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武开宏主任医师 南京医科大学附属儿童医院 心胸外科 小儿先天性的心室间隔缺损。若缺损小，一般不会影响孩子生长发育，小缺损还有可能会自然愈合。若缺损较大，孩子会出现呼吸快，易感冒等，则需要到医院详细检查，根据病情，选择相应的治疗方案。什么是室间隔缺损？病因分隔左、右心室的间隔有缺损在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并与来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损。现在孩子一出生或在妈妈肚子里的时候，就能通过心脏超声发现该病。一般含氧的血液，从肺流到左心室后，再流到全身。但在心室中膈有缺损的情况下，血液由左心室流到右心室时会漏出来，造成血液无法全部流到全身，却逆流回到肺部，导致心脏和肺的负担加重。。另外，缺损的位置，如果在大动脉的下方，则会造成动脉瓣变形。目前室间隔缺损的病因还未完全阐明，一般认为在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如妈妈在怀孕的前3月患感冒，风疹、腮腺炎、柯萨奇等病毒感染，或接触放射线及服用药物等。 症状出生1个月过后，出现呼吸急促等现象缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，呼吸快，哭闹或活动后气急，嘴唇发紫等，也可表现为反复感冒，容易出现肺炎，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但呼吸急促和活动受限等症状仍存在，或更加明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向(右至左)分流时，出现口唇青紫，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重，最终发生心力衰竭。吸气时出现肋间凹陷，发出像是呻吟的声音。同时呼吸困难，很容易感到疲倦，且喝奶喝喝停停，使得体重增加不多。另外，很容易出汗，哭声较弱。家庭处理及治疗建议家庭护理★预防贫血，多补充铁质由于无法一次喝下太多的奶量，因此喂奶时要采少量多餐的方式，以补充他不足的量。另外，胎儿在母亲体内时，可从母体获得铁质，但出生6个月后，铁质逐渐减少，容易因缺铁而造成贫血。贫血易使症状恶化，因此当开始喂食辅食时，可给他含铁质较多的食物。★蛀牙治疗时，要多注意在心室间隔缺损的情况下，因治疗蛀牙而拔掉牙齿后，容易遭到细菌感染，而引起“心内膜炎”。所谓心内膜炎，即为心脏内膜表层发炎，而造成心脏办膜的损坏，即使症状轻微，也必须住院治疗1－2个月。为预防心内膜炎，在治疗蛀牙需要拔牙时，请先向牙医说明状况，以取得治疗的处方抗生素药物。另外也有当拔掉后或在长牙时期，事先向医生拿取治疗的抗生素药物。治疗建议一些年轻的父母缺乏对先天性心脏病的认识，一听说小孩有先天性心脏病往往显得不知所措，其实不必担心。因为只要做好早期诊断，及时治疗，绝大部分先天性心脏病都能通过手术彻底根治，术后能和正常人一样生活、工作。患室间隔缺损的宝宝出生后并不会立刻出现症状，若情况不是很严重的话，母亲一般都很难察觉到。通常于健康检查时，发现有杂音，才会怀疑是否有心室间隔缺损，因此大部分的病例，都是在看到健康检查报告时才知道的。小缺损有自行愈合可能，对孩子的生长发育影响不大，可定期到医院门诊观察随访到3岁，若没有愈合，可以选择手术修补缺损，若随访中出现易患感冒或超声检查肺动脉压力增高或者瓣膜受到影响，应及时手术治疗；对大的缺损，对孩子发育和心肺功能影响较大，特别是经积极内科治疗仍频发呼吸窘迫综合征者，如延以时日，自然死亡率较高，且因其肺血管继发性病变发展早而快，常失去手术机会，或手术过晚致使手术死亡率太高，以及手术后康复较差等，因此主张尽早手术。特别提醒：现在心脏疾病的治疗方法，越来越进步。当小孩有室间隔缺损时，可听取专科医生的意见，多了解小孩的症状及治疗方式，一起为小孩的健康努力。本文系武开宏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年01月24日9431
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2014年10月30日5988
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柳磊主任医师 河北医科大学第三医院 心脏外科 室间隔缺损有自愈的可能性，室间隔缺损自愈一般发生在3岁以内，尤其是1岁以内，随着年龄增长，室间隔缺损自愈的可能性减少。小的缺损自愈率高，大的缺损自愈率低。合并肺血管改变或肺动脉高压者很难自愈；干下型缺损未见自愈者，且容易发生主动脉瓣脱垂。 简单的概括来说，只有少数婴儿期发现的、尺寸在0.5cm以下的先天性房间隔缺损、室间隔缺损有自愈的可能。尽管0.5cm以下的先天性房间隔缺损、室间隔缺损单纯血流动力学影响不是很大，但是，由于这两类疾病有不同的并发症和对身体潜在的影响，比如矛盾血栓、感染性心内膜炎和脑脓肿，这些好发于成年病人，尤其是60岁以后，由感冒等感染引发并加重，故即使小时不治疗，现在主张到成年人很小的房、室缺也要治疗。 部分小的室间隔缺损也是在小孩反复感冒发烧、血流冲击三尖瓣结构或室缺边缘，导致心内膜增生而逐渐关闭室缺，也就是说是冒着小孩患感染性心内膜炎的风险来换得的“自愈”。因此，对于这些患者，所有的医生都认为应该定期复查心脏超声，如果出现心脏扩大，出现X线下肺充血等，应及时手术。房缺直径大于1.0 cm、腔静脉窦型房缺、右室增大及6岁以上的房缺自然愈合机会很小。巨大的室间隔缺损，25％-50％在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。2013年07月01日15944
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项云副主任医师 安徽医科大学第二附属医院 儿科 室间隔缺损(Ventricular Septal defect，VSD)约占先天性心脏病的20%。绝大部分为膜周部室间隔缺损。自1954年Lillehei等开展VSD修补术以来，开胸手术修补VSD已有50余年历史，已成为VSD治疗的金标准。由于手术创伤大，术后有一定的并发症，如传导阻滞，甚至死亡，并且在体表留下永久性瘢痕，影响患者的职业选择和心理健康。介入心脏病学的发展逐渐改变了室间隔缺损治疗方法的选择，目前，大部分患者可以从巨创转为微创的介入治疗。从室间隔缺损介入治疗的发展历史看，室间隔缺损介入方法从不可能到可能，主要归因于封堵器的发展。封堵器的发展决定了室间隔缺损介入治疗的今天和明天。本文回顾了近20年来室间隔缺损封堵器的发展历程，对进一步开发和研制新型室间隔缺损封堵器可能有一定的借鉴和启发作用。一、早期探索期间应用的封堵装置早期封堵器的共同结构特点是两片，伞形结构，中间点连接。在临床上曾应用的此类封堵装置有Rashkind封堵器、CardioaSEAL封堵器、Sideris补片等。Rashkind封堵器和CardioaSEAL封堵器为对称的双面伞结构，中心点小，放置后容易发生移位，残余分流的发生率高，金属臂可发生折断，操作复杂。封堵成功率较低，文献报道为60%左右。此外，需要应用的输送鞘管较粗，不适合应用于小儿。Sideris补片结构类似风筝，正面补片由一块1.60mm厚的聚氨基甲酸乙酯海绵片缝在X型的钢架上构成，整块正面补片呈方形。补片中间连结一个2mm的弹性环形圈。反面补片则在其海绵的中央镶嵌一小块特别橡皮片作“纽扣孔”，术中将正反两个补片放置在室间隔缺损的两侧，通过纽扣将两补片固定。国内于1995年2例应用Sideris补片均因出现并发症而行外科VSD修补术。这些封堵器未能推广应用的原因是操作复杂，封堵器中心点小，放置后中心点可以发生随机移位，残余分流发生率高，疗效不可靠。且输送系统粗，不适合儿童。Latiff等于1999年应用弹簧圈治疗多发性肌部VSD。其主要优点是简单、价廉、损伤小，可以经静脉途径应用4－5F的导管通过VSD。但是应用范围小，容易发生脱落，临床应用较少。二、Amplatzer镍钛合金封堵器目前正在应用的Amplatzer镍钛合金封堵器是由超弹性镍钛合金丝编织而成，具有自膨胀性能的双盘状结构。应用于膜周部室间隔缺损的封堵器是偏心型室间隔缺损封堵器。左室侧盘片为偏心形状，上端（主动脉侧）只有0.5mm边缘，下端有5.5mm边缘，下端有一铂金标记用于指示方向的影像标记，右室侧盘片为对称圆形，直径比腰部直径大4mm，腰部长度为1.5mm。封堵器的规格以腰部直径表示，从4mm至18mm不等。左右侧盘片的中间由圆柱形的腰部连接，盘片和腰部均缝入涤纶片。肌部VSD封堵器为对称双盘状结构，左、右室侧圆形盘片的直径相等，腰长7mm，盘片直径比腰部直径大8mm。腰部的直径决定了封堵器的大小，规格以2mm的增量从4mm至18mm。2002年美国FDA批准将其临床试用。术后随访期间发生不可预测的房室传导阻滞，甚至在术后近4年时也有发生。早期临床试验的586例中，需要安置人工心脏起搏器的病例达到3.8%。2007年，Tucker等报道了一组认为可以适合经导管封堵而接受外科修补手术的膜周部VSD病例，术后完全性房室传导阻滞的发生率仅为0.8%。由于镍钛合金膜周部VSD封堵器在临床试验中出现的不可预测的严重并发症，尤其是完全性房室传导阻滞的发生率较高，美国FDA至今尚未批准该型封堵器在美国上市。Plug系列封堵器，主要为封堵动脉未闭设计的封堵装置。国内有应用于室间隔缺损的介入治疗。该封堵器为高密度网状结构，无阻隔膜，压缩性好，可以通过5F鞘管和普通的造影导管送至缺损处。但是边缘较长，封堵室间隔缺损可能引起三尖瓣损伤。但是，封堵器的设计对室间隔缺损封堵器的改良可能有启发作用。三、国内研制的室间隔缺损封堵器2001年，上海长海医院根据膜部VSD的解剖特点,自行设计研制出了双盘形的镍钛合金膜周部VSD封堵器, 在完成动物实验研究的基础上应用于临床，并于2002年2月报道了首例（介入放射学杂志）采用该封堵器成功治疗了的膜周部VSD的患者。早于国外的报道。早期获得成功后，由于国产新型镍钛合金VSD封堵器具有操作方便、可回收和重复放置、疗效可靠以及价格低廉等优点，迅速在临床上推广应用。目前全国每年室间隔缺损病例数达到5000例左右。室间隔缺损形态各异，一种封堵器难以适应大小，形态不一的室间隔缺损。根据VSD的解剖形态的特点，后期又研制出了细腰型、短边偏心型及零边型等不同结构的VSD封堵器。针对盘面内皮化不全的情况，制作了单铆型和双侧无铆型封堵器。另外，国内厂家采用纳米涂层技术制作了陶瓷膜VSD封堵器，有利于促进内皮化并降低镍离子的释放。经过国内学者近十年的不懈努力，目前国内自行研制生产的VSD封堵器的种类齐全，疗效可靠，其结构和性能明显优于国外的同类产品。1、对称型圆盘形封堵器对称型圆盘形封堵器的基本结构与镍钛合金房间隔封堵器相似，不同的是两侧盘片的直径相同，腰部高度为2.5-4mm，封堵器中间有4～5层聚酯膜。对于缺损边缘距离主动脉瓣、三尖瓣2mm以上的膜周部VSD，应用对称型封堵器是合适的，并且使用时比偏心型封堵器更方便，释放后封堵器可自行定位，不需要调整方向。国产双盘状膜部VSD封堵器的多中心临床研究结果显示完全性房室传导阻滞的发生率显著低于国外的报道。2、细腰型封堵器膜部瘤型VSD的左室面入口通常较大，右室面的出口小，可以有多个出口，并且每个出口都不大，出口间可以相距较远。针对膜部瘤型VSD的解剖特点，设计制作了细腰大边型的VSD封堵器，其结构特点是腰部直径相对较小，左室侧盘片比腰部直径大6～8mm，右室侧盘片比腰部直径大3～4mm。细腰型封堵器的左室面大，可将多个出口完全覆盖，细腰部分与出口直径相适应，封堵器放置后能充分伸展，达到完全覆盖入口的目的。右心室侧盘片边缘短，对三尖瓣影响较小，临床应用也显示此种封堵器治疗囊袋型VSD的即刻疗效好，只要在术中完全封堵VSD的出口，术后均无残余分流，特别适合多孔型VSD的封堵，并能减少三尖瓣关闭不全的并发症。3、短边偏心型封堵器国产短边偏心封堵器与Amplatzer膜周部VSD封堵器的结构类似，不同的是国产短边偏心型封堵器的腰稍长，为2.5-4 mm。短边偏心型封堵器适用于VSD的上缘距离主动脉瓣1～2mm的膜周部与嵴内型VSD的患者。4、零边偏心型封堵器零边偏心型封堵器的基本结构与短边偏心型封堵器类似，但靠近主动脉侧的边缘为0mm，对侧的边缘为6mm，左室侧的不锈钢固定钢圈在零边的对侧，用于封堵器放置时的定位标记。零边偏心型封堵器适用于缺损上缘距离主动脉瓣小于1mm的VSD，多应用于嵴内型VSD。5、单铆和双侧无铆封堵器动物实验显示有不锈钢固定圈的封堵器植入体内后，不锈钢圈的表面不容易上皮化，且突出于封堵器的表面。为此，我们改良了制作工艺，制作了单铆和无铆VSD封堵器。单铆封堵器的左室面为编织平面，更容易上皮化，有可能减少左室面血栓形成和栓塞的风险，右室面保留不锈钢固定圈，因此仍可使用以前的输送装置。双侧无铆封堵器的左室盘面为平整结构，右室面无不锈钢螺母，代之以凹陷性的镍钛合金丝构成的合金丝圈，该型封堵器需通过专用的钩挂释放系统来输送和释放。2009年，我们报道了双侧无铆VSD封堵器的动物实验研究，与以往的封堵器相比，该型封堵器双侧盘面更为平整，有利于封堵器的内皮化，减少血栓形成的风险。6、烤瓷膜室间隔缺损封堵器镍钛合金封堵器植入体内后可缓慢释放镍离子，可能对人体产生不良作用。国内厂家采用纳米涂层技术对封堵器的金属材料（网架、栓头、封头）进行陶瓷涂层获得陶瓷膜VSD封堵器。相对于未涂层的镍钛合金封堵器，陶瓷涂层封堵器的腐蚀速度减少近20倍，实验表明植入后血液中最高镍离子浓度减少2/3，心内膜中镍含量减少超过50%。而且，陶瓷膜更有利于内皮细胞的爬覆，可降低血栓形成。目前正在进行多中心临床试验。7、生物可吸收封堵器封堵器植入体内后，缺损周围的组织向内生长并完成内皮化，封堵器的作用在于为心脏的自身修复提供一座临时“桥梁”。当缺损被自身组织和内皮细胞覆盖后，封堵器就失去了存在的价值，因此封堵器的作用存在时间窗，无需在体内永久存留。理想的封堵器应在完成“桥梁”作用后可被机体吸收，使缺损完全由自身组织修复，并消除封堵器永久存留体内造成的远期并发症和不利因素。目前在ASD和卵圆孔未闭封堵器的研究中，已有采用生物可吸收材料制作封堵器的报道。目前已有采用生物可吸收材料制作了可吸收VSD封堵器的临床研究，除了作为X线定位的金属颗粒标记，封堵器的其余成份最终均可在体内被降解成二氧化碳和水排出体外。实验显示该封堵器具有良好的压缩/弹性恢复能力，能通过导管输送、释放和再回收，并具有良好的生物相容性。封堵器在体内能保持至少6周的有效支撑力。动物实验显示可吸收VSD封堵器植入后在体内被逐步降解吸收，6月时封堵器骨架已大部分降解，并被自身的纤维结缔组织替代，达到自体修复VSD的目的。四、封堵器研制的未来近10年来，介入治疗新器械和材料的研制，使VSD的治疗方式发生了重大转变，至少60%的VSD可以通过介入治疗方法完成。目前尚无任何材料比镍钛合金更有优势。因此近期应在完善镍钛合金封堵器上下功能，使其发挥更好的作用。如在边缘的长短上，腰部的按需伸展性，以及形态记忆和超弹性参数上进行优化。既往由于医疗条件及和经济条件的限制，儿童期先心病得不到及时的诊断和治疗。随着经济的发展，小儿先天性心脏病的介入治疗将成为主体，因此应重点开发适合婴幼儿VSD治疗的介入器材。另外，生物可吸收封堵器可能将未来研发的热点。2012年04月26日7941
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