍等不适合手术治疗，手术前注意排除。③选择性痉挛肌肉切除术和周围神经切断术、射频毁损术等由于疗效不确切或不良反应发生率高，已经较少应用。相关药物苯海拉明、苯扎托品、阿托品、罗匹尼罗、溴隐亭、地西泮、巴氯芬、肉毒杆菌毒素、氯硝西泮、复方卡比多巴/左旋多巴相关的诊疗机构中山大学附属第一医院冼文彪主任医师、医学博士擅长：帕金森病，多系统萎缩，帕金森叠加综合征，脑深部电刺激（DBS）治疗和术后参数程控，DBS电极三维位置重建精准化程控，运动神经元病（渐冻症），脑炎，脱髓鞘疾病，舞蹈症，肌张力障碍，梅杰综合征，迟发性运动障碍等。出诊科室：神经科出诊时间：周四下午周日下午具体时间已实际挂号为准首都医科大学宣武医院梅珊珊主治医师、医学博士主要从事帕金森病及运动障碍疾病的临床和科研工作。对帕金森病、特发性震颤、多系统萎缩、皮质基底节变性、进行性核上性麻痹等帕金森综合征，以及肌张力障碍、癫痫、面肌痉挛、三叉神经痛等疾病有丰富经验。出诊科室：神经内科出诊时间：周一至周四下午具体时间已实际挂号为准患者组织2022年07月15日376
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王林主任医师 航空总医院 神经外科中心 抽动秽语综合征是一种以多发性不自主的抽动，语言或行为障碍为特征的综合征，是慢性神经精神障碍性疾病的一种，而Meige综合征是一种神经变性疾病，属于节段性肌张力障碍性疾病。抽动秽语综合征一般男性较女性多，比例为（3-4）:1。90%以上于2～12岁之间起病。而Meige综合征是中老年起病，很少有青少年起病的患者。且男女发病率为1：2-3左右，女多男少，和抽动秽语综合征正好相反。临床表现两者有很多相似之处，都会表现为为频繁的眨眼、挤眉、吸鼻、噘嘴、张口、伸舌、点头等症状；随着病情的进展它主要出现摇头、耸肩、扭颈或四肢抽动等。区别：但抽动秽语综合征常合并发声抽动的，出现爆发性反复发声、清噪子、呼噜声、重音不当、不断口出秽语等；而Meige综合征几乎不出现发声抽动，但有的患者因咽喉部肌肉出现肌张力障碍会出现说话困难、构音障碍，这种情况抽动秽语综合征的患者很少见。Meige综合征会出现眼干、眼痒、频繁眨眼、眼睑痉挛、睁眼困难，随着病情的进展出现功能性失明，而抽动秽语综合征不会出现这些症状。相似之处：两者的症状在紧张、焦虑、疲劳、睡眠不足时可加重，精神放松时减轻,睡眠后可消失。而Meige还有一个特征性的临床现象就是患者在打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻或消失，称为“Tricks”现象。而抽动秽语综合征的患者一般没有。同时抽动症的症状一般来说有的症状患者可以刻意控制，但控制有不舒服的感受，而Meige综合征的症状出现患者无法控制，这一点两者也不一样。所以通过患者的发病年龄、病程进展的情况和临床表现，对于有经验的医生一般来说还是容易区别开的。2022年03月25日1021
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王林主任医师 航空总医院 神经外科中心 痉挛性斜颈是临床上一种常见的肌张力障碍，属于局限性肌张力障碍的一种，他的引起肌张力障碍的范围比梅杰综合征更小，它是由于胸锁乳突肌、斜方肌、头颊肌和肩胛提肌等颈部肌肉间断或持续的不自主的收缩，导致头颈部出现扭曲、歪斜、姿势异常，使患者成为“歪脖子”。而梅杰综合征是节段性性肌张力障碍性疾病，主要以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要特征。通常缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛，睁眼困难，功能性失明。还有部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，出现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙、吐舌等。下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。颈部肌肉受累：表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等。重症患者可导致上睑下垂、睁眼困难、功能性失明、呼吸困难、吞咽困难、痉挛性构音障碍等。痉挛性斜颈的患者一般很少会引起眼、嘴、面部等出现症状。第四型梅杰综合征患者有的会出现颈部症状，出现斜颈的表现，但一般还合并眼睑痉挛以及面部抽搐、噘嘴和舌头抽动等症状，还是容易区分的。2022年03月25日640
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王林主任医师 航空总医院 神经外科中心 梅杰综合征和帕金森病都属于神经变性疾病，而梅杰综合征是节段性性肌张力障碍性疾病，主要集中在头面部，主要引起眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍。而帕金森病多数是全身性的肌张力障碍，主要表现是四肢的震颤（静止性震颤）、肌僵直、运动迟缓、姿势和步态障碍等，而梅杰综合征很少会引起全身肌张力障碍，晚期患者有的也会出现四肢震颤和全身肌张力障碍的表现。在药物治疗方面梅杰综合征没有特效药，而帕金森病患者大多数早期对左旋多巴类药物有较好的疗效，一般能够维持五年左右的较好效果。而梅杰综合征对美多芭等药物治疗是基本无效的。梅杰综合征和帕金森病其发病原因和临床表现不同，而两者可以合并出现，帕金森病可以合并梅杰综合征，梅杰综合征也可以合并帕金森病。1、共同点：都是神经系统变性疾病。都好发于中老年。区别：但Meige综合征发病率5/10万左右，男：女=1：2-3左右；而帕金森病发病率较Meige综合征高，世界各国的资料在10－405/10万之间，并随年龄增长而增高，且男女之间无明显差异。2、共同点：发病机制有一些相似之处，帕金森病是黑质纹状体多巴胺(DA)能神经元变性缺失和路易小体形成为特征的一种常见的中老年人神经系统变性疾病。而Meige综合征的发病原因之一也是由于基底节区损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。部分患者有家族遗传倾向。除此之外但两者的发病机制也有较大差异。3、帕金森病患者和Meige综合征部分患者症状有相似之处，部分患者都会出现头部震颤。但两者起病过程差异明显，帕金森病通常表现是震颤、僵直、运动迟缓，震颤一般出现在静止时，因此属于静止性震颤，疾病的初期，震颤通常发生于一侧上肢远端，为手部拇指和其他手指之间的节律为4-8Hz/s“搓丸样动作”。逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢。下颌、口唇、舌、咽喉部及头部一般均最后受累。上肢的震颤常比下肢重。在本病早期，震颤仅于肢体处于静止状态时出现，做随意运动时可减轻或暂时停止，情绪激动使之加重，睡眠时完全停止。强烈的意志和主观努力可暂时抑制震颤，但过后有加剧趋势。而Meige综合征仅仅第四型部分患者会出现颈部抽动合并头部震颤，单纯头部震颤几乎没有，而起病初期多数表现为眼部症状像眼干、眼痒、频繁眨眼、眼睑痉挛、睁眼困难，随着病情的进展出现功能性失明，这些症状一般帕金森病患者是没有的，后期症状扩散出现口下颌、颈部肌张力障碍，部分患者才合并头部震颤，所以头部震颤对于Meige综合征相对较少。所以一般来说还是根据病史和临床表现还是比较容易区分，但两者可以相互存在，也就是帕金森病可以合并Meige综合征，反之亦然。帕金森病患者属于全身性肌张力障碍性疾病，而Meige综合征属于节段性肌张力障碍，主要集中在头面部。4、治疗方式上的区别：药物治疗方面，帕金森病多数患者对左旋多巴类药物敏感，且疗效较好，而Meige综合征患者对左旋多巴类药物几乎无效。Meige综合征部分患者对肉毒素局部注射治疗短期有效，而帕金森病几乎不采用这种治疗方式。手术方式上帕金森病和Meige综合征两者有相似之处，都可以采用立体定向脑深部核团毁损术和脑深部电刺激术，手术靶点Meige综合征主要是GPi和STN，而帕金森病根据症状不同采用的靶点更多一些除了GPi和STN以外，还可采用Vim、PPN等。2022年03月25日796
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孟祥雷主治医师 郑大一附院 急诊医学部 肌张力是指放松状态下，肌肉受到外力牵拉时产生的收缩反应。这种收缩通过反射中枢控制。肌张力反映在临床上，指肌肉在放松状态下的紧张程度和被动运动时遇到的阻力。检查病人肌张力，要让肌肉放松，检查者触摸肌肉硬度，同时被动屈伸病人肢体，感受被动运动中所遇到的阻力。肌张力变化可以判断病情，评估疗效。肌张力增高表现为触摸肌肉的坚实感和被动运动时感受到阻力增大。肌张力增高最常见的是肌肉的痉挛，这时，当我们被动屈伸关节时，刚开始的时候阻力大，终末时阻力突然减弱，就像我们折叠带弹簧的水果刀，因此，这种肌张力升高又称为折刀现象。折刀现象是锥体束损害的表现。另一种肌张力增高表现为伸肌和屈肌的肌张力均增高，向各个方向做被动运动的阻力都是增加且一致的，这种伸肌和屈肌的肌张力增高是均匀一致的，这种肌张力增高称为铅管样强直，为椎体外系损害的表现。除了肌张力升高，还有以肌张力降低为表现的疾病，这种肌张力降低表现为肌肉松软，伸屈肢体时阻力降低，关节活动范围扩大。肌张力降低主要见于下运动神经元病变（如周围神经炎，脊髓前角灰质炎等），小脑病变和肌源性病变等。2022年02月08日693
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雷小光副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经内一科 有“肌张力障碍”的患者经常需要咨询很多医生，才能够得到正确的诊断。在得到正确的诊断之前，常常被误认为是颈部肌肉拉伤、干眼症、脑瘫等等。肌张力障碍是英文单词“dystonia”的中文翻译。“dystonia”这个词由著名的神经病学前辈Oppenheim于1911年提出。肌张力障碍曾经被称作“dystoniamusculorumdeformans（变形性肌张力障碍）”和“primarytorsiondystonia（原发性扭转性肌张力障碍）”。这些奇怪名称的来源，主要原因是肌张力障碍会导致一组肌肉群的收缩、身体和肢体的反复扭转，造成面部、颈部、躯干、上肢、下肢的扭曲和异常姿势。在这些表现中“扭转”是非常有特征的，有利于把肌张力障碍和其他疾病区别开来，这一度造成医生们经常会在提到肌张力障碍时说它是“扭转性”肌张力障碍。当然，也不是所有的肌张力障碍都会造成扭转，一些关节（比如颞下颌关节）附近的肌张力障碍就只会造成关节活动异常而不会造成扭转。造成患者动作变多和姿势异常的主要原因，是患者无法自主控制的、不必要的、持续的或反复的、主动肌和拮抗肌的同时收缩。这些收缩可以导致患者有或快或慢的不自主运动。有时候这些运动会很多变，例如会随着正在执行的动作和任务发生变化。总结起来，肌张力障碍的四个特点一组肌群的模式化运动主动肌与拮抗肌共同收缩通常持续时间长造成扭转显然这个特点表达了肌张力障碍作为一个症状和体征所看起来的样子。有时候，肌张力障碍患者的异常运动和异常姿势等症状，可以被触摸、某些动作或任务改善，这种奇怪的现象被运动障碍研究者称为“感觉诡计”。看似简答的定义，随着进一步深入的思考，就会变得复杂和令人困惑。肌张力障碍可以是一种症状，也可以是一类疾病。究竟是症状还是疾病，目前的理解实际上还不准确，有历史的原因，也有翻译的问题，这造成很多医生理解上的困难和误会。不同场合下的意义，可能需要结合上下文来进行理解。对于医生来说，即使不是做出疾病诊断，仅仅判断一个患者是不是有肌张力障碍（症状或体征）的表现，也有很多困难的：肌张力障碍（dystonia）作为一个症状或体征，虽然可以有肌张力（muscletone）的异常，然而概念上却不是折刀样的肌强直（spasticity），也不是铅管样的肌强直（rigidity）。肌张力障碍（症状或体征）的分类方法很多，可以根据发生异常的身体部位、发病年龄、发病原因和基因检查结果等来进行分类。其分类方法也是运动障碍专家们一直在研究和讨论的问题。参考资料：TarsyD,SimonDK.Dystonia.NEnglJMed.2006Aug24;355(8):818-296.2022年02月07日582
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