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张辉主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 心脏外科 室间隔缺损是最常见的一种先心病，发病率占所有先天性心脏病的第一位。很多宝宝出生后（甚至孕期）就发现有室间隔缺损，那么，哪些孩子的缺损能自愈呢？一般来说，小型缺损（标准为自身主动脉直径50%以下，比如缺损直径<5mm的孩子）自愈机会最大，通常在生后第一年自愈率最高，以后逐年递减。但是，为什么有的缺损容易自愈，而有的缺损却观察很长时间仍不能自愈呢？作为专科医生是怎样判断的呢？首先，不同部位的缺损自愈可能性不同。比如，位于膜部的小缺损，因其周围存在三尖瓣组织，在生长发育过程中，可以通过室缺周围纤维组织增生，再与三尖瓣组织一起将室缺包围，最终愈合；位于肌部的小缺损同样可以随着周围肌肉组织生长将室缺“压迫”闭合。但对那些位于肺动脉瓣下的缺损则没有那么幸运，其不但没有自愈可能，相反，由于缺损临近主动脉瓣，久拖不治反而会造成继发性主动脉瓣关闭不全，也就是一个病拖成了两个病。其次，同样是膜部小室缺，为什么有的可以自愈，而有的不能自愈呢？这要看室缺的穿隔流速。一般穿隔流速（即血流从高压的左心室通过缺损分流到右心室的速度）过快，如流速始终超过3.5m/s，甚至超过4m/s，则自愈机会不大。打个比方，就像是堤坝决口后我们用沙袋去填，如果填到最后只剩下一个小的裂缺，此时水流缓慢了，则缺口很容易被沙袋堵住；而如果到最后通过小裂缺的水流速度很快，扔下一个沙袋马上就被水流冲走，则这个缺口很难被沙袋堵住。接下来的问题是：如果观察孩子缺损自愈困难，什么时候治疗最好？通常，家长的心理是孩子越大越好，即考虑孩子有“抵抗力”后再去治疗。但医生不这样认为。我们建议您在考虑疾病的同时，千万不要忽略了孩子心理健康。随着社会发展，孩子心理成熟越来越早，通常3岁以后就比较懂事了，可以记忆很多事。所以孩子在懂事后手术往往会给孩子幼小心灵留下阴影。所以，如果医生判断孩子的缺损不容易自愈，则推荐在1-2岁治疗。随着医学的进步，室缺手术风险很小，总体来说千分之一到二左右。所以，建议家长发现孩子有先心病后找专科医生咨询，千万不要自作主张。2019年03月29日9631
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胡小松副主任医师 华中阜外医院 儿童心脏中心 【概述】 室间隔缺损（venticular septal defect VSD）是指在室间隔上存在缺口，为最常见先天性心脏病之一，占所有先天性心脏病的20%，如包括其他疾病合并的VSD，将超过所有先天性心脏病的50%。【发生原因及病理解剖】胚胎第4周末，原始心室开始分隔，原始室间孔的下方向腔内形成突起室间嵴，并沿心室的前缘和后缘向上生长，形成肌部室间隔；室间嵴基底部加深，两侧不断吸收，小梁部室间隔、肌部间隔向头侧发育会合圆锥间隔，向背侧会合心内膜垫。第七周末，三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔将左右心室分开。依据解剖学及组织胚胎学，室间隔缺损分类方法很多，有Anderson分类法，Van Praagh分类法，以及我国朱晓东院士提出的分类方法。主要分为四种类1．膜周型 是最常见的室间隔缺损类型，因为膜周部是室间隔最后封闭分隔的部位，所以容易出现缺口。缺损位于室上嵴的后下方，上缘邻近主动脉瓣，向下延伸至圆锥乳头肌，传导束走行于其后下缘，右侧邻近三尖瓣隔瓣。2．动脉干下型 位于右心室流出道漏斗部，肺动脉瓣的正下方，上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损的上缘是肺动脉瓣环和主动脉瓣环，下缘是室上嵴。传导束远离室间隔缺损边缘。3．肌型 多位于室间隔的小梁部，可多发；也可位于肌性室间隔的任何部位。4．混合型 存在上述两种类型以上的缺损。如果间隔某部分发育不全往往造成较大室缺，如TOF伴圆锥发育不全，大干下缺损；心内膜垫缺损【病理生理】室间隔缺损的分流量取决于缺损的大小和肺血管阻力。初生婴儿由于肺血管阻力较高，限制了左向右的分流量，症状较轻。数周后，肺血管阻力逐渐下降，分流量增加，杂音随之明显，出现充血性心力衰竭。长期大量的左向右分流，使肺小动脉中层增生，内膜增厚，肺血管阻力进一步增加，形成肺动脉高压。若不及时治疗，肺小动脉病变将进行性加剧，形成不可逆性肺血管阻塞性病变，肺血管阻力甚至超过体循环的阻力，导致右向左分流，患者出现发绀，此即艾森曼格综合征。此时，右向左的分流已经成为右室减压的通道，不能进行缺损的修补。患者最终会死于严重缺氧和右心力衰竭。关于缺损大小分类要结合年龄、体重及患儿心脏大小，不能简单机械以实际测量值来分，同样是10mm的室缺，对婴幼儿和对成人的影响完全不一样。【临床表现】1．症状 患者的症状取决于分流量的大小。小分流的室间隔缺损可能没有任何症状，仅在查体时发现心脏杂音。大分流的缺损，随着出生后肺血管阻力的下降，患者很快会出现症状，表现为多汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓和活动量受限，甚至充血性心力衰竭。当肺动脉压力与主动脉压力接近时，左向右分流量减少，患者的症状可能反而会减轻。病变进一步发展，出现右向左分流，患者逐渐出现发绀，甚至杵状指，并表现为缺氧的症状。2．体征：典型杂音为胸骨左缘第3、4肋间Ⅲ级以上粗糙的全收缩期杂音。心前区可以触及收缩期震颤。随着肺动脉压力增高，伴随肺动脉瓣听诊区第二心音亢进。重度肺动脉高压者可以出现肺动脉瓣反流和三尖瓣反流的杂音。【辅助检查］有上述临床表现，疑为室隔缺损的患者，需进行下列检查。1．心电图 心电轴左偏，常常表现为左心室肥厚。出现肺动脉高压后可以出现双心室肥厚，晚期严重肺动脉高压时表现为右心室肥厚。2．胸部X线平片 肺血增多，肺动脉段突出，左心室增大。严重肺动脉高压者以右心室增大为主，此时的肺血减少，尤以双肺外带明显，双侧肺动脉呈残根样改变。3．超声心动图 此项检查可以明确诊断。二维彩色多普勒超声可以显示缺损的大小和部位，并可以明确分流的方向。同时，超声心动图可以估计肺动脉的压力，明确缺损与周围组织的解剖关系。4．右心导管检查 当患者出现严重的肺动脉高压，为了明确是否存在手术修补缺损的指征时，需要做右心导管检查。此检查可以明确分流的方向以及分流量的大小，测定肺动脉压力，并计算肺血管阻力，并根据肺动脉对血管扩张剂的反应，如吸氧试验．、来判断是否具有手术适应症。【诊断】有明显的呼吸急促、大汗、喂养困难、反复上呼吸道感染、活动量受限，甚至充血性心力衰竭的病史，以及典型的心脏杂音，心前区触及明显的收缩期震颤，即可作出初步诊断，确诊须经过超声心动图检查。【治疗】手术为室间隔缺损的根治方式。1、限制性小室间隔缺损的患儿，l岁以内室间隔缺损自发闭合的可能性较大，可以观察至1岁，根据室间隔缺损大小变化情况是否进一步观察。2、对于分流量大的室间隔缺损，患儿出现呼吸急促、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓时需要尽早手术治疗，手术可以提前至半岁以内甚至3个月内。因为这类缺损自愈可能性很小，而且反复肺炎不容易治愈、花费大，对小孩生长发育影响大。3、对于干下型室间隔缺损，需要尽早手术治疗，因为这类缺损自愈可能性很小，而且容易导致特别严重的并发症-主动脉瓣脱垂甚至返流，一旦发生主动脉瓣返流，手术成形主动脉瓣难度远远要大于室缺修补，笔者临床工作中经常碰到有些小孩干下型室间隔缺损因耽误治疗导致主动脉瓣脱垂返流的病例，家长们都后悔莫及。手术方式：1、传统外科修补仍为室缺手术的经典有效方法，一般小婴儿、分流量大的室间隔缺损以及干下型室间隔缺损需要外科体外循环修补，可以选择右侧腋下小切口手术，笔者所在中心对于年龄大于6月患儿几乎常规采用右腋下切口，手术效果良好。2、内科介入封堵室间隔缺损，随着介入技术发展，介入封堵室间隔缺损逐渐应用，治疗创伤小、恢复快，但受到体重、外周血管直径、导管走行途径、有放射等因素影响，需要严格评估。3、外科经胸介入封堵室间隔缺损。近年来，结合内外科治疗的优势，兴起了外科经胸介入治疗的新方法，不受外周血管直径及路径长短的影响，扩展了介入治疗适用范围，随着经外科封堵技术的开展和介入器材不断更新，越来越多的医师和患者接受了这种创伤小、恢复快且疗效确切的方法。而经腋下切口比前胸切口更隐蔽、美观。笔者所在中心目前选择这种方式的患儿居多。【手术结果】随着外科技术、体外循环技术的改进、监护水平的提高。目前单纯室间隔缺损矫治手死亡率已经接近于零。年龄小、体重轻、重度肺动脉高压等会增加手术风险及费用。2019年03月16日8035
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罗国华主任医师 阜外医院 小儿心外科二病区 室间隔缺损是最常见的先天性心脏病。目前人群中经受了室间隔缺损手术的人不在少数。他们该如何复查，他们还可能存在什么问题，他们能上体育课吗，他们的生活质量如何，他们能正常生儿育女吗。在目前基层医院医生心脏外科知识还比较欠缺，去大医院又不方便的情况下，这部分人群有相当一部分生活在困惑，焦虑，或自卑中。 1 该复查哪些项目：小孩子，总是不那么听大人的话，出院后喂药比较困难，术后医生又交待需要控制液体的入量，不少孩子总是处于饥饿状态。所以，要求术后一个月到医院复查。复查的项目包括：(1)心脏彩超。(2)心电图。(3)胸片。(5)电解质（主要是钾钠氯）。(6)查看伤口情况。2018年12月14日16624
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靳永强副主任医师 北京华信医院 心脏外科 室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，没有之一。心脏的左心室和右心室之间的间隔叫做室间隔，就像两间房子中间有一堵墙一样，正常人的这堵墙是完整的。如果胎儿心脏发育的过程中因为某些原因导致室间隔发育不完全，上面有窟窿，就叫室间隔缺损。 左心室比右心室的压力高，正常情况下是其三倍左右，如果有缺损会导致左心室的血向右心室分流，右心室的血又经过肺动静脉回到左心。这样的话有一部分血老是在心脏里面打转转，左心室和肺循环要承担额外的负担，时间长了左心室会扩大，心功能受损出现左心衰，肺动脉压力也会不断增高。当肺动脉压力增高到一定程度，会引起肺血管的不可逆性病变，出现器质性肺动脉高压，继而出现血流从右心室向左心室分流，病人的表现就是缺氧、口唇和手指发紫，临床上我们叫“艾森曼格综合征”。这个过程的快慢取决于室间隔缺损的大小和分流量。 室缺患儿的症状与缺损的大小和分流量相关。小的缺损可以很长时间都没有症状，长大后会逐渐出现胸闷气促、体力下降、容易感冒；有些室缺较大的孩子在婴儿期就会出现喂养困难、气促、生长发育迟缓、反复肺炎等症状。 一般如果室缺比较小，没有任何症状，心脏也没有扩大，没有肺动脉高压的话，可以在学龄前手术；5mm以下的膜周和肌部室缺在2岁之前有愈合的可能，可以观察。如果室缺比较大，有体重不增长，反复感冒肺炎的情况，就需要尽早手术，有些甚至要在3月龄之前手术。有一种特殊情况，就是干下型室缺，由于自己长上的可能性很小，而且会引起主动脉瓣脱垂，破坏其结构和功能，一旦发现，应尽早手术。 现在室缺的手术方法有以下几种:1.介入封堵术；2.各种小切口封堵术；3.右侧切口修补术；4.胸骨正中切口修补术。 本文系靳永强医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年11月28日5586
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