颅内动静脉畸形

脑动静脉畸形 脑动静脉畸形（bAVM）是一种先天性的局部脑血管发生的病变。在病变部位，脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉与静脉直接相通，形成动静脉之间的短路，导致一系列脑血流动力学的紊乱的症状，可引起出血性卒中(脑溢血）。 脑动静脉畸形是脑血管发育异常所致畸形中最常见的一种，占脑血管畸形90%以上； bAVM患者的年出血率约为1%，出血后死亡率高于10%； 多见于40岁以下人群。 脑动静脉畸形的发病症状 大多数 bAVM 病人迟早会出现临床症状，出血和癫痫是最重要的首发症状，也可表现为头痛和神经功能缺失等症状，出现的高峰年龄为 20~30岁。 脑动静脉畸形的诊断 年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血患者，出血前有癫病史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑bAVM，但确诊有赖于脑业管造影，CT及MRI检查有助于确诊。 bAVM治疗的主要目的是防止出血、清除血胂、改善盗血和控制癫痫。 主要的治疗方式： 1.介入治疗； 2.外科手术治疗； 3.立体定向放射外科治疗。 这几种治疗方式可以单独应用，也可以联合应用 脑动静脉畸形的血管内治疗 随着介入神经放射学的发展，血管内治疗已经成为治疗 bAVM 的重要方法，而OnyxTM液态栓塞 系统是最常用的 bAVM 栓塞材料。 OnyxTM液态栓塞系统是一种非粘性栓塞材料，它利用物理性封堵原理，能够更可控的弥散进入畸形团内，阻断动静脉间异常血流，最终达到畸形团部分/完全消失的目的。 提示： 一、理性看待 BAVM虽然治疗难度大，并发症风险高，但是可以进行预防性治疗，而且也能完全治愈 二、及时就医 一旦发现疑似BAVM的症状，应及时就医 三、科学康复 遵从医嘱尽早开始康复治疗，有利于尽快恢复健康。 更多医学科普知识敬请关注“钟书医生”微信公众号：

一、什么是脑动静脉畸形 脑动静脉畸形是一个畸形的血管团，特点是动脉不像动脉，静脉不像静脉，实际是动脉和静脉都没有发育成熟的血管，血管分布混乱不规则、粗细不一、纡曲，畸形血管团的范围可小如指甲，大如手掌，多见大脑半球皮质。血管团由一根或多根动脉为其供血，有一根或数根静脉为引流静脉，由于畸形的血管壁没有正常的结构，弹力薄弱，血流不畅，阻力和压力较大，容易造成脑供血不足、形成血栓和破裂出血。 二、动静脉畸形发生的原因一般认为脑动静脉畸形主要是胚胎期血管生成阶段的调控机制发生障碍所致，局部的原始毛细血管异常扩张和管壁增厚，形成动脉和静脉间的短路，使血流速度增快和血流量增大，久而久之，导入动脉和引流静脉扩张、扭曲形成异常血管网。短路越多，畸形血管团越大，参与的供血动脉和引流静脉也越多，引发缺血、血栓形成和出血的机会越大。 三、动静脉畸形常发生在哪些部位脑血管广泛遍分布于脑内，从理论上来说任何地方都可发生。但最为常见的是两个部位：即大脑大静脉（又名Galen大静脉）及大脑半球静脉。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉形成了动静脉瘘，大脑半球大静脉形成的动静脉畸形多数位于脑皮质下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累。 四、有哪些表现 1、脑动静脉畸形的发病多见于20~40岁，平均25岁，多见于男性。2、从脑动静脉畸形的发病机理分析，所有症状概括起来有三类：一类是缺血症状；二类是脑梗塞症状，三类是出血症状。 （1）缺血症状：可分为发作性脑缺血，慢性脑缺血两种状态。发作性脑缺血，依据缺血的部位不同，表现各不相同，由于发生的原因与血管痉挛和血流改变有关，症状表现为突发为其特点，常见的症状有的头痛、头晕、肢体麻木无力、视力模糊、意识障碍、抽搐等。慢性缺血是长期脑供血不足造成的，表现为疲乏无力、记忆力下降、情绪不稳、学习能力降低，头颅CT、MRI可见局限脑萎缩。 （2）脑梗塞：脑动静脉畸形由于血管形态和结构的改变，正常动脉血流的层流状态不复存在，继尔改变为涡流和湍流，这种血流状态极易形成血栓，阻塞血管引发脑梗塞。 （3）脑出血：脑动脉静畸形结构的另一个特点是血管壁发育不良，在压力下扩张呈囊状，在血压增高的情况下引发脑出血。 五、辅助检查 1、头部CT/CTA：平扫病变常为低密度，周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，CTA可见异常血管网和供血动脉和引流静脉。 2、头部MRI/MRA：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。MRA可看到畸形血管团。 3、脑血管数字减影（DSA）：可显示畸形血管呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲、扩张血管异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快，血流量增加而显影十分清楚，是诊断脑动静脉畸形最可靠、最重要的依据。 六、治疗措施 对脑动静脉畸形的处理有有三种方式：1、动态观察：对没有任何症状的患者可进行预防发病的教育，无须治疗，动态观察。 2、对症处理：脑动静脉畸形出现症状后要根据不同症状做不同的处理，如对脑缺血、脑梗塞和脑出血做相应处理。3、手术治疗：通过综合分析，手术治疗与保守治疗相比较，利大于弊时可进行手术治疗。手术治疗分为病灶切除术、血管内介入栓塞和立体定向放射治疗，各有利弊，择优选之。

伽玛刀作为SRS（立体定向放射外科）的经典，是神经外科医生为了避免开颅手术的种种风险，运用了一种神奇的γ射线（伽玛射线）而发明的，具体可见文末链接。所以伽玛刀的最大优势是安全，在脑动静脉畸形（AVM）的治疗上也是如此，而最大的缺点，则是起效缓慢（1-3年）。在相关学科的医生看来，人类脑血管是分形艺术的巅峰之作，而且这个艺术作品支持了人类这种伟大而聪慧的生物：但是，如果先天没有发育好，没有正常的毛细血管床，脑血管中间一部分血管成为了一小团乱麻，临床上就是脑动静脉畸形（AVM），容易癫痫、出血，发病很多都是青少年，颅内出血极为凶险，很多位置的出血还会导致残疾等后遗症。治疗AVM一共三种手段：手术、伽玛刀放射外科、介入栓塞。这三种治疗手段演变，也可以感受到各治疗方法的优势、科技树点亮所带来的变化1.开颅手术：目的是切除这团乱麻一样的血管，是治疗颅内AVM最为彻底的方法，但手术创伤大、风险高、恢复慢、后遗症多。2.伽玛刀放射外科：属于微创，通过γ射线照射这团畸形血管，使血管壁慢慢增厚，形成血栓，这团血管闭塞后血流不往这里流过，也就降低了出血风险。伽玛刀特点是风险最小、费用最低，缺点是起效很慢（1-3年，在完全闭合前还是有出血风险）在伽玛刀发明的前30年里，AVM之所以成为伽玛刀治疗的最大病种，一方面因为那个年代开颅手术的危险性更高，另一方面在那个年代的微创手段里，伽玛刀一枝独秀得让放射神经外科医生为之狂热。3.介入栓塞：也是微创，这个治疗方法是不开颅而是走血管的通路，用特殊的微导管把栓塞材料带到畸形血管团，然后填塞住这团血管。介入栓塞优点是风险较小，缺点是费用较高、有些动静脉畸形的血管构筑导致无法操作、复发率比较高（也就是再通：栓塞做好后血管造影显示填塞完美可过几年后这团血管又重新出现漏洞通畅了）。所以AVM很少能通过介入栓塞单独达到治愈性的完全栓塞，往往需要伽玛刀补刀，同时预防AVM再通。介入栓塞的另外一个优点是不需要像伽玛刀那样配置复杂和大型的伽玛刀治疗设备，往往配备一台DSA设备（较大的医院都有）就可以上马开展，尤其是随着栓塞材料和介入材料的进步，越来越多的医院得以开展，但是也就存在技术水平不一致的问题。AVM的治疗策略，要根据患者的症状、畸形血管团位置、大小，还有就是构筑：研究内部构造，分析治疗后的血流改变，然后利用好这三种治疗方法，扬长避短。综合治疗是AVM最大的治疗原则。

脑动静脉畸形（cerebral arteriovenous malformation, cAVM）是动静脉分化失败而导致动静脉之间异常沟通的一种先天性血管畸形。也是儿童最常见的出血性脑血管病。1、流行病学儿童 cAVM患病率约2-3/万，随着年龄的增加发病率增加，本病在大龄孩子更多见，在儿童平均发病年龄约12岁。无明显性别差异。儿童cAVM约80%位于幕上，幕上深部的畸形较成人更多见。多发的cAVM一半以上见于遗传性出血性毛细血管扩张症。2、临床表现出血是儿童脑静脉畸形最常见的首发表现，约65-86%的儿童以出血起病，其次为癫痫 9-24%，不到10%的孩子可偶然发现。cAVM也是儿童脑自发性脑出血最常见的原因（约一半以上）。儿童的脑动静脉畸形比成人更容易引起出血，年出血率约4-8%/年，往往出血量大，首次出血约1/5患儿可因出血致死。3、分级分型常用的cAVM评价是Spetzler-Martin 分级，一共1-5分，即1-5级。1-2级为低级别，相对简单，治愈率高；4-5级为高级别，结构复杂，治愈率底。还有其他分型，包括Spetzler-Martin 的补充分级，弥散型分型，Lasjaunias分型，Valavanis与 Yasargil分型等。4、治疗由于儿童cAVM更容易出血，而且孩子的预期寿命长，所以未治疗或者未治愈的儿童cAVM出血率、再出血率和出现癫痫的几率都很高，导致儿童 cAVM 的自然病史很差，死亡率很高。所以应该积极治疗，治疗目的是彻底治愈cAVM，并让患儿回归正常的学习生活。手术切除、介入栓塞治疗以及放射治疗是常用的三种主要治疗方式。需结合是否出血、血管构筑、是否弥散型、Spetzler-Martin分级、是否接受过血肿清除与去骨瓣减压手术等因素综合考虑。对于多数患儿，选择恰当有效的治疗方式能够获得治愈。手术切除是儿童cAVM治愈率最高的治疗方式，治愈率超过90%，术中严格按照 cAVM 与脑组织边界分离，术后 80%以上患儿可保全神经功能。介入栓塞适应证广，尤其是对于cAVM 合并动脉瘤，应首先栓塞处理动脉瘤。对于多支供血动脉、高流量和大型 cAVM 可以选择分期分次栓塞。目前已经有手术-介入复合手术室，可以同时联合手术治疗及介入栓塞治疗，术中造影能实时指导病变的切除范围，尤其适用于功能区，复杂的，弥散型的cAVM，以增加手术安全性，降低术中残留几率，保障全切治愈率。对于手术和介入治疗不能治愈的cAVM，可选择进行放射治疗，一般要求是5岁以上，治疗后需要 2-3 年来评价治疗效果。

脑动静脉畸形（cAVM）是一种先天性疾病，由胚胎期脑血管发育及分化异常而形成。 儿童cAVM是在儿童期发病或者被发现的；而成人的cAVM可以认为是儿童期未发病和未发现的。如果都放在儿童期进行比较，儿童cAVM超过90%都是儿童期有症状的，而成人cAVM是儿童期无症状的，而这两点提示儿童和成人的cAVM还是有着一些不同。 具体来看，区别在于：（1）儿童cAVM是儿童期最常见的出血性脑血管病，大概占到一半左右，甚至更多。而成人最常见的自发出血性疾病是高血压脑出血、动脉瘤等。（2）儿童cAVM更容易出血：60-80%儿童cAVM表现为出血，而成人则是40-50%左右。大宗报道显示，从儿童到成人，出血的比率和风险逐渐降低。目前的文献显示成人cAVM的年出血率约2-4%，而儿童的年出血率则为4-8%，这个数字是成人的两倍。可以理解为容易出血的cAVM更倾向于在早期也就是儿童期出血。且一旦出过血，再出血的几率将明显升高。出过两次血的，再出血风险进一步上升。（3）儿童预期寿命长，总体出血与再出血风险更高。随访时间越长，出血总风险越高。10年出血率约将近30%，20年约40%，30年超过60%。（4）容易出血的因素：经过大量文献回顾和统计学分析，儿童本身就是一个容易出血的高危因素，其次是已经出过血的，还包括单根深部引流静脉，深部位置（丘脑、脑室旁、幕下）。而儿童cAVM位于深部的比率比成人要高。（5）未/部分治疗的儿童cAVM预后差，cAVM对于儿童致死相关性更高。芬兰的研究显示没有治疗的儿童AVM在随访过程中过超过一半死亡，且80%以上都是AVM所致。这些比率比成人明显要高。（6）除了出血，未治疗的cAVM未来新发癫痫的比率也不同。20岁以内cAVM大约40%未来出现新发癫痫，而30岁以上成人cAVM未来新发癫痫的比率不到10%。（7）新发的cAVM（既往影像学结果无cAVM提示，后来出现cAVM，原因尚不清楚）超过60%发生在儿童人群，儿童多发的cAVM的比率也高于成人。目前包括我们中心，国际上都在进行积极的研究。（8）还一个现象就是cAVM生长，指的是动静脉畸形体积慢慢变大，畸形血管越来越多，甚至出现新的供血动脉和引流静脉。明确报道cAVM生长的，超过一半发生在儿童，鉴于儿童cAVM只占全年龄组的不到20%，这个比率显得非常的高。 以上大致是从自然病史、畸形特点、预后转归等方面所比较的儿童脑AVM与成人的区别。也决定了儿童和成人cAVM在治疗态度和治疗方案选择上也有一定的差异。

有惊无险---额叶破裂血管畸形国产EVAL胶治愈性栓塞病情简介患者，男性，29岁，因“突发意识丧失1年余”于2020年07月14日 16:29，收住我科。患者1年余前无明显诱因突发意识丧失，急就诊于当地医院，行头部CT（未见报告）：脑出血。给予左侧脑室穿刺外引流，术后患者清醒，遗留有言语欠流利，右侧肢体活动差，术后约1周拔除引流管。后患者出现言语不能，考虑急性脑梗塞，给予对症输液治疗后未明显好转，后行左侧颞顶去骨瓣减压术，术后患者可简单发音。后于康复医院行康复治疗后言语明显好转，可简单对答。后患者行头部CTA+CTP+CTV（2019-12-19）：左颞顶颅骨部分缺失伴脑膜脑膨出；左额颞顶岛叶底节区软化灶；左侧大脑脚华勒氏变性萎缩；左额中线旁动静脉畸形；左侧大脑中动脉纤细狭窄；左额颞顶岛叶底节区低灌注改变。查体：神志清楚，言语欠流利，双瞳等大等圆，直径2.5 mm，对光反射灵敏，眼动充分，视力视野粗测正常。面纹对称，伸舌居中，面部感觉正常。左侧肢体活动正常，右侧上肢近端肌力IV-级，右侧上肢远端肌力0级，右侧下肢肌力V-级，左侧肢体肌力V级，左侧肢体肌张力正常，右侧肢体肌张力明显升高。颈软，病理征阴性，生理反射存在。诊断：1.动静脉畸形(左额)；2.脑出血后遗症；3.陈旧脑梗塞；4.大脑中动脉狭窄(左侧)；5.左颞顶去骨瓣减压术后；6.偏瘫(右侧)；7.言语不利术前讨论：手术指征：1.破裂AVM2.年轻手术方案1.脑血管畸形切除+颅骨修补2.脑血管畸形栓塞+颅骨修补3.脑血管畸形栓塞4.放射治疗手术风险1.出血2.梗死3.癫痫术者思考：本例患者为脑血管畸形破裂出血，当地医院急诊手术去骨瓣清除颅内血肿（未进行脑血管畸形的切除）后出现较大面积脑梗死，此次手术目的为处理破裂出血的脑血管畸形，手术适应症明确。该部位的血管畸形可行开颅手术切除，但患者此次拒绝开颅手术，选择介入栓塞。脑血管畸形的介入栓塞需要详细分析评估脑血管畸形的局部血管构筑、供血动脉与引流静脉以及超选路径。术中造影提示大脑前动脉胼缘动脉远端血管不可见，微导管未能探及远端真腔，栓塞过程中可考虑进行胼缘动脉主干血管EVAL物胶进行封闭；胼周动脉远端存在细小分支血管，部分血流供应顶叶，所以栓塞过程中应当尽量保留此分支血管。该脑血管畸形团供血动脉以过路型为主，超选过程容易出现小血管损伤出血，而本次手术出血的原因也在于超选过程中纤细脆弱的供血分支动脉出血。当出血发生时，止血是第一要务，要保持管头稳定，尽快推注非粘附性EVAL生物胶栓塞材料快速止血，但也要注意蛛网膜下腔内不要进入过多的栓塞材料。术中通过不断调整推注速度和力度尽可能使EVAL生物胶弥散铸形良好。当出血停止后，要重新评估脑血管畸形的局部血管构筑情况，栓塞过程中静脉保护也是手术要点，一旦静脉引流累及则尽可能到达治愈性栓塞完全消除病灶。此例术中有造影剂外溢的脑血管畸形患者多次超选栓塞畸形团与全部的供血动脉直至脑血管畸形团完全栓塞达到一次性临床治愈，术后患者麻醉清醒，肢体活动同术前，转回普通病房监护，10小时后复查头部CT未见异常，患者无头痛。非粘附性液体栓塞剂国产EVAL生物胶（ONYX生物胶是进口的非粘附性液体栓塞剂，已经证实在脑血管畸形与动静脉瘘应用疗效良好）是液体栓塞材料革命性的研发。乙烯-乙烯醇共聚物( EVAL)是聚乙烯和PVA的共聚物，可溶于二甲基亚砜（DMSO），DMSO被誉为“万能溶剂”，具有高极性、高沸点、热稳定性好、非质子、与水混溶的特性，是最佳的液态栓塞材料溶剂。与粘附性栓塞剂NBCA胶相比，国产EVAL最大优点是不粘管,可以长时间缓慢注射,聚合性好,操控性好，可在整个畸形血管团内充分弥散，一次性治愈率高。

发育性静脉异常上海市杨浦区市东医院神经外科魏社鹏魏社鹏发育性静脉异常，也称为静脉血管瘤，是由正常脑实质分隔开的、呈放射状排列的髓静脉构成，静脉的排列如同海蛇头一样。这个毛病在尸检发现的所有脑内的血管畸形当中是最常见的！看图！这个异常病灶通常位于幕上，以额叶为主；并不发生在间脑、脑干或脊髓，这一点和海绵状血管瘤不同！发育性静脉异常，通常是孤立存在的。被认为是良性病变。头痛是最常见的主诉，其次是癫痫发作和感觉运动现象。出血通常是轻微的。有9%患者的症状，并不能用可归因于发育性静脉异常的明显变化来解释。通常采用磁共振成像和磁共振血管造影来进行诊断MRI通常能显示髓静脉会聚在扩张的大脑静脉上。在增强T1加权图像上可以看到一种典型的“太阳爆发”模式。MRA通常显示扩张的静脉通道和不同直径的小髓静脉。发育性静脉异常的诊断通常不需要脑血管造影术。手术治疗需要注意：简单地清除血肿，并将发育性静脉异常留在原位是合理的。放射外科和血管内治疗，在这些病变的处理中没有明确的作用。专业版在这里！DEVELOPMENTAL VENOUS ANOMALIES发育性静脉异常，也称为静脉血管瘤，是由正常脑实质(最常见的是脑白质)分隔开的、呈放射状排列的髓静脉(海蛇头)构成。这些小的静脉管道，都通向扩张的、中心浅静脉或深静脉，后者还引流正常大脑的血流。通常会有一处狭窄，位于集合静脉正在穿入硬脑膜窦处。显微镜下，发育性静脉异常的静脉结构基本正常，罕见有变性改变，包括增厚和透明变性。病灶通常位于幕上，以额叶为主；并不发生在间脑、脑干或脊髓。尽管被报道有多发病变，后者被描述为，与其他临床综合征(如蓝色橡皮疱痣综合征)相伴随。但发育性静脉异常通常是孤立存在的。 在13%～40%的病例中，发育性静脉异常也可能与其它颅内血管畸形和头颈部表浅静脉畸形同时发生。临床表现发育性静脉异常，被认为是良性病变，尽管它们可能罕见地表现为癫痫发作、进行性神经功能缺损，和出血。头痛是最常见的主诉，其次是癫痫发作和感觉运动现象。然而，这些症状和发育性静脉异常之间的直接关系还没有被确定。在一项为期10年的、前瞻性的、有80名患者参加的临床和磁共振成像研究中，观察到每年有0.34%的患者发生症状性出血。在另一项有93名患者参加的、492人年随访的研究中，并没有出现症状性出血。出血通常是轻微的，尽管致命的颅内出血已有报道。有一个回顾性的包括68例患者的病例系列，发现这些患者的症状并不能归因于其他病理，并排除了与海绵状血管瘤相关的病例。最后发现症状性发育性静脉异常有两个主要的病理生理学类别：●占位表现：21%的患者出现了颅内结构受发育性静脉异常成分机械压迫的现象。最常见的相关症状是脑积水、耳鸣、脑干功能缺陷、面肌痉挛和三叉神经痛。●与血流相关的症状：72%的患者出现了与血流相关的症状：①28%的患者的流入量增加，通常与动静脉畸形(AVM)有关，该畸形通过经发育性静脉异常的扩张和膨胀的髓静脉进行引流，导致脑实质和/或脑室内出血，或静脉梗死。 症状包括头痛、神经功能缺损、癫痫发作和昏迷。②有38%的患者中观察到解剖性阻塞，例如，发育性静脉异常或其引流静脉的存在狭窄或血栓形成，从而导致限制性流出；③另有6%的患者观察到有生理性阻塞(如远端动静脉分流或AVM引起的静脉压升高)导致的限制性流出。患者表现为神经功能缺损、头痛、癫痫发作和精神状态改变的不同组合，这种临床表现类似于脑静脉血栓形成，伴有颅内压升高、静脉充血性水肿，和/或脑实质内或蛛网膜下腔出血。9%患者的症状，并不能用可归因于发育性静脉异常的明显变化来解释。诊断脑血管造影被认为是诊断发育性静脉异常的金标准，但发育性静脉异常通常是通过对比增强成像方式来确定的的，例如，计算机断层扫描、磁共振成像和磁共振血管造影非增强CT扫描通常不能显示发育性静脉异常，除非伴有相关的海绵状畸形。造影剂给药后，通常只能识别出增大的静脉。CTA也被用来识别发育性静脉异常。磁共振成像MRI通常能显示髓静脉会聚在扩张的大脑静脉上。在增强T1加权图像上可以看到一种典型的“太阳爆发”模式。应包括梯度回波序列，以提高检测相关海绵状血管瘤的灵敏度。在围绕发育性静脉异常周围的软组织中，可以观察到脑白质异常和/或钙化。MRA通常显示扩张的静脉通道和不同直径的小髓静脉。导管血管造影术如前所述，发育性静脉异常的诊断通常不需要脑血管造影术，因为磁共振成像上的轴向成像序列通常足以做出诊断。在非典型病例中，血管造影的结果具有特殊性；在毛细血管或静脉期的晚期，病变区域内正常静脉很少，且能见到放射状排列的小的髓静脉，呈现典型的“海蛇头”外观。动脉期通常是正常的，然而，所谓的动脉化深静脉血栓，已经被描述为在血管造影早期的混浊，和/或供血动脉的扩大。这些病变可能有出血的风险，更类似于动静脉畸形。治疗在绝大多数情况下，发育性静脉异常应当给以保守治疗，并对相关症状(例如，头痛和癫痫)给以药物治疗。罕见的出血或有失控性癫痫发作的患者，可以考虑手术治疗。然而，手术切除或血管内闭塞治疗，都可能导致静脉性梗死。在接受手术的患者中，需要术前对比增强成像来识别相关的海绵体畸形。切除发育性静脉异常后，导致静脉梗死已有报道。因此，简单地清除血肿，并将发育性静脉异常留在原位是合理的。放射外科和血管内治疗，在这些病变的处理中没有明确的作用。罕见的、伴随有症状性血栓形成发育性静脉异常患者，有病例报道认为，可以考虑给予抗凝治疗。发育性静脉异常Developmental venous anomalies感觉运动现象sensory-motor phenomena海绵状血管瘤cavernous malformation

一名医师，要考虑的不仅仅是一个患病器官，也不仅仅是一个完整的人，他必须从这个人生活的世界，来看待他—Harvey Cushing 1869-1939。 脉管畸形通常可以通过获取详细的病史以及进行完整的体格检查，来做出准备诊断，在摸棱两可或者不确定的病变中，影像学研究几乎总是可以帮助做出诊断，事实上，影像学是脉管畸形评估的主要手段，很少有必要做活检。即使通过病史和体格检查，可显而易见的做出诊断，依然需要通过影像学检查来确定病变的解剖范围，并帮助制定治疗方案。 皮肤血管畸形一直以来容易与跟更为常见的婴幼儿血管瘤相混淆，绝大多数临床上发生婴幼儿的显著血管瘤胎记是血管瘤，根据定义，所有的脉管畸形，出生时就有，但是部分病变，很晚才出现，与血管瘤不同，脉管畸形随着儿童发育，成比例生长，但是有些或快速扩张，通常在儿童时期，毛细血管畸形在新生儿期明显，且维持不变，直到成年早期，开始发生皮肤的纤维血管增生，约有三分之二的淋巴管畸形在出生时被发现，百分之八十在婴幼儿期表现出来，百分之九十在出生第二年内出现，很多淋巴管畸形，可以通过产前超声或磁共振明确诊断，在幼儿园时期，发现的静脉异常，往往与婴幼儿血管瘤相混淆，只有在病变不能消退时，才会得出合理的诊断，动静脉畸形常常在儿童时期及以后数年扩张，然而，经过仔细询问和回顾，病变在早期呈现为浅的色斑，或毛细血管扩张，因此，严格执行出生时病变是否出现的标准，可能会导致，脉管畸形的误诊。 初期表现除动静脉畸形外，大多数脉管畸形，一生保持相对稳定的状态，在初步评估之后，如果脉管畸形时小问题，例如：在美观上处于非重要位置的小的毛细血管畸形，在与父母，就该问题，进行全面讨论后，让孩子出院，观察，是合理的选择，医生最好表达一个意愿，就是能够定期看到脉管畸形的孩子，以及讨论任何病情变化和可能的干预措施，这将给家属以信心，即他们可以为孩子做任何可能的事情，同时，在未来可能出现问题时，他们也能够与医生保持联系。脉管畸形通过因颜色改变，畸形，出血或淋巴液渗漏而引起注意，随后，患者可能诉说不适，或更为少见的因病变或临近血管的肿胀引起的疼痛，荷尔蒙的变化，可能会引起脉管畸形扩张，先前静止的动静脉畸形在青春期，妊娠期或口服避孕药后可迅速进展，妊娠也能加重静脉和静脉—淋巴管病变。 具体症状和体征1. 疼痛 疼痛是静脉畸形或动静脉畸形患者的常见症状，静脉畸形病变的疼痛与组织充血及其邻近的组织，拉伸有关，晨起疼痛是静脉畸形的典型症状，畸形管腔内的血液淤积，或血栓形成，也会引起疼痛，在静脉畸形中，突然疼痛，很可能是血栓形成所致，动静脉畸形，患者可能在病灶内或远离病灶期出现疼痛，经常是跳痛或刺痛，疼痛常常归因于具体软组织效应，或盗血现象，及低阻力静脉血液外流，减少了病变侵润区，到远位组织内的毛细血管灌注。 2. 沉重感 患者可能会主诉病变区出现沉重感，限于某一体位，低体位时加剧，抬高时缓解，该症状可能会出现在任何类型的脉管畸形，除了单发的没有过度生长的，毛细血管畸形，肢体的静脉畸形，通常会出现这种症状，尤其是锻炼后，或长时期行走后的小腿。 3. 瘀斑，血栓形成 血栓形成可能继发于静脉畸形的血流停滞，或淋巴管畸形，病灶内出血，瘀斑可能有局部血管内凝血障碍，也就是说，停滞的血流导致血管内凝血酶激活，以及凝血因子消耗。 4. 搏动 动静脉畸形患者可能在病灶内或周围静脉内，有不适的搏动感，尤其是头颈部大范围动静脉畸形。 5. 多汗 局部多汗，常常是明显的，这一发现，通常与含有动静脉成分，或淋巴管成分的病变相关。 6. 多毛症 局部毛发密度增加，可能是皮下淋巴管畸形的皮肤标志。 7. 过热 局部过热，常常在动静脉畸形中表现，在低流速病变中不明显，虽然，高流速病变常常可以看到皮肤的颜色改变，但是温度升高有时，可能是这种深部血管病变的唯一征象，一个温度升高，没有色斑，过度发育的肢体，甚至会被发现，有广泛的高流速病变，具有PWS综合症的影像学特征。 8.震颤 动静脉畸形患者常常讲述他们会感觉到震颤，在头颈部区域，表现为患者，耳朵可以听到的。令人心烦的杂音或者“嗡嗡”声，噪音持续不断。且经常干扰睡眠。 9.感染 淋巴管畸形或以淋巴管成分为主的混合型病变，常常由于细菌感染，而形成蜂窝织炎，继发于临近或全身病毒性疾病的淋巴流量增加，还会引起肿胀，功能障碍。 10. 功能障碍 脉管畸形团块，通过干扰肌肉活动，或因缺血，挛缩，关节畸形等造成功能受限，严重的肢体长度不协调，或畸形，也会伤害功能。 11. 出血或渗漏 皮肤或粘膜脉管畸形患者可能会发生出血，晚期动静脉畸形患者常常有自发性出血，尤其是在累及牙齿的下颌骨病变或鼻咽部病变，如果病变累及到皮肤或粘膜下层，淋巴管畸形或含有淋巴管成分的混合病变，常常会形成液体渗漏 12. 充血性心力衰竭 大范围动静脉畸形，尤其是累及肢体的病变，能够发展到引起心脏超负荷的高流速状态，这种并发症，通常只发生于中老年患者，在儿童或年轻人中罕见。

脑动静脉畸形Joseph R. Whiteley, DO; Thomas I. Epperson III, MD著杨博宇 译陆秉玮校基础描述l 脑动静脉畸形（BAVM）是指扩张的动脉和静脉的异常缠绕，形成所谓的动静脉团，导致了动脉和静脉未经过真正的毛细血管网而直接形成分流。l BAVM可以导致一系列不良反应，破裂（颅内出血），脑组织局部缺血，诱发癫痫发作。l BAVM破裂后，手术可能被推迟直至病人出血后遗症恢复，除非血肿引起临床表现恶化。l 脑AVM的治疗包括预防并治疗栓塞、外科手术切除和立体定向放射外科。流行病学发病率大约每年每100000人新增确诊病例1例。儿童约占全部AVM患者的3-19%。患病率普通人群中患病率约为~0.01%，报道中患病率在0.001%到0.52%之间。致病率l 全部中风中有1-2%由其导致；在年轻人群中，其造成了4%的中风以及9%的蛛网膜下腔出血。l AVM引起的出血中，30-50%会遗留永久的神经系统损伤。死亡率每年有2-4%的几率引起出血，出血患者中的5-10%最终死亡。病因学/危险因素l 病因不明。现有两种AVM病理假说：胚胎毛细血管系统发育不全和动静脉间原始连接血管残留。然而，宫内超声和新生儿超声并不支持这种说法。l 目前认为病因是多元化的，包括：—遗传多态性：活跃的血管生成和炎性表型，比如血管内皮生长因子A和基质金属蛋白酶的超表达。—环境暴露，包括未引起注意的创伤、感染和炎症，但缺乏强有力的证据。l 绝大多数为散发，而非家族性。病理生理学l AVM是高流低阻的分流，缺乏真正的毛细血管床。其病理结果由以下原因导致：—血液从周围组织中分流，导致灌注不当和缺血。—小AVM供养血管破裂，或者更常见的，膨胀的静脉暴露于高的动脉压力下，最终破裂。通常，静脉受到毛细血管网后的低压；但是AVM存在时，纤细且薄弱的静脉壁受到了异常的透壁高压。l AVM是血管的动态病理改变；它们可以变大或者缩小。AVM的增长，重构和（或）复原与多种因素综合有关，包括分子因素（生长因子和细胞外蛋白）和生理因素（动脉和静脉血流量）。麻醉目标/指导原则l 不论是颅骨切开切除术还是栓塞介入术，麻醉的目标是通过控制通气和（或）利尿提供静止的视野，维持脑灌注压（CPP），保持大脑放松，优化手术视野，并且使用麻醉剂降低大脑代谢率以减少脑组织耗氧量。l 严密血流动力学监测下行快速可控的急救，术后早期神经功能测试。l 破裂处理：诱导低血压；组合使用巴比妥类、异丙酚、挥发性麻醉药降低大脑代谢率以最大限度地保护大脑；避免高血糖和高热。术前评估症状l 头痛（尤其是偏头痛）l 眩晕/头晕l 构音障碍或失用症l 麻木和刺痛感l 杂音——患者可听到病史大多发生于年龄在20-40岁的有出血或癫痫的年轻人。体征/体格检查l 癫痫l 神经损伤l 颅内出血，这是最常见的表现（出现于20-50%的患者）治疗l 低级别病灶 (Spetzler-Martin评分I–III) 时，行外科手术 (开颅手术，显微手术)治疗；高级别病变需要复合治疗。在儿科病例中最为常用。l 栓塞(微创)可用于治疗;或者可用于消除瘘管和供养动脉以减少血流，为手术做准备。l 立体定向放射外科治疗(无创)用于< 2厘米且位置较深，显微外科和血管内技术难以到达的病灶l 同时患有其他疾病的老年患者需要细致严格的管理。用药l 抗癫痫药:苯妥英、左乙拉西坦、卡马西平。l 降压药—血管扩张药:硝普钠, 肼屈嗪—肾上腺素能受体拮抗剂:拉贝洛尔，艾司洛尔—钙离子通道阻滞剂:尼莫地平、尼卡地平、氯维地平。l 渗透剂(甘露醇，高渗生理盐水)进入颅内血流，可能有助于沿血脑屏障形成浓度梯度。这能够放松大脑并且降低颅内压(ICP)诊断性试验及结果实验室检查l CT:对急性脑出血敏感l CTA:使AVM血管细节可视化l MRI或MRA:使AVM血管及周围结构可视化l 数字减影血管造影(DSA):诊断AVM的金标准。检测相关动脉瘤、静脉流出阻塞和静脉回流的模式。l 超选择性韦达(WADA)测试（颈内动脉注入苯妥英钠)。病人在大脑一个半球的短暂麻醉下，接受一系列的语言和与关于记忆的测试，以评估优势半球和手术是否会影响语言和记忆。l 功能磁共振成像有助于评估脑功能和脑血流动力学之间的关系。成像反映任务相关的脑组织血管反应的变化。它是测试神经活动的一种间接手段，用于设计运动和语言区域的手术方案。伴随的器官功能障碍脑动脉瘤出现于3 - 20%的AVM患者中。P203：延迟指征/条件在出现急性颅内出血时，应推迟手术，除非AVM血肿引起ICP升高，导致神经功能恶化。分类AVM Spetzler-Martin评分量表:评级越高,手术的风险就越大。I–III级通常采用手术切除; III级及以上的通常栓塞和（或）放射治疗后手术。治疗术前准备术前用药如果没有神经损伤，术前使用苯二氮卓类 。如有意识状态（LOC）低迷，避免使用。关注知情同意伴有脑出血或是脑缺血的病人，如出现失语症,语言障碍,或意识丧失可能会造成沟通困难。术中护理麻醉方式的选择通常选用气管内麻醉监控l 标准ASA监护仪l 动脉导管（栓塞和手术时）用以直接连续检测血压和取血样；以备前期诱导。l 开放中央静脉通路，以防大的AVM外科切除术中出现大量血液丢失。l 神经生理监测常用于AVM手术。脑电图EEG检测可用于发现术中脑缺血，同时也可指导巴比妥类的滴定以“镇压”。l 体感诱发电位（SSEP）用于检测感觉皮层和脑干的灌注。插管/气道处理l 平稳的诱导控制意味着维持充足的CPP。应该避免低血压，因为其增加动静脉畸形附近的低灌注区域缺血的风险。l 降低喉镜检查、插管和头部固定引起的高血压反应。措施包括：缩短喉镜暴露时间，深度麻醉和（或）采用短效降压药，例如硝普酸钠或艾司洛尔。维持l 吸入、静脉注射或混合使用。所有的静脉麻醉都可以优化SSEPs和运动诱发电位（MEPs）。l 颅骨切开术，大脑足够放松和控制ICP可以减少缺血的发生，有利于外科处理。措施包括：取“头上位”（15°），使用利尿剂/脱水剂，脑脊液引流，保持轻度低碳酸浓度，避免使用引起脑扩张的麻醉剂。l 可以使用巴比妥酸盐以达到脑电图显示的“突发性抑制”。巴比妥酸盐加量将导致苏醒延迟。动物实验显示, 如果硫喷妥钠不可选，异丙酚是一种有效的替代麻醉剂。l 液体通常采用等渗，无糖水溶液。l AVM切除术中严重出血多发生于供养动脉关闭不足；高血压诱发的破裂非常少见。上述状况出现时，诱导低血压可能有效（尤其有深部动脉血供的大AVM）。拔管/紧急情况l 控制下的平稳苏醒。l 避免高血压、咳嗽或抵抗。使用短效麻醉剂如利多卡因、硝普酸钠、硝酸甘油、艾司洛尔、硝吡胺甲酯或氯维地平。l 尽早行神经系统检查以发现手术并发症和血肿形成。术后护理床边检查l 监护病房（ICU）并发症l 破裂，约有1-2%l 充血性并发症：血流量增加l “正常灌注压被打破”是指AVM切除术或栓塞术后出现脑水肿和出血。通常认为是长期低灌注导致正常的血流自我调节受损。AVM切除术造成血液分流至低灌注区域；恢复了正常的动脉压，从而引起高灌注、水肿和出血。l 阻塞性充血继发于手术结扎邻近的正常组织造成的静脉回流受阻。参照词l爆发抑制l颅内出血开颅术l体感和运动爆发电位l颅高压ICD编码ICD9747.81 脑血管系统畸形ICD10Q28.2 脑血管动静脉畸形临床要点l 怀孕的AVM患者应避免疼痛剧烈的分娩；建议行硬膜外麻醉和（或）选择性剖腹产。颅内出血的处理中,怀孕患者接受与常人相同的神经外科管理。对怀孕患者采用的麻醉技术需要考虑到发育中的胎儿；避免某些药物如甘露醇(为避免胎儿脱水, 使用袢利尿剂如呋喃苯胺酸替代)、β受体阻滞剂(减少胎儿心动过缓,使用β和α-受体复合阻滞药如拉贝洛尔)、硝普酸钠(具胎儿氰化物毒性)和苯二氮卓类(虽然只有长期使用可能有致畸作用)。此外,限制换气过度，以免碱中毒/过度通气诱导脐动脉收缩，导致子宫胎盘灌注减少和氧离曲线左移，从而损害胎儿的氧气输送。