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耿鑫副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经外科 DBS如何治疗肌张力障碍（综述）肌张力障碍是临床一种复杂的运动障碍性疾病，许多患者采用药物治疗和手术治疗效果仍然不佳。脑深部电刺激术作为功能性外科手术的一种，越来越多地应用于药物难治性运动障碍疾病的治疗中。近期JAMANeurology杂志发表了一篇综述，回顾了采用DBS治疗肌张力障碍的最新进展。简介肌张力障碍是一种以持续性或间断性肌肉收缩导致异常运动和/或姿势的一种神经系统疾病。目前治疗药物包括抗胆碱能药物、多巴胺、苯二氮卓类、四苯喹嗪、巴氯芬等。针对靶点肌肉的肉毒毒素注射也可缓解症状。外科干预手段包括针对严重颈部肌张力障碍的神经根切断术，针对更广泛性肌张力障碍的丘脑和基底节消融术。脑深部电刺激术（DBS）已经成为药物难治性扭转性肌张力障碍（扭转痉挛）的外科干预方法之一，其优点包括刺激效应可逆，可根据需要进行调节，并且安全性相对较好。2003年美国FDA批准了DBS在原发性全身性、节段性或颈部肌张力障碍的治疗。选择患者考虑到疾病的异质性，以及不同类型的肌张力障碍对刺激的反应各异，DBS治疗患者的选择十分复杂。目前DBS仅被批准用于原发性全身性、节段性或颈部肌张力障碍，其他类型的肌张力障碍采用DBS治疗均为适应证外使用。对考虑采用DBS治疗的患者应进行以下几方面的评估：（1）排除对无创治疗效果较好的患者；（2）明确预测刺激治疗阳性和阴性反应的相关因素。需进行左旋多巴试验排除左旋多巴反应性肌张力障碍。对肉毒毒素治疗效果不佳的患者需再次确认其治疗靶点和剂量是否合适。心因性肌张力障碍患者通常药物治疗反应较差，应转诊进行DBS治疗。评估患者骨骼畸形、痉挛以及是否存在脊髓病变十分重要，这些均可减少其对DBS的反应。术前检查还包括核磁共振检查，以排除可能导致继发性肌张力障碍的结构异常。最后，还需要对精神症状或认知功能障碍进行筛选。行DBS手术治疗的合适时间仍是一个有争议的问题。一般来说，一旦确定患者对内科治疗无效就可考虑进行DBS手术，且需在复杂骨骼畸形或颈部脊髓病变出现之前就进行手术。尽管2011年MDS不推荐早期进行手术干预，但许多证据显示越早干预，预后越好，尤其是由于DYT1基因突变导致的全身性肌张力障碍。手术过程DBS装置包括3个主要部分：刺激电极、延长电线以及程控脉冲信号发生器（PG）（图1）。该装置的植入包括2个阶段，第一个阶段，立体定向引导下，在特定的治疗靶点植入单侧或双侧电极。最常用的靶点为内侧苍白球（GPi），其他靶点还有下丘脑核团。第二个阶段，可能在同一天或几天后进行，即将PG植入前胸壁或腹壁皮下，并通过延长电线与刺激电极相连。图1.双侧植入DBS装置示意图当电极植入完成后即开始评估实验性刺激的急性效果。但肌张力障碍患者对DBS的临床反应需要数天或数周才能看到，因此实验性刺激的目的在于评估不良反应，如果出现不良反应，需要重新安置电极。在电极植入后还需要进行CT或MRI检查以排除脑出血。DBS手术的第二阶段可以在电极植入当天进行，但一般都会在1-2周后进行。对于需要双侧刺激的患者，重要的问题之一在于是采用单个刺激器驱动双侧电极还是两个刺激器分别驱动双侧电极。尽管两个刺激器创口更多，所需时间更长，但可以有更多的安全保障以防其中一个刺激器突然停止工作。DBS程序设定在电极植入后短时间内，患者会出现短暂的肌张力障碍症状改善，称之为“微毁损效应”。出现「微毁损效应」通常预示着患者对刺激治疗反应良好。一般需要等到这段时间结束后才开始程序设定。在程序设定期间，临床医生会控制幅度、脉冲宽度、频率等相关因素。其最终目标是改善运动功能，并减少疼痛，无不良反应。此外，有关达到最佳设定条件的最有效方法目前尚无共识。一般来说是通过缓慢增加刺激幅度来明确发生不良反应的阈值。许多神经科医生治疗肌张力障碍初始会采用相对较高的电压，略低于不良反应发生阈值，一旦达到临床获益之后再降低电压。基于已有的研究，最常用的刺激设定为频率130-180Hz；脉冲宽度60-210ms；幅度2-5V。患者在初次设定后的前几个月应该每隔几周进行再次评估以及调整程序设定，在前1-2年每隔3-6个月进行再次评估和调整。一般采用标准化量表对患者的治疗反应进行评估，包括Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评分量表或者Toronto西部痉挛性斜颈量表评分。临床研究图2总结了DBS治疗肌张力障碍临床研究的结果。与评估临床结果相关的因素包括临床获益的程度、研究患者例数以及研究证据的级别。前瞻性随机双盲对照临床研究显示GPiDBS治疗优于假手术治疗，DYT1基因突变患者疗效更佳。颈部肌张力障碍患者DBS治疗后严重程度评分改善不如全身性肌张力障碍，但包括疼痛在内的其他临床症状改善更加明显。图2.DBS治疗肌张力障碍疗效的证据在肌阵挛性肌张力障碍患者中，肌阵挛的改善显著优于肌张力障碍的改善。DBS治疗在缓解帕金森病相关的肌张力障碍、迟发性肌张力障碍和书写痉挛方面疗效明显。继发性肌张力障碍，尤其是静态脑病，对DBS治疗反应良好，但与原发性肌张力障碍相比并发症发生更多。在治疗靶点的比较性研究中证实GPi仍然是更好的选择。周期性肌张力障碍动作的改善早于肌张力障碍姿势的改善。颈部肌张力障碍中，疼痛症状首先改善，其次是头部位置的改变。长期的随访研究证实持续的获益可达5年，甚至10年。风险脑深部电刺激术治疗存在3种风险：手术相关风险、刺激相关风险以及硬件相关风险。研究报道，对于所有接受DBS治疗的患者，颅内出血的风险约为3%，永久神经系统合并症发生风险约为1%，手术30天内死亡风险为0.4%。硬件功能障碍或感染发生率存在差异，但有时可高达10%。与刺激相关的不良事件包括言语不清、帕金森综合征等，通常在停止治疗或更改设置后可缓解。在所有DBS相关的潜在并发症中，感染是最常见的。小于15岁的儿童更容易发生感染。由于大部分感染发生在胸壁，快速移除刺激器和延长电线，辅以积极的抗生素治疗，可最小化再次移植的风险和困难。其他治疗选择与DBS相比无创性脑部刺激以及硬膜外皮层刺激治疗的患者例数更少，其效应值也更低。治疗靶点包括前运动皮层、主要运动皮层以及补充运动区。可在静息状态和特定任务时实施刺激。一项随机临床研究评估了经颅磁刺激对前扣带回/补充运动皮层区治疗眼睑痉挛的效果。无创脑刺激治疗靶点目前是研究热点之一（图3）。图3.肌张力障碍中有创和无创性脑刺激治疗靶点定位和功能的关系。A图红色显示为内侧苍白球致密部，是肌张力障碍DBS治疗最主要的靶点；B图为静息态功能连接成像，明确了可能作为无创性脑刺激治疗靶点阳性和阴性的相关性。主要运动皮层（M1）、背侧前运动皮层（PMd）以及补充运动皮层（SMA）。机制及未来研究方向目前尚不清楚脑深部电刺激治疗如何为肌张力障碍患者提供治疗获益的。DBS治疗的临床反应可能会延迟数天或数周，接受数年治疗的患者如果停止刺激其症状也不会复发，这表明DBS治疗可能诱导神经可塑性的改变。越来越多的研究表明，肌张力障碍可能是一种神经网络障碍性疾病，脑刺激是一种基于网络的治疗。近期首个应答式神经刺激装置获批用于治疗难治性癫痫，这提示将来可能开发闭环式DBS治疗系统治疗包括肌张力障碍在内的其他疾病。与应答式心脏起搏器类似，这些装置仅当出现异常心律时才会产生治疗性脉冲刺激。管对于无创性刺激的研究越来越多，然而在真正实施之前还需要许多额外的研究。影响在肌张力障碍患者中实施这些无创性刺激的因素包括：（1）目前只有针对皮层的靶点，而不像DBS的靶点是皮层下结构；（2）这些无创性的技术提供间断的刺激，可能并不足以产生足够的临床应答。有关脑连接的研究可能有助于确定与脑深部结构相关的无创性靶点。此外，无创性治疗与特定的体育锻炼相结合可有助于诱导产生神经网络可塑性。无创性治疗技术与功能性影像研究相结合也有助于揭示新的感兴趣皮层区。总结采用标准药物治疗疗效不佳的患者应考虑转诊进行DBS治疗，尤其是对于全身性、节段性或颈部肌张力障碍的患者。DBS治疗对其他肌张力综合征患者也可能提供获益，包括迟发性肌张力障碍、书写痉挛、头部肌张力障碍、肌阵挛性肌张力障碍以及与帕金森病相关的「关」期肌张力障碍。2023年05月25日
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张晓东康复师 河南省儿童医院 康复医学科 说起肌张力这个词儿，相信很多家长都比较焦虑，到处查，到处问，最后搞得头都大了，最终呀！也不知道怎么办？其实呀！肌张力高真的并不可怕，对于脑瘫及中枢神经损伤的孩子来说，肌张力增高是必然的症状，也是自然的规律。如果没有肌张力的增高，那么孩子就真的瘫了，软了。所以千万不要一味地去追求降张力，甚至大量的进行关节牵伸，过度的牵伸其实对孩子的关节及肌肉本身的功能是一种伤害，软组织本身的功能及张力(张拉结构)被破坏了就很难得到修复，最后会严重影响孩子的稳定、平衡及姿势控制能力。肌张力是维持和调节人体的姿势的，能很好的帮助人体进行抗重力，肌张力增高并不可怕，重要的是我们该如何运用肌张力的优势来进一步提升孩子的整体功能，帮助孩子优化功能，建立更好的姿势控制和调整能力，能够更好的做功，实现移动和日常生活活动能力。2023年01月10日659
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侯双兴主任医师 复旦大学附属浦东医院 神经内科 神经临床中心重要疾患：---- 国家中医药管理成果转化与规范推广项目 肌张力障碍综合征诊治肌张力障碍（dystonia）是一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。临床表现主要为手足徐动症、扭转痉挛、痉挛性倾斜、书写痉挛等。中医称作：痉证、颤震；部分类型有遗传倾向，如原发性肌张力障碍原发性者多见于7~15岁儿童或少年。《常见症状》：扭转痉挛、手足徐动症、痉挛性斜颈、书写痉挛《主要病因》：遗传因素、感染、代谢障碍、中毒《重要检查》：头部CT或MRI、颈部MRI、血细胞涂片、铜代谢测定、基因突变检测！！本病会影响患者的正常生活，一定要加强护理，避免跌倒或压疮危险等。临床分类1、依据病因分类可分为原发性肌张力障碍和继发性肌张力障碍。2、依据肌张力障碍的发生部位分类（1）局灶型即单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。（2）节段型两个或两个以上相邻部位肌群受累，如Meige综合征（主要表现为眼肌痉挛、口和下颌肌张力障碍），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。（3）多灶型两个以上非相邻部位肌群受累。（4）偏身型半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍，常为对侧半球，尤其是基底节损害所致。（5）全身型下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。好发人群病因总述原发性肌张力障碍一般是由于先天遗传导致的，而继发性肌张力多由感染、中毒、外伤、肿瘤、代谢障碍、脑血管病、药物等因素所致。基本病因1、原发性肌张力障碍的病因多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环水解酶1（GCH-1）基因突变所致。家族性局限性肌张力障碍，通常为常染色体显性遗传，外显率不完全。2、继发性肌张力障碍的病因指有明确病因的肌张力障碍，病变部位包括纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处，见于感染（脑炎后）、变性病（如肝豆状核变性、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹等）、中毒（如一氧化碳）、代谢障碍（大脑类脂质沉积、核黄疸、甲状旁腺功能低下）、脑血管病、外伤、肿瘤、药物（如左旋多巴、甲氧氯普胺、抗精神药物等）。症状总述原发性肌张力障碍的主要临床表现为扭转痉挛、Meige综合征、痉挛性斜颈、手足徐动症、书写痉挛、多巴反应性肌张力障碍、发作性运动障碍。典型症状1、扭转痉挛又称畸形性肌张力障碍，是指全身性扭转性肌张力障碍，早期表现为一侧或双侧下肢的轻度运动障碍，足内翻，行走时足跟不能着地，随后躯干和四肢发生不自主的扭转运动。最具特征性的是以躯干为轴的扭转或螺旋样运动。常引起脊柱前凸、侧凸和骨盆倾斜。2、Meige综合征主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍，眼肌痉挛患者可出现眼干、畏光和频繁眨眼，后期不能自主闭合眼睑；口-下颌肌张力障碍者可出现不自主的张口闭口、咧嘴、撇嘴、伸舌扭舌、呲牙、咬牙等，严重者可使下颌脱臼，损伤牙齿、牙龈、下唇及舌头，影响吞咽和发声功能。3、痉挛性斜颈早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后仰，后期头常固定于某一异常姿势。受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大，可因情绪激动而加重。4、手足徐动症主要表现为手和脚不自主的缓慢、弯曲蠕动。5、书写痉挛和其他职业性痉挛指在做书写、弹钢琴、打字等动作时，手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势。6、多巴反应性肌张力障碍（DRD）缓慢起病，通常首发于下肢，表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态，步态表现为腿僵直、足屈曲或外翻，严重者可累及颈部。患者也可合并运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势反射障碍等帕金森综合征的表现。7、发作性运动障碍表现为突然出现且反复发作的运动障碍，疾病不发作时患者的表现是正常的。并发症1、神经根病脊髓侧支神经根的病变，可导致肌肉失神经性营养不良造成肌肉萎缩，以及感觉异常如麻木、针刺感。2、肌肉假肥大属于肌营养不良症的一种类型，临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现，可能与遗传或患者自身基因突变等因素有关。3、吞咽困难肌张力障碍累及到会厌部肌肉，可造成吞咽困难。4、情感障碍部分患者可出现抑郁、焦虑等情感障碍。检查预计检查医生通常先建议患者做头部CT或MRI、颈部MRI、血细胞涂片检查等检查，再根据个体情况选做铜代谢测定及裂隙灯检查、代谢筛查和基因突变检测等，以除外其他疾病。实验室检查血细胞涂片检查：可排除神经-棘红细胞增多症。影像学检查1、头部CT或MRI可排除脑部器质性损害。2、颈部MRI可排除脊髓病变所致的颈部肌张力障碍。其他检查1、铜代谢测定及裂隙灯检查可排除Wilson病，又称为肝豆状核变性，是一种由常染色体隐性遗传引起的铜代谢障碍性疾病，在起病的初期，以肢体震颤为首发症状，之后可出现精神智力障碍及肝硬化、黄疸等症状表现。2、代谢筛查排除遗传代谢性疾病。3、基因突变检测对儿童期起病的扭转痉挛可进行DYT1基因突变检测。诊断诊断原则根据病史和特征性表现（如不自主运动、异常姿势等）可做出初步诊断，还需进行详细的病史询问，再结合血细胞涂片、头部CT或MRI、颈部MRI、代谢筛查、基因突变检测、铜代谢测定及裂隙灯检查等，可以进行诊断。鉴别诊断1、舞蹈症舞蹈症的不自主运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常，并伴肌张力降低，而扭转痉挛的不自主运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常，并伴肌张力增高。2、僵人综合征僵人综合征表现为发作性躯干肌（颈脊旁肌和腹肌）和四肢近端肌紧张、僵硬和强直，而面肌和肢体远端肌常不受累，僵硬可明显限制患者的主动运动，且常伴有疼痛，肌电图检查在休息和肌肉放松时均可出现持续运动单位电活动。治疗选择治疗原则治疗方法主要有药物治疗、局部注射A型肉毒素和手术治疗。对局灶型或节段型肌张力障碍者首选局部注射A型肉毒素；对全身性肌张力障碍宜采用药物治疗加A型肉毒素局部注射；药物或A型肉毒素治疗无效的严重病例可考虑手术治疗。对继发性肌张力障碍的患者需同时治疗原发病。药物治疗1、抗胆碱能药如苯海索，给予可耐受的最大剂量，对症状的控制有一定的效果。2、左旋多巴对多巴反应性肌张力障碍者有一定的缓解效果。3、哌啶醇、吩噻嗪类或丁苯那嗪对症状的缓解也有一定的作用，但达到有效剂量时，可能诱发轻度的帕金森综合征。4、其他如地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬及卡马西平等对本病也有一定的治疗效果。相关药品苯海索、左旋多巴、哌啶醇、吩噻嗪类、丁苯那嗪、地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬、卡马西平等手术治疗1、副神经和上颈段神经根切断术适用于严重痉挛性斜颈患者，部分病例可缓解症状，但有复发的可能。2、丘脑损毁术或脑深部电刺激术适用于某些偏身及全身性肌张力障碍者。其他治疗A型肉毒素注射治疗：局部注射疗效较佳，注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图显示明显异常放电的肌群，剂量应个体化，疗效可维持3～6个月，重复注射有效。治疗周期肌张力障碍的治疗周期一般为10-30天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。治疗费用治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。预后一般预后原发性肌张力障碍在脑深部电刺激术后症状可改善40%~90%，继发性肌张力障碍的症状改善则不如原发性。危害性肌张力障碍会造成运动功能障碍，影响患者的工作和生活。自愈性一般不会自愈。治愈性本病很难治愈，经过积极治疗可改善症状。治愈率部分患者通过积极治疗可使症状得到改善。根治性通过积极治疗可以改善症状，但是很难彻底根治。复发性经彻底治疗后，一般不会复发。日常总述肌张力障碍患者常常伴有不同程度的行动不便，所以日常生活中，需要有专人看护，尽量避免患者独自外出，以免发生跌倒等意外。心理护理由于病程长，治疗效果不明显，患者常出现紧张、焦虑、不安等情绪，有迫切治愈疾病的需求。家属要及时给予患者安慰和鼓励，减轻患者的心理负担和不安情绪，树立治疗信心，积极配合治疗。用药护理严格遵循医嘱用药，避免擅自停药或调整药物用量；密切观察患者有无药物不良反应，如面色苍白、四肢冰凉、反应迟钝等，注射A型肉毒毒素者还要注意观察注射点周围有无皮下瘀点或瘀斑，患者有无疲劳和周身不适感，有无溢泪、眼睑闭合不全、上眼睑下垂、视物模糊等不良反应；一旦出现不适表现，要及时告知医生，以免延误病情。生活管理1、营造舒适、安静的休息环境，定期通风。2、急性期患者应取舒适的体位卧床休息，患者感到脊背疼痛、行动不便时，更应多卧床休息，尽量减少活动，防止摔伤、坠床的发生。待病情稳定后，再逐渐开始下床活动。3、注意患者个人卫生，保持皮肤及会阴部清洁、干燥，及时更换衣物和床单，预防感染。4、行动困难者，需在家属协助下，定期翻身、按摩、拍背、擦拭，以防褥疮。5、注意气候变化，及时添减衣物，避免受寒引发感冒，加重病情。病情监测严密监测患者的生命体征（如体温、呼吸、血压、心率等）；尤其用药治疗中注意观察肌张力障碍的表现，有无食欲不振、恶心、呕吐、运动障碍、失眠等表现。如病情出现变化，要及时告知医生，按医嘱给予对症处理。饮食饮食调理科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。饮食建议1、给予高维生素、高蛋白、高热量、易消化软质饮食，鼓励患者进食时细嚼慢咽。2、注意预防便秘，多进食新鲜水果、含纤维素高的蔬菜，多吃含维生素B的食物（如大豆、花生、黑米等）、富含蛋白质及钙质的食物（如牛奶、豆制品等）。3、根据患者的喜好及吞咽情况调整食物的品种，耐心地喂食、喂水，必要时给予鼻饲饮食或静脉补充营养。饮食禁忌禁烟酒及辛辣刺激性食物。预防预防措施预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。2022年09月28日862
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雷小光副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经内一科 口下颌肌张力障碍是累及咀嚼肌、舌肌、咽肌的不自主运动。病人可以有牙关紧闭、开颌、颌部偏移和舌突出。有时候还会有眼睑痉挛和颈部肌张力障碍。肌张力障碍患者需要了解的重要知识睁不开眼如何是眼睑痉挛对于有肌张力障碍的病人，我们曾经说过，有一些特殊的小技巧能够用来暂时缓解肌张力障碍的症状，这些小技巧被称为“感觉诡计”。所谓的诡计，指的是这些小技巧并不是直接作用于异常的运动而对抗它，而是在“背后”使了巧劲儿，让异常的运动得以自己好转。今天我们继续看，对于口下颌肌张力障碍，又有哪些感觉诡计可以用来缓解异常运动？1.口中叼个牙签或者其他东西，比如笔、烟、压舌板；2.使用牙套；3.触摸嘴唇、脸角；4.使用下颌感觉诡计装备；5.用舌头向上触碰上颚；6.咬嘴唇、吞咽、向上牵引面部、向前屈颈；7.嚼口香糖、吮吸；8.亲吻、吹口哨；9.在磨牙之间咬着个东西；10.微笑、唱歌、讲话、思考如何讲话；11.使用更大的吹嘴；12.用冰块按摩面部肌肉5分钟。参考资料RamosVF,KarpBI,HallettM.Tricksindystonia:orderingthecomplexity.JNeurolNeurosurgPsychiatry.2014Sep;85(9):987-93.UpToDate2022年02月10日379
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王学廉主任医师 空军军医大学唐都医院 功能神经外科 DBS手术是一种针对功能性脑疾病的神经调控疗法，对帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍等疾病有良好的效果。DBS是一个微创手术，对人体伤害很小，但并非做了手术就可以不管不顾。DBS术后，需要注意术后切口的护理，减少术后切口感染出现并发症的情况。术后的几天，患者切口部位可能会有些不适、红肿，这都是正常现象。如果没有并发症的情况出现，一般患者在3-4天即可出院。但患者如果出现以下几种情况就要立即联系主治医生：1.患者体温超过38℃；2.切口处出现出血或破溃；3.患者术后切口处及周围的皮肤温度比正常皮肤温度高等。关于DBS术后的养护要点，在此向大家说明：阶段一：拆线前①拆线前切忌用手去抓挠切口；②应避免剧烈运动或出汗；③如患者出汗多，可增加换药的频率；不出汗或者少出汗，每3天消毒换敷料；④术后7-8天视情况拆除头部缝线，不要提前拆线。阶段二：拆线后-3个月①拆线后3-4天，若切口表皮愈合良好，可以视情况洗头洗澡；②洗完澡一定要轻轻擦干切口部位的皮肤，不要猛烈拉扯；③密切注意切口的变化，若有异常及时请医生处理；④避免大幅度的剧烈运动；⑤可以多活动活动颈部，动作需慢。阶段三：3个月后①定期理发和清洗头发，保持身体清洁；②不留长指甲，还是不要抓挠切口；③患者在术后应严格遵守医嘱用药，定期前往医院复诊；④建议每年要复诊1-3次，以便医生及时进行相应的检测和程控。2021年08月30日1177
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吕振邦主治医师 北京华信医院 骨科 什么是肌张力障碍？肌张力障碍是指一类影响肌肉运动的疾病，特点为肌肉的“不自主收缩”或“痉挛”，即肌肉会在您并未尝试运动时收缩或紧张。肌张力障碍中的痉挛可持续较长时间，这会导致部分身体扭曲并保持一种不寻常的姿势，例如足部可能保持内旋姿势，使您在走路时拖着足部。不同类型的肌张力障碍会累及身体特定部分，比如颈部、面部或手臂，另外也可同时累及数个不同的身体部分。某些类型的肌张力障碍始发于儿童期，而另一些则起于成年期。某些类型具有家族遗传性，还有一些类型会伴发其他疾病，比如帕金森病。有何症状？不同类型的肌张力障碍会引起不同症状，但一般而言，所有类型均会引起长时间持续的肌肉痉挛。某些患者也会出现“震颤”，即患者无法控制的颤动或晃动。肌张力障碍的症状只会影响身体的运动，患者的思考或理解能力通常没有问题。有针对该病的检查吗？目前没有这类检查，但医生一般可通过了解症状和进行神经系统检查来判断有无肌张力障碍。医生在神经系统检查时会评估脑、神经和肌肉的功能状况，有时还会采用其他检查来确保症状不是由其他问题所致。如何治疗？一些治疗能帮助缓解肌张力障碍的症状，但无法治愈该病。具体治疗取决于肌张力障碍的类型，包括：药物–许多药物可帮助缓解肌张力障碍的症状，这些药物为药片形式。医护人员将确定哪种药物最合适。肉毒毒素(常称为“保妥适”)–注射该药能帮助肌肉松弛，可用于症状最严重的身体部位。脑深部电刺激(也称DBS)–有严重症状且使用药物或肉毒毒素后未缓解的患者可选择DBS。这类患者必须先接受手术，将电极植入控制肌肉运动的脑部区域，并与植入皮下(通常在锁骨附近)的设备相连，该设备会向脑部发送电信号以减轻肌肉痉挛。我的生活会怎样？大多数肌张力障碍患者可存活相当长的时间，但在做某些活动时会出现问题。如果您或孩子患有某种类型的肌张力障碍，可咨询医生预期会出现什么问题。2021年07月05日993
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孙洪涛主任医师 武警特色医学中心 神经外科 心理的帮助，对于梅杰综合征患者作用甚大。一个完善治疗方案，将会使患者在确定诊断时遭受的心理创伤得以较快地平复，并带来恢复健康的希望，有助于帮助梅杰综合症患者改善情绪。 精神安慰，稳定情绪。然而，患者对治疗计划有了一定的思想准备，则比较容易接受治疗，容易配合治疗。若一旦疗效不理想时，患者还需要得到心理的和对症治疗的双重支持，对于虚弱、失眠、失盲等一系列症状，除给予一些对症调理外，家属一定要在精神上经常地给予其安慰和鼓励，耐心解释康复的有效性和持续性，以解除患者的焦虑和不安。这种心理上的支持，会使患者情绪稳定、乐观，有助于减轻病情发作，使治疗方案顺利完成，最终帮助实现康复。 积极引导，树立信心。梅杰综合症患者应该避免精神刺激，保持精神愉快;起居规律，室内环境应安静，整洁，空气新鲜。同时卧室不受风寒侵袭。适当的锻炼身体，增强体质，参加体育运动。家属要先建立信心，不要整天垂头丧气，要多了解患梅杰综合症患者的治疗护理经验，与患者一同战胜梅杰综合症。要摸清患者的脾气，对症下药。有的人感情脆弱，忧心忡忡，易激动。对这种人要把实行保护性心理护理，使患者保持轻松的思想状态，不要还没来得及治疗就先吓出问题。对于文化水平高、性格开朗、坚强的人，坦诚地将病情讲明，以取得患者的合作。 耐心护理，不厌其烦。梅杰综合症患者应该注意头面部的保暖，避免局部受潮、受冻，适当活动，加强身体锻炼，不宜激动、疲劳熬夜，常听柔和音乐，心情平和，保持充足睡眠;不用太冷、太热的水洗脸。说话、刷牙、洗脸、漱口的时候动作应该轻柔。重症梅杰综合症患者的病情复杂，治疗见效较慢，患者会对周围的一切不满，这种情绪也会导致患者向家属发脾气，这时就需要耐心地适应患者，处处为患者着想，投其所好，分散注意力，让患者多一份快乐，少想一些疾病，家属应理解患者被疾病折磨的痛苦心情。2020年12月13日962
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