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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。“干饭人”一词可谓火爆全网干饭人，干饭魂，干饭才是人上人！这句话更是成为了当代“干饭人”的流行语。然而有这么一类人，做不到干饭积极，因为拿起筷子都开始没力气了，甚至连咀嚼和吞咽都难……此外，总是浑身没力气，连走路都觉得累，上个台阶都跟翻山越岭那么艰难……如果出现类似情况，就要注意了！反复肌肉疼痛、吞咽困难和皮疹这些都是皮肌炎的临床反应！什么是皮肌炎？皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病，属于特发性炎性肌病。其中仅有肌炎者称多发性肌炎。是一组病因未明的，以四肢近端肌无力为主要表现的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分患者病前有恶性肿瘤，约20%患者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。皮肌炎有什么症状？01皮肤症状患者存在较为典型的皮肤症状，可分为以下几种类型：① Gottron征：该症状多在患者肘、近端指间、掌指等关节及关节伸面较为常见，表现为斑疹、麟屑样紫红色丘疹等；② 向阳疹：该皮肤症状较为多见，60%~80%多发性皮肌炎患者可出现该症状，表现为上眼睑暗紫红色皮疹症状，部分患者可出现水肿；③ 裂纹：多在手、掌面、手指外侧面发生，裂纹多表现为麟屑样、红斑样、较为粗糙；④ 红色皮疹：多在颈部、上胸部发生，且表现为V型，发生在肩颈部时呈现为披肩征；⑤ 毛细血管异常：多发生在指甲根部，表现为毛细血管扩张，且病灶处表皮增厚，形变，多数多发性皮肌炎患者存在该症状，且该类患者常表现为肌力正常。02其他症状除了会出现皮肤症状外，还容易出现体重下降、疲劳、发热等相关全身性症状。全身症状累及部位较多，可分为以下几点：① 消化系统皮肌炎患者中约10~30%患者病灶可累及患者口咽部横纹肌、食管上部，导致患者出现不同程度的反流、吞咽困难症状；② 肌肉损害本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，消化道平滑肌受累很少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头。累及骨盆带肌可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站起或从座椅上站起困难。累及咽喉肌，常出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳；累及呼吸肌可见胸闷、呼吸困难。③ 关节骨骼约有15%患者可出现关节痛症状或出现肺侵蚀性关节炎，该类患者累及关节痛症状或出现非侵蚀性关节炎，该类患者累及关节及骨骼常较为对称，累及患者手指关节时，将引起患者手肌肉萎缩，屈曲畸形；累及患者手腕时，将引起患者出现腕管综合征。④ 肺部为最常见的受累器官，最常见的是慢性进展性肺间质纤维化，表现为进行性呼吸困难。但因起病隐袭，常易被肌肉受累的症状所掩盖。最严重的并发症是急进性肺泡炎，表现为发热、气短、剧咳，快速进展的呼吸困难，严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。⑤ 心脏心脏是人体最为重要的器官之一，当累及心脏时，将会引起患者出现心律紊乱、心包积液、心包炎心力衰竭等，威胁到生命安全。⑥ 肾脏有报道显示，皮肌炎可导致部分患者出现急性肾小管坏死，肾衰竭。怀疑皮肌炎，需要做什么检查？主要的检查有这么几类：一类是血液检查，包括自身免疫抗体方面的检查，肌酶谱、肌红蛋白的测定等；还有一类是肌电图检查，以针电极插入到骨骼肌，在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动；再则是肌肉及或皮肤的病理活检。具体的检查由医生根据患者的病情而定。皮肌炎怎么治疗？一旦确诊为皮肌炎，即应积极配合专业医师治疗。目前临床上常规使用激素加免疫抑制剂治疗。在治疗期间，患者生活上也要注意以下几点。①避免疲劳，切勿过度劳累。②预防各类感染。如根据气候增减衣物，避免感冒，减少去人群聚集的场所等。③饮食方面，避免进食刺激性的食物，如麻辣、油炸、冰冻食品等。④急性期必须卧床休息，病情相对控制后，可适当做一些主动或被动运动，以防肌肉挛缩，增强体质。参考文献：[1]胡炳彦,王金凤,高振辉.多发性肌炎/皮肌炎的现状研究[J].中外医疗,2017,36(01):195-198.[2]李兵,张晓华. 全身多系统被“攻击” 竟是皮肌炎“作祟”[N]. 健康报,2020-09-30(007).图片来源于网络，侵权请联系删除，谢谢！·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到！有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。2021年01月15日
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杨骥主任医师 上海中山医院 皮肤科 出院后，老赵终于摆脱了皮疹瘙痒和肌肉疼痛的困扰，回归正常的肿瘤治疗程序。在此之前，他刚刚经历过肿瘤靶向治疗却引发另一种致命病的险情。PD-1抑制剂治疗后出现皮疹这一天，是老赵第二次入院准备行PD-1抑制剂治疗小细胞肺癌，一切都在有序进行中。然而，细心的床位医生发现：老赵面部有散在红斑，以双侧鼻翼及唇周开始蔓延，后皮疹逐渐蔓延至额、颈、胸部伴瘙痒。起先考虑为“药物性皮炎”给予激素治疗，但没过几天，老赵突然开始肌肉疼痛，以腰部、双下肢为主。医生觉得这些症状应该并非药物性皮炎那么简单，建议他至中山医院皮肤科就诊。中山医院皮肤科就诊中山医院皮肤科接诊医生敏锐地发现，老赵眼睑、面部葡萄酒红色水肿性红斑，前胸、后背有异色症样改变，手指间关节、掌指关节、肘关节伸侧Gottron丘疹，四肢近端肌肉有压痛。明明在进行肿瘤靶向治疗，怎么会出现致命性的“皮肌炎”呢？此时，老赵检查发现白细胞、血小板明显减少，血清肌酶呈进行性升高，四肢肌力仅I-II级，立即被收治入中山医院皮肤科病房。经糖皮质激素+人免疫球蛋白+环孢素治疗后，老赵白细胞、血小板逐渐上升，肌酶逐渐下降，尤以肌酸激酶下降明显，面部皮疹逐渐消退，四肢肌力也逐渐恢复，终于顺利平稳地出院，现定期随访于皮肤科门诊及肿瘤科门诊。我们有话说目前，肿瘤靶向治疗在肿瘤治疗中的作用不容忽视，相对于传统化疗药物，它对肿瘤细胞的选择性更高，同时可以根据病人基因检测等结果更加个体化。临床中应用较多的有表皮生长因子受体（EGFR）抑制剂、血管内皮生长因子受体（VEGFR）/血小板生长因子受体（PDGFR）抑制剂等，这些靶向治疗药物均可能会导致严重的皮肤不良反应，会影响患者的生存质量和肿瘤药物的进一步治疗。老赵进行的PD-1/PD-L1抑制剂治疗使用了一种新型免疫检查点抑制剂，它通过阻断PD-1与PD-L1的结合，增强免疫细胞对肿瘤细胞的识别和杀伤能力，但是免疫细胞在杀伤肿瘤的同时也会攻击人体正常组织，可能会出现多种不良反应，而皮肤通常是首先累及的。早期的皮疹识别和诊疗，可减轻系统累及和严重不良反应的发生，使肿瘤治疗能顺利进行。出现不良反应怎么办1、不要慌！大部分的皮肤不良反应在对症治疗后都会得到很好的缓解。研究发现，出现皮肤不良反应，说明肿瘤的治疗效果较好。2、部分皮肤不良反应是系统累及的早期皮肤表现，此时积极规范的处置，不仅可以缓解皮肤症状，还可以减轻系统的累及。3、部分较重的皮肤不良反应，可能需要暂停免疫治疗，并接受系统的糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，同时配合肿瘤相关科室的医生调整治疗方案。2021年01月08日1460
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夏育民主任医师 西安交大二附院 皮肤科 前不久，医院来了这样一位病人：发现双眼睑红肿，颈肩部、双手背红色皮疹，未在意，5个月来逐渐出现举手、抬头、上下楼梯、蹲下起立困难，最后出现了声音嘶哑、咳嗽咳痰、呼吸困难，来院时已卧床不起、呼吸衰竭，险些丧命！这到底是怎么一回事呢？经检查最终诊断为“皮肌炎，皮肌炎型肺间质纤维化，呼吸衰竭”。西安交通大学第二附属医院皮肤性病学科夏育民皮肌炎是个什么“鬼”？皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病，通常包括皮肤、肌肉两方面病变，主要以亚急性或慢性发病。任何年龄均可发病，女性多于男性。分为6种类型：多发性肌炎、皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎、儿童皮肌炎或多肌炎、合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎、无肌病性皮肌炎。临床表现——皮肤表现1. 眶周皮疹：双上眼睑或眶周水肿性紫红色斑片皮疹，是皮肌炎特异性皮肤损害。2. Gottron丘疹：关节（指间关节、掌指关节、肘关节）伸侧红色或紫红色斑丘疹，边缘不整或融合成片，常有糠状鳞屑附着，多呈对称分布。是皮肌炎另一特征性皮损。3. 披肩征：颈部及肩后部融合性紫红色斑，日晒后加重。4. 皮肤异色症：面、颈、上胸、躯干部在红斑鳞屑基础上出现色素沉着、色素脱失、皮肤萎缩、毛细血管扩张等。5. “技工手”：手指掌面和侧面皮肤呈过度角化、皲裂及粗糙，类似长期从事手工作业的技术工人。临床表现——肌炎表现1. 横纹肌受累为主：任何横纹肌均可受累，受累肌群无力、疼痛、压痛。2. 最常见部位：最常侵犯四近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现抬臂困难、抬头、上下楼梯与下蹲起立困难，吞咽障碍，声音嘶哑。3. 严重表现：呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难，心律不齐甚至心力衰竭。临床表现——其他表现1. 并发恶性肿瘤：约20%成人合并恶性肿瘤，40岁以上者发生率更高。2. 肺间质纤维化：可引起呼吸困难，易合并间质性肺炎。3. 恶性肿瘤、心肺受累是患者死亡主要原因。检 查一般检查、血清肌酶谱、自身抗体、肌电图、受累肌肉活检病理等。注意事项急性期1.卧床休息：急性期应卧床休息，避免劳累，以防病情加重；但应进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩。2.避免日晒：日晒可加重皮损，物理防晒为主，如：太阳伞、太阳帽、长袖长衫长裤，亦可外用润肤剂、遮光剂防晒，但是要尽量避免使用其他化妆品哟。3. 预防感染：注意保暖，严防各种感染，对于病情严重者，感染可能是致命性的因素。4.加强营养：应高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食，如鸡蛋牛奶，蔬菜水果，鸡鱼牛羊肉等。慢性期1.病情稳定后，应积极进行康复锻炼，促进肌力恢复，以防肌肉萎缩。2.有氧运动，如散步、打太极拳、床上活动四肢等。3.肢体肌力训练：亦可于康复科进行肌力训练。治 疗皮肌炎是一组异质性疾病，临床变现多种多样且因人而异，强调个体化治疗。目前，糖皮质激素仍为皮肌炎的一线治疗药物。其他如免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、生物制剂、血浆置换等。对于本类疾病，早期诊断、早期治疗、合理用药可明显改善预后，并可获得良好的生活质量。因此，请及时就诊，积极排查，接受正规治疗，早期控制病情，严防疾病进展，规律用药，随诊复查！未经作者许可禁止转载，会追究法律责任！2020年08月28日3903
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李冀副主任医师 北京协和医院 儿科 幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis，JDM)是儿童期发生的一种慢性自身免疫性炎性肌病，以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为主要特征，临床表现为近端肌无力和各种皮疹，消化道和肺等脏器也可以受累。JDM虽然是最常见的儿童炎症性肌病，但仍是罕见的系统性自身免疫性血管病，以对称性四肢近端肌无力和特异病征性皮疹为特点。根据美国JDM的流行病学资料显示，JDM发病率为百万分之2-5，平均发病年龄为7岁，四分之一的患儿起病时间为4岁以前。男女比例约1:2.3。在过去的50年间，致残率不到10%，这是很大的改善。由于JDM属于罕见的统性自身免疫性血管病，国内外均缺乏证据水平较高的临床研究，因此临床工作中还应特别注意治疗个体化。JDM的病因尚不明确，目前认为属于免疫复合物血管炎，由遗传易感性和环境因素(如感染)共同作用发病。JDM有哪些典型症状？1.皮肤改变JDM几乎都伴有皮疹。皮损程度与肌肉病变严重程度并不一定相关，有的皮损严重但肌肉没有病变，有的皮损较轻但肌肉病变严重。超过一半的患儿都是以皮疹起病，一般会至少早于肌炎的临床症状几个月的时间。向阳疹(heliotrope)和Gottron征是JDM最常见的两种特征性皮疹，向阳疹(heliotrope)典型特征是一侧或双侧眼睑出现淡紫色皮疹，并伴有眼睑或者面部浮肿。Gottron征的典型特征是在关节掌指关节、指间关节、肘或膝关节伸面，急性期表现为肥厚性的淡红色鳄鱼皮样丘疹，慢性期呈萎缩性的色素减退性丘疹。其次还有暴露部位皮疹，技工手（顾名思义，技工手的表现症状是在手指侧面 掌面皮肤过度角化 变厚 脱屑 粗糙皲裂 就像是技术工人的手。）甲皱毛细血管扩张和甲皱红斑以及其他皮肤异常表现。严重的皮肤会出现溃疡。20-30%的患儿会出现皮肤钙化。2.肌无力几乎所有患儿都会出现不同程度的近端肌群对称性肌无力。通常是下肢最先受累，随后是肩带肌和双臂近端肌群。腱反射仍然存在。临床表现为不能行走、上楼梯、起床或下蹲后起立困难；不能举臂、梳头、穿衣等。颈前屈肌和背部肌群受累可致平卧抬头、竖颈困难或不能维持正常坐姿。3.消化道因为血管也会有病变，所以可以观察大便的潜血阳性或者肉眼血便。少数的患儿可能出现胃肠道溃疡或者穿子L。另外可能还会伴有腹痛 腹泻和 便秘和肠道吸收不良。4.肺部病变和钙质沉着肺病病变的情况较为少见，常常在JDM的后期出现。通常表现为慢性干咳 逐渐出现进行性呼吸困难。钙质沉着也多发生在病程晚期，可以发生在身体的任何部位，比如皮下组织，表现为小结节 深在性肿块或者斑块沉积在皮下，形成硬性结节影响影响运动功能。JDM诊断标准？具备对称性四肢近端肌无力、特征性皮肤改变和肌酶增高的典型特征的患儿，诊断起来并不困难。最初JDM的诊断依据是1975年Peter和Bohan提出的，后来在2006年儿童关节炎及风湿病研究联盟中心制定了JDM改良的诊断标准，改良标准包括①典型的皮肤损害，即Heliotrope疹和Gottron征；②近端肌群对称性、进行性的肌无力、肌痛、肌压痛，可伴吞咽困难及呼吸肌无力；③血清肌酶升高，尤其以磷酸肌酸酶最有意义；④肌电图呈肌源性损害；⑤肌肉活检符合肌炎病理改变；⑥MRI肌炎证据。CARRA认为确诊JDM应包括①加上②～⑥中的至少3条；如果是①加上②～⑤中的2条可诊断为可疑皮肌炎；若患者有皮肌炎的特征性皮损持续2年以上，红斑处皮肤病理符合皮肌炎病理改变，无肌无力，无吞咽困难，肌酶、肌电图和肌活检均无异常，可诊断为无肌病性皮肌炎。对于JDM的病情变化情况，临床上主要通过评估肌肉功能和观察皮损进行判断。比如儿童肌炎评定量表（CMAS）和总和徒手肌力测试（total MMT）以及用lOcm视觉模拟评分(VAS)或Likert量表。如何治疗？一般性治疗包括急性期卧床休息，卧床期间要进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，病情稳定后进行积极康复锻炼，以期尽可能恢复功能、减少挛缩；给予高热量、高蛋白以及含钙丰富饮食和适量补充维生素D，减少骨量丢失和骨折发生；有吞咽困难者必要时予鼻饲以保护气道；避免紫外线暴露；预防感染等。JDM的药物治疗主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂：初始治疗使用一线药物，对于轻度 JDM患儿，可在初始给予静脉甲泼尼龙10~30 mg/（kg·d）冲击3 d，随后改为口服泼尼松1~2 mg/（kg·d），晨起顿服，最大剂量60 mg/d，在疾病缓解后可快速减至低剂量长期维持；对于中重度患儿，应在开始立即给予静脉甲泼尼龙15~30 mg/（kg·d）冲击3 d[30,31]（B），然后改为口服泼尼松1.0~2.0 mg/（kg·d），应用4周，临床症状改善（肌力较前恢复、肌酶下降、受累脏器功能好转）后开始减量，逐渐减至低剂量维持；在随后6个月内，可以根据病情缓解情况，间断予以脉冲式静脉甲泼尼龙冲击。对于难治性、甲氨蝶呤反应不佳或有不良反应者的治疗可采用激素联合二线药物(丙种球蛋白、环孢素、硫唑嘌呤)或三线药物(环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司、利妥昔单抗、肿瘤坏死因子一Q拮抗剂)。糖皮质激素联合免疫抑制剂是JDM最主要治疗方案，其目的是及早诱导缓解，减少糖皮质激素的用量和预防残疾。根据病情轻重进行选择，使用的顺序或组合无明确规定。由于JDM是一组异质性疾病，临床表现每个患儿可能都不同，所以治疗方案也应该根据个体化的差异进行个体化的治疗。JDM的治疗是一个比较长期的过程，在这个过程中，患儿可能会出现拒绝，愤怒，沮丧和恐惧等消极的情绪，这时候家长一定要多加理解，多加陪伴与安慰，家长的心里也要做好调节，保持希望积极治疗。在日常的生活中患儿不管是主动还是被动，都要进行一些肌肉训练，以免出现肌肉萎缩的情况，对皮肤也要做好防护，以免加重皮肤的损伤。如果咀嚼和吞咽功能逐渐加重，那么就需要调整饮食结构，以容易吞咽的食物为主。还要多观察皮肤的变化，肌无力的程度，以及定期检查血清肌酶的变化。2020年07月29日3960
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李雪主治医师 北京大学人民医院 风湿免疫科 概述皮肌炎是炎性肌病的一种亚型，是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，可出现肺脏，心脏等重要内脏损害。皮肤损害具有特征性，如眼眶周围水肿性紫红斑，关节身侧紫红色或粗糙性斑丘疹，技工手和四肢近端对称近端肌无力。本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和环境有关。临床表现通常隐袭起病，缓慢进展。极少数患者急性起病，在数日内出现严重肌无力，破溃性皮疹，活动后喘憋甚至呼吸衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热、关节痛，少数患者有雷诺现象。1.皮肤表现：（1） 分布在双侧眶周的水肿性淡紫色斑（又称“向阳性皮疹”）。（2） 掌指关节、指间关节、肘和膝关节的伸面出现的略隆起的紫红色丘疹或破溃性皮疹，称为Gottron疹，是皮肌炎特征性的皮肤损害。与Gottron疹分布相同的斑疹称为Gottron征。（3） 肩背部，颈部、前胸领口“V”字区弥漫性红斑，分别称为“披肩”征和“V”型疹。（4） 指腹皮肤的过度角化、脱屑、粗裂，特别是示指桡侧出现的皮肤病变，称为“技工手”。（5） 其他常出现在手指的皮肤病变，包括甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过度角化。2.肌肉表现：肌肉损伤通常是双侧对称，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，饮水呛咳。当肩胛带受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣; 当患者有骨盆带肌无力时，可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难，步态蹒珊，行走困难。3.肺部病变：肺间质病变（ILD）是皮肌炎比较常见且严重的临床表现，也是皮肌炎的主要死亡原因。表现为乏力、干咳、进行性加重的劳力性呼吸困难。根据临床进展模式可分为快速进展型、慢性进展型和无症状型3种。快速进展型肺间质病变起病急骤，进展迅速，预后最差，可在起病后3～6个月内发展至呼吸衰竭，肺活检病理类型表现为弥漫性肺泡损伤。部分患者对大剂量激素和免疫抑制剂治疗反应差，死亡率高。慢性进展型，此型慢性迁延，进展缓慢，合并肺部感染会出现急性加重。HRCT显示为胸膜下线、弥漫性网格状影或局限性下肺蜂窝样改变。此型病理多为非特异性间质性肺炎（NSIP）或机化性肺炎 (OP)。无症状型，该型临床表现轻微，仅在肺部HRCT显现轻微的局灶性胸膜下线状影，长期保持稳定状态而无明显进展，预后最好。辅助检查【实验室检查】1.皮肌炎实验室改变往往血常规正常，肌酸激酶升高，转氨酶，乳酸脱氢酶升高，有血沉增快，γ球蛋白增高，补体下降等。2. 自身抗体：抗核抗体（ANA）阳性最为常见。肌炎特异性自身抗体（MSAs）对肌炎特异性好，诊断敏感性不足，包括抗Mi-2抗体，抗SAE抗体，抗MDA5抗体，抗TIF1-γ抗体，抗NXP2抗体。并非所有皮肌炎患者均能检测到自身抗体。3.皮肤活检病理多显示为表皮角化过度、基底细胞液化变性，真皮浅层水肿、真皮深层尤其毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润（界面性皮炎）。【影像学检查】合并肺间质病变者肺部HRCT表现见前述。【其他检查】肺功能检查是客观评价呼吸系统受累的重要方法，与胸部CT结合用以估计疾病的严重性和治疗反应。典型表现为限制性通气障碍，包括肺总量、功能残气量、残气量、1秒用力呼气量以及用力肺活量均减少，FEV1/FVC比值正常或升高，一氧化碳弥散下降，残气量下降。诊断皮肌炎的诊断依赖于特征性的皮疹，和血清肌酶谱以及肌活检检查。多数临床医生采纳的仍是1975年Bohan和Peter提出的诊断标准1.在数周至数月内，对称性肢带肌和颈屈肌进行性无力，可有咽下困难或呼吸肌受累；2.骨骼肌组织检查显示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维坏死、吞噬、再生伴嗜碱变性，肌肉膜细胞核变大，核仁明显，肌束膜萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出；3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH；4.肌电图有三联征改变：即时限短、低波幅多相运动电位；纤额电位，正锐波；高频放电；5.特征性皮肤改变包括：淡紫色眼睑皮疹伴眶周水肿；Gottron征；手背特别是掌指关节及近端指间关节背面的鳞屑状红色皮疹，皮疹也可累及双侧膝、肘、踝、面部、颈部和躯干上部确诊皮肌炎：符合第5条及1～4条中的任何3条标准；拟诊皮肌炎：符合第5条及1～4条中的任何2条标准；可疑皮肌炎：符合第5条及1～4条中的任何1条标准。鉴别诊断系统性红斑狼疮：1. 系统性红斑狼疮（SLE）：该病可以出现面部蝶形红斑、盘状红斑、手指甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过度角化，血清学检查方面也可见ANA阳性，器官受累亦可出现间质性肺炎，故需与皮肌炎鉴别。但SLE往往有其特异性抗体如抗ds-DNA、抗Sm抗体等。除肺部受累外尚可出现中枢神经系统受累、血液系统、肾脏、胃肠道等多个脏器受累。2. 硬皮病：该病可出现皮肤硬化、皮下脂肪组织中钙质沉着，组织学可见结缔组织肿胀、硬化，且可合并间质性肌炎，需与皮肌炎鉴别。但硬皮病初期往往有雷诺现象，颜面和四肢末端肿胀、硬化后萎缩，血清学中有抗Scl-70抗体等。治疗原则根据有无并发间质性肺炎选择不同的治疗方案，皮肌炎无并发症的治疗以针对皮疹及肌炎治疗为主，而合并间质性肺炎的皮肌炎则需要大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。【一般治疗】给予日光保护指数( SPF)≥ 30的防晒霜预防光敏感。支持疗法，对症处理等，维持水、电解质酸碱平衡，预防肺部感染等。【药物治疗】（1）外用药：局部外用皮质类固醇制剂如糠酸莫米松霜（艾洛松）或丁酸氢化可的松霜（尤卓尔）；0.1%他克莫司也有一定效果，但部分患者有皮肤刺激症状。（2）糖皮质激素：大部分患者需要使用激素治疗，起始剂量强的松0.5～0.75mg/（kg·d），病情得到控制后逐渐减量，减量速度不宜过快，部分需长期维持。（3）免疫抑制剂：适用于糖皮质激素治疗无效或糖皮质激素维持剂量过大以及重症患者，包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A、吗替麦考酚酯等。（4）大剂量静脉丙种球蛋白：对严重的肌炎有一定效果。皮疹快速扩展、合并全身症状以及反复发作者应早期、积极加用激素和免疫抑制剂治疗。常见并发症约15%的皮肌炎患者可合并恶性肿瘤。高龄、向阳疹、披肩征，抗TIF-1γ抗体阳性往往为高危预测因素。约半数患者皮肌炎与肿瘤同时出现。预后在糖皮质激素、免疫抑制剂得到广泛应用后，本病的预后已得到明显改观，提示预后不良的主要因素有：肺脏受累，合并恶性肿瘤者，发病年龄大和激素抵抗者。随访加用糖皮质激素及免疫抑制剂后，应每个月复查血常规、肝肾功能。每3～6个月复查血清学指标。合并间质性肺炎者应每6～12个月复查肺功能及胸部CT。预防避免感染、劳累。2020年02月28日6098
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李小峰主任医师 山西医科大学第二医院 风湿免疫科 肠道免疫微生态治疗是风湿病治疗的新理念，是经过山医大二院医务人员三十多年临床实践总结出来的。四年来，我科相关方面的研究已经在国际顶级学术会议投稿200多篇，大会发言30多次，壁报100多篇，SCI文章50多篇，获得省政府136工程一个亿的资金支持，被列为山西省的领军学科，我们还创立了“免疫微生态学科”，撰写了《免疫微生态学》专著，中国工程院樊代明院士为专著写了序，全国著名风湿病专家北大人民医院栗占国教授也为专著写了序，对免疫微生态学的发展给予了充分肯定并寄予厚望。这个理念的应用降低药物副作用，减少了感染的机会，大大减少了死亡率。虽然起效较慢，但是相对是一个病因治疗，加上免疫筛查和甲烷氢检测项目保障，可以精确指导药物的使用，甚至停用药物治疗，减少药物给病友带来的损害，减轻经济负担，提高生活质量，为广大风湿病患者造福。为了使广大病友更好的理解我们的治疗方案，配合医生共同面对疾病，我们将免疫微生态调节治疗各种风湿病的方法发给大家，以便让广大病友更好的认识疾病，理解我们的治疗方案，从而积极配合治疗，早日脱药康复。 皮肌炎/多肌炎是以特异皮疹和四肢近端肌无力为特征的系统性自身免疫性疾病。本病原因未明，有一定的遗传背景，在肠道微生态紊乱及其它环境因素的影响下导致免疫功能紊乱，最终发病。目前尚无根治的方法。就目前对皮肌炎/多肌炎的最新认识，肠道微生态的紊乱是导致机体免疫功能失衡，Treg细胞减少，免疫耐受缺陷的主要原因。调节肠道微生态平衡和纠正免疫耐受缺陷是治疗皮肌炎/多肌炎的关键，因此通过甲烷氢呼气试验了解小肠异常细菌生长、宏基因组检测肠道菌群以及免疫筛查检测机体的免疫功能状况十分重要，还有未来开展的基因检测等是我们能够精准治疗皮肌炎/多肌炎的必要条件。 早期、正确、精准的治疗能使绝大多数病人病情得到有效控制，虽然不能治愈，但就目前的治疗方法和策略完全能够达到没有症状，病情不进展，带病生存的目的。（即终身伴随性疾病）治疗目标： 1、疾病控制 无症状、无器官损害证据、炎性指标正常、肠道微生态平衡、甲烷氢呼气试验值正常及免疫平衡 2、疾病基本控制 无症状、器官损害指标基本正常或稳定、炎性指标正常肠道微生态平衡、甲烷氢呼气试验值正常及免疫平衡治疗特色： “免疫调节（调节Th17/Treg平衡）” “调节肠道微生态平衡”治疗方案： 诱导缓解——是关键 维持平衡——是保障一、强化治疗（在最短的时间内达到上述目标）1、激素 强的松、地塞米松、得宝松、甲强龙等 特点：是桥治疗很好的手段，尤其地塞米松可以诱导Treg细胞的生成，有利用于免疫平衡调节，可以快速消除炎症镇痛，显著改善症状，改善患者的生活质量。价格便宜但要承担较多药物的副作用，大剂量强化小剂量维持，尽早停药。2、静脉丙种球蛋白 特点：免疫抑制起效快，可以诱导Treg细胞的生成，有利用于免疫平衡的调节，同时增加患者抗病毒能力。常用于危重患者，如重要脏器损害、机体体液免疫功能低下和血小板显著减少者。3、免疫吸附和血浆置换 特点：起效快，短期内可清除血液中的自身抗体及其它致病因子，是诱导缓解中的重要措施，是危重患者如重要脏器损害、机体免疫功能低下和血小板显著减少等的有效措施，往往起到至关重要的作用，可用于妊娠前和妊娠期的疾病控制，不影响妊娠。4、阿巴西普 特点：阿巴西普为CTLA-4融合蛋白，可以阻断免疫激活过程中的共刺激通路，有替代Treg细胞行使免疫抑制功能的作用，是Treg细胞数减少患者的很好选择。二、维持平衡（在治疗达标后维持长期临床缓解）主要的治疗策略和步骤（一）改变生活方式是治疗基础健康饮食持久锻炼充足睡眠饮食调节是治疗的根本正常情况下机体的的肠道菌群处于平衡状态，当过多食入碳水化合物可导致有害菌过度生长，而摄入膳食纤维可以促进益生菌生长，因此减少主食、甜食和含淀粉较高的食物如土豆、红薯、粉条摄入量，同时增加各种蔬菜摄入量，是维持肠道微生态平衡的重要措施。功能食品的补充也相当重要，可以更精准补充维持免疫微生态平衡所需的物质。 强调锻炼就是治疗，是维持长期缓解，减少用药甚至停药，延长生命的必要措施。（二）调节肠道菌群平衡是必要环节1、益生菌 活菌王、金双歧、御热丸、酪酸梭菌和凝结芽孢杆菌等。 2、益生元（1）益清元含有膳食纤维和低聚果糖，可促进肠道益生菌的生长。（2）轻燃MCT咖啡 含有丰富的膳食纤维有利于肠道益生菌的生长。 补充益生菌是必要的手段， 肠道益生菌可发酵膳食纤维而生成短链脂肪酸（SCFA），主要是醋酸、丙酸和丁酸，促进Treg细胞的增殖及活性，有助于调节Th17/Treg细胞平衡。 补充益生元可有效提高益生菌的数量和质量，从而调节肠道菌群，影响机体免疫功能状态，诱导和恢复免疫耐受，达到控制疾病的目的。由于益生菌和益生元属于食品级，没有太多副作用。3、抑制菌肠道细菌生长的药物（1）利福昔明 肠道不吸收抗生素，在小肠内消灭过度生长的细菌。（2）洛伐他汀 除了降血脂外还可以消灭肠道中过度生长的细菌。（三）调节免疫平衡是治疗的关键环节促进Treg细胞生长和抑制Th17生长的药物主要有：白细胞介素-2、西罗莫司、维Ａ酸、洛伐他汀、二甲双胍、骨化三醇、辅酶Q10、硫辛酸和胸腺肽等。 特点：可以体内诱导Treg细胞的生成，调节Th17/Treg细胞平衡，恢复免疫耐受达到控制疾病的目的，副作用小，有可能使疾病长期缓解，是目前国内外最好的治疗理念。（1）雷帕霉素 主要是抑制mTOR受体的活性，抑制Th17生长的同时促进Treg细胞生长，是一个双向免疫调节剂，二甲双胍有和雷帕霉素类似的作用机制，也在临床应用上取得了很好的疗效，比起免疫抑制剂副作用不大，有抗衰老的作用。（2）维Ａ酸 是从树突状细胞（DC）水平发挥调节作用，抑制Th17细胞生长，促进Treg细胞生长，纠正免疫耐受缺陷。（3）骨化三醇 可以调节Th17/Treg细胞平衡，同时具有协助钙吸收，防止骨质疏松的作用。（4）硫辛酸和辅酶Ｑ10 具有抗氧化作用，通过改变氧化压力来调节Th17和Treg细胞的平衡。（5）胸腺肽 具有非特异的促进淋巴细胞生长的作用，对淋巴细胞普遍减少，或Th17细胞和Treg细胞均减少的情况下配合上述免疫调节药物起作用。（6）白介素-2 是淋巴细胞生长因子，可以促进淋巴细胞的生长，尤其是促进Treg细胞的生长，常用于急性期，但维持时间不长。（7）轻燃MCT咖啡MCT（中链甘油三酯）是通过专利技术制备的，还有左旋肉碱等成分均可加速皮下脂肪和内脏脂肪的分解代谢。在脂肪分解代谢过程中间接抑制炎性细胞生长，促进Treg细胞生长，控制慢性炎症过程。（8）益清元含有花青素、倒捻子素和维生素C等具有较强的抗氧化能力，同样可以通过改变机体氧化应激通路调节Th17和Treg细胞平衡。（9）御热丸含有天然的淀粉酶阻断剂，可以延缓和减少糖的吸收，通过影响淋巴细胞糖酵解代谢途径，抑制Th17细胞生长，促进Treg细胞生长，获得国家专利认证。（10）洛伐他汀 有抑制Th17细胞生长，促进Treg细胞生长的作用。（四）对症治疗是重要环节 这些对症治疗药物能快速缓解症状， 改善患者的生活质量， 在治疗过程中是必不可少的。但这些药物不是从病因上治疗疾病，长期使用会出现平台期，很难达到疾病持续缓解，同时考虑到副作用和患者经济负担问题，因此只能作为过渡治疗，不宜长期使用。 1、类固醇类药物 强的松、甲泼尼龙、地塞米松、复方倍他米松注射液特点：诱导缓解1～2个月后在医生指导下可减药，原则是先快后慢，随着剂量减少，减药速度放慢，直至小剂量维持，部分患者可以停药。有肺纤维化的患者小剂量激素可以适当延长治疗时间，部分患者可以持续数年。应该注意的是患者不可自行减药。2、生物制剂 阿巴西普、托法替布、肿瘤坏死因子拮抗剂、白介素-6拮抗剂、IL-17拮抗剂等随诊计划： 严密随访是治疗皮肌炎/多肌炎是否成功的关键，肠道微生态和免疫学评估是必要的，可以减少感染和其它意外的发生，保障长期缓解。患者应2-3月随诊一次，每次就诊需进行必要的化验检查。病情控制后最长半年应当随诊一次。注意事项：一、功能锻炼 强调锻炼也是治疗，是维持长期缓解，减少用药甚至停药，延长生命的必要措施。二、减肥 肥胖可以使机体瘦素水平升高，抑制和减少Treg细胞的功能和数量，最终导致免疫功能异常和免疫耐受缺陷，是疾病加重不易控制的一个重要原因，因此减肥也是治疗。三、要有充足的睡眠，避免长期熬夜。四、避免阳光直射，夏天须打伞并穿长裤长褂。不要染发及少用各种化妆品。五、有生育需求的女性患者，应停用免疫抑制剂半年后才能妊娠，妊娠全过程要严密随访。皮肌炎的向阳疹2020年12月29日3916
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孔维萍主任医师 中日医院 中医风湿病科 皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。 临床上以四肢近端肌群、颈周肌群进行性肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染有关。 中医将之命名为“肌痹”，外因责之为风寒湿邪侵淫肌肤经络，内因责之为脾胃亏虚、营卫不和。治疗上根据不同发病阶段予不同辨证施治：如皮疹与肌痛无力时可清热解毒与凉血祛风散瘀并用，疹退、肌痛肌萎并见时重在益气养阴，健脾培中、驱邪通络以巩固疗效等，虽然不能保证完全根治,但是经过中西结合积极治疗可以使病情缓解,达到临床治愈的效果。2019年10月04日2749
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