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李国民副主任医师 无锡市儿童医院 肾脏风湿免疫科 皮肌炎一般不太会，皮肌炎一般不太会，会引起补体低的，补体低呢，我是这样考虑的，第一个呢，你是看你是短暂性的还是持续性的，如果持续性低补体，那你那那那不行的，那肯定是肯定是有其他原因，其他原因引起的，那补体如果持续性低，脾气炎一般不太会引起补体的补给低的，如果是那个是持续低的，有一个就是它无非就是两大原因，一大原因就是生成不足，因为补体它是在肝脏合成的，如果你营养不好，你比如说我们肝脏，肝肝功能不好的，肝硬化的病人，营养功能不好的病人，他营养不良的孩子，他都会出现补给低啊，还有肝脏功能不好，第二个呢，就是这个消耗多啊，消耗多你比如说这个，呃，狼疮啊，还有C小肌肾炎呢，这样这些类这类疾病把补体消耗掉了，它会引起这个补体低的，脾肌炎引起补体低的，一般不太不太会持续的啊，不太会持续的，所以说你再看一看，再查一查，再查一下补体，如果此。 持续性低补体你要是找要去找原因的，找原因的一个是找合成的原因，合成看看肝脏功能啊，看看这个营养啊，另外如果是代谢这个消耗掉的，消化掉呢，主要看看肾脏有没有问题啊，看看这个囊有抗抗体，查查有没有狼疮啊，这类问题，如果你皮肌炎，有皮疹，又有补体，你当心是不是有，2022年05月12日
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李军友副主任医师 兰州大学第二医院 皮肤科 皮肌炎属自身免疫性疾病，主要累及横纹肌，可伴有红斑水肿等多种皮肤损害，常伴发关节、心肌等多器官损害，以亚急性和慢性发病为主。 01.皮肌炎有哪些类型？ 皮肌炎包括6种类型：皮肌炎、无肌病型皮肌炎、多发性肌炎型、伴发其他自身免疫性疾病型、伴发肿瘤型和儿童皮肌炎。 02.皮肌炎有明确的病因吗？ 皮肌炎的发病原因尚不明确，临床上多数患者找不到确切的诱因。 03.皮肌炎会传染吗? 皮肌炎属于自身免疫性疾病的一种，为免疫系统异常造成自身的皮肤、肌肉等器官的损伤，与红斑狼疮、硬皮病等同属结缔组织病。皮肌炎家族聚集发病很少，但一般认为皮肌炎发病于遗传易感的个体，但是不存在传染性。 04.皮肌炎一定有肌无力症状吗？ 皮肌炎不一定要有肌无力症状，如无肌病型皮肌炎只累及皮肤，肌肉并不受累，因此可以没有肌无力的症状。 05.有肌无力的症状就是皮肌炎吗？ 反过来，有肌无力的症状也不一定就是皮肌炎，肌无力可以是低钾血症、重症肌无力的临床表现之一。因此有时医生需要做一些相应的检查来进一步明确，尤其是对于没有皮肤损害的多发性肌炎。 06.皮肌炎一定会伴发肿瘤吗？ 不一定。本病有一部分会伴发肿瘤，发生的顺序可以是肿瘤在先，也可以是在后，也可以是同时发生。伴有恶性肿瘤的患者在积极治疗肿瘤后皮肌炎的症状可好转。 07.典型的皮肌炎的临床表现有哪些? 主要的临床表现有皮肤损害、肌肉损害及其他脏器损害： (1)皮肤：临床上皮肤病变差异较大，并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行，发生时间也不一定，皮损和肌炎可以同时发生，也可以先后发生。 皮肌炎的典型皮损为眶周出现紫红色肿胀（双眼睑水肿性紫红斑）；面、颈、前胸上部v字区弥漫性紫红斑；指指关节、掌指关节或肘关节，膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色。后者这些部位皮损一般在米粒至绿豆大小，圆形、扁平或尖顶丘疹，疹中间部位可以出现萎缩，称Gottron丘疹。 另外，还有皮肤异色症表现：指皮损区色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、点状角化和表皮萎缩共同存在。 Gottron丘疹 (2)肌肉：除了少部分无肌病患者，其他类型皮肌炎都出会现肌无力现象，主要累及横纹肌，也可影响平滑肌。任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉和咽部肌肉等受累较常见，偶见面部肌肉受累。 本病起病多较隐袭，病情大多于数周或数月发展至高峰。患者除肌无力外，还伴有肌痛和（或）肌肉压痛。不同肌群受累后可表现出不同的临床表现，如双下肢无力可致行走距离缩短，易跌倒等，咽部肌群受累可致吞咽困难及饮水呛咳等。 (3)其他：皮肌炎最主要累及的脏器是肺部，5%?30%患者可发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。急性间质性肺病可有发热、干咳、呼吸困难、发绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡。 慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。另外，由于咽部肌群无力，可出现咽下困难，易致吸入性肺炎。心脏受累不常见，但其一旦受累可导致死亡。 08.皮肌炎容易诊断吗？ 诊断标准有5条：典型皮损、对称性肌无力、血清肌酶升高、肌电图提示肌源性损害和肌肉的活组织检查。不典型的皮肌炎诊断面临多种困惑，大多数患者并不全部具备上述5条，因此往往诊断皮肌炎需要临床不断随访观察和进一步检查等。 09.皮肌炎容易误诊吗？ 皮肌炎的诊断容易造成误诊，特别是临床症状不典型，相关酶学检查和肌电图检查不支持时，更需要谨慎。皮肌炎需要与系统性红斑狼疮及系统性硬皮病相鉴别，尤其有一部分患者可能同时患有其他结缔组织病，多发性肌炎需要与重症肌无力、感染性肌病、类固醇性肌病等相鉴别。 10.医生反复给患者做同样的检查？ 在临床实践中会遇到患者需要反复进行一些检查，才能作出诊断。这不能说医生没有医德乱开检查单，或是水平太差，不能在短时间内给予诊断。而是诊断疾病的科学性和严肃性要求。比如患者单独岀现皮损而没有肌无力或肌酶升高表现，则诊断较为困难，因为诊断无肌病的皮肌炎需要临床观察2年以上的时间，否则不能断定患者肌肉一定没有受累。 11.确认后仍开了许多检查单？ 皮肌炎病因不明，潜在的肿瘤是个不可忽视的诱发因素，但是肿瘤的发生往往并不与皮肌炎症状的出现同步，甚至患者在患皮肌炎多年后才出现肿瘤，也可能肿瘤岀现很久后，患者才表现岀皮肌炎。另外，皮肌炎在诊治过程中，还要定期复查肌酶和血糖、血脂等，观察因治疗带来的副作用等。这些检查显然是必要的。 12.该病需要积极的治疗吗？ 该病需要早期诊断和早期治疗，治疗药物以糖皮质激素以及免疫抑制剂为主，早期治疗效果较好，而且积极地诊治疾病有助于早期发现可能合并的恶性肿瘤，为下一步治疗留下充分的时间。 13.治疗能短期内消除肌无力症状吗？ 肌无力和肌痛的缓解时间因人而异，临床上大部分患者能缓解，也有患者治疗很长时间还不能完全恢复，或者其他肌肉肌力都恢复正常，但始终存在饮水呛咳症状。 14.没有肌肉受累，不需要治疗随访？ 皮肌炎若只累及皮肤，也需要治疗和定期随访，因为有部分患者随着时间的推移会逐渐出现肌肉损害，若不及时就诊会贻误治疗时机，无肌病皮肌炎需要随访至少2年，才能说明没有肌肉损害。 15.皮肌炎的预后如何？ 皮肌炎是全身性疾病，大部分病例为慢性渐进性，在2?3年趋向逐步恢复，另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终得到缓解。从发生肌无力症状到起始治疗时间间隔越长，预后越差，儿童较成人预后好，心脏、呼吸系统受累或伴有肿瘤的患者预后极差，死亡原因多为各种原因所致的呼吸衰竭、心力衰竭、恶性肿瘤及糖皮质激素治疗的并发症。 16.治疗费用如何？ 治疗的费用不能一概而论，有时因为病情重，累及心肺等重要器官，在常规应用糖皮质激素和免疫抑制剂的同时，可能需要短期内使用免疫球蛋白等，合并感染的患者还需要应用抗生素，尤其皮肌炎并发肺部感染，通常很难控制，并且容易出现多重感染，需要大剂量强效抗生素和抗真菌药联合使用，此时治疗费用会大幅度增加。 17.皮肌炎能治愈吗？ 部分皮肌炎患者在正规治疗2?4年后，疾病可痊愈，但有些患者会复发，或者长期不愈，尤其是合并有恶性肿瘤或其他自身免疫性疾病患者。 18.合并肿瘤时，只治疗皮肌炎？ 皮肌炎合并肿瘤是一定要积极治疗肿瘤，否则皮肌炎治疗效果极差，或者会出现越治疗肌无力症状越加重的情况，所以一定要正确面对肿瘤，积极正规的治疗，即使不能根治，也可以帮助缓解皮肌炎症状，提高生活质量。 19.该病需要复诊吗？ 需要长期复诊，皮肌炎病程长，对人体组织器官损害有可能持续存在，治疗过程中糖皮质激素及免疫抑制剂都具有很多副作用，需要随访观察。 20.为何有部分患者需要转诊治疗？ 有部分患者可能在诊疗过程中发现伴有肿瘤，或者出现严重心肺功能障碍，需要其他学科处理而转诊。 21.治疗不当引起肺部感染？ 皮肌炎患者治疗过程中出现严重肺部感染是比较常见的，原因有三，一是皮肌炎本身可导致肺纤维化，出现间质性改变，二是治疗过程使用糖皮质激素和免疫抑制剂可能导致肺部更加容易受到感染，三是皮肌炎患者容易出现饮水呛咳，造成吸入性肺炎。综上所述，皮肌炎患者出现肺部感染原因较多，不能说是医生治疗不当所致。2022年01月16日1317
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周飞红主任医师 武汉市中西医结合医院 皮肤科 皮肌炎（DM）是一种以皮肤和肌肉慢性炎症为特征的特发性炎性肌病。肌炎特异性自身抗体（MSAs）的存在通常表现为不同程度的皮肤或肌肉炎症，这些自体抗体可用于疾病的诊断，治疗和预后。DM特异性自身抗体包括抗MDA5、抗NXP2、抗SAE、抗Mi-2、抗ARS、抗TIF1-γ。本文对DM特异性自身抗体及临床意义进行简要概括。 抗Mi-2抗体 抗Mi-2抗体在成人和青少年DM患者中都很常见，青少年中抗Mi-2抗体的频率为5％－10％，低于成年人。抗Mi-2抗体与以皮肤症状为主的DM患者相关，如角质层过度生长、Gottron丘疹、披肩征和向阳疹。临床上，抗Mi-2抗体阳性的患者往往有轻微的组织炎症，对治疗反应良好。此外，这些患者较不易患间质性肺病（ILD）或恶性肿瘤等并发症。因此，具有抗Mi-2抗体的DM患者预后相对良好。 抗小泛素样修饰物激活酶（SAE）抗体 2007年，Betteridge及其同事在从DM患者的血清中发现了抗SAE抗体。此类抗体是DM特有的，在欧洲人群中抗SAE抗体阳性患者占DM病例的6％-8％。相反，在亚洲人群中发现该频率很低在1.5％-3％之间。抗SAE抗体阳性的患者开始时经常以临床无肌炎皮肌炎的形式出现，后来发展为肌炎，其系统性特征的发生率更高。30% - 78%的抗SAE抗体阳性患者出现吞咽困难。在欧洲群体中，抗SAE抗体似乎与ILD没有任何联系，然而，它在亚洲群体中相当普遍。Fujimoto等人研究发现日本人群中抗SAE抗体阳性患者的ILD通常较轻，对治疗反应良好。患者表型和频率的变异可能与种族有关。 抗氨基酰tRNA合成酶（ARS）抗体 有证据表明，大约有8种不同抗氨基酰 tRNA 合成酶抗体，包括抗Jo-1（组氨酰tRNA合成酶），抗PL-7（苏氨酰tRNA合成酶），抗PL-12（丙氨酰tRNA合成酶），抗EJ（甘氨酰tRNA合成酶），抗OJ（异亮氨酰tRNA合成酶），抗KS（天冬氨酰tRNA合成酶），抗HA（酪氨酰tRNA合成酶）和抗Zo（苯丙氨酰tRNA合成酶）抗体。抗ARS诱导的DM最典型的表现之一是非特异性ILD。虽然抗ARS综合征可能有相似的临床症状，但根据患者中存在的不同的抗ARS抗体，能观察到差异。抗Jo-1、抗EJ和抗PL-7抗体已被证实与肌炎密切相关。具体来说，与抗Jo-1抗体阳性的DM相比，抗PL-7抗体的DM患者肌炎较轻，其特征是肌酸激酶水平较低。 抗NXP-2抗体 与成人相比，抗NXP-2抗体在青少年DM患者中已被明确，患病率为20%，通常与严重钙质沉积、肌肉萎缩、多关节炎、关节挛缩和肠血管炎有关。然而，在患有肌炎的成年DM患者中，只有1%的病例检测到抗NXP-s，抗NXP-2抗体可能与较高的恶性肿瘤风险有关，提示预后不良。 抗黑色素瘤分化相关蛋白5（MDA5）抗体 抗MDA5是DM特有的自身抗体，在所有DM病例中，约有7％-60％的患者可以检测到抗MDA5抗体的阳性（这包括CADM），并且与较低水平的肌酸激酶（CK）和 较高ILD频率（90%-95%）有关，尤其是进展迅速ILD（50%-80%），且由于呼吸衰竭预后不良。其他与抗MDA5抗体相关的表现包括血管病变、红斑丘疹、甲襞和关节伸肌表面的皮肤溃疡等。 抗转录中介因子-1（T1F1）抗体 抗T1F1抗体包括抗TIF1α、抗TIF1β、抗TIF1γ抗体三种亚型。抗T1F1-γ抗体是青少年和成人DM患者中最常见的MSAs之一。抗TIF-1γ抗体最显著的临床特征是其恶性肿瘤风险较高。存在抗TIF-1γ抗体的患者往往表现出严重和广泛的皮肤症状，与DM皮损的频率增加，如向阳疹和Gottron丘疹。与抗ARS或抗MDA5抗体不同，雷诺现象、关节炎和ILD的患病率相对较低，尤其是RP-ILD。 总之，肌炎特异性自身抗体与各种表型和治疗效果密切相关。早期检测这些抗体是至关重要的，因为它可以帮助预测患者的临床病程和预后。 参考文献： 1.Alenzi FM. Myositis Specific Autoantibodies: A Clinical Perspective[J]. Open Access Rheumatol. 2020;12:9-14. Published 2020 Jan 14. doi:10.2147/OARRR.S231195 2.李柳冰, 吴婵媛, 王迁,等. 肌炎特异性自身抗体研究进展[J]. 中华内科杂志, 2017, 056(012):958-961.2021年03月29日4691
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戴生明主任医师 上海市第六人民医院 风湿免疫科 皮肤病变居然与间质性肺炎有关？王倩 戴生明上海市第六人民医院 风湿免疫科3个月前29岁的美女小张的双手、双肘部及双膝均出现了皮肤粗糙、颜色变深，均在关节伸侧，略高出皮面，呈片状，不痛也不痒。小张未当回事儿。后来她因为出现胸闷伴干咳，这才去医院呼吸科就诊，拍了胸部CT后，显示小张的双下肺出现了炎症的表现。于是在她被安排住院，但她的经治医生也未重视小张的皮肤问题，仅予以抗生素“消炎”治疗后出院。出院还不到1个月，小张的胸闷症状逐渐加重，伴活动后呼吸困难，复查胸部CT，发现肺部的病灶反而扩大了。 小张至我院后被呼吸科医生转诊至风湿免疫科。我们先看了她的CT片，然后又检查了她的皮肤等，检查了她的皮肤等，发现高雪氏(Gottron)疹，包括双手掌面、双膝伸侧(见下图)的皮肤很粗糙，有皲裂，蜕皮的表现。至此，我们已可给她明确诊断“皮肌炎合并间质性肺炎”，她的肺部病变和皮疹有很大的关联，但她本人起初表示很费解。 那么皮肌炎是什么？它和肺又有什么关系呢？ 皮肌炎是一种自身免疫性疾病，它往往有典型的皮疹，除了上图说到的Gottron疹，还可有眼眶周围红色或紫色皮疹，以及头面部、颈部、肩部的红色皮疹。部分患者双手皮肤还会变得粗糙，存在过度角化等，被称为“技工手”。肌肉方面的症状主要有四肢近端、颈周肌肉进行性肌无力，可有肌肉痛。而肺是皮肌炎最常见的受累器官，严重的肺部病变甚至可影响生命。肺部病变在皮肌炎中的发生率可高达45%-61%，以肺间质病变最为常见。肺间质病变是不同于普通“肺炎”的累及肺泡壁及其相邻支撑结构的非感染性疾病。正常的肺舒张灵活，呼吸自如，间质病变的肺犹如肺上长了疤痕，拉升的灵活性下降了，会导致患者咳嗽，以干咳为主，随着病情的加重还可能出现胸闷，活动后气喘、呼吸困难。部分患者只有Gottron疹，没有肌肉乏力的表现，也无肌酶的化验异常，此时称为“无肌病皮肌炎”，也可以伴发严重的甚至致死性的间质性肺炎，该类患者非常容易被漏诊、误诊。随着对皮肌炎这类疾病研究的深入，我们发现一些特定类型的皮肌炎往往合并快速进展的间质性肺炎，其进展快、肺部受累面积广、治疗棘手、病死率高，常有其特异性自身抗体(例如抗MDA5抗体)存在。所以往往风湿科医生看见这样的典型皮疹，会让患者立即完善胸部高分辨CT及血液免疫学检查，以明确有无肺部受累。当然皮肌炎有时也很狡猾，部分患者会仅仅以肺部病变为首发症状，而皮疹很轻微，很容易被医生忽视。这就给医生的诊断带来一定的挑战。有经验的医生就会寻找蛛丝马迹，完善自身抗体及肌炎相关抗体的检查，寻找证据。我们向小张解释了病情，加之她自己学习能力较强，很快就理解了看似不相关的皮疹和肺部病变的关系。经治疗后小张出院时复查胸部CT显示其肺部病变已经有所吸收。(注：皮肌炎合并的间质性肺炎，其CT的影像学表现与正在国内肆虐的“新冠肺炎”很难区分，而且死亡率显著高于“新冠肺炎”)。(王倩 主治医师；戴生明主任医师、教授、博士生导师)2021年02月19日2667
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杨骥主任医师 上海中山医院 皮肤科 皮肤是人体最大的体表器官，各种皮肤表现某种程度上反映了人体的生理和病理状态。皮肌炎是一种临床累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，常伴有肺脏的损伤，表现为肺间质纤维化，严重者可危及生命。近日，复旦大学附属中山医院皮肤科在国际上首次报道了一种特殊类型的皮肌炎，并命名为脂溢性皮炎样皮肌炎（Seborrheic dermatitis-distributed dermatomyositis，SD-distributed DM）。该类型不同于既往报道的皮肌炎，患者皮疹常常很轻微，仅表现为面部，如眉弓、眼內龇和鼻唇沟等脂溢性部位的轻微红斑和脱屑，常被误诊为脂溢性皮炎或过敏性皮炎而延误了病情。该研究成果近期在线发表在美国皮肤学会会刊（Journal of the American Academy of Dermatology，JAAD），通讯作者为皮肤科杨骥主任医师，医师徐欣植、陈冰琳和黄俊霞为共同第一作者，该研究得到了皮肤科李明教授的指导和帮助。此次发现的脂溢性皮炎样皮肌炎是基于团队对近10年来临床病例的深入分析得出的研究成果，通过以皮肤的表型变化为线索，对复杂自身免疫性疾病进行早期诊断、早期治疗，减轻重要内脏器官的损伤，并提高患者预后。该研究发现，患脂溢性皮炎样皮肌炎的患者除了面部有脂溢性皮炎样皮疹，亦可出现Gottron征/丘疹（指间关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色斑疹或丘疹）和反向Gottron征/丘疹（指间关节、掌指关节掌侧的红色斑疹或丘疹，可伴疼痛）、皮肤溃疡和脱发等临床表现。患者较少出现皮肌炎特征性的Heliotrope征（又叫向阳征，表现为上眼睑水肿性紫红斑）、胸前V字征（胸前区V型红斑）和披肩征（颈肩背部红斑），这也是临床上容易被误诊和漏诊的原因。在实验室检测反应肌肉损伤的肌酶大多数基本正常，但抗黑色素瘤分化相关基因5（melanoma differentiation associated gene 5, MDA5）抗体常有阳性。脂溢性皮炎样皮肌炎脂溢性皮炎样皮肌炎是一种特殊类型的皮肌炎，初发临床表现和症状很轻，并没有引起患者和医生的足够重视。然而病情进展几乎都有肺的累及，主要为肺间质纤维化，并很快进展为呼吸衰竭，一旦病情启动病死率较高。目前数据表明，患者出现面部皮疹到诊断肺间质纤维化的平均时间约2-3个月，死亡病例从诊断到死亡约3-4个月，常规糖皮质激素治疗并不能有效阻止病情进展和提高预后，因此对于此类患者早期诊断和早期积极综合治疗尤为重要。传统暂定诊断无肌病性皮肌炎需要至少6个月以上、有皮疹、但无肌炎和影像学异常。在本研究中，杨骥主任医师团队结合患者皮疹和抗体检测诊断皮肌炎的时间仅为2个月左右，比传统暂定诊断提前了4个月，这给临床医生提供了更为充足的治疗时间窗。激素联合免疫抑制剂和丙种球蛋白治疗可以帮助脂溢性皮炎样皮肌炎患者控制病情，缓解和阻止肺的急性进展，并提高患者的整体预后。脂溢性皮炎样皮肌炎的诊断流程示意图复旦大学附属中山医院皮肤科长期致力于通过皮肤病的皮肤表型对复杂自身免疫性疾病进行早期诊断，为重要器官可能出现的累及进行早期预判，并指导复杂自身免疫性疾病开展治疗，前期相关研究成果已在英国医学杂志【BMJ, 2018;361:k2016】发表。2021年01月22日1854
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。“干饭人”一词可谓火爆全网干饭人，干饭魂，干饭才是人上人！这句话更是成为了当代“干饭人”的流行语。然而有这么一类人，做不到干饭积极，因为拿起筷子都开始没力气了，甚至连咀嚼和吞咽都难……此外，总是浑身没力气，连走路都觉得累，上个台阶都跟翻山越岭那么艰难……如果出现类似情况，就要注意了！反复肌肉疼痛、吞咽困难和皮疹这些都是皮肌炎的临床反应！什么是皮肌炎？皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病，属于特发性炎性肌病。其中仅有肌炎者称多发性肌炎。是一组病因未明的，以四肢近端肌无力为主要表现的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分患者病前有恶性肿瘤，约20%患者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。皮肌炎有什么症状？01皮肤症状患者存在较为典型的皮肤症状，可分为以下几种类型：① Gottron征：该症状多在患者肘、近端指间、掌指等关节及关节伸面较为常见，表现为斑疹、麟屑样紫红色丘疹等；② 向阳疹：该皮肤症状较为多见，60%~80%多发性皮肌炎患者可出现该症状，表现为上眼睑暗紫红色皮疹症状，部分患者可出现水肿；③ 裂纹：多在手、掌面、手指外侧面发生，裂纹多表现为麟屑样、红斑样、较为粗糙；④ 红色皮疹：多在颈部、上胸部发生，且表现为V型，发生在肩颈部时呈现为披肩征；⑤ 毛细血管异常：多发生在指甲根部，表现为毛细血管扩张，且病灶处表皮增厚，形变，多数多发性皮肌炎患者存在该症状，且该类患者常表现为肌力正常。02其他症状除了会出现皮肤症状外，还容易出现体重下降、疲劳、发热等相关全身性症状。全身症状累及部位较多，可分为以下几点：① 消化系统皮肌炎患者中约10~30%患者病灶可累及患者口咽部横纹肌、食管上部，导致患者出现不同程度的反流、吞咽困难症状；② 肌肉损害本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，消化道平滑肌受累很少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头。累及骨盆带肌可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站起或从座椅上站起困难。累及咽喉肌，常出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳；累及呼吸肌可见胸闷、呼吸困难。③ 关节骨骼约有15%患者可出现关节痛症状或出现肺侵蚀性关节炎，该类患者累及关节痛症状或出现非侵蚀性关节炎，该类患者累及关节及骨骼常较为对称，累及患者手指关节时，将引起患者手肌肉萎缩，屈曲畸形；累及患者手腕时，将引起患者出现腕管综合征。④ 肺部为最常见的受累器官，最常见的是慢性进展性肺间质纤维化，表现为进行性呼吸困难。但因起病隐袭，常易被肌肉受累的症状所掩盖。最严重的并发症是急进性肺泡炎，表现为发热、气短、剧咳，快速进展的呼吸困难，严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。⑤ 心脏心脏是人体最为重要的器官之一，当累及心脏时，将会引起患者出现心律紊乱、心包积液、心包炎心力衰竭等，威胁到生命安全。⑥ 肾脏有报道显示，皮肌炎可导致部分患者出现急性肾小管坏死，肾衰竭。怀疑皮肌炎，需要做什么检查？主要的检查有这么几类：一类是血液检查，包括自身免疫抗体方面的检查，肌酶谱、肌红蛋白的测定等；还有一类是肌电图检查，以针电极插入到骨骼肌，在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动；再则是肌肉及或皮肤的病理活检。具体的检查由医生根据患者的病情而定。皮肌炎怎么治疗？一旦确诊为皮肌炎，即应积极配合专业医师治疗。目前临床上常规使用激素加免疫抑制剂治疗。在治疗期间，患者生活上也要注意以下几点。①避免疲劳，切勿过度劳累。②预防各类感染。如根据气候增减衣物，避免感冒，减少去人群聚集的场所等。③饮食方面，避免进食刺激性的食物，如麻辣、油炸、冰冻食品等。④急性期必须卧床休息，病情相对控制后，可适当做一些主动或被动运动，以防肌肉挛缩，增强体质。参考文献：[1]胡炳彦,王金凤,高振辉.多发性肌炎/皮肌炎的现状研究[J].中外医疗,2017,36(01):195-198.[2]李兵,张晓华. 全身多系统被“攻击” 竟是皮肌炎“作祟”[N]. 健康报,2020-09-30(007).图片来源于网络，侵权请联系删除，谢谢！·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到！有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。2021年01月15日1818
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汪旸主任医师 北京大学第一医院 皮肤性病科 皮肤是人体与外界的屏障，同时也是我们身体的一面镜子。因此，很多身体内部的疾病都可以表现在皮肤上，如晚期糖尿病患者会出现足部皮肤的溃烂——糖尿病足，甲状腺功能减低的患者会在两侧小腿前方出现黄红色的斑块——胫前黏液水肿，等。那么，我们能不能从皮肤的情况来推断身体内脏的疾病呢？这也是作为皮肤科医生的我经常会被患者问到的问题。这个问题的答案是：有一部分内脏疾病能够从皮肤上的表现推断而来。这一部分疾病往往是有“特征性”皮肤表现的疾病，即这些皮肤表现与这种疾病有着很强的相关性，如胫前黏液水肿，它最重要的发病原因是由甲状腺功能降低引起，因此胫前黏液水肿是甲状腺功能异常的“特征性”皮肤表现，所以如果有患者出现胫前黏液水肿的皮肤表现，我们要高度怀疑甲状腺功能的异常。而有很多内脏疾病具有“非特征性”的皮肤表现，如患有肾脏疾病的患者可能会出现皮肤的干燥和瘙痒。但皮肤的干燥和瘙痒可以由很多种情况造成，肾脏疾病只是多种可能的原因之一，因此是肾脏疾病的“非特征性”皮肤表现，而我们不能从患者的皮肤干燥瘙痒来推断出患者患有肾脏疾病。具有特征性皮肤表现的内脏疾病中包括很多恶性程度很高的内脏肿瘤，这些皮肤表现在临床上被称为“副肿瘤性皮肤病”。会产生副肿瘤性皮肤病的内脏肿瘤往往恶性程度很高，而且一般没有症状，难以发现，因此，了解这些肿瘤的皮肤表现对于内脏恶性肿瘤的早期诊断和早期治疗，提高疾病的生存率和预后有着非常重要的意义。在今后的几周里，我会用一系列的科普文章来跟大家介绍这些疾病。皮肤上的癌症密码（六）： 副肿瘤性皮肌炎发病人群： 中老年人（50-60岁多见）发病部位： 面部眶周、指间关节、背部、前胸部皮疹表现： （1）眼眶周围皮肤淡紫色或淡紫红色斑片。（2）指节、膝关节和肘部伸面粉红色或淡紫色的萎缩性或脱屑性皮疹（Gottron丘疹）。手指关节还可见平顶、多角红斑或紫红色丘疹。（3）其他特征性表现：皮肤异色症（同一部位的红斑鳞屑上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化，轻度皮肤萎缩，毛细血管扩张等）、甲周毛细血管扩张、头皮瘙痒、红斑。颈背部及前胸的浸润性红斑。皮肤钙化.相关的肿瘤（按发生几率排序）：女性卵巢癌、宫颈癌、乳腺癌、子宫癌发病率增加，其他经常报道的肿瘤还有肺癌、胃癌、结直肠癌和胰腺癌。如果发现此种情况，所需要做的检查：外周血肿瘤标记物CEA、AFP、CA19-9、CA125、CA242、等，若有异常行盆腹腔超声、宫颈细胞学检查、乳腺超声、胸腹盆CT、胃镜、肠镜检查。图1. 皮肌炎引起的皮肤钙化图2. 皮肌炎患者手背的特征性Gottron丘疹图3. 皮肌炎患者眼眶周围的红斑图4. 皮肌炎患者背部的红斑图5. 皮肌炎患者手背的特征性Gottron丘疹2020年12月12日11957
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