门静脉血栓形成

门静脉血栓形成是指发生于门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓，可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增高、肠管淤血，是导致肝前门静脉高压的一个重要原因。

本病多继发于慢性肝病及肿瘤疾患，主要表现为剧烈腹痛、腹胀和呕吐。

本病根据病因不同可分为原发型和继发型，原发型最常见病因为血液高凝状态，继发型最常见病因为肝硬化并发症。

原发型

• 血液高凝状态：这是原发型门静脉血栓形成的最主要病因。其形成可能是由于腹部、结肠或胰腺的肿瘤，常伴有门静脉系统的高凝状态；也可能由于遗传性的凝血功能紊乱。
• 血栓性静脉炎病史：可造成血管壁的损伤或静脉内血液瘀滞，引发门静脉血栓形成。

继发型

• 肝硬化：这是继发型门静脉血栓形成的最主要病因。肝硬化会使得门静脉压力升高，造成门静脉及其分支的向肝性血流减少和血流速度的减慢，而致血小板堆积形成血栓。
• 脾切除术：术后会导致门静脉血流量减少，门静脉压力下降且术后扩张的脾静脉内血流缓慢，加速了血栓的形成。
• 腹腔感染：肠道内感染性细菌进入门静脉系统所引起，可导致门静脉血栓形成。
• 门静脉压迫：由于肿瘤或者肠扭转使门静脉被压迫，血流速度减慢导致的门静脉血栓形成。

典型症状

急性型

• 剧烈腹痛和呕吐：由于门静脉血栓形成导致的胃肠淤血，从而引起剧烈腹痛及呕吐表现。
• 腹泻、腹肌紧张：肠系膜上静脉中有血栓形成，可引起类似于腹膜炎和肠梗阻的症状。
• 血便或呕血：婴幼儿出现门静脉血栓形成，一般表现为突发性上消化道出血。
• 胃和腹部胀痛：可能是腹水过多的表现，血栓蔓延至门静脉主干及肝内分支，门静脉高压导致内脏器官血管的压力增高，使腹水量过多。

慢性型

• 贫血、鼻出血：脾脏长期充血后，大量抑血细胞使血细胞破坏增多，易出现鼻出血、贫血等症状。贫血可表现为面色苍白、乏力等。

并发症

本病的常见并发症有：

• 食管、胃底静脉曲张并破裂出血
• 轻度黄疸

积极治疗原发病是预防门静脉血栓形成的关键，如脾切除术后可行血管断流术或支架，必要时可辅以抗凝药物；若有腹腔感染需及早应用抗菌药物，避免肠道内感染性细菌进入门静脉系统等。

本病主要依靠影像学检查进行诊断，具体检查方法如下：

• 血管造影：直接或间接门静脉造影可显示血栓形成的位置、范围，诊断率为 63%-91%。
• 磁共振血管造影术：对门静脉系统的评价十分准确，还可以观察到门静脉系统通畅性、血栓形成、曲张静脉等。
• 腹部 X 线平片：可观察是否有肠管扩张增粗伴气液平面等现象。
• 腹部 B 超：可观察门静脉血栓形成的部位、大小、范围，是否存在门静脉海绵样变以及门静脉主干、脾静脉末端和肠系膜上静脉主干增宽等现象。
• 腹部 CT：可观察出门静脉腔内是否存在血栓病灶，同时还可检出是否有脾大或脾厚的症状。
• 血液生化检查：当肠坏死合并细菌感染时，提示白细胞增多，甚至出现电解质紊乱和代谢性酸中毒；合并消化道大出血时，可出现贫血征象；脾切除术后患者可表现为血小板明显增高。
• 腹穿检查：当合并肠坏死时，可抽出血性腹水。

门静脉血栓的治疗与临床表现、病因及患者的年龄等因素有密切的联系。针对急性型患者，主要进行抗凝、溶栓、解痉等内科治疗，对于慢性型患者，重点是制止食管、胃底静脉的破裂出血并解除脾功能的亢进。

药物治疗

• 抗凝治疗：为主要的治疗措施，对新近发生的血栓应做早期静脉肝素抗凝治疗，可出现完全或广泛性再通，还可防止血凝块的播散，可短期防止肠道缺血，长期防止肝外门静脉高压，推荐口服抗凝药物治疗至少维持半年。
• 溶栓治疗：本病急性期可行溶栓治疗，全身静脉溶栓药物（尿激酶）的应用可使门静脉主干再通。近年来，由于介入水平的提高，局部用药更多，早期的门静脉血栓采用经皮经股静脉插管至肠系膜上动脉后置管，用微量泵尿激酶进行早期持续溶栓等对急性门静脉血栓形成和新近发生的门静脉血栓形成有效。
• 降压治疗：目的为降低门脉高压，缓解症状，常用药物包括普萘洛尔、生长抑素和垂体后叶素。

手术治疗

• 门静脉旁路术：目的是在受阻的门静脉远近端之间架桥，使内脏的静脉血流流入肝内门静脉，从而恢复门静脉血流的正常循环。该手术条件是在肝内表浅部位阻塞血管旁有可供吻合的相应口径的门静脉分支。
• 改良脾、大网膜肺固定术：目的是避免血栓的形成。改良脾、大网膜肺固定术适用于治疗下腔静脉膜性梗阻，这是由于肺组织有从邻近淤血的脏器组织中夺取并转运血液的特性，其方式是通过接触、粘连、侧支血管形成，高压状态的血流被转运分流，因此可避免形成血栓。
• 肠系膜上静脉-下腔静脉人工血管 C 形架桥术联合冠状静脉、脾动脉结扎术：本手术亦称“三联术”。对脾脏已切除且再发出血的病例，肠-腔分流术应属最佳选择。门静脉血栓形成后，门静脉血液入肝受阻，肠-腔分流可同时降低脾胃区的压力，对防治消化道出血、脾肿大和脾功能亢进，均有缓解作用。
• 肠切除术：目的是清除由血栓造成的坏死部位。针对伴有肠坏死的肠系膜血栓形成患者，坏死肠段及肠系膜切除是唯一的治疗方法，同时术后应持续抗凝来预防其他部分血管血栓的再形成。

• 确诊门静脉血栓形成后，饮食上需要注意多补充维生素及充足热量，选择易消化食物，补充适量的蛋白质和矿物质，避免高盐、高油、高糖饮食，宜清淡饮食。
• 严格戒烟戒酒。
• 服药期间需谨遵医嘱，按时、按量服药，不擅自停药。
• 避免进行高强度运动，可以选择适量运动，如散步、上下楼梯等，并注意保证充足休息。

• 若未接受正规治疗，病情进行性发展，可引起胃肠淤血、上消化道出血和脾脏肿大等，严重影响生活质量，并且门静脉血栓形成导致的出血性症状严重时可危及生命。
• 经过正规治疗后，大部分患者症状明显减轻，在辅助抗凝治疗后复发血栓形成的可能性很低，基本没有生命危险。