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李彦江主治医师 复旦大学附属华山医院（宝山院区） 神经外科 颅底肿瘤顾名思义就是发生于颅底及其相邻近结构部位的脑肿瘤。下图所示是颅骨去掉上半部分后所示的结构，这时候，颅骨就像一个盆，颅底就是盆的底部位置，根据颅底不同的隆起和分隔，可以分为前颅底，中颅底和后颅窝；这个位置是大脑和颈部相连的位置，有很多重要的神经、血管，是脑肿瘤手术中难度最高的部分。有些肿瘤可由头骨内向头骨外或是由头骨外向头骨内发展。肿瘤可通过头骨底部的裂孔，或在破坏头骨骨质后，在脑内生长。颅底肿瘤通常以手术治疗为主，早期发现并确诊肿瘤的部位和特性对颅底肿瘤的诊治具有重要的意义。临床表现颅底肿瘤包括前、中、后颅底肿瘤和岩斜区肿瘤。常见脑膜瘤、神经鞘瘤、软骨瘤、脊索瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、血管性肿瘤等等。临床上以肿瘤侵犯了相应的颅神经为主要表现。常见：看东西模糊、重影、闻不到气味、听力下降、耳鸣、面瘫、面部疼痛、一边手脚没力气、手脚抽搐等症状。辅助检查(1)头颅CT和MRI检查 明确肿瘤部位。(2)血管造影检查 颅底肿瘤血供丰富或与颈内动脉等大动脉关联密切者，应行全脑血管造影检查（DSA），亦可行CTA检查，了解肿瘤主要供血动脉和引流静脉，注意肿瘤是否包裹了较大的血管，必要时还可以栓塞肿瘤的主要供血动脉，为下一步手术安全创造更好的条件。(3)术前依据颅底肿瘤部位，行视力视野、电测听检查，有的在手术中还需要做电生理2019年03月31日
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周湘明主任医师 苏州大学附属第二医院 中医科 【关键词】颅颈交界处 神经鞘瘤 颈椎病一、病例仇某，男性，80岁，苏州籍。主诉“颈枕部不适紧束疼痛三月加重一月”，既往有颈椎病史，平时生活完全自理。外院摄X正侧位平片提示：颈椎退变。反复多次在多家医院就诊，均诊断“颈椎病”，进行如牵引、理疗、口服非甾体抗炎镇痛药物等，症状无明显改善，甚至有逐渐加重的趋势。追问病史，枕后疼痛症状时轻时重，严重时影响睡眠质量，病程中有较典型的“夜间痛”、“平卧痛”特征。神经系统查体：颅神经检查阴性，双下肢肌力5－，肌张力感觉共济未见异常，双侧Babinski阳性。予以进一步MRI检查，提示：脊髓颅颈交界处腹侧见一类椭圆形囊实性占位灶，横断位左侧前后径较右侧略大，右下侧大部分病灶T2W2高信号，左上病灶周边成不规则环形强化，实质部分成斑片状、线条状明显强化（位于左侧端），并伸出一小指样突起，指向椎间孔部位，相应水平脊髓明显受压、变形。考虑：神经源性肿瘤，神经鞘瘤可能（附图1、2，MRI号00057226）。入住本院神经外科，9月16日在全麻下行“枕下正中切口入路，延髓及颈髓腹侧面肿瘤切除＋寰枕减压术”（神经电生理监护下），术后病理：神经鞘瘤。继续治疗两周，痊愈出院。二、讨论被误诊为颈椎病的病例非常常见，如高血压、冠心病、心绞痛、肩周炎等，尤其是一些罕见的疾病，因为它们临床少见加上与颈椎病表现类似，更易被误诊，如①心血管系统疾病，如颈心综合征、颈动脉炎、烟雾病，②神经系统疾病，如Arnold-chari畸形、肌萎缩性侧索硬化、脊髓空洞症、慢性炎症脱髓鞘多发性神经根神经病（CIDP）、周围神经卡压症，③肿瘤，如纵隔肿瘤、脊髓肿瘤、第四脑室肿瘤等。中老年人既是颈椎病又是肿瘤的好发年龄段，所以颈部肿瘤误诊为颈椎病并不少见。颈椎管肿瘤会压迫神经，会导致颈肩痛、肌肉萎缩，其症状与颈椎病十分相似。经临床统计，大约有20％的颈椎管肿瘤被当作颈椎病治疗而丧失手术时机。临床报道有因颈部疼痛进行枕颌牵引而致截瘫，结果查CT证实是颈椎体肿瘤。神经鞘瘤是源于神经纤维组织的雪旺氏细胞的一种良性肿瘤，据Kernohan统计，原发于脊髓、神经根的肿瘤，其发病率为1.3/10万，其中大约17%生于颈部，硬膜外占22%，硬膜内占71%。神经纤维鞘瘤占硬膜内、髓外肿瘤的38%，可见其发病率是相当低的。高位神经鞘瘤是起源于脊髓C1-4节段神经根鞘膜的良性肿瘤，失治、误治都会延误病情甚至引起呼吸心跳抑制。颅颈交界处(Cranio．Cervical Junction，CCJ)高位颈段脊髓肿瘤早期临床表现并不典型。有55％～85％的病例伴有颈项部或枕下部疼痛，向枕大神经分布区域放射，多与C2神经根刺激相关。症状时轻时重，加之上段颈椎管相对较大，此处的肿瘤早期可无明显的脊髓压迫症状，所以容易忽略。颅颈交界区疾病的临床表现具有多样化特点，与疾病的种类和邻近结构受累程度有关，症状常为隐匿性，缓慢加重，甚至长期无明显进展，诊断颅颈交界区疾病应综合临床症状、体征与神经放射学检查[2]。该患者就诊于多家医院的不同科室，由于种种原因，医生仅凭患者及其家属的口头诉说及首诊时的X平片，就冒然诊断。没有注意颈椎管内肿瘤有“平卧痛”、“夜间痛”的临床特征，更没有作详细的体格检查和进一步的影像学检查，耽误了病情。2011年02月07日4865
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