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夏育民主任医师 西安交大二附院 皮肤科 前不久,医院来了这样一位病人:发现双眼睑红肿,颈肩部、双手背红色皮疹,未在意,5个月来逐渐出现举手、抬头、上下楼梯、蹲下起立困难,最后出现了声音嘶哑、咳嗽咳痰、呼吸困难,来院时已卧床不起、呼吸衰竭,险些丧命!这到底是怎么一回事呢?经检查最终诊断为“皮肌炎,皮肌炎型肺间质纤维化,呼吸衰竭”。西安交通大学第二附属医院皮肤性病学科夏育民皮肌炎是个什么“鬼”?皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病,通常包括皮肤、肌肉两方面病变,主要以亚急性或慢性发病。任何年龄均可发病,女性多于男性。分为6种类型:多发性肌炎、皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎、儿童皮肌炎或多肌炎、合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎、无肌病性皮肌炎。临床表现——皮肤表现1. 眶周皮疹:双上眼睑或眶周水肿性紫红色斑片皮疹,是皮肌炎特异性皮肤损害。2. Gottron丘疹:关节(指间关节、掌指关节、肘关节)伸侧红色或紫红色斑丘疹,边缘不整或融合成片,常有糠状鳞屑附着,多呈对称分布。是皮肌炎另一特征性皮损。3. 披肩征:颈部及肩后部融合性紫红色斑,日晒后加重。4. 皮肤异色症:面、颈、上胸、躯干部在红斑鳞屑基础上出现色素沉着、色素脱失、皮肤萎缩、毛细血管扩张等。5. “技工手”:手指掌面和侧面皮肤呈过度角化、皲裂及粗糙,类似长期从事手工作业的技术工人。临床表现——肌炎表现1. 横纹肌受累为主:任何横纹肌均可受累,受累肌群无力、疼痛、压痛。2. 最常见部位:最常侵犯四近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现抬臂困难、抬头、上下楼梯与下蹲起立困难,吞咽障碍,声音嘶哑。3. 严重表现:呼吸肌和心肌受累时,可出现呼吸困难,心律不齐甚至心力衰竭。临床表现——其他表现1. 并发恶性肿瘤:约20%成人合并恶性肿瘤,40岁以上者发生率更高。2. 肺间质纤维化:可引起呼吸困难,易合并间质性肺炎。3. 恶性肿瘤、心肺受累是患者死亡主要原因。检 查一般检查、血清肌酶谱、自身抗体、肌电图、受累肌肉活检病理等。注意事项急性期1.卧床休息:急性期应卧床休息,避免劳累,以防病情加重;但应进行肢体被动运动,以防肌肉萎缩。2.避免日晒:日晒可加重皮损,物理防晒为主,如:太阳伞、太阳帽、长袖长衫长裤,亦可外用润肤剂、遮光剂防晒,但是要尽量避免使用其他化妆品哟。3. 预防感染:注意保暖,严防各种感染,对于病情严重者,感染可能是致命性的因素。4.加强营养:应高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食,如鸡蛋牛奶,蔬菜水果,鸡鱼牛羊肉等。慢性期1.病情稳定后,应积极进行康复锻炼,促进肌力恢复,以防肌肉萎缩。2.有氧运动,如散步、打太极拳、床上活动四肢等。3.肢体肌力训练:亦可于康复科进行肌力训练。治 疗皮肌炎是一组异质性疾病,临床变现多种多样且因人而异,强调个体化治疗。目前,糖皮质激素仍为皮肌炎的一线治疗药物。其他如免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、生物制剂、血浆置换等。对于本类疾病,早期诊断、早期治疗、合理用药可明显改善预后,并可获得良好的生活质量。因此,请及时就诊,积极排查,接受正规治疗,早期控制病情,严防疾病进展,规律用药,随诊复查!未经作者许可禁止转载,会追究法律责任!2020年08月28日 3903 0 4
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李冀副主任医师 北京协和医院 儿科 幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是儿童期发生的一种慢性自身免疫性炎性肌病,以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为主要特征,临床表现为近端肌无力和各种皮疹,消化道和肺等脏器也可以受累。JDM虽然是最常见的儿童炎症性肌病,但仍是罕见的系统性自身免疫性血管病,以对称性四肢近端肌无力和特异病征性皮疹为特点。根据美国JDM的流行病学资料显示,JDM发病率为百万分之2-5,平均发病年龄为7岁,四分之一的患儿起病时间为4岁以前。男女比例约1:2.3。在过去的50年间,致残率不到10%,这是很大的改善。由于JDM属于罕见的统性自身免疫性血管病,国内外均缺乏证据水平较高的临床研究,因此临床工作中还应特别注意治疗个体化。JDM的病因尚不明确,目前认为属于免疫复合物血管炎,由遗传易感性和环境因素(如感染)共同作用发病。JDM有哪些典型症状?1.皮肤改变JDM几乎都伴有皮疹。皮损程度与肌肉病变严重程度并不一定相关,有的皮损严重但肌肉没有病变,有的皮损较轻但肌肉病变严重。超过一半的患儿都是以皮疹起病,一般会至少早于肌炎的临床症状几个月的时间。向阳疹(heliotrope)和Gottron征是JDM最常见的两种特征性皮疹,向阳疹(heliotrope)典型特征是一侧或双侧眼睑出现淡紫色皮疹,并伴有眼睑或者面部浮肿。Gottron征的典型特征是在关节掌指关节、指间关节、肘或膝关节伸面,急性期表现为肥厚性的淡红色鳄鱼皮样丘疹,慢性期呈萎缩性的色素减退性丘疹。其次还有暴露部位皮疹,技工手(顾名思义,技工手的表现症状是在手指侧面 掌面皮肤过度角化 变厚 脱屑 粗糙皲裂 就像是技术工人的手。)甲皱毛细血管扩张和甲皱红斑以及其他皮肤异常表现。严重的皮肤会出现溃疡。20-30%的患儿会出现皮肤钙化。2.肌无力几乎所有患儿都会出现不同程度的近端肌群对称性肌无力。通常是下肢最先受累,随后是肩带肌和双臂近端肌群。腱反射仍然存在。临床表现为不能行走、上楼梯、起床或下蹲后起立困难;不能举臂、梳头、穿衣等。颈前屈肌和背部肌群受累可致平卧抬头、竖颈困难或不能维持正常坐姿。3.消化道因为血管也会有病变,所以可以观察大便的潜血阳性或者肉眼血便。少数的患儿可能出现胃肠道溃疡或者穿子L。另外可能还会伴有腹痛 腹泻和 便秘和肠道吸收不良。4.肺部病变和钙质沉着肺病病变的情况较为少见,常常在JDM的后期出现。通常表现为慢性干咳 逐渐出现进行性呼吸困难。钙质沉着也多发生在病程晚期,可以发生在身体的任何部位,比如皮下组织,表现为小结节 深在性肿块或者斑块沉积在皮下,形成硬性结节影响影响运动功能。JDM诊断标准?具备对称性四肢近端肌无力、特征性皮肤改变和肌酶增高的典型特征的患儿,诊断起来并不困难。最初JDM的诊断依据是1975年Peter和Bohan提出的,后来在2006年儿童关节炎及风湿病研究联盟中心制定了JDM改良的诊断标准,改良标准包括①典型的皮肤损害,即Heliotrope疹和Gottron征;②近端肌群对称性、进行性的肌无力、肌痛、肌压痛,可伴吞咽困难及呼吸肌无力;③血清肌酶升高,尤其以磷酸肌酸酶最有意义;④肌电图呈肌源性损害;⑤肌肉活检符合肌炎病理改变;⑥MRI肌炎证据。CARRA认为确诊JDM应包括①加上②~⑥中的至少3条;如果是①加上②~⑤中的2条可诊断为可疑皮肌炎;若患者有皮肌炎的特征性皮损持续2年以上,红斑处皮肤病理符合皮肌炎病理改变,无肌无力,无吞咽困难,肌酶、肌电图和肌活检均无异常,可诊断为无肌病性皮肌炎。对于JDM的病情变化情况,临床上主要通过评估肌肉功能和观察皮损进行判断。比如儿童肌炎评定量表(CMAS)和总和徒手肌力测试(total MMT)以及用lOcm视觉模拟评分(VAS)或Likert量表。如何治疗?一般性治疗包括急性期卧床休息,卧床期间要进行肢体被动运动,以防肌肉萎缩,病情稳定后进行积极康复锻炼,以期尽可能恢复功能、减少挛缩;给予高热量、高蛋白以及含钙丰富饮食和适量补充维生素D,减少骨量丢失和骨折发生;有吞咽困难者必要时予鼻饲以保护气道;避免紫外线暴露;预防感染等。JDM的药物治疗主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂:初始治疗使用一线药物,对于轻度 JDM患儿,可在初始给予静脉甲泼尼龙10~30 mg/(kg·d)冲击3 d,随后改为口服泼尼松1~2 mg/(kg·d),晨起顿服,最大剂量60 mg/d,在疾病缓解后可快速减至低剂量长期维持;对于中重度患儿,应在开始立即给予静脉甲泼尼龙15~30 mg/(kg·d)冲击3 d[30,31](B),然后改为口服泼尼松1.0~2.0 mg/(kg·d),应用4周,临床症状改善(肌力较前恢复、肌酶下降、受累脏器功能好转)后开始减量,逐渐减至低剂量维持;在随后6个月内,可以根据病情缓解情况,间断予以脉冲式静脉甲泼尼龙冲击。对于难治性、甲氨蝶呤反应不佳或有不良反应者的治疗可采用激素联合二线药物(丙种球蛋白、环孢素、硫唑嘌呤)或三线药物(环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司、利妥昔单抗、肿瘤坏死因子一Q拮抗剂)。糖皮质激素联合免疫抑制剂是JDM最主要治疗方案,其目的是及早诱导缓解,减少糖皮质激素的用量和预防残疾。根据病情轻重进行选择,使用的顺序或组合无明确规定。由于JDM是一组异质性疾病,临床表现每个患儿可能都不同,所以治疗方案也应该根据个体化的差异进行个体化的治疗。JDM的治疗是一个比较长期的过程,在这个过程中,患儿可能会出现拒绝,愤怒,沮丧和恐惧等消极的情绪,这时候家长一定要多加理解,多加陪伴与安慰,家长的心里也要做好调节,保持希望积极治疗。在日常的生活中患儿不管是主动还是被动,都要进行一些肌肉训练,以免出现肌肉萎缩的情况,对皮肤也要做好防护,以免加重皮肤的损伤。如果咀嚼和吞咽功能逐渐加重,那么就需要调整饮食结构,以容易吞咽的食物为主。还要多观察皮肤的变化,肌无力的程度,以及定期检查血清肌酶的变化。2020年07月29日 3960 0 3
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2020年06月01日 3181 0 0
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李雪主治医师 北京大学人民医院 风湿免疫科 概述皮肌炎是炎性肌病的一种亚型,是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,可出现肺脏,心脏等重要内脏损害。皮肤损害具有特征性,如眼眶周围水肿性紫红斑,关节身侧紫红色或粗糙性斑丘疹,技工手和四肢近端对称近端肌无力。本病的确切病因尚不清楚,一般认为与遗传和环境有关。临床表现通常隐袭起病,缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,破溃性皮疹,活动后喘憋甚至呼吸衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热、关节痛,少数患者有雷诺现象。1.皮肤表现:(1) 分布在双侧眶周的水肿性淡紫色斑(又称“向阳性皮疹”)。(2) 掌指关节、指间关节、肘和膝关节的伸面出现的略隆起的紫红色丘疹或破溃性皮疹,称为Gottron疹,是皮肌炎特征性的皮肤损害。与Gottron疹分布相同的斑疹称为Gottron征。(3) 肩背部,颈部、前胸领口“V”字区弥漫性红斑,分别称为“披肩”征和“V”型疹。(4) 指腹皮肤的过度角化、脱屑、粗裂,特别是示指桡侧出现的皮肤病变,称为“技工手”。(5) 其他常出现在手指的皮肤病变,包括甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过度角化。2.肌肉表现:肌肉损伤通常是双侧对称,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌,远端肌无力少见,约半数患者颈肌,特别是颈屈肌受累,表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头;咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难,饮水呛咳。当肩胛带受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣; 当患者有骨盆带肌无力时,可表现为上下台阶困难,蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难,步态蹒珊,行走困难。3.肺部病变:肺间质病变(ILD)是皮肌炎比较常见且严重的临床表现,也是皮肌炎的主要死亡原因。表现为乏力、干咳、进行性加重的劳力性呼吸困难。根据临床进展模式可分为快速进展型、慢性进展型和无症状型3种。快速进展型肺间质病变起病急骤,进展迅速,预后最差,可在起病后3~6个月内发展至呼吸衰竭,肺活检病理类型表现为弥漫性肺泡损伤。部分患者对大剂量激素和免疫抑制剂治疗反应差,死亡率高。慢性进展型,此型慢性迁延,进展缓慢,合并肺部感染会出现急性加重。HRCT显示为胸膜下线、弥漫性网格状影或局限性下肺蜂窝样改变。此型病理多为非特异性间质性肺炎(NSIP)或机化性肺炎 (OP)。无症状型,该型临床表现轻微,仅在肺部HRCT显现轻微的局灶性胸膜下线状影,长期保持稳定状态而无明显进展,预后最好。辅助检查【实验室检查】1.皮肌炎实验室改变往往血常规正常,肌酸激酶升高,转氨酶,乳酸脱氢酶升高,有血沉增快,γ球蛋白增高,补体下降等。2. 自身抗体:抗核抗体(ANA)阳性最为常见。肌炎特异性自身抗体(MSAs)对肌炎特异性好,诊断敏感性不足,包括抗Mi-2抗体,抗SAE抗体,抗MDA5抗体,抗TIF1-γ抗体,抗NXP2抗体。并非所有皮肌炎患者均能检测到自身抗体。3.皮肤活检病理多显示为表皮角化过度、基底细胞液化变性,真皮浅层水肿、真皮深层尤其毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润(界面性皮炎)。【影像学检查】合并肺间质病变者肺部HRCT表现见前述。【其他检查】肺功能检查是客观评价呼吸系统受累的重要方法,与胸部CT结合用以估计疾病的严重性和治疗反应。典型表现为限制性通气障碍,包括肺总量、功能残气量、残气量、1秒用力呼气量以及用力肺活量均减少,FEV1/FVC比值正常或升高,一氧化碳弥散下降,残气量下降。诊断皮肌炎的诊断依赖于特征性的皮疹,和血清肌酶谱以及肌活检检查。多数临床医生采纳的仍是1975年Bohan和Peter提出的诊断标准1.在数周至数月内,对称性肢带肌和颈屈肌进行性无力,可有咽下困难或呼吸肌受累;2.骨骼肌组织检查显示,Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维坏死、吞噬、再生伴嗜碱变性,肌肉膜细胞核变大,核仁明显,肌束膜萎缩,纤维大小不一,伴炎性渗出;3.血清骨骼肌肌酶升高,如CK、ALD、AST、ALT和LDH;4.肌电图有三联征改变:即时限短、低波幅多相运动电位;纤额电位,正锐波;高频放电;5.特征性皮肤改变包括:淡紫色眼睑皮疹伴眶周水肿;Gottron征;手背特别是掌指关节及近端指间关节背面的鳞屑状红色皮疹,皮疹也可累及双侧膝、肘、踝、面部、颈部和躯干上部确诊皮肌炎:符合第5条及1~4条中的任何3条标准;拟诊皮肌炎:符合第5条及1~4条中的任何2条标准;可疑皮肌炎:符合第5条及1~4条中的任何1条标准。鉴别诊断系统性红斑狼疮:1. 系统性红斑狼疮(SLE):该病可以出现面部蝶形红斑、盘状红斑、手指甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过度角化,血清学检查方面也可见ANA阳性,器官受累亦可出现间质性肺炎,故需与皮肌炎鉴别。但SLE往往有其特异性抗体如抗ds-DNA、抗Sm抗体等。除肺部受累外尚可出现中枢神经系统受累、血液系统、肾脏、胃肠道等多个脏器受累。2. 硬皮病:该病可出现皮肤硬化、皮下脂肪组织中钙质沉着,组织学可见结缔组织肿胀、硬化,且可合并间质性肌炎,需与皮肌炎鉴别。但硬皮病初期往往有雷诺现象,颜面和四肢末端肿胀、硬化后萎缩,血清学中有抗Scl-70抗体等。治疗原则根据有无并发间质性肺炎选择不同的治疗方案,皮肌炎无并发症的治疗以针对皮疹及肌炎治疗为主,而合并间质性肺炎的皮肌炎则需要大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。【一般治疗】给予日光保护指数( SPF)≥ 30的防晒霜预防光敏感。支持疗法,对症处理等,维持水、电解质酸碱平衡,预防肺部感染等。【药物治疗】(1)外用药:局部外用皮质类固醇制剂如糠酸莫米松霜(艾洛松)或丁酸氢化可的松霜(尤卓尔);0.1%他克莫司也有一定效果,但部分患者有皮肤刺激症状。(2)糖皮质激素:大部分患者需要使用激素治疗,起始剂量强的松0.5~0.75mg/(kg·d),病情得到控制后逐渐减量,减量速度不宜过快,部分需长期维持。(3)免疫抑制剂:适用于糖皮质激素治疗无效或糖皮质激素维持剂量过大以及重症患者,包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A、吗替麦考酚酯等。(4)大剂量静脉丙种球蛋白:对严重的肌炎有一定效果。皮疹快速扩展、合并全身症状以及反复发作者应早期、积极加用激素和免疫抑制剂治疗。常见并发症约15%的皮肌炎患者可合并恶性肿瘤。高龄、向阳疹、披肩征,抗TIF-1γ抗体阳性往往为高危预测因素。约半数患者皮肌炎与肿瘤同时出现。预后在糖皮质激素、免疫抑制剂得到广泛应用后,本病的预后已得到明显改观,提示预后不良的主要因素有:肺脏受累,合并恶性肿瘤者,发病年龄大和激素抵抗者。随访加用糖皮质激素及免疫抑制剂后,应每个月复查血常规、肝肾功能。每3~6个月复查血清学指标。合并间质性肺炎者应每6~12个月复查肺功能及胸部CT。预防避免感染、劳累。2020年02月28日 6097 0 8
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王智刚主任医师 常州市第一人民医院 呼吸与危重症医学科 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。 其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎;⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显; ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉,本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤,皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( "V"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ,心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP,以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗,多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断,PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗, PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 (二)吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 (四)肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。 希望多发性肌炎和皮肌炎肺部疾病患者看了这个科普会有所帮助。 特发性炎症性肌病(IIM)相关的间质性肺疾病的诊治新进展 特发性炎症性肌病(IIM)是一组少见的结缔组织病(CTD),以骨骼肌无力和慢性炎症为主要特征,疾病可累及其他器官,包括肺、皮肤、心脏和胃肠道等。IIM年发病率为(4.27~7.89)/10万,如果在早期未得到及时诊断和治疗,预后不良。近年来,对IIM疾病的认识不断深化,识别肌炎特异性抗体(myositis-specific antibodies, MSA)和肌炎相关性抗体(myositis-associated antibodies, MAA)有助于疾病的早期诊断,组织病理学分类与IIM临床表型不断发展,IIM的治疗方案和对疗效的评估得以更新。有关肌炎抗体谱、IIM亚型、IIM相关性间质性肺疾病(IIM-ILD)的临床特征,以及治疗方案目前有哪些临床进展呢? 一、肌炎抗体谱有哪些指标 IIM的诊断通常采用1975年Bohan/Peter诊断标准,包括对称性四肢近端肌无力、肌酶谱升高、肌电图肌源性表现、肌活检异常和皮肤特征性表现。近来不断深化对IIM自身抗体的研究,将其分为MSA和MAA, IIM抗体与患者临床症状、合并症和治疗反应相关,并在疾病亚型分类和预后评估中发挥重要作用。 MSA是IIM的高度特异性抗体,包括抗氨酰-转移RNA合成酶(ARS)抗体、抗黑素瘤分化相关基因(MDA)5抗体、抗信号识别颗粒(SRP)抗体、抗核小体重塑去乙酰化酶复合物(Mi-2)抗体、抗小泛素样修饰物活化酶(SAE)复合物抗体、抗转录中介因子1γ(TIF1γ)抗体等。其中抗ARS抗体是常见的MSA,也是抗合成酶抗体综合征(ASS)的标志性抗体,包括抗组氨酰-转移RNA合成酶(Jo-1)抗体、抗苏氨酰-转移RNA合成酶(PL-7)抗体、抗丙氨酰-转移RNA合成酶(PL-12)抗体、抗亮氨酰-转移RNA合成酶(OJ)抗体、抗甘氨酰-转移RNA合成酶(EJ)抗体、抗门冬氨酰-转移RNA合成酶(KS)抗体、抗苯丙氨酰-转移RNA合成酶(Zo)抗体、抗酪氨转移RNA合成酶(YRS)抗体、抗谷氨酰-转移RNA合成酶(JS)抗体和抗赖氨酰-转移RNA合成酶(SC)抗体等。 MAA是针对细胞核和核仁的抗体,可见于IIM和其他CTD,包括抗干燥综合征A(Ro)52抗体、抗多发性肌炎/硬皮病(PM/Scl)抗体、抗U1小核糖核蛋白(U1RNP)抗体和抗Ku抗体等。 自身抗体更多地用于辅助IIM亚型诊断、临床表现预测、治疗方案选择和发病机制研究。抗ARS抗体阳性的IIM患者常合并ILD,其中抗Jo-1抗体与肌炎相关,抗PL-7和PL-12抗体与早期进展性ILD和胃肠道疾病相关。抗Mi-2抗体是典型皮肌炎(DM)的标志物,该抗体阳性患者对类固醇治疗反应性良好。相反,抗SRP抗体是多肌炎(PM)和治疗耐药性的标志物。抗TIF1-γ抗体与DM患者发生肿瘤强相关,是肿瘤相关性肌炎(CAM)的重要标志物。抗泛素样小分子修饰因子-1(SUMO-1)激活酶抗体,是新报道的DM特异性自身抗体,该抗体的意义有待研究。自身抗体在IIM起病中的作用,对病情变化的影响,与临床表现和合并症的具体相关性尚未明确,需要继续研究。 二、IM亚型的临床特征 对已发表的有关IIM的文献进行回顾,目前较多地将IIM分为PM,DM、自身免疫性坏死性肌病(NAM)、散发性包涵体肌炎(s-IBM)和ASS,每类疾病都其特定的临床特征。 DM表现为对称性近端肌无力和典型皮疹,包括披肩征、V形红斑、Gottron征、以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑。患者可仅出现皮疹而无肌无力症状,称为无肌病性皮肌炎;患者也可出现肌无力和肌活检异常,但缺乏皮疹,称为无皮炎性皮肌炎。肌活检可见巨噬细胞、B细胞和CD4+T细胞。PM常表现为肌无力,缺乏典型皮疹,肌活检CD8+T细胞占主要地位。ASS表现为对称性近端肌无力,肌活检病理与皮肌炎一致,此外可出现间质性肺疾病、关节炎、雷诺现象、发热、“技工手”等,独特的临床表现使其区别于其他IIM亚型。 NAM在IIM中约占20% ,早期可出现显著肌无力,呈急性或亚急性病情变化。血清肌酸激酶水平常高于PM或DM患者,超过正常值上限的50倍,抗SRP、抗3-羟基3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(HMGCR)抗体是NAM的特异性MSA。 s-IBM发病隐匿,在50岁以上患者中进展尤为缓慢,主要影响男性。不同于IIM的典型临床表现,s-IBM早期影响肢体远端骨骼肌,如手腕伸展、前臂运动、手精细活动等。s-IBM特征性肌活检表现为肌细胞质和(或)核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维,可与IM其他亚型区分,但在疾病早期可缺乏该病理变化。 三、IIM-ILD发病情况 ILD是IIM肺部受累的主要表现,在肌炎中的发生率为20%~78%,与IIM较高的发病率和病死率有关,超过50%的病死率与合并LD有关。40%的患者在诊断为DM/PM后发生ILD,20%~30%的患者在诊断为CTD前发生ILD, ILD可发生于IIM所有亚型,包括幼年型肌炎,但更常见于DM和重叠型肌炎。IIM还可合并快速进展型ILD(RP-ILD),即24个月内出现以下任何一种情况:用力肺活量(FVC)相对下降≥10%,一氧化碳弥散量相对下降≥15%,临床症状或影像学加重伴随FVC相对下降5%~10%。 CTD患者合并RP-ILD常提示IIM的诊断,以DM、CADM可能性大。IIM还存在其他呼吸系统受累表现,如肺动脉高压、胸膜病变、感染、药物毒性、恶性肿瘤和呼吸肌无力。 抗ARS抗体可见于35%-40%的IIM患者,共有20种ARS,现已发现10种抗ARS抗体。除外个别情况,大部分患者仅有1种抗ARS抗体阳性,并具有相似的临床表现,包括肌炎、ILD、关节炎、发热、“技工手”和雷诺现象,称ASS, ILD是ASS常见的肌外表现,发生率为70%~95%,其中抗Jo-1抗体阳性患者1LD的发生率高达90%;合并ILD的PM或DM患者中,抗ARS抗体阳性率为40%~60%,抗ARS抗体是RP-ILD相对的保护因素。 抗Jo-1抗体是最常见的抗ARS抗体,阳性率为75%。抗J0-1抗体阳性的患者常表现为肌炎,其肌炎、关节炎、“技工手”的发生率较非Jo-1抗ARS抗体阳性患者增加近50%。非Jo-1抗ARS抗体阳性患者常表现为发热和1LD,其中抗PL-12、 OJ和抗KS抗体阳性患者以ILD为主要临床表现。 抗MDA5抗体可在DM中检测到,主要与CADM、RP-ILD和预后不良相关。Hoshino等比较21例抗MDA5抗体阳性DM患者和61例该抗体阴性DM患者的临床特征,结果显示,抗体阳性组ILD发生率较高(95% υs.32%, P2019年12月25日 4519 1 9
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贾新华主任医师 山东中医药大学附属医院 肺病科 1.“皮肌炎/肌炎”是什么?皮肌炎和肌炎是一组骨骼肌的系统性、非化脓性炎性疾病,是一种免疫反应异常为特征的自身免疫性疾病,主要累及四肢近端及颈部肌群,还可累及多种脏器,伴发肿瘤或其他结缔组织疾病。2.“皮肌炎/肌炎”临床表现是什么?(1)好发人群女性好发,发病率为男性的2倍。高峰年龄段为10~15岁及45~60岁两个阶段。(2)首发症状多为隐袭、慢性发病,首发症状有乏力、倦怠感或肌压痛;少数呈急性、突然发病。(3)肌肉病变早期肩部和骨盆肌肉无力,约一半的患者有颈部、咽部肌肉疼痛、压痛,活动受限和肌力减退。相应表现为上肢上举困难,不能携物、梳头,下肢发软,行走、奔跑、爬楼梯困难,抬头费力,吞咽困难、发音障碍等。呼吸肌受累还可出现气促、呼吸困难甚至呼吸骤停。心肌受累有心慌、心前区不适,甚至闷痛、气短、心律不齐。(4)皮肤病变1)向阳性皮疹:指分布在上眼睑、眶周、颧部、颈部“V”形区、双肩和上背部的暗紫红色斑疹、斑丘疹,对光照敏感,可伴有水肿;2)Gottron征(戈谢征):位于指间关节、掌指关节、跖趾关节及肘、膝关节伸侧和踝关节内侧,为紫/红色斑丘疹,边界清楚,伴有水肿和覆有鳞屑,可有皮肤萎缩及色素减退,与疾病活动无关;3)皮肤异色病样皮疹:主要分布于额头、上胸部等暴露部位,为多发角化性小丘疹,伴斑点状深褐色色素沉着;4)恶性红斑:一种慢性、火红色、弥漫性红斑,以头面部为著,呈酒醉样外观,伴有较多深褐色、灰褐色色素斑及大量盘曲、树枝状扩张的毛细血管,玻片压之退色,常提示合并有恶性肿瘤。3.肌炎/皮肌炎合并间质性肺病有哪些表现?1)呼吸频率增快是最早的表现,可表现为进行性加重的呼吸困难,活动后加重,咳嗽或伴有少量白色粘痰;2)实验室检查可发现血沉增快,C反应蛋白升高。抗Jo-1抗体被认为是皮肌炎合并间质性肺炎的标志性抗体,其阳性的患者肺间质病变发生率远远高于阴性患者,同时抗Jo-1抗体综合征继发间质性肺病患者更容易继发弥漫性肺泡损伤;3)肺功能可见限制性通气功能障碍和弥散功能降低,部分患者可出现阻塞性通气功能障碍和正常的通气功能;4)血气分析可见低氧血症;5)胸部高分辨CT(HRCT)可表现为磨玻璃状影,斑片状肺泡浸润影是早期表现,常早于不可恢复的纤维化及蜂窝肺之前。4.肌炎/皮肌炎合并间质性肺病怎么办?若患者自觉活动后气促明显,并呈现逐渐加重状态,建议去医院行HRCT,利于发现早期病变,可听从医生建议,早诊断、早治疗,有助于延长生存时间和提高生存质量。2019年09月25日 2158 0 0
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2019年05月14日 1454 0 11
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刘梦医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 引言对于类风湿关节炎(RA)患者来说,“晨僵”这一名词并不陌生,风湿科医生往往都会不约而同的问他们以下几个问题:1.早上起床的时候有没有觉得关节僵硬,类似“粘着”的感觉?2.起床会不会很困难?3.关节活动后,僵硬的感觉有没有好一点?4.关节僵硬大概会持续多长时间?……那么,“晨僵”仅仅是“晨起时关节发紧、僵硬、活动不灵活的现象”吗?本文将“旧壶装新酒”,深入浅出的跟大家聊聊“晨僵”那些事儿。(一)定义1987年美国风湿病学会(ACR)对RA患者的晨僵定义为:Morning stiffness in and around the joints lasting at least one hour before maximalim provement,present for at least six weeks,即晨起关节及其周围僵硬感持续时间超过1小时,至少6周以上。研究表明,仅仅依靠晨僵的持续时间和严重程度,该定义敏感性低,不能区分RA和非炎症性疾病,甚至不能区分RA和骨关节炎(OA)。因此,1999年Sydney等对“晨僵”进行了新的定义:Slowness or difficulty moving the joints when getting out of bed or after staying in one position too long,which involves both sides of the body and gets better with movement,即晨起或病变关节维持在同一姿势较长时间时,关节活动迟钝或困难,活动后可逐渐减轻。(二)发病机制在睡眠或活动减少时,受累关节周围组织渗液或充血水肿,引起关节周围肌肉组织紧张,而使关节肿痛或僵硬不适,随着肌肉的收缩,水肿液被淋巴管和小静脉所吸收,晨僵也随之缓解。晨僵的发生还可能与肾上腺皮质激素分泌延缓、胶原基质中粘多糖增多、关节滑液粘稠度增高有关。(三)临床表现晨僵常表现为在清晨醒来后,感到受累关节及其四周肌肉发僵、活动不灵活、握不紧拳,甚至连扣衣扣、梳头、刷牙等都难以完成,需要慢慢活动后,这种僵硬绷紧感才得以减轻或缓解。晨僵不一定局限在手指、脚趾等关节,也可能发生在膝、肘、肩、颈、腰背等全身各个关节。晨僵可能出现在单侧或双侧,也可能呈游走性,不固定在某一个关节,从一个关节转移到其他关节。晨僵时间的正确计算方法,应从病人清醒后出现僵硬感算起,到僵硬感明显减轻或缓解时为止,通常以“分(min)”计算。(四)程度分级根据关节和全身晨僵的程度以及经过活动之后缓解或消失的时间,可将晨僵分为三度:1)轻度:多位1~3个指关节与腕、趾关节同时发生起床或睡醒经活动数分钟、数十分钟至1个小时后,关节僵硬感缓解或消失。2)中度:多为四个以上小关节或1~2个大关节同时受累,起床或睡醒经活动1~6小时或至中午(半天)后,关节僵硬感才缓解或消失。3)重度:为七个以上或全身多关节同时受累,起床或睡醒后虽经活动而关节和全身僵硬感无明显缓解,常持续6~12小时以上或全天,必须服药才能缓解或减轻。(五)有哪些影响?1.对生活质量的影响:以伴有晨僵的RA患者为研究对象的一项研究表明,大多数患者(82%)认为晨僵对他们的生活质量有很大的影响,61%患者甚至认为晨僵会控制他们的生活,影响与家人的关系,患者常常会觉得自己是他人的负担。另外,晨僵也影响RA患者的夜间睡眠,导致失眠。2.对活动和情绪的影响:研究表明,RA患者出现晨僵时,仅1/3患者可以顺利的完成起床、沐浴、擦干身体、穿衣、做早餐等常见动作,50%以上的患者刷牙不受影响。当患者不能完成既往的简单动作时,往往会感到挫败,甚至愤怒。3.对工作的影响:德国的一项研究表明,RA患者经确诊后,3年内可因严重晨僵而离职。对750例伴有晨僵的RA患者的研究表明,37%患者仍可工作,23%患者退休,13%患者因病选择提前退休,7%患者因病请假,20%患者是其它的工作形式(如家庭主妇、无业、学生等)。另外,失业可在一定程度上引起生活质量下降。(六)见于哪些疾病?晨僵是炎症的一种非特异性表现,并非仅出现于RA,在系统性红斑狼疮、肌纤维炎、骨关节炎、皮肌炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、反应性关节炎等疾病中,都有可能出现晨僵。所以,仅有晨僵症状,还不能明确诊断是哪种疾病,需结合临床表现、实验室检查综合分析。结语严重的晨僵现象可影响患者的日常生活、精神状态和工作能力,RA患者在疾病确诊之后,要想继续原有的工作,必须进行适当有效的治疗,以避免严重的晨僵及病情进展。2017年09月06日 7542 1 3
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周冼苡主任医师 南医三院 皮肤科 1.损害:以上眼睑为中心的紫荆色水肿性斑片系皮肌炎的特征性皮肤损害,手指肘膝关节侧面对称性散在分布扁平的紫红色的糠状鳞屑性丘疹也为皮肌炎的特征性皮损。2.肌肉症状:任何部位的横纹肌均可受累一般多对称四肢近端肌肉先受累以后再累及其他肌肉最常侵犯的肌群为肩胛带肌四肢近心端肌群颈部肌群及呼吸肌和心肌受累时可出现呼吸困难心悸心律不齐甚至心衰等急性期由于肌肉炎症变性而引起的肌无力肿胀受累肌肉有自发痛和压痛儿童皮肌炎可在皮肤皮下组织、关节附近的病变肌肉处钙质沉积3.其他症状:可有不规则的发热消瘦贫血间质性肺炎脾肿大关节炎等关节肿胀可类似于风湿性关节炎肾脏损害少见成人患者约29%并发恶性肿瘤2012年03月15日 16014 2 2
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谢宝钊主任医师 梧州工人医院 风湿免疫科 皮肌炎(dermatomyositis,DM)除了肌肉受累外,还有特征性的皮肤受累表现。皮肤病变可出现在肌肉受累之前,也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。DM常见的皮肤病变包括:(1)眶周皮疹: 这是DM特征性的皮肤损害,发生率约为60%-80%。表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,可为一侧或双侧,光照加重。这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。(2) Gottron疹:出现在关节的伸面,特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹,边缘不整,或融合成片,常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退,偶有皮肤破溃,发生率约80%。此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处,表面常覆有鳞屑或有局部水肿。这是DM另一特征性的皮肤损害。(3)甲周病变:甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点,甲皱及甲床有不规则增厚,局部出现色素沉着或色素脱失。(4)“技工手”:在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙,类似于长期从事手工操作的技术工人手,故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤表皮的增厚,粗糙和过度角化,此类患者常常血清抗Mi-2抗体阳性。(5)其他皮肤粘膜改变:皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害;另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔粘膜红斑。部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。2011年11月10日 9817 0 1
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