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侯双兴主任医师 上海市养志康复医院 神经内科 神经临床中心重要疾患:---- 国家中医药管理成果转化与规范推广项目 肌张力障碍综合征诊治肌张力障碍(dystonia)是一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。临床表现主要为手足徐动症、扭转痉挛、痉挛性倾斜、书写痉挛等。中医称作:痉证、颤震;部分类型有遗传倾向,如原发性肌张力障碍原发性者多见于7~15岁儿童或少年。《常见症状》:扭转痉挛、手足徐动症、痉挛性斜颈、书写痉挛《主要病因》:遗传因素、感染、代谢障碍、中毒《重要检查》:头部CT或MRI、颈部MRI、血细胞涂片、铜代谢测定、基因突变检测!!本病会影响患者的正常生活,一定要加强护理,避免跌倒或压疮危险等。临床分类1、依据病因分类可分为原发性肌张力障碍和继发性肌张力障碍。2、依据肌张力障碍的发生部位分类(1)局灶型即单一部位肌群受累,如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。(2)节段型两个或两个以上相邻部位肌群受累,如Meige综合征(主要表现为眼肌痉挛、口和下颌肌张力障碍),一侧上肢加颈部,双侧下肢等。(3)多灶型两个以上非相邻部位肌群受累。(4)偏身型半侧身体受累,一般都是继发性肌张力障碍,常为对侧半球,尤其是基底节损害所致。(5)全身型下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合,如扭转痉挛。好发人群病因总述原发性肌张力障碍一般是由于先天遗传导致的,而继发性肌张力多由感染、中毒、外伤、肿瘤、代谢障碍、脑血管病、药物等因素所致。基本病因1、原发性肌张力障碍的病因多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或X染色体连锁遗传。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传,为三磷酸鸟苷环水解酶1(GCH-1)基因突变所致。家族性局限性肌张力障碍,通常为常染色体显性遗传,外显率不完全。2、继发性肌张力障碍的病因指有明确病因的肌张力障碍,病变部位包括纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处,见于感染(脑炎后)、变性病(如肝豆状核变性、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹等)、中毒(如一氧化碳)、代谢障碍(大脑类脂质沉积、核黄疸、甲状旁腺功能低下)、脑血管病、外伤、肿瘤、药物(如左旋多巴、甲氧氯普胺、抗精神药物等)。症状总述原发性肌张力障碍的主要临床表现为扭转痉挛、Meige综合征、痉挛性斜颈、手足徐动症、书写痉挛、多巴反应性肌张力障碍、发作性运动障碍。典型症状1、扭转痉挛又称畸形性肌张力障碍,是指全身性扭转性肌张力障碍,早期表现为一侧或双侧下肢的轻度运动障碍,足内翻,行走时足跟不能着地,随后躯干和四肢发生不自主的扭转运动。最具特征性的是以躯干为轴的扭转或螺旋样运动。常引起脊柱前凸、侧凸和骨盆倾斜。2、Meige综合征主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍,眼肌痉挛患者可出现眼干、畏光和频繁眨眼,后期不能自主闭合眼睑;口-下颌肌张力障碍者可出现不自主的张口闭口、咧嘴、撇嘴、伸舌扭舌、呲牙、咬牙等,严重者可使下颌脱臼,损伤牙齿、牙龈、下唇及舌头,影响吞咽和发声功能。3、痉挛性斜颈早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后仰,后期头常固定于某一异常姿势。受累肌肉常有痛感,亦可见肌肉肥大,可因情绪激动而加重。4、手足徐动症主要表现为手和脚不自主的缓慢、弯曲蠕动。5、书写痉挛和其他职业性痉挛指在做书写、弹钢琴、打字等动作时,手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势。6、多巴反应性肌张力障碍(DRD)缓慢起病,通常首发于下肢,表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态,步态表现为腿僵直、足屈曲或外翻,严重者可累及颈部。患者也可合并运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势反射障碍等帕金森综合征的表现。7、发作性运动障碍表现为突然出现且反复发作的运动障碍,疾病不发作时患者的表现是正常的。并发症1、神经根病脊髓侧支神经根的病变,可导致肌肉失神经性营养不良造成肌肉萎缩,以及感觉异常如麻木、针刺感。2、肌肉假肥大属于肌营养不良症的一种类型,临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现,可能与遗传或患者自身基因突变等因素有关。3、吞咽困难肌张力障碍累及到会厌部肌肉,可造成吞咽困难。4、情感障碍部分患者可出现抑郁、焦虑等情感障碍。检查预计检查医生通常先建议患者做头部CT或MRI、颈部MRI、血细胞涂片检查等检查,再根据个体情况选做铜代谢测定及裂隙灯检查、代谢筛查和基因突变检测等,以除外其他疾病。实验室检查血细胞涂片检查:可排除神经-棘红细胞增多症。影像学检查1、头部CT或MRI可排除脑部器质性损害。2、颈部MRI可排除脊髓病变所致的颈部肌张力障碍。其他检查1、铜代谢测定及裂隙灯检查可排除Wilson病,又称为肝豆状核变性,是一种由常染色体隐性遗传引起的铜代谢障碍性疾病,在起病的初期,以肢体震颤为首发症状,之后可出现精神智力障碍及肝硬化、黄疸等症状表现。2、代谢筛查排除遗传代谢性疾病。3、基因突变检测对儿童期起病的扭转痉挛可进行DYT1基因突变检测。诊断诊断原则根据病史和特征性表现(如不自主运动、异常姿势等)可做出初步诊断,还需进行详细的病史询问,再结合血细胞涂片、头部CT或MRI、颈部MRI、代谢筛查、基因突变检测、铜代谢测定及裂隙灯检查等,可以进行诊断。鉴别诊断1、舞蹈症舞蹈症的不自主运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常,并伴肌张力降低,而扭转痉挛的不自主运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常,并伴肌张力增高。2、僵人综合征僵人综合征表现为发作性躯干肌(颈脊旁肌和腹肌)和四肢近端肌紧张、僵硬和强直,而面肌和肢体远端肌常不受累,僵硬可明显限制患者的主动运动,且常伴有疼痛,肌电图检查在休息和肌肉放松时均可出现持续运动单位电活动。治疗选择治疗原则治疗方法主要有药物治疗、局部注射A型肉毒素和手术治疗。对局灶型或节段型肌张力障碍者首选局部注射A型肉毒素;对全身性肌张力障碍宜采用药物治疗加A型肉毒素局部注射;药物或A型肉毒素治疗无效的严重病例可考虑手术治疗。对继发性肌张力障碍的患者需同时治疗原发病。药物治疗1、抗胆碱能药如苯海索,给予可耐受的最大剂量,对症状的控制有一定的效果。2、左旋多巴对多巴反应性肌张力障碍者有一定的缓解效果。3、哌啶醇、吩噻嗪类或丁苯那嗪对症状的缓解也有一定的作用,但达到有效剂量时,可能诱发轻度的帕金森综合征。4、其他如地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬及卡马西平等对本病也有一定的治疗效果。相关药品苯海索、左旋多巴、哌啶醇、吩噻嗪类、丁苯那嗪、地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬、卡马西平等手术治疗1、副神经和上颈段神经根切断术适用于严重痉挛性斜颈患者,部分病例可缓解症状,但有复发的可能。2、丘脑损毁术或脑深部电刺激术适用于某些偏身及全身性肌张力障碍者。其他治疗A型肉毒素注射治疗:局部注射疗效较佳,注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图显示明显异常放电的肌群,剂量应个体化,疗效可维持3~6个月,重复注射有效。治疗周期肌张力障碍的治疗周期一般为10-30天,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。治疗费用治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。预后一般预后原发性肌张力障碍在脑深部电刺激术后症状可改善40%~90%,继发性肌张力障碍的症状改善则不如原发性。危害性肌张力障碍会造成运动功能障碍,影响患者的工作和生活。自愈性一般不会自愈。治愈性本病很难治愈,经过积极治疗可改善症状。治愈率部分患者通过积极治疗可使症状得到改善。根治性通过积极治疗可以改善症状,但是很难彻底根治。复发性经彻底治疗后,一般不会复发。日常总述肌张力障碍患者常常伴有不同程度的行动不便,所以日常生活中,需要有专人看护,尽量避免患者独自外出,以免发生跌倒等意外。心理护理由于病程长,治疗效果不明显,患者常出现紧张、焦虑、不安等情绪,有迫切治愈疾病的需求。家属要及时给予患者安慰和鼓励,减轻患者的心理负担和不安情绪,树立治疗信心,积极配合治疗。用药护理严格遵循医嘱用药,避免擅自停药或调整药物用量;密切观察患者有无药物不良反应,如面色苍白、四肢冰凉、反应迟钝等,注射A型肉毒毒素者还要注意观察注射点周围有无皮下瘀点或瘀斑,患者有无疲劳和周身不适感,有无溢泪、眼睑闭合不全、上眼睑下垂、视物模糊等不良反应;一旦出现不适表现,要及时告知医生,以免延误病情。生活管理1、营造舒适、安静的休息环境,定期通风。2、急性期患者应取舒适的体位卧床休息,患者感到脊背疼痛、行动不便时,更应多卧床休息,尽量减少活动,防止摔伤、坠床的发生。待病情稳定后,再逐渐开始下床活动。3、注意患者个人卫生,保持皮肤及会阴部清洁、干燥,及时更换衣物和床单,预防感染。4、行动困难者,需在家属协助下,定期翻身、按摩、拍背、擦拭,以防褥疮。5、注意气候变化,及时添减衣物,避免受寒引发感冒,加重病情。病情监测严密监测患者的生命体征(如体温、呼吸、血压、心率等);尤其用药治疗中注意观察肌张力障碍的表现,有无食欲不振、恶心、呕吐、运动障碍、失眠等表现。如病情出现变化,要及时告知医生,按医嘱给予对症处理。饮食饮食调理科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。饮食建议1、给予高维生素、高蛋白、高热量、易消化软质饮食,鼓励患者进食时细嚼慢咽。2、注意预防便秘,多进食新鲜水果、含纤维素高的蔬菜,多吃含维生素B的食物(如大豆、花生、黑米等)、富含蛋白质及钙质的食物(如牛奶、豆制品等)。3、根据患者的喜好及吞咽情况调整食物的品种,耐心地喂食、喂水,必要时给予鼻饲饮食或静脉补充营养。饮食禁忌禁烟酒及辛辣刺激性食物。预防预防措施预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。2022年09月28日 873 0 85
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包祖晓副主任医师 台州医院 医学心理科 迟发综合征的预防预防迟发性运动障碍是最重要的治疗策略,在为精神疾病开多巴胺受体阻滞剂时必须始终考虑。尽管潜在的精神疾病并不一定会影响发展为 TD的风险,长期使用多巴胺受体阻滞剂和更高剂量,特别是在老年女性中,风险最高。精神科医生应尽可能避免或尽量减少多巴胺受体阻滞剂的使用,并选择使用 TD风险为零至低风险的替代药物进行治疗,例如氯氮平和喹硫平。如果多巴胺受体阻滞剂对于治疗精神病是绝对必要的,则所需的最低有效剂量应开具管理患者症状的处方。通过密切监测 TD症状和频繁重新评估可能停用多巴胺受体阻滞剂,可以大大降低发生 TD的风险。当患者准备好停用有问题的多巴胺受体阻滞剂时,逐渐停药对于降低 TD风险至关重要。突然停用多巴胺受体阻滞剂不仅会增加诱发 TD的风险,而且还会使先前存在的 TD症状恶化。尽管如此,经历 TD的人如果在尽一切努力停止多巴胺受体阻滞剂、减少违规药物的剂量,或转换抗精神病药物治疗。根据美国神经病学学会 (AAN)的当前临床实践指南和文献证据,回顾不同迟发综合征的治疗策略。迟发性运动障碍治疗TD的病理生理学尚未得到很好的阐明,但已假设涉及多巴胺受体的敏感性增加和多巴胺受体阻滞剂对这些受体的慢性阻断导致受体上调(信号增加)。有两种 FDA批准的 TD治疗方法属于一类称为多巴胺消耗剂的药物,也称为囊泡单胺转运蛋白型 (VMAT2)抑制剂。VMAT2抑制剂通过抑制多巴胺的突触前储存和释放而不直接阻断多巴胺受体起作用。Deutetrabenazine和 Valbenazine均于 2017年获得批准,目前被认为是 TD的一线治疗药物。这两种药物的作用机制相似,只是它们的半衰期不同,但两者在减轻 TD的症状。Deutetrabenazine每天给药两次,而valbenazine每天给药一次。同样,另一种具有相同作用机制的药物丁苯那嗪(每天给药 3次)也被用作 TD症状的标签外治疗。当 VMAT2抑制剂耐受性不佳或由于经济障碍而限制使用时,可使用苯二氮卓类药物(如氯硝西泮)治疗 TD症状。然而,氯硝西泮治疗 TD的证据有限。其他证据有限的疗法包括金刚烷胺和银杏叶。各种药物治疗失败并具有主要的 OBL刻板运动的患者可能会受益于肉毒杆菌毒素治疗受到影响,不由自主地收缩肌肉。难治性 TD也可能对深部脑刺激有反应,尽管证据并不充分,只有有限的研究表明症状有所改善。迟发性肌张力障碍治疗迟发性肌张力障碍的首选治疗方法是肉毒杆菌毒素。涉及眼睛(眼睑痉挛)、下巴(嘴巴张开/闭合和侧偏)、颈部(颈肌张力障碍)和背部(角张性姿势)的局灶性肌张力障碍对肉毒杆菌毒素的给药反应良好。肉毒杆菌毒素的局灶性给药到受影响的区域可以最大限度地减少口服药物常见的全身副作用的风险。在口服药物治疗方面,VMAT2抑制剂可有效治疗迟发性肌张力障碍,但治疗反应不如 TD。苯海索等抗胆碱能药物也可用于治疗迟发性肌张力障碍症状。然而,如果患者同时存在 TD,则抗胆碱能药物可能会加重口颊舌侧刻板运动,因此必须谨慎使用。对于迟发性肌张力障碍需要考虑的其他治疗选择包括苯二氮卓类药物和巴氯芬,它们主要用作 VMAT2抑制剂或抗胆碱能药物的辅助治疗.在顽固性迟发性肌张力障碍的情况下,可以考虑深部脑刺激来改善症状。迟发性静坐不能治疗迟发性静坐不能是最致残和最难治疗的迟发性综合征,因为大多数可用的治疗方法都缺乏疗效。有些人可能对 VMAT2抑制剂、普萘洛尔、米氮平、苯二氮卓类药物或唑吡坦有反应,但尽管尝试了多种治疗方法,许多患者仍然对治疗产生抗药性。抽搐、震颤和疼痛迟发性抽动、迟发性震颤和迟发性疼痛可以用 VMAT2抑制剂有效治疗。这三种情况不会对用于治疗图雷特综合征抽动、原发性震颤或帕金森病的震颤的典型药物产生治疗反应。——《正念生活:心理医生教你摆脱焦虑的折磨》2022年09月25日 118 0 0
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谢军副主任医师 中国福利会国际和平妇幼保健院 妇科 我再看看这个问题啊,肌张力高,同时肌力不足啊,其实跟刚才的问题都是一样的,怎么进行盆底肌康复训练呢?首先啊,你首先自己自己在家一定要做,就是腹式呼吸,凯哥训练,暂时在家不要做,自己自己呢,先在家做腹式呼吸,然后医院可能会配合磁电联合的方案,磁治疗的方案是让你放松盆底肌,呃,电治疗呢,让你提升一个肌肉的力量,所以呢,建议做医院里面的不是单纯的一个电磁肌,而是磁电联合,因为如果是单纯电磁肌,我们会分两步走,第一电磁机先放松你的肌肉,肌肉的高装高张状态,第二再去电刺激来提升你肌肉的一个能力,这样的话可能会分两步走,这样你会花更多的时间,多一个月的时间去训练,那往往产妇她没有这么多时间来回跑,那我们通常可能会结合一个磁电联合。 的方案,就是使治疗给你提升肌肉啊,给你放松,就是高涨的一个状态,让你的肌肉放松下来,那么后面啊,让你再提升你的肌肉力量,这样的话可以缩短你的训练时间,当然自己在家做腹式呼吸非常重要,非常重要啊。 嗯,我看看今天,嗯,问题很多,但。2022年09月21日 100 0 0
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潘宜新副主任医师 上海瑞金医院 功能神经外科 口下颌肌张力障碍的诊断及治疗口下颌肌张力障碍(OMD)是一种罕见的局灶型肌张力障碍,表现为下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动。患有OMD的人可能会向牙医或全科医生提出非特异性症状(包括下颌或面部疼痛、磨牙症、下颌半脱位或脱位,或下颌颤抖),或者可能被转诊给颌面、耳鼻喉科或头颈专家。许多临床医生不了解这种疾病,这可能导致诊断延迟、不必要的并发症和不适当的治疗,重要的是不要错过肌张力障碍的诊断,因为它可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理治疗、口腔矫治器和深部脑刺激来成功控制。发病年龄通常在45至70岁之间,女性与男性的比例约为1.3-2:1。据报道,患病率为6.9/100000,发病率为3.3/1000000。包括OMD在内的肌张力障碍通常被认为由于漏诊和延误诊断而被低估,这可能部分是因为临床医生的知识有限,通常诊断延迟为1-6年。病因是什么?大多数成人发病的肌张力障碍是原发性和“特发性”,没有具体原因。继发性肌张力障碍是由潜在疾病引起的,可能是遗传的(已知的遗传起源)或获得性。获得性继发性肌张力障碍包括神经退行性疾病(如帕金森病和多系统萎缩)、外伤性和围产期脑损伤、脑干疾病(如缺氧、中风、肿瘤或多发性硬化),以及药物,尤其是抗精神病药物。人们认为,大多数肌张力障碍病例都有一个共同的病理生理过程,主要表现在三个方面:感觉运动回路内的抑制丧失、感觉运动整合被破坏和适应不良的稳态可塑性,这会导致肌肉变得过度活跃。OMD症状的临床特征由于OMD可以伪装成其他几种牙科和医学疾病,因此很容易被忽略。常见的症状是磨牙和磨牙、牙齿断裂和折断、下颌和面部疼痛、流口水、颞下颌关节(TMJ)半脱位或脱位,以及舌头和面部的不自主运动。患者可能会非特异性地抱怨面部和咀嚼肌的肌肉紧张和疲劳,并且头痛、抑郁、焦虑和睡眠障碍也可能很突出。在OMD患者发病之前,可能有间歇性、不自主运动的病史,这些运动涉及干扰说话和进食的下颌肌肉组织。有许多典型的肌张力障碍的特殊特征,在病史上询问它们是有用的(特别是“什么使它变得更糟?”和“什么使它变得更好?”)。不自主运动往往会使OMD变得更糟:这些可能是下颌肌肉组织的局部(例如,说话时下颌震颤)或身体远端部位(例如,下颌仅在行走时才会偏斜)。有时症状是特定于任务的,仅在某些活动中出现,例如,仅在说话时而不是在唱歌时。矛盾的是,在某些人中,诸如咀嚼或将舌头移动到某些位置等自愿运动可能会减轻或暂时停止他们的症状;这种被称为“姿势拮抗”或感觉技巧的临床特征是肌张力障碍的特征。询问职业史很重要,因为专业和高度练习的木管乐器和铜管乐器演奏者的OMD发病率增加,即所谓的“口气肌张力障碍”。它可能会特别出现在乐器的吹嘴周围形成密封的问题(“特定于任务”),或者可能会在其他活动中表现出来,例如,说话时缩回嘴唇,或在休息时自发地做鬼脸。体征在OMD中,下巴和面部肌肉、舌肌或舌头肌肉或组合的收缩是持续的和有规律的(在同一方向上)。它们通常是“扭曲的”,并且通常会因自愿运动而加剧。有时会伴随下颌、舌头或嘴唇的震颤,或受影响的肌肉肥大。异常的不自主肌肉运动会干扰正常的口腔功能。它们通常会导致“姿势”,这被视为下巴的不自主打开或关闭,或者向前或横向拉动和扭转下巴。亚型取决于受影响的肌肉,可按以下一种或多种模式分类:咬合(闭合)、张开、偏斜或下巴偏斜,或舌头不自主地伸出。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外侧肌通常受累,触诊时它们会变得柔软。收缩本身可能是缓慢的或迅速的、偶发的(仅发生在某些位置)或连续的,有时可能发生在一天中的某些时间。这会使诊断变得困难。如果患者试图抵抗运动,则可能会看到额外的“溢出”运动,为了减轻这些运动,应在放松和自主运动期间评估。张力障碍性痉挛可以以多种方式出现,可能表现为鼻部收缩、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌头运动障碍、嘴角回缩和颈阔肌痉挛。OMD有时是节段性的,与颈部或肩部肌肉的肌张力障碍(颈肌张力障碍)、眼睑(眼睑痉挛)、上面部肌肉或喉部(痉挛性发音障碍)有关。当出现眼睑痉挛和上面部肌肉痉挛时,称为梅格综合征。偶尔它可能是多灶性的,例如,一个从青年时期就有“作家痉挛”(手部局部肌张力障碍)的人可能在以后的生活中出OMD。询问身体其他部位的肌张力障碍的先前或长期症状是有用的,因为他们可能不是自愿的,但它们的存在增加了新的下颌骨症状由OMD引起的可能性诊断OMD的诊断是复杂的,因为它以各种形式和严重程度呈现。诊断基于个人信息、病史、神经系统检查和肌内肌电图(EMG)确认。OMD患者通常由神经科医生诊断并意识到他们的问题。鉴别诊断包括TMJ疾病(如磨牙症或自发性髁脱位)、面肌痉挛和心理障碍。OMD的症状会因情绪因素而恶化,这也是延误诊断的原因之一。治疗药物:目前用于治疗肌张力障碍的各种药物疗效的循证信息不足。然而,抗胆碱能药物、巴氯芬、苯二氮卓类药物、抗帕金森药物、抗惊厥药、卡马西平、多巴胺受体激动剂、左旋多巴和锂是一些用于管理OMD的药物。物理疗法:物理疗法被认为会随着时间的推移促进大脑重塑,从而减少肌张力障碍运动。这种反应在音乐家中得到了很好的认可。 肉毒杆菌神经毒素(BoNT)注射:BoNT注射液是治疗OMD的一种有前途的疗法,它是一种有效的神经毒素,可阻止突触前连接处乙酰胆碱的释放,从而导致骨骼肌的暂时化学去神经支配。如果以EMG为指导,BoNT注射可以留下更好的效果,这样可以延长BoNT注射之间的间隔。BoNT注射主要依赖于技术。根据治疗剂量的不同,预计会出现下颌无力或震颤、失去微笑和吞咽困难等副作用。oNT可能具有免疫原性,一些患者在多次注射后可能会出现继发性无反应。据报道,BoNT治疗舌肌张力障碍时出现吞咽困难、言语问题和过度肌肉无力。深部脑刺激(DBS):深部脑刺激手术是一种有效且安全的治疗方法,已经广泛应用与治疗肌张力障碍,对于对药物治疗反应不佳的OMD,可以通过对苍白球或丘脑底核进行深部脑刺激来治疗,可以明显改善症状,提高生活质量。总结口下颌肌张力障碍(OMD)的特征是下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动,导致姿势异常,有时还会出现震颤。下颌肌肉不自主的、重复的、有规律的收缩,随着自主动作而恶化,应怀疑OMD。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累,触诊时可能肥大和触痛。OMD可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理疗法和深部脑刺激来成功管理。2022年07月29日 1090 0 2
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占世坤主任医师 上海瑞金医院 功能神经外科 近日,瑞金医院功能神经外科成功为一位继发性肌张力障碍患者完成了全植入式鞘内巴氯芬泵植入手术,大幅缓解了患者重度痉挛的状态,帮助患者重新回归正常生活。来自上海的顾小姐于1岁7个月患疱疹病毒性脑炎,遗留后遗症,四肢僵硬,不能站立,肌张力高,频繁癫痫发作,就诊了多家医院,4岁时到华山医院就诊,进行了腰脊髓后根切断术,以及口服药物控制癫痫,术后下肢肌张力改善明显;癫痫控制也控制良好,后再次缓慢加重,口齿不清、肌张力高、剪刀样僵硬下肢,不能站立。家属网上浏览查阅大量相关病例救治报导,发现瑞金医院功能神经外科占世坤主任对“肌张力障碍”治疗颇有经验,于是慕名来到瑞金医院就诊。功能神经外科占世坤主任发现患者神志清楚,口齿不清,卧床生活不能自理,智力水平在7-8岁左右,四肢僵硬,肌张力高,初步诊断为继发性肌张力障碍,口服巴氯芬效果微弱。考虑到患者过往的治疗手段,占主任决定改变给药途径,给顾小姐使用国际上最先进的缓解重度痉挛症状的“利器”——鞘内巴氯芬泵植入术。医生们经过充分的术前讨论和准备,手术顺利进行。术后第二天患者肌张力就得到了明显控制,泵内每天仅需向体内灌注巴氯芬100微克,患者小便通畅,睡眠也得到改善,挛缩性疼痛大幅减少,自行翻身和下蹲如厕,端正坐姿。在功能神经外科观察数日后,顾小姐没有任何术后不良反应,独立完成的动作也逐步增多。为后期更好的恢复,顾小姐于术后迅速恢复了更加系统的康复训练。对年纪轻轻的顾小姐来说,现在独立的完成一些日常的穿衣、吃饭和如厕,在过去完全不敢奢望,巴氯芬泵是帮助她跨向新生活的一大步!该新技术不仅让患者术后短短几天内肌张力得到大大缓解,回归舒适、愉快的社会生活,更为后续康复治疗打下了夯实的基础,让患者和家属对未来生活更加充满希望。值得高兴的是,为了减轻更多家庭的经济压力,自2022年6月15日起,全植入式鞘内灌注泵正式归入了上海甲类医保,大部分耗材均可报销!外地的患者如果办了异地医疗结算,在上海也能享受部分报销政策。这项利民政策的颁布对急需疗法的患者而言是真正的福音! 鞘内药物灌注疗法:一次安装,不用天天跑医院鞘内药物灌注疗法,它像一枚“小月饼”,植入体内,而我们的药物利用植入式可程控灌注系统以精准剂量输注到脑脊髓液中,由于可以将药物直接输送到作用部位–脑脊髓液和脊髓,因此只需常规口服剂量的极小部分即可达到药物的有效浓度,用药量仅为传统口服给药剂量的1/300,达到更好更快的效果,又减少了对身体的副作用和代谢浪费。并且,可根据患者个体病情的需要,体外调节药物的计量。更值得一提的是,患者有一个属于自己的体外遥控器,只有半个手机的大小,如果有阵发性痉挛发作时,患者可以自己一键式爆发给药,药物在1-2分钟就能到达体内,并能在短短几分钟内控制住阵发性痉挛,相较于口服药物进入体内,需要消化吸收,至少半个小时以上才能起效,这个小小的遥控器,更快更便捷的管理好重度痉挛的症状。 鞘内巴氯芬泵有哪些优势? 高效抗痉挛:鞘内药物分布,降低血液内的药物含量水平,显著提高脊髓内靶区受体部位的药物浓度,显著降低药物的起效剂量,大幅减少中枢神经副作用,最大化抗痉挛效果 轻微药副反应:由于用药量明显减少,因而相较于口服等传统给药方式,通过植入装置给药使副作用减轻,也使用药依赖性问题得到一定的解决,减少甚至消除对口服巴氯芬的需求。 降低整体医疗费用:与需求量较大的口服、静脉、肌注传统给药方式相比,鞘内给药给药量大大减少,长期使用,可使患者整体用药成本降低。 降低护理难度:关节活动度增大,利于康复,减少肌肉紧张,控制阵挛,改善个人卫生,降低护理难度 突破性的痉挛患者管理新模式:可体外程控、灵活和个性化的给药模式、强大的数据储存功能且易跟踪随访。剧烈痉挛时方便患者自行及时控制追加量,有效改善瞬间挛缩。 全植入人体,不影响生活:病患只需3-6个月回医院加一次药即可,其他时间可以回归正常人的生活作息,有尊严地面对生命。 哪些患者适合用?1. 重度痉挛状态患者:1) 口服巴氯芬难治性患者或者在有效剂量下出现不耐受副作用的患者;2) 因外伤性脑损伤引发重度痉挛状态的患者伤后至少1年2. 肌张力障碍1) 与遗传无关的继发性肌张力障碍2) 药物、脑起搏器3. 在筛查过程中对单次追加给药(巴氯芬注射液)表现出积极治疗响应的患者4. 体重和体型足以支撑输注泵的外形和重量(BMI>16) 在过去年的2年里,我院功能神经外科全体医务人员共同建立了完善的围术期管理工作常规、及术后长期随访制度,重安全,保质量。感谢全院上下多个部门的大力支持,让优质高效的新疗法服务造福众多患者。 专家介绍: 占世坤:简介:医学博士,擅长癫痫、帕金森病,肌张力障碍,脑肿瘤的诊治。1995年7月毕业于上海交通大学医学院,毕业后一直在上海交通大学医学院附属瑞金医院神经外科工作,主要从事功能神经外科疾病的治疗,包括难治性癫痫、帕金森病、肌张力障碍、痉挛性斜颈、强迫症、抽动秽语症、药物依赖、面肌痉挛、三叉神经痛、顽固性疼痛、脑瘫、截瘫、偏瘫、脑肿瘤外科治疗。迄今为止,已开展帕金森病和肌张力障碍的深部电刺激术数千侧;强迫症、抽动秽语症和抑郁症、精神分裂症、进食障碍等难治性精神疾病数千例,难治性癫痫数千例,痉挛性斜颈数百例,总体有效率均达90%以上,在国内处于领先地位。开展垂体瘤、听神经瘤、颅底肿瘤等肿瘤的外科手术治疗及伽玛刀治疗。擅长面肌痉挛、梅捷综合症、三叉神经痛、舌咽神经痛、痉挛性斜颈等疾病的外科治疗。运用脊髓电刺激等神经调控技术治疗遗传性痉挛性截瘫、糖尿病足。擅长植物人促醒术,难治性癫痫迷走神经刺激术、脑深部电刺激术。曾赴美国克里夫兰医学中心、东京大学医学院、瑞典医科达伽玛刀培训中心、台湾荣总医院、香港威尔士亲王医院等地进行交流学习。跟英国医学科学院院士Rodrigo及剑桥大学神经精神学教授Voon长期开展癫痫发病机理及认知功能方面的合作研究。新华社等国家级媒体对其癫痫方面的杰出工作进行过报道采访。 诊治疾病:难治性癫痫、难治性癫痫无创评估(脑磁图,减少或免除侵袭性电极的使用),帕金森病,肌张力障碍,痉挛性斜颈,脑瘫,偏瘫、截瘫、面肌痉挛,三叉神经痛,舌咽神经痛,精神疾病的外科治疗,植物人促醒术,糖尿病足的神经调控治疗、脑肿瘤的外科手术诊治,脑肿瘤及功能性疾病的伽吗刀治疗,难治性疼痛 坐诊时间:专家门诊时间:每周二下午,周三下午(瑞金医院门诊大楼13楼C区1309室) 刘伟: 简介:医学博士,医学博士,2006年毕业于山东大学医学院英语班,获医学学士,英语文学学士。2011年获神经外科医学博士学位。迄今为止,已开展帕金森病和肌张力障碍的DBS手术200余例;强迫症、抽动秽语症和抑郁症、精神分裂症、进食障碍等难治性精神疾病近千例;难治性癫痫两百余例,总体有效率均达90%以上,在国内处于领先地位。曾赴美国希望之城(cityofhope)学习交流一年,多次赴荷兰阿姆斯特丹医学中心(AMC),韩国,台湾等地交流学习。目前主持国家自然科学基金一项,院级课题一项,在国内外核心杂志上发表论文数十篇,其中第一作者SCI论文9篇,累计影响因子接近30分。 诊治疾病:癫痫,帕金森,痉挛性斜颈的神经调控治疗!精神分裂症,厌食症,强迫症等精神疾病的微创手术治疗!肌张力障碍等微创手术治疗! 坐诊时间:门诊时间:每周三下午(瑞金医院门诊大楼5楼C区509室)2022年07月25日 3226 0 10
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2022年07月03日 416 1 4
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2022年06月28日 373 0 1
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陈伟主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 这是梅杰综合征患者张先生在做脑深部电极植入术(脑起搏器)手术开机后和医生的对话。其中他说的最多的话就是“好多了,强多了”。33岁的张先生来自山东临沂,自从他17年前患梅杰综合征后,就出现了不自主的眨眼,抽搐等症状,这不仅给他带来了很多不舒适的感受,而且严重影响了他的正常生活。视频已经过患者本人同意最近一年,张先生的症状比以前更加严重了,他在不自主眨眼的同时还出现了睁眼困难,说话咬字不清,眉心发紧,畏光,眼干眼涩等症状。吃饭漏饭,喝水漏水,咬字不清楚。由于嘴巴抽搐,张先生在吃饭时经常会漏饭,喝水时漏水,说话咬字不清晰。这让33岁的张先生很受打击,不愿意跟朋友一起吃饭,聚会。社交圈子也越来越小,工作受到很大的影响。明明是有手有脚的大小伙,张先生在谈及自己的疾病时,用到了“生活不能自理”来形容梅杰综合征给他造成的影响。2022年5月,经过多方打听,张先生了解到脑深部电极植入术(脑起搏器)可以改善他的症状。他找到西安交大一附院神经外科陈伟教授,经过检查和评估后,陈教授为他进行了脑深部电极植入术(脑起搏器)治疗。术后未开机前,张先生的症状就有了改善。开机后张先生抽搐和不自主眨眼的症状立即消失了,直视灯光也不受影响,说话也比以前清楚了。陈伟教授解析:梅杰综合征是一种神经系统局部性的肌张力障碍性疾病,目前多认为是大脑神经递质功能紊乱所致,主要是多巴胺和乙酰胆碱分泌失调而造成。患者常表现为双侧面肌痉挛,包括频繁闭眼、眨眼,部分患者由单眼起病,逐渐波及双眼,同时还伴有下颌关节痉挛等症状,在情绪波动时加重。通过在特定核团植入脑深部电极进行神经刺激治疗,可以改善梅杰综合征的症状。随着脑起搏器手术开机后不断的刺激,效果会越来越好,面部痉挛的症状会慢慢消失,恢复正常。”2022年06月14日 410 0 0
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