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吴逸雯主任医师 上海瑞金医院 神经内科 谈起肌张力障碍,这个词您可能很陌生。但要是说起大街上有些人走路总是歪着脖子的,或是全身一扭一扭的,或是反复眨眼睛的,嘴巴反复一撅一撅的,那可并不少见哦。其实那些人中有些就可能是肌张力障碍。说白了,肌张力障碍就是表现为躯体全部或者某一部分反复的扭动而出现异常怪异的姿势。常见的表现有反复持续的眨眼,闭眼后不能睁开(我们称之为眼睑痉挛);反复不自主的扭动脖子而导致脖子歪斜(痉挛性斜颈);肢体或身体不自主的扭转(扭转痉挛)等等,有些患者还可以出现言语费力,吐字含糊,肢体颤抖等表现。真是无花八门。其实,异常的肢体扭动和姿势会给患者带来极大的心理和生理的痛苦,有些患者随着疾病的发展会逐渐出现日常运动能力的丧失、功能性失明等表现。所以遇到这些情况要及时就医。 肌张力障碍和帕金森病同属于运动障碍疾病范畴,是神经科常见的疾病。其实,肌张力障碍仅仅疾病的表现而已,在其背后掩藏着致病的“幕后黑手”。病因主要有遗传因素,也有后天因素。例如,某些药物尤其是抗精神病药物,镇静剂可以引起躯干,口部肌肉,舌头的不自主扭动;我们称之为药物性肌张力障碍。此外,有些基因的突变,胎儿宫内的感染或是缺氧缺血性脑病,成年人糖尿病,脑炎,脑肿瘤和某些神经系统变性疾病都可以导致症状的出现。 肌张力障碍是可以治疗的疾病。可以通过内科服药,肉毒毒素的注射或是外科手术控制症状的发展,恢复日常运动能力。但需要强调的是在治疗之前一定要找准病因,挖出疾病的元凶,彻底治疗。2011年09月28日 7228 5 5
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典迎彬主治医师 河南中医药大学第一附属医院 治未病中心 脑性瘫痪、肌张力高河南中医学院第一附属医院脑性瘫痪(Cerebral Palsy,CP)简称脑瘫,是指出生前到出生后一个月内各种原因所致的非进行性脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常。根据其临床表现,中医归属于五迟、五软、五硬的范畴。一、 诊断本病种中医诊断参照新世纪全国高等中医药院校规划教材《中医儿科学》及《实用中医儿科学》(第二版)进行诊断。西医诊断参照《中华儿科杂志》2005年第4期《小儿脑性瘫痪的定义、诊断条件及分型》。二、中医治疗(一)、推拿按摩1、推拿按摩的基本手法 采用疏通矫正手法进行按摩,包括循经推按、穴位点压、异常部位肌肉按摩、姿势矫正。 1)循经推按:在经络循行部位或肌肉走行方向,使用推法和按法的复合手法,以推为主,根据部位不同可选指推法、掌推法。可以疏通全身的经络,加速全身的血液循环,从而改善皮肤、肌肉的营养,能防止肌肉萎缩,促进运动,强筋壮骨,缓解肌肉痉挛,促进肢体活动。2)穴位点压:对全身各处重要穴位,使用点揉、按压复合手法,对腧穴有较强的刺激,具有开通闭塞、活血止痛、调整脏腑功能的作用。3)异常部位肌肉按摩:对患儿异常部位肌肉采用揉、按、滚等手法,对肌张力高的部位,用柔缓手法,可缓解痉挛,降低肌张力;对肌力低下部位,用重着手法,以提高肌力。4)姿势矫正:采用扳法、摇法、拔伸法等手法,促进脑瘫患儿肢体、关节活动,对异常的姿势进行矫正,具有滑利关节、增强关节活动、舒筋通络等作用。2、推拿按摩的基本治疗原则推拿按摩的手法要求持久、有力、均匀、柔和、深透。以柔克刚:对于痉挛严重者,手法宜柔缓。以刚克柔:对于软弱无力者,手法宜重着。痉挛型:降低肌张力、缓解肌肉痉挛为主。不随意运动型:缓解紧张、降低兴奋性、提高肌力。3、推拿按摩的时间及疗程手法治疗每日1~2次,每次15~45分钟。时间长短根据年龄、体质情况而定。每周治疗6天,每月为1疗程。4、辨证施术1)肝肾亏损型 穴位点按取穴:肝俞、肾俞、阳陵泉、悬钟、太溪、太冲。 配穴:下肢运动障碍加环跳、阳陵泉、委中、太冲;上肢运动障碍加曲池、手三里、外关、合谷、后溪;膝关节伸展无力加内外膝眼、阴市、梁丘;足内翻加昆仑、丘墟;足外翻加三阴交、商丘;尖足加足三里、解溪;智力落后加百会、四神聪;斜视加睛明、四白、太阳、鱼腰。2)脾肾虚弱型穴位点按取穴:华佗夹脊穴、肾俞、脾俞、关元、气海、足三里、曲池。配穴:腰肌无力加腰阳关;智力落后加百会、四神聪。3)心脾两虚型穴位点按取穴:心俞、脾俞、神门、三阴交、足三里、百会、四神聪。 配穴:语言落后加哑门、通里、廉泉;流涎加地仓、颊车。4)痰瘀阻滞型穴位点按取穴:足三里、阴陵泉、丰隆、血海、膈俞、肺俞。配穴:听力障碍加听宫、听会;语言謇涩加廉泉;流涎加地仓、颊车;关节僵硬加委中、尺泽;智力落后加百会、四神聪。5)脾虚肝亢型穴位点按取穴:脾俞、肝俞、足三里、曲池、太冲。配穴:项软加大椎、风池;腰软加华佗夹脊穴;膝关节伸展无力加内外膝眼、血海、梁丘。5、随症施术1)智力落后循经推按:开天门、推坎宫、自前而后拿头部五阳经。穴位点按:揉摩或指尖叩百会、四神聪。2)听力障碍循经推按:循推耳部手足少阳经、手太阳经。穴位点按:耳门、听宫、听会、翳风。3)语迟、语言謇涩、流涎穴位点按:点揉通里、哑门、合谷、廉泉、地仓、颊车。异常部位肌肉按摩:拿喉节,揉下颌舌肌、颊肌。4)斜视循经推按:双拇指推坎宫。穴位点按:揉睛明、鱼腰、太阳、四白。姿势矫正:推移眼球(内斜视自内向外、外斜视自外向内)5)头项软循经推按:按揉颈部足太阳膀胱经、颈部督脉。穴位点按:点按风池、风府、颈部夹脊穴、肩井、大椎、天宗。异常部位肌肉按摩:重刺激点按、叩击颈后及上背部肌肉,弹拨胸锁乳突肌。6)头项强循经推按:用拇指两侧同时向下直推颈部足太阳膀胱经、颈部督脉。穴位点按:揉拿风池、风府、颈部夹脊穴、肩井、大椎、天宗。异常部位肌肉按摩:头向一侧扭转,揉颈部两侧肌肉,从耳后发际直到肩部。头向后仰揉按颈后部肌肉,从枕骨下直到胸椎。姿势矫正:颈部摇法;颈部拔伸法;屈颈法(患儿取坐位,坐于医师怀中,医师以双手掌放于患儿头后部,逐渐用力前压,保持最大限度屈颈)7)腰部无力、弓背坐循经推按:自上而下推腰背部足太阳膀胱经、督脉。穴位点按:点、按腰阳关、肾俞、肝俞、脾俞、华佗夹脊穴。异常部位肌肉按摩:手掌拍打、指尖叩击腰椎到骶椎两侧的肌肉,以提高肌力。姿势矫正:躯干伸展法(患儿取坐位,医师坐于患儿背后,两手握住肩关节使肩外旋,并用力后拉,使躯干保持背伸)。8)腰背强直、角弓反张循经推按:自上而下滚、推腰背部足太阳膀胱经、督脉。穴位点按:点、按华佗夹脊穴;捏脊。异常部位肌肉按摩:按揉腰椎到骶椎两侧的腰部肌肉,以缓解肌肉痉挛。姿势矫正:摇腰,使躯干充分屈曲;腰部斜扳法,使躯干最大限度回旋并保持;躯干侧弯法(患儿取坐位,坐于医师怀中,医师以一只手放于患儿腰部一侧,一只手固定患儿另一侧肩关节,两手同时向内用力,使躯干保持最大限度侧弯。然后以同样手法使躯干向另一侧侧弯)。9)上肢屈曲循经推按:直推上臂手少阴心经。穴位点按:手三里、尺泽、支正、臂臑。异常部位肌肉按摩:按揉上臂及前臂前侧肌肉。姿势矫正:伸肘法(患儿坐位或仰卧位,医师一手握患儿肘,一手握患儿手掌,使腕关节背屈,缓慢用力牵拉,使肘关节充分伸展)。10)肩内收内旋、背伸 循经推按:推肩胛部及肩部手太阳小肠经。穴位点按:天宗、肩贞、肩髎。异常部位肌肉按摩:按揉前臂内后侧肌肉、肩胛部的肌肉。姿势矫正:摇肩法、上臂外旋上举法(患儿取仰卧位,医师一手握患儿肘关节使其伸展,一手握患儿手掌使其背伸,外旋肩关节,缓慢上举至患儿头顶)。2011年06月03日 9662 0 1
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韩春锡主任医师 深圳市儿童医院 神经内科 概述多巴反应性肌张力障碍(dope-reactive dystonia ,DRD),又称Segawa病,是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性,以及小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效。1976年Segawa等首次描述该病。发病机理(一)发病原因 该病半数呈散发性,部分呈常染色体显性或隐性遗传。认为,GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少是DRD的主要病因(Nagatsu 1998)。 (二)发病机制 国外学者发现,60%~70%的DRD患者出现GCHⅠ编码区的基因突变,位置在14q32.1。由于GCHⅠ是合成四氢生物喋呤的重要限速酶,而后者是儿茶酚胺生物合成的必需辅助因子,因此,黑质纹状体系统多巴能神经元GCHⅠ的缺乏,必然导致酪氨酸羟化酶合成减少,最终致多巴胺水平降低。 有学者检测DRD患者脑脊液中高香草酸及生物喋呤、新喋呤含量,发现两者水平均低于正常。正电子发射断层扫描(PET)检查发现纹状体18F-dopa摄取量正常,提示该病多巴脱羧酶及多巴胺受体是正常的,故持续给予少量外源性多巴制剂,可弥补多巴胺不足,缓解症状。 临床表现1.DRD发病年龄多在1~12岁,占儿童肌张力障碍的10%,少数患者可晚至50~60岁。发病率女>男,男∶女=1∶4。 2.儿童起病者,多以一侧下肢肌张力异常为首发症状,患儿出现怪异步态、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等。有时仅表现学走路较迟,易摔倒,随病情发展,肌张力异常影响到其他肢体,甚至头颈部及身体中轴,出现痉挛性斜颈、扭转痉挛。患儿可有肢体震颤、肌强直及自动Babinske征阳性,语言及智能一般不受累。 3.成人起病者,以肢体不自主震颤、僵硬感等类似帕金森综合征表现多见。患者行动迟缓,易疲劳,肢体肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性。75%患者症状有昼夜波动性,晨起或休息后明显减轻甚而消失,下午或劳累后症状加重。 4.多数病程呈进展性,未经治疗者,最终生活不能自理。 诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病,以原因不明的肢体肌张力异常、震颤、步态怪异等为首发症状,晨轻暮重为主要临床特点,尤其有家族遗传史者,应高度怀疑DRD。 可疑患者给予口服小剂量多巴制剂,多数在1~3天症状缓解,若无效,可适当增加剂量,国外报道(Torbjoerna,1991),卡比多巴/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg),3次/d,仍无效,即可排除DRD的诊断。鉴别诊断DRD应与脑性瘫痪、少年型帕金森病、扭转痉挛、肝豆状核变性、痉挛性截瘫等鉴别。 1.脑性瘫痪:常以肌张力异常增高及痉挛为主要特征,但常伴智力低下、惊厥及情绪障碍,症状无波动性,对多巴制剂无反应。 2.少年型帕金森病:极少发生在8岁以下儿童,PET检查示18F-dopa摄取量下降,长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量,且易出现异动、剂末恶化等副作用。 3.肝豆状核变性:常伴肝脏损害及智力、精神异常,角膜可见K-F环。 4.极少数患者初始症状、体征酷似痉挛性截瘫,小剂量多巴的戏剧性反应性可能是最重要的鉴别要点。 饮食调理木瓜菠萝粥:取净木瓜肉和净菠萝肉各50g,粳米l00g。将粳米、木瓜肉、菠萝肉,入锅中加适量清水,共煮成粥。 油菜饶豆腐:取净油菜叶250g,豆腐200g,精盐、味精、葱花、素油各适量。将油菜叶洗净,豆腐切方丁,锅内放油,烧热放人葱花煸炒,再放人油菜叶,炒出香味时加水烧沸,放入豆腐丁,稍烧,加入精盐、味精,烧入味即可。 车厘子蜜膏:取车厘子500g,蜂蜜1000mg。将车厘子除去杂质洗净,用白纱布绞出汁液,放入锅内。将蜜放人车厘子汁液锅内拌匀,置小火上煎熬至稠时离火,晾凉后装坛备用。 患者可以多吃含镁、脂肪酸、维他命E及蛋白酶的食物,没有特别禁忌。治疗方法有遗传背景者,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生。早期诊断早期治疗加强临床护理对改善患者的生活质量有重要意义。 小剂量多巴制剂对DRD有戏剧性治疗效果。约半数患者服药当天即见效,起效时间一般不超过7天,因此,一旦怀疑此病,立即给药,作为诊断性治疗。 国外推荐剂量为左旋多巴/苄丝肼(美多巴)0.125~0.25g/d,分2~3次服用。国内左旋多巴/苄丝肼(美多巴)用量一般为62.5~187.5mg/d。有报道持续用药15年,未出现任何副作用,但若停药,症状即重新出现。2011年05月19日 7285 0 0
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吴云成主任医师 上海市第一人民医院(北部) 神经内科 一、定义:肌张力障碍(dystonia)是主动肌与拮抗肌间歇性不协调收缩或过度持续收缩引起的肢体不自主运动和姿势异常。二、病因:肌张力障碍的患者大脑内基底神经节发生功能异常,具体原因不明。在正常情况下,大脑控制肌肉的协调运动,是通过神经和神经之间神经递质的传递并产生电流来实现,在这一控制过程中,基底神经节起到了信息传输中心的作用,当基底神经节的功能出现异常时,大脑中枢便不能对肌肉收缩及舒张发挥正常协调指挥作用,使局部肌肉异常收缩而出现肌张力障碍症状。 三、分类根据受累部位可以分为: 1.局限型:单个身体部位受累(如书写痉挛、睑痉挛、痉挛性斜颈、面肌痉挛)。 2.节段型:身体邻近部位受累(如颜面和下颌或Meige综合症、痉挛性斜颈伴书写痉挛)。3.多病灶型:非身体邻近部位受累(如上肢和下肢、眼睛痉挛伴书写痉挛)。 4.全身型:除双下肢外,至少还有一处身体其他部位受累。四、临床表现常见肌张力障碍的临床表现有:眼睑痉挛(Blepharospasm):是由于眼轮匝肌痉挛性收缩引起的眼睑不随意闭合,常为双侧病变,呈进行性进展。2/3为女性,多在60岁以上发病。其病因不明。痉挛的频率和时间不等,轻者眼轮匝肌阵发性、频繁的小抽搐,不影响睁眼;重症者抽搐明显,以致睁眼困难、影响视物,引起功能性失明。大多数患者的症状在3-5年内稳定。1/3的患者有相关的运动异常,如:Meige综合征、原发性震颤或帕金森病。诊断时应除外角结膜炎、倒睫和睑缘炎引起的继发性眼睑痉挛。Meige综合征为双侧的口、面、颈的张力障碍性疾患,患者除眼睑痉挛外,还有眉,下面部如口唇、下颌、颈部、软聘的运动障碍。这种病人常有吸嘴、咀嚼、开颌、构音障碍和发音障碍等症状。有人认为良性原发性眼睑痉挛是一种小块发作的Meige综合征偏侧面肌痉挛(Hemifacial spasm):以阵发性一侧面部肌肉不自主抽搐为特征,可因疲劳、紧张而加重,休息及放松时缓解。开始多起于眼轮匝肌的不自主跳动,逐渐向面颊肌及整个半侧面部发展。痉挛通常从眼轮匝肌开始,逐渐扩展到面积的其他部分,无论睡眠或清醒时均可发作。常起自中年,女性多见。可伴有单侧面肌无力。病因常为第七脑神经根在小脑桥脑角被血管结构或肿瘤压迫。血管病变占90%,小于1%的病例是由于后颅凹肿瘤。如不治疗,数月到数年可发展成强直性痉挛,出现眼睑持续性闭合,严重影响患者的社交、工作和生活。该病亚洲人比欧美人多发(Wu YC, et al. Asian over-representation among patients with hemifacial spasm compared to patients with cranial-cervical dystonia.J Neurol Sci. 2010 Nov 15;298(1-2):61-3)。 痉挛性斜颈(Spasmodic tortiollis):多于成年期缓慢起病,以胸锁孔突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵挛性倾斜。一侧胸锁乳突肌不自主收缩时,可引起头部向对侧旋转。两侧胸锁乳突肌同时强直收缩时则引起头部向前屈曲。 五、诊断:主要依据临床表现,我们目前开展功能影像学研究,有助于诊断。六、治疗: 传统的治疗方法包括药物治疗、外科手术及支持治疗。20世纪80年代后期,肉毒杆菌毒素开始用于多种肌张力障碍的治疗。最近研究显示,外科手术尤其是脑深部电刺激术对全身性和局限性肌张力障碍的治疗有一定疗效。 肉毒杆菌毒素可阻止突触前乙酰胆碱释放入神经一肌肉接头而起到类似化学去神经的作用。研究证明肉毒杆菌毒素注射液对局限性肌张力障碍的治疗安全、有效,其有效率达70%~100%,尤其是对面肌痉挛、眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍和喉肌张力障碍患者肉毒杆菌毒素可作为首选药物。患者常在注射肉毒杆菌毒素后最初1周内症状得到改善,疗效可持续约3-6个月。患者需要定期注射治疗。不良反应包括注射局部疼痛、淤斑、血肿,小部分病人可能出现眼睑下垂,口角歪斜等副作用,严重者,可能会有全身无力。 药物治疗方面,目前对肌张力障碍的药物治疗尚缺乏有效的根治手段,主要以控制症状为主。治疗药物包括(1)拟多巴胺类药:左旋多巴如美多巴或息宁。(2)胆碱受体阻断药:苯海索(安坦)。(3)多巴胺耗竭药:丁苯那嗪和甲基酪氨酸。(4)多巴胺受体阻断药:氯氮平。(5)苯二氮卓类药物:硝西泮、地西泮、劳拉西泮。(6)Y-氨基丁酸(GABA)激动药:巴氯芬。 面肌痉挛的其他药物治疗还包括卡马西平、安定、苯妥英钠等,以及生物反馈法,手术治疗包括肌肉切除术。选择性面神经切除术。但可产生听力丧失、中耳炎、脑脊液漏等并发症 对药物治疗无效的患者可选择外科手术治疗。手术类型包括 (1)显微血管减压术(microvascular decompression,MVD):面神经出脑干区部受血管压迫而引起的面肌痉挛,采用此种方法可解除压迫,达到治疗目的。 (2)周围神经切断术:传统周围神经切断术基本上已经被注射肉毒杆菌毒素所代替。 (3)丘脑损毁术:目前采用此方法治疗全身性或局限性肌张力障碍的有效率约达60%,但其不良反应显著,可出现轻度偏瘫和构音障碍。 (3)脑深部电刺激术:主要适用于药物治疗无效的严重肌张力障碍患者,具有可重复性,不良反应包括电极所引起的感染和硬膜下小血肿。 总之,肌张力障碍是一组较为复杂的临床症候群,临床上尚缺乏有效的根治手段。目前A型肉毒毒素对大多数患者而言安全、有效。2011年03月06日 9212 0 0
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