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2022年04月23日
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秦明筠主任医师 广州医科大学附属脑科医院 神经外科 秦明筠，神经外科博士、主任医师现任广州医科大学附属脑科医院脑系科部副主任。广东省医学会神经外科分会委员、广东省医学会细菌感染与耐药防治分会委员、广州市医学会神经外科分会常务委员、广东省康复医学会帕金森与运动障碍病康复分会副主任委员、中国医师协会神经调控专业委员会精神疾病学组委员、中华医学会疼痛学分会第五届委员会中枢痛学组委员、广东省精准医学应用学会脑活检技术分会常务委员。荣获2020年、2021年“岭南名医”及第四届“羊城好医生”称号。1999-2002年于首都医科大学宣武医院、北京功能神经外科研究所攻读博士研究生，师从李勇杰教授，专业方向为功能神经外科。是国内第一批开展脑深部刺激手术（DBS）治疗运动障碍病（帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤等）的专家之一，长期从事功能神经外科疾病的手术治疗，对运动障碍病、难治性癫痫、难治性精神疾病（强迫症、抑郁症、抽动秽语综合征等）、颅神经疾病（三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛等）的诊治有丰富的临床经验。门诊时间：每周二上午2022年04月19日216
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王林主任医师 航空总医院 神经外科中心 对于梅杰综合征的治疗，究竟该如何选择，主要还是依据患者的症状严重程度来选择治疗方式。（1）发病初期症状较轻可以不予药物治疗，可通过注意休息、调节心情、适当体育锻炼等方式加以调节；如果症状比较明显，影响日常工作和生活就需要给与适当的药物治疗。常用的药物有六大类：(1)多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇等；(2)γ-氨基丁酸类药，丙戊酸钠等；(3)抗胆碱能药，如安坦等；(4)安定类药，如氯硝西泮等；(5)抗抑郁药，如阿米替林等。（6）抗癫痫药：左乙拉西坦等。这些主要是一些精神科抗焦虑、抗抑郁药物和抗癫痫的药物、以及一些镇静剂，这些药物的副作用相对来说比较大，使用这些药物常见的不良反应包括：头晕、嗜睡、失眠、四肢无力、走路不稳、异动、精神症状、恶性、呕吐、肝肾功能损害等。长期用药部分患者会出现药物依赖，突然停药会出现焦虑不安、忧虑、眩晕、头痛、恶心及感觉异常等症状。但总体来说药物治疗的疗效有限，如果说药物治疗疗效不佳或者药物副作用明显，出现这种情况就应该选择其他的治疗方式。（2）如果药物治疗疗效不佳或者药物副作用明显的情况下就可以采用肉毒素局部注射或手术治疗。肉毒素注射主要针对症状比较局限、药物治疗无效或药物副作用明显、患者身体条件差不能耐受手术、或者经济条件差不能承担手术费用的的患者，对于症状比较广泛的患者也是不合适的。肉毒素注射不是所有患者都有效，大约1/3-2/3左右的患者有效，有效的患者一般疗效维持2-3月左右就会复发，需要反复多次注射，但多次注射后产生抗体以后疗效会下降或者无效。另外注射肉毒素后有的患者可能还会出现吞咽困难、视物模糊、肌肉无力、注射部位疼痛、头晕、口干、流感样症候群、呼吸困难等症状。注射剂量过大或注射时间过长容易导致永久的局部肌肉瘫痪或萎缩。（3）对于经过正规药物治疗和肉毒素局部注射后无效的患者，这种情况下就应该选择手术治疗，目前来说，手术治疗的方式主要包括：A、针对肌肉的手术：包括眼轮匝肌切断术、额肌短缩术。这类手术主要针对单纯眼睑痉挛型这部分梅杰综合征患者，和做整形手术提眉、割双眼皮类似，如果切多了，导致眼睑不能闭合，时间长了导致长时间角膜外露，可能会导致角膜炎，角膜溃疡穿孔影响视力。割的的正好，短期有效，过一段时间痉挛加重症状复发。现在做的比较少，个别医院在做。B、针对面神经的手术：包括面神经撕脱术或切断术、面神经眼轮匝肌分支损毁术、面神经梳理术、面神经干阻滞等手术治疗方式，这类手术都是用一种病态（面瘫）替代痉挛，这些外科手术治疗的方法主要采用是一些破坏性手术为主，容易导致永久性面瘫、肌肉萎缩、角膜炎等，部分患者长期角膜暴露可能导致角膜溃疡、穿孔甚至失明等严重的并发症，由于这些手术方式其疗效不佳、并发症发生几率较高，如今临床已很少应用。C、针对脑内核团的手术：包括立体定向脑深部核团损毁术（细胞刀）、脑深部电刺激术（DBS、脑起搏器手术）等。立体定向脑深部核团损毁术，也就是咱们俗称的“细胞刀”，它是通过向大脑的深部核团也就是靶点位置植入电极，通过射频热凝使靶点位置的神经元死亡，通过用这种物理的方法破坏脑内特定区域，来改善梅杰综合征症状。这种方法应用时间比较早，手术后短期效果还可以，费用也比较低，但毁损术是将神经细胞破坏掉，破坏了就没有了，而且长期疗效多数容易复发，现在用的较少，对于经济比较困难的患者也是一种治疗方法。但是一般只做单侧毁损，对于梅杰综合征是以中线部位症状为主的疾病，一般需要同时做双侧治疗，做单侧毁损是不够的，同时做双侧毁损容易导致言语障碍、吞咽困难、认知障碍等严重的并发症，所以现在基本上不做双侧毁损。目前对于梅杰综合征的手术治疗国际上公认的方法是脑深部电刺激术（DeepBrainStimulation，DBS），俗称“脑起搏器”手术，它具有创伤小、恢复快、对大脑正常结构不破坏、可逆、可调控、个性化等特征，是比较安全、副作用较少的有效的疗法。存在的缺点是目前费用较为昂贵。航空总医院神经医学中心是目前国内最先开展这类手术的少数几家中心之一，手术例数及疗效在国内外均处于领先地位，有效率在80-90%以上，改善率平均在77－90％以上，超过一半左右的患者术后症状完全消失回归正常生活，因此对于药物难治性梅杰综合征患者是一个有益的选择，可明显改善症状，提高生活质量。对于什么时候放置脑起搏，目前来说国内外还没有统一定论，我们认为一般来说要求：（1）病程在半年以上。（2）经过2-3类以上正规药物治疗无效或药物副作用不能承受。（3）身体条件和经济条件能够承受手术。（4）对手术疗效有合理的预期。（5）不合并有严重基础疾病，和严重的精神心理疾病及智力障碍。符合以上条件就可以采用脑起搏器治疗。2022年03月25日581
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2022年02月22日273
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刘清军主任医师 天津市环湖医院 疼痛科 张XX，女性，63岁，于3年前出现左侧眼皮不自主的眨动，以为是“左眼跳财，右眼跳祸”，并且没有当回事，可是没过多久，右眼也出现类似症状，出现不能自主控制的“挤眉弄眼”，时好时坏，并且越来越频繁，在当地的中医院就诊，开始吃中药扎针灸治疗，共治疗半年多，起初似乎有些效果，后来自觉症状越来越重，双眼抽到的频次越来越高，甚至睁眼都有困难，引起家人的重视，于是到天津医科大学总医院神经内科就诊，经过检查，确诊为梅杰综合征，给与氟哌啶醇治疗，一个月内症状有所缓解，但慢慢的效果越来越不理想，并出现体位性低血压，一不小心就会摔倒。后来经过在网上查到脑起搏器可以治疗，由于价格昂贵，家庭条件不允许，未能进行这种手术治疗。后来经多方打听我们这个团队可以治疗这种疾病，遂来我们医院就诊。等我见到病人时，患者被家属搀扶下走进我的诊室，我发现患者双眼频繁的抽动，睁眼十分困难，越是努力睁眼越睁不开，已经导致功能性失明。经过询问病史，结合患者过去的各项检查，我们确诊该患者是梅杰综合征。经和家属充分交流后，我们将患者收入院采用左侧面神经梳理术治疗。术后次日患者完全清醒，双眼抽搐消失，手术面部侧略有轻瘫，双眼可以自主睁眼和闭合，家属和患者非常高兴。患者一周后伤口拆线出院，出院时，手术侧面部没有任何抽搐，手术对侧眼周每日仍有数次轻度的抽动。患者术后三个月来医院复诊，双眼抽动完全消失，左侧面部略有轻瘫，生活完全自理，心情十分愉悦。下面我就患者关心的几个问题进行讨论。 一、面神经梳理术是怎么做的？ 手术需要在全麻进行，患者取侧卧位，手术切口在耳后绕乳突画一个C型的切口线，消毒铺巾后切开皮下，掀开皮瓣，分离皮下组织和筋膜，显露乳突尖部，用磨钻磨掉乳突尖部，在二腹肌前缘深部显露面神经的垂直段，在手术显微镜下，用细针头切开面神经的外膜，并沿平行神经束走行方向进行梳理。梳理结束后逐层缝合切口，术毕。 二、面神经梳理术是开颅手术吗？ 不是，没有开颅手术的风险。 三、面神经梳理术治疗梅杰综合征效果如何？ 面神经梳理术治疗梅杰综合征效果肯定，一侧手术不但可以解决同侧的眼睑抽动，更神奇的是对侧抽动也会消失。 四、面神经梳理术治疗梅杰综合征还会复发吗？ 对这一问题我翻阅了国内外文献，没有相关的报道，我们也是最近几年才开展该项手术，所有的病人随访时间尚短，目前还没有复发，随着时间的推移，复发亦有可能的。 五、脑起搏器可以治疗梅杰综合征吗？ 这种办法已经在国内应用10余年，临床研究比较热门，得到广大临床医生的关注，但费用非常昂贵，普通家庭可能难以负担。手术在立体定向引导下完成，创伤较小。 六、面神经梳理术和脑起搏器手术都什么区别？ 首先手术的方法不同，面神经梳理术的手术靶点在面神经的颅外段，没有开颅手术的风险，但可能导致面部轻瘫。脑起搏器的手术靶点在颅内，有颅内手术的相关风险。从手术操作方面来看，面神经梳理更加简单。从费用上看脑起搏器费用昂贵，面神经梳理价格低廉。从疗效上看，近期疗效都非常肯定，远期疗效还没有确切的对照研究，言之过早。 七、梅杰综合征可以药物治疗吗？ 药物治疗适合于起病的早期，一般多采用精神类药物治疗，药物治疗可以改善患者的症状，但不能阻止病情的进展，随着病情的进一步加重，药量也会需要加大剂量，患者往往不能耐受药物的副作用而终止药物治疗。 八、肉毒素可以治疗梅杰综合征吗？ 肉毒素注射可以短期缓解症状，一般疗效可以持续1-3个月，可以重复注射，但疗效会越来越差。 九、中医中药可以治疗吗？ 目前还没有确切的循证医学证实中医中药治疗梅杰综合征的有效性。 十、梅杰综合征是什么原因导致的？ 梅杰综合征的确切病因目前尚不清楚；可能与感染、遗传、心理、医疗因素等有关。目前尚缺乏预防发病的手段。2022年02月18日873
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雷小光副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经内一科 什么是肌张力障碍？肌张力障碍的患者会出现不自主的肌肉痉挛和收缩，引起身体扭转或抽动，出现异常姿势。肌张力障碍几乎可累及身体的各个部位，但最常见的是一个区域受累。以下是一些常见的肌张力障碍：• 颈部肌肉不自主收缩引起异常转头、侧倾或扭转，通常伴有颤动或抽动，这种情况称为颈部肌张力障碍或斜颈；• 面部肌肉不自主收缩引起过度眨眼或眼肌痉挛，这种情况称为眼睑痉挛。眼睑痉挛伴有下面部肌肉不自主痉挛时，称为梅杰综合征。当症状累及下颌和（或）舌肌时，称为口下颌肌张力障碍；• 痉挛性发声障碍的患者会发出紧张的或喘息的声音；• 其他常见受累的区域还包括手和足，手部受累通常发生于完成一些特定的动作如写字或演奏乐器等时，这种情况称为任务特异性肌张力障碍；• 一些患者可出现全身几个区域同时受累，在罕见的病例中，肌张力障碍可累及全身多个部位，这种情况称为全身型肌张力障碍，常见于儿童时期起病的患者。肌张力障碍 肌张力障碍的病因是什么？肌张力障碍有许多病因。一些肌张力障碍患者是因为遗传了肌张力障碍致病基因所致；一些患者可能因为某些生活事件导致肌张力障碍，如头部外伤或感染，或药物或化学物质暴露；另外一些患者可能因为长期重复一个动作而出现肌张力障碍，如长期写字（书写痉挛）和演奏乐器（音乐家肌张力障碍）等。但是大多数肌张力障碍患者的病因不明确。肌张力障碍分类二肌张力障碍疾病清单怎样诊断肌张力障碍？医生，通常是运动障碍病专家，通过问诊和体格检查来诊断肌张力障碍。对于一些患者，还需完成血液学和脑影像学检查。医生确定诊断需要的信息包括：• 肌张力障碍的发病年龄• 受累的部位• 肌张力障碍是否突然起病，是否进行性加重• 是否有其他伴随症状然而，医生很可能不能明确肌张力障碍的病因，许多患者在疾病初期可能被漏诊或误诊。此外，症状轻微的肌张力障碍患者可能不会前来就诊。肌张力障碍有治疗方法吗？有治疗肌张力障碍的方法。如果医生能找到明确的病因，则可以针对病因给予特异性治疗。如果不能明确病因，也可以使用一些药物缓解部分症状。常用的药物包括：• 抗胆碱能类药物• 苯二氮卓类药物• 巴氯芬• 骨骼肌松弛剂使用药物治疗肌张力障碍时，通常反复调整用药方案以达到最好的治疗效果和产生最小的副作用。一些患者也可选择注射肉毒毒素治疗肌张力障碍。注射肉毒毒素需由专业的医生完成。注射肉毒毒素后可暂时性的引起肌张力降低，缓解肌肉收缩/痉挛，通常一年需要注射3-4次。当药物和肉毒毒素治疗不能充分缓解肌张力障碍症状时，可以经运动障碍专科医生评估是否可进行手术治疗。肌张力障碍也可以做DBS手术肌张力障碍的患者预后是什么？对大多数患者，肌张力障碍常经过数月甚至数年发展，通常不再恶化。但一些肌张力障碍患者的症状也可由一个部位发展到另一个部位，也可能出现其他症状。参考资料：MDS-肌张力障碍患者需要了解的重要知识2022年02月10日506
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雷小光副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经内一科 肌张力障碍是不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常，它有时只是单纯的一个症状，可以是其他疾病的表现，有时是一个单独的疾病。 肌张力障碍可以优先尝试药物治疗和肉毒素注射治疗，但是对于治疗效果不佳的患者，也可以考虑DBS手术。 今天我们就简单看一下，根据目前中国的共识，哪些患者合适考虑DBS治疗。 1. 口服药物治疗等非手术疗法无法有效改善致残性运动症状、日常生活能力和剧痛的单纯型（特发性或遗传性）全身型肌张力障碍、单纯型（特发性或遗传性）节段型肌张力障碍。 2. 口服药物和肉毒毒素等非手术疗法治疗无法有效改善致残性运动症状、日常生活能力的单纯型（特发性或遗传性）局灶型肌张力障碍（如颈部肌张力障碍、口下颌肌张力障碍、书写痉挛等）。 3. 对于诊断明确的DYT1全身型、节段型肌张力障碍可以首先考虑DBS手术。 4. 部分非手术治疗效果不佳的中重度获得性肌张力障碍，主要指药物迟发性全身型、节段型、局灶型肌张力障碍。 5. 部分非手术药物治疗效果不佳，以肌张力障碍（全身型、节段性、局灶型）为突出表现，伴或不伴其他运动障碍疾病症状的神经系统变性疾病可以谨慎尝试DBS，如：脑组织铁沉积神经变性病、棘红细胞增多症。 参考资料： 中华神经外科杂志2018年6月第34卷第6期2022年02月09日418
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陈琳副主任医师 东直门医院 神经外科 导语 introduction 梅杰综合征是一种锥体外系病变，常见于中老年女性，尤其在35～50岁人群中多发。患者常常表现为双眼睑痉挛，或其他部位的张力障碍，双侧眼睑痉挛以及面部肌张力失调样不自主运动为主，根据疾病受累部位不同，其具体表现也不一样。梅杰综合征对身体与精神产生双重打击，因此积极治疗很重要。 患者信息 姓名：万女士（化名） 年龄：42岁 看诊时间：2021年12月 病史： 万女士（化名）于2020年10月无明显诱因出现眨眼频繁，怕光，畏光，眼干，眼涩，无流泪等症状，就诊于深圳某眼科医院，诊断为“干眼症”，予以治疗，病情有好转，2021年3月病情再次复发，再次就诊于深圳某眼科医院，治疗后病情好转。于2021年4月出现走路时气短症状，就诊于深圳某医院，做各项检查后，未见明显异常，予口服药物治疗，后辗转到西安，就诊于西安某医院，诊断为“梅杰综合征”，予以口服药物治疗，病情无明显好转。于2021年11月初出现吞咽困难，就诊于西安某医院，诊断为“梅杰综合征”，建议注射肉毒素治疗，病情无好转。 治疗方案 万女士经过几次辗转就诊，病情恢复不明显，因此为求进一步的治疗，来北京就诊。在询问了解到治疗经历以及以往的服药情况，针对现在的病情病症，确诊为“梅杰综合征”。 针对现在的病情病症制定“效果好、时间短、费用少”的治疗方案，最终确定以“面神经靶向调控微创修复术”治疗方案。 治疗效果 过“面神经靶向调控微创修复术”的治疗，患者眨眼正常，睁眼自如，吞咽正常！ 对于梅杰综合征病人的治疗，首先是控制、延缓病情的发展，逐渐的药物吸收促使病人症状得到改善、恢复，能够大幅减轻疾病带来的困扰，预防继发性的功能障碍，提升病人的生活品质。因此，治疗的重点在于及时的采用合理的治疗方法。2021年12月25日596
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2021年12月06日1920
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